Огляд методів лікування
Існують різні методи лікування для хворих з хронічними миелопролиферативными захворюваннями. Деякі підходи вважаються стандартами терапії (лікування, існуюче на сьогоднішній день), деякі – досліджуються в клінічних випробуваннях. Клінічні випробування проводяться для удосконалення існуючих методів терапії або для отримання даних про ефективність нових підходів. Якщо за результатами таких досліджень доведено перевагу досліджуваних методів лікування, вони можуть стати новим стандартом лікування. Багато пацієнтів можуть обговорювати з лікарем участь у клінічних дослідженнях. В деякі випробування продовжується набір пацієнтів, ще не отримували лікування.
Застосовують десять типів стандартних методів лікування:
Активне спостереження
Активне спостереження - це ретельний контроль за станом хворого без лікування до тих пір, поки певні симптоми не з'являться або не зникнуть.
Флеботомия
Флеботомия – це при якій набирати кров з вени. Зразок крові беруть для загального аналізу крові або біохімічного аналізу крові. Іноді флеботомію використовують для лікування, а саме видалення певного об'єму крові з метою зменшення в загальному обсязі крові кількості еритроцитів. Флеботомію використовують для лікування деяких міелопроліферативних захворювань.
Аферез тромбоцитів
Аферез тромбоцитів – це метод лікування, при якому за допомогою спеціальної машини з крові видаляють зайві тромбоцити. У пацієнта забирають кров, яку пропускають через сепаратор клітин крові, тромбоцити залишаються в сепараторі. Інша частина взятої крові повертають назад пацієнту.
Трансфузійна терапія
Трансфузійна терапія (переливання крові) – це метод за допомогою якого пацієнт отримує замісну трансфузію еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів замість власних зруйнованих захворюванням або його лікуванням клітин.
Хіміотерапія
Хіміотерапія – це метод лікування раку за допомогою цитостатичних препаратів, дія яких спрямована на знищення пухлинних клітин або уповільнення злоякісного росту. При прийомі хіміопрепаратів всередину, введення внутрішньовенно або внутрішньом'язово ліки надходить у загальний кровотік, знищуючи циркулюють по організму пухлинні клітини (системна хіміотерапія). Якщо хіміотерапія вводиться безпосередньо в спинномозковий канал, в уражений орган або яку-небудь порожнину організму, наприклад, у черевну, вона називається регіонарної хіміотерапією.
Променева терапія
Променева терапія – це метод лікування раку стравоходу за допомогою високочастотного рентгенівського випромінювання або інших видів випромінювання. Метод дозволяє домогтися повного знищення злоякісних клітин або уповільнення росту пухлини. Існує 2 види променевої терапії. При зовнішньої променевої терапії промені з апарату, що знаходиться поруч з пацієнтом, направляються на пухлину. При внутрішній променевої терапії радіоактивні речовини набирають голки, трубки або катетери, які вводяться в тканини, розташовані поруч з пухлиною або прямо в новоутворення. Вибір методу променевої терапії залежить від типу та стадії злоякісного процесу.
При міелопроліферативних захворюваннях зазвичай опромінюють область селезінки.
Лікування іншими медикаментами
Лікування анагрелидом зазвичай використовується для зниження ризику утворення згустків крові у пацієнта з підвищеним вмістом тромбоцитів у крові. Талідомід і леналидомид запобігають утворення кровоносних судин в новоутворенні.
Хірургічне лікування
Спленектомія (хірургічне видалення селезінки) проводиться приь значному збільшенні селезінки.
Біологічна терапія
Біотерапія заснована на ресурсах імунної системи самого пацієнта для боротьби з раком. Речовини, що продукуються самим організмом або в лабораторних умовах, використовуються для посилення, напрями і відновлення природної захисної системи хворого. Цей вид лікування ще називають биотерапией або імунотерапії.
Хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин
Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин полягає в призначенні високих доз хіміопрепаратів та заміщення зруйнованих протипухлинною терапією кровотворних стовбурових клітин новими клітинами. Стовбурові клітини (незрілі клітини крові) набирають з крові або кісткового мозку пацієнта або донора заморожують і зберігають. Після завершення хіміотерапії, збережені стовбурові клітини знову повертаються в організм пацієнта за допомогою внутрішньовенного введення. Нововведені стовбурові клітини дозрівають і дають початок новим клітинам крові.
Нові методи лікування вивчають у клінічних дослідженнях.
Для деяких пацієнтів участь у клінічних дослідженнях може бути кращим вибором методу лікування. Клінічні випробування є частиною процесу вивчення раку. Вони проводяться для того, щоб визначити чи є нові методи лікування пухлини ефективними і безпечними, і наскільки вони перевершують стандартні підходи до терапії.
Більшість сьогоднішніх стандартів лікування злоякісних новоутворень грунтуються на попередніх клінічних випробуваннях. Пацієнти, що приймають участь в дослідженнях, можуть одержувати стандартну терапію або бути одними з перших, хто отримує нове лікування.
Хворі, які беруть участь у клінічних дослідженнях, також впливають на вдосконалення методів лікування раку в майбутньому. Навіть, якщо клінічне випробування не призводить до відкриття нових ефективних методів боротьби з захворюванням, дуже часто на підставі отриманих результатів можна дати відповіді на найважливіші питання і допомогти у подальшому вивченні проблеми. Взяти участь у клінічних випробуваннях можна до, під час або після протипухлинного лікування.
В одних дослідженнях проводять набір пацієнтів без попередньої терапії. Інші випробування вивчають дію препарату у пацієнтів, що не відповіли на проведене до цього лікування. Існують також дослідження нових методів профілактики рецидивів (повернень) захворювання або зниження побічних ефектів препарату.
Після закінчення лікування пацієнту необхідно спостерігатися у лікаря.
Після лікування з метою оцінки ефективності лікування може знадобитись повторення деяких діагностичних процедур, проведених раніше для встановлення діагнозу або стадії процесу. На підставі отриманих результатів приймається рішення про продовження, зміну або закінчення лікування. Таку процедуру називають рестадированием.
Деякі дослідження треба регулярно повторювати навіть після завершення лікування. Дані таких обстежень допомагають оцінити стан пацієнта і вчасно виявити рецидив (повернення) захворювання. Цей процес називають диспансерним наглядом або регулярними профілактичними оглядами.
У клінічних дослідженнях вивчається ефективність інших методів лікування. Інформацію про цих дослідженнях можна отримати на сайті NCI (Національного інституту раку, США) або у вашого лікуючого лікаря, з яким можна обговорити участь у таких дослідженнях.
Рак сечового міхура - Причина
Причина виникнення раку сечового міхура невідома. Можливо, рак виникає внаслідок зміни в генетичному матеріалі (ДНК) клітин сечового міхура.
Рак сечового міхура в два рази частіше спостерігається у курців, ніж у некурящих. Експерти вважають, що куріння є причиною біля половини випадків раку сечового міхура у чоловіків і більше чверті у жінок.
Вплив хімічних речовин та інших субстанцій на робочому місці може також бути причиною раку сечового міхура, наприклад, барвники, фарби, пил, що утворюється при обробці шкіри і т. д.
Стадії хронічних міелопроліферативних захворювань
Для хронічних міелопроліферативних захворювань не існує стандартної системи стадіювання.
Стадіювання – це процес, який використовується для визначення ступеня поширеності пухлинного процесу. Для хронічних міелопроліферативних захворювань не існує стандартної системи стадіювання. Лікування залежить від того, кокою тип хронічних міелопроліферативних захворювань у пацієнта. Тому знати тип захворювання має велике значення для планування терапії.
Існує три шляхи поширення пухлини по організму. До них відноситься:
-
Проростання в інші тканини. Злоякісне новоутворення проростає навколишні здорові тканини.
-
По лімфатичній системі (лімфогенний шлях). Пухлинні клітини проникають у лімфатичну систему і по лімфатичних судинах можуть потрапити в інші органи і тканини людини.
-
З током крові (гематогенно). Злоякісні клітини проникають у вени і капіляри і з кров'ю розносяться в інші органи і тканини.
Коли пухлинні клітини з током крові або лімфи розносяться по організму можливе формування іншої (вторинної) пухлини. Цей процес називається метастазуванням. Первинна пухлина і вторинні (метастатичні) новоутворення відносяться до одного й того ж типу раку. Наприклад, якщо лейкемічні клітини поширюються в головний мозок, то пухлинні клітини, виявлені в головному мозку - це лейкемічні клітини раку молочної залози. І новоутворення в головному мозку відносять до лейкемії, а не до раку головного мозку.
Види миелопролиферативного синдрому
Хронічна Миелогенная Лейкемія
Хронічна миелогенная лейкемія – це захворювання при якому в кістковому мозку утворюється надлишок лейкоцитів.
Справжня Поліцитемія
Справжня поліцитемія – це захворювання, при якому в кістковому мозку утворюється надлишок еритроцитів.
При істинній поліцитемії спостерігається згущення крові в зв'язку з підвищеним вмістом у ній еритроцитів. Числолейкоцитов і тромбоцитів також може підвищуватися. Надлишок цих клітин накопичуються в селезінці, за рахунок чого може відзначатися збільшення її розмірів. Підвищений вміст еритроцитів та тромбоцитів також може сприяти розвитку кровотеч або ж утворенню тромбів в кровоносних судинах. Такі порушення призводять до таких серйозних ускладнень як інсульт та інфаркт міокарда. У хворих старше 65 років ризик інсульту та інфаркту значно вище, також більше ймовірність трансформації захворювання на гостру мієлоїдну лейкемію або хронічний ідіопатичний мієлофіброз.
Можливими ознаками істинної поліцитемії можуть бути головний біль, відчуття розпирання в лівому підребер'ї.
Справжня поліцитемія на ранніх стадіях не викликає клінічної симптоматики. Зазвичай патологію виявляють під час рутинних аналізів крові. Клінічним проявом може бути підвищення кількості еритроцитів. Аналогічні симптоми можуть бути обумовлені і іншими захворюваннями. Якщо Ви виявили у себе що-небудь з нижчепереліченого, слід проконсультуватися з лікарем:
-
Відчуття тиску і розпирання в лівому підребер'ї.
-
Головний біль.
-
Двоїння в очах або поява чорних крапок перед очима.
-
Свербіж усього тіла, особливо під час миття теплою або гарячою водою.
-
Почервоніння обличчя, що нагадує сонячний опік.
-
Слабкість.
-
Запаморочення.
-
Втрата ваги з невідомих причин.
Для постановки діагнозу істинної поліцитемії проводять дослідження крові.
Крім розгорнутого загального аналізу крові для постановки діагнозу істинної полицитомии використовують і інші методи дослідження крові. До таких методів належать:
-
Визначення газового складу артеріальної крові: у зразку крові, набраної з артерії, визначають концентрацію кисню і діоксиду вуглецю в крові, а також рН (кислотність) крові.
-
Визначення еритропоетину: тест, при якому в крові визначають рівень еритропоетину (гормону, що стимулює утворення нових еритроцитів).
-
Визначення лужной фосфатази лейкоцитів: У зразку крові в лейкоцитах визначають зміст лужной фосфотази (ферменту).
Хронічний Ідіопатичний Мієлофіброз
Хронічний ідіопатичний мієлофіброз – це захворювання, при якому в кістковому мозку виробляються патологічні формені елементи крові і нормальний кістковий мозок поступово заміщується фіброзною тканиною.
В кістковому мозку знаходиться тканина, яка відповідає за продукцію формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів), а також сітки фіброзної тканини, що підтримує кровотворну тканину. При хронічному ідіопатичному миелофиброзе з величезної кількості стовбурових клітин утворюється формені елементи крові, які не дозрівають належним чином (бласти). Сітка фіброзної тканини в кістковому мозку потовщується (рубцева тканина), що обмежує можливості кровотворної тканини. Таким чином, кістковий мозок продукує все менше і менше клітин. Щоб компенсувати недостатню кількість формених елементів крові, печінка і селезінка починають самі продукувати клітини крові.
Можливими ознаками ідіопатичного миелофиброза можуть бути біль у лівому підребер'ї і швидка стомлюваність.
На ранніх стадіях хронічний ідіопатичний мієлофіброз не викликає клінічної симптоматики. Часто захворювання діагностують під час рутинного дослідження крові. Симптоми захворювання звичайно з'являються при збільшенні кількості клітин крові. Аналогічні симптоми можуть бути обумовлені і іншими захворюваннями. Якщо ви виявили у себе що-небудь з перерахованого, слід проконсультуватися з лікарем:
-
Відчуття тиску і розпирання в лівому підребер'ї.
-
Головний біль.
-
Двоїння в очах або поява чорних крапок перед очима.
-
Свербіж усього тіла, особливо під час миття теплою або гарячою водою.
-
Почервоніння обличчя, що нагадує сонячний опік.
-
Слабкість.
-
Запаморочення.
-
Втрата ваги з невідомих причин.
Для постановки діагнозу істинної поліцитемії проводять дослідження крові.
-
Крім розгорнутого загального аналізу крові для постановки діагнозу ідіопатичного миелофиброза використовують аспірацію і біопсію кісткового мозку, цитогенетичний аналіз, дослідження мазка периферичної крові. При вивченні мазка периферичної крові у зразку крові визначають зміни в числі, тип, форму та розміри клітин крові і наявність бластних клітин.
На прогноз (шанс одужання)і вибір методу лікування хронічного ідіопатичного миелофиброза впливають певні чинники.
Прогноз (шанс одужання) залежить від наступних факторів:
-
Вік пацієнта.
-
Кількість патологічно змінених еритроцитів і лейкоцитів.
-
Кількість бластів у крові.
-
Наявність хромосомних аномалій.
-
Наявність таких симптомів, як пропасниця, проливні нічні поти і втрата ваги.
Есенціальна тромбоцитемія
Есенціальна тромбоцитемія – це захворювання при якому в кістковому мозку утворюється занадто багато тромбоцитів.
При есенціальній тромбоцітеміі у периферичній крові і кістковому мозку відзначається підвищений вміст тромбоцитів.
У пацієнтів з есенціальною тромбоцитемией клінічно може не проявлятися.
На ранніх стадіях захворювання при есенціальній тромбоцітеміі клінічні симптоми часто відсутні. Іноді захворювання виявляють випадково при дослідженнях крові. Перелічені нижче симптоми можуть виникати при есенціальній тромбоцітеміі або при інших захворюваннях. Якщо ви помітили які-небудь з перерахованих симптомів слід негайно проконсультуватися з лікарем:
-
Головний біль.
-
Жар або поколювання в кистях або стопах.
-
Почервоніння рук або ніг і місцеве підвищення температури в цих ділянках.
-
Проблеми із зором або слухом.
Тромбоцити можу «склеюватися» між собою. Якщо в крові знаходиться дуже багато тромбоцитів, вони можуть «злипатися» між собою, що ускладнює струм крові. В кровоносних судинах формуються згустки крові, а також підвищується ризик розвитку кровотечі. Це може привести до таких серйозних порушень, як інсульт або інфаркт міокарда.
На прогноз (шанс одужання)і вибір методу лікування хронічного ідіопатичного миелофиброза впливають певні чинники.
Прогноз (шанс одужання) залежить від наступних факторів:
Хронічна Нейтрофільна лейкемія
При хронічній нейтрофильной лейкемії з великої кількості стовбурових клітин утворюється тип лейкоцитів під назвою нейтрофіли. Нейтрофіли відповідають за боротьбу з інфекційними захворюваннями. Вони оточують і руйнують мертві клітини, а також чужорідні агенти (такі як бактерії). У зв'язку з надлишком нейтрофілів печінка і селезінка можуть збільшуватися в розмірах. Хронічна нейтрофільна лейкемія може розвиватися повільно або ж трансформуватися в гостру лейкемію.
Хронічна Еозинофільна Лейкемія
Хронічна еозинофільна лейкемія – це захворювання, при якому в кістковому мозку утворюється занадто багато лейкоцитів (еозинофілів).
Еозинофіли – це вид лейкоцитів, що відповідають за реакцію на алергени (речовини, що викликають алергічну реакцію) і допомагають у боротьбі з інфекційними захворюваннями, викликаними певними паразитами. При хронічній еозинофільної лейкемії в крові, кістковому мозку і тканинах є велика кількість лейкоцитів. Хронічна еозинофільна лейкемія може протікати повільно тривалий час або ж швидко трансформуватися в гостру лейкемію.
Можливими ознаками хронічної еозинофільної лейкемії можуть бути лихоманка і постійна втома.
На ранніх стадіях хроическая еозинофільна лейкемія може не викликати жодних симптомів. Часто захворювання виявляють при рутинному дослідженні крові. Перераховані симптоми можуть спостерігатися як при хронічній еозинофільної лейкемії, так і при інших захворюваннях. Якщо ви помітили у себе що-небудь з нижчепереліченого, слід негайно проконсультуватися з лікарем:
Діагностика
Для виявлення та діагностики миелодиспластического синдрому застосовують аналізи крові і кісткового мозку.
Використовують наступні методи діагностики:
-
Огляд пацієнта для визначення загального стану хворого, наявності у нього ознак захворювання, наприклад припухлостей, а також будь-яких ознак і симптомів, які не зустрічаються у здорової людини. Слід уважно розпитати пацієнта про його спосіб життя, шкідливі звички, перенесені раніше захворювання, проводиться лікування.
-
Розгорнуті аналіз крові з формулою: проводиться забір крові для визначення:
-
Числа еритроцитів і тромбоцитів
-
Числа і співвідношення лейкоцитів.
-
Рівень гемоглобіну (білок, що транспортує кисень) в еритроцитах.
-
займаній еритроцитами частини крові.
Розгорнутий аналіз крові. Кров одержують з допомогою голки, яку вводять у вену і по якій кров надходить у шприц. Зразок крові відправляють в лабораторію, де проводять підрахунок лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Загальний аналіз крові використовують для діагностики і спостереження за перебігом різних захворювань.
Біопсія та аспірація кісткового мозку. Після знеболювання невеликої ділянки шкіри в клубову кістку пацієнта вводять голку Джамшиди (довга порожниста голка). Отримані за допомогою такої голки кров, кістковий мозок і кістки вивчають під мікроскопом.
Лікування меланоми
Найбільш ефективне лікування – хірургічне видалення ураженої ділянки шкіри. Операція включає видалення меланоми цілком і ділянки шкіри навколо неї, здорової на вигляд. В залежності від стадії меланоми, може знадобитися додаткове лікування.
Стадіювання в лікуванні меланоми
Стадіювання – це метод, за допомогою якого можна описати, наскільки прогресував рак. Він проводиться після видалення меланоми і оцінювання лімфатичних вузлів та інших частин організму з метою визначити, поширився чи рак. Стадіювання допомагає лікарям вибрати найкраще можливе лікування. В процесі стадіювання оцінюють:
Початкове лікування
Меланому можна вилікувати, якщо вона виявлена і лікування розпочато на ранніх стадіях, коли уражена тільки шкіра. Якщо меланома виявлена тільки в шкірі (первинна меланома), вам зроблять хірургічну операцію з видалення ураженої ділянки шкіри. Якщо меланома тонка і не поширилася на навколишні тканини, з допомогою видалення її можна вилікувати. На більш пізніх стадіях меланома може поширитися, або метастазувати, на інші органи і кістки, зменшуючи шанси на одужання.
Початкове лікування буде залежати від стадії меланоми:
-
Стадія 0 або меланома in situ. Вражений тільки зовнішній шар шкіри. Зазвичай операція з видалення родимки або поразки – це все, що потрібно.
-
Стадія I. На цій стадії товщина меланоми не перевищує 1 мм. Зазвичай операція з видалення ракового утворення – це все, що потрібно. Деякі розвинені меланоми першій стадії лікують так, як меланоми другій стадії.
-
Стадія II. Товщина меланоми перевищує 1 мм, але вона не поширилася на лімфатичні вузли. Найбільш часто проводять операцію з видалення ракового утворення. До інших видів лікування відносяться біопсія лімфатичного вузла, препарат під назвою інтерферон, спостереження та участь у клінічному дослідженні. Може знадобитися реконструктивна хірургія, щоб виправити шрам, що залишився після операції, особливо якщо він знаходиться на обличчі і руках. Деякі розвинені меланоми другій стадії лікують як меланоми третьої стадії.
-
Стадія III. Меланома поширилася на лімфатичні вузли. Лікування включає хірургічну операцію з видалення первинної меланоми і всіх лімфатичних вузлів в області первинної меланоми. Потім зазвичай слід імунна терапія із застосуванням інтерферону. Інтерферон – це білок, схожий на білок, що виробляється лейкоцитами. Ці білки діють у двох напрямках – послаблюють і вбивають ракові клітини, а також стимулюють імунну систему організму в боротьбі з раком. Ваш лікар може запропонувати вам участь у клінічному дослідженні.
-
Стадія IV. Меланома поширилася на віддалені ділянки організму, такі як печінка, мозок або кістки. Лікування може включати хірургічну операцію, променеву, хіміотерапію, а також імунну терапію із застосуванням препарату інтерферон. На четвертій стадії основна частина лікування полягає в лікуванні симптомів, викликаних раком, який поширився на ділянки організму, таких як біль у кістках, якщо рак поширився на кістки.
Лікування меланоми, яка виникає в інших частинах організму, залежить від місця виникнення. До таких місць відносяться:
-
Очей (очна меланома). У минулому лікування очної меланоми часто вимагало видалення очного яблука (енуклеація). Іноді все ще необхідно видалити око, але зараз існують альтернативні методи лікування, що застосовуються в деяких випадках. Лікування може включати променеву, лазерну терапію, відому як фотокоагуляція, щоб припинити постачання ракового утворення кров'ю, і хірургічні операції, під час яких очей повністю не видаляють.
-
Шкіра пальця на руці або нозі або під нігтем. Меланому в цих місцях лікують шляхом видалення ураженої тканини. Часто потрібно видалити весь палець.
Подальше лікування
Якщо у вас одного разу виявили меланому, важливі регулярні контрольні відвідування лікаря. Після операції з видалення меланоми ви будете відвідувати лікаря кожні 3 – 6 місяців протягом 5 років, потім щорічно. Ви будете відвідувати лікаря кожні 3 – 6 місяців, якщо у вас:
-
Атипові родимки (диспластичні невуси). Ці родимки не ракові, але їх присутність – тривожна ознака спадкової тенденції розвитку меланоми.
-
Синдром сімейних атипових родимок і меланоми, тобто, спадкова тенденція розвитку меланоми.
Лікування прогресуючого захворювання
Збільшені або болючі лімфатичні вузли можуть бути ознакою того, що меланома поширилася. Збільшені регіональні лімфатичні вузли повинні бути видалені і перевірені на наявність меланоми.
Меланома четвертій стадії (метастатична) погано піддається всім видам лікування. П'ятирічна виживаність при меланомі четвертої стадії становить менше 50%. Метою лікування метастатичної меланоми є полегшення симптомів, зменшення ускладнень і підвищення комфорту (паліативне лікування). Метастатичним меланому лікують наступними способами:
-
Хірургічна операція.
-
Променева терапія.
-
Хіміотерапія із застосуванням дакабразина. Основний побічний ефект дакабразина – нудота і блювота, яку зазвичай можна полегшити за допомогою протиблювотних препаратів. В даний час вивчається застосування в лікуванні меланоми іншого препарату, який називається темозоломід. Темозоломід може застосовуватися в лікуванні раку, який поширився на мозок.
-
Імунна терапія із застосуванням таких препаратів, як інтерферон.
Якщо у вас метастатична меланома, за бажанням ви можете прийняти участь у клінічному дослідженні.
Про що слід подбати
Після видалення первинної меланоми, в косметичних цілях або з метою відновлення функції може знадобитися пересадка шкіри або реконструктивна хірургія. Це ймовірніше, якщо меланома була велика чи це була пухлина пізньої стадії.
Меланома може виникнути повторно після лікування. Навчитеся проводити самоогляд і перевіряти, чи не збільшені лімфатичні вузли. Про всі зміни повідомляйте своєму лікарю. Добре взяти за звичку проводити огляд шкіри і лімфатичних вузлів щомісяця в один і той же час.
Не існує «нормального» або «правильної» реакції на діагноз рак. Ви можете зробити багато заходів, щоб впоратися з емоційною реакцією на рак. Якщо ваша реакція впливає на вашу здатність приймати рішення щодо вашого здоров'я, важливо поговорити з лікарем. Ваш онкологічний центр може запропонувати психологічні або фінансові послуги. Можна також відвідувати групи підтримки. Бесіди з людьми, у яких такі ж почуття, дуже допомагають.
Лікування на останній стадії захворювання
Якщо у вас меланома пізньої стадії (метастатична), ви можете вибрати припинити лікування захворювання і зосередитися на лікуванні, яке забезпечує ваш комфорт (паліативне лікування).
Види миелопролиферативного синдрому
Хронічна Миелогенная Лейкемія
Хронічна миелогенная лейкемія – це захворювання при якому в кістковому мозку утворюється надлишок лейкоцитів.
Справжня Поліцитемія
Справжня поліцитемія – це захворювання, при якому в кістковому мозку утворюється надлишок еритроцитів.
При істинній поліцитемії спостерігається згущення крові в зв'язку з підвищеним вмістом у ній еритроцитів. Числолейкоцитов і тромбоцитів також може підвищуватися. Надлишок цих клітин накопичуються в селезінці, за рахунок чого може відзначатися збільшення її розмірів. Підвищений вміст еритроцитів та тромбоцитів також може сприяти розвитку кровотеч або ж утворенню тромбів в кровоносних судинах. Такі порушення призводять до таких серйозних ускладнень як інсульт та інфаркт міокарда. У хворих старше 65 років ризик інсульту та інфаркту значно вище, також більше ймовірність трансформації захворювання на гостру мієлоїдну лейкемію або хронічний ідіопатичний мієлофіброз.
Можливими ознаками істинної поліцитемії можуть бути головний біль, відчуття розпирання в лівому підребер'ї.
Справжня поліцитемія на ранніх стадіях не викликає клінічної симптоматики. Зазвичай патологію виявляють під час рутинних аналізів крові. Клінічним проявом може бути підвищення кількості еритроцитів. Аналогічні симптоми можуть бути обумовлені і іншими захворюваннями. Якщо Ви виявили у себе що-небудь з нижчепереліченого, слід проконсультуватися з лікарем:
-
Відчуття тиску і розпирання в лівому підребер'ї.
-
Головний біль.
-
Двоїння в очах або поява чорних крапок перед очима.
-
Свербіж усього тіла, особливо під час миття теплою або гарячою водою.
-
Почервоніння обличчя, що нагадує сонячний опік.
-
Слабкість.
-
Запаморочення.
-
Втрата ваги з невідомих причин.
Для постановки діагнозу істинної поліцитемії проводять дослідження крові.
Крім розгорнутого загального аналізу крові для постановки діагнозу істинної полицитомии використовують і інші методи дослідження крові. До таких методів належать:
-
Визначення газового складу артеріальної крові: у зразку крові, набраної з артерії, визначають концентрацію кисню і діоксиду вуглецю в крові, а також рН (кислотність) крові.
-
Визначення еритропоетину: тест, при якому в крові визначають рівень еритропоетину (гормону, що стимулює утворення нових еритроцитів).
-
Визначення лужной фосфатази лейкоцитів: У зразку крові в лейкоцитах визначають зміст лужной фосфотази (ферменту).
Хронічний Ідіопатичний Мієлофіброз
Хронічний ідіопатичний мієлофіброз – це захворювання, при якому в кістковому мозку виробляються патологічні формені елементи крові і нормальний кістковий мозок поступово заміщується фіброзною тканиною.
В кістковому мозку знаходиться тканина, яка відповідає за продукцію формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів), а також сітки фіброзної тканини, що підтримує кровотворну тканину. При хронічному ідіопатичному миелофиброзе з величезної кількості стовбурових клітин утворюється формені елементи крові, які не дозрівають належним чином (бласти). Сітка фіброзної тканини в кістковому мозку потовщується (рубцева тканина), що обмежує можливості кровотворної тканини. Таким чином, кістковий мозок продукує все менше і менше клітин. Щоб компенсувати недостатню кількість формених елементів крові, печінка і селезінка починають самі продукувати клітини крові.
Можливими ознаками ідіопатичного миелофиброза можуть бути біль у лівому підребер'ї і швидка стомлюваність.
На ранніх стадіях хронічний ідіопатичний мієлофіброз не викликає клінічної симптоматики. Часто захворювання діагностують під час рутинного дослідження крові. Симптоми захворювання звичайно з'являються при збільшенні кількості клітин крові. Аналогічні симптоми можуть бути обумовлені і іншими захворюваннями. Якщо ви виявили у себе що-небудь з перерахованого, слід проконсультуватися з лікарем:
-
Відчуття тиску і розпирання в лівому підребер'ї.
-
Головний біль.
-
Двоїння в очах або поява чорних крапок перед очима.
-
Свербіж усього тіла, особливо під час миття теплою або гарячою водою.
-
Почервоніння обличчя, що нагадує сонячний опік.
-
Слабкість.
-
Запаморочення.
-
Втрата ваги з невідомих причин.
Для постановки діагнозу істинної поліцитемії проводять дослідження крові.
-
Крім розгорнутого загального аналізу крові для постановки діагнозу ідіопатичного миелофиброза використовують аспірацію і біопсію кісткового мозку, цитогенетичний аналіз, дослідження мазка периферичної крові. При вивченні мазка периферичної крові у зразку крові визначають зміни в числі, тип, форму та розміри клітин крові і наявність бластних клітин.
На прогноз (шанс одужання)і вибір методу лікування хронічного ідіопатичного миелофиброза впливають певні чинники.
Прогноз (шанс одужання) залежить від наступних факторів:
-
Вік пацієнта.
-
Кількість патологічно змінених еритроцитів і лейкоцитів.
-
Кількість бластів у крові.
-
Наявність хромосомних аномалій.
-
Наявність таких симптомів, як пропасниця, проливні нічні поти і втрата ваги.
Есенціальна тромбоцитемія
Есенціальна тромбоцитемія – це захворювання при якому в кістковому мозку утворюється занадто багато тромбоцитів.
При есенціальній тромбоцітеміі у периферичній крові і кістковому мозку відзначається підвищений вміст тромбоцитів.
У пацієнтів з есенціальною тромбоцитемией клінічно може не проявлятися.
На ранніх стадіях захворювання при есенціальній тромбоцітеміі клінічні симптоми часто відсутні. Іноді захворювання виявляють випадково при дослідженнях крові. Перелічені нижче симптоми можуть виникати при есенціальній тромбоцітеміі або при інших захворюваннях. Якщо ви помітили які-небудь з перерахованих симптомів слід негайно проконсультуватися з лікарем:
-
Головний біль.
-
Жар або поколювання в кистях або стопах.
-
Почервоніння рук або ніг і місцеве підвищення температури в цих ділянках.
-
Проблеми із зором або слухом.
Тромбоцити можу «склеюватися» між собою. Якщо в крові знаходиться дуже багато тромбоцитів, вони можуть «злипатися» між собою, що ускладнює струм крові. В кровоносних судинах формуються згустки крові, а також підвищується ризик розвитку кровотечі. Це може привести до таких серйозних порушень, як інсульт або інфаркт міокарда.
На прогноз (шанс одужання)і вибір методу лікування хронічного ідіопатичного миелофиброза впливають певні чинники.
Прогноз (шанс одужання) залежить від наступних факторів:
Хронічна Нейтрофільна лейкемія
При хронічній нейтрофильной лейкемії з великої кількості стовбурових клітин утворюється тип лейкоцитів під назвою нейтрофіли. Нейтрофіли відповідають за боротьбу з інфекційними захворюваннями. Вони оточують і руйнують мертві клітини, а також чужорідні агенти (такі як бактерії). У зв'язку з надлишком нейтрофілів печінка і селезінка можуть збільшуватися в розмірах. Хронічна нейтрофільна лейкемія може розвиватися повільно або ж трансформуватися в гостру лейкемію.
Хронічна Еозинофільна Лейкемія
Хронічна еозинофільна лейкемія – це захворювання, при якому в кістковому мозку утворюється занадто багато лейкоцитів (еозинофілів).
Еозинофіли – це вид лейкоцитів, що відповідають за реакцію на алергени (речовини, що викликають алергічну реакцію) і допомагають у боротьбі з інфекційними захворюваннями, викликаними певними паразитами. При хронічній еозинофільної лейкемії в крові, кістковому мозку і тканинах є велика кількість лейкоцитів. Хронічна еозинофільна лейкемія може протікати повільно тривалий час або ж швидко трансформуватися в гостру лейкемію.
Можливими ознаками хронічної еозинофільної лейкемії можуть бути лихоманка і постійна втома.
На ранніх стадіях хроическая еозинофільна лейкемія може не викликати жодних симптомів. Часто захворювання виявляють при рутинному дослідженні крові. Перераховані симптоми можуть спостерігатися як при хронічній еозинофільної лейкемії, так і при інших захворюваннях. Якщо ви помітили у себе що-небудь з нижчепереліченого, слід негайно проконсультуватися з лікарем:
|