Сифіліс вуха

Вторинний сифіліс (розеола, папула) спостерігається на шкірі зовнішнього вуха одночасно з ураженням інших ділянок шкіри. Своєрідну клініку має локалізація сифілітичного процесу в середньому і у внутрішньому вусі. Розрізняють вроджену та набуту форми. При вродженої формі ураження внутрішнього вуха виявляється у віці 10-12 років і проявляється тріадою симптомів (тріада Гетчінсона): особлива форма зубів, паренхіматозний кератит і нейросенсорна приглухуватість. При даному ураженні слуху грає першорядну роль, воно завжди буває двостороннім. Нерідко при сифілісі спостерігається позитивний фистульный симптом при відсутності гнійного процесу у вусі. У ряді випадків сифіліс вуха проявляється раптово: виникає запаморочення, з'являється ністагм, шум у вухах і приглухуватість. Кохлеовестибулярные розлади можуть бути ознакою не тільки пізнього, але і раннього сифілісу: первинного, вторинного свіжого і вторинного рецидивного. Вони обумовлені, як правило, двостороннім ураженням лабіринту і за клініко-функціональної характеристики мають певну схожість з ураженням внутрішнього вуха при хворобі Меньєра та серозному лабиринтите.

Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, клінічної картини, результатів лабораторного та рентгенологічного досліджень.

Лікування специфічне протівосіфілітіческое.

Прогноз. Сифіліс виліковується, проте в пізніх стадіях можливі стійкі порушення слуху, головного мозку та ін

Сифіліс верхніх дихальних шляхів

Сифіліс є хронічне інфекційне захворювання, що викликається блідою спирохетой. При сифілісі уражуються всі тканини і органи людини, в тому числі і ЛОР-органів. Зараження відбувається в результаті проникнення блідої трепонеми через мікроскопічні пошкодження слизових оболонок і шкіри; частіше зустрічається статевий шлях зараження, рідше можливий внеполовой, зокрема в результаті занесення інфекції погано дезинфицированными інструментами, раніше використаними при обстеженні хворого сифілісом.

Инкубацонный період в середньому 3 тижні, потім на місці впровадження інфекції з'являється червоне пляма або папула, яка протягом декількох днів збільшується і ущільнюється - формується первинний сіфілід (твердий шанкр), в центрі якого утворюється виразка. Через 5-7 днів після появи твердого шанкра збільшуються регіонарні лімфатичні вузли; бліді трепонеми, інтенсивно розмножуючись, поширюються по всій лімфатичній системі, в результаті чого розвивається поліаденіт.

Сифіліс носа буває у вигляді твердого шанкра, вторинних і третинних проявів. Твердий шанкр (первинний сифіліс) носа зустрічається рідко і може локалізуватися біля входу в ніс, на його крилах і на кожній частині перегородки носа. При огляді визначається гладка, безболісна ерозія розміром 0, 2-0, 3 див. червоного кольору. Краї ерозії мають валикообразное потовщення, дно вкрите сальним нальотом, на підставі пальпується щільний інфільтрат.

Через 6-7 тижнів після розвитку твердого шанкру з'являються ознаки вторинного сифілісу - специфічні сифілітичні висипання у вигляді розеолезных, папульозних і пустульозні утворень на шкірі і слизових оболонках. Вторинні сіфіліди в області носа виявляються у вигляді еритеми і папул. Еритема супроводжується припухлістю слизової оболонки і появою кров'янистої-серозного або слизового секрету. Папульозні висипання з'являються пізніше і локалізуються на шкірі входу в ніс, рідше в порожнині носа. При розпаді папул слизовий секрет постійно дратує виразкову поверхню і це перешкоджає загоєнню. Поява у новонароджених і дітей раннього віку наполегливої нежитю, супроводжується густими виділеннями, що мають тенденцію до утворення кірок, повинно викликати підозру на вроджений сифіліс.

Третинна форма сифілісу носа діагностується частіше, ніж дві попередні, і характеризується утворенням дифузних інфільтратів або гуми з розпадом. Гумма може локалізуватися в слизовій оболонці, кістки, окістю і хрящі, при цьому відбувається некроз кісткової тканини з утворенням секвестрів. Найбільш часто процес при третинному сифілісі локалізується в кістковому відділі перегородки і дні носа. В останньому випадку при розпаді гуми може виникнути повідомлення з порожниною рота. В третинний період сифілісу характерний больовий синдром. З'являються сильні болі в носі, області чола і очниць. При кістковому ураженні до больових відчуттів приєднується смердючий запах, а у виділеннях з носа нерідко виявляються кісткові секвестри. Ніс нерідко набуває сідловидну форму.

Діагностика. Твердий шанкр передодня носа слід диференціювати з фурункулом. При фурункулі носа визначаються обмежені гнійнички з розпадом у центрі. Вторинний сифіліс характеризується появою папул на губах, в області рота і заднього проходу. У третинної стадії розвитку процесу основою діагнозу є серологічне дослідження (позитивна реакція Вассермана), враховується також результат гістологічного дослідження. Необхідно пам'ятати, що в початковий період первинного сифілісу серологічні реакції негативні, внаслідок чого він позначається як серонегативний.

Сифіліс глотки і гортані спостерігається як прояв загального захворювання організму і може виникнути в будь-якій стадії процесу. Твердий шанкр проявляється у вигляді еритематозний, ерозивно та виразкової форм. Процес в глотці, як правило, односторонній і супроводжується одностороннім лімфаденітом регіонарних лімфатичних вузлів.

У другій стадії сифілісу, ураження слизових оболонок глотки та гортані частіше виникає одночасно і нерідко супроводжується шкірними висипаннями у вигляді розеол і папул. Вторинні сіфіліди зазвичай не супроводжуються суб'єктивними відчуттями, тому можуть залишитися непоміченими і хворий тривалий час є джерелом зараження.

Специфічний процес в піднебінної мигдалині відрізняється від банальної ангіни нормальною або трохи підвищеною температурою, відсутністю болючості при ковтанні. При фарингоскопії вторинний сифіліс глотки характеризується розлитої припухлістю на тлі гіперемії мідно-червоного кольору, яка поширюється на піднебінні дужки, слизову оболонку м'якого і твердого неба. У гортані вторинна стадія проявляється у вигляді еритеми, симулирующей катаральний ларингіт з залученням в процес голосових складок, черпаловідних хрящів і надгортанника. Можливо також утворення папул з локалізацією в різних відділах глотки і гортані. Папули являють собою сірувато-білі висипання округлої або овальної форми, що підносяться над поверхнею і оточені по краю червоною облямівкою. Такі висипання, або бляшки, нерідко з изъязвленной поверхнею розташовуються на кінчику й по краях мови, на слизовій оболонці щік і твердого піднебіння, голосових, вестибулярних, черпалонадгортанных складках і надгортаннике.

Третинний сифіліс проявляється обмеженою гуммозной пухлиною, причому гуми в глотці локалізуються переважно в області твердого і м'якого піднебіння, а в гортані - на надгортаннике, рідше в межчерпаловидном просторі і на вестибулярних складках. Розташовуючись в подголосовой області, гума набуває вигляду симетричного інфільтрату, при її розпаді з'являється виразка з рівними краями і сальним дном, покриті некротичним нальотом. Приєднання вторинної інфекції супроводжується вираженою запальною реакцією з набряком, розвитком флегмони, хондроперихондрита.

Специфічне запалення хрящів веде до утворення эндоларингеальных свищів. При своєчасному проведении'лікування на місці гуми утворюються щільні рубці зірчастої форми, білувато-жовтого кольору. Рубцювання може привести в глотці до сращениям м'якого піднебіння з задньою стінкою, а в гортані - до деформації, що викликає стенозування.

Скарги хворого в стадії утворення гуми залежать від її розмірів, локалізації і вторинних реактивних процесів. Рубці в глотці викликають появу закритій гугнявості, погіршення слуху в результаті поразки слухових труб, порушення носового дихання і нюху. Процес у гортані супроводжується охриплістю або афонією; при розвитку рубцевого процесу з'являється утруднення дихання.

Діагностика. Ураження глотки і гортані сифілісом розпізнається на підставі даних огляду, позитивної серологічної реакції Вассермана, виявлення у виділеннях виразок папул блідої спірохети.

При вторинному сифілісі глотки проводиться диференціація з катаральної, фолікулярної, виразково-пленчатой ангіною, туберкульозом та лейкоплакией. Лейкоплакія - обмежене ущільнення епітелію сірувато-білого кольору, розташоване на слизовій оболонці щік і язика, виникає в результаті тривалого впливу неспецифічних подразників (паління тощо). Третинний сифіліс гортані слід диференціювати з туберкульозом, злоякісною пухлиною. В цьому випадку певну допомогу надає обстеження хворого на туберкульоз, реакція Вассермана, гістологічне дослідження шматочка тканини з ураженої ділянки.

Лікування при сифілісі специфічне, під наглядом дерматовенеролога. Проводиться етіотропна терапія препаратами пеніциліну, макролідами, цефалоспоринами; при пізніх формах - препарати вісмуту (бийохинол, бисмоверол). Місцево при ураженні носа рекомендується носовий душ розчином гідрокарбонату натрію, промивання порожнини носа 0, 1% розчином перманганату калію. При ураженні глотки застосовують полоскання слабодезинфицирующими розчинами перекису водню, відвару ромашки і ін

Деформація зовнішнього носа може бути ліквідована за допомогою пластичних операцій, які здійснюються після повного лікування сифілісу. При появі стенозу гортані проводиться хірургічне втручання на трахеї чи гортані з метою відновлення дихання.

Сифіліс вуха

Вторинний сифіліс (розеола, папула) спостерігається на шкірі зовнішнього вуха одночасно з ураженням інших ділянок шкіри. Своєрідну клініку має локалізація сифілітичного процесу в середньому і у внутрішньому вусі. Розрізняють вроджену та набуту форми. При вродженої формі ураження внутрішнього вуха виявляється у віці 10-12 років і проявляється тріадою симптомів (тріада Гетчінсона): особлива форма зубів, паренхіматозний кератит і нейросенсорна приглухуватість. При даному ураженні слуху грає першорядну роль, воно завжди буває двостороннім. Нерідко при сифілісі спостерігається позитивний фистульный симптом при відсутності гнійного процесу у вусі. У ряді випадків сифіліс вуха проявляється раптово: виникає запаморочення, з'являється ністагм, шум у вухах і приглухуватість. Кохлеовестибулярные розлади можуть бути ознакою не тільки пізнього, але і раннього сифілісу: первинного, вторинного свіжого і вторинного рецидивного. Вони обумовлені, як правило, двостороннім ураженням лабіринту і за клініко-функціональної характеристики мають певну схожість з ураженням внутрішнього вуха при хворобі Меньєра та серозному лабиринтите.

Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, клінічної картини, результатів лабораторного та рентгенологічного досліджень.

Лікування специфічне протівосіфілітіческое.

Прогноз. Сифіліс виліковується, проте в пізніх стадіях можливі стійкі порушення слуху, головного мозку та ін

Туберкульоз верхніх дихальних шляхів

Туберкульоз порожнини рота і верхніх дихальних шляхів частіше буває вторинним. Шляхи зараження туберкульозними бактеріями цих органів наступні:

• спутогенный (мокротный);
• лімфогенний;
• гематогенний.

Патоморфологически розрізняють дві форми ураження: інфільтрат і виразку. Інфільтрат буває обмеженим і дифузним, рідко пухлиноподібним. Туберкульозна виразка зазвичай неправильної форми, неглибока, з нерівними краями, на дні її - бліда грануляційна тканина. У залежності від фази запального процесу виникають інфільтрація, розпад, обсіменіння і далі ущільнення, звапніння і розсмоктування.

Туберкульоз носа спочатку частіше локалізується в передніх відділах порожнини носа - напередодні, на перегородці, слизовій оболонці носових раковин. У початковій стадії захворювання спостерігаються рясні виділення з носа, утворення кірок і відчуття закладеності. З'являється вузликовий інфільтрат, порівняно швидко изъязвляющийся, нерідко з формуванням перфорації хрящової частини перегородки носа. При розпаді інфільтратів і утворення виразок спостерігається гнійне виділення з домішкою крові. Риноскопічно виразки визначаються як дефект слизової оболонки, на дні якого розташовані мляві грануляції.

Діагностика не представляє утруднень при наявності у хворого туберкульозного ураження легень, гортані, суглобів. Диференціювати необхідно з сифілітичною ураженням носа (третинний сифіліс). Для сифілісу характерно ураження не тільки хрящового відділу перегородки носа, але і кісткового; при сифілісі можливе також ураження носових кісток (сідлоподібний ніс), що супроводжується вираженими больовими відчуттями в області спинки носа. Певну допомогу в диференційній діагностиці надає серологическая реакція Вассермана, реакція Пірке у дітей. Інфільтрат в порожнині носа може мати форму пухлини (туберкулема); для диференціювання його з пухлинним (саркоматозным) процесом виконуються біопсія та гістологічне дослідження.

Туберкульозні ураження в глотці різноманітні: від поверхневих обмежених ранок з незначною інфільтрацією до великого горбистої папілломатозних виду інфільтрату з характерними виразками. При виразці з'являється патогномонічна ознака - різка болючість при ковтанні не тільки твердої їжі, але і води. Приєднання вторинної інфекції призводить до виникнення неприємного гнильного запаху з рота. Туберкульозні виразки розташовуються в основному на піднебінних дужках і на слизовій оболонці задньої стінки глотки, мають нерівні фестончатые подритие краю і блідо-рожеве забарвлення; поверхня їх досить часто покрита гнійним нальотом, під яким визначаються бліді, мляві грануляції. Виразки можуть збільшуватися в розмірах, захоплюючи великі ділянки слизової оболонки, поширюючись в глибину.

Діагностика. На початку захворювання поставити діагноз відносно важко. В першу чергу необхідно звертати увагу на стан легенів як місце первинної локалізації. Дане захворювання слід диференціювати з сифіліс, рак. У більш пізній стадії діагноз ставлять на підставі клінічної картини, реакції Пірке, мікроскопічного дослідження грануляцій з області виразки і даних загального обстеження хворого.

Причини

Етіологія хвороби Вегенера вивчена недостатньо. Передбачається важлива роль хронічної інфекції, зокрема вірусів або золотистого стафілокока, спочатку фіксованих на слизовій оболонці дихальних шляхів. Сенсибілізація до бактеріальних токсинів, нерідко виявляється у цих хворих може викликати патологічні зміни в стінках кровоносних судин, сприяючи утворенню аутоаллергенов. Їх поява призводить до вироблення антитіл не тільки до зміненим, але і до нормальних білкових компонентів. У патогенезі хвороби Вегенера доведені імунні механізми, гіперчутливість уповільненого типу бактеріального, медикаментозного та іншого походження.

Патоморфологія. При хвороби Вегенера є своєрідне ураження судин середнього і дрібного калібру. Гранулезные вузлики, що охоплюють судини зразок муфт, відрізняються клітинним поліморфізмом. Поряд з лімфоїдними, эпителиоидными і плазматичними клітинами там знаходяться гістіоцити, еозинофіли і нейтрофіли. Важливою відмінністю цих гранулезных вузликів є гігантські багатоядерні клітини типу Пирогова-Ланхганса, розташовані безладно по периферії. Особливістю їх є схильність до розвитку некрозів ішемічного типу.

Симптоми

Клінічна картина. Залежно від темпів наростання клінічної симптоматики хвороби Вегенера розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Чим гостріше початок захворювання, тим важче його подальший перебіг, швидше настає генералізація процесу. Крім того, у розвитку гранулематоза виділяють три періоди:

• початковий з локальними змінами верхніх дихальних шляхів, іноді вуха і очей;
• період генералізації з ураженням внутрішніх органів (частіше легенів і нирок);
• термінальний - з розвитком ниркової або легенево-серцевої недостатності

Початкові прояви гранулематоза Вегенера можуть мати різну локалізацію, але найчастіше вони пов'язані з ураженням верхніх дихальних шляхів. Хворий зазвичай звертається зі скаргами на утруднення носового дихання, як правило, однієї половини носа, зазначає сухість, мізерні слизові виділення, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янистої-гнійними. Найбільш постійним симптомом хвороби Вегенера на ранній стадії є утворення гнійно-кров'янистих кірок " на слизовій оболонці носа. Кірки мають буро-коричневий колір і видаляються з порожнини носа у вигляді зліпків.

Слизова оболонка після видалення кірок має досить характерний вигляд: вона стоншена, червоно-синюшного кольору, в окремих місцях покрита кровоточить грануляціями. Характерним є наявність слизової оболонки передніх відділах перегородки носа, нерідко тут виникає перфорація з ураженням хрящового, а потім кісткового відділів перегородки, розвивається сідловидна деформація носа. У процес втягуються і навколоносові пазухи, частіше верхньощелепна пазуха на боці ураження. Кісткова стінка між порожниною носа та пазухи, а також носові раковини нерідко руйнуються і утворюється єдина порожнину, стінки яких покриті некротизованої слизовою оболонкою і кірками. Слід зазначити, що при гранулематозі Вегенера деструктивний процес з перегородки не поширюється на тверде небо, як це спостерігається при сифілісі і найбільш виражено при летальної серединної гранульомі Стюарта.

Прогресування процесу може привести до появи виразково-некротичних і гранулематозних змін слизової оболонки глотки, гортані, трахеї. Можливе ураження середнього вуха, іноді воно ускладнюється парезом або паралічем лицьового нерва, поширенням процесу на лабіринт.

Спостерігається приблизно у 15% хворих ураження очей пояснюється спільністю кровопостачання навколоносових пазух і орбіти. Освіта периорбитальной гранульоми супроводжується екзофтальм, обмеження рухливості очного яблука, розвивається кератит, хемоз, набряк і подальша атрофія зорового нерва.

Загальні симптоми характерні для розгорнутої стадії гранулематоза Вегенера і нерідко проявляються лише через кілька місяців, а в окремих хворих через кілька років після перших місцевих ознак захворювання - з'являється лихоманка, хворий відзначає слабкість, нездужання, схуднення, розвиваються артралгії та міалгії, рідше артрити.

При залученні в процес легенів (що спостерігається більш ніж у 80% хворих) з'являються кашель, задишка, біль у грудях, кровохаркання. Характерна дисоціація між мізерними аускультативными даними і вираженими рентгенологічними змінами. Рентгенологічні ознаки ураження легень досить різноманітні: одиночні або множинні інфільтрати, утворення порожнин, вогнищеві ателектази, ексудативний плеврит, пневмоторакс.

Ураження нирок спостерігається у 80-90% хворих, причому появу відповідних симптомів нерідко виявляється ознакою генералізації хвороби. Зміни в аналізах сечі відповідають таким при гострому гломерулонефриті (гематурія, протеїнурія). У деяких хворих гломерулонефрит, який швидко прогресує з розвитком азотемії, порушенням функції нирок.

Крім зазначених проявів захворювання, спостерігається також шкірний васкуліт у вигляді виразково-геморагічних висипань; ураження периферичної нервової системи має характер асиметричної полінейропатії.

Хворі гранулематозом Вегенера гинуть від азотемической уремії, при наростаючих явищах легеневої недостатності, від септичних ускладнень.

Діагностика

У діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, вкрай важливою є адекватна оцінка змін з боку верхніх дихальних шляхів, особливо носа і навколоносових пазух. Це визначає нерідко провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання. Необхідно враховувати зміни в легенях, що встановлюються при рентгенографії: вузлики, легеневі інфільтрати або порожнини. При ураженні нирок характерні зміни сечі: мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) чи скупчення еритроцитів в осаді сечі.

Серед лабораторних досліджень важливе значення для діагностики гранулематоза Вегенера має визначення антинейтрофильных цитоплазматичних антитіл (АНЦА), які виявляються у 40-99% хворих, частіше у хворих з активним генералізованим процесом, рідше в період ремісії при локалізованій формі захворювання.

У ряді випадків інформативними є результати гістологічного дослідження грануляційної тканини, биопсированной з поверхні слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Основою гістологічного діагнозу при цьому є поєднання ознак некротичного васкуліту і гранульоматозного запалення.

Диференціювати гранулематоз Вегенера необхідно з захворюваннями, що відносяться до системних алергічних васкулитам (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, вузликовий періартеріїт та ін); при появі перфорації в хрящевом відділі - з туберкульозом, а в кістково-хрящевом відділі - з сифілісом. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики зі злоякісними новоутвореннями.

Лікування і прогноз

Лікування. Основу терапії гранулематоза Вегенера становить застосування цитостатиків. Призначають циклофосфамід у добовій дозі 2 мг/кг. близько 4 тижнів, потім дозу препарату поступово знижують протягом 1-2 міс і переводять хворого на альтернуючий прийом препарату (по 60 мг. через день). Лікування циклофосфамідом продовжують не менше одного року після досягнення стійкої ремісії, потім дозу знижують на 25 мг. кожні 2-3 міс. У хворих з швидко прогресуючою формою захворювання препарат в перші дні після початку лікування вводять внутрішньовенно. Як правило, прийом циклофос-фамида поєднують з призначенням преднізолону в дозі 1 мг/кг/день, після явного поліпшення доза преднізолону поступово знижується з спробою подальшої відміни. Для лікування гранулематоза Вегенера в якості базисної терапії використовують також метотрексат в дозі 0, 15-0, 3 мг/кг / тиж.

Прогноз. При відсутності лікування середня тривалість життя складає 5 міс, а летальність протягом першого року сягає 80%. Прогноз значно поліпшується при рано розпочатої терапії захворювання. На тлі поєднаного лікування циклофосфамідом і преднізолоном більш ніж у 90% хворих відзначалася стійка ремісія тривалістю близько 4 років, а у деяких - до 10-15 років.

Причини

Етіологія хвороби Вегенера вивчена недостатньо. Передбачається важлива роль хронічної інфекції, зокрема вірусів або золотистого стафілокока, спочатку фіксованих на слизовій оболонці дихальних шляхів. Сенсибілізація до бактеріальних токсинів, нерідко виявляється у цих хворих може викликати патологічні зміни в стінках кровоносних судин, сприяючи утворенню аутоаллергенов. Їх поява призводить до вироблення антитіл не тільки до зміненим, але і до нормальних білкових компонентів. У патогенезі хвороби Вегенера доведені імунні механізми, гіперчутливість уповільненого типу бактеріального, медикаментозного та іншого походження.

Патоморфологія. При хвороби Вегенера є своєрідне ураження судин середнього і дрібного калібру. Гранулезные вузлики, що охоплюють судини зразок муфт, відрізняються клітинним поліморфізмом. Поряд з лімфоїдними, эпителиоидными і плазматичними клітинами там знаходяться гістіоцити, еозинофіли і нейтрофіли. Важливою відмінністю цих гранулезных вузликів є гігантські багатоядерні клітини типу Пирогова-Ланхганса, розташовані безладно по периферії. Особливістю їх є схильність до розвитку некрозів ішемічного типу.

Лікування і прогноз

Лікування. Основу терапії гранулематоза Вегенера становить застосування цитостатиків. Призначають циклофосфамід у добовій дозі 2 мг/кг. близько 4 тижнів, потім дозу препарату поступово знижують протягом 1-2 міс і переводять хворого на альтернуючий прийом препарату (по 60 мг. через день). Лікування циклофосфамідом продовжують не менше одного року після досягнення стійкої ремісії, потім дозу знижують на 25 мг. кожні 2-3 міс. У хворих з швидко прогресуючою формою захворювання препарат в перші дні після початку лікування вводять внутрішньовенно. Як правило, прийом циклофос-фамида поєднують з призначенням преднізолону в дозі 1 мг/кг/день, після явного поліпшення доза преднізолону поступово знижується з спробою подальшої відміни. Для лікування гранулематоза Вегенера в якості базисної терапії використовують також метотрексат в дозі 0, 15-0, 3 мг/кг / тиж.

Прогноз. При відсутності лікування середня тривалість життя складає 5 міс, а летальність протягом першого року сягає 80%. Прогноз значно поліпшується при рано розпочатої терапії захворювання. На тлі поєднаного лікування циклофосфамідом і преднізолоном більш ніж у 90% хворих відзначалася стійка ремісія тривалістю близько 4 років, а у деяких - до 10-15 років.

Огляд

Гранулематоз Вегенера - системний некротичний гранулематозний васкуліт з переважним первинним ураженням верхніх дихальних шляхів і подальшим залученням у процес вісцеральних органів (частіше легенів і нирок). Захворювання вперше було описано у 1936 р. Вегенером, в честь якого воно згодом і було названо. Поширеність захворювання 3:100 000; однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок; середній вік хворих - близько 40 років.

Діагностика

У діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, вкрай важливою є адекватна оцінка змін з боку верхніх дихальних шляхів, особливо носа і навколоносових пазух. Це визначає нерідко провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання. Необхідно враховувати зміни в легенях, що встановлюються при рентгенографії: вузлики, легеневі інфільтрати або порожнини. При ураженні нирок характерні зміни сечі: мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) чи скупчення еритроцитів в осаді сечі.

Серед лабораторних досліджень важливе значення для діагностики гранулематоза Вегенера має визначення антинейтрофильных цитоплазматичних антитіл (АНЦА), які виявляються у 40-99% хворих, частіше у хворих з активним генералізованим процесом, рідше в період ремісії при локалізованій формі захворювання.

У ряді випадків інформативними є результати гістологічного дослідження грануляційної тканини, биопсированной з поверхні слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Основою гістологічного діагнозу при цьому є поєднання ознак некротичного васкуліту і гранульоматозного запалення.

Диференціювати гранулематоз Вегенера необхідно з захворюваннями, що відносяться до системних алергічних васкулитам (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, вузликовий періартеріїт та ін); при появі перфорації в хрящевом відділі - з туберкульозом, а в кістково-хрящевом відділі - з сифілісом. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики зі злоякісними новоутвореннями.

Огляд

Гранулематоз Вегенера - системний некротичний гранулематозний васкуліт з переважним первинним ураженням верхніх дихальних шляхів і подальшим залученням у процес вісцеральних органів (частіше легенів і нирок). Захворювання вперше було описано у 1936 р. Вегенером, в честь якого воно згодом і було названо. Поширеність захворювання 3:100 000; однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок; середній вік хворих - близько 40 років.

Симптоми

Клінічна картина. Залежно від темпів наростання клінічної симптоматики хвороби Вегенера розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Чим гостріше початок захворювання, тим важче його подальший перебіг, швидше настає генералізація процесу. Крім того, у розвитку гранулематоза виділяють три періоди:

• початковий з локальними змінами верхніх дихальних шляхів, іноді вуха і очей;
• період генералізації з ураженням внутрішніх органів (частіше легенів і нирок);
• термінальний - з розвитком ниркової або легенево-серцевої недостатності

Початкові прояви гранулематоза Вегенера можуть мати різну локалізацію, але найчастіше вони пов'язані з ураженням верхніх дихальних шляхів. Хворий зазвичай звертається зі скаргами на утруднення носового дихання, як правило, однієї половини носа, зазначає сухість, мізерні слизові виділення, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янистої-гнійними. Найбільш постійним симптомом хвороби Вегенера на ранній стадії є утворення гнійно-кров'янистих кірок " на слизовій оболонці носа. Кірки мають буро-коричневий колір і видаляються з порожнини носа у вигляді зліпків.

Слизова оболонка після видалення кірок має досить характерний вигляд: вона стоншена, червоно-синюшного кольору, в окремих місцях покрита кровоточить грануляціями. Характерним є наявність слизової оболонки передніх відділах перегородки носа, нерідко тут виникає перфорація з ураженням хрящового, а потім кісткового відділів перегородки, розвивається сідловидна деформація носа. У процес втягуються і навколоносові пазухи, частіше верхньощелепна пазуха на боці ураження. Кісткова стінка між порожниною носа та пазухи, а також носові раковини нерідко руйнуються і утворюється єдина порожнину, стінки яких покриті некротизованої слизовою оболонкою і кірками. Слід зазначити, що при гранулематозі Вегенера деструктивний процес з перегородки не поширюється на тверде небо, як це спостерігається при сифілісі і найбільш виражено при летальної серединної гранульомі Стюарта.

Прогресування процесу може привести до появи виразково-некротичних і гранулематозних змін слизової оболонки глотки, гортані, трахеї. Можливе ураження середнього вуха, іноді воно ускладнюється парезом або паралічем лицьового нерва, поширенням процесу на лабіринт.

Спостерігається приблизно у 15% хворих ураження очей пояснюється спільністю кровопостачання навколоносових пазух і орбіти. Освіта периорбитальной гранульоми супроводжується екзофтальм, обмеження рухливості очного яблука, розвивається кератит, хемоз, набряк і подальша атрофія зорового нерва.

Загальні симптоми характерні для розгорнутої стадії гранулематоза Вегенера і нерідко проявляються лише через кілька місяців, а в окремих хворих через кілька років після перших місцевих ознак захворювання - з'являється лихоманка, хворий відзначає слабкість, нездужання, схуднення, розвиваються артралгії та міалгії, рідше артрити.

При залученні в процес легенів (що спостерігається більш ніж у 80% хворих) з'являються кашель, задишка, біль у грудях, кровохаркання. Характерна дисоціація між мізерними аускультативными даними і вираженими рентгенологічними змінами. Рентгенологічні ознаки ураження легень досить різноманітні: одиночні або множинні інфільтрати, утворення порожнин, вогнищеві ателектази, ексудативний плеврит, пневмоторакс.

Ураження нирок спостерігається у 80-90% хворих, причому появу відповідних симптомів нерідко виявляється ознакою генералізації хвороби. Зміни в аналізах сечі відповідають таким при гострому гломерулонефриті (гематурія, протеїнурія). У деяких хворих гломерулонефрит, який швидко прогресує з розвитком азотемії, порушенням функції нирок.

Крім зазначених проявів захворювання, спостерігається також шкірний васкуліт у вигляді виразково-геморагічних висипань; ураження периферичної нервової системи має характер асиметричної полінейропатії.

Хворі гранулематозом Вегенера гинуть від азотемической уремії, при наростаючих явищах легеневої недостатності, від септичних ускладнень.

Лікування і прогноз

Лікування консервативне та хірургічне. Серед засобів етіотропної терапії провідне місце займає стрептоміцин - внутрішньом'язово по 500 000 ОД 2 рази на добу, курс 40-80 р. Призначають і інші антибіотики: левоміцетин, тетрациклін, олеандоміцин та ін. Для кращого проникнення антибіотика в глиб уражених тканин одночасно призначаються препарати гіалуронової кислоти: лідаза, гіалуронідаза, ронидаза.

Для видалення кірок і зволоження слизової оболонки призначають масляні краплі (оливкова, шипшиновий масло та ін), змазування розчином Люголя, інгаляції розчинами протеолітичних ферментів, лужними розчинами.

Хірургічне лікування полягає у висіченні інфільтратів, рубців і видаленні їх шляхом електрокоагуляції, лазерного впливу, кріодеструкція рідким азотом і т. д. При стенозах іноді застосовують бужування гортані.

Прогноз в початковій стадії захворювання сприятливий, у більш пізніх стадіях важкий, особливо при ураженні трахеї і бронхів.

Симптоми

Клінічна картина. Захворювання розвивається повільно, з самого початку беручи хронічний перебіг, без болю та підвищення температури; специфічні склеромные інфільтрати розташовуються, як правило, симетрично і не виявляють схильності до розпаду і виразки, а піддаються рубцюванню.

Розрізняють три основні форми склероми, які певною мірою відображають стадійність перебігу патологічного процесу:

• атрофічний;
• інфільтративну;
• рубцеву, або регресивну.

Крім того, спостерігають також змішану та атипову форми склероми.

В даний час атрофічна форма спостерігається у 70% хворих склеромой. Початок захворювання характеризується атрофією слизової оболонки носа. На її поверхні з'являється в'язка слиз, яка, підсихаючи, утворює щільні кірки. Кірки і в'язка слиз призводять до звуження просвіту носових ходів, що супроводжується порушенням дихання. Одночасно знижується нюх і з'являється нерізко специфічний запах з носа, що нагадує запах гнилих фруктів. Атрофія поширюється на слизову оболонку задньої стінки глотки, яка витончується і виглядає як лакована, вкрита в'язким слизом і кірками. У цей період реакція зв'язування комплементу з склеромным антигеном зазвичай позитивна, часто висівається клебсієла склероми.

При інфільтративній формі склероми верхніх дихальних шляхів спостерігаються обмежені або поширені інфільтрати червоного або сірувато-рожевого кольору. Найчастіше виявляються інфільтрати по дну порожнини носа, в області передніх кінців нижніх носових раковин і перегородки носа. Інфільтрати мають вигляд плоских чи горбистих узвиш, безболісних при доторканні; вони звужують просвіт порожнини носа, вхід в ніс, хоани, просвіт носоглотки, гортані, а дещо пізніше і трахею в області біфуркації і бронхи у розгалужень.

Слід зазначити, що склеромные інфільтрати виникають головним чином в місцях фізіологічних звужень.

При рубцевої формі на місцях інфільтратів поступово розвивається рубцева тканина щільна, яка, стягуючи навколишні тканини, що призводить до звуження різних відділів дихального тракту.

У порожнині носа рубці зазвичай розташовуються в передніх відділах, де виявляється рубцева піднесеність на кордоні присінка і порожнини носа. Іноді рубці залишають лише отвори овальної або круглої форми, звужуючи просвіт порожнини носа. Поширюючись на м'яке піднебіння, рубцевий процес призводить до концентрическому звуження, а в ряді випадків майже до повного заращению носоглотки; язичок при цьому підтягується догори або загортається за задню поверхню м'якого неба.

У гортані склеромний процес проявляється спочатку освітою блідо-рожевих горбистих інфільтратів у подголосовом просторі, симетрично розташованих з обох сторін. Значно рідше інфільтрати розташовуються на голосових і вестибулярних складках, гортанний поверхні надгортанника. При рубцюванні симетричних подголосовых інфільтратів утворюються зрощення, які мають вигляд діафрагми, різко звужують просвіт нижнього відділу гортані.

В трахеї інфільтрати, а потім рубцева тканина можуть розташовуватися в різних відділах, але частіше визначаються в області біфуркації. Рубці виявляються в одному, а частіше в обох бронхах, і просвіт їх прогресивно зменшується. Одним з основних симптомів при цьому є кашель з важко відхаркувальною мокротою, потім з'являється утруднення дихання. Реакція зв'язування комплементу з склеромным антигеном при рубцевої формі може бути негативною, особливо після лікування специфічними препаратами; паличка склероми не може висіватися.

При змішаній формі склероми клінічна картина відрізняється поліморфізмом. Поряд з атрофією слизової оболонки і великою кількістю шкірок при їх видаленні можна виявити червоного кольору вузлики, рубцеве концентричне звуження на кордоні присінка і порожнини носа. У гортані поряд з подскладочными інфільтратами виявляється рубцева тканина або атрофія, т. е. спостерігається поєднання різних форм склероми.