Варіанти лікування дорослого гострого лімфобластного лейкозу

Нелікований дорослий гострий лімфобластний лейкоз

Стандартне лікування нелікованого дорослого гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ) під час етапів ремиссионно-індукційної, консолидационной/інтенсивної та підтримуючої терапії може включати:

• Комбінована хіміотерапія.
• Лікувально-профілактична терапія ЦНС, включаючи интратекальную та\або систематичну хіміотерапія з або без променевої терапії мозку.

Дорослий гострий лімфобластний лейкоз ремісії

Стандартне лікування дорослого гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ) під час постремиссионного етапу складається з:

• Комбінована хіміотерапія з або без застосування інгібітора тирозин кінази
• Хіміотерапія з наступною трансплантацією стовбурових клітин.
• Лікувально-профілактична терапія ЦНС, включаючи интратекальную та/або систематичну хіміотерапія з або без променевої терапії мозку.

Рецидивуючий дорослий гострий лімфобластний лейкоз

Стандартне лікування рецидивуючого дорослого гострого лімфобластного лейкозу (ОМЛ) може включати:

• Комбінована хіміотерапія з наступною трансплантацією стовбурових клітин.
• Низкодозовая променева терапія в якості паліативного лікування для полегшення симптомів і поліпшення якості життя.
• Терапія інгібітором тирозин кінази

Деякі види лікування рецидивуючого дорослого ОЛЛ проходять клінічні випробування:

• Клінічні випробування трансплантації стовбурових клітин, взятих у самого пацієнта.
• Клінічні випробування біологічної терапії.
• Клінічні випробування нових протиракових лікарських препаратів.

Стадії гострого лімфобластного лейкозу у дорослих

У разі якщо був поставлений діагноз дорослий гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ), проводять обстеження, яке допомагає визначити ступінь поширення онкологічного захворювання в організмі, наприклад, у центральній нервовій системі (мозок і спинний мозок) або в інших органах.

Розміри і ступінь поширення онкологічного захворювання зазвичай вказують на стадію захворювання. Для призначення правильного лікування важливо знати, наскільки лейкозні клітини поширилися в організмі поза крові і кісткового. Такі аналізи та обстеження проводяться для визначення ступеня поширення лейкемії:

• Рентгенографія грудної клітки. Рентген органів і кісток грудної порожнини Рентгенівські промені – це вид електромагнітного іонізуючого випромінювання, яке здатне проходити крізь тіло. При цьому фотони поглинаються тканинами з різною інтенсивністю, що і дає можливість отримати контрастне зображення внутрішніх органів і тканин на знімку.
• Люмбальна пункція (спинномозкова пункція). Процедура забору цереброспінальної рідини з хребта. В хребет вводиться спеціальна голка для забору цереброспінальної рідини. Дана процедура називається люмбальна пункція або спинномозкова пункція

Люмбальна пункція. При проведенні люмбальної пункції пацієнт повинен лежати на столі на боці, зігнувши ноги в колінах. Спинальна голка (довга, тонка голка) вводитися в хребетний стовп в області попереку для взяття цереброспінальної рідини (цереброспінальна рідина показана блакитним кольором на малюнку). Перед процедурою пацієнтам роблять місцеву анестезію. Цереброспінальна рідина відправляється на дослідження в лабораторію.

• Ультразвукове обстеження. Високочастотні звукові хвилі (ультразвук) поширюються і відображаються тканинами і внутрішніми органами, створюючи при цьому ехо. Ехо перетвориться і передається на екран монітора у вигляді картинки, званої сонограммой. При необхідності сонограмі може бути роздрукована.
• КТ (аксіальна комп'ютерна томографія). При КТ робиться серія детальних знімків внутрішніх органів під різним кутом. Знімки виводяться на монітор комп'ютера, приєднаного до рентгенологічного апарату. Перед процедурою пацієнту може бути введено перорально (у вигляді таблеток, капсул) або ін'єкційно контрастну речовину для чіткої візуалізації внутрішніх органів і тканин. Дана процедура називається комп'ютерна томографія або аксіальна комп'ютерна томографія.

Ракові клітини можуть поширюватися в організмі трьома шляхами.

При цьому ракові клітини виходять за межі кровотоку, і можуть утворювати солідну пухлина. Такий процес називається метастазування. Три шляхи розповсюдження ракових клітин в організмі:

• Через кров. Ракові клітини циркулюють в крові, проникають в щільні тканини організму, такі як мозок, серце і утворюють солідні пухлини.
• Через лімфатичну систему. Ракові клітини проникають у лімфатичну систему, циркулюють через лімфатичні судини і можуть утворювати солідну пухлина в різних тканинах і органах.
• Через щільні тканини. Ракові клітини, які утворили солідну пухлина, можуть поширюватися в прилеглих тканинах.

Нова пухлина, що утворилася в результаті метастатичного процесу, є пухлиною такого ж типу, як і первинний рак. Наприклад, якщо лейкозні клітини потрапляють в мозок і утворюють пухлина, насправді пухлина в мозку складається з лейкозних клітин. По суті це не рак мозку, а пухлина з лейкозних клітин, що утворилася внаслідок метастатичного процесу.

Не існує стандартних критеріїв для встановлення стадії дорослого ОЛЛ.

При ОЛЛ виділяють такі форми захворювання нелікований, в ремісії або рецидивуючий гострий лімфобластний лейкоз.

Нелікована форма дорослого ОЛЛ

ОЛЛ виявлено вперше і пацієнт не проходив курс лікування. Проводилося лікування тільки для полегшення симптомів, таких як висока температура, кровотечі, біль.

• Результати загального аналізу крові погані.
• Більш ніж 5% клітин у кістковому мозку є бластних (лейкозными клітинами)
• Проявляються ознаки і симптоми лейкемії.

Дорослий ОЛЛ в ремісії

Пацієнт проходив курс лікування ГЛЛ і перебувати в стані ремісії.

• Результати загального аналізу крові нормальні.
• Менш ніж 5% клітин у кістковому мозку є бластних (лейкозні клітини)
• Немає ознак і симптомів розповсюдження лейкозу в мозок, спинний мозок або інші органи.

Рецидив дорослого гострого лімфобластного лейкозу

Рецидивуючий дорослий гострий лімфобластний лейкоз може виникати після проведеного курсу лікування і настання ремісії. ОЛЛ може давати рецидиви в крові і кістковому мозку, або в інших органах.

Діагностика та стадії лімфоми Ходжкіна дорослих

Якщо був поставлений діагноз лімфома Ходжкіна, проводиться обстеження, яке показує ступінь поширення ракових клітин в лімфатичній системі або інших органах. Дане обстеження проводиться з метою встановити стадію захворювання. Стадію лімфоми Ходжкіна визначають, враховуючи результати обстеження. Для призначення правильного лікування важливо знати стадію захворювання.

Для того щоб визначити стадію захворювання, проводять наступне обстеження:

• КТ (аксіальна комп'ютерна томографія): При КТ робиться серія детальних знімків внутрішніх органів під різним кутом. Знімки виводяться на монітор комп'ютера, приєднаного до рентгенологічного апарату. Перед процедурою пацієнту може бути введено перорально (у вигляді таблеток, капсул) або ін'єкційно контрастну речовину для чіткої візуалізації внутрішніх органів і тканин. Дана процедура називається комп'ютерна томографія або аксіальна комп'ютерна томографія. При лімфомі Ходжкіна дорослих проводять комп'ютерну томографію грудини, черевної порожнини і органів малого тазу.
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ): ПЕТ (позитронно-емісійна томографія) здатна виявити області і ділянки в організмі з підвищеним метаболізмом. До метаболічної активності відносяться всі біохімічні процеси в організмі, наприклад, розщеплення цукру для перетворення його на енергію. Для свого безперервного зростання ракових клітин необхідно більше енергії і тому вони споживають більше глюкози, ніж нормальні клітини. В ракових клітинах посилений метаболізм. Метою ПЕТ є виявлення злоякісних пухлинних клітин в організмі. У вену вводиться невелика кількість радіоактивної глюкози (цукру). Сканер ПЕТ обертається навколо тіла і робить знімки, на яких видно, де відбувається посилений метаболізм (у місцях активного метаболізму накопичується глюкоза). Злоякісні клітини виглядають на знімку більш світлими.
• Аспірація кісткового мозку і біопсія: Процедура взяття кісткового мозку, крові і маленького шматочка кістки проводиться за допомогою введення порожнистої голки в тазову кістку або грудину. Цитолог досліджує взятий матеріал (спинний мозок, кров і кістка) під мікроскопом. Мета даного аналізу – виявити ознаки онкологічного захворювання.

Аспірація кісткового мозку і біопсія: Дана процедура проводиться за допомогою введення голки Джамшиди (довга, порожниста голка) в тазову кістку пацієнта. Перед проведенням процедури пацієнтам роблять місцеву анестезію. Зразок крові, кістки та кісткового мозку беруть для мікроскопічного дослідження.

• Лапаротомія: Хірургічна процедура, при якій робиться розріз черевної стінки для отримання доступу до органів, а також з метою виявити ознаки захворювання черевної порожнини. Розмір розрізу залежить від цілей лапаротомії. Іноді при лапаротомії беруться зразки органів або тканин для мікроскопічного дослідження. Лапаротомія проводиться лише у разі, якщо прийняття рішення щодо лікування є складним.
• Рентгенографія грудної клітки. Рентген органів і кісток грудної порожнини. Рентгенівські промені – це вид електромагнітного іонізуючого випромінювання, яке здатне проходити крізь тіло. При цьому фотони поглинаються тканинами з різною інтенсивністю, що і дає можливість отримати контрастне зображення внутрішніх органів і тканин на знімку.
• Хірургічна біопсія: Видалення шматочка тканини за допомогою хірургічного скальпеля. Цитологи досліджують зразки тканин під мікроскопом з метою виявити ракові клітини.
• Плевральна пункція: Взяття плевральної рідини з допомогою голки з простору між грудиною і легкими. Цитолог досліджує зразок плевральної рідини під мікроскопом з метою виявити ракові клітини.

Для того щоб встановити стадію лімфоми Ходжкіна у вагітних жінок, щоб уникнути нанесення шкоди плоду проводять аналізи, при яких не використовується радіаційне випромінювання. До таких аналізів належать:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): При МРТ з допомогою магніту, радіохвиль і комп'ютера створюється серія детальних знімків. Процедура також називається ядерна магнітно-резонансна томографія (ЯМРТ).
• Ультразвукове обстеження: Високочастотні звукові хвилі (ультразвук) поширюються і відображаються тканинами і внутрішніми органами, створюючи при цьому ехо. Ехо перетвориться і передається на екран монітора у вигляді знімка, званого сонограммой.

Ракові клітини можуть поширюватися в організмі трьома шляхами.

• Через щільні тканини. Онкологічне захворювання вражає прилеглі здорові тканини.
• Через лімфатичну систему. Ракові клітини вражають лімфатичну систему і циркулюють у лімфатичних судинах по всьому організму.
• Через кров. Ракові клітини вражають вени і капіляри і циркулює разом з кров'ю по всьому організму.

Коли ракові клітини відокремлюються від первинної (оригінальної) пухлини, потрапляють у лімфу і кров і циркулюють разом з лімфою і кров'ю, вони поширюються по всьому організму, і з них може утворюватися вторинна пухлина. Такий процес називається метастазування. Вторинна пухлина, що утворилася в результаті метастатичного процесу, є пухлиною такого ж типу, як і первинна пухлина. Наприклад, якщо клітини, що відокремилися від пухлини молочної залози, потрапляють в кістки і утворюють пухлина, насправді пухлина в кістках складається з клітин пухлини молочної залози. По суті це не рак кістки, але пухлина, яка утворилася внаслідок метастатичного процесу раку молочної залози.

Літерне позначення стадій лімфоми Ходжкіна дорослих: A, B, E, і S.

• А: У пацієнта симптомів не спостерігається.
• В: У пацієнта спостерігаються симптоми, наприклад, температура, різка втрата ваги, нічна пітливість.
• Е: "E" - экстранодальная (внеузловая) і означає, що онкозахворювання виявлено поза лімфатичних вузлів або в інших органах або на те, що рак поширився до тканин за межами, але поблизу великих лімфатичних судин.
• S: "S" означає, що онкозахворювання виявлено в селезінці.

Стадії лімфоми Ходжкіна дорослих:

Стадія I

Стадія I стадію підрозділяють на I і стадію ІЕ.

• Стадія I: Онкологічне захворювання виявлено в одній групі лімфатичних вузлів.
• Стадія ІЕ: Онкологічне захворювання виявлено в області або органі поза лімфатичних вузлів.

Стадія II

Стадія II підрозділяють на стадію II і стадію ІІЕ.

• Стадія II: Онкозахворювання виявлено у двох або більше групах лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми (тонка м'яз під легкими, яка допомагає при диханні і відділяє грудну порожнину від черевної порожнини).
• Стадія ІІЕ: Рак вразив область або орган поза лімфатичних вузлів та в лімфовузлах поблизу органу і спостерігається тенденція поширення захворювання в іншу групу лімфатичних вузлів на одній і тій же стороні діафрагми.

Стадія III

Стадія III підрозділяють на стадію III і стадію ІІІЕ, стадію IIIS і стадію IIIS+Е.

Лімфома Ходжкіна у дорослих - Огляд

Лімфома Ходжкіна дорослих – це злоякісне онкологічне захворювання, при якому ракові клітини утворюються в лімфатичній системі. Лімфатична система є однією із складових імунної системи організму.

Лімфатична система організму складається з:

• Лімфа: Безбарвна, схожа на воду рідину, яка циркулює по лімфатичній системі і містить підвид лейкоцитів, званий лімфоцитами. Лімфоцити захищають організм проти збудників інфекційних захворювань і виникнення онкологічних захворювань.
• Лімфатичні судини: Мережа тонких трубочок, яка пронизує весь організм, і за яким в організмі відбувається відтік лімфи з тканин і органів у венозну систему.
• Лімфатичні вузли: Маленькі, бобовидные структури, у яких фільтрується лімфа і накопичуються лейкоцити, які і допомагають боротися з різними захворюваннями, в тому числі і збудниками інфекційних захворювань. Лімфатичні вузли розміщені вздовж мережі лімфатичних судин, котрі пронизують весь організм. Існує кілька груп лімфатичних вузлів. Розташовуються ці групи переважно в пахвових западинах, в області тазу, шиї, живота і в паху.
• Селезінка: Орган, який продукує лімфоцити, фільтрує кров, є сховищем клітин крові і руйнує віджилі клітини крові. Селезінка розміщена в лівій верхній частині черевної порожнини, позаду шлунка.
• Тимус (вилочкова залоза): Орган, в якому лімфоцити ростуть і розмножуються. Тимус знаходиться у верхній частині грудної клітини відразу за грудиною.
• Мигдалини (гланди): Мигдалини – парні маленькі скупчення лімфоїдної тканини, які розташовані в поглибленні між м'яким піднебінням і мовою. Мигдалини лімфоцити продукують.
• Кістковий мозок: М'яка губчаста тканина усередині великих кісток. Кістковий мозок продукує лейкоцити, еритроцити і тромбоцити.

Анатомія лімфатичної системи. Показано лімфатичні судини, органи, включаючи лімфатичні вузли, мигдалики, тимус, селезінку і кістковий мозок.

Лімфа (прозора рідина) і лімфоцити циркулюють по лімфатичних судинах і проходять через лімфатичні вузли, де лімфоцити знищують шкідливі для організму речовини і патогени. Лімфа проходить через лімфатичні судини і впадає в кровотік через порожнисту вену поблизу серця.

Оскільки лімфа омиває всі тканини організму, лімфома Ходжкіна може виникнути в майже будь-якому органі і будь-якої частини організму і поширитися в яку-небудь тканину або орган в організмі.

Всі лімфоми підрозділяють на два види: Лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома. В даному розділі наведена коротка інформація про лікування лімфоми Ходжкіна дорослих. (Читайте розділ «Лікування неходжкінської лімфоми».)

Лімфома Ходжкіна може виникати як у дорослих, так і дітей; однак, способи лікування дорослих і дітей з діагнозом лімфома Ходжкіна можуть відрізнятися. Лімфома Ходжкіна може також виникати у пацієнтів з синдромом набутого імунодефіциту (СНІД). Такі пацієнти вимагають особливого лікування.

Більш детальна інформація представлена в наступних розділах:

• Лімфома Ходжкіна у дітей. Лікування.
• СНІД-асоційована лімфома Ходжкіна. Лікування.

Лімфома Ходжкіна у вагітних протікає також як і у жінок дітородного віку. Однак, курс лікування вагітних жінок відрізняється. Нижче наведена коротка інформація про лікування лімфоми Ходжкіна під час вагітності.

Існує два типу лімфоми Ходжкіна: класичний тип і нодулярный тип з переважанням лімфоцитів.

В більшості випадків зустрічається лімфома Ходжкіна класичного типу. Класичний тип поділяють на чотири підтипи:

• Лімфома з нодулярним склерозом.
• Смешанноклеточная лімфома Ходжкіна.
• Лімфома Ходжкіна з лімфопенією (з лімфоїдних виснаженням).
• Класична лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів

Вік, стать і інфікування вірусом Епштейна-Барр підвищують ризик виникнення лімфоми Ходжкіна у дорослих.

Фактором ризику називають вплив чого-небудь, у результаті якого збільшується ймовірність розвитку у людини певного захворювання. Якщо людина піддавався факторів ризику, це ще не означає, що у нього обов'язково виникне онкологічне захворювання. Але і якщо впливу чинників ризику не було, це також не означає, що виникнення онкологічного захворювання виключено. Людям, які припускають, що піддаються впливу фактора ризику, слід проконсультуватися з цього приводу у лікаря.

Фактори ризику виникнення лімфоми Ходжкіна у дорослих:

• Період статевого дозрівання або клімактеричний період.
• Статева диференціація: чоловіки хворіють частіше.
• Інфікування вірусом Епштейна-Барр.
• Генетична схильність (наявність родичів першого порядку з діагнозом лімфома Ходжкіна: батьки, брат або сестра).

Вагітність не є фактором ризику розвитку лімфоми Ходжкіна.

До можливих ознаками лімфоми Ходжкіна дорослих відноситься збільшення лімфовузлів, підвищення температури, рясна нічна пітливість, втрата ваги. Лімфома Ходжкіна може викликати також і інші симптоми. Подібні симптоми можуть виникати і внаслідок інших захворювань.

При виникненні будь-яких з нижчеперелічених симптомів необхідно звернутися до лікаря:

• Безболісне збільшення лімфовузлів на шиї, під пахвами або в паху.
• Підвищення температури з невідомих причин.
• Рясна нічна пітливість.
• Втрата ваги з невідомих причин
• Шкірний свербіж
• Підвищена стомлюваність

Діагноз лімфома Ходжкіна ставиться на підставі результатів аналізів, взятих їх лімфатичних вузлів.

При постановці діагнозу проводять наступне обстеження:

• Огляд і вивчення історії хвороби пацієнта: Огляд пацієнта проводиться з метою встановити його загальний стан здоров'я, виявити ознаки захворювання, такі як збільшення лімфовузлів або що-небудь інше, що може викликати підозру у лікаря. При постановці діагнозу необхідно враховувати перенесені захворювання і лікування, яке отримував пацієнт.
• Загальний аналіз крові: Загальний аналіз крові показує:
• Кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів
• Кількість гемоглобіну (протеїн, який транспортує кисень) в еритроцитах
• ШОЕ

Діагностика та стадії лімфоми Ходжкіна у дітей

Якщо дитині був поставлений діагноз лімфома Ходжкіна, проводиться обстеження, яке показує ступінь поширення ракових клітин в лімфатичній системі або інших органах. Дане обстеження проводиться з метою встановити стадію захворювання. Інформація, яку отримують під час обстеження, визначає стадію захворювання. Клінічний прогноз і лікування залежить від стадії захворювання і деяких інших факторів.

Для того щоб визначити стадію захворювання, проводять обстеження наступними методами:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): При МРТ з допомогою магніту, радіохвиль і комп'ютера створюється серія детальних зображень. Процедура також називається ядерна магнітно-резонансна томографія (ЯМРТ). Може бути проведено МРТ черевної порожнини та органів малого тазу.
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ): ПЕТ (позитронно-емісійна томографія) здатна виявити області і ділянки в організмі з підвищеним метаболізмом. До метаболічної активності відносяться всі біохімічні процеси в організмі, наприклад, розщеплення цукру для перетворення його на енергію. Для свого безперервного зростання ракових клітин необхідно більше енергії і тому вони споживають більше глюкози, ніж нормальні клітини. В ракових клітинах посилений метаболізм. Метою ПЕТ є виявлення злоякісних пухлинних клітин в організмі. У вену вводиться невелика кількість радіоактивної глюкози (цукру). Сканер ПЕТ обертається навколо тіла і робить знімки, на яких видно, де відбувається посилений метаболізм (у місцях активного метаболізму накопичується глюкоза). Злоякісні клітини виглядають на знімку більш світлими.
• Аспірація кісткового мозку і біопсія: Процедура взяття кісткового мозку, крові і маленького шматочка кістки проводиться за допомогою введення порожнистої голки в тазову кістку або грудину. Цитолог досліджує зразки кісткового мозку, крові і кості під мікроскопом. Даний аналіз дозволяє виявити патологічно змінені клітини. Аспірація кісткового мозку і біопсія: Дана процедура проводиться за допомогою введення голки Джамшиди (довга, порожниста голка) в тазову кістку пацієнта. Перед проведенням процедури пацієнтам роблять місцеву анестезію. Зразок крові, кістки та кісткового мозку береться для мікроскопічного дослідження.

Ракові клітини можуть поширюватися в організмі трьома шляхами.

• Через щільні тканини. Онкологічне захворювання вражає прилеглі здорові тканини.
• Через лімфатичну систему. Ракові клітини вражають лімфатичну систему і циркулюють через лімфатичні судини по всьому організму.
• Через кров. Ракові клітини вражають вени і капіляри і циркулює разом з кров'ю по всьому організму.

Коли ракові клітини відокремлюються від первинної (оригінальної) пухлини, потрапляють у лімфу і кров і циркулюють разом з лімфою і кров'ю, вони поширюються по всьому організму, і з них може утворюватися вторинна пухлина. Такий процес називається метастазування. Вторинна пухлина, що утворилася в результаті метастатичного процесу, є пухлиною такого ж типу, як і первинна пухлина. Наприклад, якщо клітини, що відокремилися від пухлини молочної залози, потрапляють в кістки і утворюють пухлина, насправді пухлина в кістках складається з клітин пухлини молочної залози. По суті це не рак кістки, але пухлина, яка утворилася внаслідок метастатичного процесу раку молочної залози.

Літери "E" і "S"використовуються для позначення стадії лімфоми Ходжкіна у дітей.

• Ті - Пухлина виявлена в органі або тканині, які не є частиною лімфатичної системи, але які можуть бути близько розташовані до лімфатичній системі.
• S - Пухлина виявлена в селезінці.

Виділяють наступні стадії дитячої лімфоми Ходжкіна:

Стадія I

Стадію I стадію підрозділяють на I і стадію ІЕ.

• Стадія I: Онкологічне захворювання виявлено в одній групі лімфатичних вузлів.
• Стадія ІЕ: Онкозахворювання виявлено в одній групі лімфатичних вузлів і поширилося в інші органи і тканини, які не є частиною лімфатичної системи.

Стадія II

Стадію II підрозділяють на стадію II і стадію ІІЕ.

• Стадія II: Онкологічне захворювання виявлено у двох або більше групах лімфовузлів на одній і тій же стороні діафрагми.
• Стадія ІЕ: Онкозахворювання виявлено у двох або більше групах лімфатичних вузлів по одну сторону від діафрагми. В прилеглих органах і тканинах, які не є частиною лімфатичної системи, виявлені метастази.

Стадія III

Стадію III підрозділяють на III стадію, стадію ІІІЕ, стадію IIIS і стадію IIIS+Е.

• Стадія III: Онкологічне захворювання виявлено в групах лімфовузлів по обидві сторони діафрагми.
• Стадія ІІІЕ: Онкозахворювання виявлено в групах лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми і поширилося з однієї ураженої групи лімфовузлів в прилеглі органи і тканини, які не є частиною лімфатичної системи.
• Стадія IIIS: Онкологічне захворювання виявлено в групах лімфовузлів по обидві сторони діафрагми і в селезінці.
• · Стадія IIIE+S: Онкозахворювання виявлено в групах лімфатичних вузлів по обидві сторони від афрагмы і в селезінці, метастази поширилися з однієї ураженої групи лімфовузлів в прилеглі органи і тканини, які не є частиною лімфатичної системи.

Стадія IV

На IV стадії пухлина виявляється в одній або більше органах, які не є частиною лімфатичної системи і в лімфатичних вузлах, що розташовані поблизу чи далеко від уражених органів, можуть виявлятися метастази.

Нелікована класичний тип лімфоми Ходжкіна підрозділяють на групи ризику. Класифікація на групи ризику нелікованій класичної лімфоми Ходжкіна ґрунтується на масивності пухлини (пухлина 5 см і більше вважається «масивними») і спостерігаються у пацієнта симптоми «Б» (підвищення температури, втрата ваги або рясна нічна пітливість). Лікування залежить від того, до якої групи ризику відноситься пацієнт.

• Група невисокого ризику:
• Пацієнти з I і II стадією захворювання
• Пацієнти з немасивним пухлинами або «Б» симптомами.
• Група середнього ризику:
• Пацієнти із I або II стадією захворювання та з масивними пухлинами або «Б» симптомами; або
• Пацієнти з III або IV стадією захворювання без «Б» симптомів.
• Група високого ризику:
• Пацієнти з III або IV стадією захворювання з «Б» симптомами.

Стадія лімфоми Ходжкіна може бути встановлена після проведення первинного курсу хіміотерапії.

ПЕТ або сканування з галієм проводиться по завершенні курсу хіміотерапії, щоб простежити наскільки ефективним був курс лікування хіміотерапевтичними препаратами.

Первинна прогресуюча\ рецидивуюча лімфома Ходжкіна у дітей і підлітків.

Первинна прогресуюча лімфома Ходжкіна – це лімфома, зростання якої і поширення не припиняється під час лікування. Рецидивуюча форма лімфоми Ходжкіна виникає знову після проходження курсу лікування і настання ремісії. Рецидивуюча форма лімфоми може давати рецидиви в лімфатичній системі або інших органах, тканинах організму.

Лімфома Ходжкіна у дітей - Огляд

Лімфома Ходжкіна – це злоякісне онкологічне захворювання, при якому ракові клітини утворюються в лімфатичній системі. Лімфатична система є однією із складових імунної системи організму.

Лімфатична система організму складається з:

• Лімфа: Безбарвна, схожа на воду рідину, яка циркулює по лімфатичній системі і містить підвид лейкоцитів, званий лімфоцитами. Лімфоцити захищають організм проти збудників інфекційних захворювань і виникнення та зростання онкологічних новоутворень.
• Лімфатичні судини: Мережа тонких трубочок, яка пронизує весь організм, і за яким в організмі відбувається відтік лімфи з тканин і органів у венозну систему.
• Лімфатичні вузли: Маленькі, бобовидные структури, у яких фільтрується лімфа, і накопичуються лейкоцити, які і допомагають боротися з різними захворюваннями, в тому числі і збудниками інфекційних захворювань. Лімфатичні вузли розміщені вздовж мережі лімфатичних судин, котрі пронизують весь організм. Існує кілька груп лімфатичних вузлів. Розташовуються ці групи переважно в пахвових западинах, в області тазу, шиї, живота і паху.
• Селезінка: Орган, який продукує лімфоцити, фільтрує кров, є сховищем клітин крові і руйнує віджилі клітини крові. Селезінка розміщена в лівій верхній частині черевної порожнини, позаду шлунка.
• Тимус (вилочкова залоза): Орган, в якому лімфоцити ростуть і розмножуються. Тимус знаходиться у верхній частині грудної клітини відразу за грудиною.
• Мигдалини (гланди): Мигдалини – парні маленькі скупчення лімфоїдної тканини, які розташовані в поглибленні між м'яким піднебінням і мовою. Мигдалини виробляють лімфоцити.
• Кістковий мозок: М'яка губчаста тканина усередині великих кісток. Кістковий мозок продукує лейкоцити, еритроцити і тромбоцити.

Анатомія лімфатичної системи. Показано лімфатичні судини, органи, включаючи лімфатичні вузли, мигдалики, тимус, селезінку і кістковий мозок.

Лімфа (прозора рідина) і лімфоцити циркулюють по лімфатичних судинах і проходять через лімфатичні вузли, в яких лімфоцити знищують шкідливі речовини. Лімфа проходить через лімфатичні судини і впадає в кровотік через порожнисту вену поблизу серця. Оскільки лімфа омиває всі тканини організму, лімфома Ходжкіна може виникнути майже в будь-якому органі і будь-якої частини організму і поширитися в яку-небудь тканину або орган в організмі.

Всі лімфоми підрозділяють на два види: Лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома Читайте також розділ «Лікування неходжкінської лімфоми».

Лімфома Ходжкіна може виникати як у дорослих, так і дітей; однак, способи лікування дорослих і дітей з діагнозом лімфома Ходжкіна можуть відрізнятися. Читайте також розділ «Лікування неходжкінської лімфоми».

Існує два типу лімфоми Ходжкіна:

• Класичний тип лімфоми Ходжкіна
• Нодулярный тип лімфоми Ходжкіна з переважанням лімфоцитів.

Класичний тип лімфоми Ходжкіна поділяють на чотири підгрупи. Їх розрізняють залежно від того, як ракові клітини виглядають під мікроскопом:

• Класична лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів
• Нодулярная склерозуючий лімфома.
• Смешанноклеточная лімфома Ходжкіна.
• Лімфома Ходжкіна з лімфопенією (з лімфоїдних виснаженням).

Вік, стать і інфікування вірусом Епштейна-Барр підвищують ризик виникнення лімфоми Ходжкіна у дітей.

Фактором ризику називають вплив чого-небудь, у результаті якого збільшується ймовірність розвитку у людини певного захворювання. Якщо людина піддавався факторів ризику, це ще не означає, що у нього обов'язково виникне онкологічне захворювання. Але і якщо впливу чинників ризику не було, це також не означає, що виникнення онкологічного захворювання виключено. Людям, які припускають, що піддаються впливу фактора ризику, слід проконсультуватися з цього приводу у лікаря. Фактори ризику виникнення лімфоми Ходжкіна у дітей:

• Вік від 5 до 14. У дітей молодше 14 років, лімфома Ходжкіна зустрічається частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
• Інфікування вірусом Епштейна-Барр.
• Наявність брата або сестри з діагнозом лімфома Ходжкіна.

Можливими ознаками лімфоми Ходжкіна у дітей можуть бути збільшення лімфовузлів, підвищення температури, рясна нічна пітливість, втрата ваги. Лімфома Ходжкіна може викликати також і інші симптоми. Такі ж симптоми викликають також і інші захворювання. При виникненні будь-яких з нижчеперелічених симптомів необхідно звернутися до лікаря:

• Безболісне збільшення лімфовузлів в області шиї, грудної клітки, пахвових западин або паху.
• Підвищена температура
• Рясна нічна пітливість.
• Втрата ваги з невідомих причин
• Шкірний свербіж

Діагноз лімфома Ходжкіна ставиться на підставі результатів обстеження лімфатичної системи.

При постановці діагнозу проводять наступне обстеження:

• Огляд і вивчення історії хвороби пацієнта. Огляд пацієнта проводиться з метою встановити його загальний стан здоров'я, виявити ознаки захворювання, такі як збільшення лімфовузлів або що-небудь інше, що може викликати підозру у лікаря. При постановці діагнозу необхідно враховувати спосіб життя пацієнта, перенесені захворювання і лікування, яке отримував пацієнт.
• Біопсія лімфатичного вузла: Видалення частини або всього лімфатичного вузла. Може бути проведений один з наступних видів біопсії:
  • ксцизионная біопсія: Видалення лімфовузла.
  • Інцизійна біопсія: Видалення частини лімфатичного вузла.
  • Пункційна біопсія: Взяття зразка тканини лімфатичного вузла з допомогою широкої голки.
  • Тонкоголкова пункційної-аспіраційна біопсія: Взяття зразка тканини лімфатичного вузла за допомогою тонкої голки.

Цитолог досліджує зразки тканини під мікроскопом з метою виявити ракові клітини, особливо клітини Рід-Штернберга. Клітини Рід-Штернберга є маркерами класичного типу лімфоми Ходжкіна.