Дерматомикидами називаються вторинні алергічні висипання, які з'являються при подразненні первинних вогнищ мікозу нераціональної дратівної терапією або при підвищеній реактивності організму у відповідь на впровадження грибів. Найбільш часто микиды з'являються при трихофітії і мікроспорії, коли захворювання обумовлене зооантропофильными грибами. Микиды можуть бути поверхневими (лихеноидные, еритематозні, эритемато-сквамозні, везикульозний) і більш глибокими (вузлуватими) і розташовуватися неподалік від вогнищ мікозу, так і на великому віддаленні. У вторинних висипаннях виявити елементи фіба не вдається. Лише іноді на висоті спалахи алергічних висипань можна виділити з крові хворих культури грибів. Клініко-морфологічно дерматомикиды можуть нагадувати скарлатино - і кореподобную висип, інший парапсоріаз, рожевий лишай і т.д. Поява дерматомикидов може супроводжуватися загальними явищами: головним болем, нездужанням, слабкістю, підвищенням температури та ін.

Свербіж являє собою відчуття потреби розчісування. Вважають, що специфічних рецепторів, що сприймають відчуття свербежу не існує, тому видозмінене відчуття болю при слабких подразники відчувається у вигляді свербежу. Відсутність свербіння на ділянках шкіри, позбавлених епітелію, що свідчить про сприйняття цього своєрідного відчуття тільки нервовими рецепторами, закладеними в епідермісі. Відчуття свербежу притаманне не тільки шкіри, але і деяким слизових оболонок (порожнини рота, область ануса, уретра, піхву). Шкірний свербіж може бути одним із симптомів системного захворювання - хвороб крові, обмінних порушення, ураження печінки, нирок, підшлункової залози, тому хворі підлягають, ретельного всебічного обстеження. Хронічно протікає шкірний свербіж може бути обумовлений аутоинтоксикацией при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, глистових інвазіях, а також в онкологічних хворих як один з сиптомов паранеопластичного стану.

В залежності від поширеності свербіж поділяють на універсальний (генералізований) і обмежений (локалізований). Найбільш частою локалізацією обмеженого свербежу є область зовнішніх статевих органів (вульва, мошонка) і ануса. Рідше захворювання локалізується в області внутрішньої поверхні стегон, на бічних ділянках шиї. Причинами локалізованого свербежу часто є глисти (ентеробіоз), запальні зміни в області вульви, уретри, прямої кишки, обмежений вегетоневроз з місцевим зміною мікроциркуляції, трофіки, потовиділення. Універсальний свербіж підрозділяється на старечий (prurigo senilis); сезонний, що виникає в літній час як початковий симптом фотодерматозу; висотний, що спостерігається при підйомі на висоту внаслідок зміни барометричного тиску; аутотоксический, що з'являється в результаті вживання деяких харчових продуктів, прийому лікарських препаратів, а також при контакті з низкою виробничих факторів. Локалізований і генералізований свербіж може бути симптомом дерматозоонозов (паразитарних хвороб шкіри, що викликаються паразитами тварин).

Клінічна картина. У більшості хворих шкірні прояви відсутні. У ряду хворих із вторинних елементів спостерігаються слідства расчесов шкіри: екскоріаціі, геморагічні (точкові та лінійні) скоринки. У частини хворих з тривалим інтенсивним розчісуванням нігті сточуються, ущільнюються, набувають своєрідний, як «полірований» вид. Інтенсивність свербежу варіює від слабкого до дуже значного, що викликає порушення сну і розлади нервової системи.

Діагноз. Діагностика ґрунтується на суб'єктивних відчуттях, підтверджених у ряду пацієнтів об'єктивними вторинними симптомами (екскоріаціі, геморагічні кірки, «поліровані», часто сточені нігті).

Перш ніж діагностувати шкірний свербіж, необхідно включити всі хвороби шкіри, крові, обмінні порушення, захворювання печінки, нирок, підшлункової залози і т. д., при яких свербіж є одним із симптомів захворювання.

Лікування. При поширеному свербінні основне лікування спрямоване на усунення причини процесу..Одночасно симптоматичну дію надають протисвербіжні, антигістамінні препарати: супрастин, пииольфен, діазолін, димебон, фенкарол, бикарфен, перитол, призначувані у вікових дозуваннях, краще в другу половину дня або на ніч. Доцільно додавання транквілізаторів.

У загальній структурі дерматологічної захворюваності дерматомікози займають друге місце після піодермітов.

Гриби широко поширені в природі. Однак лише невелика частина їх патогенна для тварин або людини. Вони мешкають в грунті, на рослинах, паразитують на тваринах і людині. За характером патогенності гриби поділяються на монопатогенные, що викликають захворювання тільки у тварин (зоофильные) або у людини (антропофильные), і полипатогенные, здатні уражати тих і інших, тобто зооантропофильные і антропозоофильные. Патогенні для людини гриби, що вражають шкіру, називають ще дерматофітами, а захворювання - дерматомікозами.

Гриби відносять до нижчих рослин, але від останніх їх відрізняє відсутність хлорофілу і нездатність асимілювати вуглекислоту.

Основну групу патогенних грибів складають нижчі рослинні мікроорганізми, що утворюють розгалужені двоконтурні нитки міцелію (довжиною від 4 до 40-50 мкм і більше, товщиною від 1 до 6 мм) і розмножуються спорами. Вони паразитують в ґрунті, на рослинах, тварин і людини. Гриби цього роду поділяють на дві великі групи: антропофильные і зооантропофильные гриби. До першої групи відносять, наприклад, фіолетовий і кратеровидный трихофитоны - збудники поверхневої і хронічної трихофітії, іржавий микроспорум, викликає «іржаву» мікроспорію, ахорион Шенлейна - збудник фавуса, до другої - гипсовидный і фавиформный трихофитоны, викликають у телят, мишей та інших тварин трихофітію, а у людини її інфільтративно-нагноительную форму, пухнастий микроспорум, викликає захворювання як у собак і кішок, так і у людини.

Особливу групу становлять патогенні дріжджоподібні гриби роду Кандида. Їх основна відмінність полягає в тому, що вони не утворюють спор, розмножуються брунькуванням, а утворені ними нитки не мають справжнього розгалуження, і тому їх називають псевдомицелием.

Епідеміологія. Вірулентність грибів залежить від грунту, стану рослин, характеру шкірного покриву людини і тварин. Інфікування відбувається двома шляхами. Прямий шлях передачі інфекції має місце при контакті з грунтом, рослинами, хворими тваринами або хворою людиною, непрямий - при зіткненні з різними речами і предметами, вживаними у хворих, а також через предмети догляду за тваринами.

Деякими грибковими захворюваннями (поверхнева трихофітія, мікроспорія і ін.) хворіють переважно діти дошкільного та шкільного віку, іншими (епідермофітія, рубромікоз, глибокі системні мікози та ін.) - переважно дорослі. Для окремих грибкових захворювань характерні сезонність масовості зараження (наприклад, для «пухнастою» мікроспорії - восени, для зоофильной трихофітії - влітку) і сезонність у загостренні процесу (наприклад, епідермофітія стоп - навесні і влітку). На поширення дерматомікозів впливають кліматичні і грунтові умови тієї чи іншої місцевості. Цим пояснюються географічні особливості в поширенні дерматомікозів. Крім того, останнім часом стали відзначати циклічність (ритми) у підйомах і зниження захворюваності різними мікозами. Все це доводиться враховувати при розробці раціональних методів боротьби з дерматомікозами в різних областях і республіках.

Патогенез. Сприйнятливість до грибкової інфекції обумовлена станом імунної системи, нейроендокринними і метаболічними порушеннями, станом шкіри, супутніми захворюваннями. Вік, стать, професійні фактори також мають значення. Стан дитячої шкіри, відрізняється недостатньою щільністю і компактністю рогового шару епідермісу і волосся, зміненим химизмом поту та водно-ліпідної мантії, особливо сприятливо для впровадження патогенних грибів і для переходу сапрофитирующей грибкової флори в патогенну.

Інфекційні та хронічні захворювання, знижуючи реактивність організму, змінюючи хімізм поту, стан шкіри, волосся, призводять до нервових та ендокринних порушень, сприяють переходу сапрофитирующей грибкової флори (наприклад, дріжджоподібних грибів роду кандидата) в патогенну.

Класифікація. Загальновизнаної класифікації дерматомікозів неї існує, так як різні автори враховують різноманітні фактори (морфологічні властивості патогенних для людини грибів, ставлення до живильних середовищ, особливості клінічної картини та перебігу дерматомікозів і т. д.). З дидакгической метою ст. нашій країні користуються сучасною класифікацією мікозів, запропонованої A. M. Ариевичем, зміненої і уточненої Н.Д. Шеклаковым.

За цією класифікацією грибкові хвороби шкіри поділяються на 4 великі групи.

1. Кератомикозы, до яких відносять висівкоподібний, або різнокольоровий, лишай і вузлову трихоспорию і умовно - эритразму і пахвовий трихомикоз.
2. Дерматомікози: эпидерм ом нкоз, микроепория, рубромікоз. трихофітія і фавус.
3. Кандидози шкіри, слизових оболонок, внутрішніх органів.
4. Глибокі мікози з системним ураженням шкіри і внутрішніх органів: бластомікоз, споротрихоз, хромомикоз і умовно - актіномікоз.

Під назвою «червоний вовчак» об'єднується кілька клінічних різновидів цього дерматозу, що проявляється складним патологічним аутоімунним синдромом, системним ураженням сполучної тканини, шкіри та внутрішніх органів, з вираженою фоточувствительностыо.

Загальні дані. В структурі захворювань шкіри червоний вовчак реєструється в 0, 5-1, 0%. У країнах вологого морського клімату і холодних вітрів захворюваність вище. Жінки хворіють частіше, темношкірі рідше білих. Найбільш вразливий вік 20-40 років. Частіше хворіють особи, професія яких пов'язана з тривалим перебуванням на сонці, морозі, вітрі, з впливом коливань температур (рибалки, шофери, працівники будівельної індустрії і сільського господарства).

Етіологія та патогенез. В етіології червоного вовчака певне значення надається стрепто стафілококової інфекції та вірусної інвазивності.

У патогенезі провідну роль відіграє утворення циркулюючих антитіл, з яких найважливіше значення мають антиядерні антитіла до цілісного ядра та його компонентів, формування циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), які, відкладаючись на базальних мембранах, викликають їх пошкодження з розвитком запальної реакції, обумовлюючи захворювання.

В основі морфофункціональної патології центральним ланкою є пригнічення клітинного імунітету, що проявляється дисбалансом Т - і В-лімфоцитів, а також зміною співвідношення Т-субпопуляції лімфоцитів. Кількісне зменшення Т-лімфоцитів, зниження якісне і кількісне Т-супресорів і Т-кілерів поєднується з гіперфункцією В-клітинної популяції. Надлишкова продукція изогенных і гетерогенних аутоантитіл виявляється при виявленні у хворих будь-якою формою KB LE-фактора, антикардиолипина, антитіл до лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів, антикоагулянтів і утворення антитіл до клітинних компонентів (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненти). Наявністю антитіл цитотоксичної дії до ферментним елементів крові у хворих KB пояснюється існування феномена LE, виявленого в 1948 р. Харгрейвсом, Річмондом і Мортоном у вигляді нуклеофагоцитоза у кістковому мозку хворих на системний червоний вовчак.

Клітини червоного вовчака і антиядерний фактор виявляються при системному червоному вовчаку, але патогномоничность їх відносна, так як вони можуть бути виявлені у хворих токсидермиями, ревматизм, склеродермією, плазмоцитома, хворобою Дюринга. Антинуклеарні антитіла також постійно виявляються при системному червоному вовчаку. Що стосується нейроэдокринных дисфункцій, ролі фотосенсибілізації, стресових ситуацій, впливу лікарських препаратів, зокрема гидралазина, то їх слід оцінювати лише як сприятливі чи провокуючі фактори.

Є дані про генетичної схильності до червоному вовчаку. На це вказують сімейні випадки захворювання, більш висока конкордантность монозиготных близнюків в порівнянні з дизиготными, випадки червоного вовчака у новонароджених, матері яких страждала эритематозом. У хворих на червоний вовчак встановлена підвищена частота антигенів гістосумісності A11, B8, B18, B35, ДR2, ДRЗ. Ймовірним місцем локалізації генів, які визначають схильність до червоному вовчаку вважається коротке плече 6-ї хромосоми між локусами HLA В і Д/ДR, тобто де локалізуються гени імунної відповіді.

Загальновідома зв'язок виникнення або загострення захворювання з впливом ультрафіолетових, рідше інфрачервоних променів, різних стресових ситуацій, застосуванням антибіотиків, сульфаніламідів, гидралазина, вакцин, сироваток. Несприятливий вплив на перебіг хвороби мають вогнища хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аднексит та ін), інтеркурентних захворювання.

Червоний вовчак проявляється в різних клінічних формах.

Загальновизнана класифікація червоного вовчака досі відсутня. У клінічній практиці прийнято виділяти дві основні групи - дискоидную, або шкірну хронічну, і системну (гостру) різновиди. Дискоїдний червоний вовчак підрозділяється на поверхневу (відцентрову еритему), диссеминированную і глибоку форми. У свою чергу, системна червона волчанка (ВКВ), включає гостру, підгостру і хронічну різновиди.

Клінічна картина. Дискоїдний червоний вовчак (интегументная форма) проявляється частіше обмеженими осередками (звідси її назва). Дерматоз розташовується на будь-яких ділянках тіла, включаючи порожнину рота, червону облямівку губ, тулуб, волосяну частину голови, стопи і кисті. Але найбільш часто уражаються виступаючі ділянки особи: скуловые частини щік, спинка носа, область лоба і підборіддя. Первинним симптомом є еритема з чіткими кордонами, спочатку набрякла, а потім инфильтрированная з легким ливидным відтінком. Якщо еритематозних ділянок декілька, то вони зливаються, злегка лущаться і при подальшому прогресуванні перетворюються на еритематозно-інфільтративні бляшки, покриті щільно сидять лусочками. При видаленні лусочок на їх нижній поверхні чітко виділяються рогові шипики, якими лусочки впроваджуються в усті фолікула або сальної залози. Ці рогові шипики отримали назву «дамського каблука» і описуються як патогномонічний симптом дискоїдний червоний вовчак (ДКВ). Рогові шипики формуються в розширених гирлах сальних залоз і волосяних фолікулів внаслідок гіперкератозу, тому цей процес іменується фолікулярним гіперкератозом. Видалення щільно сидять лусочок, впроваджених роговими шипиками в гирла фолікулів, супроводжується відчуттям болю (ознака Беньє-Мещерського). Після дозволу запалення в центрі вогнища формується рубцева атрофія. Таким чином, складаються три патогномонічних симптомів ДКВ - інфільтративна еритема, фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія. По периферії дискоидных бляшок чітко виявляються другорядні симптоми ДКВ - телеангіектазії, зони пігментації і депігментації. Найбільш частою локалізацією ДКВ є симетричні ділянки виличні частин щік і спинка носа, що нагадують за зовнішнім виглядом крила і тіло метелика, що також є характерним симптомом. У разі локалізації вогнищ на шкірі вушних раковин у гиперкератотически змінених гирлах фолікулів концентруються точкові комедони, що зовні нагадують поверхню наперстка (симптом Р.Х. Хачатуряна). На волосистої частини голови початкова стадія процесу у вигляді еритематозно-шелушащихся вогнищ нагадує себорейний екзему, але відрізняється від неї гіперкератозом фолікулів і рубцевої атрофії, яка закінчується стійким облисінням. Досить рідкісною формою ДКВ є поверхнева червоний вовчак (відцентрова еритема Биетта). Вона описана Биеттом в 1828 р.

При цій формі эритематоза частіше на обличчі розвивається обмежена, дещо набрякла, поширювана відцентрово еритема червоного або рожево-червоного, а іноді синюшно-червоного кольору без суб'єктивних відчуттів, захоплююча спинку, носа і обидві щоки (у вигляді «метелика»), а у деяких хворих - тільки щоки або тільки спинку носа («метелик без крил»). Однак фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія відсутні. Відцентрова еритема Биетта може бути передвісником системного эритематоза або поєднуватися з ураженням внутрішніх органів при системному різновиди червоного вовчака (гострої або підгострої).

Дисемінована червоний вовчак маніфестує множинними эритематосквамозными вогнищами як з наявністю фолікулярного гіперкератозу і рубцевої атрофії, так і без них. Локалізація висипань різноманітна: найбільш часто уражаються особа, волосиста частина голови, груди і спина (на зразок намиста). Одночасно з чітко окресленими инфильтративными елементами розташовуються в рясному кількості синюшно-червоні плями без чітких обрисів неправильної форми. Вони локалізуються на долонній поверхні пальців кистей і в області стоп. За зовнішнім виглядом ці плями схожі на осередки озноблений, тому називаються lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Дисемінована червоний вовчак супроводжується загальними симптомами (артралгія, субфебрилітет, лейкопенія, анемія, збільшення ШОЕ).

Глибока червона вовчанка Капоші-Ирганга (люпус-панікуліт) проявляється підшкірними глибокими тугими вузлами застійно-червоного кольору, не спаяними з підлеглими тканинами. На поверхні вузлів є осередки фолікулярного гіперкератозу і ділянки атрофії. Глибока форма, так само як і дисемінована, супроводжується загальними явищами.

Захворювання у переважної більшості хворі виникає і загострюється у весняно-літній період, а восени і взимку наступає спонтанне поліпшення. ДКВ може ускладнюватися бешиховим запаленням і озлокачествлением. Цей процес частіше спостерігається в області спинки носа і на нижній губі при ерозивно-виразковому варіанті.

ДКВ вважають більш доброякісною формою. Однак під впливом УФО, інших променевих впливів, нераціонального лікування, інфекції та інших травмуючих факторів вона може трансформуватися в системну, що частіше відзначають при відцентровій еритеми, дисемінованому та глибокої різновидах.

Системна (гостра) червоний вовчак може сформуватися і виникнути спонтанно, идиопатически, без попередньої хронічної форми, і тоді її називають lupus erythematodes acutus d emblee. Ця клінічна різновид KB протікає особливо важко, з поєднаними ураженнями серцево-судинної системи, органів дихання, травлення та нирок:

Системна червона вовчанка, що розвивається при загостренні хронічної, називають lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Системна червона вовчанка частіше спостерігається у дівчат і молодих жінок у віці 18-40 років. Процес починається з періоду продрома (підйом температури тіла, болю в суглобах). Спочатку з'являються великі еритематозні ділянки із застійно-ливидной забарвленням, злегка набряклі. Потім на них швидко з'являються везикули, бульбашки, пухирі, пустули, але частіше виникають бульозні і геморагічні елементи, особливо у важких хворих. Для підгострої форми характерна наявність набряково-еритематозних вогнищ на особу (форма метелики), волосистої частини голови, шиї, іноді нагадують бешихове запалення («стійка рожа особи»).

Хворі з порушеннями пігментації можуть пред'явити скарги на потемніння шкіри загальне або плямами, поява «білих» або «родимих плям», в інших наступають глухота, ірит, з'являються напади, а зміни пігментації носять випадковий характер.

Шкірно-очний альбінізм належить до аутосомно-рецесивними ознаками і характеризується вродженою рівномірним гипомеланозом шкіри і волосся. Випадки тільки шкірного альбінізму не зустрічаються, але очної альбінізм на тлі незміненої або мінімально зміненої шкіри був зареєстрований. Класичними ознаками при шкірно-очному альбінізмі служать виражений гипомеланоз або амеланоз шкіри, білі або майже білі волосся, світлобоязнь, ністагм, гипопигментированное очне дно, просвітчаста райдужка. Цей вид альбінізму може класифікуватися залежно від наявності або відсутності тирозинази в фолікулах вирваних волосся волосистої частини голови (реакція інкубації фолікула волоса). Волосяні цибулини волосся у здорової людини темніють при інкубації з тирозином. При шкірно-очному альбінізмі вони також можуть іноді темніти в цих умовах (тирозиназопозитивный альбінізм), в інших випадках цей ефект відсутній (тирозиназонегативный альбінізм).

Відомо, що ці два типи альбінізму мають окремі локуси генів. При шкірно-очному альбінізмі меланоцити визначаються, але освіта меланосом переривається на ранніх стадіях, тому в шкірі та волоссі альбіносів зустрічаються нечисленні зрілі меланосоми. Наявна тирозинази функціонально неповноцінна, вона може забезпечити переклад тирозину в ДОФА. Інші варіанти шкірно-очного альбінізму включають в себе жовті мутанти, синдром Німецького - Пудлака (геморагічний діатез внаслідок збільшення кількості аномальних тромбоцитів) і синдром Чедиака-Хігасі (поворотні інфекції, гематологічні та неврологічні порушення, рання смерть при лімфомі). Дефіцит меланіну при шкірно-очному альбінізмі має для людини два серйозні наслідки: зниження гостроти зору і висока ступінь непереносимість сонячного світла. Висока чутливість людини з альбінізм до ультрафіолетових променів часто призводить до розвитку раку на відкритих ділянках шкіри. На третьому 10-річчі життя майже у всіх живуть в тропіках альбіносів розвиваються актинические кератоз або рак шкіри. У зв'язку з цим вони повинні протягом дня користуватися ефективними місцевими засобами захисту від сонця і, по можливості, уникати його впливу.

Повідомляється про синдром вродженого дифузного ослаблення пігментації в поєднанні з імунодефіцитом. Він супроводжується спленомегалією, нейтропенією, тромбоцитопенією і порушенням функції Т-хелперних клітин.

Фенілкетонурія являє собою порушення метаболізму феніл аланіну, успадковане як аутосомно-рецесивна ознака, при якому в ланцюзі перетворень фенілаланіну до тирозину заблоковано одне-єдине ланка. При цьому послаблюється пігментація шкіри, волосся і райдужної оболонки. Інтенсивність пігментації волосся, для яких характерна забарвлення від дуже світлого до темно-коричневої, повинна оцінюватися тільки шляхом порівняння з її інтенсивністю у сибсов, нащадків тих же батьків. Меланоцити не змінені, але набір меланосом не повний. Недостатнє утворення меланіну пов'язано з тим, що надлишок у сироватці і в позаклітинній рідині фенілаланіну і його метаболітів діє як конкурентний інгібітор тирозинази, блокуючи синтез меланіну.

Вітіліго, идиопатически придбаний обмежений гипомеланозу 30% випадків сімейне захворювання, при якому поступово збільшуються амеланотические плями. При цьому відзначається локальне сегментарне (в межах одного або більше дерматомов) або генералізоване розподіл плям. В деяких випадках вони настільки поширюються, що практично вся шкіра стає білою. У типових випадках плями вітіліго локалізуються на розгинальних поверхнях, в місцях кісткових виступів (ліктьові, колінні суглоби), навколо дрібних суглобів кисті, навколо очей і рота. У процес можуть виявитися залученими та нижні відділи спини, пахви, зап'ястя. Часто він поширюється на шкіру геніталій, долонних і підошовних поверхонь. У типових випадках плями вітіліго поступово збільшуються у відцентровому напрямку, з'являються нові. Менш ніж у 30% ббльных можуть спонтанно з'являтися осередки слабкою репігментації, особливо на відкритих ділянках шкіри. Волосся в зоні плями вітіліго звичайно білі, але можуть бути нормального кольору. Більшість осіб з вітіліго в цілому здорові, в інших з збільшеною частотою виявляють захворювання щитовидної залози, цукровий діабет, аддисонову хвороба і пернициозную анемію. Дійсно, гіпертиреоз, тиреоїдит, гіпотиреоз і нетиреотоксический зоб у якості типового супутнього захворювання зустрічаються при вітиліго у осіб у віці старше 50 років, особливо це відноситься до гіпотиреозу. Є повідомлення про синдромах з множинними ендокринопатія, гіпертиреозом, гіпопаратиреозом, аддісоновой хворобу, хронічний кандидоз слизових оболонок і шкіри, гнездной алопеції. Більш ніж у 10% хворих може розвинутися ірит. Питання про патогенез вітіліго не вирішено, згідно класичним уявленням його пов'язують із руйнуванням меланоцитів, токсичними попередниками меланіну або лімфоцитами. За деякими даними, при вітиліго виявляють антитіла до нормальних меланоцитам.

При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють повну відсутність меланоцитів в плямах білого вітіліго, зменшення їх числа у триколірних зонах (в плямах або їх краях, в яких колір шкіри проміжний: від нормального до білого). У клінічно здорової шкірі осіб з ідіопатичним вітіліго при дослідженні за допомогою трансмісійної електронної мікроскопії були знайдені змінені кератиноцити з ознаками вакуолизации. Вітіліго є, таким чином, і ознакою загального захворювання, і, в певному сенсі, особистою трагедією для темношкірих. Терапевта ніколи не слід підходити до цього питання з точки зору лише косметичного дефекту, не виключивши попередньо субклінічні протікаючі захворювання щитовидної залози, аддисонову хвороба, пернициозную анемію і полигландулярную эндокринопатию; крім того, особи з коричневим або чорним кольором шкіри повинні бути проконсультовані дерматологом для вибору способів лікування. Світлошкірі часто звикають до свого стану і відмовляються від лікування.

Лікувальні заходи при вітиліго полягають у захисті шкіри (екранування) від впливу сонячних променів, косметичних методи захисту ре - або депігментації. Більш ніж у половини хворих, лікованих з допомогою ПУФЛ-А фотохіміотерапії, псораленами та опроміненням УФЛ-А (сонячне світло або штучні джерела), відзначається істотна репигментация, насамперед на обличчі і шиї і, крім того, на тулубі, кінцівках. Разом з тим необхідне число сеансів може досягати 200 і більше. У деяких осіб похилого віку з великими зонами депігментації більш раціональним і ефективним виявляється місцеве застосування монобензилэфира гідрохінону (бенохин), після впливу якого відбувається необоротна депігментація ділянок шкіри, які залишаються пигментированными. Зовні ці хворі виглядають цілком здоровими, але вони повинні постійно користуватися захисними лосьйонами.

Неповний альбінізм - вроджений, наслідуваний за аутосомно-домінантним типом стійкий обмежений гипомеланоз, схожий з вітіліго, але відрізняється від нього розподілом плям і стабільністю в часі, не прогресує, вираженість його не змінюється. Депігментовані плями локалізуються на обмежених ділянках на руках і ногах і на шкірі грудної клітки. Для цього стану характерні білі пасма волосся на голові спереду. Колір очей в межах норми, в усіх інших відносинах ці особи здорові.

Туберозний склероз, наслідуваний за аутосомно-домінантним ознакою, у 98% хворих проявляється вродженими обмеженими білими плямами на шкірі. Для нього типові також поява приблизно до 4-го року життя припадків, відставання розумового розвитку і сальна аденома. Білі плями локалізуються на тулубі або сідницях, вони відрізняються малою кількістю меланіну, овальної, овально-витягнутої або полігональної форми, що нагадує відбиток I пальця; їх кількість варіює від 3 до 100. Найбільш типово пляма овально-витягнутої форми, що нагадує за формою лист американської горобини розміром зазвичай менше 3 см в довжину не чисто білого кольору. Плями орієнтовані в поперечному напрямку на тулубі, руках і ногах - уздовж його осі. З плином часу їх розмір і колір не зазнають змін. При гістологічному дослідженні в них визначають меланоцити з зменшеною кількістю невеликих меланосом. Три обмежених плями або більше змушують думати про туберозном склерозі. Для візуалізації змінених осередків часто необхідно дослідження з допомогою лампи Вуда. Для виключення туберозного склерозу обстежити з її допомогою необхідно всіх осіб з припадками неясною природи або відставанням розумового розвитку. Крім того, для визначення локалізації, розмірів і форми кальцифікатів та внутрішньошлуночкових вузликів необхідно обстежити батьків та інших дітей з допомогою КТ-сканування і методу магнітного резонансу. Ці методи можуть полегшити діагностику солідних пухлин.

Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена), наслідуваний за аутосомно-домінантним типом, проявляється найчастіше в дитини у віці близько 3 років. Спочатку на тулубі та руках і ногах з'являються множинні бліді жовто-коричневі плями або плями кольору кави з молоком, діаметр яких може бути менше 1 см або більше 15 див. Можлива і генералізована точкова пігментація або веснушчатость в пахвових областях. В кінці першого і на другому 10-річчя житті часто з'являються одиничні чи множинні м'які закруглені конусоподібні або отвисающие шкірні пухлини, вкриті здоровою шкірою.

Для нейрофіброматозу у дорослого типові шість і більше цяток кольору кави з молоком, рівномірно гипермеланозные, обмежені, овальної форми плями діаметром більше 1, 5см (майже в 5 разів більше, ніж у дитини, у якого він не досягає 0, 5 см). Вузлики Ліша (пігментовані гамартомы райдужки, виявляються за допомогою щілинної лампи) у хворих віком старше 6 років відносяться до діагностичним ознаками нейрофіброматозу Реклінгхаузена, вони відсутні при синдромі Олбрайта або двосторонньому нейрофиброматозе слухового нерва. При синдромі Олбрайта (полиостозная фіброзна дисплазія) число плям рідко перевищує 3-4, вони локалізуються зазвичай з одного боку на шкірі сідниць або в області шиї. Одиничне широке нейрофиброматозное пляма кольору кави з молоком неможливо відрізнити від плями при синдромі Олбрайта. Разом з тим за допомогою світлового мікроскопа можна виявити макроглобулярные скупчення меланіну у всьому епідермісі, взятому з поверхні плям при нейрофиброматозе, що зазвичай не зустрічається в пігментованих плямах при хворобі Олбрайта і плями кольору кави з молоком, що виявляються у 10% здорових осіб.

Багатоформна ексудативна еритема (erythema exsudativum multiforme) є гостро розвивається захворювання, для якого характерні поліморфні висипання на шкірі і слизових оболонках, циклічний перебіг і схильність до рецидивів, переважно навесні і восени.

Крім класичної форми цього захворювання, терміном «багатоформна ексудативна еритема» позначають і клінічно подібні з ним висипання, що розвиваються в якості симптому непереносимості того або іншого лікарського засобу, а також висипу, що виникають за типом аллергидов при деяких інфекційних хворобах. У зв'язку з цим слід розрізняти дві форми багатоформна ексудативної еритеми - інфекційно-алергічну (ідіопатичну) та токсико-алергічну (симптоматичну).

Багатоформна ексудативна еритема зустрічається в основному у осіб молодого і середнього віку обох статей.

Етіологія та патогенез. Остаточно етіологія і патогенез інфекційно-адлергической форми не вивчені. У патогенезі цього захворювання певне значення має фокальна інфекція, яка виявляється приблизно у 70% хворих (хронічний тонзиліт, гайморит, пульпіт, хронічний апендицит та ін); у цих хворих часто визначається підвищена чутливість до бактеріальних алергенів: стафилококковому, стрептококковому, кишкової палички та ін. Під час рецидивів у хворих спостерігаються пригнічення факторів природної резистентності організму, зниження Т-клітинного імунітету, значне зменшення числа розеткообразующих нейтрофілів і збільшення циркулюючих у периферичній крові В-лімфоцитів. Це свідчить про те, що у хворих, які страждають інфекційно-алергічною формою ексудативної еритеми, має місце циклічний, оборотний, переважно весняно-осінній, нейтрофільний і Т-клітинний імунодефіцит. Причиною імунодефіцитного стану є фокальна інфекція, у всякому разі вона сприяє швидкому розвитку клітинного імунодефіциту під впливом таких факторів, як переохолодження, вірусна інфекція, прийом лікарських засобів, геліо-магнітні впливи, які часто передують рецидиву багатоформна ексудативна еритеми.

Етіологічними факторами токсико-алергічної форми частіше є лікарські засоби: сульфаніламіди, амідопірин, барбітурати, тетрациклін та ін Не виключено значення аліментарного чинника та аутоімунних процесів.

Клінічна картина. Інфекційно-алергічна ексудативна еритема зазвичай починається гостро: виникають головний біль, нездужання, часто болі в горлі, м'язах, суглобах. Через 1-2 дні на цьому тлі протягом декількох днів з'являються висипання на шкірі, слизовій оболонці рота, червоній каймі губ і (рідко) геніталіях. Висипання можуть з'явитися тільки на шкірі або тільки у роті. Слизова оболонка рота вражається приблизно у третини хворих; ізольоване ураження рота спостерігається приблизно у 5% хворих. Через 2-5 днів після появи висипань загальні явища проходять, температурна реакція і нездужання іноді тримаються 2-3 тижнів.

На шкірі з'являються набряклі, різко обмежені плями або плоскі папули рожево-червоного кольору. Вони швидко збільшуються до розмірів 2-3 див. Центральна частина висипань злегка западає і набуває синюшного відтінку, а периферична частина зберігає рожево-червоний колір. У центральній частині елементів можуть виникнути пухирі, наповнені серозним, рідше геморагічним вмістом. Бульбашки можуть з'явитися і на незміненій шкірі. Суб'єктивно відзначаються свербіж, рідко-свербіж.

Улюблена локалізація висипань - шкіра тилу кистей і стоп, розгинальної поверхні передпліч, гомілок, ліктьових і колінних суглобів, шкіра долонь і підошов, статевих органів.

Клінічна картина ексудативної еритеми на слизовій оболонці рота більш монотонна, ніж на шкірі, але і значно важче за течією і суб'єктивним відчуттям. Висипання частіше локалізуються на губах, напередодні рота, на щоках і небі. Раптово з'являється розлита або обмежена набрякла еритема. Через 1-2 дні на цьому тлі утворюються бульбашки, які існують 2-3 дні, потім розкриваються і на їх місці утворюються дуже болючі ерозії, які можуть зливатися в суцільні ерозивні ділянки, іноді захоплюючі всю слизову оболонку рота і губи. Ерозії можуть покриватися жовтувато-сірим нальотом, при знятті якого легко виникає паренхиматозное кровотеча. Симптом Нікольського негативний. У одних хворих виникає обширне ураження слизової оболонки рота, а у інших напад ексудативної еритеми супроводжується, лише поодинокими обмеженими малоболезненными еритематозний або еритематозно-буллезными висипаннями. На губах на поверхні ерозій утворюються різної товщини кров'янисті кірки, які значно утруднюють відкривання рота. У разі приєднання вторинної інфекції кірки набувають брудно-сірий колір.

При поширеному ураженні рота внаслідок різкої болісності, рясного виділення з поверхні ерозій, слинотечі, неможливість відкрити рот буває утруднена мова, стає неможливим прийом навіть рідкої їжі, що різко виснажує і послаблює хворого. Поганий гігієнічний стан порожнини, наявність каріозних зубів, пародонтит обтяжують процес. Через 10-15 днів висипання на шкірі починають вирішуватися і на 15-25-й день зникають. На слизовій оболонці порожнини рота дозвіл висипань відбувається протягом 4-6 тижнів.

Для ексудативної еритеми характерний рецидивуючий перебіг. Рецидиви зазвичай виникають навесні і восени. У рідкісних випадках висипання рецидивують майже безперервно протягом кількох місяців і навіть років.

Токсико-алергічна ексудативна еритема за характером висипань, т. е. зовнішнім виглядом, майже аналогічна інфекційно-аллерической формі. Висипання можуть бути поширеними або фіксованими. При поширених висипаннях на шкірі майже у всіх хворих уражається слизова оболонка рота. Якщо процес носить фіксований характер, то при рецидивах хвороби висипання обов'язково виникають в місцях, де вони вже з'являлися при попередньому нападі хвороби; одночасно висипання можуть з'явитися і на інших ділянках. Слизова оболонка рота - найбільш часта локалізація фіксованого різновиди токсико-алергічної форми ексудативної еритеми, причиною якої зазвичай є підвищена чутливість до лікарських засобів. Нерідко пухирі виникають на зовні не зміненому тлі, ерозії на їх місці заживають повільно. Іноді запальні явища приєднуються лише після розтину бульбашок. Ураження порожнини рота при фіксованій формі найчастіше поєднується з висипаннями на геніталіях і навколо ануса.

Токсико-алергічної формі ексудативної еритеми не властива сезонність рецидивів. Зазвичай їй не передують загальні симптоми. Іноді спільні явища, в основному у вигляді температурної реакції, можуть супроводжувати появу висипань при поширеною різновиди захворювання.

Виникнення токсико-алергічної форми ексудативної еритеми, частота її рецидивів залежать від контакту хворого з етіологічним чинником. Характер останнього, стан імунної системи організму визначають тривалість перебігу рецидивів та тяжкість ураження при кожному з них.

Діагноз. Демонстративний характер висипань багатоформна ексудативної еритеми на шкірі з характерною їх локалізацією не складає труднощів для діагностики і суттєво допомагає у встановленні діагнозу, якщо виникають сумніви при огляді ураженої слизової оболонки. При ізольованому ураженні слизової оболонки рота діагностика ексудативної еритеми утруднена, так як хвороба має схожість з низкою захворювань.

На відміну від пухирчатки при ексудативної еритеми відзначається швидкий початок з швидкою динамікою висипань, деякий час зберігаються бульбашки, розташовані на запаленому тлі, симптом Нікольського негативний, в мазках-відбитках немає акантолитических клітин. Гостре початок, велика вираженість запальних явищ, циклічність перебігу допомагають диференціювати еритему від доброякісної неакантолитической пухирчатки слизової оболонки рота.

Обмежені форми ексудативної еритеми можуть бути схожі з сифілітичними папулами, але в підставі останніх завжди є інфільтрація; гіперемія навколо папул, в тому числі ерозованими, має вигляд різко відокремленого від здорової слизової оболонки вузького обідка. У матеріалі, взятому при подразненні з поверхні сифілітичних папул, легко виявляються бліді трепонеми; реакція Вассермана, РІТ і РІФ при вторинному сифілісі позитивні.

Лікування багатоформна ексудативної еритеми включає як купірування рецидиву, так і профілактику подальших загострень. Слід враховувати, що ексудативна еритема являє собою алергічну реакцію, незалежно від етіологічного фактора. При виявленні тригера додаються відповідні заходи.

Якщо при первинному зверненні пацієнт повідомляє, що у нього спостерігаються часті рецидиви і (або) рясні висипання, є ділянки некрозу в центрі елементів, уражені слизові, виражений эпидермолитический компонент, застосовується однократна ін'єкція 2 мл дипроспана (розчин для ін'єкцій, що містить β-метазон у формі динатрію фосфату і диприпионата).

До призначення антибіотиків слід вдаватися тільки при приєднанні вторинної інфекції в місцях висипань або в тому випадку, якщо є вказівка на активний осередок інфекції. У більшості випадків дії дипроспана цілком достатньо для купірування рецидиву багатоформна ексудативної еритеми. Паралельно слід виявити тригер, якщо є підозра на наявність вогнища хронічної інфекції.