По етіології ортопедичні захворювання, деформації і дефекти апарату опори та руху поділяють на 3 основні групи: вроджені, пологові та придбані. Поряд з цим ортопедичні деформації, незалежно від часу їх виникнення, розрізняють по виду пошкоджених тканин (міо-, неврологічні, артро - і остеогенні), а також по ділянках тіла (грудної клітки, таза, черепа, хребта, сегментів кінцівок).
Вроджена ортопедична патологія може бути пов'язана з екзо-, эдогенными факторами і генетично обумовлена — порочним станом зародка в періоди формування плоду (прогенеза, бластогенеза і почала органогенезу) та його розвитку.
- Класифікація
- Етіологічні фактори
- Дисплазія кульшового суглоба
- Пізні ознаки підвивиху та вивиху стегна
- Лікування
- Оперативне лікування хворих з вродженим вивихом стегна
Класифікація
Пологові деформації (дитячий церебральний параліч, плечового сплетення, переломи кісток, епіфізеоліз тощо) виникають, як правило, внаслідок травм під час допоміжних акушерських втручань.
Придбані ортопедичні деформації зумовлені різними захворюваннями апарату опори та руху: інфекційні, специфічними і неспецифічними запаленнями, пухлинами, дегенеративно-дистрофічними процесами, статичними розладами, наслідками травм і т. д.
Однак багато з ортопедичних деформацій виникають внаслідок сукупності різних причин.
Питома вага вроджених вад розвитку апарату опори та руху дуже великий. За даними Всесвітньої організації охорони здоров'я, вони трапляються 18 раз на кожні 10 000 новонароджених. До того ж тенденції до зменшення кількості вроджених вад не помічається.
Етіологічні фактори
Етіологічні фактори, що обумовлюють виникнення дефектів і аномалій розвитку, а також недостатній розвиток (дисплазію), поділяють на екзогенні, ендогенні і генетично зумовлені.
Екзогенні фактори:
1) механічний вплив (переривання вагітності, механічна травма тощо);
2) вплив фізичних факторів (переохолодження, різкі коливання температури і атмосферного тиску, гіпоксія);
3) іонізуюче опромінення, зокрема на початку вагітності (рентгенологічне обстеження, перебування в зонах підвищеної радіації);
4) вплив хімічних факторів (алкоголь, іони кобальту, йоду, солі магнію, літію тощо) і некоторык лекарственнык засоби (наприклад, снодійних) при тривалому їх вживанні;
5) інфекційно-токсичні (грип, вірус краснухи) та паразитарні захворювання (токсоплазмоз, лістеріоз);
6) харчування продуктами з низькою енергетичною цінністю, токсикоз вагітності.
Ендогенні фактори:
1) місцеві (зменшена або дворога матка, пухлини матки);
2) загальні (гіпертонічна хвороба, ендокринні захворювання (цукровий діабет), порушення обміну речовин);
3) старіння.
Генетично обумовлені фактори (аномалія набору хромосом) — важкі конституційні зміни, які можуть передаватися в спадщину за домінантним або рецесивним типом. Так, популятивная частота вродженого вивиху стегна становить 0, 1%, диспластичного сколіозу — 4, 5% (Р. В. Нікітіної з співавт., 1990).
Під впливом ендогенних і генетично обумовлених факторів виникають первинні кісткові дисплазії, які поділяють на локальні та системні. Іноді на ембріогенез можуть одночасно впливати різні фактори.
Патогенез вроджених вад дуже складний, а їх характер і ступінь тяжкості в основному визначається періодом розвитку зародка, під час якого діяв эмбриотоксический фактор. Чим раніше він діє (до періоду органогенезу), тим важче вади розвитку та їх кількість (системні), а вже в другій половині вагітності виникають значні локальні недоліки.
Серед вродженої ортопедичної патології частіше зустрічається дисплазія різних ділянок апарату опори та руху, насамперед кульшового суглоба. Причини цього процесу ще належним чином не з'ясовано, хоч теорій існує чимало. Безумовно, що це поліетіологічне генетично обумовлене патологічний стан, що веде до затримки розвитку скелета, який був нормально закладений на ранніх стадіях ембріогенезу.
Дисплазія кульшового суглоба
Під терміном «displasia coxae congenita» розуміють внутрішньоутробне недорозвинення всіх елементів кульшового суглоба (кульшової западини, головки стегнової кістки, суглобової капсули і зв'язок, м'язів). Ці патологія зустрічається у 16 на 1000 новонароджених, серед яких лише в 3-4 формується вивих стегна.
Розрізняють дисплазію двосторонню і, частіше, односторонню (1: 7) переважно у дівчаток, зокрема у тих, матері яких мали цю патологію. Серед недорозвинених елементів кульшового суглоба найважливіше значення має вертлюжну западини, надмірно скошена дах якої навіть при нормальному тонусі м'язів з часом не здатна утримати головки стегнової кістки на місці і обумовлює виникнення підвивиху та вивиху стегна. Швидкість розвитку цих процесів залежить від ступеня дисплазії кульшової западини.
Головка і проксимальний кінець стегнової кістки в диспластически зміненої кульшової западини з ростом дитини, також розвивається з відхиленням від норми, особливо коли є підвивих стегна. Головка стегнової кістки зменшена в розмірах, втрачає круглу форму і стає овальною. Зв'язка головки стегнової кістки і капсула суглоба поступово розтягуються, збільшується шийково-діафізарний кут, і виникає вальгусна деформація. Під час росту дитини порушується також фізіологічна торсія (скручування) стегнової кістки, а її головка і шийка набувають збільшену антиверсию (відхилення вперед). Коли сформується вивих стегна, то по мірі зміщення головки ці патологічні зміни наростають.
Суглобова капсула, тягнучись, стає тонше і набуває форму пісочного годинника, виникають зміни в зв'язковому апараті. Змінюється також анатомічне співвідношення м'язів і їх біомеханіка, з'являється відносне і проекційне (призводить контрактура) вкорочення кінцівки, яке поступово збільшується за рахунок анатомічного її укорочення внаслідок відставання в рості (при зміненій навантаженні). Хоча в області зміщеною головки стегнової кістки, під крилом клубової, формується неоартроз, але він не відповідає анатомо-функціональним вимогам. Деформована головка не має необхідної опори, і хворий стає інвалідом.
Щоб попередити наслідки дисплазії кульшового суглоба, слід, з одного боку, розірвати патогенетичне ланка можна раніше — на стадії передвывиха, коли голівка стегнової кістки ще знаходиться у кульшовій западині. З іншого боку, раннє виявлення дисплазії дає можливість своєчасно почати лікування — створити оптимальні умови для розвитку кульшового суглоба і особливо даху кульшової западини ще в період бурхливого постнатального росту дитини.
Плід за 9 міс (від яйцеклітини до народження) виростає на 50 см, а дитина на першому році життя - на 25 см, від року до двох — ще менше, тобто зростання її поступово зменшується, що знижує шанси на успіх лікування і збільшує термін його. Тому дисплазію кульшового суглоба слід проявляти в пологовому будинку, в перші дні після народження дитини. Лікарі і акушерки, патронажні сестри, дільничні педіатри та фельдшери ФАП на селі повинні при першому огляді дитини перевірити, немає чи ознак дисплазії. Гіпердіагностика у цьому випадку є більш корисною, ніж небезпека наслідків виявленої патології.
Ранні клінічні симптоми дисплазії кульшового суглоба:
1. Асиметрія складок на стегнах (аддукторной, надколінної, сідничної, підколінної) або неоднакове їх кількість при односторонній дисплазії. Цей симптом буває також у здорових дітей, але є підставою для обов'язкової консультації з лікарем-ортопедом.
2. Вкорочення нижньої кінцівки, яке визначають зіставленням випрямлених або зігнутих до 90 ° в кульшовых і колінних суглобах ніг.
3. Зовнішня ротація кінцівки, яка видна при вільному спокійному стані дитини. Вона особливо виражена при односторонній дисплазії.
4. Обмежене розведення ніг, зігнутих в кульшових і колінних суглобах до 90 °. Цей симптом найбільш достовірний, а ступінь обмеженого розведення залежить від рівня розміщення головки стегнової кістки в вертлюжної западині. Якщо є підвивих стегна, воно різко виражене, а якщо дисплазія, то менше. У нормі ноги новонародженого можна розвести до зіткнення зі столом, на якому лежить дитина. З ростом дитини розведення поступово зменшується.
5. Симптом вправлення і вивіхіваніе стегна (Путті-Маркса). Руками охоплюють зігнуті стегна дитини так, щоб перші пальці рук були з внутрішньої поверхні стегон, а інші упиралися в вертлюжний ділянку. При поступовому розведенні ніг можна відчути, як головка стегнової кістки вправляється у кульшовій западині і вывихивается. При декількох таких рухах можна вловити клацання (симптом Маркса-Ортолаци). Ці ознаки можна виявити в перші дні і тижні життя дитини, так як з підвищенням тонусу м'язів, вже в тримісячному віці вони зникають.
При вродженому вивиху стегна асиметрія складок, вкорочення і зовнішня ротація кінцівки і особливо обмежене розведення ніг настільки виражені, що труднощі в клінічній діагностиці не буває. Крім цього, пальпаторно можна визначити виступання великого вертлюга, зміщення голівки стегнової кістки і вільну ямку в стегновому (Скарпа) трикутник, що призводить до симптому незникаючого пульсу при натисканні під пахової зв'язкою на стегнову артерію.
Рентгенологічна діагностика дисплазії кульшового суглоба та природженого вивиху стегна, незважаючи на її значну інформативність, застосовується лише в крайньому випадку, а до тримісячного віку дитини заборонена. Рентгенографію обох кульшових суглобів роблять на одній плівці при зведених і випрямлених нижніх кінцівках.
Є різні рентгенологічні схеми діагностики дисплазії та природженого вивиху стегна (С. А. Рейнберга, Путті, Омбредана та ін), які складаються з наступних ознак:
1. Ступінь нахилу (перекіс) даху кульшової западини (ацетабулярный індекс), який в нормі становить близько 30 °. На рентгенограмі олівцем наводять горизонтальну лінію Келера, яка проходить через У-образні паросткові хрящі в центрі вертлюжних западин. Далі від точки на цій лінії, яка знаходиться в центрі западини, проводять другу дотичну лінію до краю западини. Якщо утворений кут перевищує 30 °, то це вказує на дисплазію. Особливо чітко видна різниця в значеннях кутів при односторонній дисплазії та підвивиху.
2. Зміщення стегнової кістки в сторону — лятеропозиция стегна. Щоб визначити зміщення, перпендикулярно до лінії Келера проводять три вертикальні лінії, з яких одна, середня, ділить таз (посередині крижової кістки) на дві рівні частини. Дві бічні, паралельні, лінії проводять дотичну до стегнових кісток. У нормі відстань між середньою лінією і бічними повинна бути однаковою. Якщо стегнова кістка зміщена в бік, на цій половині таза ця відстань більше.
3. Зміщення стегнової кістки вгору, яке визначають вимірюванням відстані від горизонтальної лінії Келера до верхівок рентгенологічних тіней стегнових кісток. На стороні підвивиху стегна ця відстань менше, ніж на здоровій стороні, а коли є вивих — верхівка тіні стегнової кістки може бути на рівні лінії Келера або і вище.
4. Пізніше виникнення ядра скостеніння голівки стегнової кістки на стороні дисплазії і вивиху, а потім — різниця в розмірах ядер і асиметрія їх розташування.
5. Порушення лінії Шентона, яку в нормі проводять по нижньому краю тіні верхньої гілки лобкової кістки (з боку сфінктерного отвори), а потім дугою плавно по нижневнутреннему краю шийки стегнової кістки. Якщо з'єднати кінці дуги такий же плавною лінією, то утворюється овал. При зміщенні стегнової кістки догори плавна лінія Шентона розривається.
6. Розрив лінії Кальве, яка в нормі проходить по зовнішньому краю тіні крила клубової кістки і плавною дугою переходить за верхненаружному краю тіні шийки стегнової кістки.
7. Зменшення кута Віберга, утвореного двома лініями: вертикальної, проведеної від центру головки стегнової кістки вгору, і другий — до краю кульшової западини. Цей кут становить 25-30 °.
Рентгенологам і клініцистам відома класична діагностична тріада Путті дисплазії кульшового суглоба — скошеність даху кульшової западини, зміщення стегнової кістки вгору і пізніше виникнення ядра скостеніння голівки стегнової кістки. Щоб не опромінювати дітей під час рентгенологічного дослідження, останнім часом при ранній діагностиці дисплазії кульшового суглоба почали використовувати сонографія (ультразвукову діагностику), яка є нешкідливою і досить інформативною.
Пізні ознаки підвивиху та вивиху стегна
Діти з дисплазією і підвивихом стегна, які не лікувалися, дещо пізніше починають підніматися на ноги і ходити. Якщо дитина до року не почав ходити, то слід проконсультуватися з лікарем-ортопедом. Діти з одностороннім природженим вивихом стегна починають ходити на кілька місяців пізніше, кульгають, перекашивая тулуб у бік вивиху. Нижня кінцівка вкорочена і ротована назовні. Великий вертел стегнової кістки пальпується вище лінії Розера-Нелатона, з'являється додатковий симптом поршня — при потягуванні за стегно вгору і вниз, при фіксованому тазі відчувається ковзання головки стегнової кістки.
Внаслідок того, що головка стегнової кістки не має опори, а точки прикріплення сідничних м'язів між собою зблизилися, з'являється гіпотонія м'язів і позитивний симптом Тренделенбурга — під час стояння на ураженій нозі при зігнутій в коліні здорової половина таза перекошується, і сіднична складка на протилежній стороні опускається вниз.
При двосторонньому вивиху стегон дитина кульгає на обидві ноги, ходить, хитаючись у обидві сторони. При огляді видно поперековий гіперлордоз і передній нахил тазу. Крім цього, виражені всі ознаки, характерні для одностороннього вивиху.
Діагноз підтверджують рентгенологічно — по оглядовій рентгенограмі в передній проекції. Проте, вирішуючи питання про тактику лікування з приводу вивиху стегна, слід за допомогою контрастної артрографії уточнити стан кульшової западини (наскільки вона орошенными жирової подушкою) і перешийка перерастянутой суглобової капсули. Це потрібно для того, щоб з'ясувати, чи впорається головка стегнової кістки консервативно. З допомогою спеціального вкладення ноги за Озеровым також слід визначити ступінь антиверзии шийки і головки стегнової кістки, шийково-діафізарний кут (ступінь вальгусной деформації). Детальне вивчення даних клінічного та рентгенологічного обстеження дає можливість вибрати оптимальний метод лікування індивідуально для кожного хворого.
Лікування
Раннє виявлення дисплазії та розпочате лікування з перших днів після народження дитини дозволяє, як правило, попередити підвивих і вивих стегна.
Основна мета лікування полягає у створенні умов для нормального розвитку всіх елементів суглоба і, насамперед, краю кульшової западини в період росту дитини, коли голівка стегнової кістки ще знаходиться на місці. Досягти цього можна тільки шляхом розведення ніг (положення жаби), тобто звільненням даху кульової западини від тиску головки стегнової кістки (при зведених ногах) і переміщенням тиску на дно западини.
У перші дні після народження немовляти широко сповивають і при кожному переповивании редресуючими рухами поступово розводять ноги. Після виписки з пологового будинку дитини амбулаторно лікує ортопед. Для розведення ніг запропоновано багато пристосувань: подушка Фрейка, відвідні шини (ЦІТО, Шнейдерова, Волкова, Ситенка), стремена Павлика (трьох розмірів), профілактичні штанці Київського науково-дослідного інституту ортопедії (Я. Б. Куценок) та інші.
Перевагу слід віддавати таким пристосуванням (стремена Павлика, профілактичні штанці), які в становищі жаби не різко обмежують рухи в кульшовому суглобі, що сприяє їх нормальному розвитку. Поряд з розведенням ніг дитині проводять масаж м'язів і ЛФК, ванни. Лікування триває 6-8 міс, переважно в 1-річному віці (після рентгеноконтроля) дитині дозволяють навантажувати ноги і вчать ходити. Якщо дисплазію виявляють пізніше (4-6 міс), то термін лікування значно збільшується.
Хворих із вчасно виявленим вродженим вивихом стегна лікують за допомогою шин. Поступове розведення ніг і редресація головки стегнової кістки легко вправляється і утримується у кульшовій западині зафіксованим положенням жаби.
Пізно виявлений вивих стегна вимагає досить складного тривалого консервативного лікування, а у віці від 2-3 років і пізніше — оперативного. Консервативне лікування полягає у вправленні стегна і зміст ніг в розведеному положенні до формування даху кульшової западини.
М. Р. Зеленін запропонував після одномоментного вправляння за Лоренцем (під наркозом і з фіксацією розведених ніг в гіпсовій пов'язці) поетапно (раз в 2 тижні) розводити ноги, змінюючи гіпсові пов'язки, а М. І. Ситенка у дітей після 2 років вправляв стегно з допомогою скелетного витягнення.
Останнім часом широко застосовують функціональний метод лікування хворих з вродженим вивихом стегна М. В. Волкову. Цей метод полягає у поступовому вправленні стегна в умовах стаціонару методом скелетного витягнення і застосування в амбулаторних умовах спеціальної поліетиленовою шини (4 розміру). Ця шина-ліжечко податлива і допускає незначні рухи (5-8 °) в суглобі в сагітальній площині, що впливають на процес його формування.
У віці від 6 до 12 міс стегно вправляють в стаціонарі поступовим щадним розведенням ніг і витягом з гіпсові тутори, накладені на кінцівки при зігнутих в колінах ногах. Вправлення триває в середньому 3 тижні, після чого витяг замінюють гіпсовою пов'язкою в першому положенні з Лоренцем при цілком розлучених і зігнутих стегнах і гомілках. Через місяць пов'язку знімають і починають функціональне лікування на шині Шнейдерова або ЦИТО, а через 2-3 міс — на шині Віленського, в якій дитина через деякий час починає ходити. Одночасно проводять масаж м'язів, ЛФК і зміцнювальне лікування.
Після закінчення лікування діти повинні бути на диспансерному обліку; кожні 3-6 міс їх оглядає лікар-ортопед.
Оперативне лікування хворих з вродженим вивихом стегна
Таке лікування строго індивідуальна. При значному зміщенні головки стегнової кістки є суглобова капсула розтягується, утворюючи звужений перешийок («пісочний годинник»), що робить неможливим вправлення головки у кульшовій западині. В цих випадках будь-які спроби консервативного лікування дітей (навіть однорічних) приречені на невдачу. Тому тільки після контрастною артрографії можна вирішити питання про метод (консервативне чи оперативне) лікування.
Якщо утворився звужений перешийок суглобової капсули, розсікають капсулу, вичищають западину, вправляють головку стегнової кістки і зашивають рану. У разі необхідності проводять операцію Колона — капсулопластику, яку іноді доповнюють поглибленням кульшової западини.
Починаючи з дворічного віку обсяг оперативного втручання збільшується і залежить від ступеня нахилу даху кульшової западини, форми і розмірів голівки стегнової кістки і ступеня кутових порушень у проксимальному кінці кістки (вальгус, антиверсия), які з зростом і віком хворого прогресують. Тому чим раніше зроблена операція (у 2-3-річному віці), тим вона простіше і легше і дає кращі функціональні результати. Своєчасна реконструкція даху кульшової западини і відновлення кутових співвідношень створюють оптимальні умови для подальшого розвитку кульшового суглоба і попереджають інвалідність.
Внутрішньосуглобові операції дають гірші функціональні результати, ніж позасуглобові. Тому при недостатньому розвитку даху кульшової западини іноді застосовують пластики Кеніга, а частіше остеотомію тазу за Чіарі з медиализацией ацетабулярного ділянки, за Солтером з вколачиванием в щілину кісткового клина і нахилом даху вниз над головкою стегнової кістки.
Будь-реконструктивні операції у зрілому віці полегшують стан хворого, але не дають бажаних результатів. Однак це потрібно робити, якщо при диспластичному коксартрозі хворий відчуває біль і порушується його якість життя. Для цього застосовують остеотомію, кістково-пластичні операції, ендопротезування.
Якщо є підвивих головки стегнової кістки внаслідок скошеності даху кульшової западини, у дорослих широко застосовують реконструкцію даху методом Коржа-Мітелева — перекривають головку стегнової кістки відігнутою вниз пластинкою із зовнішнього коркового шару клубової кістки з вколачиванием клина з губчато-кірковим алотрансплантатом. Клин утримує платівку на місці і після перебудови зміцнює опору для ноги. Цю операцію бажано робити в доартрозной стадії захворювання.
При високому вивиху стегна і сформованому неоартрозе до оперативного лікування не вдаються. Іноді проводять подвертлюжную кутову остеотомію з подовженням стегнової кістки за Илизарову.
