Злоякісні пухлини гортані
Серед злоякісних пухлин верхніх дихальних шляхів та вуха перше місце по частоті займає рак гортані - злоякісне новоутворення епітеліального походження, що вражає різні відділи гортані, здатне до екзофітний або инфилътративному зростання, в процесі свого розвитку дає регіонарні та віддалені метастази.
Рак гортані складає від 2 до 8% злоякісних новоутворень усіх локалізацій і до 2/3 всіх злоякісних новоутворень ЛОР-органів. Частіше ця пухлина буває у віці 60-70 років, але її поява можлива також в дитячому і старечому віці. У чоловіків рак гортані зустрічається більш ніж в 10 разів частіше, ніж у жінок, проте частота ураження збільшується у жінок-курців. Міські жителі хворіють на рак гортані дещо частіше, ніж жителі села.
Серед факторів, що сприяють розвитку раку гортані, в першу чергу слід відзначити куріння, деякі виробничі шкідливості (загазованість і запиленість повітря та ін), певне значення мають голосова навантаження і зловживання алкоголем. Нерідко ракова пухлина розвивається на тлі різноманітних патологічних процесів і станів. Так, у 60% хворих виникнення раку гортані передував хронічний ларингіт, частіше гіперпластичний.
Поняттям «передрак» позначають ті патологічні стани, які можуть дати початок розвитку злоякісної пухлини. Передракові пухлини прийнято ділити на факультативні та облігатні. До факультативній формі передраку відносять рідко малигнизируемые пухлини, а до облігатно - ті, які часто (не менше ніж у 15% спостережень) переходять у рак. Так, до облігатного передраку відносять тверду папілому, яка озлокачествляется у 15-20% хворих. За гістологічною структурою рак гортані може бути представлений ороговевающим або неороговевающим плоскоклітинним епітелієм (97%). Рідше зустрічається аденокарцинома, вкрай рідко - злоякісна пухлина із сполучної тканини - саркома (0, 4%). Ракова пухлина може розвиватися за типом зрілої, диференційованою, що відноситься до ороговевающим форм, і незрілою, малодиффе-ренцированной і більше злоякісної, властивої неороговевающей формі.
Ріст і метастазування ракової пухлини знаходяться в прямій залежності від її диференціації. Більш диференційована пухлина росте повільніше, метастазує рідше і в більш пізньому періоді. Плоскоклітинний неорогевевающий малодифференцированный рак поширюється швидко і рано метастазує, в той час як плоскоклітинний зроговілої диференційований рак росте повільно, метастазує в пізньому періоді.
По локалізації розрізняють:
Найчастіше уражується верхній, рідше-середній, ще рідше нижній відділи. З урахуванням можливостей поширення ракової пухлини в гортані і за її межами, а також метастазування по регіонарним лімфатичних шляхах найбільш несприятливою в прогностическом щодо вважається верхня (вестибулярна) локалізація раку гортані.
Вестибулярна область найбільш багата рихлою клітковиною, жировою тканиною, лімфатичної мережею, широко пов'язаної з яремными і надключичными лімфатичними вузлами. При ракової пухлини передодня гортані спостерігається найбільш раннє і велике метастазування. Слід врахувати також, що формування пухлини передодня гортані супроводжується на ранніх стадіях досить убогою суб'єктивною симптоматикою, що нагадує прояви банального катару глотки (фарингіту), що призводить до того, що захворювання нерідко розпізнається лише на більш пізніх стадіях.
Рак нижнього відділу гортані зустрічається рідше, ніж верхнього і середнього відділів. Нижній відділ гортані значно менш багатий лімфатичної мережею, яка пов'язана з предгортанными, претрахеальными і надключичными лімфатичними вузлами, з яких відтік здійснюється в глибоку яремну лимфати логічну мережу. Для пухлин нижнього відділу характерний ендофітний ріст, вони майже не піднімаються над слизовою оболонкою. Ще одна відмінність від новоутворень верхнього і середнього відділів, схильних рости попереду і догори, полягає в тому, що пухлини нижнього відділу частіше ростуть донизу.
Рак середнього відділу гортані поступається за частотою лише верхньому відділу. Це найбільш «сприятлива» для лікування локалізація раку гортані. Частіше пухлина виникає в передніх 2/3 голосової складки, вражаючи її верхню поверхню і вільний край. На голосовій складці можуть бути екзофітні і інфільтративні форми раку (останні зустрічаються дещо рідше). У процесі росту пухлина спочатку обмежує рухливість голосової складки, а потім повністю иммобилизует її. Пухлина, як правило, щільна, горбиста, частіше блідо-рожевого кольору. У пізніх стадіях настає виразка, яка вкривається білуватим фібринозним нальотом. Екзофітно росте ракова пухлина поступово зменшує ширину просвіту гортані, приводячи до стенозу. Область голосових складок має всього 1 або 2 лімфатичних капілярні судини, тому метастазування тут спостерігається значно рідше і пізніше, ніж при інших локалізаціях раку гортані.
Рак гортані, на відміну від інших локалізацій, метастазує у віддалені органи і тканини порівняно рідко і, як правило, лише в пізніх стадіях. Можливо метастазування в область лімфатичних вузлів трахеї і кореня легені, дуже рідко в печінку, хребет, нирки, шлунок. Метастазування залежить не тільки від диференціації злоякісної пухлини, екзофітного або эндофитного зростання і локалізації, але і від віку хворого, вторинного інфікування, різних втручань (біопсія, маніпуляції в гортані і т. д.). У молодому віці ріст і метастазування пухлини бувають зазвичай швидше, ніж у літньому.
Існує Міжнародна класифікація раку гортані за стадіями в системі TNM, де
-
Т (тумор) - величина, ступінь поширення первинної процесу,
-
N (нодуль-вузол) - регіонарні метастази,
-
М - віддалені метастази (дана класифікація не може бути застосована для саркоми).
Кожен орган, у тому числі гортань, розділений на анатомічні елементи для того, щоб оцінити зростання (величину) первинної пухлини за поширеністю її в межах цих частин. Гортань стосовно системи TNM має такі анатомічні частини:
-
а - гортанним поверхню пелюстки надгортанника;
-
б - петиолюс;
-
в - гортанним поверхню черпакуватого хряща;
-
р - гортанним поверхню черпалонадгортанной складки;
-
д - вестибулярна складка;
-
е - голосова складка;
-
ж - межчерпаловидное простір;
-
з - подголосовая порожнину та ін.
Первинна пухлина характеризується наступним чином:
-
Т1 - пухлина обмежена одним анатомічним елементом гортані, не доходячи його межі;
-
Т2 - пухлина повністю займає один анатомічний елемент і доходить до його межі;
-
ТЗ - пухлина поширюється за межі однієї анатомічної елемента;
-
Т4 - пухлина поширюється за межі гортані або наявні віддалені метастази.
Ураження раком регіонарних лімфатичних вузлів:
-
N0 - вузли не збільшені, не пальпуються;
-
N1 - є збільшені односторонні смещаемые вузли;
-
N2 - пальпуються збільшені односторонні фіксовані лімфатичні вузли або односторонні великі пакети вузлів, проростають у навколишні тканини.
На підставі перелічених критеріїв рак гортані (і взагалі верхніх дихальних шляхів) розподіляється за стадіями, наприклад:
-
I стадія - T1N0M0;
-
II стадія - Т1N0MО або T2N0M0;
-
III стадія - T1N2M0, або T2N1-3M0, або T3-4N0-2M0;
-
IV стадія - T1-3N3M0 або T1-3N0-3M.
Клінічна картина. Рак гортані довгий час може розвиватися безсимптомно або ж симптоми бувають слабко виражені, чого сам хворий не надає належного значення і не звертає на них уваги. Симптоматика раку кожного з відділів гортані має свої особливості.
При локалізації пухлини у верхньому відділі гортані клінічні прояви захворювання досить мізерні. Рання діагностика ґрунтується не на патогномичных і постійних симптомів, а на сочетанииряда банальних ознак, які дозволяють запідозрити пухлину. Наприклад, у багатьох хворих протягом декількох місяців до встановлення діагнозу відзначається сухість, першіння, відчуття стороннього тіла в глотці. Дещо пізніше з'являється стомлюваність і глухота голосу, незручність при ковтанні, а потім і болючість. Болі спочатку виникають тільки вранці при ковтанні слини, в подальшому вони посилюються, стають постійними, можуть іррадіювати у вухо. Схожість зазначеної симптоматики з ознаками хронічного фарингіту або ларингіту нерідко є причиною діагностичної помилки. Ці та інші так звані малі ознаки дозволяють насторожити лікаря і запідозрити пухлину в самому ранньому періоді.
Пухлина середнього відділу гортані вже в початковій стадії проявляється порушенням голосоутворення, з'являється слабкість голосу, легка стомлюваність при голосової навантаженні, а потім захриплістю і пізніше афонія. Порівняно часто при локалізації процесу в середньому відділі розвивається утруднення дихання. Виразка пухлин середнього відділу відзначається рідше, ніж при вестибулярній локалізації, тому поява кров'янистої домішки в мокроті і гнильного запаху з рота при ураженні голосових складок спостерігається зазвичай у більш пізніх стадіях. Дисфагія при ураженні середнього відділу гортані зазвичай свідчить про поширення пухлини на верхній відділ гортані або ж про проростанні на передню поверхню шиї.
Рак нижнього відділу гортані на ранній стадії має досить мізерну симптоматику. Першим симптомом може бути нападоподібний кашель з короткочасним утрудненням дихання. Такі напади поступово стають частішими, утруднення дихання посилюється і стає постійним. Нерідко дану симптоматику спочатку приймають за прояв запального захворювання, хворого обстежують і протягом декількох місяців лікують з приводу бронхіту або астми.
При локалізації пухлини в нижньому відділі поблизу нижньої поверхні голосової складки можлива поява захриплості вже в початковій стадії захворювання. Явища дисфагії при даній локалізації раку розвиваються лише при поширенні новоутворення на усі відділи гортані.
Порушення дихання частіше пов'язане з розростанням пухлини в області голосових складок, однак великі пухлини вестибулярного відділу гортані, черпаловідних хрящів, надгортанника і ін. можуть також призвести до стенозування гортані. Нерідко пухлина порушує рухову іннервацію, що викликає параліч відповідної половини гортані, а при наявності пухлини в її просвіті веде до стенозу. У пізніх стадіях захворювання у хворого розвивається апатія, погіршується апетит, наростає кахексія.
Зовнішні зміни гортані залежать від поширеності ракового процесу. Больові відчуття при пальпації виникають у зв'язку з перихондритом хрящів гортані. Може зникнути визначається в нормі хрускіт хрящів гортані при зміщенні її в сторони. Збільшення і рухливість регіонарних лімфатичних вузлів (шийні, підборідні, надключичні) виявляються пальпаторно. Відомо, що гострий або хронічний запальний процес вищерозташованих органів і тканин порожнини носа, зубів, око-лоносовых пазух, глотки та гортані - також може бути причиною збільшення регіонарних лімфатичних вузлів.
Основним ларингоскопическим ознакою раку гортані є наявність на стінках її пухлини (часто кажуть «плюс тканина»). Величина і розташування пухлини можуть бути різні. Характерна горбиста пухлина, однак при эндофитном зростанні слизова оболонка може бути гладкою і незміненій, лише ін'єктованість її судинами іноді буває ознакою злоякісного процесу. У більш пізній стадії на поверхні пухлини можуть бути видні блюдцеобразние поглиблення, іноді вкриті білуватим нальотом, - це розпад пухлини у вигляді виразок. При фонації можна спостерігати обмеження рухливості голосової складки або всієї половини гортані аж до повної нерухомості.
Діагностика. Зусилля лікаря повинні бути спрямовані на раннє виявлення злоякісної пухлини гортані, тому що початкові форми раку добре виліковуються. Дуже важливим є ретельне з'ясування скарг, збір анамнезу і правильна оцінка ранніх ознак захворювання. Захриплість, зміна голосу, неприємні відчуття в горлі, кашель - всі ці ознаки бувають при раку гортані, особливо в поєднанні. Проте вони ж можуть спостерігатися і при інших захворюваннях верхніх дыхатель - них шляхів, тому при обстеженні хворого слід точно встановити причину тієї чи іншої скарги і при оцінці ендоскопічної картини необхідно виключити наявність пухлини.
Важливою ланкою в ранньому розпізнаванні пухлини є оцінка ларингоскопической картини, тому необхідний ретельний огляд гортані. Іноді непряма ларингоскопія утруднена через підвищеного рефлексу або анатомічних особливостей, найчастіше надгортанника - його пелюстка відхилений назад або згорнутий у трубку. В цьому випадку проводиться поверхнева анестезія слизової оболонки кореня мови, задньої стінки глотки і верхнього відділу гортані. Якщо надгортанник закриває поле зору, гортанним зондом з накрученою на нього ваткою або спеціальної гортанний ложкою надгортанник відтягують кпереди, притискають до кореня язика і в цей момент виробляють ларингоскопію.
У ряді випадків, особливо при локалізації пухлини в подголосовом відділі, а також якщо непряма ларингоскопія не дозволяє одержати чіткого уявлення про стан органу, виникає необхідність виконання прямої ларингоскопії. Для цієї мети використовуються бронхоэзофагоскоп або гнучка оптика. З допомогою фіброскопа можна досліджувати гортанні шлуночки, нижній відділ гортані, визначити поширення пухлини донизу.
Цінним допоміжним методом ранньої діагностики пухлин є микроларингоскопия, для здійснення її використовують мікроскопи з фокусною відстанню 300-400 мм Непряма микроларингоскопия застосовується переважно з діагностичною метою. Якщо передбачається необхідність будь-якого втручання, проводиться пряма микроларингоскопия.
При дослідженні гортані широко застосовуються рентгенографія і томографія, в т. ч. комп'ютерна та магнітно-резонансна. КТ, на відміну від звичайної томографії, що дозволяє досліджувати гортань у горизонтальних зрізах, що дає можливість визначити стан не тільки передньої і бічної стінок гортані, але також гортаноглот-ки і шийного відділу стравоходу.
Гістологічне дослідження має вирішальне значення при встановленні діагнозу злоякісної пухлини.
Біопсію бажано проводити безпосередньо перед початком лікування. Для дослідження беруть шматочок на видимій межі здорової і пухлинної тканини. При невідповідності клінічної картини і даних гістологічного дослідження біопсію повторюють. Якщо повторні (не більше трьох) біопсії не дозволили невідповідності клінічних і гістологічних даних, виконується тирео - або ларинготомия, висікається вся пухлина або основна її частина спрямовується на термінове дослідження (цитодиагностика). В залежності від результатів термінового гістологічного дослідження розтин гортані може завершитися резекцією або повним видаленням гортані.
Метастази раку гортані в регіонарні лімфатичні вузли широко визначаються пальпаторно - сам факт збільшення цих лімфовузлів необхідно оцінювати як метастазування. Пальпаторно намагаються визначити величину, форму, консистенцію, рухливість, болючість вузла. Метастатичний лімфатичний вузол збільшується повільно і неухильно, він безболісний, округлої форми, спочатку рухливий, а по мірі зростання рухливість його зменшується аж до повної фіксації. Для діагностики метастазів в рідкісних випадках застосовують лимфоангиографию і лимфонодулографию; використовується також радіонуклідна діагностика.
Папіломатоз гортані відрізняється за ларингоскопической картині від раку тим, що розростається по поверхні без виразки та інфільтрації підлягає тканини і має вигляд сосочкової пухлини, нагадуючи цвітну капусту. Раку більш притаманна горбиста поверхня, гладка і рівна характерна для эндофитного зростання, який зустрічається відносно рідко.
Гіперпластичний ларингіт, як правило, вражає обидві половини гортані симетрично, а рак зазвичай локалізується в одній ділянці. При підозрі на малігнізація гіперплазованої тканини показана біопсія.
Пахидермия являє собою розростання і зроговіння плоского епітелію зазвичай в межчерпаловидном просторі і є по суті обмеженим гіперпластичних ларингітом. Поверхня пахидермии, як правило, плоска; при появі тут значних потовщень виникає підозра на малігнізація, тому необхідна біопсія. Такий хворий повинен перебувати на диспансерному спостереженні.
Не завжди просто при огляді диференціювати рак з туберкульозом та сифілісом. Правильній діагностиці допоможуть ретельно зібраний анамнез і відповідні лабораторні дослідження, включаючи біопсію.
Лікування. Основними методами лікування раку гортані є хірургічний, променевий і хіміотерапевтичний. Перші два методи можуть застосовуватися самостійно, хіміотерапія - лише в якості допоміжного. Останнім часом розроблений і впроваджується в практику метод фотодинамічної терапії (ФДТ), при якому спеціальний барвник через кров або місцево подається в пухлину. Клітини пухлини, на відміну від здорової тканини, що пропускають цей барвник через свої оболонки всередину. Потім пухлина піддається впливу променів певної частоти. Ці промені сприймаються барвником, що знаходяться в ракових клітинах, і під їх впливом відбувається реакція, при якій барвник виділяє синглетний (одновалентный кисень), що руйнує клітину. Цей метод поки ще освоюється практикою і знаходить обмежене застосування. Вибір традиційного методу залежить від стадії захворювання, гістологічної будови ракової пухлини і певною мірою від її локалізації.
В I стадії багато воліють променевий метод, в той же час эндоларингеальное видалення, а потім променеве вплив є більш ефективними.
У II стадії найбільш обґрунтованим є поєднання хірургічного і променевого методів, хоча той і інший можуть бути застосовані окремо. Пухлина видаляється в межах здорових тканин і потім здійснюють променеве вплив на шляхи лімфовідтоку.
У III стадії провідним є комбінований метод: спочатку проводиться хірургічне лікування, а потім променеве. При променевому впливі уражаються окремі ракові клітини і їх невеликі скупчення, в той час як великі ракові утворення під впливом актинотерапии зазвичай не піддаються повної резорбції. У деяких випадках вважають за краще починати з променевого лікування, після якого виробляють операцію, хоча загоєння після променевого лікування погіршується.
При хірургічному лікуванні хворих на рак гортані застосовуються три основних види операцій:
-
повне видалення гортані (ларингектомія);
-
різні варіанти резекції (видалення частини гортані);
-
реконструктивні втручання.
Тактика хірургічного лікування виробляється в залежності від стадії раку гортані, локалізації пухлини, її гістологічної будови, загального стану хворого. Основні принципи, якими керується хірург, - обов'язкова абластичність видалення пухлини і максимальне збереження органу. У П-Ш стадіях захворювання лікар, орієнтуючись по ларингоскопической картині, оцінює можливість абластичного видалення всієї гортані, а її частини (резекція), щоб зберегти дихальну і голосову функції органу.
Хордектомія - видалення однієї голосової складки - одна з ефективних і невеликих за обсягом операцій. Показанням до хор-дэктомии є пухлинне ураження однієї голосової складки без переходу процесу на комиссуру і голосовий відросток черпакуватого хряща. При пухлинах середньої третини голосової складки без порушення її рухомості хордэктомию можна зробити ендоларінгеально.
Гемиларингэктомия - половинна резекція гортані показана при ураженні пухлиною однієї половини гортані. Якщо при цьому є невеликий перехід пухлини через передню комиссуру, ця частина може бути видалена одним блоком з ураженої половиною гортані. Частина становитиме приблизно дві третини однієї половини гортані. Ця операція називається передньобокової (або діагональної) резекцією гортані.
Передня (фронтальна) резекція гортані полягає у видаленні передній комиссуры і прилеглих до неї ділянок обох голосових складок у тих випадках, коли ці відділи виявляються ураженими пухлинним процесом.
При локалізації пухлини напередодні, коли уражена частина органу резецируется, а голосові складки можуть бути збережені, операція позначається як горизонтальна резекція гортані.
При залученні в процес регіонарних лімфатичних вузлів проводиться повне видалення гортані єдиним блоком з шийної клітковиною, глибокими яремными вузлами відповідної половини шиї або виконується операція типу Крайля, коли разом з вузлами і клітковиною видаляється і яремна вена. Після загоєння рани проводиться променева терапія.
Якщо не представляється можливим абластично провести резекцію гортані (у хворих з первинною пухлиною III стадії), показана ларингектомія разом з під'язикової кісткою і коренем мови. Першим етапом проводиться абластичное формування постійної трахеостоми - повне розтин трахеї на рівні 1-2 кілець і вшивання її в шкіру. Потім гортань виділяється догори і відсікається в межах здорових тканин. Після введення носопищеводного зонда рану пошарово зашивають кетгутом і шовком. Операції на гортані виробляються, як правило, під интубационным наркозом. В післяопераційному періоді призначається активна антибактеріальна терапія, місцеве і загальне лікування.
Рекоструктивные операції на гортані являють собою досить складні, часто багатоетапні різного типу пластичні операції, що виконуються після об'ємних резекцій, а в ряді випадків і після екстирпації гортані. Переслідується мета відновлення природного дихання, голосообразовательной функції і ковтання.
Один з варіантів реконструктивної операції, що виконується з метою відновлення бічної стінки гортані, передбачає викроювання шкірного клаптя на бічній поверхні шиї, відступаючи 3-4 див. латерально від краю серединного розрізу. Форма клаптя прямокутна, за розміром дефекту гортані. Після викроювання шкірний клапоть не отсепаровывают від підлягає тканини, а разом з нею проводять в просвіт гортані за спеціально сформованому тунелю через тканини шиї до бічного краю задньої стінки гортані. Потім клапоть переміщують таким чином, щоб він повністю виконував бічний дефект стінки гортані; краї його підшивають кетгутом по всьому периметру дефекту. Тканинна живить ніжка клітковини під шкірним клаптем виконує не тільки трофічну функцію, але й утримує клапоть в крайньому бічному положенні, що формує бічну стінку гортані, захищаючи видалений фрагмент гортані.
Слід зазначити, що існує метод передопераційної променевої терапії, який у ряді випадків дозволяє в тій чи іншій мірі зменшити пухлину. Однак при цьому потрібно мати на увазі, що послелучевые реакції опромінених тканин можуть значно ускладнювати післяопераційний період, особливо після часткового видалення органу.
Прогноз життєвий і функціональний (виживання більш 5 років) при ранній діагностиці (I і II стадії) і своєчасно проведеному лікуванні раку гортані у переважної більшості хворих сприятливий. У III стадії захворювання прогноз благополучний більш ніж у половини хворих, у IV стадії у багатьох хворих можливе продовження життя.
