Меню

Методи лікування рецидиву раку гортані

До методів лікування рецидиву раку гортані відносять:

Хірургічне втручання з або без променевої терапії.
Променева терапія.
Хіміотерапія.
Клінічні дослідження застосування хіміотерапії як паліативного методу лікування для зменшення симптомів, обумовлених злоякісним процесом, і поліпшення якості життя пацієнта.

Внутрішньоочна меланома - Загальні відомості

Внутрішньоочна меланома – це захворювання, при якому злоякісні (ракові) клітини утворюються в тканинах ока.

Внутрішньоочна меланома виникає в середньому шарі стінки ока. Зовнішній шар включає склеру (білу оболонку ока) і рогову оболонку в передній частині очі. Внутрішній шар встелена нервової тканиною, яка називається сітківка. Сітківка сприймає світло і посилає зображення по зоровому нерву в головний мозок.

Середній шар, в якому утворюється внутрішньоочна меланома, називається судинна оболонка ока або увеальный тракт, і складається із 3 основних частин:

РАЙДУЖНА ОБОЛОНКА ОКА

Райдужна оболонка ока – це кольоровий ділянка в передній частині очі. Вона видна через рогову оболонку. Зіниця – це центральна частина райдужної оболонки. Він змінює розмір і пропускає більше або менше світла в око.

РІСНИЧНЕ ТІЛО

Рісничне тіло – це кільце з тканини з м'язовими волокнами, яке змінює розмір зіниці і кривизну кришталика. Воно знаходиться за райдужною оболонкою. Зміни кривизни кришталика допомагають оку фокусуватися. Рісничне тіло також виробляє прозору рідину, яка заповнює простір між роговий і райдужною оболонкою.

СУДИННА ОБОЛОНКА ОКА

Судинна оболонка ока – це шар кровоносних судин, по яких кисень і живильні речовини надходять в око. У більшості випадків внутрішньоочні меланоми виникають в судинній оболонці.

Внутрішньоочна меланома зустрічається рідко, але є самим поширеним видом раку очей у дорослих.

Ризик розвитку внутрішньоочної меланоми можуть збільшити вік і вплив сонця.

Все, що збільшує шанс виникнення хвороби, називається фактор ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак, але і відсутність фактора ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Людям, які вважають, що вони схильні до ризику захворювання, необхідно обговорити це зі своїм лікарем. До факторів ризику внутрішньоочної меланоми відносяться:

Літній вік.
Приналежність до білої раси.
Білий колір особи (світла шкіра), а також зелені або блакитні очі.
Шкіра, яка обгорає на сонці.

До можливих ознаками внутрішньоочної меланоми відноситься темна пляма на райдужній оболонці ока або затуманений зір.

Внутрішньоочна меланома може не викликати жодних ранніх симптомів. Іноді її виявляють під час звичайного медичного огляду очей, коли лікар розширює зіницю і оглядає очей. Такі симптоми можуть бути викликані внутрішньоочної меланому або іншими захворюваннями. При їх виникненні слід звернутися до лікаря:

Темна пляма на райдужній оболонці.
Затуманений зір.
Зміна форми зіниці.
Зміни зору.

Якщо пухлина призводить до відшарування сітківки, глаукома може виникнути. Якщо це станеться, симптомів може не бути або виникнуть наступні симптоми:

Очний біль.
Затуманений зір.
Почервоніння очей.
Нудота.

Щоб виявити і діагностувати внутрішньоочну меланому, проводять дослідження ока.

Застосовуються наступні процедури і аналізи:

Дослідження очі з розширеними зіницями. Це дослідження ока, при якому зіниця розширена (збільшено) за допомогою очних крапель, що дозволяє лікарю побачити сітківку через кришталик і зіниця. Внутрішню частину ока, включаючи сітківку і зоровий нерв, досліджують за допомогою інструменту, який виробляє вузький пучок світла. Це іноді називається дослідження із застосуванням щілинної лампи. Через певний час лікар може робити знімки, щоб відстежувати зміни в розмірі пухлини і те, наскільки швидко вона росте.
Непряма офтальмоскопія. Це дослідження внутрішньої частини задньої стінки ока з використанням невеликого збільшувального скла і світла.
Ультразвукове дослідження ока. Це процедура, при якій високоенергетичні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин ока і створюють ехо. Щоб знеболити очей, застосовуються очні краплі. Потім невеликий зонд, який посилає і приймає звукові хвилі, акуратно розташовують на поверхні ока. Ехо формують зображення внутрішньої частини ока. На екрані ультразвукового монітора з'являється зображення, яке називається сонограмі.
Диафаноскопия очного яблука і райдужної оболонки. Це дослідження райдужної оболонки, рогівки, кришталика і війкового тіла з допомогою джерела світла, розташованого на верхньому або нижньому столітті.
Флуоресцентна ангіографія. За допомогою цієї процедури досліджують кровоносні судини і кров всередині очі. Оранжевий флуоресцентний барвник (флуоресцеин) вводиться в кровоносну судину руки. По мірі переміщення барвника по кровоносних судинах очі, спеціальна камера робить знімки сітківки і судинної оболонки, щоб виявити закупорювання і протікання.

Прогноз (шанс на одужання) і вибір методів лікування залежить від наступних факторів:

Тип клітин меланоми (як вони виглядають під мікроскопом).
Розмір пухлини.
В якій частині ока знаходиться пухлина (рогова оболонка, рісничне тіло або судинна оболонка).
Поширилася пухлина в оці або на інші частини організму.
Вік і загальний стан здоров'я пацієнта.
Трапився рецидив пухлини після лікування.

У пацієнтів з невеликими пухлинами, які ще не поширилися, внутрішньоочні меланоми можна вилікувати, і зір зазвичай можна зберегти.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Кортикостерома

Кортикостерома - гормонально-активна пухлина, що розвивається з пучкової зони кори наднирників. Надлишкова продукція кортизолу пухлиною призводить до розвитку ендогенного гіперкортицизму - синдрому Іценко-Кушинга. Розрізняють наступні форми тотального ендогенного гіперкортицизму:

хвороба Іценко-Кушинга-АКТГ-залежна форма захворювання, обумовлений пухлиною гіпофіза (кортикотропиномой) або гіперплазією кортикотрофов аденогіпофіза;
синдром Іценко-Кушинга, викликаний пухлиною кори наднирників, автономно секретируючих надлишкова кількість гормонів;
АКТГ-ектопірований синдром, обумовлений пухлинами дифузної нейроендокринної системи, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ або їм подібні з'єднання (пухлини легень, вилочкової залози, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчка, яєчників, передміхурової залози, стравоходу, кишечника, жовчного міхура та ін);
автономна макроноду-лярная гіперплазія кори надниркових залоз.

Виділяють доброякісні кортикостеромы (аденоми), що становлять понад 50 % спостережень, і злоякісні кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциноми). Чим меньшеразмер пухлини і більше вік хворого, тим більше вірогідний її доброякісний характер. Кортикостерома є найбільш поширеною пухлиною коркового речовини надниркових залоз.

Патогенез захворювання обумовлений надмірною тривалої продукцією пухлиною глюкокортикоїдів, в меншій мірі - мінералокортикоїдів та андрогенів і особливостями біологічних ефектів гормонів на тканинному рівні. Клінічна картина і діагностика.

Клінічна картина дуже характерна і проявляється розвиваються симптомокомплексом гіперкортицизму. Зміни виявляють практично у всіх органах і системах. Найбільш ранніми і постійними проявами захворювання вважають центрипетальный тип ожиріння (кушингоидное ожиріння), артеріальну гіпертензію (90-100 %), головний біль, підвищену м'язову слабкість і швидку стомлюваність, порушення вуглеводного обміну (порушення толерантності до глюкози, або стероїдний діабет, - 40-90 %) і статевої функції (дисменорея, аменорея). Звертають увагу на синюшно-багряні смуги розтягування (стрії) на шкірі живота, молочних залоз і внутрішніх поверхонь стегон, петехіальні крововиливи. У жінок відзначають явища вірилізму - гірсутизм, барифонию, гіпертрофії клітора, у чоловіків - ознаки демаскулинизации - зниження потенції, гіпоплазію яєчок, гінекомастію. Розвивається у більшості пацієнтів остеопороз може бути причиною компресійних переломів тіл хребців. У 25-30% пацієнтів виявляють сечокам'яну хворобу, хронічний пієлонефрит. Нерідко розвиваються психічні порушення (збудження, депресія).

Досить яскраві клінічні прояви гіперкортицизму, що поєднуються з підвищенням добової екскреції вільного кортизолу з сечею, свідчать про наявність синдрому Іценко-Кушинга.

Для диференціальної діагностики кортикостеромы, хвороби Іценко-Кушинга та эктопированного АКТГ-синдрому використовують велику дексаметазоновую пробу (велика проба Лиддла), визначають рівень АКТГ. При наявності кортикостеромы прийом дексаметазону (8 мг всередину 24 год) не призводить до зниження рівня кортизолу крові (забір проводять на наступний день о 8 год ранку). Підвищений рівень АКТГ свідчить про ймовірне АКТГ-эктопическом синдромі.

Топічна діагностика кортикостеромы ґрунтується на застосуванні полипозиционного УЗД, КТ і МРТ, чутливість яких досягає 90-98 %. Можливе використання сцинтиграфії наднирників з 1311-19-холестеролом.

Лікування. Єдиним радикальним методом лікування кортикостеромы є хірургічний. В останні роки для цих цілей все частіше використовують мінімально інвазивні эндовидеохирургические операції. При злоякісної пухлини після операції призначають хлодитан.

Висока ймовірність розвитку у ранньому післяопераційному періоді гострої надниркової недостатності, обумовленої атрофією контралатеральной наднирника, вимагає застосування своєчасної (профілактичної) і адекватної замісної терапії.

Прогноз при доброякісних кортикостеромах сприятливий; у випадках злоякісних пухлин, як правило, несприятливий.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Внутрішньоочна меланома - Загальні відомості

РАЙДУЖНА ОБОЛОНКА ОКА

РІСНИЧНЕ ТІЛО

СУДИННА ОБОЛОНКА ОКА

Внутрішньоочна меланома зустрічається рідко, але є самим поширеним видом раку очей у дорослих.

Ризик розвитку внутрішньоочної меланоми можуть збільшити вік і вплив сонця.

Літній вік.
Приналежність до білої раси.
Білий колір особи (світла шкіра), а також зелені або блакитні очі.
Шкіра, яка обгорає на сонці.

Темна пляма на райдужній оболонці.
Затуманений зір.
Зміна форми зіниці.
Зміни зору.

Очний біль.
Затуманений зір.
Почервоніння очей.
Нудота.

Щоб виявити і діагностувати внутрішньоочну меланому, проводять дослідження ока.

Застосовуються наступні процедури і аналізи:

Дослідження очі з розширеними зіницями. Це дослідження ока, при якому зіниця розширена (збільшено) за допомогою очних крапель, що дозволяє лікарю побачити сітківку через кришталик і зіниця. Внутрішню частину ока, включаючи сітківку і зоровий нерв, досліджують за допомогою інструменту, який виробляє вузький пучок світла. Це іноді називається дослідження із застосуванням щілинної лампи. Через певний час лікар може робити знімки, щоб відстежувати зміни в розмірі пухлини і те, наскільки швидко вона росте.
Непряма офтальмоскопія. Це дослідження внутрішньої частини задньої стінки ока з використанням невеликого збільшувального скла і світла.
Ультразвукове дослідження ока. Це процедура, при якій високоенергетичні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин ока і створюють ехо. Щоб знеболити очей, застосовуються очні краплі. Потім невеликий зонд, який посилає і приймає звукові хвилі, акуратно розташовують на поверхні ока. Ехо формують зображення внутрішньої частини ока. На екрані ультразвукового монітора з'являється зображення, яке називається сонограмі.
Диафаноскопия очного яблука і райдужної оболонки. Це дослідження райдужної оболонки, рогівки, кришталика і війкового тіла з допомогою джерела світла, розташованого на верхньому або нижньому столітті.
Флуоресцентна ангіографія. За допомогою цієї процедури досліджують кровоносні судини і кров всередині очі. Оранжевий флуоресцентний барвник (флуоресцеин) вводиться в кровоносну судину руки. По мірі переміщення барвника по кровоносних судинах очі, спеціальна камера робить знімки сітківки і судинної оболонки, щоб виявити закупорювання і протікання.

Прогноз (шанс на одужання) і вибір методів лікування залежить від наступних факторів:

Тип клітин меланоми (як вони виглядають під мікроскопом).
Розмір пухлини.
В якій частині ока знаходиться пухлина (рогова оболонка, рісничне тіло або судинна оболонка).
Поширилася пухлина в оці або на інші частини організму.
Вік і загальний стан здоров'я пацієнта.
Трапився рецидив пухлини після лікування.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Альдостерома

Альдостеромой називають пухлина, що виходить із клітин клубочкової зони кори наднирників, що приводить до розвитку синдрому первинного гіперальдостеронізму - синдрому Конна. Доброякісні пухлини надниркової залози (аденоми) є основною причиною первинного гіперальдостеронізму (ПГА), складаючи 70-85 % спостережень. Менш ніж у 5 % випадків пухлини мають злоякісний характер (злоякісні альдостеромы). Серед інших причин розвитку ПГА описують двосторонній або односторонній гіперплазію кіркової речовини надниркових залоз (дифузійну, диффузноузловую) - 25-30 %, глюкокортикоидподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие пухлини вненадпочечни-кової локалізації (щитовидної залози, яєчників і ін), зустрічаються дуже рідко.

Захворювання частіше виявляється у віці 30-50 років, співвідношення чоловіків і жінок складає 1:3. Важливо відзначити, що серед всіх хворих, що страждають артеріальною гіпертензією, порядку 1, 5-2 % спостережень обумовлено ПГА.

В основі патогенезу захворювання лежать зміни в різних органах і системах, зумовлені підвищеною продукцією альдостерону.

Клінічна картина, діагностика. Клінічні прояви хвороби можуть бути об'єднані трьома основними синдромами - серцево-судинних, нервово-м'язовим і нирковим.

Серцево-судинний синдром характеризується, як правило, стійкою артеріальною гіпертензією, головними болями, змінами очного дна, гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, дистрофією міокарда. Виникнення названих змін пов'язують із затримкою натрію в тканинах організму, гіперволемією, набряком інтими, зменшенням просвіту судин і збільшенням периферичного опору, підвищенням чутливості судинних рецепторів до дії пресорних факторів.

Нервово-м'язовий синдром проявляється м'язовою слабкістю різної вираженості, рідше - парестезіями і судомами, що обумовлена гіпокаліємією, внутрішньоклітинним ацидозом і розвиваються на цьому тлі дистрофічними змінами м'язової тканини і нервових волокон.

Нирковий синдром, обумовлений так званої калиепенической нефропатією, характеризується спрагою, поліурією, ніктурією, изогипостенурией, лужною реакцією сечі.

Безсимптомні форми зустрічаються у 6-10 % спостережень.

В діагностиці захворювання надають значення підвищеного артеріального тиску в поєднанні з гіпокаліємією, гиперкалиурией, підвищенням базального рівня альдостерону в крові та добовій екскреції з сечею, зниженням активності реніну плазми. Беруть до уваги наявність гіпернатріємії, гіпохлоремічний позаклітинного алкалозу, збільшення об'єму циркулюючої крові.

В складних діагностичних випадках застосовують тест з придушенням секреції альдостерону 9а-фторкортизолом (кортинефом). Протягом 3 діб хворому призначають по 400 мкг препарату на день. При автономній альдостеронпродуцирующеи аденомі (альдостероме) зниження рівня альдостерону не відбувається, а при ідіопатичному ПГА відзначається зниження рівня альдостерону в крові. Використовують також маршову пробу (при альдостероме знижений рівень реніну не підвищується, підвищений рівень альдостерону знижується або не змінюється).

З метою уточнення характеру ураження надниркових залоз (альдостерома, гіперплазія) використовують УЗД, КТ або МРТ, чутливість яких, тобто здатність виявити зміни при їх наявності, досягає 70-98 %.

Функціональну активність наднирників можна оцінити при селективній флебографии шляхом визначення рівня альдостерону і кортизолу в крові, що відтікає від правого і лівого наднирника. П'ятикратне збільшення співвідношення альдостерон/кортизол можна розглядати як підтвердження наявності альдостеромы.

Лікування. При альдостеронпродуцирующей пухлини наднирника показана адреналектомія (видалення пухлини разом з ураженим наднирковою залозою). Однозначної думки про вибір методу лікування при двосторонній гіперплазії надниркових залоз немає; як правило, застосовують консервативну терапію (верошпірон, препарати калію, антигіпертензивні засоби).

При вираженій дифузно-вузловий гіперплазії, значному підвищенні функціональної активності одного з надниркових залоз, неефективності консервативної терапії можливе виконання односторонньої адреналэктомии.

Після видалення альдостеромы приблизно у 70% хворих артеріальний тиск нормалізується, ще у 20-25 % зберігається помірна гі гіпертензії легко коригується консервативною терапією. Значно гірші результати хірургічного лікування при дифузно-вузловий гіперплазії кори надниркових залоз.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Причини і чинники ризику раку підшлункової залози

Як і у випадку з більшістю видів раку, причини раку підшлункової залози залишаються загадкою. Хоча визначені деякі чинники ризику раку підшлункової залози, картина ще далеко не повна.

Причини раку підшлункової залози до сих пір невідомі

Рак підшлункової залози виникає тоді, коли пошкоджується ДНК клітини підшлункової залози, після чого вона починає атипово себе вести і розмножуватися. Єдина ракова клітка швидко росте і розмножується, утворюючи пухлина, яка виходить за межі органу. З часом клітини пухлини можуть переміщатися в організмі (метастазувати) по кровоносній та лімфатичній системі.

Нікому невідомо, як виникає процес пошкодження ДНК, який призводить до виникнення раку підшлункової залози. Аналіз пухлин підшлункової залози, видалених під час операції, виявляє деякі мутації, які відбуваються майже у всіх випадках, і інші мутації, які різні у різних пацієнтів.

Деякі мутації виникають випадково. Інші відбуваються у відповідь на те, що ми робимо або відчуваємо на собі під впливом навколишнього середовища. Деякі зміни можуть бути спадковими (Як і коли відбувається кожна мутація, в даний момент знаходиться за межами розуміння фахівців). Коли накопичується достатня кількість мутацій, клітина стає злоякісною, і пухлина починає рости.

Чинники ризику раку підшлункової залози

Причини, що лежать в основі раку підшлункової залози, незрозумілі, але визначені деякі фактори ризику підшлункової залози. Ці фактори частіше спостерігаються у людей, які хворіють на рак підшлункової залози, ніж у людей, з якими це не відбувається.

Існує багато факторів ризику, хоча більшість з них слабко пов'язані з раком підшлункової залози. У багатьох людей, хворих на рак підшлункової залози, фактори ризику відсутні.

Приблизно 1 з 76 людина захворіє на рак підшлункової залози. Це середній ризик виникнення раку підшлункової залози. Люди, у яких присутні фактори ризику, мають трохи більший ризик, ніж основне населення:

Генетика. У 5 – 10% людей, хворих на рак підшлункової залози, є найближчі родичі, які теж хворіли на рак підшлункової залози. З підвищеним ризиком пов'язані кілька генів, хоча «ген раку підшлункової залози» ще не визначено.
Діабет. У людей, хворих на діабет, трохи більше ймовірність захворіти на рак підшлункової залози. Існує спір, викликає діабет, рак підшлункової залози, або функція підшлункової залози порушується до розвитку раку, викликаючи діабет.
Куріння. Добре відомо, що куріння збільшує ризик раку підшлункової залози. Чим більше людина курить, тим вище ризик. Через десять років після відмови від куріння, ризик повертається на рівень людини, який ніколи не курив.
Ожиріння і гіподинамія. Дослідження, в якому взяли участь 88000 медсестер, ті, у кого був надмірна вага (індекс маси тіла більше 30), мали більшу вірогідність захворіти на рак підшлункової залози. Ті, хто часто виконував фізичні вправи, мали вдвічі менше шансів захворіти в порівнянні з тими, хто взагалі не займався.
Харчування. Яка їжа може призвести до раку підшлункової залози? Деякі дослідження виявили зв'язок між дієтою, багатою на жири і м'ясо, особливо копчене і піддана технологічній обробці і раком підшлункової залози. Інші дослідження виявили, що здорова дієта, багата овочами і фруктами, знижує ризик раку підшлункової залози. Тим не менш, деякі дослідження вказують на те, що определимой зв'язку між харчуванням і раком підшлункової залози немає.
Лікопен і селен. Дослідження виявили низький рівень цих поживних речовин у деяких людей, хворих на рак підшлункової залози. Тим не менше, немає доказів, що знижений рівень цих речовин викликає рак. Будь-яка дієта, яка включає нежирне м'ясо, а також червоні і жовті овочі, повинна забезпечувати належну кількість лікопену і селену.

Позбавлення від факторів ризику не зменшить ризик виникнення раку підшлункової залози повністю. Але здорове харчування, підтримання здорового ваги і регулярне виконання фізичних вправ поліпшить загальний стан здоров'я і знизить ризик інших проблем зі здоров'ям.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) - пухлина, що походить з хромаффінних клітин дифузної нейроендокринної системи (APUD-системи). Найбільш компактна їх локалізація відзначена в мозковому шарі надниркових залоз. У той же час хромафинної тканини можна виявити в області симпатичних гангліїв і сплетень, по ходу черевної аорти (особливо в місцях відходження нижньої брижової артерії - орган Цуккеркандля), області сонячного сплетіння, в воротах печінки і нирок, у стінці сечового міхура, в широкій зв'язці матки, по ходу кишечника, в середостінні, міокарді, на шиї, в порожнині черепа та ін.

Захворювання дещо частіше зустрічається у жінок, зазвичай у віці 30-50 років. 10 % хворих становлять діти. Частота в популяції - 1 : 200 000, хоча деякі автори вважають її більш високою.

У 90 % спостережень пухлина виходить з мозкового шару надниркових залоз, проте в 10 % виявляють ураження обох наднирників. У 10 % випадків відзначається вненадпочечниковая локалізація пухлини (параганглиомы), 10 % хромаффінних пухлин мають сімейний характер і приблизно у 10 % спостережень зустрічаються злоякісні феохромоцитоми (так зване правило 10 %). Злоякісні феохромоцитоми називають феохромобластомами, вони частіше мають вненадпочечниковую локалізацію.

Сімейний характер захворювання зазвичай пов'язують з розвитком синдрому множинної ендокринної неоплазії II типу (МЕН ІІА і МЕН ІІІБ), описані поєднання феохромоцитоми з хворобою Реклінгхаузена, хворобою фон Хиппеля-Ліндау (ангіоматоз сітківки і гемангиобластома мозочка) і іншими захворюваннями.

Патогенез. Основне значення надають підвищеної продукції катехоламінів пухлиною. Патологічні зміни стосуються практично всіх органів і систем організму, особливо серцево-судинної, нервової та ендокринної. Адреналін надає стимулюючу дію переважно на альфа₂- і бета₂-адренергічні рецептори, норадреналін - на альфа1 - і бета1, -адренорецептори. Вплив адреналіну обумовлює збільшення частоти серцевих скорочень, серцевого викиду, підвищення систолічного артеріального тиску і збудливість міокарда (можливі порушення ритму серцевих скорочень), спазм судин шкіри, слизових оболонок і органів черевної порожнини. Адреналін викликає гіперглікемію і посилює ліполіз. Норадреналін підвищує як систолічний, так і діастолічний артеріальний тиск, викликає спазм судин скелетних м'язів, збільшуючи периферичний опір. Впливом норадреналіну - основного медіатори симпатичної нервової системи - обумовлені вегетативно-емоційні порушення - порушення, переляк, тахікардія, розширення зіниці, рясне потовиділення, поліурія, пілоерекція та ін. Значні зміни вегетативного та психоемоційного характеру викликає дофамін.

Тривала гіперкатехоламінемія і артеріальна гіпертензія призводять до змін міокарда (так называмая катехоламінова міокардіодистрофія) аж до розвитку некоронарогенних некрозів міокарда. Надлишкове надходження в кров катехоламінів викликає спазм периферичних судин з централізацією кровообігу, гиповолемической артеріальну гіпертензію, ішемічну атрофію канальцевого епітелію нирок.

Вважають, що в патогенезі захворювання має значення не тільки надходження великої кількості катехоламінів в кровотік, але і виникає виснаження депресорної системи, а також підвищення чутливості самих адренергічних рецепторів.

Клінічна картина, діагностика. Феохромоцитома відрізняється від інших гормонально-активних пухлин надниркових залоз найбільш значущими і небезпечними порушеннями гемодинаміки. За клінічним перебігом виділяють пароксизмальну, постійну і змішану форми захворювання. Пароксизмальна форма є найбільш частою (35-85 %) і характеризується раптовим різким підвищенням артеріального тиску (до 250-300 мм рт. ст. і вище), що супроводжується головним болем, запамороченням, серцебиттям, відчуттям страху, блідістю шкірних покривів, пітливістю, тремтінням у всьому тілі, болями за грудиною і в животі, задишкою, порушенням зору, нудотою, блюванням, поліурією, підвищенням температури тіла.

Такі характерні для пароксизмальної форми феохромоцитоми симптоми, як головний біль, серцебиття і підвищений потовиділення, об'єднують в тріаду Карнея, яка зустрічається у 95 % хворих. Важливими діагностичними ознаками катехоламінового кризу вважають також микроцитоз, еритроцитоз, лімфоцитоз, гіперглікемію та глюкозурію. Зазвичай напад провокують фізичне напруження, зміна положення тіла, пальпація пухлини, рясний прийом їжі або алкоголю, стресові ситуації (травми, операції, пологи та ін), сечовипускання. Тривалість феохромоцитомных кризів вельми варіабельна - від декількох хвилин до декількох годин.

Постійна форма захворювання проявляється стійким підвищенням артеріального тиску і схожа з плином есенціальною гіпертонічною хвороби. Для змішаної форми характерне виникнення феохромоцитомных кризів на тлі постійно підвищеного артеріального тиску.

При тяжкому перебігу феохромоцитомного кризу, не піддається впливу консервативної терапії, можлива безладна зміна високого і низького артеріального тиску - некерована гемодинаміка. Це загрожує життю хворого стан називають шо катехоламінів им ком, який розвивається у 10 % хворих, частіше у дітей. Великі дифференциальнодиагностические труднощі можуть бути обумовлені варіабельністю симптоматики при феохромоцитомі, можливістю нетипового перебігу захворювання і наявністю клінічних "масок". Найбільш часто описують такі клінічні "маски", як тиреотоксичний криз, інфаркт міокарда, інсульт, захворювання нирок, абдомінальний синдром з картиною "гострого живота", токсикоз вагітних, діенцефальний (гіпоталамічний) синдром та ін

Лабораторні методи діагностики спрямовані на виявлення високого рівня катехоламінів та їх метаболітів в сечі. Насамперед досліджують екскрецію катехоламінів, ванилилминдальной і гомованілінової кислоти з добовою сечею (точність методу досягає 95 %) або в сечі, зібраної протягом 3 год після гіпертонічного кризу. Визначення рівня катехоламінів в крові має менше діагностичне значення і виправдане під час нападу.

У топічної діагностики найбільше значення мають УЗ І, КТ і МРТ. В останні роки використовують радионуклидную сцинтиграфію з метайодбензилгуанидином, меченным ¹³¹1 або ¹²³1, вибірково накапливаемом в пухлину і її метастази. У складних діагностичних ситуаціях, особливо при вненадпочечниковой локалізації феохромоцитоми, застосовують ангиологические технології - артеріо-графию (рис. 27.4), флебографію. Флебографію поєднують з селективним парканом венозної крові з "зон інтересу" в системі нижньої і верхньої порожнистої вени для визначення рівня катехоламінів. В зоні розташування пухлини концентрація катехоламінів в відтікає венозної крові значно вище.

Лікування катехоламинпродуцирующих пухлин тільки хірургічне і повинно проводитися в спеціалізованих стаціонарах. Велика ймовірність розвитку в ході операції смертельно небезпечних гемодинамічних порушень і метаболічних розладів вимагає ретельної медикаментозної підготовки хворого в передопераційному періоді, прецизійної хірургічної техніки оперування і висококваліфікованого анестезіологічного забезпечення. У комплексній передопераційній підготовці використовують осадреноблокаторы (феноксибензамін, празозин, реджитин), інгібітори синтезу катехоламінів (а-метилпа-ратирозин), блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, верапаміл та ін), при вираженій тахікардії, порушення ритму - р-адреноблокатори (обзидан, атенолол та ін, але тільки на тлі прийому сс-адреноблокаторів та ефективного контролю артеріального тиску), седативні і снодійні препарати.

При розвитку катехоламінового кризу вводять внутрішньовенно фентоламін, реджитин, натрію нітропрусид, нітрогліцерин. Якщо гіпертонічний криз стає затяжним і його не вдається купірувати консервативною терапією протягом 2, 5-3 год, розвивається катехоламіновий шок (некерована гемодинаміка) і тоді роблять екстрену операцію за життєвими показаннями.

Прогноз в цілому сприятливий, в тому числі і при феохромобластоме, якщо не виявляються віддалені метастази. Рецидив захворювання можливий приблизно в 5-12 % спостережень. Приблизно в 50 % випадків зберігається тенденція до тахікардії, транзиторна помірна або постійна артеріальна гіпертензія, добре контрольована медикаментозними засобами.

Джерело: http://www.eurolab.ua

Андростерома

Пухлина розвивається з сітчастої зони коркової речовини або ектопічної тканини надниркових залоз (черевна жирова клітковина, яєчники, сім'яні канатики, широка зв'язка матки та ін). Її частота не перевищує 3 % серед інших пухлин надниркових залоз, до 50 % андростером злоякісні. Андростерома зустрічається у жінок в 2 рази частіше, ніж у чоловіків, зазвичай у віці 20-40 років.

Клінічна картина, діагностика. Надлишкова продукція пухлинними клітинами андрогенів (дегідроепіандростерон, андростендіону, тестостерону та ін) обумовлює розвиток вірильного і анаболічного синдромів. Можлива підвищена продукція пухлиною і інших гормонів, наприклад глюкокортикоїдів, що спричиняє поява в клінічній картині симптомів гіперкортицизму.

При виникненні захворювання в дитячому віці відзначають раннє статеве та фізичне розвиток - прискорення зростання, надмірний розвиток мускулатури, огрубіння голосу. У дівчаток розвивається гіпертрофія клітора, відсутній ріст молочних залоз і менструації, зазначається гіпертрихоз, з'являється висип на обличчі і тулубі, у хлопчиків - прискорений розвиток вторинних статевих ознак при атрофії яєчок. У подальшому зростання дітей сповільнюється. При виникненні пухлини у жінок відзначають явища маскулінізації, при цьому грубіє голос, припиняються менструації, відбувається атрофія молочних залоз, матки, гіпертрофія і вірилізація клітора, посилюється ріст волосся на обличчі, тілі і кінцівках (гірсутизм). У чоловіків клінічні прояви вірилізації менш виражені, тому андростерома може стати випадковою знахідкою.

Діагноз підтверджують результати лабораторних досліджень - відзначають підвищений вміст в крові дегідроепіандростерона, андростендіону і тестостерону. При цьому прийом дексаметазону не пригнічує підвищену продукцію андрогенів, що свідчить про автономному функціонуванні пухлини.

У топічної діагностики пухлини найбільше значення мають УЗД, КТ, МРТ. Для виявлення віддалених метастазів застосовують рентгенографію грудної клітини, УЗД і КТ черевної порожнини, сцинтиграфію.

Лікування хірургічне - видалення пухлини разом з ураженим наднирковою залозою.

Прогноз при своєчасному видаленні доброякісної пухлини благо приємний, проте пацієнти нерідко залишаються низькорослими. У разі злоякісної андростероми, особливо при наявності віддалених метастазів (печінка, легені), прогноз несприятливий. Хіміотерапію злоякісних пухлин проводять хлодітаном, мітотаном, лізодреном.

Джерело: http://www.eurolab.ua