Кортикоэстрома

Кортикоэстрома - опуходь кори надниркових залоз, в надлишку яка продукує естрогени. Зустрічається дуже рідко, зазвичай злоякісна. Гіперпродукція естрогенів веде до розвитку симптомів фемінізації (феминизирующая пухлина).

Клінічна картина, діагностика. У дівчаток захворювання проявляється прискореним фізичним і раннім статевим розвитком, у хлопчиків - відставанням статевого дозрівання. У чоловіків виявляють симптоми фемінізації - гінекомастію, розподіл жирової клітковини за жіночим типом, відсутність волосся на обличчі, підвищення тембру голосу, атрофію яєчок і статевого члена, порушення статевої функції, олигоспермию.

У діагностиці важливе значення має підвищення рівня естрогенів (естрадіолу) в крові, результати УЗД, КТ або МРТ. Для виявлення віддалених метастазів досліджують легені, печінку, кістки.

Лікування - хірургічне видалення пухлини з ураженим наднирковою залозою. Хіміотерапію проводять хлодітаном, мітотаном, лізодреном.

Прогноз аналогічний такому при андростероме.

Андростерома

Пухлина розвивається з сітчастої зони коркової речовини або ектопічної тканини надниркових залоз (черевна жирова клітковина, яєчники, сім'яні канатики, широка зв'язка матки та ін). Її частота не перевищує 3 % серед інших пухлин надниркових залоз, до 50 % андростером злоякісні. Андростерома зустрічається у жінок в 2 рази частіше, ніж у чоловіків, зазвичай у віці 20-40 років.

Клінічна картина, діагностика. Надлишкова продукція пухлинними клітинами андрогенів (дегідроепіандростерон, андростендіону, тестостерону та ін) обумовлює розвиток вірильного і анаболічного синдромів. Можлива підвищена продукція пухлиною і інших гормонів, наприклад глюкокортикоїдів, що спричиняє поява в клінічній картині симптомів гіперкортицизму.

При виникненні захворювання в дитячому віці відзначають раннє статеве та фізичне розвиток - прискорення зростання, надмірний розвиток мускулатури, огрубіння голосу. У дівчаток розвивається гіпертрофія клітора, відсутній ріст молочних залоз і менструації, зазначається гіпертрихоз, з'являється висип на обличчі і тулубі, у хлопчиків - прискорений розвиток вторинних статевих ознак при атрофії яєчок. У подальшому зростання дітей сповільнюється. При виникненні пухлини у жінок відзначають явища маскулінізації, при цьому грубіє голос, припиняються менструації, відбувається атрофія молочних залоз, матки, гіпертрофія і вірилізація клітора, посилюється ріст волосся на обличчі, тілі і кінцівках (гірсутизм). У чоловіків клінічні прояви вірилізації менш виражені, тому андростерома може стати випадковою знахідкою.

Діагноз підтверджують результати лабораторних досліджень - відзначають підвищений вміст в крові дегідроепіандростерона, андростендіону і тестостерону. При цьому прийом дексаметазону не пригнічує підвищену продукцію андрогенів, що свідчить про автономному функціонуванні пухлини.

У топічної діагностики пухлини найбільше значення мають УЗД, КТ, МРТ. Для виявлення віддалених метастазів застосовують рентгенографію грудної клітини, УЗД і КТ черевної порожнини, сцинтиграфію.

Лікування хірургічне - видалення пухлини разом з ураженим наднирковою залозою.

Прогноз при своєчасному видаленні доброякісної пухлини благо приємний, проте пацієнти нерідко залишаються низькорослими. У разі злоякісної андростероми, особливо при наявності віддалених метастазів (печінка, легені), прогноз несприятливий. Хіміотерапію злоякісних пухлин проводять хлодітаном, мітотаном, лізодреном.

Стадії розвитку раку гортані

Існують наступні стадії розвитку раку гортані:

Стадія 0 («Рак на місці» або Carcinoma in situ)

При нульовій стадії патологічно змінені клітини перебувають у внутрішньому (слизовому) шарі гортані. Ці клітини можуть трансформуватися в злоякісні і вражати навколишні здорові тканини. Нульову стадію ще називають сагсіпома in situ.

Стадія І

При І стадії злоякісна пухлина вже сформована. Для даної стадії має значення місце розташування пухлини в гортані:

• Надгортанный ділянку: рак вражає тканини в області надгортанного ділянки, і голосові зв'язки можуть вільно рухатися.
• Голосова щілина: Рак вражає одну з голосових зв'язок, і голосові зв'язки можуть нормально рухатися.
• Подглоточное простарнство: рак вражає тільки подглоточное простір.

Стадія ІІ

При другій стадії пухлина вражає тільки гортань. Для даної стадії має значення місце розташування пухлини в гортані:

• Надгортанный ділянку: в області надгортанного ділянки знаходиться більше одного вогнища, пухлина також може вражати навколишні тканини.
• Голосова щілина: Рак вражає надгортанный ділянку та/або подглоточное простір і/або голосові зв'язки не можуть нормально рухатися.
• Подглоточное простарнство: рак вражає тільки подглоточное простір.

Горошина, арахіс, волоський горіх, лайм відображають розміри пухлини

Стадія ІІІ

При ІІІ стадії має значення наскільки поширений процес з надгортанного ділянки, голосової щілини або подглоточной області:

• Злоякісний процес вражає тільки гортань і голосові зв'язки не можуть нормально рухатися і/або рак поширюється також на тканини близько гортані; рак може уражати один лімфатичний вузол на шиї з боку пухлини і цей лімфатичний вузол менше 3 см в діаметрі; або
• Рак визначається тільки в надгортанном ділянці і в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см і голосові зв'язки можуть нормально рухатися; або
• Рак поширюється більше, ніж на одну область надгортанного ділянки або навколишні тканини і в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см і/або голосові зв'язки можуть нормально рухатися.

При ІІІ стадії голосової щілини:

• Пухлина розташовується тільки в гортані та голосові зв'язки не можуть нормально рухатися і/або рак поширюється на навколишні гортань тканини; злоякісні клітини визначаються в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см; або
• Рак вражає одну або обидві голосові зв'язки, і один лімфатичний вузол на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см; і голосові зв'язки можуть нормально рухатися; або
• Рак поширюється на подглоточное простір і/або надглотковий ділянку та/або голосові зв'язки не можуть нормально рухатися. Злоякісні клітини визначаються в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 див.

При ІІІ стадії пухлини подглоточного ділянки:

• Пухлина розташовується тільки в гортані та голосові зв'язки не можуть нормально рухатися; злоякісні клітини визначаються в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см; або
• Рак визначається тільки в подглоточном просторі і в одному лімфатичному вузлі на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 див.
• Рак вражає одну або обидві голосові зв'язки, які не можуть нормально рухатися і один лімфатичний вузол на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 див.

Стадія IV

IV стадія підрозділяється на IVА, IVВ і IVС. Кожна підстадія відповідає локалізації процесу в надгортанном ділянці, голосової щілини і подглоточном просторі.

• При IVА:

1. Рак поширюється на хрящ щитовидної залози і/або вражає навколишні гортань тканини, наприклад, шию, трахею, щитовидну залозу і стравохід і може уражати один лімфатичний вузол на шиї з боку пухлини; лімфатичний вузол менше 3 см; або
2. Рак поширюється на один або більше лімфатичних вузлів на шиї з будь-якої сторони і лімфатичні вузли менше 6 сантиметрів; Рак поширюється на навколишні гортань тканини, наприклад, шию, трахею, щитовидну залозу і стравохід. Може бути обмежена рухливість голосових зв'язок.

• При IVВ:

1. рак поширюється в спинномозковий канал, оточує сонну артерію або вражає органи і тканини грудної порожнини і може також визначатися в одному або більше лімфатичних вузлах з будь-якої сторони шиї (лімфатичні вузли можуть бути будь-яких розмірів); або
2. Пухлинний процес вражає лімфатичний вузол, розмір даного сайту перевищує 6 см і може вражати спинномозковий канал, область навколо сонної артерії або органи і тканини грудної порожнини. Може бути обмежена рухливість голосових зв'язок.

• При IVС стадії пухлина поширюється за межі гортані в інші органи і тканини.

Рецидив Раку Гортані

Рецидив раку гортані – це повторне виникнення захворювання після проведеного лікування. Найчастіше рецидив виникає у перші 2 – 3 роки. Злоякісне новоутворення може з'явитися знову в гортані або в новому місці.

Симптоми раку підшлункової залози

Рак підшлункової залози часто не виявляють до настання пізній стадії, коли він погано піддається лікуванню. У переважній більшості випадків симптоми розвиваються після того, як пухлина виросла і почала поширюватися. Які симптоми раку підшлункової залози, і дозволяють якісь симптоми виявити захворювання на ранній стадії?

Так як більше 95% випадків раку підшлункової залози становить аденокарцинома, спочатку ми опишемо її симптоми, а потім симптоми рідкісних форм раку підшлункової залози.

Симптоми, пов'язані з місцем розташування пухлини

Спочатку рак підшлункової залози протікає безсимптомно і безболісно. До того часу, коли ракова пухлина досягне досить великих розмірів, щоб викликати симптоми, вона звичайно виходить за межі підшлункової залози. На цій стадії симптоми залежать від місця розташування пухлини в підшлунковій залозі.

• Рак головки підшлункової залози зазвичай викликає такі симптоми, як зниження ваги, жовтяницю, наявність жиру в калі, також може спостерігатися біль у животі.
• Рак тіла і хвоста підшлункової залози зазвичай викликає біль в животі і зниження ваги.

Загалом, симптоми з'являються раніше при раку головки підшлункової залози, ніж при раку тіла і хвоста підшлункової залози.

Шлунково-кишкові симптоми

Шлунково-кишкові симптоми часто переважають, оскільки злоякісна пухлина підшлункової залози зростає в області важливих відділів травної системи.

• Біль в животі. Більше 80% людей з раком підшлункової залози з часом відчувають біль у животі. Рак підшлункової залози може викликати тупий біль у верхній частині живота і біль у спині. Біль може з'являтися і зникати.
• Здуття. Деякі люди з раком підшлункової залози зазнають раннє насичення їжею (ситість) і заподіює незручність припухлість в животі.
• Нудота.
• Діарея.
• Наявність жиру в калі (стеаторея). Оскільки рак знижує здатність підшлункової залози виробляти жирорасщепляющие ферменти, в калі виявляється більше жиру. Такі жирові випорожнення можуть мати дивний запах і триматися на поверхні води довше, ніж зазвичай.
• Блідий стілець. Якщо жовчний проток в кишечник заблокований пухлиною, стілець може втратити свій коричневий колір і стати блідим або глинистого кольору. Сеча може потемніти.

Системні симптоми (всього організму)

По мірі росту і поширення пухлини рак підшлункової залози вражає весь організм. До системних симптомів відносяться:

• Зниження ваги.
• Почуття дискомфорту.
• Втрата апетиту.
• Підвищений рівень цукру в крові. У деяких людей з раком підшлункової залози розвивається діабет, так як рак впливає на здатність підшлункової залози виробляти інсулін. (Тим не менш, в переважній більшості випадків, люди, у яких діагностують діабет, не хворі на рак підшлункової залози).

Шкірні симптоми

Жовтяниця. Так як рак підшлункової залози блокує протока, через яку жовч виділяється в кишечник (загальний жовчовивідний протока), компоненти жовчі збираються в крові. Тому шкіра і білки очей набувають жовтий колір.

Свербіж. Люди, хворі на рак підшлункової залози, іноді скаржаться на свербіж по всьому тілу. Часто причиною є закупорювання жовчних протоків.

Симптоми рідкісних форм раку підшлункової залози

Островковоклеточные пухлини, які також називаються нейроендокринні пухлини, що виникають в клітинах підшлункової залози, які виробляють гормони. Вони можуть бути злоякісними (раковими) і доброякісними (неракові). Островковоклеточные пухлини зустрічаються досить рідко.

Як і панкреатична аденокарцинома, островковоклеточный рак підшлункової залози може викликати біль у животі, зниження ваги, нудоту і блювоту. І доброякісні і злоякісні островковоклеточные пухлини можуть виробляти надмірну кількість гормонів. Гормони, що виділяються островковоклеточными пухлинами, також можуть викликати симптоми:

• Інсуліноми (надмірна інсулін): потіння, тривожність, запаморочення і втрата свідомості з-за низького рівня цукру в крові.
• Глюкагономы (надмірна глюкагон): діарея, посилена спрага або сечовипускання, зниження ваги.
• Гастриноми (надмірна гастрин): біль у животі, незагойні виразки шлунка, рефлюкс, зниження ваги.
• Соматостатиномы (надмірна соматостатин): зниження ваги, біль у животі, смердючі випорожнення жирні.
• ВИПомы (надмірна вазоактивний пептид кишечнику): спазми в животі, водянистий пронос, почервоніння обличчя.

Підступні симптоми

У дуже невеликої кількості людей, хворих на рак підшлункової залози, присутні симптоми, за якими можна поставити діагноз на ранніх стадіях. На жаль, дослідникам поки що не вдалося визначити ознаки, за якими можна було б виявити захворювання. Одне дослідження, в якому опитали 305 осіб, хворих на рак підшлункової залози, ілюструє цю складну задачу:

• Приблизно 4% опитаних повідомили про раптовій відразі до улюблених смаків (наприклад, кава, дим сигарет і вино) більше ніж за 6 місяців до появи інших симптомів.
• У 5% людей була втрата апетиту, відчуття раннього насичення їжею, сильна слабкість більш ніж за 6 місяців до розвитку більш очевидних симптомів.
• У 1% людей були напади гострого панкреатиту більш ніж за 6 місяців до діагностування раку підшлункової залози.

Рідкість таких ситуацій підкреслює складність використання ранніх симптомів з метою виявлення раку підшлункової залози на виліковної стадії.

При цьому такі симптоми, як зниження ваги, тривала відсутність апетиту, блідий стілець завжди повинні негайно звертати на себе увагу. Стійкий або погіршення дискомфорт, нудота, блювання, діарея також є тривожними ознаками. Якщо ви відчуваєте, що щось не так, зверніться до лікаря.

Лікування в залежності від стадії

І стадія раку гортані

Лікування раку гортані I стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Надгортанная ларингоэктомия.

При локалізації раку в голосової щілини застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Хордектомія.
• Часткова ларингоэктомия, гемиларингоэктомия або повна ларингоэктомия
• Лазерна хірургія.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Тільки хірургічне втручання.

ІІ стадія раку гортані

Лікування раку гортані ІІ стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Надгортанная ларингоэктомия або повна ларингоэктомия з або без променевої терапії.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

При локалізації раку в голосової щілини застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Часткова ларингоэктомия, гемиларингоэктомия або повна ларингоэктомия
• Лазерна хірургія.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Тільки хірургічне втручання.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

ІІІ стадія раку гортані

Лікування раку гортані ІІІ стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике або голосової щілини використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного втручання
• Хірургічна операція з або без променевої терапії.
• Надгортанная ларингоэктомия або повна ларингоэктомия з або без променевої терапії.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження комбінації променевої терапії з або без ларінгоектоміі.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Променева терапія з або без хірургічного лікування.
• Ларингоэктомия з тотальною тиреодэктомией і видаленням лімфатичних вузлів горла, як правило, з наступною променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміотерапії.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

ІV стадія раку гортані

Лікування раку гортані IV стадії залежить від того, де локалізується рак.

При локалізації раку в надгортаннике або голосової щілини використовують наступні методи лікування:

• Променева терапія з наступним хірургічним втручанням.
• Тотальна ларингоэктомия з променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження комбінації променевої терапії з або без ларінгоектоміі.

При локалізації процесу в подглоточном просторі застосовують наступні методи лікування:

• Променева терапія.
• Ларингоэктомия з тотальною тиреодэктомией і видаленням лімфатичних вузлів горла, як правило, з наступною променевою терапією.
• Клінічні дослідження застосування променевої терапії.
• Клінічні дослідження хіміотерапії.
• Клінічні дослідження радиосенсебилизаторов.
• Клінічні дослідження хіміопрофілактики.

Лікування раку підшлункової залози

Лікування раку підшлункової залози на кожній із стадій

Лікування раку підшлункової залози залежить від того, наскільки він поширився, або від стадії. Стадії раку підшлункової залози легко розрізнити. Складніше визначити стадію, не вдавшись до великого оперативного втручання. На практиці лікарі вибирають лікування раку підшлункової залози, засноване на процедурах отримання зображення і фактори індивідуальних особливостей пацієнта.

Стадії раку підшлункової залози

Стадія – це термін, який використовується в лікуванні раку, щоб описати ступінь поширення пухлини. Стадії раку підшлункової залози частково існують для того, щоб керувати лікуванням, а також для класифікації пацієнтів для участі в клінічних дослідженнях. Розрізняють наступні стадії раку підшлункової залози:

• Стадія 0: Рак не поширений, знаходиться в одному шарі клітин підшлункової залози. Рак підшлункової залози не видно під час процедур отримання зображення і навіть неозброєним оком.
• Стадія I: Місцеве освіта. Рак знаходиться в межах підшлункової залози, але досяг розмірів до 2 см в діаметрі (стадія ІА) або більше 2 см (стадія ІВ).
• Стадія II: Місцеве поширення. Ракова пухлина виходить за межі підшлункової залози і/або поширилася на сусідні лімфатичні вузли.
• Стадія III: Більш широке поширення. Пухлина поширилася на сусідні основні кровоносні судини чи нерви. Поки ще рак підшлункової залози не видно в інших органах.
• Стадія IV: Підтверджене поширення. Рак підшлункової залози виявлено у віддалених органах.

Визначення стадії раку підшлункової залози часто складне. Процедури отримання зображення, зразок КТ і МРТ, дають деякі відомості, але щоб точно дізнатися, наскільки рак поширився, зазвичай потрібна операція.

Оскільки хірургічна операція являє собою певний ризик, спочатку лікарі визначають, чи можна видалити пухлину з її допомогою. Потім рак підшлункової залози описують наступним чином:

• Резектабельный (удалимый). Згідно отриманим зображенням, рак підшлункової залози не поширився (або, принаймні, незначно), і хірург вважає, що пухлина можна повністю видалити. До 10% пухлин підшлункової залози на момент діагностування вважаються резектабельними.
• Місцево поширений (нерезектабельный). Згідно отриманим зображенням, пухлина поширилася на основні кровоносні судини, тому її неможливо безпечно видалити з допомогою операції.
• Метастатичний. Рак підшлункової залози ясно поширився на інші органи, тому його неможливо видалити.

Якщо рак підшлункової залози резектабельный, з допомогою операції можна продовжити життя і дати невеликий шанс на одужання.

Лікування резектабельного раку підшлункової залози

Людям, чий рак підшлункової залози вважається резектабельным, може бути проведена одна з наступних операцій:

Процедура Уіппла (панкреатодуоденектомія). Хірург видаляє головку підшлункової залози, частини шлунка і тонкої кишки, деякі лімфатичні вузли, жовчний міхур і загальний жовчовивідний проток. Залишаються органи з'єднуються по-новому, щоб забезпечити перетравлення їжі. Процедура Уіппла – складна операція. Найкращих результатів досягають хірурги, які мають великий досвід проведення таких операцій.

Приблизно в половині випадків під час операції з'ясовується, що рак, який вважався резектабельным, поширився, і тому пухлина не можна видаляти. У таких випадках процедура Уіппла не виконується.

Дистальна панкреатэктомия. Видаляються хвіст і/або тіло підшлункової залози, але не голівка. Ця операція рідко проводиться, так як більшість пухлин, які виникають поза головки, не можна видалити.

Тотальна панкреатэктомия. Видаляється вся підшлункова залоза. Хоча раніше ця операція вважалася корисною, сьогодні її проводять не так часто.

У зв'язку з хірургічною операцією з видалення пухлини підшлункової залози, також можуть застосовуватися променева і хіміотерапія з тим, щоб:

• Зменшити розмір пухлини перед операцією, збільшуючи шанс на видалення неоадъювантное лікування).
• Запобігти або відкласти рецидив раку підшлункової залози після операції (адьювантное лікування).

Хіміотерапія включає протиракові препарати, які впливають на весь організм. Хіміотерапія вбиває клітини раку підшлункової залози в основній пухлини, а також ті, які поширилися в організмі.

При раку підшлункової залози застосовується один з хіміотерапевтичних препаратів:

• 5-фторурацил (5-ФУ).
• Гемцитабін.

Як 5-фторурацил, так і гемцитабін вводять внутрішньовенно під час регулярних відвідувань онколога.

При променевої терапії апарат випромінює високоенергетичні рентгенівські промені на ділянку тіла в області живота. Рентгенівські промені проникають всередину і вбивають ракові клітини підшлункової залози. Променева терапія проводиться під час щоденних відвідин клініки, зазвичай протягом кількох тижнів.

І променева і хіміотерапія пошкоджують деякі нормальні клітини поряд з раковими. До побічних ефектів відносяться нудота, блювання, відсутність апетиту, зниження ваги і стомлюваність. Хіміотерапія може викликати сильну анемію і придушення імунної системи. Зазвичай симптоми полегшуються через кілька тижнів після закінчення курсу променевої терапії.

Лікування місцево поширеного (нерезектабельного) раку підшлункової залози

При місцево поширеному раку підшлункової залози, за допомогою операції неможливо видалити пухлину. Так як видалення частини пухлини неефективно, застосовується хірургічне лікування.

Лікування полягає в проведенні хіміотерапії, іноді в поєднанні з променевою терапією. Життя людей, у яких місцево поширений рак підшлункової залози, можна продовжити за допомогою 5-фторурацилу або гемцитабина.

Лікування метастатичного раку підшлункової залози

При метастатичному раку підшлункової залози хірургічна операція не дає шансів на одужання. Оскільки рак поширився, променева терапія також не має сенсу.

Хіміотерапія гемцитабином – найкраще доступне лікування метастатичного раку підшлункової залози. Гемцитабін допомагає продовжити життя і полегшити симптоми, включаючи біль.

Якщо рак підшлункової залози перестав реагувати на гемцитабін, можуть застосовуватися кілька інших хіміотерапевтичних препаратів.

Паліативне лікування раку підшлункової залози

По мірі прогресування раку підшлункової залози, може стати пріоритетним лікування, яке спрямоване на полегшення симптомів, особливо болю, а не на продовження життя. Численні види лікування допомагають не допустити дискомфорту на пізніх стадіях захворювання.

• Стенти жовчних проток можуть зменшити свербіж і відсутність апетиту, пов'язане з обструкцією жовчний проток.
• Морфін та інші сильні препарати від болю допоможуть полегшити біль.
• Антидепресанти і консультування допоможуть впоратися з депресією, звичайним явищем на пізній стадії раку підшлункової залози.

Клінічні дослідження раку підшлункової залози

Шляхом проведення клінічних досліджень безперервно вивчаються нові види лікування раку підшлункової залози. Сьогодні клінічні дослідження не чисто експериментальні. Вони вивчають нові види лікування у порівнянні з перевіреним лікуванням, діють вони так само або краще.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) - пухлина, що походить з хромаффінних клітин дифузної нейроендокринної системи (APUD-системи). Найбільш компактна їх локалізація відзначена в мозковому шарі надниркових залоз. У той же час хромафинної тканини можна виявити в області симпатичних гангліїв і сплетень, по ходу черевної аорти (особливо в місцях відходження нижньої брижової артерії - орган Цуккеркандля), області сонячного сплетіння, в воротах печінки і нирок, у стінці сечового міхура, в широкій зв'язці матки, по ходу кишечника, в середостінні, міокарді, на шиї, в порожнині черепа та ін.

Захворювання дещо частіше зустрічається у жінок, зазвичай у віці 30-50 років. 10 % хворих становлять діти. Частота в популяції - 1 : 200 000, хоча деякі автори вважають її більш високою.

У 90 % спостережень пухлина виходить з мозкового шару надниркових залоз, проте в 10 % виявляють ураження обох наднирників. У 10 % випадків відзначається вненадпочечниковая локалізація пухлини (параганглиомы), 10 % хромаффінних пухлин мають сімейний характер і приблизно у 10 % спостережень зустрічаються злоякісні феохромоцитоми (так зване правило 10 %). Злоякісні феохромоцитоми називають феохромобластомами, вони частіше мають вненадпочечниковую локалізацію.

Сімейний характер захворювання зазвичай пов'язують з розвитком синдрому множинної ендокринної неоплазії II типу (МЕН ІІА і МЕН ІІІБ), описані поєднання феохромоцитоми з хворобою Реклінгхаузена, хворобою фон Хиппеля-Ліндау (ангіоматоз сітківки і гемангиобластома мозочка) і іншими захворюваннями.

Патогенез. Основне значення надають підвищеної продукції катехоламінів пухлиною. Патологічні зміни стосуються практично всіх органів і систем організму, особливо серцево-судинної, нервової та ендокринної. Адреналін надає стимулюючу дію переважно на альфа₂- і бета₂-адренергічні рецептори, норадреналін - на альфа1 - і бета1, -адренорецептори. Вплив адреналіну обумовлює збільшення частоти серцевих скорочень, серцевого викиду, підвищення систолічного артеріального тиску і збудливість міокарда (можливі порушення ритму серцевих скорочень), спазм судин шкіри, слизових оболонок і органів черевної порожнини. Адреналін викликає гіперглікемію і посилює ліполіз. Норадреналін підвищує як систолічний, так і діастолічний артеріальний тиск, викликає спазм судин скелетних м'язів, збільшуючи периферичний опір. Впливом норадреналіну - основного медіатори симпатичної нервової системи - обумовлені вегетативно-емоційні порушення - порушення, переляк, тахікардія, розширення зіниці, рясне потовиділення, поліурія, пілоерекція та ін. Значні зміни вегетативного та психоемоційного характеру викликає дофамін.

Тривала гіперкатехоламінемія і артеріальна гіпертензія призводять до змін міокарда (так называмая катехоламінова міокардіодистрофія) аж до розвитку некоронарогенних некрозів міокарда. Надлишкове надходження в кров катехоламінів викликає спазм периферичних судин з централізацією кровообігу, гиповолемической артеріальну гіпертензію, ішемічну атрофію канальцевого епітелію нирок.

Вважають, що в патогенезі захворювання має значення не тільки надходження великої кількості катехоламінів в кровотік, але і виникає виснаження депресорної системи, а також підвищення чутливості самих адренергічних рецепторів.

Клінічна картина, діагностика. Феохромоцитома відрізняється від інших гормонально-активних пухлин надниркових залоз найбільш значущими і небезпечними порушеннями гемодинаміки. За клінічним перебігом виділяють пароксизмальну, постійну і змішану форми захворювання. Пароксизмальна форма є найбільш частою (35-85 %) і характеризується раптовим різким підвищенням артеріального тиску (до 250-300 мм рт. ст. і вище), що супроводжується головним болем, запамороченням, серцебиттям, відчуттям страху, блідістю шкірних покривів, пітливістю, тремтінням у всьому тілі, болями за грудиною і в животі, задишкою, порушенням зору, нудотою, блюванням, поліурією, підвищенням температури тіла.

Такі характерні для пароксизмальної форми феохромоцитоми симптоми, як головний біль, серцебиття і підвищений потовиділення, об'єднують в тріаду Карнея, яка зустрічається у 95 % хворих. Важливими діагностичними ознаками катехоламінового кризу вважають також микроцитоз, еритроцитоз, лімфоцитоз, гіперглікемію та глюкозурію. Зазвичай напад провокують фізичне напруження, зміна положення тіла, пальпація пухлини, рясний прийом їжі або алкоголю, стресові ситуації (травми, операції, пологи та ін), сечовипускання. Тривалість феохромоцитомных кризів вельми варіабельна - від декількох хвилин до декількох годин.

Постійна форма захворювання проявляється стійким підвищенням артеріального тиску і схожа з плином есенціальною гіпертонічною хвороби. Для змішаної форми характерне виникнення феохромоцитомных кризів на тлі постійно підвищеного артеріального тиску.

При тяжкому перебігу феохромоцитомного кризу, не піддається впливу консервативної терапії, можлива безладна зміна високого і низького артеріального тиску - некерована гемодинаміка. Це загрожує життю хворого стан називають шо катехоламінів им ком, який розвивається у 10 % хворих, частіше у дітей. Великі дифференциальнодиагностические труднощі можуть бути обумовлені варіабельністю симптоматики при феохромоцитомі, можливістю нетипового перебігу захворювання і наявністю клінічних "масок". Найбільш часто описують такі клінічні "маски", як тиреотоксичний криз, інфаркт міокарда, інсульт, захворювання нирок, абдомінальний синдром з картиною "гострого живота", токсикоз вагітних, діенцефальний (гіпоталамічний) синдром та ін

Лабораторні методи діагностики спрямовані на виявлення високого рівня катехоламінів та їх метаболітів в сечі. Насамперед досліджують екскрецію катехоламінів, ванилилминдальной і гомованілінової кислоти з добовою сечею (точність методу досягає 95 %) або в сечі, зібраної протягом 3 год після гіпертонічного кризу. Визначення рівня катехоламінів в крові має менше діагностичне значення і виправдане під час нападу.

У топічної діагностики найбільше значення мають УЗ І, КТ і МРТ. В останні роки використовують радионуклидную сцинтиграфію з метайодбензилгуанидином, меченным ¹³¹1 або ¹²³1, вибірково накапливаемом в пухлину і її метастази. У складних діагностичних ситуаціях, особливо при вненадпочечниковой локалізації феохромоцитоми, застосовують ангиологические технології - артеріо-графию (рис. 27.4), флебографію. Флебографію поєднують з селективним парканом венозної крові з "зон інтересу" в системі нижньої і верхньої порожнистої вени для визначення рівня катехоламінів. В зоні розташування пухлини концентрація катехоламінів в відтікає венозної крові значно вище.

Лікування катехоламинпродуцирующих пухлин тільки хірургічне і повинно проводитися в спеціалізованих стаціонарах. Велика ймовірність розвитку в ході операції смертельно небезпечних гемодинамічних порушень і метаболічних розладів вимагає ретельної медикаментозної підготовки хворого в передопераційному періоді, прецизійної хірургічної техніки оперування і висококваліфікованого анестезіологічного забезпечення. У комплексній передопераційній підготовці використовують осадреноблокаторы (феноксибензамін, празозин, реджитин), інгібітори синтезу катехоламінів (а-метилпа-ратирозин), блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, верапаміл та ін), при вираженій тахікардії, порушення ритму - р-адреноблокатори (обзидан, атенолол та ін, але тільки на тлі прийому сс-адреноблокаторів та ефективного контролю артеріального тиску), седативні і снодійні препарати.

При розвитку катехоламінового кризу вводять внутрішньовенно фентоламін, реджитин, натрію нітропрусид, нітрогліцерин. Якщо гіпертонічний криз стає затяжним і його не вдається купірувати консервативною терапією протягом 2, 5-3 год, розвивається катехоламіновий шок (некерована гемодинаміка) і тоді роблять екстрену операцію за життєвими показаннями.

Прогноз в цілому сприятливий, в тому числі і при феохромобластоме, якщо не виявляються віддалені метастази. Рецидив захворювання можливий приблизно в 5-12 % спостережень. Приблизно в 50 % випадків зберігається тенденція до тахікардії, транзиторна помірна або постійна артеріальна гіпертензія, добре контрольована медикаментозними засобами.