Пухлини та кісти середостіння

Пухлини середостіння прийнято поділяти на первинні та вторинні. До першої групи відносять вроджені або придбані новоутворення доброякісного або злоякісного характеру, що розвиваються з різних тканин. Вторинні пухлини є за своєю суттю метастазами пухлин різних органів грудної або черевної порожнини в лімфатичні вузли середостіння. Первинні пухлини можуть виходити з нервової, сполучної, лімфоїдної тканини, з тканин, дістопірованной в середостіння в процесі ембріогенезу, а також з вилочкової залози. Кісти середостіння підрозділяють на природні (істинні) та набуті.

В залежності від тканин, з яких розвиваються пухлини середостіння, їх класифікують наступним чином:

• неврогенні пухлини: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганглионеврома, невросакома, симпатобластома, параганглиома (феохромоцитома);
• мезенхімальні: ліпома (ліпосаркома), фіброма (фібросаркома), лейоміома (лейомиосаркома), гемангіома, лимфангиома, ангиосаркома;
• лімфоїдні: лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), лімфосаркома, ретикулосаркома;
• дисэмбриогенетические: внугригрудной зоб, тератома, хоріонепітеліома, семинома; тимома: доброякісна, злоякісна.

До істинним кіст середостіння відносять цілий омічні кісти перикарда, бронхогенние, ентерогенним кісти, а також кісти вилочкової залози. Серед придбаних кіст найбільш частими є эхинококковые кісти.

Значне різноманіття пухлин і кіст середостіння, схожа клінічна картина обумовлюють складність діагностики і диференціальної діагностики цих новоутворень. Для спрощення діагностичного пошуку необхідно враховувати найбільш часту локалізацію різних пухлин середостіння.

Анатомічна локалізація новоутворень середостіння:

• верхнє середостіння: тимоми, загрудинний зоб, лімфоми;
• переднє середостіння: тимоми, мезенхімальні пухлини, лімфоми, тератоми;
• середнє середостіння: кісти перикарда, бронхогенние кісти, лімфоми;
• заднє середостіння: неврогенні пухлини, ентерогенним кісти.

Більшість пухлин і кіст середостіння не мають специфічної клінічної симптоматики і виявляються випадково при обстеженні хворих з інших причин або проявляються внаслідок здавлення сусідніх органів, виділення пухлинами гормонів і пептидів або розвитку інфекції. Ознаки компресії внутрішньогрудних органів залежать від розмірів, ступеня здавлення прилеглих органів і структур, локалізації пухлин або кіст. Вони можуть проявлятися болем у грудях, кашлем, задишкою, ускладненням дихання (стридор) і ковтання, синдром верхньої порожнистої вени, неврологічними симптомами (симптом Горнера, парез або параліч діафрагмального або поворотного нерва).

При значному тиску великої пухлини на серці виникає біль за грудиною, в лівій половині грудної клітини, нерідко спостерігаються порушення серцевого ритму. Пухлини заднього середостіння, проникаючі через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал, викликають парези і паралічі кінцівок, порушення функції тазових органів. Злоякісні пухлини мають короткий безсимптомний період і ростуть досить швидко, часто викликаючи симптоми компресії життєво важливих органів. Більш ніж у 40 % хворих на момент звернення до лікаря виявляються віддалені метастази. Досить часто відзначаються випіт в плевральних порожнинах, гіпертермія. Лише деякі види пухлин (тимома, параганглиома і т. д.) мають специфічні клінічні ознаки, що дозволяють вже на самому початку обстеження поставити попередній діагноз.

Деякі симптоми пухлин середостіння пов'язані з виділенням ними гормонів і біологічно активних пептидів. Карціноідні пухлини середостіння не викликають карціноідного синдрому, але виділяють АКТТ, призводять до розвитку синдрому Кушинга. Деякі неврогенні пухлини, що походять з гангліїв і парагангліїв (ганглионеврома, нейробластома), можуть продукувати норадреналін, рідше адреналін, що супроводжується епізодами гіпертензії, як при феохромоцитомі. Іноді вони продукують вазоинтестинальный поліпептид, що викликає діарею, а при тімомі іноді спостерігаються аутоімунні захворювання - міастенія, імунодефіцитний стан.

У діагностиці більшості новоутворень середостіння основна роль відводиться інструментальним методам дослідження. При рентгенологічному дослідженні (рентгеноскопія, флюорографія, поліпозиційна рентгенографія, томографія) грудної клітини виявляються характерна локалізація, форма і розміри пухлини. Анамнез і клінічні симптоми також допомагають поставити правильний діагноз.

Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія дозволяють уточнити локалізацію новоутворення, її взаємозв'язок з оточуючими органами, виміряти відносну рентгенівську щільність, що особливо важливо в диференціальній діагностиці солідних і рідинних утворень. З допомогою цих методів можна зробити ангіографію для виключення аневризм серця і великих судин, визначення ступеня компресії верхньої порожнистої вени і оцінки колатеральних шляхів відтоку венозної крові.

Торакоскопия дозволяє оглянути плевральну порожнину і взяти біопсію з лімфатичних вузлів переднього або заднього середостіння, а також пухлини, що розташовується безпосередньо під медіастинальної плеврою. Трансторакальна аспіраційна біопсія застосовується при пухлинах середостіння, розташованих в безпосередній близькості від грудної стінки і добре видних при рентгеноскопії.

Медиастиноскопия - огляд за допомогою оптичної системи лімфатичних вузлів переднього середостіння і біфуркаційних лімфатичних вузлів, дозволяє через біопсійний канал інструмента взяти біопсійний матеріал.

Парастернальная медиастинотомия виконується найбільш часто при лімфопроліферативних утвореннях переднього середостіння. Для цього паралельно краю грудини роблять розріз шкіри довжиною 5-7 см, січуть 2-3 см реберного хряща і тупо виділяють лімфатичний вузол або його фрагмент для морфологічного дослідження.

Діафрагмальні грижі

Діафрагмальна грижа - переміщення черевних органів у грудну порожнину через вроджені або набуті дефекти. Розрізняють вроджені і травматичні грижі.

Помилкові грижі не мають очеревинної грижового мішка. Їх поділяють на вроджені і набуті. Вроджені грижі утворюються в результаті незаращения в діафрагмі існуючих в ембріональному періоді повідомлень між грудною і черевною порожниною. Значно частіше зустрічаються травматичні придбані помилкові грижі. Вони виникають при пораненнях діафрагми і внутрішніх органів, а також при ізольованих розриви діафрагми розміром 2-3 див і більш як у сухожильной, так і в м'язовій її частинах.

Справжні грижі мають грижовий мішок, що покриває випали органи. Вони виникають при підвищенні внутрішньочеревного тиску і виходженні черевних органів через існуючі отвори: через грудиноре-берное простір (парастернальні грижі - Ларрея, Морганьї) або безпосередньо в області слаборозвиненою грудинной частини діафрагми (ретростернальная грижа), діафрагмальна грижа Бохдалека - через попереково-реберное простір. Вмістом грижового мішка при придбаної, так і при вродженій грижі можуть бути сальник, поперечна ободова кишка, предбрюшинная жирова клітковина (парастернальная ліпома).

Справжні грижі атипової локалізації зустрічаються рідко і відрізняються від релаксації діафрагми наявністю грижових воріт, а отже, можливістю розвитку утиску.

Грижі стравохідного отвору діафрагми виділяють в окрему групу, оскільки вони мають ряд особливостей

Клінічна картина і діагностика. Ступінь вираженості симптомів діафрагмальних гриж залежить від виду та анатомічних особливостей переміщених черевних органів у плевральну порожнину, їх обсягу, ступеня наповнення контентом, здавлення і перегину їх в області грижових воріт, ступеня колапсу легені і зміщення середостіння, розмірів і форми грижових воріт.

Деякі помилкові грижі (пролапс) можуть протікати безсимптомно. В інших випадках симптоми можна умовно розділити на шлунково-кишкові, легенево-середні і загальні.

Хворі скаржаться на відчуття тяжкості і болю в животі, грудній клітці, підребер'ях, задишку і серцебиття, що виникають після рясного прийому їжі; часто відзначають булькання і бурчання в грудній клітці на стороні грижі, посилення задишки в горизонтальному положенні. Після їжі буває блювота прийнятою їжею. При заворот шлунка, що супроводжується перегином стравоходу, розвивається парадоксальна дисфагія (тверда їжа проходить краще рідкої).

При обмеженні діафрагмальної грижі виникають різкі приступообразні болю у відповідній половині грудної клітини або в епігастральній області і симптоми гострої кишкової непрохідності. Обмеження полого органу може привести до некрозу та перфорації його стінки з розвитком пиопневмоторакса.

Запідозрити діафрагмальну грижу можна при наявності в анамнезі травми, перерахованих вище скарг, зменшення рухливості грудної клітки і згладжуванні міжреберних проміжків на боці ураження. Характерні також западіння живота при великих довгостроково існуючих ках, притуплення або тимпаніт над відповідною половиною грудної клітини, змінюють інтенсивність в залежності від ступеня наповнення шлунка і кишечника. При аускультації вислуховуються перистальтичні шуми кишечнику або шум плескоту в цій зоні при одночасному к. лаблснии або повній відсутності дихальних шумів. Відзначається зміщення тупості середостіння в неушкоджену бік.

Остаточний діагноз встановлюють при рентгенологічному дослідженні та більш інформативною комп'ютерної томографії. При випаданні шлунка в плевральну порожнину видно великий горизонтальний рівень рідини в лівій половині грудної клітини. При випаданні петель тонкої кишки на тлі легеневого поля визначають окремі ділянки просвітлення і затемнення. Переміщення селезінки або печінки дає затемнення у відповідному відділі легеневого поля. У деяких хворих добре видно купол прагми і черевні органи, розташовані вище нього.

При контрастному дослідженні травного тракту визначають характер випали органів (порожнистий або паренхіматозний), уточнюють локалізацію і розміри грижових воріт на підставі картини здавлення випали органів на рівні отвору в діафрагмі (симптом грижових воріт). Деяким хворим для уточнення діагнозу доцільно провести торакоскопію або накласти пневмоперитонеум. При помилкової грижі повітря може пройти в плевральну порожнину (рентгенологічно визначають картину пневмотораксу).

Лікування. У зв'язку з можливістю обмеження грижі показана операція. При правобічній локалізації грижі операцію проводять через трансторакальних доступ в четвертому міжребер'ї; при парастернальных грижах кращим доступом є верхня серединна лапаротомія; при лівосторонніх грижах показаний трансторакальних доступ в сьомому-восьмому міжребер'ї.

Після поділу зрощень, звільнення країв дефекту діафрагми переміщені органи зводять в черевну порожнину і вшивають грижові ворота (дефект в діафрагмі) окремими вузловими швами з утворенням дублікатури. При великих розмірах дефекту діафрагми його закривають синтетичною сіткою (лавсан, тефлон і ін).

При парастернальных грижах (грижа Ларрея, ретростернальная грижа) переміщені органи зводять з грудної порожнини, вивертають грижовий мішок і відсікають його біля шийки. Накладають та послідовно зав'язують П-подібні шви на краю дефекту діафрагми і задній листок піхви черевних м'язів, окістя грудини і ребер.

При грижах попереково-реберного простору дефект діафрагми вшивають окремими швами з утворенням дублікатури.

При защемлених діафрагмальних грижах виконують трансторакальних доступ. Після розсічення обмежуючого кільця досліджують вміст грижового мішка. При збереженні життєздатності випав органу його вправляють в черевну порожнину, при необоротних змінах - резецирують. Дефект в діафрагмі вшивають.

Релаксація діафрагми

Релаксація діафрагми - витончення і зсув її разом з прилеглими до неї органами черевної порожнини в грудну. Лінія прикріплення діафрагми залишається на звичайному місці.

Релаксація буває вродженою (на грунті недорозвинення або повної аплазії м'язів діафрагми) і набутою (частіше в результаті пошкодження діафрагмального нерва).

Релаксація може бути повною (тотальної), коли вражений і переміщений в грудну клітку весь купол діафрагми (частіше зліва), часткової (обмеженої) при виснаженні будь-якого його відділу (частіше переднемедіального праворуч).

При релаксації діафрагми відбувається здавлення легені на боці ураження і зміщення середостіння в протилежну сторону, можуть виникнути поперечний і поздовжній заворот шлунка (кардіальний та антральний відділи розташовуються на одному рівні), заворот селезінкового згину товстої кишки.

Клінічна картина і діагностика. Обмежена правобічна релаксація перебігає безсимптомно. При лівосторонньої релаксації симптоми ті ж, що і при діафрагмальної грижі. У зв'язку з відсутністю грижових воріт обмеження неможливо.

Діагноз ставлять на підставі наявності симптомів переміщення черевних органів у відповідну половину грудної клітки, здавлення легені, зміщення органів середостіння. Рентгенологічне дослідження та комп'ютерна томографія є основними методами, подтверждаюцими діагноз. При накладенні діагностичного пневмоперитонеуму над переміщеними в грудну клітку органами визначають тінь діафрагми. Обмежену правобічну релаксацію диференціюють від пухлин і кіст легені, перикарда, печінки.

Лікування. При наявності виражених клінічних симптомів показано хірургічне лікування. Операція полягає в низведении переміщених черевних органів у нормальне положення і освіту дублікатури истонченной діафрагми або пластичному її зміцненні сіткою з синтетичних нерассасывающихся матеріалів.

Анатомія діафрагми

Діафрагма - сухожильно-м'язова перегородка, що розділяє грудну і черевну порожнини. Вона має вигляд двох сухожильних куполів з втисненням між ними. М'язова частина розташована по периферії. В ній розрізняють грудинний, реберний і поперекові відділи. Між грудинным та реберним відділами є грудинореберное простір (трикутники Морганьї, Ларрея), заповнене клітковиною. Поперековий і реберний відділи розділені попереково-реберних простором (трикутник Бохдалека). Поперековий відділ діафрагми утворений з кожної сторони трьома зв'язками (ніжками): зовнішньої (латеральної), проміжної і внутрішньої (медіальної). Сухожильні краю обох внутрішніх ніжок діафрагми створюють на рівні I поперекового хребця, ліворуч від серединної лінії, дуги, що обмежує отвір для аорти та грудного протоку. Стравохідний отвір діафрагми утворено в більшості випадків за рахунок правої внутрішньої ніжки діафрагми, рідше - за рахунок лівої ніжки (10 % випадків). Через стравохідний отвір діафрагми проходять також блукаючі нерви. Через міжм'язові щілини поперекового відділу діафрагми проходять симпатичні стовбури, внутренностние нерви, непарна і полунепарную вени. Отвір для нижньої порожнистої вени розташоване в сухожильном центрі діафрагми.

Зверху діафрагма покрита внутригрудний фасцією, плеврою, а в центральній частині - перикардом, знизу - внутрішньочеревною фасцією і очеревиною. До заочеревинної частини діафрагми прилежат підшлункова залоза, дванадцятипала кишка, оточені жировою капсулою нирки і наднирники. До правого купола діафрагми прилягає печінку, на лівому - селезінка, дно шлунка, ліва частка печінки. Між цими органами і діафрагмою є відповідні зв'язки. Правий купол діафрагми розташований вище (четверте міжребер'я), ніж лівий (п'яте міжребер'я). Висота стояння діафрагми залежить від конституції, віку, наявності патологічних процесів в грудній і черевній порожнинах.

Кровопостачання здійснюють верхня і нижня діафрагмальні артерії, що відходять від аорти, м'язово-діафрагмальна і перикардодиафрагмальная артерії, що відходять від внутрішньої грудної, а також шість нижніх міжреберних артерій.

Відтік венозної крові відбувається по однойменних венах, непарної та полунепарной венах, а також венах стравоходу.

Лімфовідтікання відбувається по лімфатичних судинах, розташованих вздовж стравоходу, аорти, нижньої порожнистої вени і інших судинах і нервах, що проходить через діафрагму. Тому запальний процес може поширитися по лімфатичних судинах з черевної порожнини в плевральну і навпаки. Лімфатичні судини, що відводять лімфу зверху через ретроперикарди-альні і задні медіастинальні лімфатичні вузли, знизу - через парааортальні і околопищеводные.

Іннервація здійснюється діафрагмальними і міжреберними нервами.

Функції діафрагми. Виділяють статичну і динамічну функції діафрагми. Статична полягає у підтримці різниці тиску в грудній і черевній порожнинах і нормальних взаємовідносин між їх органами. Динамічна проявляється впливом рухомої при диханні діафрагми на легені, серце та органи черевної порожнини. Рухи діафрагми сприяють розправленні легень на вдиху, полегшують надходження венозної крові в праве передсердя, сприяють відтоку венозної крові від печінки, селезінки і органів черевної порожнини, руху газів у травному тракті, актом дефекації, лимфообращению.

Пошкодження діафрагми

Закриті ушкодження діафрагми виникають при дорожніх і виробничих травмах, падінні з висоти, повітряній контузії, здавленні живота. Розрив діафрагми обумовлений раптовим підвищенням усередині-черевного тиску. Пошкодження частіше розташовуються в області сухожильного центру або в місці його переходу в м'язову частину діафрагми. У 90-95%: випадків відбувається розрив лівого купола. Часто одночасно виникають пошкодження грудної клітки, кісток тазу, органів черевної порожнини. При розривах і поранення діафрагми внаслідок від'ємного внутрішньогрудного тиску в плевральну порожнину переміщуються шлунок, тонка, товста кишка, сальник, селезінка, частину печінки.

Відкриті ушкодження діафрагми бувають при колото-різаних і вогнепальних торакоабдоминальных пораненнях. Вони в більшості випадків поєднуються з ушкодженням органів грудної та черевної порожнини.

Клінічна картина і діагностика. В гострому періоді переважають симтоми супутньої травми (плевропульмональний шок, серцево-судинна і дихальна недостатність, кровотеча, перитоніт, гемопневмоторакс, переломи кісток). Діагностичне значення мають симптоми здавлення легені і зміщення органів середостіння. Може виникнути защемлення випали в плевральну порожнину органів.

Запідозрити поранення діафрагми можна при виявленні над грудною кліткою тимпаніту при перкусії, кишкових шумів при аускультації, виникненні гемо - або пневмотораксу при пораненнях живота. Основними методами діагностики ушкоджень діафрагми є рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томографія.

Лікування. При розривах і поранення діафрагми показана термінова операції - ушивання дефекту окремими швами з нерассасывающегося шовного матеріалу i після низведення черевних органів. В залежності від характеру травми операцію починають з лапаро - чи торакотомії.

Склерозуючий (хронічний) медіастиніт

Склерозуючий медіастиніт часто називають фіброзним. Це рідкісне захворювання, що характеризується гострим і хронічним запаленням і прогресуючим розростанням фіброзної тканини в середостінні, що викликає здавлення і зменшення просвіту верхньої порожнистої вени, дрібних і великих бронхів, легеневої артерії та вени, стравоходу. Склерозирующиий медіастиніт вражає осіб у віці 20-40 років, чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Етіологія і патогенез. Справжня причина хвороби невідома. Knox (1925) припустив, що захворювання пов'язане з грибковою інфекцією. В даний час найбільш імовірною причиною хвороби вважають ненормальну гостру і хронічну запальну реакцію на грибкові антигени, вказуючи на певну зв'язок цього захворювання з гістоплазмозом, аспергільозом, туберкульоз, бластомикозом. Деякі автори вважають, що склерозуючий медіастиніт має аутоіммунну природу, подібну ретроперитонеальному фіброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.

Фіброз утворює обмежені пухлиноподібні структури в області кореня легені або розростається дифузно в середостінні. Локалізовані вузли пов'язані з формуванням гранульоми, яка іноді містить відкладення кальцію і здавлює дотичні з нею анатомічні структури. Дифузні форми фіброзу вражають всі середостіння. Фіброзна тканина може здавлювати верхню порожнисту вену, легеневу артерію і вени, трахею і головні бронхи.

При оперативних втручаннях виявляються щільні, мов бетон, фіброзні маси, тісні анатомічні елементи середостіння. При біопсії виявляються гиалинизированный склероз, скупчення фібробластів, лімфоцитів та плазматичних клітин, що колагенові волокна та гранульоми з ділянками кальцифікації.

Клінічна картина і діагностика. До моменту виявлення хвороби багато пацієнтів не пред'являють скарг. Більш ніж у 60 % хворих спостерігаються симптоми компресії анатомічних структур середостіння. Найбільш частими симптомами хвороби є кашель, задишка, утруднення дихання, синдром здавлення верхньої порожнистої вени. Значно рідше спостерігаються дисфагія, біль у грудях, виділення крові з мокротою.

Діагноз фиброзирующего медіастиніту часто доводиться встановлювати методом виключення. Анамнез і об'єктивне дослідження можуть виявити симптоми здавлення деяких органів і структур середостіння, встановити зв'язок захворювання з зазначеними вище патогенетичними факторами. При рентгенологічному дослідженні видно зміни контурів середостіння, здавлення легеневої артерії і вен. Найбільш інформативним є комп'ютерно-томографічне дослідження, що дозволяє визначити поширеність фіброзу, виявити гранульому і відкладення кальцію в ній, здавлення анатомічних структур середостіння. Судинні зміни легше діагностуються при комп'ютерній томографії з контрастним посиленням. Залежно від симптомів захворювання для діагностики можуть знадобитися бронхоскопія (звуження, зміщення бронхів, бронхіти), рентгеноскопія стравоходу і езофагоскопія, ультразвукове дослідження серця та інші методи, оскільки діагноз медіастиніту нерідко проводиться методом виключення. Корисну інформацію дає визначення титру фіксації комплементу до грибкових антигенів, допомагає у виборі лікування протигрибковими препаратами. Для диференціальної діагностики фіброзного медіастиніту від пухлин середостіння необхідна біопсія.

Лікування. Медикаментозна терапія, включаючи стероїдні гормони, практично безуспішна. Якщо розвиток медіастиніту пов'язано з грибковою інфекцією, лікування протигрибковими препаратами може виявитися ефективним. Рекомендується призначати лікування кетоконазолом по 400 мг на добу протягом року (він краще переноситься пацієнтами порівняно з іншими препаратами). Незважаючи на деякі успіхи протигрибкової терапії, ряд хворих потребують хірургічної допомоги: шунтування верхньої порожнистої вени, декомпресія трахеї, бронхів, легеневих судин, резекція легені. Хірургічні втручання при склерозірующем медиастините ризиковані та небезпечні, тому їх слід рекомендувати з обережністю для пацієнтів з прогресуючим розвитком фіброзу при наявності симптомів, різко обмежують життя хворого

Пошкодження середостіння

Виділяють відкриті і закриті ушкодження середостіння і розташованих у ньому органів.

Клінічна картина і діагностика. Клінічні прояви залежать від характеру травми і того, який орган середостіння пошкоджений, від інтенсивності внутрішнього або зовнішнього кровотечі. При закритій травмі практично завжди виникають крововиливи з формуванням гематоми, яка може призвести до здавлення життєво важливих органів (насамперед тонкостінних вен середостіння). При розриві стравоходу, трахеї і головних бронхів розвиваються медіастинальна емфізема, медіастиніт. Клінічно емфізема проявляється інтенсивними болями за грудиною, характерною крепітацією в підшкірній клітковині передній поверхні шиї, обличчя, рідше грудної стінки.

Діагноз грунтується на даних анамнезу (з'ясування механізму травми), послідовності розвитку симптомів і даних об'єктивного обстеження, виявлення симптомів, характерних для пошкодженого органу. При рентгенологічному дослідженні видно зміщення середостіння в ту або іншу сторону, розширення його тіні, обумовлене крововиливом. Значне розширення тіні середостіння - рентгенологічний симптом медіастинальної емфіземи.

Відкриті травми зазвичай поєднуються з пошкодженням органів середостіння (що супроводжується відповідною симптоматикою), а також кровотечею, розвитком пневмомедиастинума.

Лікування спрямоване насамперед на нормалізацію функцій життєво важливих органів (серця та легенів). Проводять протишокову терапію, при порушенні каркасної функції грудної клітки застосовують штучну вентиляцію легень і різні методи фіксації. Показаннями до оперативного лікування є здавлення життєво важливих органів з різким порушенням їх функцій, розриви стравоходу, трахеї, головних бронхів, великих кровоносних судин з триваючим кровотечею.

При відкритих пошкодженнях показано хірургічне лікування. Вибір методу операції залежить від характеру пошкодження того чи іншого органу, ступеня інфікування рани і загального стану хворого.

Мезенхімальні пухлини

В середостінні спостерігається велика різноманітність тканин мезенхімального походження, тому мезенхімальні пухлини середостіння бувають різноманітними. Вони можуть бути доброякісними і в 50 % випадків - злоякісні. Пухлини розвиваються з жирової, сполучної, м'язової тканини, а також з ендотелію судинної стінки. Вони зустрічаються переважно у осіб молодого віку, вражаючи приблизно з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Доброякісні новоутворення ростуть повільно і не мають специфічної симптоматики. При досягненні ними значних розмірів з'являються ознаки компресії внутрішніх органів. Причинами розвитку компресійного синдрому у 75 % хворих є злоякісні новоутворення. Як доброякісні, так і злоякісні мезенхімальні пухлини можуть локалізуватися в будь-якому відділі середостіння.

Найбільш часто зустрічаються ліпоми. Зазвичай вони спостерігаються в осіб зрілого віку, гіперстенічного типу, частіше у жінок. Улюблена їх локалізація - правий кардиодиафрагмальный кут, досить часто вони виходять з предбрюшинной клітковини і проникають в середостіння через отвір Ларрея. На рентгенограмі ліпоми кардиодиафрагмального кута виглядають у вигляді гомогенного утворення з чіткими, рівними контурами, що примикає до тіні середостіння. Для проведення диференціального діагнозу з пухлиною легкого, кістою перикарда, грижею Ларрея використовують рентгенологічне дослідження, однак найбільш інформативними є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

Лікування мезенхімальних пухлин хірургічне. При злоякісних пухлинах у зв'язку з їх великими розмірами оперативне втручання далеко не завжди можливо. Хіміотерапія й променеве лікування малоефективні.

Спадний некротизуючий гострий медіастиніт

Гостре гнійне запалення клітковини середостіння протікає в більшості випадків у вигляді некротизирующей швидко прогресуючої флегмони.

Етіологія та патогенез. Ця форма гострого медіастиніту, що виникає з гострих гнійних вогнищ, розташованих на шиї і голові, зустрічається найбільш часто. Середній вік хворих складає 32-36 років, чоловіки хворіють в 6 разів частіше, ніж жінки. Причиною більш ніж в 50 % випадків є одонтогенна змішана аеробно-анаеробна інфекція, рідше інфекція виходить з ретрофарингеальных абсцесів, ятрогенних ушкоджень глотки, лімфаденіту шийних лімфатичних вузлів і гострого ти-реоидита. Інфекція швидко спускається фасциальні просторів шиї (переважно за вісцерального - позадипищеводному) в середостіння і викликає важке некротизирующее запалення тканин останнього. Швидке поширення інфекції на середостіння відбувається в силу гравітації і градієнта тиску, що виникає внаслідок присасывающего дії дихальних рухів.

Спадний некротизуючий медіастиніт відрізняється від інших форм гострого медіастиніту надзвичайно швидким розвитком запального процесу і тяжкого сепсису, який може закінчитися летальним результатом протягом 24-48 год. Незважаючи на агресивну хірургічне втручання і сучасну антибіотикотерапію, летальність досягає 30 %.

Перфорація стравоходу (пошкодження стороннім тілом або інструментом при діагностичних і лікувальних процедурах), неспроможність швів після операцій на стравоході можуть також стати джерелами низхідній інфекції середостіння. Медіастиніт, що виникає при цих обставинах, слід відрізняти від некротизирующего спадного медіастиніту, так як він складає окрему клінічну одиницю і вимагає спеціального алгоритму лікування.

Клінічна картина і діагностика. Характерними ознаками низхідного некротизирующего медіастиніту є висока температура тіла, озноб, болі, локалізовані на шиї і в ротоглотці, порушення дихання. Іноді спостерігаються почервоніння і припухлість в області підборіддя або на шиї. Поява ознак запалення поза ротової порожнини служить сигналом до початку негайного хірургічного лікування. Крепітація в цій області може бути пов'язана з анаеробної інфекцією або емфіземою, зумовлену пошкодженням трахеї або стравоходу. Утруднення дихання є ознакою загрози набряку гортані, обструкції дихальних шляхів.

При рентгенологічному дослідженні відзначаються збільшення ретровисцерального (позадипищеводного) простору, наявність рідини або набряку в цій області, зміщення трахеї кпереди, емфізема середостіння, згладжування лордозу в шийному відділі хребта. Для підтвердження діагнозу слід негайно провести комп'ютерну томографію. Виявлення набряку тканин, скупчення рідини в середостінні і в плевральній порожнині, емфіземи середостіння і шиї дозволяє встановити діагноз і уточнити межі розповсюдження інфекції.

Лікування. Швидке поширення інфекції і можливість розвитку сепсису з летальним результатом протягом 24-48 год зобов'язують починати лікування можливо раніше, навіть при сумнівах в приблизному діагнозі. Необхідно підтримувати нормальне дихання, застосовувати масивну антибіотикотерапію, показано раннє хірургічне втручання. При набряку гортані та голосових зв'язок прохідність дихальних шляхів забезпечують інтубацією трахеї або трахеотомией. Для антибіотикотерапії емпірично обирають препарати широкого спектру дії, здатні ефективно пригнічувати розвиток анаеробної і аеробної інфекції. Після визначення чутливості інфекції до антибіотиків призначають відповідні препарати. Лікування рекомендують починати з пеніциліну G (бензилпеніцилін) - 12-20 млн ОД внутрішньовенно або внутрішньом'язово в поєднанні з кліндаміцином (600-900 мг внутрішньовенно зі швидкістю не більше 30 мг за 1 хв) або метронідазолом. Хороший ефект спостерігається при поєднанні цефалоспоринів, карбопенемов.

Найбільш важливим компонентом лікування є хірургічне втручання. Розріз проводять по передньому краю m. sternocleidomastoideus. Він дозволяє розкрити всі три фасциальних простору шиї. В процесі операції січуть нежиттєздатні тканини і дренують порожнини. З цього розрізу хірург не може отримати доступ до інфікованих тканин середостіння, тому рекомендують у всіх випадках додатково виробляти торакотомія (поперечну стернотомию) для розкриття та дренування гнійників. В останні роки для дренування середостіння використовують втручання з допомогою відеотехніки. Поряд з хірургічним втручанням застосовують весь арсенал засобів інтенсивної терапії. Летальність при інтенсивному лікуванні становить 20-30 %

Релаксація діафрагми

Релаксація діафрагми - витончення і зсув її разом з прилеглими до неї органами черевної порожнини в грудну. Лінія прикріплення діафрагми залишається на звичайному місці.

Релаксація буває вродженою (на грунті недорозвинення або повної аплазії м'язів діафрагми) і набутою (частіше в результаті пошкодження діафрагмального нерва).

Релаксація може бути повною (тотальної), коли вражений і переміщений в грудну клітку весь купол діафрагми (частіше зліва), часткової (обмеженої) при виснаженні будь-якого його відділу (частіше переднемедіального праворуч).

При релаксації діафрагми відбувається здавлення легені на боці ураження і зміщення середостіння в протилежну сторону, можуть виникнути поперечний і поздовжній заворот шлунка (кардіальний та антральний відділи розташовуються на одному рівні), заворот селезінкового згину товстої кишки.

Клінічна картина і діагностика. Обмежена правобічна релаксація перебігає безсимптомно. При лівосторонньої релаксації симптоми ті ж, що і при діафрагмальної грижі. У зв'язку з відсутністю грижових воріт обмеження неможливо.

Діагноз ставлять на підставі наявності симптомів переміщення черевних органів у відповідну половину грудної клітки, здавлення легені, зміщення органів середостіння. Рентгенологічне дослідження та комп'ютерна томографія є основними методами, подтверждаюцими діагноз. При накладенні діагностичного пневмоперитонеуму над переміщеними в грудну клітку органами визначають тінь діафрагми. Обмежену правобічну релаксацію диференціюють від пухлин і кіст легені, перикарда, печінки.

Лікування. При наявності виражених клінічних симптомів показано хірургічне лікування. Операція полягає в низведении переміщених черевних органів у нормальне положення і освіту дублікатури истонченной діафрагми або пластичному її зміцненні сіткою з синтетичних нерассасывающихся матеріалів.

Методи дослідження

Рентгенологічне дослідження є основним методом діагностики пошкоджень і захворювань діафрагми. При спокійному диханні екскурсія діафрагми дорівнює 1-2 см, при форсованому - досягає 6 див. Високе розташування обох куполів діафрагми відзначають при вагітності, асциті, перитоніті, паралітичної непрохідності кишечника. Високе стояння одного з куполів спостерігають при парези, паралічі, релаксації діафрагми, пухлинах, кістах і абсцесах печінки, поддіафрагмальних абсцесах.

Низьке розташування діафрагми відзначають при емфіземі легенів, великих грижах передньої черевної стінки, висцероптозе, астенічної конституції.

Парадоксальний рух діафрагми (підйом при вдиху і опускання при видиху) виникає при паралічі та релаксації.

Про положення та стан діафрагми судять при контрастному рентгенологічному дослідженні стравоходу, шлунка, кишечника, накладення штучного пневмоперитонеуму, пневмотораксу та пневмомедиастинума. Зміна положення і функції діафрагми супроводжується зменшенням дихального об'єму легень, порушенням серцевої діяльності.