Відкрита артеріальна протока

Серед вроджених вад серця ізольований відкритий артеріальний проток становить 16-24 %. У 5-12 % хворих він поєднується з іншими вродженими вадами. Протока розташований між початковим відділом низхідній аорти відразу після відходження лівої підключичної і лівої легеневої артерій або впадає в розвилку легеневого стовбура. Довжина протоки - 1 см, діаметр - від 1 мм до 2 см, а може бути таким же, як діаметр аорти. Стінки функціонуючого протоки за будовою відрізняються від стінки аорти і легеневої артерії великою кількістю фіброзної сполучної тканини, в якій укладені окремі пучки м'язових волокон. У стінці міхура нерідко виявляють запальні і дегенеративні зміни. Відкрита артеріальна протока необхідний в ембріональному періоді, так як на нього плацентарна кров з правого шлуночка і стовбура легеневої артерії, минаючи нефункціонуючі легкі, надходить в аорту і велике коло кровообігу. Незабаром після народження протока закривається, перетворюючись у сполучнотканинний тяж - артеріальну зв'язку.

У постнатальному періоді за функціонуючий протоку значна частина крові з лівого шлуночка і висхідної аорти надходить в легеневу артерію і потім з малого кола кровообігу по легеневих венах знову повертається в лівий шлуночок. Таким чином, частина циркулюючої крові здійснює кругообіг по скороченому шляху, минаючи велике коло кровообігу. Напрямок і величина скидання крові з аорти в легеневу артерію визначаються різницею опору судин великого та малого кола кровообігу. При розвитку високої легеневої гіпертензії скидання може стати двонаправленим або з легеневої артерії в аорту; в цьому випадку насичення киснем крові в нижній частині тулуба буде менше, ніж у верхній.

При відкритому артеріальному протоці збільшується навантаження на лівий шлуночок. Ударний і хвилинний об'єм крові збільшується на величину скидання через протоку. Відповідно збільшується кровотік в малому колі кровообігу і прогресує легенева гіпертензія. Внаслідок прогресуючої легеневої гіпертензії зростає навантаження на правий шлуночок. З'являються ознаки недостатності кровообігу, особливо виражені у маленьких дітей.

Клінічна картина і діагностика. Основними симптомами є задишка, що підсилюється при навантаженні, серцебиття. Дитина відстає у фізичному розвитку, часто хворіє респіраторними захворюваннями.

При аускультації в другому міжребер'ї зліва по среднеключичной лінії вислуховується безперервний сістолодіастоліческій ("машинний") шум. При наростання легеневої гіпертензії діастолічний компонент шуму зменшується і зникає, залишається тільки систолічний шум.

На електрокардіограмі виявляють нормограмму. При вираженої легеневої гіпертензії з'являється правограмма.

При рентгенологічному дослідженні виявляють симптоми збільшеного кровонаповнення судин легенів - посилення легеневого малюнка, вибухання дуги легеневої артерії.

При зондуванні зонд може пройти зі стовбура легеневої артерії в аорту через відкритий проток. Визначають збільшення насичення крові киснем в легеневій артерії, підвищення тиску в правому шлуночку. При аортографії контрастированная кров надходить в легеневу артерію.

Ускладненнями відкритого артеріального протоку є бактеріальний ендокардит, аневризматическое розширення протоки і розрив.

Лікування. Операцію виконують з лівостороннього бічного доступу. Артеріальна протока виділяють, перев'язують двома лігатурами і прошивають третьої. При легеневій гіпертензії закриття боталлова протоки може призвести до підвищення тиску в легеневій артерії, перевантаження правих відділів серця і правошлуночкової недостатності.

Починаючи з 1991-1992 рр. у деяких клініках стали успішно застосовувати торакоскопическое закриття боталлова протоки у новонароджених з високим ризиком відкритого оперативного втручання. За певними показаннями з 1986 р. використовують малоінвазивне транскатетерне закриття протоки спеціальними пристроями, що дозволяють ввести їх у просвіт протоки і обтурировать його. Ефективність і вартість цієї процедури поступаються відкритого оперативного втручання. Оперативне втручання до 5-річного віку дає найкращі результати. Операція у дорослих більш небезпечна, так як можливо прорізування швів внаслідок склеротичних змін судин.

Вроджений стеноз гирла аорти

Розрізняють клапанний, підклапанний і надклапанний стенози. Частота кожного з типів неоднакова (від 2 до 7 %). Найчастіше зустрічається стеноз клапана аорти. Зрослі стулки мають форму купола з отвором на вершині. Клапан може бути двостулковим. Порушення гемодинаміки викликає постстенотическое розширення висхідної аорти, іноді нагадує аневризму.

Підклапанний стеноз утворюється фіброзним або фіброзно-м'язових валиком, рідше - тонкої сполучнотканинної діафрагмою з отвором. Клінічно і патоморфологически відособлюють ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз.

Надклапанний стеноз локалізується в нижній третині висхідної аорти. Аортальний клапан при цьому може бути нормальним. Перешкода току крові з лівого шлуночка призводить до його гіпертрофії, а в запущених випадках - до дегенеративних змін міокарда. Порушення гемодинаміки, обумовлені стенозом, проявляються в першу чергу порушеннями коронарного кровообігу, розвивається відносна коронарна недостатність.

Клінічна картина і діагностика. Хворих турбують задишка, швидка стомлюваність, стискаючі болі в області серця, запаморочення і непритомність. При об'єктивному обстеженні визначають зміщення верхівкового поштовху вліво; систолічне тремтіння над ділянкою серця; грубий систолічний шум у другому міжребер'ї праворуч, який проводиться на судини шиї. Посилений і роздвоєний I тон на верхівці, ослаблений II тон над проекцією аортального клапана.

При сфигмография виявляють, що крива каротидного пульсу має крутий підйом з зазубриною на вершині, що нагадує за формою півнячий гребінь.

На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка; при вираженому і занедбаному стенозі - ознаки ішемії міокарда і миготливу аритмію.

На фонокардиограмме шум має ромбовидну форму з епіцентром у другому міжребер'ї справа біля краю грудини.

При ехокардіографічному дослідженні визначають характер звуження, його локалізацію, протяжність подклапанних змін. Реєструють порушення скоротливої функції міокарда лівого шлуночка при наявності коронарної недостатності.

При рентгенологічному дослідженні виявляють типову аортальную конфігурацію тіні серця з піднятою і закругленою верхівкою, збільшеним лівим шлуночком, вибухаючої першої дуги по лівому контуру за рахунок розширення висхідної аорти.

При зондуванні і лівої вентрикулографії реєструють підвищення систолічного тиску в лівому шлуночку, що досягає 200-250 мм рт. ст., градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. Визначають також локалізацію, характер і протяжність звуження, наявність регургітації через мітральний клапан, ступінь гіпертрофії міокарда, скорочувальну функцію сегментів лівого шлуночка.

У хворих старше 40 років і у пацієнтів, які скаржаться на загрудінні жимающие болю, незалежно від віку виконують селективну коронаографию. Визначають тип коронарного кровообігу, локалізацію, ротяженность і ступінь стенозів вінцевих артерій.

Лікування. Операція показана дітям грудного віку, якщо є ознаки недостатності кровообігу, що не піддаються консервативному лікуванню. Дітям старше 3 років операція показана при градієнтом систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою більше 50 мм рт. ст.; пацієнтам старшого віку - при наявності скарг та клінічних ознак стенозу незалежно від величини градієнта тиску.

Операцію виконують в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Зрослі стулки розсікають по комиссурам, наявні фіброзні потовщення стулок січуть, відновлюючи функцію клапана. При значних морфологічних змінах стулок, їх звапнінні виконують висічення і протезування клапана.

При подклапанном стенозі, обумовленому діафрагмою, її січуть. При ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі виконують операцію - II-образну миосептэктомию: гіпертрофованої частини міжшлуночкової перегородки, загораживающей вихід з лівого шлуночка, гострим шляхом проробляють желобовидный хід. При надклапанном стенозі розширюють просвіт аорти, розсікаючи її поздовжньо і вшивая латку в розріз. При неможливості виконати таку операцію звужену ділянку аорти резецирують з подальшим накладанням анастомозу кінець в кінець або замінюють ділянку аорти судинним трансплантатом.

Вроджені вади серця

Існує більше 100 різних видів вроджених вад серця. Це групове поняття об'єднує аномалії положення та морфологічної структури серця та великих судин. Аномалії виникають внаслідок порушення або незавершеного формоутворення (ембріогенезу) серця і великих судин в період внутрішньоутробного, рідше постнатального розвитку. Частота вроджених вад серця коливається від 5 до 8 випадків на 1000 новонароджених (тобто 0, 5-0, 8 %). Серед усіх пороків серця частіше всього зустрічаються дефекти міжшлуночкової перегородки. Без оперативного лікування більшість дітей з вродженими вадами серця гинуть протягом 1-2-го року життя. Лише 10-15% з них живуть 2 роки і більше.

Класифікація вад серця досить складна. В попередніх класифікаціях (за клінічними ознаками) їх поділяли на вади з ціанозом ("сині" вади) і без ціанозу.

В даний час клінічно значущі вади серця поділяють за характером гемодинамічних порушень в малому колі кровообігу на наступні групи:

• пороки з переповненням (гіперволемією) малого кола кровообігу;
• вади зі збідненням (гіповолемією);
• пороки з малоизмененным або незміненим кровотоком.

У першій і другій групах виділяють вади з ціанозом і без ціанозу шкірних покривів.

До вад першої групи, не супроводжується раннім ціанозом, відносяться відкрита артеріальна (боталлов) протока, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти і ін. До пороків, що супроводжується ціанозом, відносяться атрезія тристулкового клапана з нормальним калібром легеневого стовбура і великим дефектом міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний проток зі стоком крові з легеневої артерії в аорту. Це спостерігається при вираженій гіпертензії в судинах малого кола кровообігу (комплекс Ейзенменгера).

До пороків другої групи, не супроводжується ціанозом, відносяться ізольований стеноз стовбура легеневої артерії.

До пороків, що супроводжується ціанозом, відносяться тріада, тетрада, пентада Фалло (комбінація декількох вроджених вад), атрезія тристулкового клапана з звуженням стовбура легеневої артерії або малим дефектом міжшлуночкової перегородки та ін.

До пороків третьої групи з незміненим або малоизмененным кровотоком у судинах легені відносяться аномалії дуги аорти та її гілок, відсутність дуги аорти, стеноз і коарктація аорти, мітральна атрезія, атрезія аортального клапана, недостатність мітрального клапана та інші більш рідкісні вади.

Виділяють також комбіновані вади, при яких виявляються порушення взаємовідносин між різними відділами серця і великими судинами.

У хворих з вадами першої групи є внутрішньосерцевої патологічне сполучення зі скиданням крові з артеріального русла у венозне (з лівого шлуночка серця і великих судин, що відходять безпосередньо від нього, т. е. зліва направо), тому в периферичний артеріальний русло надходить недостатня кількість артеріальної крові. У зв'язку з цим діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють пневмонією, шкірні покриви у них бліді, інколи з підкреслено яскравим забарвленням губ. Блідість посилюється після фізичного нафузки. Для всіх вад цієї групи характерно переповнення кров'ю (гіперволемія) правих відділів серця і судин легені. При рентгенологічному дослідженні легень ознаки гіперволемії в малому колі кровообігу проявляються посиленням легеневого малюнку, розширення коренів легень, вибухне легеневої артерії внаслідок переповнення її кров'ю. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення правих камер серця. На ЕКГ чітко виявляються ознаки перевантаження (гіпертрофії) правого шлуночка. При ультразвуковому дослідженні (ехокардіографія, кольорове допплерівське сканування) або зондуванні серця, а також при ангіокардіографії підтверджується дилатація правих відділів серця, підвищення тиску та вмісту кисню в крові, взятої з них. Ці методи дослідження дозволяють визначити діаметр дефекту, величину скидання крові. Розпізнавши синдром переповнення малого кола кровообігу, лікар за клінічними ознаками може вибрати з групи пороків з гіперволемією малого кола кровообігу той, якому будуть відповідати аускультативні та інші симптоми. Наприклад, систолічний шум у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини характерний для відкритого артеріального (боталлова) протоки, а різкий дме систолічний шум в четвертому міжребер'ї зліва від грудини - для дефекту міжшлуночкової перегородки і т. д.

До другої групи відносять вади, при яких є збіднення малого кола кровообігу крові (гіповолемія) внаслідок ускладнення її викиду правим шлуночком у систему легеневої артерії, наприклад, при стенозі легеневої артерії. Обмежене надходження крові в легені спостерігається не тільки при стенозі шляхів відтоку крові з правого шлуночка, але і при скиданні крові з нього в систему великого кола кровообігу (скидання справа наліво). Це зазвичай спостерігається при тетраді, тріади, пентаду Фалло.

При помірному звуження легеневої артерії у дітей нерідко відсутні суб'єктивні відчуття, зумовлені пороком, і діти зазвичай розвиваються задовільно. При значному звуженні легеневої артерії вони відчувають слабкість, швидку стомлюваність, болі в області серця, задишку при фізичному навантаженні. Колір шкірних покривів у таких дітей нормальний, часто спостерігається "серцевий горб". При аускультації серця виявляється ослаблення II тону, вислуховується голосний високого тембру систолічний шум у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини в поєднанні з ослабленням II тону. Тут же при пальпації визначається систолічне тремтіння. Ці симптоми характерні для звуження легеневої артерії.

При рентгенологічному і ультразвуковому дослідженні виявляють не тільки стеноз, але і постстенотическое розширення легеневої артерії, збільшення правих відділів серця, гіпертрофію правого шлуночка внаслідок постійної підвищеної систолічної навантаження. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії перевантаження правих відділів серця, а при зондуванні - підвищення тиску в правому шлуночку і зниження тиску в легеневій артерії (збільшення градієнта тиску). Ультразвукове дослідження (так само, як і ангіокардіографія) дозволяє виявити звуження клапана легеневої артерії або подклапанное звуження з постстенотическим розширенням легеневої артерії.

При комбінованих вадах - тетраді Фалло - спостерігається зменшення кровотоку в легеневих артеріях внаслідок венозно-артеріального (тобто справа наліво) скидання крові. Надходження в артеріальний русло великої кількості венозної крові призводить до зниження насичення артеріальної крові киснем. У хворих з моменту народження спостерігається ціаноз шкірних покривів і видимих слизових оболонок ("синій" порок). По мірі прогресування хвороби поглиблюється недолік кровотоку по легеневих артеріях, розвивається хронічне кисневе голодування. Воно проявляється нерівномірним ціанозом шкірних покривів і кистей рук, потовщенням кінцевих фаланг пальців, задишки в спокої, тахікардією. Одночасно з цим розвиваються одышечно-цианотические напади, пов'язані зі спазмом вихідного відділу правого шлуночка.

Межі серця розширені. По мірі збільшення серця деформується грудна клітка, формується "серцевий горб". Над областю серця визначається систолічне тремтіння, вислуховується ослаблений II тон на легеневій артерії і грубий систолічний шум у третьому - четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини.

На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка. Ультразвукове і ангиокардиографическое дослідження дозволяють підтвердити наявність скидання венозної крові в артеріальне русло, зменшення кровотоку в судинах легенів. При цьому можна виміряти тиск у порожнинах серця, визначити насичення киснем крові, взятої через катетер.

У хворих з вадами третьої групи симптоми порушення газообміну відсутні. Основні скарги у таких хворих - швидка стомлюваність, серцебиття, головні болі. При коарктації аорти у хворих старше 14-15 років спостерігається підвищення артеріального тиску на верхніх і зниження на нижніх кінцівках. Шкіра і видимі слизові оболонки звичайного забарвлення. Верхівковий поштовх підсилений. Над верхівкою серця вислуховується систолічний шум. Межі серця розширені вліво. На ЕКГ відмічаються ознаки синдрому гіпертрофії лівих відділів серця. Глибину і характер патології дозволяє уточнити ультразвукове та ангиокардиографическое дослідження. При всіх вадах цінні дані дають не тільки ультразвукове томографічні дослідження, але і швидко впроваджуються методи магнітно-резонансної томографії.

Хірургічне лікування вроджених вад серця

Якщо у Вашої дитини великий або комбінований вроджений порок серця, то він або вона можуть потребувати операції на відкритому серці. Тип оперативного втручання буде залежати від виду вади. В цілому хірургічне лікування поділяється на такі типи:

• Закриття отворів, які сформувалися або не закрилися. Зазвичай використовуються латки або шви.
• Розширення артерій або клапанів серця.
• Повернення аорти і легеневої артерії в правильне розташування.
• Відновлення звужених клапанів.

У рідкісних випадках виникає необхідність пересадки серця.

Будьте готові до того, що Вас може очікувати в лікарні. Вас може шокувати вигляд Вашого новонародженої дитини або дитини старшого віку, підключеного до великої кількості апаратів і трубок. Наприклад, Вашій дитині, швидше за все, будуть вводити медикаменти та рідини через внутрішньовенний катетер. Він або вона можуть мати потребу в кисні або респіраторі. У грудях Вашої дитини можуть бути встановлені дренажі, для того щоб виводити рідину після операції.

Якщо Ваша дитина знаходиться в більш старшому віці, Ви можете допомогти їй відчувати себе більш комфортно і убезпечити, підготувавши до того, що його чи її може очікувати, задаючи питання, дозволяючи і самому говорити з лікарем.

Хірургічний підхід вибору

Тип хірургічного втручання визначається видом дефекту і уподобаннями хірурга. Операція проводиться при більш складних вадах або, коли катетеризація не може виправити дефект.

Про що потрібно задуматися

Деякі вроджені вади серця можуть бути повністю виправлені за допомогою однієї операції. Деякі більш складні вади серця вимагають декількох оперативних втручань протягом декількох років.

Навіть після операції у Вашої дитини можуть зберігатися симптоми, такі як слабкість і синій відтінок (ціаноз) шкіри, губ і нігтів. Коли Ваша дитина подорослішає, Ваш лікар може порекомендувати обмежити фізичні навантаження і заняття спортом.

Інші підходи до лікування

Для корекції певних вроджених вад серця може використовуватися катетеризація серця. Після проведення подібної процедури діти зазвичай відновлюються швидше, ніж після операції.

Додаткове лікування дітей з вродженими вадами серця, крім медикаментозного і хірургічного, може полягати у консультаціях з питань харчування, вибору професії або сімейних проблем.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Один з найбільш частих вроджених вад серця зустрічається в ізольованому вигляді приблизно у 30 % всіх хворих цієї групи

Дефекти можуть розташовуватися в різних місцях міжшлуночкової перегородки, найбільш часто - у мембранозній частині, рідше - в м'язовій. Діаметр дефектів коливається від декількох міліметрів до 1-2 см, однак іноді досягає значної величини, і міжшлуночкова перегородка майже повністю відсутня. Приблизно у 50% хворих мають поєднані вади серця.

Порушення гемодинаміки пов'язані зі скиданням артеріальної крові з лівого шлуночка в правий і потім в мале коло кровообігу. Напрямок артеріовенозного шунта обумовлено більш високим тиском у лівому шлуночку, значним перевищенням системного судинного опору над опором в малому колі кровообігу. Величина скидання визначається розмірами дефекту. Наявність артеріовенозного шунта в першу чергу призводить до перевантаження правого шлуночка і його гіпертрофії. Вся кров скидається, потрапляючи в легені, переповнює судини малого кола кровообігу. Виникає легенева гіпертензія. Тиск у легеневій артерії стає рівним системного або перевищує його. Розвивається синдром Ейзенменгера. Напрямок шунта змінюється. Скидання крові через дефект йде справа наліво. У велике коло кровообігу починає надходити венозна кров, що обумовлює поява ціанозу. Стійка і висока легенева гіпертензія рано призводить до серцевої недостатності.

Клінічна картина і діагностика. У новонароджених і дітей перших років життя захворювання протікає важко з явищами декомпенсації, що виявляється задишкою, ціанозом, збільшенням печінки, гіпотрофією. У дітей старшого віку симптоми захворювання виражені менш різко. При обстеженні виявляють затримку у фізичному розвитку, асиметрію грудної клітки за рахунок "серцевого горба". Незворотні зміни в судинах легенів можуть розвиватися на першому році життя. При виникненні венозно-артеріального шунта у хворих розвивається правошлуночкова недостатність.

У третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини вислуховують грубий систолічний шум. При наростання легеневої гіпертензії і зменшення скидання шум стає коротшим і може зникати. У цей період зазвичай з'являється ціаноз. Одночасно в другому міжребер'ї по лівому краю грудини вислуховується діастолічний шум, який свідчить про приєднання відносної недостатності клапана легеневої артерії.

На електрокардіограмі при помірній легеневої гіпертензії визначають перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка, при підвищенні судинно-легеневого опору і наростання легеневої гіпертензії починають переважати ознаки недостатності кровообігу.

Рентгенологічне дослідження виявляє ознаки збільшення кровотоку в малому колі кровообігу: посилений легеневий малюнок, збільшення калібру легеневих судин, збільшення другої дуги по лівому контуру серця, яке розширене в поперечнику за рахунок обох шлуночків. При катетеризації порожнин серця виявляють підвищення вмісту кисню у крові, взятої із правого шлуночка.

При введенні катетера в лівий шлуночок визначають надходження контрастної речовини через дефект перегородки в правий шлуночок і легеневу артерію. Дефект міжшлуночкової перегородки і його розміри можна визначити неинвазив-ним способом за допомогою кольорового допплерівського ультразвукового сканування.

Лікування. Операція повинна бути виконана до появи синдрому Ейзенменгера, при якому оперативне закриття дефекту, як правило, неефективно і призводить до швидкої недостатності правого шлуночка з летальним результатом в найближчі терміни після операції, так як правий шлуночок не справляється з високим тиском у судинах легенів. Оперативне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки виробляють в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Доступ до дефекту найчастіше здійснюють через розріз стінки правого передсердя, рідше - шлуночка. Порок ліквідують шляхом закриття отвору латкою. Ушивання невеликих дефектів може бути виконано в умовах загальної або краніоцеребральної гіпотермії, без штучного кровообігу. Результати оперативного лікування хороші, якщо операція виконана в ранні терміни до розвитку ускладнень..

Вроджені вади серця – Що відбувається

Вроджені вади серця виникають, коли під час росту дитини (плоду) в порожнині матки, його серце не формується правильно. Пороки серця можуть викликати порушення току крові по серцю після народження малюка. Вони можуть впливати на забезпечення дитини кров'ю і киснем.

Якщо дитина не отримає належного лікування, у нього може розвинутися серцева недостатність або інші ускладнення. Зокрема, неправильно сформовані клапани серця можуть призвести до таких ускладнень, як ендокардит або стеноз або недостатність клапана.

Новонароджені з серйозними, що загрожують життю, пороками зазвичай потребують негайного хірургічного лікування дефекту. Але деякі діти можуть померти навіть при проведенні раннього лікування. Іноді можуть застосовуватися медикаменти, для того, щоб почекати і подивитися, може бути, невеликий дефект вилікується сам або до того періоду, як дитина зміцніє достатньо для проведення катетеризації серця або хірургічного втручання.

Вроджені вади серця можуть не виявлятися до досягнення підліткового віку або навіть довше. Деякі дефекти можуть поліпшуватися самі і не вимагати лікування.

Хоча багато діти і дорослі після корекції дефекту ведуть нормальне життя, пороки серця можуть спричиняти довготермінові ризики, такі як:

• Затримка розвитку, або інвалідність, або проблеми з поведінкою.
• Певні фізичні недоліки, такі як ріст і вага нижче середнього, барабанні палички або ціаноз (синюшний відтінок шкіри з-за низького рівня кисню в крові). Це може створювати проблеми для самооцінки людини і її впевненості в собі.
• Менша, ніж в середньому, тривалість життя, якщо важкий порок або розвинулися такі ускладнення, як ендокардит.

Якщо Ви вже доросла людина з вродженим пороком серця, то повинні прийняти рішення з таких питань:

• Вагітність та її попередження. Деякі вроджені вади серця передаються у спадок. Тому Ви можете захотіти звернутися за генетичним консультуванням, щоб визначити Ваш ризик народження дитини з вадою серця. Вагітність може збільшити певний ризик для здоров'я у жінок з вадами серця, що вимагає ретельного спостереження у фахівця. Якщо Ви будете намагатися попередити вагітність, то необхідно вибрати метод контрацепції, який може забезпечити найнижчий ризик для Вашого здоров'я.
• Рід занять. При виборі спеціальності, запитайте професійного ради у свого кардіолога про Ваших фізичних можливостях і ризик розвитку проблем з серцем у майбутньому. За допомогою цієї інформації Ви зможете зробити реалістичний вибір і отримати відповідну освіту. Деякі люди вважають, що всі вади серця досить серйозні, щоб берегтися нормальної активності або праці. Але тільки невелика кількість дорослих з вродженими вадами серця дійсно можуть вважатися инвалидизированными.
• Медична страховка. Ви повинні знати, що людям з вродженими вадами серця часто може бути важко отримати іншу медичну страховку або поміняти її на нову, з великим покриттям.
• Використання антибіотиків. Більшість людей з вродженими вадами серця протягом усього життя мають підвищений ризик розвитку ендокардиту. Вони потребують ретельного догляду за зубами і уникнення інфекції. Їм може знадобитися приймати антибіотики перед проведенням певних стоматологічних хірургічних процедур.
• Фізичні вправи. Перед тим, як почати займатися яким-небудь видом спорту, необхідно порадитися зі своїм лікарем. Вам може знадобитися реєстрація електрокардіограми під час навантаження (тест з дозованим навантаженням), проводиться одночасно з ехокардіограму, щоб визначити, як Ваше серце відповідає на фізичне навантаження.

Причини вроджених вад серця

Точна причина більшості вроджених вад серця невідома. Але лікарі знають, що може підвищувати ризик того, що дитина народиться з вадами серця.

• Якщо у батьків дитини, його брата або сестри є порок серця, то дитина може успадкувати сімейний ген, що викликає проблеми з серцем.
• Якщо мама дитини вживала алкоголь, приймала деякі медикаменти, призначені їй або продаються без рецепта, або нелегальні препарати під час вагітності, це може призвести до розвитку у малюка пороку серця.
• Якщо дитина народилася передчасно або у нього генетичне порушення, таке як, наприклад, синдром Дауна, то у нього більш високий ризик виникнення пороку серця.
• Якщо мама дитини страждає цукровим діабетом або під час вагітності перенесла краснуху, то у малюка висока ймовірність розвитку пороку серця.

Діагностика та обстеження

Виявлення вроджених вад серця може проводитися як під час вагітності жінки, так і після народження дитини.

Фетальна ехокардіограма, яка може проводитися вже на 16 тижні вагітності – це найкращий спосіб обстеження до народження дитини. При цьому методі використовуються ультразвукові хвилі, щоб отримати зображення серця плода. Фетальна ехокардіограма може проводитися в тому випадку, якщо:

• У Вас в сімейної історії є випадки вад серця.
• Під час вагітності Ви піддавалися впливу певних хімічних речовин.
• Під час вагітності Ви приймали медикаменти, які можуть підвищити ризик розвитку у Вашої дитини (плоду) пороку серця.
• Ультразвукове обстеження плоду показало проблеми з серцем. Це рутинне обстеження, часто проводиться під час вагітності. Ультразвукове обстеження може показати проблеми зі структурами серця, але може не відображати деякі види пороків серця.

Більшість вроджених вад серця виявляються протягом першого місяця після народження дитини. Для того щоб діагностувати порок серця, лікар задасть питання про симптоми, які присутні у Вашої дитини, апетит, поводженні і проведе фізикальний огляд. Можливо, знадобиться проведення ехокардіограми і катетеризації серця (ангіограма).

Залежно від симптомів і виду вади можуть знадобитися додаткові тести. Ними можуть бути:

• Рентгенографія грудної клітки, щоб визначити розмір серця та його судин.
• Електрокардіограма (ЕКГ) для виявлення неправильного ритму (аритмії), який може бути викликаний вродженим пороком серця.
• Тест з дозованим фізичним навантаженням (навантажувальна електрокардіограма), який може проводитися, коли дитина піде в школу, щоб визначити, яке навантаження він може перенести.
• Аналіз крові, щоб виявити анемію, поліцитемію або рівень певних хімічних речовин в крові.
• Оксиметрия, щоб визначити, перекачує серце необогащенную киснем кров. Цей тест буде проводитися, якщо у Вашої дитини важка дихальна недостатність або синюшний відтінок (ціаноз) шкіри, губ і нігтів. Кількість кисню в крові також можна визначити, вимірявши газовий склад крові або чрезкожным моніторуванням (у новонароджених).
• МРТ серця і великих кровоносних судин, щоб визначити аномалії структур серця і/або кровоносних судин. При проведенні цього обстеження Вашій дитині можуть дати медикаменти, щоб він або вона розслабилися і заснули на час тестування.

Раннє виявлення

У сім'ях, де є випадки вроджених вад серця, може проводитися генетичне тестування.

Дитина може перевірятися на наявність вроджених вад серця, якщо його мати:

• Перехворіла краснухою під час вагітності.
• Страждає на цукровий діабет або фенілкетонурію.
• Має вроджений порок серця.

Життя з аортальної регургітацією

Оскільки Ваше серце і так працює «понаднормово», для того щоб забезпечити потреби організму, Ваш лікар, швидше за все, порекомендує Вам специфічні зміни способу життя для зменшення навантаження на серце.

• Якщо Ви курите, Ваш лікар настійно порекомендує Вам припинити, а також уникати пасивного куріння. Ваш лікар може виписати Вам медикаменти, щоб Вам було легше кинути палити. Дослідження показали, що комбінація замісної терапії нікотину, використання препаратів бупропіону гідрохлориду (Zyban або Wellbutrin) та підтримуючої терапії значно підвищує довгостроковий успіх припинення куріння. Для отримання більш детальної інформації читайте розділ «Припинення тютюнопаління».
• Ваш лікар також порадить Вам дотримуватися здорової для серця дієту і обмежити кількість споживаного натрію.
• Якщо у Вас немає симптомів, Ваш лікар може порекомендувати виконувати регулярні легкі фізичні вправи з елементами аеробіки, наприклад, ходити пішки. Але не починайте виконувати програму вправ, не порадившись спочатку зі своїм лікарем. Якщо Ви можете займатися вправами, то намагайтеся виконувати ті, які збільшують частоту Ваших серцевих скорочень. Займайтеся фізичними вправами не менше 30 хвилин і бажано щодня.
• Якщо у Вас є надлишкова вага, Ви можете захотіти спробувати знизити свою вагу, для того щоб зменшити навантаження на серце. Американська асоціація серця (AHA) публікує дієтичне керівництва для загального здоров'я серця.
• Слідкуйте за хорошою гігієною порожнини рота і проходите регулярні стоматологічні огляди. Здоров'я зубів особливо важливо, тому що бактерії з інфікованого зуба або ясен можуть поширитися на клапани серця.
• Уникайте захворювання на грип. Щорічно прививайтесь проти нього.

Якщо Вам було встановлено штучний клапан, Вам може знадобитися прийом антибіотиків перед проходженням певних стоматологічних або хірургічних процедур. Антибіотики допомагають запобігти розвитку інфекційного процесу, який називається ендокардитом у Вашому серці.

Люди, у яких є ревматична лихоманка, можливо, повинні щодня приймати антибіотики протягом наступних 5-10 років після інфекції, в залежності від пошкодження серця.

Якщо у Вас важка недостатність аортального клапана, Ваш лікар, швидше за все, порекомендує Вам уникати фізичної активності, що вимагає докладання значних зусиль.

Якщо у Вас хронічна аортальна регургітація, протягом багатьох років у Вас можуть бути відсутні будь-які симптоми. Під час безсимптомного періоду, Ви повинні будете контролювати функцію нижньої лівої камери серця (лівий шлуночок), регулярно відвідуючи лікаря і проходячи ехокардіографічне обстеження. Частота візитів до лікаря залежить від ваги Вашого стану. Зазвичай повторні відвідування лікаря призначаються кожні 6-12 місяців.

Негайно повідомляйте своєму лікарю про будь-яких епізодах болі в області грудей, втрати свідомості і задишки. Це ознаки того, що Ви, швидше за все, потребу в хірургічному втручанні.