Рак підшлункової залози - Огляд

Рак підшлункової залози вражає як чоловіків, так і жінок, майже завжди у віці після 45 років.

Рак підшлункової залози ледь входить в десятку найбільш поширених видів раку в Україні. Тим не менш, його тенденція безсимптомно поширюватися до постановки діагнозу, ставить його на четверте місце по смертності.

Види раку підшлункової залози

Рак підшлункової залози класифікують в залежності від відділу підшлункової залози, який вражений захворюванням:

• відділ, який виробляє травні секрети (экзокринный);
• відділ, який виробляє інсулін та інші гормони (ендокринний).

Экзокринный рак підшлункової залози

Хоча існує кілька різних видів раку підшлункової залози, в 95% випадків це панкреатична аденокарцинома.

До інших більш рідкісних видів экзокринного раку підшлункової залози відносяться:

• Аденосквамозная карцинома.
• Плоскоклітинний рак.
• Гігантоклітинним рак.
• Ацинарноклеточный рак.

Екзокринна частина підшлункової залози становить 95% органу, тому не дивно, що більшість видів раку підшлункової залози виникають тут.

Ендокринний рак підшлункової залози

Інші клітини підшлункової залози, що виробляють гормони, які виділяються безпосередньо в кров (ендокринна система). Рак, що виникає в цих клітинах, називається нейроэндокринный рак підшлункової залози і островковоклеточный рак підшлункової залози.

Ендокринний рак підшлункової залози досить рідко зустрічається. Він називається в залежності від виду виробляє гормон клітини, в якій виникає:

• Інсуліноми (від клітини, що виробляє інсулін).
• Глюкагонома (від клітини, що виробляє глюкагон).
• Соматостатинома (від клітини, що виробляє соматостатин).
• Гастринома (від клітини, що виробляє гастрин).
• ВИПома (від клітини, що виробляє вазоактивний пептид кишечнику).

Зазвичай ендокринні пухлини неракові, це незлокачественные освіти. Вважається, що ці «доброякісні» пухлини не є рак підшлункової залози. Тим не менш, вони можуть досягати великих розмірів або виділяти нездорове кількість гормонів, викликаючи проблеми зі здоров'ям.

Рак Фатеровой ампули

Рак може виникнути в місці, де протока підшлункової залози з'єднується з тонкою кишкою (отвір, який називається ампула). Хоча формально це не рак підшлункової залози, рак Фатеровой ампули викликає схожі симптоми, і лікують його подібним чином.

Причини виникнення раку підшлункової залози

Рак підшлункової залози виникає тоді, коли клітини підшлункової залози неконтрольовано ростуть, розмножуються і поширюються, утворюючи злоякісну пухлину. Точна причина виникнення раку підшлункової залози невідома.

Куріння є найбільшим фактором ризику виникнення раку підшлункової залози. Ця згубна звичка приблизно подвоює ризик. До групи підвищеного ризику також належать люди, що страждають діабетом або хронічним панкреатитом.

До інших факторів ризику відносять вік, приналежність до чоловічої статі і сімейний анамнез.

Профілактика раку підшлункової залози

Не існує способу запобігти рак підшлункової залози. Ризик виникнення раку підшлункової залози зменшить відмова від куріння, підтримання здорового ваги і дієта, багата рослинною їжею.

Діагностика раку підшлункової залози

Щоб діагностувати рак підшлункової залози, на додаток до збору анамнезу та медичного огляду можуть бути проведені процедури отримання зображень. До таких процедур належать:

• Ультразвукове дослідження.
• Магнітно-резонансна томографія.
• Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ).

Точний діагноз можна поставити тільки після проведення біопсії – забору тканини пухлини. Вона може бути проведена за допомогою голки, яку вводять через шкіру під час ендоскопії, або під час операції.

Лікування раку підшлункової залози

Існує кілька способів лікування раку підшлункової залози, застосовується один спосіб або поєднання декількох:

• Хірургічне лікування.
• Хіміотерапія.
• Променева терапія.
• Паліативне лікування.

Зазвичай хірургічна операція проводиться з метою лікування раку підшлункової залози, а також, щоб полегшити або запобігти симптоми. Щоб сповільнити ріст злоякісної пухлини, застосовується поєднання променевої і хіміотерапії, з проведенням хірургічної операції або без. Метою паліативного лікування є зниження дискомфорту у людей, яких неможливо вилікувати.

Чого очікувати від раку підшлункової залози

Рак підшлункової залози – серйозне захворювання. У більшості випадків на момент постановки діагнозу він вже поширився, що робить повне одужання малоймовірним. Лікування допоможе продовжити життя і поліпшити самопочуття. В даний час проводяться клінічні дослідження, спрямовані на відкриття нових ефективних методів лікування раку підшлункової залози.

Огляд методів лікування внутрішньоочної меланоми

Існують різні види лікування пацієнтів з внутрішньоочної меланому. Частина з них є стандартними видами лікування, які застосовуються в даний час, інші види лікування вивчають шляхом проведення клінічних досліджень. Клінічне дослідження методу лікування – це дослідження, метою якого є удосконалити існуючі види лікування чи отримати інформацію про нові види лікування пацієнтів з онкологічними захворюваннями. Якщо клінічне дослідження виявляє, що новий метод лікування краще, ніж стандартний, цей новий метод може стати стандартним. Пацієнти можуть приймати участь у клінічних дослідженнях. У деяких клінічних дослідженнях можуть брати участь тільки ті пацієнти, які ще не почали лікування.

Застосовується 5 видів стандартного лікування.

Хірургічне лікування

Лікування внутрішньоочної меланоми найчастіше застосовуються хірургічні операції. Застосовуються наступні види хірургічних операцій:

• Місцеве видалення пухлини. Це хірургічна операція по видаленню пухлини і невеликої кількості здорової тканини навколо неї.
• Офтальмэктомия. Це операція з видалення ока і частини зорового нерва. Її проводять, якщо пухлина велика і зір неможливо зберегти. Після офтальмэктомии пацієнта можуть підготувати до встановлення штучного ока.
• Екзентерація. Це операція з видалення ока та очного століття, м'язів, нервів і жирової тканини в очниці. Після екзентераціі пацієнта можуть підготувати до встановлення штучного ока або особовим протезування.

Вичікувальне спостереження

Вичікувальне спостереження – це ретельний контроль стану пацієнта без лікування до появи або зміни симптомів. Через певні періоди часу роблять ряд знімків, щоб відстежувати зміни в розмірі пухлини і те, наскільки швидко вона росте.

Променева терапія

Променева терапія – це лікування раку за допомогою високоенергетичних рентгенівських променів та інших видів радіації, які знищують ракові клітини. Існує два види променевої терапії. При використанні зовнішньої променевої терапії за допомогою спеціального пристрою промінь радіації направляють на ділянку тіла, де знаходиться ракова пухлина. При використанні внутрішньої променевої терапії радіоактивне речовина, що міститься в капсулах, або вводиться за допомогою голок, спиць або катетерів, вводять безпосередньо в область пухлини. Вибір виду променевої терапії залежить від виду і стадії раку.

Місцева променева терапія за допомогою офтальмоаппликатора – це вид внутрішньої променевої терапії, яка може застосовуватися при пухлинах очей. Капсули з радіоактивною речовиною, прикріплені до диска, або платівці, поміщають безпосередньо на стінку очі в місці розташування пухлини. Сторона з капсулами звернена до очному яблуку і постачає радіацію в око. Платівка, яку часто виготовляють із золота, допомагає захистити прилеглі тканини від шкідливого впливу радіації.

Променева терапія зарядженими частинками – це вид зовнішньої променевої терапії. З допомогою спеціального приладу на пухлину направляють маленькі невидимі частинки, які називаються протони або іони гелію, щоб знищити ракові клітини з найменшою шкодою для прилеглих нормальних тканин. При променевої терапії зарядженими частинками застосовують вид радіації, який відрізняється від рентгенівського випромінювання.

В деяких випадках можна застосовувати радіохірургію з використанням гамма-ножа. Цей метод нехірургічного лікування полягає у використанні суворо сфокусованих гамма-променів, які направляються безпосередньо на пухлину. Таким чином, здорової тканини завдають найменшої шкоди. Гамма-ніж – це вид стереотаксичної хірургії.

Фотокоагуляція

Фотокоагуляція – це процедура з використанням лазерного випромінювання з метою руйнування кровоносних судин, які постачають поживні речовини в пухлину, що викликає загибель клітин пухлини. Фотокоагуляція може застосовуватися в лікуванні невеликих пухлин. Цей метод також називається светокоагуляция.

Термотерапія

Термотерапія – це використання високих температур з метою руйнування ракових клітин. Термотерапія може застосовуватися з використанням:

• лазерного променя, спрямованого через розширений зіниця або на зовнішню сторону очного яблука.
• ультразвуку.
• мікрохвиль.
• інфрачервоного випромінювання (випромінювання, яке неможливо побачити, але можна відчути, як тепло).

В даний час шляхом проведення клінічних досліджень вивчаються нові види лікування.

За бажанням пацієнти можуть взяти участь у клінічних дослідженнях. Для деяких пацієнтів це може бути найкращий вибір. Клінічні дослідження є частиною дослідження раку. Вони проводяться, щоб дізнатися, наскільки нові методи лікування раку безпечні та ефективні, або краще стандартного лікування.

Багато стандартні методи лікування раку, які застосовуються сьогодні, засновані на клінічних дослідженнях, проведених раніше. Пацієнти, що приймають участь у клінічних дослідженнях, можуть отримувати стандартне лікування, або стати першими, кого будуть лікувати за допомогою нового методу.

Пацієнти, що приймають участь у клінічних дослідженнях, допомагають удосконалити лікування раку в майбутньому. Навіть якщо в результаті проведення клінічних досліджень новий ефективний метод лікування не буде знайдений, вони часто дають можливість відповісти на важливі питання, і допомагають рухатися далі.

Пацієнти можуть включитися в клінічні дослідження до, під час і після початку лікування.

Для участі у деяких клінічних дослідженнях беруть тільки тих пацієнтів, які ще не почали лікування. В інших дослідженнях вивчають методи лікування тих пацієнтів, яким не допомогло стандартне лікування. Також існують клінічні дослідження, в ході яких вивчають нові способи запобігання рецидивів або зменшення побічних ефектів лікування раку.

Можливо, вам знадобиться пройти повторне обстеження.

Деякі методи обстеження, які застосовуються, щоб діагностувати рак або визначити його стадію, можуть проводитися повторно. Це необхідно для того, щоб дізнатися, наскільки добре діє лікування. На результатах обстеження грунтується рішення, чи варто продовжувати, змінити або припинити лікування. Іноді цей процес називають рестадированием.

Деякі види обстеження будуть проводитися час від часу після закінчення лікування. Результати обстежень показують, чи змінилося ваше стан, і немає рецидивів. Ці обстеження називаються контрольними.

Рак гортані - Загальна інформація

Загальна інформація про рак гортані

Рак гортані – це захворювання, при якому злоякісні (пухлинні) клітини утворюються в тканинах гортані.

Гортань (голосова коробка) розташована в ділянці шиї нижче глотки (горла). Гортань складається з голосових зв'язок, які при проходженні через них повітря вібрують і створюють звук. Голос людини ми чуємо після проходження цього звуку через глотку, ротову і носову порожнину.

Більшість злоякісних новоутворень гортані формується в плоских клітин внутрішнього шару гортані..

Гортань можна умовно розділити на три частини:

• Надгортанный ділянку: верхня частина гортані, яка знаходиться над голосовими зв'язками, включаючи надгортанник.
• Голосова щілина: середня частина гортані, де розташовані голосові зв'язки.
• Подглоточное простір: нижня частина гортані, розташована між голосовими зв'язками і трахеєю (дихальна трубка).

Тютюнопаління та зловживання спиртними напоями може підвищити ризик розвитку раку гортані.

Можливими проявами цього захворювання можуть бути першіння в горлі і біль у вухах.

Ці та інші симптоми можуть бути викликані як рак гортані, так і іншими захворюваннями. Якщо у Вас є що-небудь з нижчеперелічених симптомів слід негайно проконсультуватися з лікарем:

• Біль у горлі, яка не проходить.
• Болі або труднощі при ковтанні.
• Біль у вухах.
• Припухлість в області шиї або гортані.
• Зміна або захриплість голосу.

Тести та процедури, що застосовуються для діагностики та стадіювання раку гортані.

Використовують такі діагностичні процедури:

• Огляд області шиї і гортані: огляд, при якому лікар обмацує збільшені лімфатичні вузли шиї і оглядає гортань з допомогою маленького дзеркальця з довгою ручкою на предмет наявності в ній патологічних вогнищ.
• Ларингоскопія: процедура, що дозволяє оглянути гортань (місце розташування голосових зв'язок) з допомогою дзеркала або ларингоскопом (інструмент, за формою нагадує тонку трубку з ліхтариком).
• Ендоскопія: процедура для вивчення органів і тканин всередині організму на предмет наявності вогнищ ураження. Ендоскоп (тонкий інструмент, за формою нагадує трубку, з освітлювальним пристроєм) вводиться через розріз на шкірі або отвори, наприклад, через ротову порожнину. Для біопсії можуть бути взяті зразки тканин або лімфатичні вузли.
• КТ-сканування: виконується серія детальних знімків всього тіла, зроблених під різними кутами. Знімки виводяться на екран комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Для отримання більш чіткого зображення органів і тканин, можливе введення у вену або прийом всередину контрастної речовини. Таку процедуру називають комп'ютерною томографією, комп'ютерною томографією або комп'ютеризованої осьової томографією.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): даними метод дослідження заснований на радиомагнитном випромінюванні, з допомогою якого отримують серію зображень внутрішніх органів людини. Ці знімки виводяться на монітор комп'ютера і, при необхідності, на плівку. Таку процедуру ще називають ядерно-магнітно-резонансною томографією.
• Біопсія: дослідження клітин або шматочка видаленої тканини під мікроскопом на предмет наявності в них пухлинного процесу.
• Проходження барію по шлунково-кишковому тракту: серія рентгенограм стравоходу і шлунка. Пацієнт випиває рідину, що містить барій (срібно-білий металевий порошок). Під час проходження цієї рідини по стравоходу і шлунку виконуються рентгенівські знімки.

Визначені фактори впливають на прогноз (шанс одужання) і вибір методу лікування.

Прогноз (шанс одужання) залежить від наступних факторів:

• Стадія захворювання.
• Місце розташування і розмір пухлини.
• Ступінь злоякісності пухлини.
• Вік пацієнта, стать, загальний стан, у тому числі наявність анемії.

Вибір методу лікування залежить від наступних факторів:

• Стадія захворювання.
• Місце розташування і розмір пухлини.
• Можливість максимально зберегти мова пацієнта, здатність приймати їжу, дихати.
• Виник злоякісний процес вперше або повторно (рецидив).

Куріння і зловживання алкоголем знижує ефективність лікування раку гортані. У пацієнтів з діагнозом рак гортані, що продовжують палити і вживати алкогольні напої, шансів на одужання менше і підвищений ризик виникнення вторинних пухлин. Після закінчення лікування раку гортані дуже важливо регулярно проходити контрольні обстеження у лікаря.

Після постановки діагнозу необхідно пройти ряд діагностичних процедур, щоб визначити ступінь поширення злоякісного процесу в гортані, а також в інших органах і тканинах.

Процес визначення ступеня розповсюдження раку гортані та інших органах і тканинах називається стадированием. На підставі даних стадіювання захворювання встановлюють стадію процесу. Знання стадії має велике значення для планування лікування. Для стадіювання раку гортані застосовують результати деяких обстежень, проведених для постановки діагнозу.

Існує три шляхи поширення пухлини по організму.

До них відноситься:

• Проростання в інші тканини. Злоякісне новоутворення проростає навколишні здорові тканини.
• По лімфатичній системі (лімфогенний шлях). Пухлинні клітини проникають у лімфатичну систему і по лімфатичних судинах можуть потрапити в інші органи і тканини людини.
• З током крові (гематогенно). Злоякісні клітини проникають у вени і капіляри і з кров'ю розносяться в інші органи і тканини.

Коли пухлинні клітини з током крові або лімфи розносяться по організму можливе формування іншої (вторинної) пухлини. Цей процес називається метастазуванням. Первинна пухлина і вторинні (метастатичні) новоутворення відносяться до одного й того ж типу раку. Наприклад, якщо рак молочної залози поширюється на кістки, то пухлинні клітини, виявлені в кістках - це злоякісні клітини раку молочної залози. І новоутворення в кістках відносять до метастатическому раку молочної залози, а не до раку кісток.

Стадії внутрішньоочної меланоми

Після діагностування внутрішньоочної меланоми проводять дослідження, метою якого є визначити, поширилися чи ракові клітини в оці або на інші частини організму.

Процес, який застосовується з цією метою, називається стадіювання. Відомості, отримані в результаті стадіювання процесу, визначають стадію захворювання. Стадію важливо знати для того, щоб спланувати лікування. В процесі стадіювання можуть застосовуватися наступні аналізи і процедури:

• Гоніоскопію. Це дослідження передній частині очі між роговий і райдужною оболонкою. Щоб перевірити наявність закупориваний в ділянці, де рідина витікає з ока, використовується спеціальний інструмент.
• Ультразвукова біомікроскопія. Це процедура з використанням високоенергетичних звукових хвиль для оцінки пухлини. Збільшення таке ж, як у з малим збільшенням мікроскопа. Таким чином, можна визначити розмір і товщину пухлини, а також ознаки того, що вона поширилася на сусідні тканини.
• Хімічний аналіз крові. Зразок крові досліджують з метою визначити кількість деяких речовин, що виділяються в кров органами і тканинами організму. Незвичайне кількість (вище або нижче норми) речовини може бути ознакою захворювання органа або тканини, які його виробляють.
• Печінкові проби. Процедура полягає в дослідженні зразка крові з метою визначення кількості деяких речовин, що виділяються печінкою в кров. Перевищення норми може бути ознакою того, що рак поширився на печінку.
• Ультразвукове дослідження. Процедура, при якій високоенергетичні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх тканин і органів, наприклад печінки, і створюють ехо. Ехо формують зображення тканин організму, яке називається сонограмі.
• Рентгенографія грудної клітки: Рентгенографія органів і кісток грудної клітини. За допомогою рентгенівських променів, які просвічують тканини організму, на плівку проектується зображення внутрішніх органів і тканин.
• Зріз КТ. За допомогою цієї процедури отримують ряд детальних зображень ділянок всередині організму, таких як печінка або мозок, знятих під різним кутом. Зображення робить комп'ютер, приєднаний до рентгенівського апарату. Іноді пацієнту вводять у вену або дають проковтнути барвник, щоб органи і тканини були видно чіткіше. Ця процедура називається комп'ютерна томографія, комп'ютеризована томографія або аксіальна комп'ютерна томографія.

Іноді знімки пухлини роблять через певні періоди часу, щоб порівняти їх і побачити, виросла пухлина.

Розрізняють наступні розміри пухлини:

Маленька. Розмір пухлини становить, щонайменше, 5 мм в діаметрі і 1 – 3 мм в товщину.

Середня. Розмір пухлини складає менше 16 мм в діаметрі і 2 – 10 мм в товщину.

Велика. Розмір пухлини становить не менше 16 мм в діаметрі і більше 10 мм в товщину.

Дифузна. Пухлина плоска і росте широко вздовж увеального тракту.

Існує три шляхи поширення раку в організмі:

• Тканини організму. Ракові клітини проникають у прилеглі здорові тканини.
• Лімфатична система. Ракові клітини проникають у лімфатичну систему і переміщаються по лімфатичних судинах в інші частини організму.
• Кров. Ракові клітини проникають у вени і капіляри і з кров'ю потрапляють в інші частини організму.

Коли ракові клітини з первинної пухлини переміщаються по лімфатичним і кровоносним судинам в інші частини організму, може утворитися вторинна пухлина. Цей процес називається метастазування. Вторинна (метастатична) пухлина відноситься до того ж виду раку, що й первинна. Наприклад, якщо рак молочної залози поширюється на кісткову тканину, ракові клітини, які знаходяться в кісткової тканини, в дійсності є раковими клітинами молочної залози. Захворювання – метастатичний рак молочної залози, а не рак кісток.

Внутрішньоочна меланома може поширитися на сусідні тканини або інші частини організму.

Якщо внутрішньоочна меланома поширюється на зоровий нерв і сусідні тканини очниці, це називається внеглазное поширення. Внутрішньоочна меланома також може бути метастатичної і поширитися на печінку, легені, кістки або на ділянки під шкірою.

Рецидив внутрішньоочної меланоми

Рецидив внутрішньоочної меланоми – це повторне виникнення захворювання після лікування. Меланома може виникнути повторно в оці або інших органах.

Лікування в залежності від стадії

І стадія раку гортані

Лікування раку гортані I стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Надгортанная ларингоэктомия.

При локалізації раку в голосової щілини застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Хордектомія.
• Часткова ларингоэктомия, гемиларингоэктомия або повна ларингоэктомия
• Лазерна хірургія.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Тільки хірургічне втручання.

ІІ стадія раку гортані

Лікування раку гортані ІІ стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Надгортанная ларингоэктомия або повна ларингоэктомия з або без променевої терапії.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

При локалізації раку в голосової щілини застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Часткова ларингоэктомия, гемиларингоэктомия або повна ларингоэктомия
• Лазерна хірургія.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Тільки хірургічне втручання.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

ІІІ стадія раку гортані

Лікування раку гортані ІІІ стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике або голосової щілини використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного втручання
• Хірургічна операція з або без променевої терапії.
• Надгортанная ларингоэктомия або повна ларингоэктомия з або без променевої терапії.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження комбінації променевої терапії з або без ларінгоектоміі.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Ларингоэктомия з тотальною тиреодэктомией і видаленням лімфатичних вузлів горла, як правило, з наступною променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміотерапії.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

ІV стадія раку гортані

Лікування раку гортані IV стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике або голосової щілини використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з наступним хірургічним втручанням.
• Тотальна ларингоэктомия з променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження комбінації променевої терапії з або без ларінгоектоміі.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Ларингоэктомия з тотальною тиреодэктомией і видаленням лімфатичних вузлів горла, як правило, з наступною променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміотерапії.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

Кортикостерома

Кортикостерома - гормонально-активна пухлина, що розвивається з пучкової зони кори наднирників. Надлишкова продукція кортизолу пухлиною призводить до розвитку ендогенного гіперкортицизму - синдрому Іценко-Кушинга. Розрізняють наступні форми тотального ендогенного гіперкортицизму:

• хвороба Іценко-Кушинга-АКТГ-залежна форма захворювання, обумовлений пухлиною гіпофіза (кортикотропиномой) або гіперплазією кортикотрофов аденогіпофіза;
• синдром Іценко-Кушинга, викликаний пухлиною кори наднирників, автономно секретируючих надлишкова кількість гормонів;
• АКТГ-ектопірований синдром, обумовлений пухлинами дифузної нейроендокринної системи, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ або їм подібні з'єднання (пухлини легень, вилочкової залози, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчка, яєчників, передміхурової залози, стравоходу, кишечника, жовчного міхура та ін);
• автономна макроноду-лярная гіперплазія кори надниркових залоз.

Виділяють доброякісні кортикостеромы (аденоми), що становлять понад 50 % спостережень, і злоякісні кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциноми). Чим меньшеразмер пухлини і більше вік хворого, тим більше вірогідний її доброякісний характер. Кортикостерома є найбільш поширеною пухлиною коркового речовини надниркових залоз.

Патогенез захворювання обумовлений надмірною тривалої продукцією пухлиною глюкокортикоїдів, в меншій мірі - мінералокортикоїдів та андрогенів і особливостями біологічних ефектів гормонів на тканинному рівні. Клінічна картина і діагностика.

Клінічна картина дуже характерна і проявляється розвиваються симптомокомплексом гіперкортицизму. Зміни виявляють практично у всіх органах і системах. Найбільш ранніми і постійними проявами захворювання вважають центрипетальный тип ожиріння (кушингоидное ожиріння), артеріальну гіпертензію (90-100 %), головний біль, підвищену м'язову слабкість і швидку стомлюваність, порушення вуглеводного обміну (порушення толерантності до глюкози, або стероїдний діабет, - 40-90 %) і статевої функції (дисменорея, аменорея). Звертають увагу на синюшно-багряні смуги розтягування (стрії) на шкірі живота, молочних залоз і внутрішніх поверхонь стегон, петехіальні крововиливи. У жінок відзначають явища вірилізму - гірсутизм, барифонию, гіпертрофії клітора, у чоловіків - ознаки демаскулинизации - зниження потенції, гіпоплазію яєчок, гінекомастію. Розвивається у більшості пацієнтів остеопороз може бути причиною компресійних переломів тіл хребців. У 25-30% пацієнтів виявляють сечокам'яну хворобу, хронічний пієлонефрит. Нерідко розвиваються психічні порушення (збудження, депресія).

Досить яскраві клінічні прояви гіперкортицизму, що поєднуються з підвищенням добової екскреції вільного кортизолу з сечею, свідчать про наявність синдрому Іценко-Кушинга.

Для диференціальної діагностики кортикостеромы, хвороби Іценко-Кушинга та эктопированного АКТГ-синдрому використовують велику дексаметазоновую пробу (велика проба Лиддла), визначають рівень АКТГ. При наявності кортикостеромы прийом дексаметазону (8 мг всередину 24 год) не призводить до зниження рівня кортизолу крові (забір проводять на наступний день о 8 год ранку). Підвищений рівень АКТГ свідчить про ймовірне АКТГ-эктопическом синдромі.

Топічна діагностика кортикостеромы ґрунтується на застосуванні полипозиционного УЗД, КТ і МРТ, чутливість яких досягає 90-98 %. Можливе використання сцинтиграфії наднирників з 1311-19-холестеролом.

Лікування. Єдиним радикальним методом лікування кортикостеромы є хірургічний. В останні роки для цих цілей все частіше використовують мінімально інвазивні эндовидеохирургические операції. При злоякісної пухлини після операції призначають хлодитан.

Висока ймовірність розвитку у ранньому післяопераційному періоді гострої надниркової недостатності, обумовленої атрофією контралатеральной наднирника, вимагає застосування своєчасної (профілактичної) і адекватної замісної терапії.

Прогноз при доброякісних кортикостеромах сприятливий; у випадках злоякісних пухлин, як правило, несприятливий.

Альдостерома

Альдостеромой називають пухлина, що виходить із клітин клубочкової зони кори наднирників, що приводить до розвитку синдрому первинного гіперальдостеронізму - синдрому Конна. Доброякісні пухлини надниркової залози (аденоми) є основною причиною первинного гіперальдостеронізму (ПГА), складаючи 70-85 % спостережень. Менш ніж у 5 % випадків пухлини мають злоякісний характер (злоякісні альдостеромы). Серед інших причин розвитку ПГА описують двосторонній або односторонній гіперплазію кіркової речовини надниркових залоз (дифузійну, диффузноузловую) - 25-30 %, глюкокортикоидподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие пухлини вненадпочечни-кової локалізації (щитовидної залози, яєчників і ін), зустрічаються дуже рідко.

Захворювання частіше виявляється у віці 30-50 років, співвідношення чоловіків і жінок складає 1:3. Важливо відзначити, що серед всіх хворих, що страждають артеріальною гіпертензією, порядку 1, 5-2 % спостережень обумовлено ПГА.

В основі патогенезу захворювання лежать зміни в різних органах і системах, зумовлені підвищеною продукцією альдостерону.

Клінічна картина, діагностика. Клінічні прояви хвороби можуть бути об'єднані трьома основними синдромами - серцево-судинних, нервово-м'язовим і нирковим.

Серцево-судинний синдром характеризується, як правило, стійкою артеріальною гіпертензією, головними болями, змінами очного дна, гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, дистрофією міокарда. Виникнення названих змін пов'язують із затримкою натрію в тканинах організму, гіперволемією, набряком інтими, зменшенням просвіту судин і збільшенням периферичного опору, підвищенням чутливості судинних рецепторів до дії пресорних факторів.

Нервово-м'язовий синдром проявляється м'язовою слабкістю різної вираженості, рідше - парестезіями і судомами, що обумовлена гіпокаліємією, внутрішньоклітинним ацидозом і розвиваються на цьому тлі дистрофічними змінами м'язової тканини і нервових волокон.

Нирковий синдром, обумовлений так званої калиепенической нефропатією, характеризується спрагою, поліурією, ніктурією, изогипостенурией, лужною реакцією сечі.

Безсимптомні форми зустрічаються у 6-10 % спостережень.

В діагностиці захворювання надають значення підвищеного артеріального тиску в поєднанні з гіпокаліємією, гиперкалиурией, підвищенням базального рівня альдостерону в крові та добовій екскреції з сечею, зниженням активності реніну плазми. Беруть до уваги наявність гіпернатріємії, гіпохлоремічний позаклітинного алкалозу, збільшення об'єму циркулюючої крові.

В складних діагностичних випадках застосовують тест з придушенням секреції альдостерону 9а-фторкортизолом (кортинефом). Протягом 3 діб хворому призначають по 400 мкг препарату на день. При автономній альдостеронпродуцирующеи аденомі (альдостероме) зниження рівня альдостерону не відбувається, а при ідіопатичному ПГА відзначається зниження рівня альдостерону в крові. Використовують також маршову пробу (при альдостероме знижений рівень реніну не підвищується, підвищений рівень альдостерону знижується або не змінюється).

З метою уточнення характеру ураження надниркових залоз (альдостерома, гіперплазія) використовують УЗД, КТ або МРТ, чутливість яких, тобто здатність виявити зміни при їх наявності, досягає 70-98 %.

Функціональну активність наднирників можна оцінити при селективній флебографии шляхом визначення рівня альдостерону і кортизолу в крові, що відтікає від правого і лівого наднирника. П'ятикратне збільшення співвідношення альдостерон/кортизол можна розглядати як підтвердження наявності альдостеромы.

Лікування. При альдостеронпродуцирующей пухлини наднирника показана адреналектомія (видалення пухлини разом з ураженим наднирковою залозою). Однозначної думки про вибір методу лікування при двосторонній гіперплазії надниркових залоз немає; як правило, застосовують консервативну терапію (верошпірон, препарати калію, антигіпертензивні засоби).

При вираженій дифузно-вузловий гіперплазії, значному підвищенні функціональної активності одного з надниркових залоз, неефективності консервативної терапії можливе виконання односторонньої адреналэктомии.

Після видалення альдостеромы приблизно у 70% хворих артеріальний тиск нормалізується, ще у 20-25 % зберігається помірна гі гіпертензії легко коригується консервативною терапією. Значно гірші результати хірургічного лікування при дифузно-вузловий гіперплазії кори надниркових залоз.