Неврогенні пухлини

Вони зустрічаються частіше інших новоутворень середостіння (20-25%) можуть виникати в будь-якому віці, в більшості випадків бувають доброякісними, улюблена локалізація - заднє середостіння в області реберно-хребтового кута. Невриноми неврофибромы розвиваються нервових клітин та їх оболонок, ганглионевромы і параганглиомы (медіастинальні феохромоцитоми) - з гангліозних клітин симпатичного стовбура. В половині випадків ці пухлини є злоякісними. Злоякісні неврогенними пухлинами є також симпатикогониомы, симпатобластомы і неврогенні саркоми. Найбільш часто неврогенні пухлини розвиваються з міжреберних нервів і з прикордонного симпатичного стовбура.

Серед неврогенних пухлин найбільш часто спостерігаються невриноми. Вони характеризуються повільним зростанням і мізерною клінічною симптоматикою. При досягненні пухлиною значних розмірів з'являються болі в спині. Іноді в процесі росту частина пухлини проростає в просвіт хребтового каналу, в результаті чого пухлина приймає форму "пісочного годинника", з'являються ознаки компресії спинного мозку (парези, паралічі кінцівок). Рідше зустрічається неврофиброма за клінічним перебігом не відрізняється від невриноми, але у частини хворих вона є проявом дифузного неврофиброматоза (хвороба Реклингхау-зена).

Найбільш частою пухлиною, що виходить з клітин симпатичного стовбура, є ганглионеврома. Вона має добре виражену капсулу, звичайно розвивається в дитячому віці. Пухлина росте досить повільно, відрізняється доброякісним перебігом. Інші пухлини цього виду (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) є злоякісними, досить часто розвиваються в дитячому віці і до моменту встановлення діагнозу досягають великих розмірів. Характерною клінічною ознакою є постійні болі в спині, майже у кожного третього хворого молодого віку виявляють симптоми компресії спинного мозку. При невробластоме хворі відзначають біль у животі, профузную діарею, спричинену продукцією пухлиною вазоинтестинального поліпептиду. Злоякісні невробластомы відрізняються бурхливим прогресуванням, вираженим місцевим інфільтруючим ростом.

Парагаиглиома (медіастинальна феохромоцитома) є найрідкіснішою неврогенного пухлиною, яка розвивається з хромафинної тканини. Поряд із звичайною локалізацією в задньому середостінні парагаиглиома нерідко виявляється в області дуги аорти та її гілок, аортолегочном просторі, в області передсердь. Частота виявлення віддалених метастазів зазвичай не перевищує 5 %, хоча майже у половини хворих знаходять гістологічні ознаки злоякісності. Більшість з них є гормонально-активними, виділяючи в кров переважно норадреналін. Клінічно це проявляється постійним або пароксизмальної артеріальною гіпертонією. Характерними є також зниження маси тіла, гіпергідроз, обумовлені катаболічну дію катехоламінів.

Основними способами діагностики неврогенних пухлин середостіння є поліпозиційна рентгенографія грудної клітки та комп'ютерна томографія. Рентгенологічно вони виглядають у вигляді інтенсивної округлої тіні, зазвичай розташованої в реберно-хребетної борозні, з чіткими контурами. При великих пухлинах, що ростуть по типу "пісочного годинника", можна виявити узурацію в хребетному отвір, через який виходить нервовий корінець. Доопераційну трансторакальна пункція зазвичай неможлива в зв'язку з глибоким заляганням новоутворення. Комп'ютерна томографія доповнює результати рентгенологічного дослідження, що дозволяє більш точно визначити розміри пухлини і її відношення до навколишніх органів і тканин. У діагностиці параганглием допомагає дослідження рівня катехоламінів у крові та ваніліл-мигдалевої кислоти в сечі.

Лікування неврогенних пухлин хірургічне. Якщо пухлина поширюється в хребетний канал, для її повного видалення необхідна резекція дужок хребців (ламінектомій). При доброякісних новоутвореннях прогноз сприятливий. При поширених злоякісних пухлинах додатково до оперативного лікування проводять поліхіміотерапію.

Пухлини та кісти середостіння

Пухлини середостіння прийнято поділяти на первинні та вторинні. До першої групи відносять вроджені або придбані новоутворення доброякісного або злоякісного характеру, що розвиваються з різних тканин. Вторинні пухлини є за своєю суттю метастазами пухлин різних органів грудної або черевної порожнини в лімфатичні вузли середостіння. Первинні пухлини можуть виходити з нервової, сполучної, лімфоїдної тканини, з тканин, дістопірованной в середостіння в процесі ембріогенезу, а також з вилочкової залози. Кісти середостіння підрозділяють на природні (істинні) та набуті.

В залежності від тканин, з яких розвиваються пухлини середостіння, їх класифікують наступним чином:

• неврогенні пухлини: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганглионеврома, невросакома, симпатобластома, параганглиома (феохромоцитома);
• мезенхімальні: ліпома (ліпосаркома), фіброма (фібросаркома), лейоміома (лейомиосаркома), гемангіома, лимфангиома, ангиосаркома;
• лімфоїдні: лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), лімфосаркома, ретикулосаркома;
• дисэмбриогенетические: внугригрудной зоб, тератома, хоріонепітеліома, семинома; тимома: доброякісна, злоякісна.

До істинним кіст середостіння відносять цілий омічні кісти перикарда, бронхогенние, ентерогенним кісти, а також кісти вилочкової залози. Серед придбаних кіст найбільш частими є эхинококковые кісти.

Значне різноманіття пухлин і кіст середостіння, схожа клінічна картина обумовлюють складність діагностики і диференціальної діагностики цих новоутворень. Для спрощення діагностичного пошуку необхідно враховувати найбільш часту локалізацію різних пухлин середостіння.

Анатомічна локалізація новоутворень середостіння:

• верхнє середостіння: тимоми, загрудинний зоб, лімфоми;
• переднє середостіння: тимоми, мезенхімальні пухлини, лімфоми, тератоми;
• середнє середостіння: кісти перикарда, бронхогенние кісти, лімфоми;
• заднє середостіння: неврогенні пухлини, ентерогенним кісти.

Більшість пухлин і кіст середостіння не мають специфічної клінічної симптоматики і виявляються випадково при обстеженні хворих з інших причин або проявляються внаслідок здавлення сусідніх органів, виділення пухлинами гормонів і пептидів або розвитку інфекції. Ознаки компресії внутрішньогрудних органів залежать від розмірів, ступеня здавлення прилеглих органів і структур, локалізації пухлин або кіст. Вони можуть проявлятися болем у грудях, кашлем, задишкою, ускладненням дихання (стридор) і ковтання, синдром верхньої порожнистої вени, неврологічними симптомами (симптом Горнера, парез або параліч діафрагмального або поворотного нерва).

При значному тиску великої пухлини на серці виникає біль за грудиною, в лівій половині грудної клітини, нерідко спостерігаються порушення серцевого ритму. Пухлини заднього середостіння, проникаючі через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал, викликають парези і паралічі кінцівок, порушення функції тазових органів. Злоякісні пухлини мають короткий безсимптомний період і ростуть досить швидко, часто викликаючи симптоми компресії життєво важливих органів. Більш ніж у 40 % хворих на момент звернення до лікаря виявляються віддалені метастази. Досить часто відзначаються випіт в плевральних порожнинах, гіпертермія. Лише деякі види пухлин (тимома, параганглиома і т. д.) мають специфічні клінічні ознаки, що дозволяють вже на самому початку обстеження поставити попередній діагноз.

Деякі симптоми пухлин середостіння пов'язані з виділенням ними гормонів і біологічно активних пептидів. Карціноідні пухлини середостіння не викликають карціноідного синдрому, але виділяють АКТТ, призводять до розвитку синдрому Кушинга. Деякі неврогенні пухлини, що походять з гангліїв і парагангліїв (ганглионеврома, нейробластома), можуть продукувати норадреналін, рідше адреналін, що супроводжується епізодами гіпертензії, як при феохромоцитомі. Іноді вони продукують вазоинтестинальный поліпептид, що викликає діарею, а при тімомі іноді спостерігаються аутоімунні захворювання - міастенія, імунодефіцитний стан.

У діагностиці більшості новоутворень середостіння основна роль відводиться інструментальним методам дослідження. При рентгенологічному дослідженні (рентгеноскопія, флюорографія, поліпозиційна рентгенографія, томографія) грудної клітини виявляються характерна локалізація, форма і розміри пухлини. Анамнез і клінічні симптоми також допомагають поставити правильний діагноз.

Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія дозволяють уточнити локалізацію новоутворення, її взаємозв'язок з оточуючими органами, виміряти відносну рентгенівську щільність, що особливо важливо в диференціальній діагностиці солідних і рідинних утворень. З допомогою цих методів можна зробити ангіографію для виключення аневризм серця і великих судин, визначення ступеня компресії верхньої порожнистої вени і оцінки колатеральних шляхів відтоку венозної крові.

Торакоскопия дозволяє оглянути плевральну порожнину і взяти біопсію з лімфатичних вузлів переднього або заднього середостіння, а також пухлини, що розташовується безпосередньо під медіастинальної плеврою. Трансторакальна аспіраційна біопсія застосовується при пухлинах середостіння, розташованих в безпосередній близькості від грудної стінки і добре видних при рентгеноскопії.

Медиастиноскопия - огляд за допомогою оптичної системи лімфатичних вузлів переднього середостіння і біфуркаційних лімфатичних вузлів, дозволяє через біопсійний канал інструмента взяти біопсійний матеріал.

Парастернальная медиастинотомия виконується найбільш часто при лімфопроліферативних утвореннях переднього середостіння. Для цього паралельно краю грудини роблять розріз шкіри довжиною 5-7 см, січуть 2-3 см реберного хряща і тупо виділяють лімфатичний вузол або його фрагмент для морфологічного дослідження.

Спадний некротизуючий гострий медіастиніт

Гостре гнійне запалення клітковини середостіння протікає в більшості випадків у вигляді некротизирующей швидко прогресуючої флегмони.

Етіологія та патогенез. Ця форма гострого медіастиніту, що виникає з гострих гнійних вогнищ, розташованих на шиї і голові, зустрічається найбільш часто. Середній вік хворих складає 32-36 років, чоловіки хворіють в 6 разів частіше, ніж жінки. Причиною більш ніж в 50 % випадків є одонтогенна змішана аеробно-анаеробна інфекція, рідше інфекція виходить з ретрофарингеальных абсцесів, ятрогенних ушкоджень глотки, лімфаденіту шийних лімфатичних вузлів і гострого ти-реоидита. Інфекція швидко спускається фасциальні просторів шиї (переважно за вісцерального - позадипищеводному) в середостіння і викликає важке некротизирующее запалення тканин останнього. Швидке поширення інфекції на середостіння відбувається в силу гравітації і градієнта тиску, що виникає внаслідок присасывающего дії дихальних рухів.

Спадний некротизуючий медіастиніт відрізняється від інших форм гострого медіастиніту надзвичайно швидким розвитком запального процесу і тяжкого сепсису, який може закінчитися летальним результатом протягом 24-48 год. Незважаючи на агресивну хірургічне втручання і сучасну антибіотикотерапію, летальність досягає 30 %.

Перфорація стравоходу (пошкодження стороннім тілом або інструментом при діагностичних і лікувальних процедурах), неспроможність швів після операцій на стравоході можуть також стати джерелами низхідній інфекції середостіння. Медіастиніт, що виникає при цих обставинах, слід відрізняти від некротизирующего спадного медіастиніту, так як він складає окрему клінічну одиницю і вимагає спеціального алгоритму лікування.

Клінічна картина і діагностика. Характерними ознаками низхідного некротизирующего медіастиніту є висока температура тіла, озноб, болі, локалізовані на шиї і в ротоглотці, порушення дихання. Іноді спостерігаються почервоніння і припухлість в області підборіддя або на шиї. Поява ознак запалення поза ротової порожнини служить сигналом до початку негайного хірургічного лікування. Крепітація в цій області може бути пов'язана з анаеробної інфекцією або емфіземою, зумовлену пошкодженням трахеї або стравоходу. Утруднення дихання є ознакою загрози набряку гортані, обструкції дихальних шляхів.

При рентгенологічному дослідженні відзначаються збільшення ретровисцерального (позадипищеводного) простору, наявність рідини або набряку в цій області, зміщення трахеї кпереди, емфізема середостіння, згладжування лордозу в шийному відділі хребта. Для підтвердження діагнозу слід негайно провести комп'ютерну томографію. Виявлення набряку тканин, скупчення рідини в середостінні і в плевральній порожнині, емфіземи середостіння і шиї дозволяє встановити діагноз і уточнити межі розповсюдження інфекції.

Лікування. Швидке поширення інфекції і можливість розвитку сепсису з летальним результатом протягом 24-48 год зобов'язують починати лікування можливо раніше, навіть при сумнівах в приблизному діагнозі. Необхідно підтримувати нормальне дихання, застосовувати масивну антибіотикотерапію, показано раннє хірургічне втручання. При набряку гортані та голосових зв'язок прохідність дихальних шляхів забезпечують інтубацією трахеї або трахеотомией. Для антибіотикотерапії емпірично обирають препарати широкого спектру дії, здатні ефективно пригнічувати розвиток анаеробної і аеробної інфекції. Після визначення чутливості інфекції до антибіотиків призначають відповідні препарати. Лікування рекомендують починати з пеніциліну G (бензилпеніцилін) - 12-20 млн ОД внутрішньовенно або внутрішньом'язово в поєднанні з кліндаміцином (600-900 мг внутрішньовенно зі швидкістю не більше 30 мг за 1 хв) або метронідазолом. Хороший ефект спостерігається при поєднанні цефалоспоринів, карбопенемов.

Найбільш важливим компонентом лікування є хірургічне втручання. Розріз проводять по передньому краю m. sternocleidomastoideus. Він дозволяє розкрити всі три фасциальних простору шиї. В процесі операції січуть нежиттєздатні тканини і дренують порожнини. З цього розрізу хірург не може отримати доступ до інфікованих тканин середостіння, тому рекомендують у всіх випадках додатково виробляти торакотомія (поперечну стернотомию) для розкриття та дренування гнійників. В останні роки для дренування середостіння використовують втручання з допомогою відеотехніки. Поряд з хірургічним втручанням застосовують весь арсенал засобів інтенсивної терапії. Летальність при інтенсивному лікуванні становить 20-30 %

Склерозуючий (хронічний) медіастиніт

Склерозуючий медіастиніт часто називають фіброзним. Це рідкісне захворювання, що характеризується гострим і хронічним запаленням і прогресуючим розростанням фіброзної тканини в середостінні, що викликає здавлення і зменшення просвіту верхньої порожнистої вени, дрібних і великих бронхів, легеневої артерії та вени, стравоходу. Склерозирующиий медіастиніт вражає осіб у віці 20-40 років, чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез. Справжня причина хвороби невідома. Knox (1925) припустив, що захворювання пов'язане з грибковою інфекцією. В даний час найбільш імовірною причиною хвороби вважають ненормальну гостру і хронічну запальну реакцію на грибкові антигени, вказуючи на певну зв'язок цього захворювання з гістоплазмозом, аспергільозом, туберкульоз, бластомикозом. Деякі автори вважають, що склерозуючий медіастиніт має аутоіммунну природу, подібну ретроперитонеальному фіброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.

Фіброз утворює обмежені пухлиноподібні структури в області кореня легені або розростається дифузно в середостінні. Локалізовані вузли пов'язані з формуванням гранульоми, яка іноді містить відкладення кальцію і здавлює дотичні з нею анатомічні структури. Дифузні форми фіброзу вражають всі середостіння. Фіброзна тканина може здавлювати верхню порожнисту вену, легеневу артерію і вени, трахею і головні бронхи.

При оперативних втручаннях виявляються щільні, мов бетон, фіброзні маси, тісні анатомічні елементи середостіння. При біопсії виявляються гиалинизированный склероз, скупчення фібробластів, лімфоцитів та плазматичних клітин, що колагенові волокна та гранульоми з ділянками кальцифікації.

Клінічна картина і діагностика. До моменту виявлення хвороби багато пацієнтів не пред'являють скарг. Більш ніж у 60 % хворих спостерігаються симптоми компресії анатомічних структур середостіння. Найбільш частими симптомами хвороби є кашель, задишка, утруднення дихання, синдром здавлення верхньої порожнистої вени. Значно рідше спостерігаються дисфагія, біль у грудях, виділення крові з мокротою.

Діагноз фиброзирующего медіастиніту часто доводиться встановлювати методом виключення. Анамнез і об'єктивне дослідження можуть виявити симптоми здавлення деяких органів і структур середостіння, встановити зв'язок захворювання з зазначеними вище патогенетичними факторами. При рентгенологічному дослідженні видно зміни контурів середостіння, здавлення легеневої артерії і вен. Найбільш інформативним є комп'ютерно-томографічне дослідження, що дозволяє визначити поширеність фіброзу, виявити гранульому і відкладення кальцію в ній, здавлення анатомічних структур середостіння. Судинні зміни легше діагностуються при комп'ютерній томографії з контрастним посиленням. Залежно від симптомів захворювання для діагностики можуть знадобитися бронхоскопія (звуження, зміщення бронхів, бронхіти), рентгеноскопія стравоходу і езофагоскопія, ультразвукове дослідження серця та інші методи, оскільки діагноз медіастиніту нерідко проводиться методом виключення. Корисну інформацію дає визначення титру фіксації комплементу до грибкових антигенів, допомагає у виборі лікування протигрибковими препаратами. Для диференціальної діагностики фіброзного медіастиніту від пухлин середостіння необхідна біопсія.

Лікування. Медикаментозна терапія, включаючи стероїдні гормони, практично безуспішна. Якщо розвиток медіастиніту пов'язано з грибковою інфекцією, лікування протигрибковими препаратами може виявитися ефективним. Рекомендується призначати лікування кетоконазолом по 400 мг на добу протягом року (він краще переноситься пацієнтами порівняно з іншими препаратами). Незважаючи на деякі успіхи протигрибкової терапії, ряд хворих потребують хірургічної допомоги: шунтування верхньої порожнистої вени, декомпресія трахеї, бронхів, легеневих судин, резекція легені. Хірургічні втручання при склерозірующем медиастините ризиковані та небезпечні, тому їх слід рекомендувати з обережністю для пацієнтів з прогресуючим розвитком фіброзу при наявності симптомів, різко обмежують життя хворого

Кісти середостіння

Медіастинальні кісти зустрічаються досить часто, на їх частку доводиться близько 20 % від усіх новоутворень середостіння, понад 75% з них протікають без будь-якої клінічної симптоматики. Бронхогенние кісти спостерігаються у 30-35 % хворих з кістозними новоутвореннями межистіння, вони формуються в період внутрішньоутробного розвитку плода і розвиваються дістопірованной ділянок бронхіального епітелію. Макроскопічно вони мають вигляд тонкостінних утворень, що містять прозору, рідше буру рідину. При мікроскопічному дослідженні в стінці кісти визначаються хрящова тканина, слизові залози, гладком'язові та сполучнотканинні волокна. Малігнізація спостерігається дуже рідко. Зсередини кіста вистелена циліндричним або війчастим епітелієм.

Бронхогенние кісти можуть локалізуватися як в середостінні, так і в тканині легенів. В середостінні вони найчастіше тісно прилежат до трахеї і головних бронхів, зазвичай позаду біфуркації трахеї.

Клінічні прояви виникають лише при кістах великих розмірів. З'являються сухий кашель, задишка, тупий біль у грудній клітці, стридорозне дихання, обумовлені здавленням дихальних шляхів. Рентгенологічно виявляється округла тінь з чіткими рівними контурами, яка прилягає до трахеї або головним бронхах. У рідкісних випадках кіста має сполучення з просвітом дихальних шляхів, і тоді на рентгенограмі визначають округлу тінь з рівнем рідини з газом над ним. При бронхографії контрастна речовина може заповнювати порожнину кісти. Комп'ютерна томографія виявляє округле утворення низькою рентгенівської щільності.

Лікування хірургічне - висічення кісти. Оперативне лікування необхідно у зв'язку з можливістю нагноєння кісти і її перфорації стінки. Прогноз сприятливий.

Кісти перикарда становлять близько 30 % серед всіх випадків медіастинальних кіст і є пороком внутрішньоутробного формування перикардіального целома, у зв'язку з чим їх ще називають целомическими. Макроскопічно вони представлені тонкостінними утвореннями з рівними контурами, мікроскопічна структура відповідає будові нормального перикарда. Якщо є повідомлення з порожниною кісти перикарда, то в цьому випадку правильніше називати таке захворювання дивертикулом перикарда. Клінічні прояви виникають рідко, при великих кістах, що здавлюють серце або легке. При дивертикулі перикарда можливі порушення ритму серця, іноді кардіалгія. При великих кістах, що викликають здавлення навколишніх органів, показано оперативне лікування - видалення кісти. Безсимптомні кісти невеликих розмірів або спостерігають в динаміці під контролем рентгенологічного або комп'ютерно-томографічного дослідження, або лікують за допомогою черезшкірної пункції під контролем ультразвукового дослідження та склерозування абсолютним спиртом. Прогноз сприятливий.

Ентерогенним кісти зустрічаються рідше, ніж бронхогенние і целомические кісти перикарда. Вони розвиваються з дорсальных відділів первинної кишкової трубки і локалізуються переважно в задньому середостінні поблизу стравоходу. Ентерогенним кісти мають товсту, ніж у брон-хогенных кіст, стінку, містять в'язку білувату слизову рідина. Зсередини вони можуть бути вистелені стравохідним, шлунковим або кишковим епітелієм.

Клінічні прояви виникають лише при великих розмірах кіст та їх ускладненнях (найбільш часті - нагноєння і виразки стінки кісти, якщо її внутрішня вистилання представлена шлунковим епітелієм). Виразка стінки кісти може призвести до внутрішнього крововиливу або перфорації в просвіт стравоходу або головних бронхів. Великі неослож-ненные кісти проявляються симптомами здавлення стравоходу або дихальних шляхів. Основними способами діагностики є рентгенографія грудної клітки та комп'ютерна томографія. У зв'язку з досить високим ризиком розвитку ускладнень цим хворим показане оперативне лікування. Прогноз сприятливий.

Кісти вилочкової залози діагностуються частіше у дітей і осіб молодого віку. Вроджені кісти утворюються при незарощенні тимофарингеального протоки і скупчення в його просвіті вмісту, придбані кісти - при розпаді доброякісних тімом. Найбільш типова локалізація - верхня і переднє середостіння, вони рідко досягають значних розмірів, тому зазвичай протікають безсимптомно. Лише великі кісти можуть викликати компресійний синдром. Описані випадки їх малігнізації.

Лікування хірургічне - видалення кісти. Прогноз сприятливий.

Склерозуючий (хронічний) медіастиніт

Склерозуючий медіастиніт часто називають фіброзним. Це рідкісне захворювання, що характеризується гострим і хронічним запаленням і прогресуючим розростанням фіброзної тканини в середостінні, що викликає здавлення і зменшення просвіту верхньої порожнистої вени, дрібних і великих бронхів, легеневої артерії та вени, стравоходу. Склерозирующиий медіастиніт вражає осіб у віці 20-40 років, чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез. Справжня причина хвороби невідома. Knox (1925) припустив, що захворювання пов'язане з грибковою інфекцією. В даний час найбільш імовірною причиною хвороби вважають ненормальну гостру і хронічну запальну реакцію на грибкові антигени, вказуючи на певну зв'язок цього захворювання з гістоплазмозом, аспергільозом, туберкульоз, бластомикозом. Деякі автори вважають, що склерозуючий медіастиніт має аутоіммунну природу, подібну ретроперитонеальному фіброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.

Фіброз утворює обмежені пухлиноподібні структури в області кореня легені або розростається дифузно в середостінні. Локалізовані вузли пов'язані з формуванням гранульоми, яка іноді містить відкладення кальцію і здавлює дотичні з нею анатомічні структури. Дифузні форми фіброзу вражають всі середостіння. Фіброзна тканина може здавлювати верхню порожнисту вену, легеневу артерію і вени, трахею і головні бронхи.

При оперативних втручаннях виявляються щільні, мов бетон, фіброзні маси, тісні анатомічні елементи середостіння. При біопсії виявляються гиалинизированный склероз, скупчення фібробластів, лімфоцитів та плазматичних клітин, що колагенові волокна та гранульоми з ділянками кальцифікації.

Клінічна картина і діагностика. До моменту виявлення хвороби багато пацієнтів не пред'являють скарг. Більш ніж у 60 % хворих спостерігаються симптоми компресії анатомічних структур середостіння. Найбільш частими симптомами хвороби є кашель, задишка, утруднення дихання, синдром здавлення верхньої порожнистої вени. Значно рідше спостерігаються дисфагія, біль у грудях, виділення крові з мокротою.

Діагноз фиброзирующего медіастиніту часто доводиться встановлювати методом виключення. Анамнез і об'єктивне дослідження можуть виявити симптоми здавлення деяких органів і структур середостіння, встановити зв'язок захворювання з зазначеними вище патогенетичними факторами. При рентгенологічному дослідженні видно зміни контурів середостіння, здавлення легеневої артерії і вен. Найбільш інформативним є комп'ютерно-томографічне дослідження, що дозволяє визначити поширеність фіброзу, виявити гранульому і відкладення кальцію в ній, здавлення анатомічних структур середостіння. Судинні зміни легше діагностуються при комп'ютерній томографії з контрастним посиленням. Залежно від симптомів захворювання для діагностики можуть знадобитися бронхоскопія (звуження, зміщення бронхів, бронхіти), рентгеноскопія стравоходу і езофагоскопія, ультразвукове дослідження серця та інші методи, оскільки діагноз медіастиніту нерідко проводиться методом виключення. Корисну інформацію дає визначення титру фіксації комплементу до грибкових антигенів, допомагає у виборі лікування протигрибковими препаратами. Для диференціальної діагностики фіброзного медіастиніту від пухлин середостіння необхідна біопсія.

Лікування. Медикаментозна терапія, включаючи стероїдні гормони, практично безуспішна. Якщо розвиток медіастиніту пов'язано з грибковою інфекцією, лікування протигрибковими препаратами може виявитися ефективним. Рекомендується призначати лікування кетоконазолом по 400 мг на добу протягом року (він краще переноситься пацієнтами порівняно з іншими препаратами). Незважаючи на деякі успіхи протигрибкової терапії, ряд хворих потребують хірургічної допомоги: шунтування верхньої порожнистої вени, декомпресія трахеї, бронхів, легеневих судин, резекція легені. Хірургічні втручання при склерозірующем медиастините ризиковані та небезпечні, тому їх слід рекомендувати з обережністю для пацієнтів з прогресуючим розвитком фіброзу при наявності симптомів, різко обмежують життя хворого

Лімфоїдні пухлини

Лімфоми в даний час розглядають як пухлини імунної системи. До них відносяться хвороба Ходжкіна та лімфоцитарні пухлини. Лімфоми розвиваються в лімфатичних вузлах або в лімфоїдної тканини паренхіматозних органів. У 90 % осіб з хворобою Ходжкіна первинно уражаються лімфатичні вузли, у 10 % джерелом захворювання є внеузловые вогнища. При лімфоцитарних лімфомах 60 % пухлин відбуваються з лімфатичних вузлів і 40 % - з пухлинних вогнищ іншої локалізації.

Первинні лімфоми середостіння локалізуються переважно в передньому середостінні і класифікуються як ходжкинская та неходжкінська лімфоми.

Ходжкинская лімфома - лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) є злоякісною пухлиною, що виходить з Т-, рідше В-лімфоцитів, що спостерігається у 20-30-річному віці і після 50 років. На противагу цьому частота неходжкінських лімфом значно збільшується з віком. Ходжкинская лімфома протікає або безсимптомно, виявляючись лише появою безболісних збільшених лімфатичних вузлів, не спаяних між собою, або супроводжується гарячковим станом, проливними нічними потами, значним схудненням, іноді свербінням. Хвороба повільно прогресує, захоплює суміжні поля лімфатичних вузлів середостіння і надключичних лімфатичних вузлів. Стадію розвитку ходжкинской лімфоми визначають на основі кількості областей тіла з враженими лімфатичними вузлами. При I стадії хвороба вражає тільки один регіон лімфатичних вузлів, при II стадії - два і більше регіони по одну сторону діафрагми, при III стадії уражаються лімфатичні вузли по обидві сторони діафрагми (вище і нижче), селезінка і экстралимфатические органи, до IV стадії відносять дисеміновані форми.

Медіастинальні лімфоми проявляються різними симптомами здавлення органів середостіння. При швидко зростаючих пухлинах виникають кашель, задишка, утруднення дихання, біль у грудях, стридор, синдром верхньої порожнистої вени. Загальними симптомами хвороби є лихоманка, втрата маси тіла, приголомшливі нічні поти. У діагностиці провідна роль відводиться комп'ютерній томографії, медиастиноскопии, тонкоголкової аспіраційної біопсії і парастернальних медиастинотомии (біопсія лімфатичного вузла). У важких випадках при потребі проведення зазначених досліджень вдаються до діагностичної торакотомії.

Характерною ознакою лімфогранулематозу є клітини Ріда-Березовського-Штернберга. Основний спосіб лікування лімфогранулематозу - хіміо - і променева терапія. Для хіміотерапії використовують доксору-бицин, блеомицин, вінбластин і дакарбазин. Відомо кілька схем хіміотерапії. Якщо планується променеве лікування, то необхідно точно встановити стадію хвороби, щоб обґрунтовано вибрати поля для променевого впливу. У IV стадії застосовують переважно хіміотерапію. Лише у винятково рідких випадках на початкових стадіях ізольованого мо-диастинального лімфогранулематозу можливо оперативне видалення пухлини. В основному роль хірурга при лікуванні цього захворювання зводиться до виконання інвазивних діагностичних заході для отримання біопсійного матеріалу. Прогноз захворювання залежить від стадії захворювання. На ранніх стадіях комплексне лікування призводить до вилікування або тривалої ремісії більш ніж у 80 % хворих. У осіб з запущеними формами показник 5-річної переживаемости становить близько 50-60 %.

Неходжкінська лімфома об'єднує великий спектр злоякісних лимфобластических пухлин, які ділять на неактивні і агресивні форми. До неходжкинским лімфом відносять ретикулосаркому, лімфосаркому і гигантоклеточную лімфому, вони характеризуються дифузним збільшенням з тенденцією до дисемінації, рідше локалізуються в середостінні, однак, оскільки захворюваність неходжкінської лімфомою в 6 разів вище в порівнянні з ходжкинской, вони становлять майже дві третини лімфом середостіння.

Неходжкінські лімфоми відрізняються значно більш агресивним клінічним перебігом, швидкої інвазією пухлини в навколишні органи та тканини, розвитком у більшості хворих компресійного синдрому. Оперативне лікування застосовується лише на ранніх стадіях пухлинного процесу. Традиційний спосіб лікування - поліхіміотерапія і променеве лікування. Прогноз несприятливий.

Неврогенні пухлини

Вони зустрічаються частіше інших новоутворень середостіння (20-25%) можуть виникати в будь-якому віці, в більшості випадків бувають доброякісними, улюблена локалізація - заднє середостіння в області реберно-хребтового кута. Невриноми неврофибромы розвиваються нервових клітин та їх оболонок, ганглионевромы і параганглиомы (медіастинальні феохромоцитоми) - з гангліозних клітин симпатичного стовбура. В половині випадків ці пухлини є злоякісними. Злоякісні неврогенними пухлинами є також симпатикогониомы, симпатобластомы і неврогенні саркоми. Найбільш часто неврогенні пухлини розвиваються з міжреберних нервів і з прикордонного симпатичного стовбура.

Серед неврогенних пухлин найбільш часто спостерігаються невриноми. Вони характеризуються повільним зростанням і мізерною клінічною симптоматикою. При досягненні пухлиною значних розмірів з'являються болі в спині. Іноді в процесі росту частина пухлини проростає в просвіт хребтового каналу, в результаті чого пухлина приймає форму "пісочного годинника", з'являються ознаки компресії спинного мозку (парези, паралічі кінцівок). Рідше зустрічається неврофиброма за клінічним перебігом не відрізняється від невриноми, але у частини хворих вона є проявом дифузного неврофиброматоза (хвороба Реклингхау-зена).

Найбільш частою пухлиною, що виходить з клітин симпатичного стовбура, є ганглионеврома. Вона має добре виражену капсулу, звичайно розвивається в дитячому віці. Пухлина росте досить повільно, відрізняється доброякісним перебігом. Інші пухлини цього виду (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) є злоякісними, досить часто розвиваються в дитячому віці і до моменту встановлення діагнозу досягають великих розмірів. Характерною клінічною ознакою є постійні болі в спині, майже у кожного третього хворого молодого віку виявляють симптоми компресії спинного мозку. При невробластоме хворі відзначають біль у животі, профузную діарею, спричинену продукцією пухлиною вазоинтестинального поліпептиду. Злоякісні невробластомы відрізняються бурхливим прогресуванням, вираженим місцевим інфільтруючим ростом.

Парагаиглиома (медіастинальна феохромоцитома) є найрідкіснішою неврогенного пухлиною, яка розвивається з хромафинної тканини. Поряд із звичайною локалізацією в задньому середостінні парагаиглиома нерідко виявляється в області дуги аорти та її гілок, аортолегочном просторі, в області передсердь. Частота виявлення віддалених метастазів зазвичай не перевищує 5 %, хоча майже у половини хворих знаходять гістологічні ознаки злоякісності. Більшість з них є гормонально-активними, виділяючи в кров переважно норадреналін. Клінічно це проявляється постійним або пароксизмальної артеріальною гіпертонією. Характерними є також зниження маси тіла, гіпергідроз, обумовлені катаболічну дію катехоламінів.

Основними способами діагностики неврогенних пухлин середостіння є поліпозиційна рентгенографія грудної клітки та комп'ютерна томографія. Рентгенологічно вони виглядають у вигляді інтенсивної округлої тіні, зазвичай розташованої в реберно-хребетної борозні, з чіткими контурами. При великих пухлинах, що ростуть по типу "пісочного годинника", можна виявити узурацію в хребетному отвір, через який виходить нервовий корінець. Доопераційну трансторакальна пункція зазвичай неможлива в зв'язку з глибоким заляганням новоутворення. Комп'ютерна томографія доповнює результати рентгенологічного дослідження, що дозволяє більш точно визначити розміри пухлини і її відношення до навколишніх органів і тканин. У діагностиці параганглием допомагає дослідження рівня катехоламінів у крові та ваніліл-мигдалевої кислоти в сечі.

Лікування неврогенних пухлин хірургічне. Якщо пухлина поширюється в хребетний канал, для її повного видалення необхідна резекція дужок хребців (ламінектомій). При доброякісних новоутвореннях прогноз сприятливий. При поширених злоякісних пухлинах додатково до оперативного лікування проводять поліхіміотерапію.