Кісти середостіння

Медіастинальні кісти зустрічаються досить часто, на їх частку доводиться близько 20 % від усіх новоутворень середостіння, понад 75% з них протікають без будь-якої клінічної симптоматики. Бронхогенние кісти спостерігаються у 30-35 % хворих з кістозними новоутвореннями межистіння, вони формуються в період внутрішньоутробного розвитку плода і розвиваються дістопірованной ділянок бронхіального епітелію. Макроскопічно вони мають вигляд тонкостінних утворень, що містять прозору, рідше буру рідину. При мікроскопічному дослідженні в стінці кісти визначаються хрящова тканина, слизові залози, гладком'язові та сполучнотканинні волокна. Малігнізація спостерігається дуже рідко. Зсередини кіста вистелена циліндричним або війчастим епітелієм.

Бронхогенние кісти можуть локалізуватися як в середостінні, так і в тканині легенів. В середостінні вони найчастіше тісно прилежат до трахеї і головних бронхів, зазвичай позаду біфуркації трахеї.

Клінічні прояви виникають лише при кістах великих розмірів. З'являються сухий кашель, задишка, тупий біль у грудній клітці, стридорозне дихання, обумовлені здавленням дихальних шляхів. Рентгенологічно виявляється округла тінь з чіткими рівними контурами, яка прилягає до трахеї або головним бронхах. У рідкісних випадках кіста має сполучення з просвітом дихальних шляхів, і тоді на рентгенограмі визначають округлу тінь з рівнем рідини з газом над ним. При бронхографії контрастна речовина може заповнювати порожнину кісти. Комп'ютерна томографія виявляє округле утворення низькою рентгенівської щільності.

Лікування хірургічне - висічення кісти. Оперативне лікування необхідно у зв'язку з можливістю нагноєння кісти і її перфорації стінки. Прогноз сприятливий.

Кісти перикарда становлять близько 30 % серед всіх випадків медіастинальних кіст і є пороком внутрішньоутробного формування перикардіального целома, у зв'язку з чим їх ще називають целомическими. Макроскопічно вони представлені тонкостінними утвореннями з рівними контурами, мікроскопічна структура відповідає будові нормального перикарда. Якщо є повідомлення з порожниною кісти перикарда, то в цьому випадку правильніше називати таке захворювання дивертикулом перикарда. Клінічні прояви виникають рідко, при великих кістах, що здавлюють серце або легке. При дивертикулі перикарда можливі порушення ритму серця, іноді кардіалгія. При великих кістах, що викликають здавлення навколишніх органів, показано оперативне лікування - видалення кісти. Безсимптомні кісти невеликих розмірів або спостерігають в динаміці під контролем рентгенологічного або комп'ютерно-томографічного дослідження, або лікують за допомогою черезшкірної пункції під контролем ультразвукового дослідження та склерозування абсолютним спиртом. Прогноз сприятливий.

Ентерогенним кісти зустрічаються рідше, ніж бронхогенние і целомические кісти перикарда. Вони розвиваються з дорсальных відділів первинної кишкової трубки і локалізуються переважно в задньому середостінні поблизу стравоходу. Ентерогенним кісти мають товсту, ніж у брон-хогенных кіст, стінку, містять в'язку білувату слизову рідина. Зсередини вони можуть бути вистелені стравохідним, шлунковим або кишковим епітелієм.

Клінічні прояви виникають лише при великих розмірах кіст та їх ускладненнях (найбільш часті - нагноєння і виразки стінки кісти, якщо її внутрішня вистилання представлена шлунковим епітелієм). Виразка стінки кісти може призвести до внутрішнього крововиливу або перфорації в просвіт стравоходу або головних бронхів. Великі неослож-ненные кісти проявляються симптомами здавлення стравоходу або дихальних шляхів. Основними способами діагностики є рентгенографія грудної клітки та комп'ютерна томографія. У зв'язку з досить високим ризиком розвитку ускладнень цим хворим показане оперативне лікування. Прогноз сприятливий.

Кісти вилочкової залози діагностуються частіше у дітей і осіб молодого віку. Вроджені кісти утворюються при незарощенні тимофарингеального протоки і скупчення в його просвіті вмісту, придбані кісти - при розпаді доброякісних тімом. Найбільш типова локалізація - верхня і переднє середостіння, вони рідко досягають значних розмірів, тому зазвичай протікають безсимптомно. Лише великі кісти можуть викликати компресійний синдром. Описані випадки їх малігнізації.

Лікування хірургічне - видалення кісти. Прогноз сприятливий.

Тимоми

Пухлини розвиваються з вилочкової залози і є найбільш частим новоутворенням переднього і верхнього середостіння. Зустрічаються у 20 % випадків, розвиваються у осіб зрілого віку, чоловіки страждають майже в 2 рази частіше. Термін "тимома" є збірним поняттям і включає кілька різних за морфологічною структурою пухлин - эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранульоматозні тимоми, тимолипомы. Злоякісні форми пухлини спостерігаються приблизно у 30 % випадків. Невеликі за розмірами тимоми протікають без локальної симптоматики. Пухлини великих розмірів проявляються у вигляді компресійного синдрому лише при досягненні значних розмірів. Тимома в ряді випадків супроводжується міастенією. Приблизно у 13% хворих міастенією виявляється тимома.

Міастенія є аутоімунним порушенням нервово-м'язової передачі імпульсів, т. е. блокадою нервово-м'язових синапсів. У патогенезі міастенії провідна роль відводиться утворення аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язових синапсів. Епітеліальні клітини вилочкової залози також беруть участь у виробленні аутоантитіл. В результаті блокування синапсів аутоантителами порушується нервово-м'язова передача імпульсів, проявляючись у вигляді наростаючої м'язової слабкості, зниженням активності. Спостерігаються такі клінічні симптоми: швидка стомлюваність скелетних м'язів при повторних рухах, примушує хворих припинити їх, і порівняно швидке відновлення вихідної сили м'язів і можливість продовжувати руху після відпочинку. Введення антихолінестеразних засобів (прозерин, калімін) на деякий час відновлює передачу імпульсів до нейром'язових синапсах. У зв'язку з цим зникає м'язова слабкість і стомлюваність. Діагноз міастенії уточнюють за допомогою електрофізіологічних досліджень.

Виділяють дві клінічні форми міастенії - очну і генералізовану. Перша з них характеризується слабкістю окорухових м'язів (диплопією, птозом століття). Більш важко протікає генералізована форма, при якій на перший план виступають ураження функцій багатьох груп м'язів. Характерними є порушення жування, ковтання (поперхіваніе), мови (гугнявий голос), що свідчать про виражених бульбарних розладах. Нерідко також спостерігається загальна слабкість скелетної мускулатури, у тому числі і дихальної, що призводить до розладів дихання. Після підшкірної ін'єкції антихолінестеразних препаратів зменшуються симптоми міастенії. У найбільш важких випадках розвивається так званий міастенічні криз, при якому вдаються до штучної вентиляції легень і энтеральному зондовому харчування.

Зазвичай це захворювання розвивається в дитячому або юнацькому віці. Легкі форми захворювання з переважанням бульбарних розладів лікують медикаментозно з допомогою антихолінестеразних препаратів і кортикостероїдів. При більш важких ступенях генералізованої міастенії застосовують хірургічне лікування - тимектомію. У більшості осіб, які страждають на міастенію, відзначається гіперплазія вилочкової залози, у 10-15 % - тимома. Після тимэктомии у 75% хворих міастенією настає одужання або значне зменшення ступеня вираженості миастенических симптомів.

Крім миастенических, при тімомі зустрічаються і інші патологічні синдроми - арегенераторная анемія, агаммаглобулінемія, кушингоїдний синдром, дерматоміозит, системний червоний вовчак.

У діагностиці тімом і гіперплазії вилочкової залози провідна роль належить комп'ютерної томографії, рідше використовують пневмомедиастинографию.

Лікування тімом хірургічне. Виробляють тимектомію. Пухлину видаляють разом з клітковиною переднього і верхнього відділів середостіння. При доброякісних тимомах прогноз сприятливий. У хворих зі злоякісними формами пухлини при ранніх стадіях 5-річна переживаемость досягає 90 % і більше. При запущених формах з ураженням навколишніх органів і тканин цей показник становить 60-70 %. У цих випадках в якості ад'ювантної терапії доцільно використовувати післяопераційну рентгенотерапію.

Дизэмбриогенетические пухлини

Пухлини розвиваються з усіх трьох елементів зародкового листка і за своєю етіологічної суті є наслідком міграції примордиальных гермінативних клітин в середостіння і вилочкової залози в процесі ембріогенезу. Приблизно половина всіх герминативноклеточных пухлин середостіння є доброякісними (тератоми). Злоякісні пухлини представлені семиномой і подібними їй, але не належать до семиноме герминативноклеточными пухлинами (эмбрионально-клітинна карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, деякі з них є змішаними). Семинома та інші герминативноклеточные пухлини не є метастазами пухлин, що походять з гонад. Метастази семіноми рідко локалізуються в середостінні, тому немає необхідності в біопсії яєчок. При дизэмбриогенетических пухлинах реакція на альфа-фетопротеїн часто буває позитивною. Дизэмбриогенетические пухлини посідають третє місце (10-15 %) серед усіх новоутворень середостіння.

Тератоми. Найбільш часто зустрічаються доброякісні герминативноклеточными пухлинами середостіння є тератоми (синонім - дермоїдні кісти) і внутригрудний зоб.

Пік виявлення тератом середостіння припадає на друге-третє десятиліття життя. Захворюваність у чоловіків і жінок однакова. Переважна більшість тератом локалізується в передньому і верхньому середостінні і лише 5-8 % - у задньому середостінні. Макроскопічно вони зазвичай мають вигляд кістозного освіти з товстими стінками. Порожнина кісти зазвичай заповнена густим жироподобным вмістом сірого або бурого кольору, в якому нерідко виявляють зуби, волосся, елементи шкіри, кістки. Рідше спостерігають солідні форми, що мають у своїй товщі дрібні кісти. Злоякісні тератоми містять ембріональні тканини і недиференційовані клітини.

Клінічні прояви тератом зумовлені тиском пухлини на сусідні органи і анатомічні структури. Найбільш часто відзначається біль у грудній клітці, сухий кашель, задишка, повторні пневмонії, перикардити. Злоякісні тератоми (тератобластома) володіють інтенсивним інфільтруючим зростанням, швидко збільшуються в розмірах, супроводжуються різними ускладненнями. При формуванні свища з бронхіальним деревом виникає кашель з відходженням елементів вмісту кісти. При розвитку свища з порожниною перикарда можлива тампонада серця; її прорив у плевральну порожнину може викликати гостру дихальну недостатність. Одним з найбільш частих ускладнень тератом є нагноєння.

Основний спосіб діагностики тератом - комп'ютерна томографія. Іноді навіть при рутинному рентгенологічному дослідженні грудної клітки можна виявити тінь новоутворення з включеннями зубів, фрагментів кісток. Лікування оперативне - видалення пухлини.

Внутригрудний зоб. Зоб в середостінні зустрічається рідко (близько 1 % від усіх новоутворень середостіння). Зазвичай його виявляють на 6-7-му десятилітті життя, частіше у жінок. У більшості випадків внутригрудний зоб розташовується у верхньому або передньому середостінні, набагато рідше - в інших відділах. Він розвивається з дистопированного зачатка щитовидної залози, тобто за своєю суттю є аберантним зобом, має будову нормальної тканини щитовидної залози. У рідкісних випадках спостерігається його злоякісна трансформація.

При розташуванні внутрішньогрудного зоба у верхньому і передньому середостінні найбільш частими симптомами є сухий кашель, задишка, утруднене (стридорозне дихання), обумовлені здавленням трахеї. Для заднемедиастинальной його локалізації характерна дисфагія (здавлення стравоходу). Досить рідко спостерігають симптоми тиреотоксикозу (гіперфункція дистопированной тканини щитовидної залози).

При рентгенологічному дослідженні зоб виглядає у вигляді округлого освіти досить високою рентгенівської щільності з рівними контурами. Найчастіше він локалізується праворуч, нерідко зміщує трахею і стравохід. Найбільш інформативним методом дослідження в діагностиці внутрішньогрудного зоба є сканування з радіоактивним йодом. Тканина щитовидної залози, розташована загрудинно, так само як і інша тканина залози, накопичує ізотоп, що добре видно на сканограмі.

Лікування внутрішньогрудного зобу оперативне. При невеликих її розмірах, відсутності компресійного синдрому можливе динамічне спостереження за хворим. При появі тенденції до збільшення вузла в розмірах показано хірургічне лікування.

Семинома. Семинома становить більше однієї третини злоякісних пухлин середостіння, що походять з гермінативних клітин. Вона відноситься до вкрай злоякісним дизэмбриогенетическим новоутворень середостіння, володіє здатністю до швидкої локальної інвазії в сусідні структури. Звичайна її локалізація - переднє і верхнє середостіння, спостерігається тільки у чоловіків, переважно молодого (20-40 років) віку. Метастазування відбувається лімфогенним шляхом у лимфатиче ські вузли середостіння і шиї. Клінічні прояви хвороби обумовлені здавленням органів середостіння. Приблизно у 10-20 % хворих розвивається синдром верхньої порожнистої вени, спостерігаються різке схуднення, лихоманка.

Комп'ютерна томографія і тонкоголкова аспіраційна біопсія є основними способами діагностики. Оперативне лікування можливе не більше ніж у 20 % хворих з пухлинами малих розмірів. Семинома дуже чутлива до променевої терапії та хіміотерапії препаратами, що містять платину, тому резекція порівняно великих пухлин не показана. При сучасній радиохимиотерапии тривале виживання спостерігається майже у 100 % хворих.

Хоріонепітеліома. Зустрічається рідше, ніж семинома, але протікає більш злоякісно. Частіше уражаються чоловіки молодого віку. Досить часто дана пухлина поєднується з різними генетичними аномаліями (синдром Клайнфелтера, трисомія 8-ї пари хромосом). Хоріонепітеліома досить швидко метастазує в медіастинальні та шийні лімфатичні вузли і у віддалені органи. Основні симптоми хвороби зумовлені компресією трахеї, легенів, верхньої порожнистої вени. Крім того, у чоловіків відзначається атрофія яєчок, гінекомастія, у жінок - нагрубання молочних залоз. В аналізі крові більш ніж у 90 % хворих виявляють ембріональний білок (альфа-фетопротеїн). Основний спосіб лікування хоріонепітеліоми - поліхіміотерапія. Оперативне видалення новоутворення можливо у незначної частини хворих. Іноді його роблять після курсу хіміотерапії в якості компонента комплексної терапії. Променеве лікування неефективно. Прогноз несприятливий.

Мезенхімальні пухлини

В середостінні спостерігається велика різноманітність тканин мезенхімального походження, тому мезенхімальні пухлини середостіння бувають різноманітними. Вони можуть бути доброякісними і в 50 % випадків - злоякісні. Пухлини розвиваються з жирової, сполучної, м'язової тканини, а також з ендотелію судинної стінки. Вони зустрічаються переважно у осіб молодого віку, вражаючи приблизно з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Доброякісні новоутворення ростуть повільно і не мають специфічної симптоматики. При досягненні ними значних розмірів з'являються ознаки компресії внутрішніх органів. Причинами розвитку компресійного синдрому у 75 % хворих є злоякісні новоутворення. Як доброякісні, так і злоякісні мезенхімальні пухлини можуть локалізуватися в будь-якому відділі середостіння.

Найбільш часто зустрічаються ліпоми. Зазвичай вони спостерігаються в осіб зрілого віку, гіперстенічного типу, частіше у жінок. Улюблена їх локалізація - правий кардиодиафрагмальный кут, досить часто вони виходять з предбрюшинной клітковини і проникають в середостіння через отвір Ларрея. На рентгенограмі ліпоми кардиодиафрагмального кута виглядають у вигляді гомогенного утворення з чіткими, рівними контурами, що примикає до тіні середостіння. Для проведення диференціального діагнозу з пухлиною легкого, кістою перикарда, грижею Ларрея використовують рентгенологічне дослідження, однак найбільш інформативними є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

Лікування мезенхімальних пухлин хірургічне. При злоякісних пухлинах у зв'язку з їх великими розмірами оперативне втручання далеко не завжди можливо. Хіміотерапія й променеве лікування малоефективні.

Синдром верхньої порожнистої вени

Обтурація і непрохідність верхньої порожнистої вени супроводжуються майже безпомилковим поєднанням симптомів, відомих як синдром верхньої порожнистої вени. Виникаюче при цьому порушення відтоку венозної крові від голови, рук і верхньої частини тулуба може проявлятися в залежності від ступеня та тривалості періоду, протягом якого це відбувається, або незначними, або загрозливими для життя симптомами. Ніж швидше розвивається процес утворення тромбу, тим менше часу для розвитку колатералей, тим важче симптоми. При повільному розвитку тромбозу встигають розвинутися колатералі, які компенсують порушення відтоку венозної крові. У цих випадках хвороба може протікати безсимптомно або супроводжуватися слабо вираженими симптомами.

Серед безлічі причин, здатних викликати порушення прохідності верхньої порожнистої вени, основною є экстравазальная компресія пухлинами (90 %). Здавлення вени може бути також викликано проростанням злоякісних пухлин середостіння в стінку вени з подальшою облітерацією просвіту, аневризмою аорти, доброякісними новоутвореннями або фіброзом середостіння (склерозирующим медиастинитом). Тромбоз верхньої порожнистої вени порівняно рідко зустрічається при тривалому перебуванні в порожнистої вени центрального венозного катетера або електродів електростимулятора (частота - від 0, 3 до 4 на 1000).

Клінічна картина. Приблизно 2/3 хворих скаржаться на набряки обличчя, шиї, задишку в спокої, кашель, неможливість спати в положенні лежачи з-за збільшення тяжкості зазначених симптомів. Майже у 1/3 пацієнтів спостерігається стридор, що свідчить про набряку гортані і небезпеки обструкції дихальних шляхів. Підвищення тиску у венах може супроводжуватися набряком мозку з відповідними симптомами і апоплексією.

При огляді звертають на себе увагу переповнення кров'ю і набряк обличчя, шиї, верхніх кінцівок, ціаноз і розширення поверхневих вен.

Основні методи діагностики синдрому верхньої порожнистої вени - комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія і флебографія (рентгеноконтрастная або магнітно-резонансна). Крім того, абсолютно необхідно обстежити органи грудної клітки та середостіння (рентгенографія та КТ) для визначення захворювання, яке може викликати оклюзію верхньої порожнистої вени.

Лікування. Застосування обхідного шунтування не дає хороших віддалених результатів і часто неможливо із-за тяжкості стану хворого, поширення пухлини на інші органи. В даний час найбільш перспективним способом лікування здавлення верхньої порожнистої вени пухлинами або фіброзом середостіння є черезшкірна ендоваскулярна балонна ангіопластика з установкою стента у звуженому ділянці вени.

Мезенхімальні пухлини

В середостінні спостерігається велика різноманітність тканин мезенхімального походження, тому мезенхімальні пухлини середостіння бувають різноманітними. Вони можуть бути доброякісними і в 50 % випадків - злоякісні. Пухлини розвиваються з жирової, сполучної, м'язової тканини, а також з ендотелію судинної стінки. Вони зустрічаються переважно у осіб молодого віку, вражаючи приблизно з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Доброякісні новоутворення ростуть повільно і не мають специфічної симптоматики. При досягненні ними значних розмірів з'являються ознаки компресії внутрішніх органів. Причинами розвитку компресійного синдрому у 75 % хворих є злоякісні новоутворення. Як доброякісні, так і злоякісні мезенхімальні пухлини можуть локалізуватися в будь-якому відділі середостіння.

Найбільш часто зустрічаються ліпоми. Зазвичай вони спостерігаються в осіб зрілого віку, гіперстенічного типу, частіше у жінок. Улюблена їх локалізація - правий кардиодиафрагмальный кут, досить часто вони виходять з предбрюшинной клітковини і проникають в середостіння через отвір Ларрея. На рентгенограмі ліпоми кардиодиафрагмального кута виглядають у вигляді гомогенного утворення з чіткими, рівними контурами, що примикає до тіні середостіння. Для проведення диференціального діагнозу з пухлиною легкого, кістою перикарда, грижею Ларрея використовують рентгенологічне дослідження, однак найбільш інформативними є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

Лікування мезенхімальних пухлин хірургічне. При злоякісних пухлинах у зв'язку з їх великими розмірами оперативне втручання далеко не завжди можливо. Хіміотерапія й променеве лікування малоефективні.

Дизэмбриогенетические пухлини

Пухлини розвиваються з усіх трьох елементів зародкового листка і за своєю етіологічної суті є наслідком міграції примордиальных гермінативних клітин в середостіння і вилочкової залози в процесі ембріогенезу. Приблизно половина всіх герминативноклеточных пухлин середостіння є доброякісними (тератоми). Злоякісні пухлини представлені семиномой і подібними їй, але не належать до семиноме герминативноклеточными пухлинами (эмбрионально-клітинна карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, деякі з них є змішаними). Семинома та інші герминативноклеточные пухлини не є метастазами пухлин, що походять з гонад. Метастази семіноми рідко локалізуються в середостінні, тому немає необхідності в біопсії яєчок. При дизэмбриогенетических пухлинах реакція на альфа-фетопротеїн часто буває позитивною. Дизэмбриогенетические пухлини посідають третє місце (10-15 %) серед усіх новоутворень середостіння.

Тератоми. Найбільш часто зустрічаються доброякісні герминативноклеточными пухлинами середостіння є тератоми (синонім - дермоїдні кісти) і внутригрудний зоб.

Пік виявлення тератом середостіння припадає на друге-третє десятиліття життя. Захворюваність у чоловіків і жінок однакова. Переважна більшість тератом локалізується в передньому і верхньому середостінні і лише 5-8 % - у задньому середостінні. Макроскопічно вони зазвичай мають вигляд кістозного освіти з товстими стінками. Порожнина кісти зазвичай заповнена густим жироподобным вмістом сірого або бурого кольору, в якому нерідко виявляють зуби, волосся, елементи шкіри, кістки. Рідше спостерігають солідні форми, що мають у своїй товщі дрібні кісти. Злоякісні тератоми містять ембріональні тканини і недиференційовані клітини.

Клінічні прояви тератом зумовлені тиском пухлини на сусідні органи і анатомічні структури. Найбільш часто відзначається біль у грудній клітці, сухий кашель, задишка, повторні пневмонії, перикардити. Злоякісні тератоми (тератобластома) володіють інтенсивним інфільтруючим зростанням, швидко збільшуються в розмірах, супроводжуються різними ускладненнями. При формуванні свища з бронхіальним деревом виникає кашель з відходженням елементів вмісту кісти. При розвитку свища з порожниною перикарда можлива тампонада серця; її прорив у плевральну порожнину може викликати гостру дихальну недостатність. Одним з найбільш частих ускладнень тератом є нагноєння.

Основний спосіб діагностики тератом - комп'ютерна томографія. Іноді навіть при рутинному рентгенологічному дослідженні грудної клітки можна виявити тінь новоутворення з включеннями зубів, фрагментів кісток. Лікування оперативне - видалення пухлини.

Внутригрудний зоб. Зоб в середостінні зустрічається рідко (близько 1 % від усіх новоутворень середостіння). Зазвичай його виявляють на 6-7-му десятилітті життя, частіше у жінок. У більшості випадків внутригрудний зоб розташовується у верхньому або передньому середостінні, набагато рідше - в інших відділах. Він розвивається з дистопированного зачатка щитовидної залози, тобто за своєю суттю є аберантним зобом, має будову нормальної тканини щитовидної залози. У рідкісних випадках спостерігається його злоякісна трансформація.

При розташуванні внутрішньогрудного зоба у верхньому і передньому середостінні найбільш частими симптомами є сухий кашель, задишка, утруднене (стридорозне дихання), обумовлені здавленням трахеї. Для заднемедиастинальной його локалізації характерна дисфагія (здавлення стравоходу). Досить рідко спостерігають симптоми тиреотоксикозу (гіперфункція дистопированной тканини щитовидної залози).

При рентгенологічному дослідженні зоб виглядає у вигляді округлого освіти досить високою рентгенівської щільності з рівними контурами. Найчастіше він локалізується праворуч, нерідко зміщує трахею і стравохід. Найбільш інформативним методом дослідження в діагностиці внутрішньогрудного зоба є сканування з радіоактивним йодом. Тканина щитовидної залози, розташована загрудинно, так само як і інша тканина залози, накопичує ізотоп, що добре видно на сканограмі.

Лікування внутрішньогрудного зобу оперативне. При невеликих її розмірах, відсутності компресійного синдрому можливе динамічне спостереження за хворим. При появі тенденції до збільшення вузла в розмірах показано хірургічне лікування.

Семинома. Семинома становить більше однієї третини злоякісних пухлин середостіння, що походять з гермінативних клітин. Вона відноситься до вкрай злоякісним дизэмбриогенетическим новоутворень середостіння, володіє здатністю до швидкої локальної інвазії в сусідні структури. Звичайна її локалізація - переднє і верхнє середостіння, спостерігається тільки у чоловіків, переважно молодого (20-40 років) віку. Метастазування відбувається лімфогенним шляхом у лимфатиче ські вузли середостіння і шиї. Клінічні прояви хвороби обумовлені здавленням органів середостіння. Приблизно у 10-20 % хворих розвивається синдром верхньої порожнистої вени, спостерігаються різке схуднення, лихоманка.

Комп'ютерна томографія і тонкоголкова аспіраційна біопсія є основними способами діагностики. Оперативне лікування можливе не більше ніж у 20 % хворих з пухлинами малих розмірів. Семинома дуже чутлива до променевої терапії та хіміотерапії препаратами, що містять платину, тому резекція порівняно великих пухлин не показана. При сучасній радиохимиотерапии тривале виживання спостерігається майже у 100 % хворих.

Хоріонепітеліома. Зустрічається рідше, ніж семинома, але протікає більш злоякісно. Частіше уражаються чоловіки молодого віку. Досить часто дана пухлина поєднується з різними генетичними аномаліями (синдром Клайнфелтера, трисомія 8-ї пари хромосом). Хоріонепітеліома досить швидко метастазує в медіастинальні та шийні лімфатичні вузли і у віддалені органи. Основні симптоми хвороби зумовлені компресією трахеї, легенів, верхньої порожнистої вени. Крім того, у чоловіків відзначається атрофія яєчок, гінекомастія, у жінок - нагрубання молочних залоз. В аналізі крові більш ніж у 90 % хворих виявляють ембріональний білок (альфа-фетопротеїн). Основний спосіб лікування хоріонепітеліоми - поліхіміотерапія. Оперативне видалення новоутворення можливо у незначної частини хворих. Іноді його роблять після курсу хіміотерапії в якості компонента комплексної терапії. Променеве лікування неефективно. Прогноз несприятливий.

Тимоми

Пухлини розвиваються з вилочкової залози і є найбільш частим новоутворенням переднього і верхнього середостіння. Зустрічаються у 20 % випадків, розвиваються у осіб зрілого віку, чоловіки страждають майже в 2 рази частіше. Термін "тимома" є збірним поняттям і включає кілька різних за морфологічною структурою пухлин - эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранульоматозні тимоми, тимолипомы. Злоякісні форми пухлини спостерігаються приблизно у 30 % випадків. Невеликі за розмірами тимоми протікають без локальної симптоматики. Пухлини великих розмірів проявляються у вигляді компресійного синдрому лише при досягненні значних розмірів. Тимома в ряді випадків супроводжується міастенією. Приблизно у 13% хворих міастенією виявляється тимома.

Міастенія є аутоімунним порушенням нервово-м'язової передачі імпульсів, т. е. блокадою нервово-м'язових синапсів. У патогенезі міастенії провідна роль відводиться утворення аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язових синапсів. Епітеліальні клітини вилочкової залози також беруть участь у виробленні аутоантитіл. В результаті блокування синапсів аутоантителами порушується нервово-м'язова передача імпульсів, проявляючись у вигляді наростаючої м'язової слабкості, зниженням активності. Спостерігаються такі клінічні симптоми: швидка стомлюваність скелетних м'язів при повторних рухах, примушує хворих припинити їх, і порівняно швидке відновлення вихідної сили м'язів і можливість продовжувати руху після відпочинку. Введення антихолінестеразних засобів (прозерин, калімін) на деякий час відновлює передачу імпульсів до нейром'язових синапсах. У зв'язку з цим зникає м'язова слабкість і стомлюваність. Діагноз міастенії уточнюють за допомогою електрофізіологічних досліджень.

Виділяють дві клінічні форми міастенії - очну і генералізовану. Перша з них характеризується слабкістю окорухових м'язів (диплопією, птозом століття). Більш важко протікає генералізована форма, при якій на перший план виступають ураження функцій багатьох груп м'язів. Характерними є порушення жування, ковтання (поперхіваніе), мови (гугнявий голос), що свідчать про виражених бульбарних розладах. Нерідко також спостерігається загальна слабкість скелетної мускулатури, у тому числі і дихальної, що призводить до розладів дихання. Після підшкірної ін'єкції антихолінестеразних препаратів зменшуються симптоми міастенії. У найбільш важких випадках розвивається так званий міастенічні криз, при якому вдаються до штучної вентиляції легень і энтеральному зондовому харчування.

Зазвичай це захворювання розвивається в дитячому або юнацькому віці. Легкі форми захворювання з переважанням бульбарних розладів лікують медикаментозно з допомогою антихолінестеразних препаратів і кортикостероїдів. При більш важких ступенях генералізованої міастенії застосовують хірургічне лікування - тимектомію. У більшості осіб, які страждають на міастенію, відзначається гіперплазія вилочкової залози, у 10-15 % - тимома. Після тимэктомии у 75% хворих міастенією настає одужання або значне зменшення ступеня вираженості миастенических симптомів.

Крім миастенических, при тімомі зустрічаються і інші патологічні синдроми - арегенераторная анемія, агаммаглобулінемія, кушингоїдний синдром, дерматоміозит, системний червоний вовчак.

У діагностиці тімом і гіперплазії вилочкової залози провідна роль належить комп'ютерної томографії, рідше використовують пневмомедиастинографию.

Лікування тімом хірургічне. Виробляють тимектомію. Пухлину видаляють разом з клітковиною переднього і верхнього відділів середостіння. При доброякісних тимомах прогноз сприятливий. У хворих зі злоякісними формами пухлини при ранніх стадіях 5-річна переживаемость досягає 90 % і більше. При запущених формах з ураженням навколишніх органів і тканин цей показник становить 60-70 %. У цих випадках в якості ад'ювантної терапії доцільно використовувати післяопераційну рентгенотерапію.

Пухлини та кісти середостіння

Пухлини середостіння прийнято поділяти на первинні та вторинні. До першої групи відносять вроджені або придбані новоутворення доброякісного або злоякісного характеру, що розвиваються з різних тканин. Вторинні пухлини є за своєю суттю метастазами пухлин різних органів грудної або черевної порожнини в лімфатичні вузли середостіння. Первинні пухлини можуть виходити з нервової, сполучної, лімфоїдної тканини, з тканин, дістопірованной в середостіння в процесі ембріогенезу, а також з вилочкової залози. Кісти середостіння підрозділяють на природні (істинні) та набуті.

В залежності від тканин, з яких розвиваються пухлини середостіння, їх класифікують наступним чином:

• неврогенні пухлини: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганглионеврома, невросакома, симпатобластома, параганглиома (феохромоцитома);
• мезенхімальні: ліпома (ліпосаркома), фіброма (фібросаркома), лейоміома (лейомиосаркома), гемангіома, лимфангиома, ангиосаркома;
• лімфоїдні: лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), лімфосаркома, ретикулосаркома;
• дисэмбриогенетические: внугригрудной зоб, тератома, хоріонепітеліома, семинома; тимома: доброякісна, злоякісна.

До істинним кіст середостіння відносять цілий омічні кісти перикарда, бронхогенние, ентерогенним кісти, а також кісти вилочкової залози. Серед придбаних кіст найбільш частими є эхинококковые кісти.

Значне різноманіття пухлин і кіст середостіння, схожа клінічна картина обумовлюють складність діагностики і диференціальної діагностики цих новоутворень. Для спрощення діагностичного пошуку необхідно враховувати найбільш часту локалізацію різних пухлин середостіння.

Анатомічна локалізація новоутворень середостіння:

• верхнє середостіння: тимоми, загрудинний зоб, лімфоми;
• переднє середостіння: тимоми, мезенхімальні пухлини, лімфоми, тератоми;
• середнє середостіння: кісти перикарда, бронхогенние кісти, лімфоми;
• заднє середостіння: неврогенні пухлини, ентерогенним кісти.

Більшість пухлин і кіст середостіння не мають специфічної клінічної симптоматики і виявляються випадково при обстеженні хворих з інших причин або проявляються внаслідок здавлення сусідніх органів, виділення пухлинами гормонів і пептидів або розвитку інфекції. Ознаки компресії внутрішньогрудних органів залежать від розмірів, ступеня здавлення прилеглих органів і структур, локалізації пухлин або кіст. Вони можуть проявлятися болем у грудях, кашлем, задишкою, ускладненням дихання (стридор) і ковтання, синдром верхньої порожнистої вени, неврологічними симптомами (симптом Горнера, парез або параліч діафрагмального або поворотного нерва).

При значному тиску великої пухлини на серці виникає біль за грудиною, в лівій половині грудної клітини, нерідко спостерігаються порушення серцевого ритму. Пухлини заднього середостіння, проникаючі через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал, викликають парези і паралічі кінцівок, порушення функції тазових органів. Злоякісні пухлини мають короткий безсимптомний період і ростуть досить швидко, часто викликаючи симптоми компресії життєво важливих органів. Більш ніж у 40 % хворих на момент звернення до лікаря виявляються віддалені метастази. Досить часто відзначаються випіт в плевральних порожнинах, гіпертермія. Лише деякі види пухлин (тимома, параганглиома і т. д.) мають специфічні клінічні ознаки, що дозволяють вже на самому початку обстеження поставити попередній діагноз.

Деякі симптоми пухлин середостіння пов'язані з виділенням ними гормонів і біологічно активних пептидів. Карціноідні пухлини середостіння не викликають карціноідного синдрому, але виділяють АКТТ, призводять до розвитку синдрому Кушинга. Деякі неврогенні пухлини, що походять з гангліїв і парагангліїв (ганглионеврома, нейробластома), можуть продукувати норадреналін, рідше адреналін, що супроводжується епізодами гіпертензії, як при феохромоцитомі. Іноді вони продукують вазоинтестинальный поліпептид, що викликає діарею, а при тімомі іноді спостерігаються аутоімунні захворювання - міастенія, імунодефіцитний стан.

У діагностиці більшості новоутворень середостіння основна роль відводиться інструментальним методам дослідження. При рентгенологічному дослідженні (рентгеноскопія, флюорографія, поліпозиційна рентгенографія, томографія) грудної клітини виявляються характерна локалізація, форма і розміри пухлини. Анамнез і клінічні симптоми також допомагають поставити правильний діагноз.

Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія дозволяють уточнити локалізацію новоутворення, її взаємозв'язок з оточуючими органами, виміряти відносну рентгенівську щільність, що особливо важливо в диференціальній діагностиці солідних і рідинних утворень. З допомогою цих методів можна зробити ангіографію для виключення аневризм серця і великих судин, визначення ступеня компресії верхньої порожнистої вени і оцінки колатеральних шляхів відтоку венозної крові.

Торакоскопия дозволяє оглянути плевральну порожнину і взяти біопсію з лімфатичних вузлів переднього або заднього середостіння, а також пухлини, що розташовується безпосередньо під медіастинальної плеврою. Трансторакальна аспіраційна біопсія застосовується при пухлинах середостіння, розташованих в безпосередній близькості від грудної стінки і добре видних при рентгеноскопії.

Медиастиноскопия - огляд за допомогою оптичної системи лімфатичних вузлів переднього середостіння і біфуркаційних лімфатичних вузлів, дозволяє через біопсійний канал інструмента взяти біопсійний матеріал.

Парастернальная медиастинотомия виконується найбільш часто при лімфопроліферативних утвореннях переднього середостіння. Для цього паралельно краю грудини роблять розріз шкіри довжиною 5-7 см, січуть 2-3 см реберного хряща і тупо виділяють лімфатичний вузол або його фрагмент для морфологічного дослідження.