Непаразитарні кісти печінки
Захворювання зустрічається досить часто (близько 1-2 %, за даними аутопсії). Виділяють вроджені (справжні) і набуті (помилкові) кісти печінки; вони можуть бути солитарными і множинними. Вроджені кісти зсередини вистелені кубічним або циліндричним епітелієм; придбані - шаром волокнистої сполучної тканини. Термін "солітарні кісти" не зовсім вдалий, так як вони можуть бути і множинними, істотно відрізняючись від полікістозу печінки (при останньому захворюванні завжди спостерігається ураження обох часток печінки).
До істинним кіст відносять так звані солітарні кісти, полікістоз печінки, дермоиды, ретенційні кісти і цистаденоми. Полікістоз печінки є вродженим, генетично детермінованим захворюванням. Більш ніж у половини хворих на полікістоз печінки поєднується з кістозними змінами в нирках, підшлунковій залозі, легенях.
Помилкові кісти утворюються після раніше перенесеної травми печінки і є наслідком організації подкапсульных або інтрамуральних гематом.
Клінічна картина і діагностика. Наявність в печінці непаразитарних кіст не викликає клінічних проявів. По досягненні великих розмірів кісти можуть викликати помірні болі в правому підребер'ї і визначатися при пальпації. Клінічні симптоми ураження печінки проявляються в основному при розвитку ускладнень. До найбільш частих ускладнень відносять розрив кісти, нагноєння, крововилив в її просвіт, малігнізацію, перекрут кісти, що розташовується на "ніжці". Рідко виникає обтураційна жовтяниця при здавленні кістою магістральних жовчних проток. У пізніх стадіях розвитку полікістозу печінки при заміщенні більшої частини паренхіми органу кістами наростають симптоми печінкової недостатності, а при наявності супутнього полікістозу нирок і ниркової недостатності. У цьому випадку прогноз захворювання несприятливий.
Діагноз ставлять на підставі комплексу інструментальних досліджень. Застосовують ті ж способи, що й при інших вогнищевих ураженнях печінки. При ультразвуковому дослідженні солітарна кіста виглядає як анэхогенное утворення округлої або овальної форми з рівними чіткими контурами. Для полікістозу печінки характерні множинні анехогенні округлої форми утворення, що локалізуються в обох частках печінки. При комп'ютерній томографії солітарна кіста печінки виявляється у вигляді утворення з чіткими контурами низькою рентгенівської щільності.
У ряді випадків досить важко диференціювати непаразитарную кісту печінки від ехінококової. У цих випадках дуже цінними є серологічні проби на ехінококоз.
Лікування. Основні способи лікування невеликих солитарных кіст - пункція або дренування під контролем ультразвукового дослідження чи комп'ютерної томографії з подальшим введенням в просвіт склерозуючого розчину (96 % етилового спирту, 87 % розчину гліцерину). Це необхідно для індукування асептичного некрозу внутрішньої епітеліальної вистилки і подальшої облітерації порожнини кісти. При великих і гігантських кістах, що викликають компресію внутрішніх органів, виконують резекцію печінки разом з кістою або энуклеацию кісти, формування внутрішнього анастомозу (цистоеюностомия).
В останні роки ці операції виконуються досить рідко, так як навіть при гігантських кістах (більше 20 см в діаметрі) можливе ефективне застосування склерозирующеи терапії під контролем ультразвукового дослідження. Летальність при цьому втручанні дорівнює нулю, а частота післяопераційних ускладнень становить менше 0, 5 %.
При полікістозі печінки і реальну загрозу розвитку печінкової недостатності застосовують операцію фенестрація кісти - висічення частини стінок кіст з наступною деструкцією їх внутрішніх оболонок електроножем чи розфокусованим променем лазера. Метою операції є зменшення здавлення печінкової паренхіми кістами і попередження її подальшої атрофії. Подібний тип операції може бути виконаний "закритим способом під контролем над ход-развукового дослідження (пункція кіст з подальшою склеротерапією) або лапароскопічно (фенестрація). При використанні малоінвазивних методик частота післяопераційних ускладнень і летальності наближається до нулю.
Печінкова недостатність
Термін "печінкова недостатність" є збірним поняттям, що включає не тільки порушення однієї або декількох функцій печінки, але і порушення функціонального стану інших життєво важливих органів і, передусім, головного мозку.
Етіологія та патогенез. Найбільш частими причинами, що призводять до розвитку печінкової недостатності, є гострий і хронічний гепатити, цироз печінки, захворювання, що супроводжуються розвитком механічної жовтяниці (жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози або великого сосочка дванадцятипалої кишки, позапечінкових жовчних шляхів). Печінкова недостатність може бути також викликана важкими захворюваннями серцево-судинної системи та системи сечовиділення, коллагенозами, тяжкою поєднаною травмою, обширними опіками, отруєннями гепатотоксичними речовинами (чотирихлористим вуглецем, дихлорэтаном, деякими видами інсектицидів). Вона спостерігається також при цирозі печінки, у термінальній стадії загального розвитку гнійного перитоніту, після операцій на "відкритому" серці з застосуванням штучного кровообігу, при неадекватній перфузії органів та ін
Виділяють гостру і хронічну печінкову недостатність.
Залежно від причини розрізняють ендо - і екзогенну форми. У розвитку печінкової недостатності важлива роль належить не тільки характером пошкодження гепатоцитів (дистрофія, некроз), але і ураження головного мозку, що багато в чому визначає тяжкість перебігу хвороби. Ураження головного мозку пов'язують з накопиченням в крові різних церебротожчных речовин: аміаку, ароматичних і сірковмісних амінокислот, піровиноградної, молочної кислот і т. п.
Клінічна картина і діагностика. Клінічні прояви печінкової недостатності різноманітні і визначаються викликала її причиною. Вони також залежать від того, які функції печінки постраждали найбільше (білково-синтетична, пигментообразования, дезінтоксикаційна і т. д.). Симптомами печінкової недостатності є іктеричність шкірних покривів і слизових оболонок, "судинні зірочки" на шкірі тулуба (при хронічній формі недостатності), підшкірні або підслизові крововиливи, кровотечі в просвіт травного тракту. При фізикальному дослідженні виявляють збільшення або, навпаки, зменшення розмірів печінки, болючість його при пальпації, асцит, спленомегалию.
В аналізах крові відзначають гипопротеинемию, порушення співвідношення білкових фракцій з переважанням грубодисперсних компонентів (глобуліни), гіпербілірубінемія, зниження рівня фібриногену, протромбіну, холестерину. Зміст трансаміназ підвищений. Тимолова проба, як правило, підвищена, сулемовая значно знижена. Досить рано виявляють порушення водно-електролітного обміну (зниження рівня калію та натрію в плазмі крові).
Тяжкість печінкової недостатності тісно взаємопов'язана з інтенсивністю жовтяниці, гіперамоніємії. Джерелами останньої є харчові білки, кров виливається в просвіт травного тракту (найчастіше при кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу).
Під впливом травних соків і ферментів з білків утворюється аміак. В умовах порушення дезінтоксикаційної функції печінки аміак не піддається руйнуванню і потрапляє в загальний кровотік, надаючи токсичну дію на головний мозок. Ступінь тяжкості печінкової недостатності визначає вираженість нервово-психічних розладів. На ранніх стадіях виявляють психічну депресію або, навпаки, ейфорію, які часто змінюють один одного. Пізніше відбуваються зміни неврологічного статусу: порушення координації руху, мовлення, загальмованість свідомості. У фінальній стадії хвороби розвивається коматозний стан, тяжкість якого доцільно визначати за шкалою Глазго.
Діагноз печінкової недостатності ставлять на підставі даних анамнезу, клінічного обстеження, лабораторних аналізів, які відображають стан різних функцій печінки, а також електроенцефалографії.
Лікування. Всі заходи починають з лікування основного захворювання, що послужило причиною його розвитку. При обтураційній жовтяниці показано оперативне лікування, спрямоване на відновлення відтоку жовчі і зниження рівня білірубіну в крові. В залежності від рівня перешкоди в жовчних шляхах використовують зовнішнє відведення жовчі (холангиостомию) або накладення внутрішніх билиодигестивных анастомозів (з тонкої або дванадцятипалої кишкою). При отруєнні гепатотоксичними отрутами проводять масивну інфузійну антитоксичну терапію. Харчування повинно бути висококалорійним з різким обмеженням введеного в організм білка. При портальному цирозі печінки, ускладнений кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу, необхідно евакуювати излившуюся кров шляхом аспірації зі шлунка і товстої кишки за допомогою очисних клізм. Призначають антибіотики, не всмоктуються із просвіту травного тракту, для придушення мікрофлори, що веде до розкладання крові і утворення аміаку.
Перспективним напрямком у лікуванні печінкової недостатності можна вважати плазмо - і гемосорбцію, плазмаферез, зовнішнє дренування грудної протоки, а при печінковій гіпоксії - гіпербаричну оксигенацію.
Ехінококоз
Ехінококоз (гидатидный, однокамерний ехінококоз) - гельмінтоз, що характеризується розвитком ехінококових кіст в різних органах. Етіологія та патогенез. Захворювання викликається личинками - кістозної стадією розвитку стрічкового глиста Echinococcus granulosus. Основним господарем глиста є собака, проміжним - людина, вівці, великий рогата худоба. Найбільш часто ехінококоз спостерігається в Австралії, Південній Європі і Північній Африці, Південній Америці, Ісландії. Ендемічними районами по даному захворюванню також є Крим, Південне Поволжя, республіки Закавказзя і Середньої Азії. Потрапляючи в організм людини з водою, овочами, яйця глистів впроваджуються в стінку тонкої кишки і далі по кровоносних і лімфатичних шляхах досягають печінки або легенів (найбільш часті місця ураження).
На початку розвитку паразита в організмі людини являє собою заповнений безбарвною рідиною пухирець діаметром близько 1 мм, який збільшується на 2-3 см в рік. Стінка гідатіди складається з внутрішньої (гермінативної) і зовнішньої (хітиновою або кутікулярної) оболонок. Зовні до неї належить щільна фіброзна оболонка складається із сполучної тканини, що утворюється в результаті реакції тканини печінки на присутність паразита. Ця оболонка дуже щільна, практично невіддільна від здорової паренхіми печінки і від хітинової оболонки. Єдино функціонально активною є внутрішня герминативная оболонка гідатіди, яка утворює нові зародкові сколекси. По мірі їх дозрівання в рідині кісти утворюються так звані дочірні (а пізніше всередині них і внучаті) бульбашки. Герминативная оболонка секретує в просвіт кісти гидатидную прозору рідину і бере участь в утворенні зовнішньої хітинової оболонки паразита.
Клінічна картина і діагностика. Тривалий час, іноді протягом багатьох років, які-небудь клінічні ознаки захворювання відсутні. Лише при досягненні паразитарної кістою досить великих розмірів з'являються симптоми хвороби: тупі, ниючі, постійні болі в правому підребер'ї, епігастральній області, нижніх відділах правої половини грудної клітки.
При огляді грудей і живота при великих кістах можна виявити вибухання передньої черевної стінки в області правого підребер'я. Перку-торно виявляють розширення верхньої і нижньої меж печінки (гепатомегалія). При пальпації печінки визначають округле пухлиноподібне утворення еластичної консистенції (при локалізації великих ехінококових кіст у передньонижні відділи печінки).
Погіршення стану пов'язане з алергічною реакцією організму на присутність живого паразита, що проявляється у вигляді кропив'янки, діареї і т. п. При здавленні великими кістами дванадцятипалої та товстої кишки виникають симптоми високої або низької непрохідності кишечника. При здавленні ворітної вени або її магістральних гілок у ряду хворих розвивається синдром портальної гіпертензії.
Діагностики ехінококозу допомагають відомості про проживання хворого в місцевості, що є ендемічній по даному захворюванню; виявлення в клінічному аналізі крові еозинофілії (до 20% і вище); позитивні серологічні реакції на ехінококоз; реакція аглютинації з латексом, непрямої гемаглютинації, імуноферментний аналіз. Останні дві проби чутливі в 90-95 % випадків.
При оглядовій рентгенографії відзначають високе стояння купола діафрагми або його випинання, іноді петрификацию оболонок кісти. Про локалізації і розмірах кісти можна судити за даними радіоізотопного дослідження (в місці проекції кісти видно дефект накопичення ізотопу). Найбільш достовірні дані можуть бути отримані при ультразвукової ехолокації та комп'ютерної томографії.
Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями ехінококозу є механічна жовтяниця, розрив, нагноєння кісти з проривом рідкого вмісту і оболонок у сусідні та анатомічні утворення.
Жовтяниця (обтураційна) пов'язана зі здавленням кістою магістральних жовчовивідних шляхів або з проривом дрібних кіст в просвіт жовчних проток і подальшої їх обтурацією при частковому розриві хітинової оболонки і фіброзної капсули.
Розрив гидатидной кісти може відбуватися з виливом її вмісту у вільну черевну порожнину, в просвіт травного тракту, в жовчні протоки, в плевральну порожнину або бронх.
Найбільш серйозним ускладненням є перфорація кісти у вільну черевну порожнину. При цьому виникають симптоми шоку та розповсюдженого перитоніту, досить часті різні прояви алергії. Перфорація кісти в черевну порожнину призводить до дисемінації паразита з розвитком в ній множинних кіст. Нагноєння кісти пов'язано з утворенням тріщини в капсулі гідатіди, особливо при наявності повідомлення з жовчними шляхами. Знаходяться в жовчі бактерії служать джерелом інфікування. При нагноєнні кісти виникають сильні болі в області печінки, гіпертермія та інші симптоми важкої гнійної інтоксикації.
Лікування. Дуже рідко відбувається самовилікування, пов'язану із загибеллю паразита і подальшим обызвествлением його стінок. Висока частота розвитку серйозних ускладнень диктує необхідність хірургічного лікування незалежно від розмірів кісти. Обов'язковим методом інтраопераційної ревізії є ультразвукове дослідження, що дозволяє виявити дрібні эхинококковые кісти, не виявлені при дооперацион-мом обстеженні.
Оптимальним способом лікування є ехінококкектомія. Ідеальну эхинококкэктомию, при якій видаляють кісту без розкриття її просвіту, застосовують рідко при невеликих розмірах кісти, крайовому розташуванні. Найчастіше видаляють кісту разом з гермінативної і хітиновою оболонками після попередньої пункції порожнини кісти, аспірації вмісту і подальшої обробки порожнини протипаразитарними засобами. Цей прийом дозволяє уникнути розриву кісти при виділенні і тим самим запобігти дисемінацію зародків паразита.
Після видалення кісти фіброзну оболонку зсередини повторно обробляють концентрованим розчином гліцерину (85 %) або 20 % розчином хлориду натрію. Потім порожнину кісти вшивають окремими швами зсередини і укручують зовнішні краї фіброзної капсули всередину порожнини (капитонаж).
При неможливості вшити порожнину вдаються до тампонаді її сальником. В стінках щільною і товстою фіброзної капсули іноді залишаються дочірні дрібні бульбашки. Тому при сприятливих анатомічних умовах рекомендують проводити перицистэктомию, тобто висічення фіброзної капсули, що робить операцію більш радикальною, але більш важкою і небезпечною для виконання.
При нагноєнні вмісту кісти після завершення основного етапу операції залишилася порожнину дренують. При великих розмірах кісти, а також у разі звапніння її стінок в якості вимушеної заходи вдаються до марсупиализации (вшиванию стінки кісти в передню черевну стінку), яка в останні роки застосовується виключно рідко. При прориві паразитарної кісти в жовчні шляхи з розвитком механічної жовтяниці необхідно спочатку ліквідувати перешкоду для нормального відтоку жовчі в дванадцятипалу кишку за допомогою ендоскопічної папиллосфинктеротомии або виконати зовнішнє желчеотведение (холангиостомию під контролем ультразвукового дослідження чи комп'ютерної томографії) і лише в подальшому вдатися до операції на самій кісті.
Післяопераційна летальність при неускладненому ехінококкозі печінки зазвичай не перевищує 1-2 % і підвищується в 10-15 разів при розвитку різних ускладнень. Якщо оперативне посібник виконано адекватно (тобто видалені всі паразитарні кісти), то настає одужання. Імунітету до ехінококової хвороби не існує, тому всім хворим після операції необхідно роз'яснювати способи попередження повернення хвороби (дотримання елементарних правил особистої гігієни).
Паразитарні абсцеси
Етіологія та патогенез. Зазвичай розвиток паразитарних абсцесів буває обумовлено різними видами амеб (Entamoeba hystolytica, Entamoeba uteriae). Найбільш часто вони локалізуються у верхніх і задніх відділах правої частки печінки. У 10-15% хворих з вмісту паразитарних абсцесів висівають також мікробну флору. Зараження відбувається аліментарним шляхом. З просвіту кишечника амеби з потоком крові потрапляють в поротную відня і далі в паренхіму печінки, викликаючи розплавлення і абсцедирування більшого чи меншого обсягу її тканини (від декількох мілілітрів до 1-3 л). Вміст амебного абсцесу на відміну від бактеріального має характерну шоколадну або темно-червоне забарвлення типу томатної пасти. Паразитарні абсцеси печінки зустрічаються в 4-5 разів рідше, ніж бактеріальні.
Клінічна картина і діагностика. Початок захворювання характеризується високою гіпертермією, що супроводжується приголомшливими ознобами, тупими розлитими болями в правому підребер'ї. У подальшому приєднуються анорексія, загальна слабкість, гепатомегалія, болючість при пальпації печінки. Стан хворих, особливо при великих абсцесах, важке, хоча і дещо краще, ніж при мікробних гнійника печінки. Майже у половини хворих на клінічну картину амебного абсцесу маскують типові прояви паразитарної дизентерії.
У діагностиці провідне значення мають серологічні проби, що вказують на амебіаз (реакції гемаглютинації і преципітації, латекс-тест). Локалізацію і розміри абсцесу дозволяють уточнити ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія. При неможливості виконання зазначених методик застосовують радіоізотопне дослідження і целиакографию.
Ускладнення. Паразитарні абсцеси ускладнюються дещо частіше, бактеріальні. У ряду хворих на абсцес проривається у черевну або плевральну порожнину, рідше - в прилеглий порожнистий орган черевної порожнини бронх, перикард. Розвиток ускладнень істотно збільшує летальність.
Лікування. Основним способом лікування амебних абсцесів є хіміотерапія. Найбільш ефективні похідні метронідазолу /трихопол). Застосовують також еметіна гідрохлорид, хінгамін. При поєднанні паразитів з мікробною флорою необхідно вводити антибіотики широкого спектру дії. У разі безуспішності інтенсивного консервативного лікування, погіршення загального стану пацієнтів, при великих розмірах абсцесу вдаються до черезшкірна дренування його порожнини під контролем ультразвукового дослідження чи комп'ютерної томографії.
При лікуванні неускладнених абсцесів летальність не більше 5 %, при наявності ускладнень - понад 40 %.
Хронічні специфічні запальні захворювання
Туберкульоз печінки. Майже у половини хворих, померлих від туберкульозу, під час розтину виявляють міліарні вогнища в печінці. Вузлова форма ураження печінки не має характерної симптоматики і частіше є випадковою знахідкою під час операції або аутопсії.
Лікування. При загальному хорошому стані хворого доцільно видалення вузла в межах здорових тканин після гістологічної верифікації діагнозу.
Якщо видалити туберкулему технічно складно і стан хворого не дозволяє виконати операцію, то призначають специфічне протитуберкульозне лікування.
Сифіліс печінки. В даний час цю патологію спостерігають рідко. Гуммозное ураження печінки може бути одиночним і множинним. При великих розмірах гуми іноді виникає некроз і нагноєння. Правильний діагноз дозволяють поставити ретельний розпитування пацієнта і результати реакції Вассермана.
Лікування. Показано специфічне протівосіфілітіческое лікування. Хірургічне втручання не потрібна.
Актіномікоз печінки. Ураження печінки виникає повторно внаслідок занесення збудника по системі ворітної вени при локалізації первинного вогнища в органах черевної порожнини (апендикс, товста кишка) або по артеріальній системі з віддаленого вогнища (частіше при локалізації в щелепно-лицьовій області). Рідше спостерігають контактний шлях зараження (з ураженого правої легені, при пенетрації виразки шлунка в печінку). Характерно освіта зовнішніх або внутрішніх нориць, досить резистентних до проведеного лікування. Поступово все більша частина печінки уражується багатьма специфічними абсцесами. Правильний діагноз дозволяють поставити результати гістологічного дослідження, серологічної проби з актинолизатом.
Лікування. Застосовують консервативне (імунотерапію, антибіотикотерапію), у тому числі симптоматичне лікування.
Вади розвитку
Вади розвитку печінки зустрічаються рідко.
Аномалії положення органу спостерігаються при зворотному розташуванні внутрішніх органів, дефекти розвитку зв'язкового апарату (гепатоптоз).
Аномалії форми печінки проявляються у вигляді зміни розмірів різних її відділів, глибини борозен і додаткових часток. Всі ці аномалії не мають характерної клінічної симптоматики. Ряд доброякісних новоутворень (гепатоаденомы, кавернозні гемангіоми, непаразитарні кісти) є вродженими вадами.
Абсцеси печінки
Абсцес печінки - обмежене скупчення гною внаслідок впровадження в печінкову паренхіму мікроорганізмів або паразитів. Виділяють бактеріальні (мікробні) та паразитарні абсцеси, а також абсцеси, що сформувалися в результаті нагноєння кісти.
Жовтяниця
Жовтяницею називають забарвлення шкіри, слизових оболонок і склер у жовтий колір внаслідок накопичення в тканинах білірубіну, рівень якого в крові при цьому підвищується. Жовтяниця є клінічним синдромом, характерним для ряду захворювань внутрішніх органів. Залежно від причини підвищення рівня білірубіну в крові виділяють три основних типи жовтяниць: гемолітичну, обтураційну, паренхиматозную (печінкову).
Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця виникає в результаті інтенсивного розпаду еритроцитів і надмірної продукції непрямого білірубіну. Процес виникає при гіперфункції клітин ретикулоендотеліальної системи, насамперед селезінки, при первинному та вторинному гиперспленическом синдромі. При цьому утворення непрямого білірубіну настільки велике, що печінка не встигає перетворити його в зв'язаний (прямий) білірубін. Гемолітична жовтяниця може бути викликана також різними речовинами, всасывающимися в кров і сприяють розвитку гемолізу: гемолітичні отрути, продукти розпаду обширних гематом.
Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця розвивається в результаті ушкодження гепатоцитів, здатність яких пов'язувати непрямий білірубін крові і переводити його в прямий (билирубинглюкуронид) зменшується. Утворився прямий білірубін лише частково надходить у жовчні капіляри, а більша його частина повертається у кров'яне русло. Найбільш частими причинами печінкової жовтяниці є вірусний гепатит, жовтяничний лептоспіроз (хвороба Вейля), цироз печінки, холангіт, отруєння деякими видами отрут (чотирихлористий вуглець, тетрахлоретану, сполуки миш'яку, фосфору тощо).
Обтураційна, механічна або підпечінкова, жовтяниця розвивається в результаті часткової або повної непрохідності жовчовивідних шляхів, порушення пасажу жовчі в кишечник. Обтураційна жовтяниця найчастіше зумовлена холедохолітіаз, стриктурой проток, стенозу великого сосочка дванадцятипалої кишки, пухлиною головки підшлункової залози і жовчовивідних шляхів.
Диференціальна діагностика. На практиці найлегше поставити діагноз гемолітичної жовтяниці. При диференціальній діагностиці печінкової і обтураційної жовтяниць виникають досить значні труднощі.
При гемолітичній жовтяниці шкірні покриви набуває помірно виражену лимонно-жовте забарвлення, свербежу немає. Якщо виникає анемія, відзначається деяка блідість шкірних покривів і слизових оболонок на тлі жовтяниці. Печінка нормальних розмірів або дещо збільшена; селезінка помірно збільшена. При деяких видах вторинного гиперспленического синдрому іноді виявляють виражену спленомегалию. Сеча має темний колір (підвищення концентричні реєстрації уробіліногену і стеркобіліногена), реакція сечі на білірубін негативна. Кал інтенсивно забарвлений в темно-бурий колір, концентрація стеркобіліна різко підвищена.
В аналізах крові відзначається підвищений рівень непрямого білірубіну, прямий білірубін не підвищений; помірно виражені анемія, ретикулоцитоз, дещо збільшена ШОЕ. Печінкові проби, холестерин крові в межах норми. Рівень сироваткового заліза крові підвищений.
При печінковій жовтяниці шкірні покриви мають шафраново-жовтий з рубіновим відтінком колір. Шкірний свербіж виражений незначно. Такий характер жовтяниці відзначають тільки на ранніх стадіях її розвитку, а через 3-4 тижні і більше шкірні покриви набувають жовтувато-зелений відтінок внаслідок накопичення в тканинах биливердина. Печінка збільшена і ущільнена, болюча при пальпації (при вірусному гепатиті, холангіті), в деяких випадках (при цирозі печінки) вона зменшується і буває безболісною при пальпації. Селезінка у більшості хворих доступна пальпації, її збільшення дозволяє виключити обтураційній характер жовтяниці.
Нерідко при печінковій жовтяниці, обумовленої цирозом печінки, з'являються симптоми портальної гіпертензії (варикозне розширення вен стравоходу, гемороїдальні кровотечі, розширення підшкірних вен передньої черевної стінки). Колір калу кілька світліше, ніж у нормі. При холестатическим гепатиті, що супроводжується жовтяницею, кал ахоличен; сеча набуває темно-бурого забарвлення.
В аналізах крові визначають збільшення ШОЕ, підвищення рівня прямого і непрямого білірубіну, нормальний вміст холестерину. Рівень заліза сироватки крові в нормі або дещо підвищений, концентрація протромбіну знижена. Рівень трансаміназ крові підвищений, особливо сильно - при печінковій жовтяниці, обумовленої вірусним гепатитом. Важливою відмінною особливістю печінкової жовтяниці є значне підвищення рівня фруктозобисфосфат-альдолази крові (до 10-12 ОД), у той час як при обтураційній жовтяниці цей показник підвищений незначно. Лужна фосфатаза крові підвищено, особливо при вірусному гепатиті.
В сечі відзначається різке підвищення реакції на уробілін та уробіліноген. Білірубінурія має перемежовується характер. При важкому ураженні печінкової паренхіми білірубінурії немає. Функціональні проби печінки мають важливе диференційно-діагностичне значення тільки на ранніх стадіях розвитку жовтяниці.
При обтураційній жовтяниці тривалістю більше 4 тижнів за рахунок вторинного пошкодження гепатоцитів функціональні проби змінюються так само, як і при печінковій жовтяниці. При обтураційній жовтяниці шкірні покриви набувають жовтувато-зелене забарвлення, а при обтуруючих жовчовивідні шляхи пухлинах - характерного землистого відтінку. У разі тривалого існування обтураційній жовтяниці шкірні покриви стають чорнувато-бронзовими.
При жовчнокам'яній хворобі спочатку виникають характерні напади болю за типом печінкової коліки, іноді жовтяниця з'являється на фоні гострого холециститу, при пухлинах панкреатодуоденальної зони без попередніх больових відчуттів. Шкірний свербіж особливо виражений при жовтяниці, спричиненою пухлиною, при дуже високому рівні билирубине-мії. Печінка в більшості випадків не збільшена або збільшена незначно. У половини хворих з пухлинами панкреатодуоденальної зони виявляють позитивний симптом Курвуазьє. Селезінка при обтураційній жовтяниці не збільшена, не пальпується, периферичні лімфатичні вузли також не збільшені. Випорожнення мають світле забарвлення, а при повній непрохідності жовчних шляхів (частіше спричиненою пухлиною) - ахоличные. Сеча набуває темне забарвлення кольору пива.
В аналізах крові відзначають збільшення ШОЕ, лейкоцитоз (при гострому холециститі у поєднанні з холедохолітіаз). Концентрація прямого і непрямого білірубіну в крові різко підвищена, особливо при обтуруючих пухлинах панкреатодуоденальної зони.
При холедохолітіазі, особливо при так званих вентильних конкрементах, білірубінемія має ремиттирующий характер, білірубінурія і уробилинурия - перемежовується. При пухлинах, що викликають повну непрохідність жовчовивідних шляхів, уробилинурия відсутня при збереженій білірубінурії. Рівень холестерину в крові підвищений, концентрація сироваткового заліза в нормі або навіть дещо знижена. Трансамінази крові помірно збільшені, а при тривалій жовтяниці можуть зростати. Значно підвищується рівень лужної фосфатази, особливо при жовтяницях пухлинної природи. Фруктозобисфосфатальдолаза підвищена незначно, концентрація протромбіну в крові знижена.
Особливості клінічного перебігу того чи іншого виду жовтяниці зумовлені характером захворювання, що викликало жовтяницю. Цей факт створює додаткові труднощі в диференційній діагностиці жовтяниць. Крім перерахованих вище клінічних і лабораторних методів, важливу роль у діагностиці жовтяниць відіграють рентгенологічні (в тому числі й ангіографічні), ендоскопічні, радіологічні, ультразвукові методи дослідження та комп'ютерна томографія. Вони дозволяють отримати цінну інформацію, необхідну для диференціальної діагностики різних видів жовтяниць.
Жовчнокам'яна хвороба
Жовчнокам'яна хвороба є поширеним захворюванням, що розвивається у людей у віці старше 40 років. Особливо часто це захворювання спостерігають серед міського населення індустріально розвинених країн Європи та Північної Америки. За даними більшості дослідників, близько 10 % чоловіків і 25 % жінок країн Європи страждають жовчнокам'яною хворобою. У осіб старших 70 років цей показник зростає до 30-40 %. Значно частіше хворіють жінки.
Етіологія та патогенез. Морфологічним субстратом жовчнокам'яної хвороби є конкременти в жовчному міхурі і в жовчних протоках, що складаються із звичайних компонентів жовчі - білірубіну, холестерину, солей кальцію. Найчастіше зустрічаються змішані камені, що містять у більшій чи меншій пропорції зазначені компоненти. При значному переважанні одного з компонентів говорять про холестеринових (близько 90 %), пігментних або вапняних конкрементах. Їх розміри коливаються від 1-2 мм до 3-5 см; форма може бути округлої, овальної, у вигляді багатогранника і т. д.
Основним місцем утворення жовчних конкрементів є жовчний міхур, в дуже рідкісних випадках - жовчні шляхи. Виділяють три основні причини їх утворення: застій жовчі в міхурі, порушення обміну речовин, запальні зміни в стінці жовчного міхура. При порушенні обміну речовин має значення не стільки рівень концентрації холестерину в жовчі, скільки зміна співвідношення концентрації холестерину, фосфоліпідів (лецитину) і жовчних кислот. Жовч стає літогенної при збільшенні в ній концентрації холестерину і зменшенні концентрації фосфоліпідів і жовчних кислот. У пересиченій жовчі холестерином він легко випадають у вигляді кристалів з порушеного колоїду жовчі. Відомо, що жовчнокам'яна хвороба часто розвивається у хворих з такими захворюваннями обміну речовин, як діабет, ожиріння, гемолітична анемія.
У зв'язку з тривалим, хоча і нерізко вираженим, застоєм жовчі в міхурі вона інфікується. Інфекція призводить до пошкодження стінки жовчного міхура, відлущуванню її епітелію. Виникають так звані первинні ядра преципітації (бактерії, грудочки слизу, клітини епітелію), що служать основою для акумуляції випадають кристалів основних складових частин жовчі, що знаходилися до цього в колоїдному стані. Далі пошкодження стінки жовчного міхура порушує процес всмоктування деяких компонентів жовчі, змінює їх фізико-хімічне співвідношення, що також сприяє каменеутворенню. Крім того, при холестазе в жовчі, що знаходиться в жовчному міхурі, може підвищуватися концентрація холестерину, білірубіну, кальцію, що збільшує літогенність жовчі. Цьому сприяють прийом багатої холестерином їжі, ожиріння, прийом оральних контрацептивів.
Клінічна картина і діагностика. Жовчнокам'яна хвороба може протікати безсимптомно. Конкременти в жовчному міхурі виявляють як випадкову знахідку при обстеженні пацієнтів з приводу іншого захворювання, при операціях на органах черевної порожнини або під час розтину. Найбільш часто жовчнокам'яна хвороба проявляється печінкової (жовчної) колькою. Причинами виникнення больового нападу є обмеження конкременту в шийці жовчного міхура або міхурово протоці, підвищення тиску в жовчному міхурі або протоках внаслідок порушення відтоку жовчі. Болі виникають найчастіше після погрішності в дієті (жирна, гостра їжа), при фізичному навантаженні, психоемоційному напруженні, тряскою їзді, мають інтенсивний ріжучий, колючий, роздирає, рідше нападоподібний характер, локалізуються в правому підребер'ї та епігастральній ділянці. Болі часто іррадіюють в поперекову область, праву лопатку, праве передпліччя (подразнення гілок правого діафрагмального нерва), рідше - в область серця, симулюючи напад стенокардії (симптом Боткіна, холецистокоронарный симптом).
Часто напад печінкової коліки супроводжується нудотою і багаторазовою блювотою з домішками жовчі, що не приносить хворому полегшення.
Колька може тривати від декількох хвилин до декількох годин. Хворі при цьому неспокійні, часто змінюють позу, намагаючись знайти зручне положення, при якому зменшується інтенсивність болю. Температура тіла під час нападу залишається нормальною. При огляді відмічається помірна тахікардія до 100 ударів в 1 хв. Язик вологий, обкладений білуватим нальотом. Звертає на себе увагу деяка здуття живота, права половина черевної стінки іноді відстає при акті дихання. При перкусії і пальпації живота виникає різка болючість у правому підребер'ї, особливо в місці проекції жовчного міхура. Захисне напруження м'язів відсутній або виражений незначно. Визначаються позитивні симптоми Ортнера, Георгієвського-Мюссі (болючість при натискуванні між ніжками грудинно-ключично-соскоподібного м'яза). Симптомів подразнення очеревини немає. Кількість лейкоцитів у крові нормальне. Напад болю проходить самостійно або після введення спазмолітичних засобів, що сприяють відновленню відтоку жовчі.
| 