Відкрита артеріальна протока

Серед вроджених вад серця ізольований відкритий артеріальний проток становить 16-24 %. У 5-12 % хворих він поєднується з іншими вродженими вадами. Протока розташований між початковим відділом низхідній аорти відразу після відходження лівої підключичної і лівої легеневої артерій або впадає в розвилку легеневого стовбура. Довжина протоки - 1 см, діаметр - від 1 мм до 2 см, а може бути таким же, як діаметр аорти. Стінки функціонуючого протоки за будовою відрізняються від стінки аорти і легеневої артерії великою кількістю фіброзної сполучної тканини, в якій укладені окремі пучки м'язових волокон. У стінці міхура нерідко виявляють запальні і дегенеративні зміни. Відкрита артеріальна протока необхідний в ембріональному періоді, так як на нього плацентарна кров з правого шлуночка і стовбура легеневої артерії, минаючи нефункціонуючі легкі, надходить в аорту і велике коло кровообігу. Незабаром після народження протока закривається, перетворюючись у сполучнотканинний тяж - артеріальну зв'язку.

У постнатальному періоді за функціонуючий протоку значна частина крові з лівого шлуночка і висхідної аорти надходить в легеневу артерію і потім з малого кола кровообігу по легеневих венах знову повертається в лівий шлуночок. Таким чином, частина циркулюючої крові здійснює кругообіг по скороченому шляху, минаючи велике коло кровообігу. Напрямок і величина скидання крові з аорти в легеневу артерію визначаються різницею опору судин великого та малого кола кровообігу. При розвитку високої легеневої гіпертензії скидання може стати двонаправленим або з легеневої артерії в аорту; в цьому випадку насичення киснем крові в нижній частині тулуба буде менше, ніж у верхній.

При відкритому артеріальному протоці збільшується навантаження на лівий шлуночок. Ударний і хвилинний об'єм крові збільшується на величину скидання через протоку. Відповідно збільшується кровотік в малому колі кровообігу і прогресує легенева гіпертензія. Внаслідок прогресуючої легеневої гіпертензії зростає навантаження на правий шлуночок. З'являються ознаки недостатності кровообігу, особливо виражені у маленьких дітей.

Клінічна картина і діагностика. Основними симптомами є задишка, що підсилюється при навантаженні, серцебиття. Дитина відстає у фізичному розвитку, часто хворіє респіраторними захворюваннями.

При аускультації в другому міжребер'ї зліва по среднеключичной лінії вислуховується безперервний сістолодіастоліческій ("машинний") шум. При наростання легеневої гіпертензії діастолічний компонент шуму зменшується і зникає, залишається тільки систолічний шум.

На електрокардіограмі виявляють нормограмму. При вираженої легеневої гіпертензії з'являється правограмма.

При рентгенологічному дослідженні виявляють симптоми збільшеного кровонаповнення судин легенів - посилення легеневого малюнка, вибухання дуги легеневої артерії.

При зондуванні зонд може пройти зі стовбура легеневої артерії в аорту через відкритий проток. Визначають збільшення насичення крові киснем в легеневій артерії, підвищення тиску в правому шлуночку. При аортографії контрастированная кров надходить в легеневу артерію.

Ускладненнями відкритого артеріального протоку є бактеріальний ендокардит, аневризматическое розширення протоки і розрив.

Лікування. Операцію виконують з лівостороннього бічного доступу. Артеріальна протока виділяють, перев'язують двома лігатурами і прошивають третьої. При легеневій гіпертензії закриття боталлова протоки може призвести до підвищення тиску в легеневій артерії, перевантаження правих відділів серця і правошлуночкової недостатності.

Починаючи з 1991-1992 рр. у деяких клініках стали успішно застосовувати торакоскопическое закриття боталлова протоки у новонароджених з високим ризиком відкритого оперативного втручання. За певними показаннями з 1986 р. використовують малоінвазивне транскатетерне закриття протоки спеціальними пристроями, що дозволяють ввести їх у просвіт протоки і обтурировать його. Ефективність і вартість цієї процедури поступаються відкритого оперативного втручання. Оперативне втручання до 5-річного віку дає найкращі результати. Операція у дорослих більш небезпечна, так як можливо прорізування швів внаслідок склеротичних змін судин.

Профілактика

Вроджені вади серця у цілому не можна запобігти. Але до і під час вагітності Ви можете знизити ризик виникнення у дитини вад серця.

Жінки, які планують завагітніти або вже вагітні, можуть знизити ймовірність розвитку у своїх дітей вроджених вад серця, роблячи кроки до здорової вагітності.

Якщо Ви плануєте завагітніти і у Вас або Вашого партнера є вроджений порок серця, запитайте у Вашого лікаря про генетичному консультуванні. Це допоможе Вам дізнатися, чи є у Вас підвищена ймовірність розвитку у Вашої майбутньої дитини пороку серця. Жінка, у якої є вроджений порок серця, повинна з'ясувати чи може вагітність спричинити за собою ризик розвитку проблем зі здоров'ям.

Якщо Ви вагітні і у кого у Вашій родині є або був вроджений порок серця, поговоріть зі своїм лікарем про тести, які можуть допомогти визначити чи має Ваша дитина (плід) порок серця. Деякі дефекти серця можуть виявлятися перед народженням дитини і лікування може бути розпочато рано.

Дефект міжпередсердної перегородки

В ізольованому вигляді даний порок спостерігається у 20-25 % хворих з вродженими вадами. Дефект міжпередсердної перегородки виникає в результаті недорозвинення первинної або вторинної перегородки. Виходячи з цього, розрізняють первинний і вторинний дефект міжпередсердної перегородки. Первинні дефекти розташовані в нижній частині міжпередсердної перегородки на рівні фіброзного кільця атриовентрику-лярний клапанів. Іноді вони поєднуються з розщепленням передневнутрен-ній стулки мітрального клапана. Діаметр дефекту коливається від 1 до 5 див. Вторинні (вищі) дефекти зустрічаються найбільш часто (у 75-95 % хворих). Вони локалізуються в задніх відділах міжпередсердної перегородки. Серед них виділяють високі дефекти (в області впадання нижньої порожнистої вени) і дефекти в області овального вікна. Вторинні дефекти часто поєднуються з впадінням правих легеневих вен в праве передсердя (приблизно у 30% хворих).

Порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки зумовлено скиданням артеріальної крові з лівого передсердя в праве. В середньому величина скидання може досягати 8-10 л/хв. При наявності дефекту в перегородці значна частина артеріальної крові виключається з нормального кровотоку, так як, минаючи лівий шлуночок, вона надходить з лівого в праве передсердя, правий шлуночок, в судини легенів і потім знову повертається в ліве передсердя. Виникає перевантаження правого шлуночка, що веде до його гіпертрофії, подальшої дилатації і переповнення судинної системи легень надмірною кількістю крові, а це викликає легеневу гіпертензію. Остання на ранніх стадіях має функціональний характер і обумовлена рефлекторним спазмом артеріол. З часом спазм судин змінюється їх облітерацією. Легенева гіпертензія стає постійною, прогресуючої. Зміни в легенях розвиваються рано і швидко призводять до тяжкої декомпенсації правого шлуночка. Частим ускладненням дефекту міжпередсердної перегородки є септичний ендокардит.

При первинному дефекті міжпередсердної перегородки порушення гемодинаміки виражені більшою мірою. Цьому сприяє мітральна регургітація, при якій кров в період кожної систоли лівого шлуночка надходить назад у ліве передсердя. Тому при первинному дефект перегородки є більший обсяг артеріального шунтування, швидко розвивається перевантаження і розширення лівого шлуночка.

Клінічна картина і діагностика. Найбільш частими симптомами є задишка, напади серцебиття, стомлюваність при звичайному фізичному навантаженні, відставання в рості, схильність до пневмонії і простудних захворювань.

При об'єктивному дослідженні часто видно "серцевий горб". У другому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний шум, обумовлений посиленням легеневого кровотоку і відносним стенозом легеневої артерії. Над легеневою артерією ІІ тон посилений, є розщеплення II тону внаслідок перевантаження правого шлуночка, подовження його систоли, неодновременного закриття клапанів аорти і легеневої артерії.

На електрокардіограмі виявляють ознаки перевантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого передсердя і шлуночка. Можна виявити деформацію зубця Р, подовження інтервалу P-Q, блокаду правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. При первинному дефекті є відхилення електричної осі вліво, а при вторинному - вправо.

На рентгенограмах у прямій проекції відзначають розширення правої межі серця за рахунок розширення правого шлуночка, передсердя, збільшення стовбура легеневої артерії; збільшення другої дуги по лівому контуру серця, посилення легеневого малюнка. При вторинному дефекті виявляють тільки збільшення правого шлуночка, а при первинному - обох шлуночків і лівого передсердя.

Ехокардіографія показує зміну розмірів шлуночків, парадоксальний рух міжпередсердної перегородки, збільшення амплітуди руху задньої стінки лівого передсердя.

При кольоровому допплерівському скануванні виявляються скидання крові з лівого передсердя в лівий шлуночок, величина дефекту, розширення правих відділів серця і стовбура легеневої артерії.

Діагноз ставлять на підставі даних УЗД і катетеризації серця, при якій встановлюють підвищення тиску в правому передсерді, в правому шлуночку і легеневій артерії. Між тиском в шлуночку і легеневій артерії може бути градієнт, що не перевищує 30 мм рт. ст. Одночасно виявляють підвищення насичення крові киснем у правих відділах серця і легеневої артерії порівняно з насиченням в порожнистих венах.

Для визначення розмірів дефекту застосовують ультразвукове допплеро-графічне дослідження або спеціальні катетери з балоном, який можна заповнювати контрастним речовиною. Зонд проводять через дефект і по діаметру контрастированного балона судять про величину дефекту. Напрямок шунта і величину скидання визначають з допомогою кольорового допплерівського ультразвукового дослідження. При відсутності відповідної апаратури ці відомості можна отримати шляхом катетеризації порожнин серця і введення контрасту. На ангиокардиокинограмме визначають послідовність заповнення відділів серця контрастувало кров'ю.

Лікування тільки оперативне. Операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Доступ до дефекту здійснюють, широко розкриваючи праве передсердя. При незначних розмірах ушивають дефект. Якщо його діаметр перевищує 1 см, то закриття виробляють з допомогою синтетичної латки або клаптем, выкроенным з перикарда. При впадінні легеневих вен в праве передсердя один з країв латки не підшивають до латерального краю дефекту, а до стінки правого передсердя таким чином, щоб кров із легеневих вен після реконструкції надходила в ліве передсердя. Первинний дефект завжди усувають з допомогою латки. Перед його закриттям роблять пластику розщепленої стулки мітрального клапана шляхом ретельного ушивання. Таким чином ліквідують мітральну недостатність

Стеноз легеневого стовбура (ізольоване звуження легеневої артерії)

Звуження виходу з правого шлуночка в легеневу артерію може розташовуватися на різних рівнях. Стеноз вивідного відділу правого шлуночка, або підклапанний (інфундібулярний) стеноз легеневої артерії, утворюється внаслідок розростання м'язової і фіброзної тканини в инфундибулярном відділі шлуночка. Стеноз фіброзного кільця, т. е. місця переходу міокарда правого шлуночка в легеневий стовбур, часто сочетаетсясподклапанным (инфундибулярным) иликлапанным стенозом. Ізольований клапанний стеноз - найбільш часта патологія (7-9 % вроджених вад серця). Клапан легеневої артерії при цьому пороці являє собою діафрагму з отвором діаметром 2-10 мм. Часто поділ на стулки відсутня, комиссуры згладжені. Перешкода відтоку крові з правого шлуночка веде до підвищення тиску в ньому. Для забезпечення нормального хвилинного об'єму правого шлуночка доводиться виконувати велику роботу. Це призводить до вираженої гіпертрофії його міокарда. Може розвинутися підклапанний стеноз внаслідок значної гіпертрофії вивідного відділу правого шлуночка. З-за стенозу систолічний тиск у правому шлуночку, підвищується до 200-300 мм рт. ст. Поступово в міокарді правого шлуночка розвиваються дистрофічні процеси, що веде до розвитку недостатності кровообігу.

Якщо у пацієнта є відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, то розвивається скидання венозної крові в артеріальне русло (в ліве передсердя, лівий шлуночок), що призводить до ціанозу, зростаючому при фізичному навантаженні.

Клінічна картина і діагностика. При обстеженні хворого виявляють задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні, серцебиття, швидку стомлюваність. Над серцем визначають систолічний тремтіння і грубий систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини, ослаблення II тону над легеневою артерією. На електрокардіограмі - відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. При рентгенологічному дослідженні визначають збільшення тіні серця за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії внаслідок її постстенотического розширення. У другому косому положенні видно заповнення аортального вікна тінню розширеної легеневої артерії. Легеневий малюнок збіднений або нормальний. Ехокардіографічне дослідження дозволяє встановити характер і локалізацію звуження.

Під час зондування і при ангіокардіографії виявляють підвищення тиску в правому шлуночку і визначають градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Запис тиску в правому шлуночку і легеневій артерії і ангиокардиокимография дозволяють провести диференціальний діагноз між клапанним і подклапанным стенозами, визначити ступінь, протяжність і локалізацію звуження. Прогноз без операції несприятливий. Тривалість життя не перевищує 20 років.

Лікування. При ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії операцію виконують за допомогою катетера з балоном, який проводять через стегнову вену пункционным методом до клапана легеневої артерії. Балон встановлюють на рівні клапана, роздувають з допомогою вуглекислоти, що призводить до розриву спаяних між собою стулок, і таким чином усувають стеноз. Про ефективність вальвулопластики судять за записами кривих тиску в легеневій артерії і правому шлуночку.

При подклапанном стенозі операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Міокард правого шлуночка розсікають над стенозом, ретельно січуть гіпертрофовані трабекули, що утворюють звуження. Якщо над спеціальним бужом, підібраним по діаметру відповідно до величини поверхні тіла пацієнта, неможливо зшити розсічений міокард правого шлуночка, то необхідна пластика вивідного відділу з допомогою латки.

Безпосередні та віддалені результати при своєчасно виконаній операції хороші, більшість пацієнтів можуть виконувати фізичну роботу.

Тетрада Фалло

Цей порок синього типу становить 14-15 % всіх вроджених вад серця. Характерно поєднання таких ознак:

• стенозу устя легеневого стовбура;
• дефекту міжшлуночкової перегородки;
• зміщення аорти вправо і розташування її гирла над дефектом міжшлуночкової перегородки;
• гіпертрофії стінки правих відділів серця.

Можливі наступні варіанти звуження легеневої артерії:

• а) під клапанний стеноз - фибромускулярное звуження вихідного відділу правого шлуночка завдовжки від кількох міліметрів до 2-3 см;
• б) клапанний стеноз (зрощення стулок, неправильне формування клапана);
• в) комбінація клапанного і подклапанного стенозу;
• г) гіпоплазія основного стовбура, атрезія гирла легеневої артерії або стеноз її гілок.

Дефект міжшлуночкової перегородки при тетраді Фалло має великі розміри, діаметр його дорівнює діаметру гирла аорти, дефект розташований у мембранозній частині перегородки. Декстропозиция гирла аорти може бути різної вираженості. Тетрада Фалло часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло), відкритою артеріальною протокою, подвійною дугою аорти і ін.

Порушення гемодинаміки при тетраді Фалло у першу чергу визначаються ступенем звуження легеневої артерії. В результаті опору, що виникає на шляху струму крові з правого шлуночка в легеневу артерію, правий шлуночок виконує велику роботу, що призводить до його гіпертрофії. Значна частина венозної крові, минаючи мале коло кровообігу, поступає в лівий шлуночок і аорту. Величина хвилинного об'єму малого кола кровообігу різко зменшується, а велике коло кровообігу перевантажується венозною кров'ю. Постачання організму киснем нижается, розвивається гіпоксія органів і тканин.

Клінічна картина і діагностика оворожденный з тетрадой Фалло розвинений нормально, так як в перинатальний період наявні аномалії серця не перешкоджають нормальному кровообігу плоду. Перші ознаки пороку з'являються через кілька днів або тижнів після народження. Під час крику дитини або в періоди годування відзначають появу синюшності. Ціаноз і задишка стають з кожним місяцем все більш вираженими. У дітей у віці 1-2 років шкірні покриви здобувають синюватий відтінок, стають видні розширені темно-синього кольору венозні судини. Особливо різко виражений ціаноз на губах, конъюнктивах, вушних раковинах, нігтьових фалангах рук і ніг. Пальці мають вигляд барабанних паличок, дитина відстає у фізичному розвитку. Нерідко тетраді Фалло супроводжують інші вади розвитку: воронкоподібна груди, незрощення верхньої губи та м'якого піднебіння, плоскостопість та ін. Для хворих з тетрадой Фалло характерно вимушене положення "сидячи навпочіпки". Після кількох кроків дитина змушений сідати для відпочинку навпочіпки, лягати на бік. Нерідко хворі повністю прикуті до ліжка. При вираженій картині захворювання часто розвиваються напади задишки з різким ціанозом, під час яких хворі часто втрачають свідомість. Причиною цих нападів при фибромускулярном подклапанном стенозі є раптовий спазм м'язів вивідного відділу правого шлуночка, що ще більше зменшує кількість крові, яка надходить із серця в легеневу артерію, і знижує насичення артеріальної крові киснем. Без операції більшість хворих помирають до повноліття.

При об'єктивному дослідженні нерідко видно "серцевий горб". Перку-торно визначають помірне збільшення меж серця, а при аускультації - вкорочення I тону на верхівці серця і послаблення II тону на легеневій артерії. У другому-третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини вислуховується систолічний шум. В аналізах крові відзначається збільшення кількості еритроцитів до 6-10, 0 - 10¹²/л, підвищення рівня гемоглобіну до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме реєструється шум над легеневою артерією. Електрокардіографія виявляє ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При рентгенологічному дослідженні виявляють ознаки, характерні для тетради Фалло: зменшення інтенсивності малюнка коренів легень, збіднення легеневого малюнка у зв'язку з недовантаженням малого кола кровообігу, збільшення тіні серця, зміщення верхівки серця вліво і вгору, западіння контуру серця на рівні дуги легеневої артерії, розширення висхідної частини і дуги аорти. Серце при цьому приймає форму "дерев'яного черевика".

За допомогою УЗД і кольорового допплерівського сканування можна виявити основні морфологічні зміни структур серця, властиві цьому пороку, і зміни в напрямку кровотоку. При катетеризації серця катетер з правого шлуночка без зусиль проникає через дефект в перегородці у висхідну частину аорти. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок контрастированная кров одночасно заповнює висхідну аорту і легеневу артерію.

Лікування. Розрізняють радикальні і паліативні методи корекції пороку.

Радикальне усунення пороку здійснюється в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Операція полягає у закритті межжелудочкового дефекту і усунення стенозу. В залежності від виду стенозу виробляють розсічення зрощених стулок клапана легеневої артерії за їх комиссурам, висічення фіброзно-м'язового валика вивідного відділу правого шлуночка, вшивание синтетичної латки в поздовжній розріз / вивідного тракту правого шлуночка і стовбура легеневої артерії. Дефект міжшлуночкової перегородки усувають з допомогою латки шляхом підшивання її до країв дефекту.

Паліативні операції полягають у накладення обхідних межартериальных анастомозів. Найбільш поширеним типом операції є з'єднання правої або лівої гілки легеневої артерії з підключичної артерією шляхом накладення прямого анастомозу за типом " кінець в кінець або з допомогою трансплантата або синтетичного протеза, вшиваемого між вказаними посудинами. Кров з артерії анастомозу надходить в легені і далі по легеневих вен у ліве передсердя. Таким чином, кількість оксигенированной крові, потрапляє в лівий шлуночок, збільшується і ціаноз значно зменшується. Паліативні операції виконують у новонароджених і у дітей з тяжкими нападами задишки і ціанозом. Мета операції - дати дітям можливість пережити важкий період, з тим щоб згодом провести радикальну операцію.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Один з найбільш частих вроджених вад серця зустрічається в ізольованому вигляді приблизно у 30 % всіх хворих цієї групи

Дефекти можуть розташовуватися в різних місцях міжшлуночкової перегородки, найбільш часто - у мембранозній частині, рідше - в м'язовій. Діаметр дефектів коливається від декількох міліметрів до 1-2 см, однак іноді досягає значної величини, і міжшлуночкова перегородка майже повністю відсутня. Приблизно у 50% хворих мають поєднані вади серця.

Порушення гемодинаміки пов'язані зі скиданням артеріальної крові з лівого шлуночка в правий і потім в мале коло кровообігу. Напрямок артеріовенозного шунта обумовлено більш високим тиском у лівому шлуночку, значним перевищенням системного судинного опору над опором в малому колі кровообігу. Величина скидання визначається розмірами дефекту. Наявність артеріовенозного шунта в першу чергу призводить до перевантаження правого шлуночка і його гіпертрофії. Вся кров скидається, потрапляючи в легені, переповнює судини малого кола кровообігу. Виникає легенева гіпертензія. Тиск у легеневій артерії стає рівним системного або перевищує його. Розвивається синдром Ейзенменгера. Напрямок шунта змінюється. Скидання крові через дефект йде справа наліво. У велике коло кровообігу починає надходити венозна кров, що обумовлює поява ціанозу. Стійка і висока легенева гіпертензія рано призводить до серцевої недостатності.

Клінічна картина і діагностика. У новонароджених і дітей перших років життя захворювання протікає важко з явищами декомпенсації, що виявляється задишкою, ціанозом, збільшенням печінки, гіпотрофією. У дітей старшого віку симптоми захворювання виражені менш різко. При обстеженні виявляють затримку у фізичному розвитку, асиметрію грудної клітки за рахунок "серцевого горба". Незворотні зміни в судинах легенів можуть розвиватися на першому році життя. При виникненні венозно-артеріального шунта у хворих розвивається правошлуночкова недостатність.

У третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини вислуховують грубий систолічний шум. При наростання легеневої гіпертензії і зменшення скидання шум стає коротшим і може зникати. У цей період зазвичай з'являється ціаноз. Одночасно в другому міжребер'ї по лівому краю грудини вислуховується діастолічний шум, який свідчить про приєднання відносної недостатності клапана легеневої артерії.

На електрокардіограмі при помірній легеневої гіпертензії визначають перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка, при підвищенні судинно-легеневого опору і наростання легеневої гіпертензії починають переважати ознаки недостатності кровообігу.

Рентгенологічне дослідження виявляє ознаки збільшення кровотоку в малому колі кровообігу: посилений легеневий малюнок, збільшення калібру легеневих судин, збільшення другої дуги по лівому контуру серця, яке розширене в поперечнику за рахунок обох шлуночків. При катетеризації порожнин серця виявляють підвищення вмісту кисню у крові, взятої із правого шлуночка.

При введенні катетера в лівий шлуночок визначають надходження контрастної речовини через дефект перегородки в правий шлуночок і легеневу артерію. Дефект міжшлуночкової перегородки і його розміри можна визначити неинвазив-ним способом за допомогою кольорового допплерівського ультразвукового сканування.

Лікування. Операція повинна бути виконана до появи синдрому Ейзенменгера, при якому оперативне закриття дефекту, як правило, неефективно і призводить до швидкої недостатності правого шлуночка з летальним результатом в найближчі терміни після операції, так як правий шлуночок не справляється з високим тиском у судинах легенів. Оперативне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки виробляють в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Доступ до дефекту найчастіше здійснюють через розріз стінки правого передсердя, рідше - шлуночка. Порок ліквідують шляхом закриття отвору латкою. Ушивання невеликих дефектів може бути виконано в умовах загальної або краніоцеребральної гіпотермії, без штучного кровообігу. Результати оперативного лікування хороші, якщо операція виконана в ранні терміни до розвитку ускладнень..

Стеноз легеневого стовбура (ізольоване звуження легеневої артерії)

Звуження виходу з правого шлуночка в легеневу артерію може розташовуватися на різних рівнях. Стеноз вивідного відділу правого шлуночка, або підклапанний (інфундібулярний) стеноз легеневої артерії, утворюється внаслідок розростання м'язової і фіброзної тканини в инфундибулярном відділі шлуночка. Стеноз фіброзного кільця, т. е. місця переходу міокарда правого шлуночка в легеневий стовбур, часто сочетаетсясподклапанным (инфундибулярным) иликлапанным стенозом. Ізольований клапанний стеноз - найбільш часта патологія (7-9 % вроджених вад серця). Клапан легеневої артерії при цьому пороці являє собою діафрагму з отвором діаметром 2-10 мм. Часто поділ на стулки відсутня, комиссуры згладжені. Перешкода відтоку крові з правого шлуночка веде до підвищення тиску в ньому. Для забезпечення нормального хвилинного об'єму правого шлуночка доводиться виконувати велику роботу. Це призводить до вираженої гіпертрофії його міокарда. Може розвинутися підклапанний стеноз внаслідок значної гіпертрофії вивідного відділу правого шлуночка. З-за стенозу систолічний тиск у правому шлуночку, підвищується до 200-300 мм рт. ст. Поступово в міокарді правого шлуночка розвиваються дистрофічні процеси, що веде до розвитку недостатності кровообігу.

Якщо у пацієнта є відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, то розвивається скидання венозної крові в артеріальне русло (в ліве передсердя, лівий шлуночок), що призводить до ціанозу, зростаючому при фізичному навантаженні.

Клінічна картина і діагностика. При обстеженні хворого виявляють задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні, серцебиття, швидку стомлюваність. Над серцем визначають систолічний тремтіння і грубий систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини, ослаблення II тону над легеневою артерією. На електрокардіограмі - відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. При рентгенологічному дослідженні визначають збільшення тіні серця за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії внаслідок її постстенотического розширення. У другому косому положенні видно заповнення аортального вікна тінню розширеної легеневої артерії. Легеневий малюнок збіднений або нормальний. Ехокардіографічне дослідження дозволяє встановити характер і локалізацію звуження.

Під час зондування і при ангіокардіографії виявляють підвищення тиску в правому шлуночку і визначають градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Запис тиску в правому шлуночку і легеневій артерії і ангиокардиокимография дозволяють провести диференціальний діагноз між клапанним і подклапанным стенозами, визначити ступінь, протяжність і локалізацію звуження. Прогноз без операції несприятливий. Тривалість життя не перевищує 20 років.

Лікування. При ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії операцію виконують за допомогою катетера з балоном, який проводять через стегнову вену пункционным методом до клапана легеневої артерії. Балон встановлюють на рівні клапана, роздувають з допомогою вуглекислоти, що призводить до розриву спаяних між собою стулок, і таким чином усувають стеноз. Про ефективність вальвулопластики судять за записами кривих тиску в легеневій артерії і правому шлуночку.

При подклапанном стенозі операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Міокард правого шлуночка розсікають над стенозом, ретельно січуть гіпертрофовані трабекули, що утворюють звуження. Якщо над спеціальним бужом, підібраним по діаметру відповідно до величини поверхні тіла пацієнта, неможливо зшити розсічений міокард правого шлуночка, то необхідна пластика вивідного відділу з допомогою латки.

Безпосередні та віддалені результати при своєчасно виконаній операції хороші, більшість пацієнтів можуть виконувати фізичну роботу.

Тетрада Фалло

Цей порок синього типу становить 14-15 % всіх вроджених вад серця. Характерно поєднання таких ознак:

• стенозу устя легеневого стовбура;
• дефекту міжшлуночкової перегородки;
• зміщення аорти вправо і розташування її гирла над дефектом міжшлуночкової перегородки;
• гіпертрофії стінки правих відділів серця.

Можливі наступні варіанти звуження легеневої артерії:

• а) під клапанний стеноз - фибромускулярное звуження вихідного відділу правого шлуночка завдовжки від кількох міліметрів до 2-3 см;
• б) клапанний стеноз (зрощення стулок, неправильне формування клапана);
• в) комбінація клапанного і подклапанного стенозу;
• г) гіпоплазія основного стовбура, атрезія гирла легеневої артерії або стеноз її гілок.

Дефект міжшлуночкової перегородки при тетраді Фалло має великі розміри, діаметр його дорівнює діаметру гирла аорти, дефект розташований у мембранозній частині перегородки. Декстропозиция гирла аорти може бути різної вираженості. Тетрада Фалло часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло), відкритою артеріальною протокою, подвійною дугою аорти і ін.

Порушення гемодинаміки при тетраді Фалло у першу чергу визначаються ступенем звуження легеневої артерії. В результаті опору, що виникає на шляху струму крові з правого шлуночка в легеневу артерію, правий шлуночок виконує велику роботу, що призводить до його гіпертрофії. Значна частина венозної крові, минаючи мале коло кровообігу, поступає в лівий шлуночок і аорту. Величина хвилинного об'єму малого кола кровообігу різко зменшується, а велике коло кровообігу перевантажується венозною кров'ю. Постачання організму киснем нижается, розвивається гіпоксія органів і тканин.

Клінічна картина і діагностика оворожденный з тетрадой Фалло розвинений нормально, так як в перинатальний період наявні аномалії серця не перешкоджають нормальному кровообігу плоду. Перші ознаки пороку з'являються через кілька днів або тижнів після народження. Під час крику дитини або в періоди годування відзначають появу синюшності. Ціаноз і задишка стають з кожним місяцем все більш вираженими. У дітей у віці 1-2 років шкірні покриви здобувають синюватий відтінок, стають видні розширені темно-синього кольору венозні судини. Особливо різко виражений ціаноз на губах, конъюнктивах, вушних раковинах, нігтьових фалангах рук і ніг. Пальці мають вигляд барабанних паличок, дитина відстає у фізичному розвитку. Нерідко тетраді Фалло супроводжують інші вади розвитку: воронкоподібна груди, незрощення верхньої губи та м'якого піднебіння, плоскостопість та ін. Для хворих з тетрадой Фалло характерно вимушене положення "сидячи навпочіпки". Після кількох кроків дитина змушений сідати для відпочинку навпочіпки, лягати на бік. Нерідко хворі повністю прикуті до ліжка. При вираженій картині захворювання часто розвиваються напади задишки з різким ціанозом, під час яких хворі часто втрачають свідомість. Причиною цих нападів при фибромускулярном подклапанном стенозі є раптовий спазм м'язів вивідного відділу правого шлуночка, що ще більше зменшує кількість крові, яка надходить із серця в легеневу артерію, і знижує насичення артеріальної крові киснем. Без операції більшість хворих помирають до повноліття.

При об'єктивному дослідженні нерідко видно "серцевий горб". Перку-торно визначають помірне збільшення меж серця, а при аускультації - вкорочення I тону на верхівці серця і послаблення II тону на легеневій артерії. У другому-третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини вислуховується систолічний шум. В аналізах крові відзначається збільшення кількості еритроцитів до 6-10, 0 - 10¹²/л, підвищення рівня гемоглобіну до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме реєструється шум над легеневою артерією. Електрокардіографія виявляє ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При рентгенологічному дослідженні виявляють ознаки, характерні для тетради Фалло: зменшення інтенсивності малюнка коренів легень, збіднення легеневого малюнка у зв'язку з недовантаженням малого кола кровообігу, збільшення тіні серця, зміщення верхівки серця вліво і вгору, западіння контуру серця на рівні дуги легеневої артерії, розширення висхідної частини і дуги аорти. Серце при цьому приймає форму "дерев'яного черевика".

За допомогою УЗД і кольорового допплерівського сканування можна виявити основні морфологічні зміни структур серця, властиві цьому пороку, і зміни в напрямку кровотоку. При катетеризації серця катетер з правого шлуночка без зусиль проникає через дефект в перегородці у висхідну частину аорти. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок контрастированная кров одночасно заповнює висхідну аорту і легеневу артерію.

Лікування. Розрізняють радикальні і паліативні методи корекції пороку.

Радикальне усунення пороку здійснюється в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Операція полягає у закритті межжелудочкового дефекту і усунення стенозу. В залежності від виду стенозу виробляють розсічення зрощених стулок клапана легеневої артерії за їх комиссурам, висічення фіброзно-м'язового валика вивідного відділу правого шлуночка, вшивание синтетичної латки в поздовжній розріз / вивідного тракту правого шлуночка і стовбура легеневої артерії. Дефект міжшлуночкової перегородки усувають з допомогою латки шляхом підшивання її до країв дефекту.

Паліативні операції полягають у накладення обхідних межартериальных анастомозів. Найбільш поширеним типом операції є з'єднання правої або лівої гілки легеневої артерії з підключичної артерією шляхом накладення прямого анастомозу за типом " кінець в кінець або з допомогою трансплантата або синтетичного протеза, вшиваемого між вказаними посудинами. Кров з артерії анастомозу надходить в легені і далі по легеневих вен у ліве передсердя. Таким чином, кількість оксигенированной крові, потрапляє в лівий шлуночок, збільшується і ціаноз значно зменшується. Паліативні операції виконують у новонароджених і у дітей з тяжкими нападами задишки і ціанозом. Мета операції - дати дітям можливість пережити важкий період, з тим щоб згодом провести радикальну операцію.