Захворювання вперше спостерігалося у новонароджених Дітей А. Мусу в 1905 р., а в 1907 р. воно детально описано К. Лейнером. К. Льойнер і Є. Моро (1909) трактували цей процес як токсидермическое стан, обумовлене аутоинтоксикацией.

Етіологія та патогенез. В даний час передбачається, що десквамативная еритродермія - генералізоване, важке токсико-септичний стан - викликається стафілококом. Початок захворювання нагадує себорейний дерматит, так як спостерігаються еритематозно-злущуються поразки в интертригинозных місцях локалізації. Внаслідок такого своєрідного початку захворювання процес розглядали як ускладнення себорейного дерматиту. Однак швидка генералізація процесу, поєднання еритродермії з анемією, ентероколітом. пневмонією, септичними явищами, сенсибілізацією до пиококковой і дріжджовий інфекції послужили підставою для висновку про нозологічної самостійності даного дерматозу. Описані порушення у таких хворих білкового, вуглеводного, жирового, мінерального і вітамінного обміну. Ряд авторів відносять цей дерматоз до групи авітаміноз поклик в результаті комплексної недостатності вітамінів - А, Е, В2, В6, В12, С, біотин. Істотна зміна функції підшлункової залози з порушенням виділення ліпази і амілази, розлад переваривающей здатності шлунково-кишкового тракту з порушенням його ферментативної діяльності, внаслідок чого формується ентероколіт з атрофією ворсинок, фіброзом подслизистного шару тонкої кишки, зниженням активності лужної фосфатази і глюкозидаз - всі ці патогенетичні фактори визнані первинними, а прояви гіповітамінозу - вторинними.

Не з'ясовано питання про вторинність імунологічних змін, що виявляються низькими значеннями опсонического індексу фагоцитарної активності, зумовленої недостатнім вмістом комплементарних факторів С4 і С5. Ряд авторів вважають, що вони є основним діючим фактором.

Клінічна картина. Захворювання проявляється трьома характерними групами симптомів: ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту і системи крові. Перші прояви хвороби з'являються частіше наприкінці 1-го тижня життя, але можуть виникнути і на 3-му тижні. Набряклі, еритематозні, інфільтровані ділянки, що нагадують попрілість, виникають спочатку у великих складках (частіше область пахово-стегнових складок, сідниць), а потім швидко поширюються по всьому шкірному покрову, залишаючи іноді непораженными невеликі острівці шкіри. На поверхні вогнищ завжди рясно виражено нашарування серозно-гнійних кірок. В складках утворюються мокнучі ерозивні поверхні. На волосистої частини голови вогнища еритематозні покриті численними чешуйко-кірками, що поширюються на область лоба, щік. Волосся на голові рідшають, місцями утворюються вогнища облисіння. Загальний стан важке, супроводжується диспепсичним стільцем, блювотою, зригуваннями. Одночасно розвиваються анемія, гіпоальбумінемія. В крові і осередках ураження виявляється золотистий або гемолітичний стафілокок. Тому часто відзначаються ускладнення і супутні захворювання - отити, пневмонії, флегмони, множинні абсцеси, лімфаденіти, кон'юнктивіти, пієлонефрити з вираженим септичним станом. Гіпохромна анемія, ентероколіт, що виникають нерідко до шкірних проявів, активізують мікрофлору і знижують імунні резерви, тому захворювання нерідко закінчується летальним результатом.

Еритродермія Лейнера протікає з нормальною температурою або субфебрилітетом. Підвищення температури до 38-39° С сприяє Приєднання ускладнень. Характерно зменшення числа еозинофілів в крові або навіть їх відсутність в протилежність атоническому Дерматиту і себорейної екземі, при яких, як правило, відзначаються еозинофілія.

Диференціальний діагноз. Проводиться з эксфолиативным дерматитом новонароджених, який виникає зазвичай відразу після народження, супроводжується вираженими пемфигоидными бульбашками, швидко розкриваються з утворенням мокнучих ерозій, що супроводжуються важкою температурною реакцією. Від вродженого іхтіозу хвороба відрізняється Відсутністю при народженні дитини дифузної еритродермії кератодермии долонь і підошов, виворіт повік і деформації вушних раковин. Диференціальну діагностику проводять з себорейної екземою, сифілітичної пузырчаткой, кандидозом, гострої епідемічної пузырчаткой новонароджених, яка, як і сифілітична пухирчатка, виключається на підставі позитивних результатів бактериоскопических досліджень і наявності бульозних елементів.

У дітей, які страждають себорейної екземою, загальний стан, як правило, залишається добрим, відсутні явище ентериту, діареї, гіпохромній анемії, виявляється еозинофілія, нехарактерна для еритродермії Лейнера.

Вугровий висип пов'язана з підвищеною функцією сальних залоз. Причини виникнення вугрової висипки різні. Розвитку захворювання сприяє розлад шлунково-кишкового тракту, порушення режиму харчування та обміну речовин, функціональний стан нервової системи, спадкові впливу, нестача вітамінів групи В та деяких мікроелементів, таких як цинк, йод, сірка, гормональні дисфункції, зокрема статевих залоз та наднирників.

Захворювання, в основному, спостерігається в юнацькому віці і збігається з статевим дозріванням, протікає тривало, схильне до рецидивів. Іноді вугри виникають вже у дітей у віці 10-12 років на лобі і носі.

Ускладнює перебіг вугрової висипки стафілокок. Запущена вугрі інфікує нові ділянки шкіри, залишаючи глибокі рубці і пігментацію.

Розрізняють кілька клінічних форм вугрів:

Вугри-комедони (чорні точки) - утворюються внаслідок застою секрету у вивідних протоках сальних залоз. Вони мають буруватий колір, іноді чорний. Забарвленим буває тільки зовнішній кінець, який покривається пилом. Після видалення вугра залишається розширений отвір гирла сальної залози. Локалізуються в області носа, щік, лоба, підборіддя, грудей і спини. Частіше спостерігаються при жирній шкірі. Утворення вугрів пов'язане з порушенням діяльності деяких залоз внутрішньої секреції, наприклад, яєчників, щитовидної залози, є частою причиною є хронічні запори і їжа, багата жирами і вуглеводами.

Білі вугри-просянки (міліуми) - це дрібні точкові вузлики білого кольору, іноді досягають розміру шпилькової головки або просяного зерна. Вузлики можуть бути одиничними або згрупованими. Найчастіше білі вугри розташовуються на обличчі в області виличних кісток, іноді на століттях. Білі вугри утворюються з-за затримки сала глибоко в часточці сальної залози, при цьому сальна залоза розтягується.

Поодинокі білі вугри видаляють видавлюванням після розтину голкою надкожицы. При великій кількості білих вугрів застосовують електрокоагуляцію або метод відлущування.

Вульгарні вугри або акне - являють собою хронічне запальне захворювання сальних залоз. Найбільш частою локалізацією цих вугрів є шкіра обличчя, спини і грудей. Розвитку цього захворювання сприяють зміни в організмі в період статевого дозрівання, інфікування мікроорганізмами, зловживання деякими продуктами харчування, а також порушення правил щоденного косметичного догляду за шкірою.

Ця форма вугрів супроводжується підвищеним саловыделением. Такі вугри називають ще звичайними вуграми.

Пустульозні вугри - хворобливі вузлики, насичено червоного кольору з гнійною головкою.

Запальні (флегмонозные) вугри - розрізняють поверхневі і глибокі запальні вугри. Перші захоплюють тільки вивідна протока сальної залози, другі - вражають всю сальну залозу.

Освіта запального вугра починається з появи навколо сальної залози червоного запального обідка, поступово вугор збільшується, піднімається у вигляді вузлика над рівнем шкіри, потім в центрі вузлика з'являється гнійничок, він розкривається, гній виділяється, і на місці його залишається хворобливий вузлик, який з часом розсмоктується, залишаючи пігментацію. Іноді запальний процес поширюється вглиб і уражається вся сальна залоза.

Вугри медикаментозні - виникають у осіб, що не переносять будь-якого лікарського препарату. Виражаються у вигляді висипань дрібних плям, вузликів, гнійників яскраво-червоного кольору. Такі висипання можуть спровокувати йодисті препарати.

Лікарські вугри викликають свербіж і печіння. Для постановки правильного діагнозу необхідно докладно розпитати клієнта про прийом того чи іншого медикаменту і виключити його.

Професійні вугри - пов'язані з умовами роботи. Зустрічаються у осіб, що мають контакт з вугіллям, пилом, мастильними матеріалами, різними хімічними емульсіями. Іноді професійні вугри зустрічаються у кухарів, що працюють в гарячому цеху.

За характером локалізації вугрової висипки можна говорити про деяких внутрішніх захворюваннях: висипання на лобі свідчать про порушення роботи ШКТ (шлунково-кишкового тракту), на підборідді, нижній губі - про гінекологічних захворюваннях. На вилицях, щоках - печінка, запори, ендокринні порушення.

Ступеня тяжкості вугрової висипки:

• I ступінь - наявність відкритих і закритих комедонов з переважанням відкритих. Закритий комедон, на відміну від відкритого, не має виходу назовні і виглядає, як горбок. Уражується в основному Т-зоні (лоб, ніс, підборіддя).
• II ступінь - поразку виходить за межі Т-зони, є поодинокі папули і пустули (гнійники).
• III ступінь - уражено практично все обличчя, папуло-пусту-лезная висип поширюється на груди і спину.
• IV ступінь - наявність глибоких, зливаються один з одним хворобливих запальних елементів (кістозна форма акне). Дуже часто ця стадія рецидивує і супроводжується рубцюванням.

При першій і другій ступенях тяжкості вугрової висипки досить місцевого лікування косметичними засобами та дотримання дієти.

При третій і четвертій - потрібні консультація лікаря-дерматолога і застосування антибіотиків.

Догляд за шкірою з акне

Лікування вугрової висипки повинно бути комплексним, важливо виявити причини захворювання, при важких формах вугрової висипки необхідно ретельне клінічне обстеження. У першу чергу проводяться лабораторні дослідження на стафілокок і наявність демодекса.

Поряд з лікувальними заходами, які призначає лікар-дерматолог, треба систематично, ретельно, але при цьому дуже обережно, очищати шкіру. Слід правильно підібрати миючий засіб, щоб не пересушити і не спалити шкіру.

Чистка обличчя ділиться на: гігієнічну і лікувальну. Гігієнічна чистка виконується за 1 раз, лікувальна за 2-3 рази. Чистка обличчя - комплексна процедура, що складається з теплових впливів і механічного очищення шкіри.

Показання до чищення особи: всі форми вугрової висипки (камедоны, міліуми, пустульозні вугри); камедоны - чорні вугри; міліуми - білі, щільні вугри; пустулезы - гнійнички.

Протипоказання: заразні захворювання шкіри обличчя; виражені судинні зміни; соматичні захворювання (гіпертонія, серцеві захворювання, бронхіальна астма).

Техніка процедури:

• Шкіру обличчя очищають відповідним даним типом шкіри лосьйоном. При сильному забрудненні наносять очищувальну маску.

Рецепт очищувальної маски:

• Мильна стружка (або крем для гоління) 15 г
• Вода 65 мл
• Нашатирний спирт 10% 6 мл
• Камфорний спирт 6 мл
• Пергідроль (33% перекис водню) 7 мл
• Примітка: 1 ч. ложка - 5 г, 1. десерт, ложка - 15 г, 1 ст. ложка - 20 р.

Використовувати неметалічну посуд. Очищувальну маску слід наносити пензликом по масажних лініях, не наносити під очі і на губний трикутник. Час маски - 10-15 хвилин, змивають теплою водою.

• Після очищення на шкіру нижньої повіки наносять вазелін або жирний щільний крем для запобігання пересушування шкіри. Потім виконують парову ванну 8-10 хвилин.
  8 хвилин - щадний режим.

Для розпарювання особи можна застосовувати: Апарат «Ромашка», вапоризатор. Можна накладати на обличчя 2-3 рази мокре гарячий рушник

• Після парової ванни добре просушуємо шкіру рушником і протираємо 3% розчином перекису водню для зволоження шкіри і збереження тепла.
• Готуємо робоче місце: 2 чашки - одну з 3% розчином борної кислоти для промивання інструменту, іншу з 3% розчину перекису водню для протирання шкіри обличчя, марлеві серветки, ватні кульки, інструмент. Набір інструментів складається з ложечки Уна (угревыдавливатель), голки Відаля, ситечка, ложечки для носа.
• Чистку починаємо ситечком. Ситечком знімається наліт жиру і відмерлі рогові лусочки. На ділянках з наявністю інфікованих вугрів цього не робимо.
• На лобі ситечко ведемо від лінії брів до лінії росту волосся. На щоках - у напрямку до носа. На носі - від його заснування до спинки. На підборідді - знизу вгору. Під час чищення особи шкіру підтримуємо 1 і 2 пальцями. Ситечком виконуємо штрихообразные руху з середньою силою натиску. По мірі забруднення інструменту його промиваємо. Виконуємо невеликі штрихи, таким чином знімається роговий шар. Він знімається 1 раз. Тривалість зняття рогового шару 5-7 хвилин, т. к. шкіра охолоджується.
• Після зняття рогового шару переходимо до пальцевої чищенні. Для цього вказівні пальці обгортаємо марлевими серветками, змоченими 3% розчином перекису водню.

В першу чергу видаляємо камелоны, т. к. вони распарены і не будуть інфікуватися. По закінченні процедури протираємо шкіру обличчя при гігієнічної чистки краще спиртовою настоянкою календули, а при лікувальній - 2-3% розчином левомицетинового спирту.

Тиснути треба не нігтями, а бічною поверхнею пальців. Даємо шкірі висохнути і наносимо підсушуючу маску.

Рецепт підсушують маски:

Маска наноситься пензликом по масажних лініях, час маски при гігієнічної чистки 15 хвилин, при лікувальній до 30 хвилин.

Після закінчення часу маску стряхиваем сухим ватним диском або сухою марлею.

Маска легко знімається.

Причини, коли маска не струшується:

1. Порушення рецепта маски.
2. Занадто густа консистенція.
3. Завдали маску на вологу шкіру.
4. Перетримали маску більше 30 хвилин.
5. При гірсутизмі.

Якщо маска знялася погано, її можна зняти за допомогою ватного диска, змоченого 3% розчином перекису водню.

Потім на шкіру обличчя наносимо тальк і виконуємо масаж по ЖАКЭ. Після масажу шкіру повторно припудрюємо тальком і виробляємо дарсонвалізацію. Після чищення обличчя рекомендується нанести спеціальну заспокійливу маску. Гігієнічна чистка виконується зазвичай за один прийом. Лікувальна чистка, як правило, за декілька прийомів, але не більше 2 разів на тиждень.

При лікувальній чищенні в перервах між процедурами застосовується "базікало", яка готується наступним чином:

Рецепт бовтанки:

• Порошок підсушують маски - 30 г;
• 3% перекис водню - 70 р.

Перед застосуванням слід збовтувати. Така бовтанка рекомендується для проблемної шкіри (вугрова висипка, послеугревая пігментація, висипання). Шкіру очистити, протерти льовоміцетіновим спиртом, ватним диском або пензликом нанести бовтанку на 20-25 хвилин. Зняти сухим ватним диском. Цю бовтанку можна наносити 1-2 рази на день, протягом 6-7 днів.

Рекомендації після чищення особи:

1. Після чищення обличчя не рекомендується вмиватися протягом 10-12 годин, оскільки ефект від застосованих масок ще буде тривати.
2. Якщо через кілька днів при лікувальної чищенні будуть утворюватися скоринки, то їх насильно не зривати, т. к. можуть залишитися рубці і пігментація.
3. Після чищення обличчя 1-2 дня не рекомендується відвідувати солярій, засмагати і купатися, т. к. яскраві сонячні промені можуть сприяти появі пігментації.
4. Повторна чистка обличчя рекомендується при сухій шкірі через 2-3 місяці, при жирній - через місяць.

Слово «манікюр» латинського походження («манус» -рука, «кюр» - догляд, турбота, лікування). Виконання манікюрних робіт - це надання більш красивого вигляду нігтів і рук. Красиві доглянуті нігті і руки - це норма для будь-якої жінки і чоловіки.

Перш ніж приступати до виконання манікюру, необхідно узгодити з клієнтом питання про найбільш придатною формою нігтів.

Вибираючи форму, слід враховувати наступні індивідуальні фактори:

• форму кінчиків пальців;
• довжину пальців;
• вид роботи, виконуваної вами в повсякденному житті.

Як правило, нігтям надається форма, що відповідає формі кутикул.

Виділяють чотири основні форми нігтів: квадратна, округла, овальна, загострена (мигдалеподібна).

• Квадратна - хороша для тонких пальців, ідеальна для французького манікюру.
• Округла - для людей, що займаються фізичною працею або тонкої ручної роботою, в основному, для чоловіків.
• Овальна форма нігтів підходить всім, це акуратна форма.
• Мигдалеподібну (загострену форму нігтів надають тільки власницям красивих рук з довгими пальцями, оскільки така форма привертає підвищену увагу.

Будова нігтів

Нігті є придатками шкіри. Вони утворюються з рогових клітин у вигляді щільного потовщення на тильній стороні поверхні кінцевих фаланг пальців.

Анатомічна будова нігтів

• нігтьова пластина
• нігтьова шкірка
• нігтьові валики (задні і бічні)
• матриця нігтя нігтьове ложе
• подногтевая щілину
• корінь нігтя

Нігтьова пластина складається з напівпрозорих ороговілих клітин, має опуклу форму, міцно з'єднана з нігтьовим ложем, вона захищає м'яку тканину кінчика пальців, охороняє нігтьове ложе від механічних пошкоджень, стійка проти дії на неї слабких кислот і лугів. Нігтьова пластинка ззаду і з боків оточена нігтьовими валиками.

Здорова нігтьова пластинка має рожевий колір і блискучу поверхню.

В нігтьовій пластинці розрізняють такі частини:

• тіло нігтя
• передній вільний край
• луночка (ділянка матово-білого кольору)
• нігтьові валики

Повне оновлення нігтьової пластинки відбувається за 105 днів. Пошкодження нігтьової пластинки та нігтьової шкірки може привести до проникнення інфекції під нігтьової валик і захворювання нігтя. Тому манікюр (педикюр) слід виконувати акуратно і обережно.

Захворювання шкіри пальців і нігтів

Для того щоб провести елементарну діагностику захворювань, необхідно знати їх прояви.

Гнійничкові захворювання шкіри викликаються стафілококами і стрептококами. Виникненню цього захворювання сприяють забруднення шкіри, порізи, опіки, расчеси.

Гнійничкові захворювання характеризуються висипаннями (пустулами) червоного кольору, через деякий час вузлики нагноюються.

У міжпальцевих складках кисті і стопи може розвиватися стрептококова попрілість, що характеризується мокнучої поверхнею шкіри яскраво-рожевого забарвлення.

Профілактика гнійних захворювань полягає головним чином у підтримці чистоти шкіри і усунення причин її надмірне забруднення.

Причиною гнійних захворювань може бути і необережне поводження з манікюрними приладами. Трав-матизация і порізи кутикули супроводжуються почервонінням нігтьових валиків, а попадання інфекції може викликати панарицій (гнійні виділення з-під нігтьового валика).

У випадку порізу або уколу потрібно обов'язково обробити це місце перекисом водню, йоду або антисептичним засобом, ретельно дезінфікувати інструмент.

Короста - найбільш поширене паразитарне захворювання. Це заразне захворювання викликається коростяних кліщем. Виникає при контакті з хворим, з його білизною, а також можна заразитися в саунах і басейнах.

При корості помітні коростяні ходи, які прокладаються самкою кліща в поверхневому шарі шкіри. Ходи виявляються найчастіше на кистях рук (між пальцями), а також на бічних поверхнях пальців. Вони мають вигляд тонких смужок довжиною 5-8 мм з маленькими бульбашками. Захворювання характеризується сильним свербінням.

Лікують коросту протипаразитарними засобами. Профілактичні заходи полягають в ізоляції та лікуванні хворих.

Огляд рук клієнта перед манікюром полягає у перевірці на коросту. При найменших підозрах, наявність бульбашок на поверхні пальців або між ними, скарги клієнта на свербіж, необхідно звернутися до лікаря-дерматолога.

Бородавки - захворювання вірусного походження, передається через контакт. Розвитку захворювання сприяють травматизація шкіри, її сухість, зниження РН шкіри, а також гіпергідроз - підвищене потовиділення. Інкубаційний період від декількох тижнів до 2-4 років.

Розрізняють кілька видів бородавок: прості, плоскі (юнацькі), околоногтевые, піднігтьові.

Бородавки являють собою плоскі, безболісні, кулясті, не запальні вузлики, що підносяться над рівнем шкіри. Поверхня бородавок шорстка, розмір від рисового зерна до горошини.

При розташуванні бородавки на нігтьовому валику, особливо в області матриці нігтя, нігтьова пластинка стає шорсткою, стоншується, на ній утворюються поперечні або поздовжні борозни.

Бородавка на кінчику пальця може поширюватися під ніготь на ложе нігтя. При цьому з'являються хворобливі відчуття, нігтьова пластинка відділяється від ложа, стає тьмяною. Видалити бородавки можна з допомогою ляписного олівця, рідкого азоту, 70% оцтовою есенцією. А також електрокоагуляції або лазером. Видалення бородавок виконує лікар-косметолог

Грибкові ураження нігтів (мікози) - особливо заразні, тому що легко передаються від однієї людини до іншої. Грибок може швидко перейти з одного нігтя клієнта на інший або потрапити на руки манікюрниці. Грибок вражає шкіру рук, ніг і нігті.

Стригучий лишай рук - відноситься до числа небезпечних грибкових захворювань, що передаються контактним шляхом. Основними симптомами є червонуваті виразки, може супроводжуватися слабкою або вираженим свербінням.

Стригучий лишай - проявляється у вигляді бульбашок, що поширюються на підошовній стороні стопи і між пальцями. Іноді уражається стопа тільки однієї ноги.

Епідермофітія нігтів - найчастіше спостерігається на великих пальцях і мізинцях ніг. На нігтьовій пластинці з'являються плями і смуги жовтого кольору, ніготь потовщується, розпушується і руйнується. Зараження відбувається в саунах, басейнах, при користуванні чужим взуттям. Сприяє зараженню підвищена пітливість, вологість шкіри, а також тріщини і забруднення.

Захворювання демодекоз викликається железицей - підшкірним кліщем, який виявляється у вмісті сальних залоз, частіше всього обличчя. В осередку ураження відчуваються свербіж, печіння, повзання.

На шкірі обличчя біля носа, губ, іноді на лобі і щоках, на початку захворювання з'являються дрібні червоні плямки, які в подальшому перетворюються у вузлики, спочатку дрібні, потім зливаються між собою, а згодом в результаті інфікування нагадують внутрішні вугри.

Останнім часом відзначається значна кількість таких хворих, вони лікуються роками без видимого ефекту з-за неправильного погляду на збудник захворювання.

Передається демодекоз частіше від пір'я подушок, від домашніх папуг, у сільській місцевості від сіна і соломи.

Виникає хвороба у осіб з тонкою чутливою шкірою. Серед хворих більше 90% - жінки.

Кліщі посилюють запальну реакцію при рожевих вуграх і периоральном дерматиті не тільки за рахунок своєї активності, але і в результаті перенесення на собі мікроорганізмів у більш глибокі відділи волосяних фолікул шкіри.

Цей мікроскопічний шкірний кліщ є у всіх, але він розвивається за сприятливих для нього умовах. Поштовхом, що провокує розвиток демодекса, вважається зміна шкіри в кислу сторону. Причинами таких змін можуть бути: порушення роботи ШЛУНКОВО-кишкового тракту і щитовидної залози, гепатит, вегето-судинна дистонія, вагітність, алкоголь, паління, стреси, зниження імунітету і дуже часто - застосування оральних контрацептивів.

Одного разу почавшись, демодекоз переслідує людини довгий час. Він може зникати і з'являтися вже на іншому місці. Період найбільшої активності кліщів припадає на весну-літо.

При демодекозі шкіра погано переносить умивання водою і милом - червоніє, свербить, набрякає, з'являються нові висипання. Її стан погіршується на сонці, в солярії або в басейні з хлорованою водою, а також при застосуванні тоніків, кремів (спиртових і неспиртовых), зволожуючих кремів.

Глибока чистка та застосування скрабів тільки сприяють розселенню збудника на нові території.

Демодекоз дуже нагадує алергію або підшкірну вугровий висип, тому будь угреподобное прояв повинно викликати у косметолога питання: не демодекоз чи це?

Найнадійніший спосіб - це направити клієнта до лікаря-дерматолога. Для встановлення точного діагнозу лікар направляє клієнта для лабораторного аналізу шкірного зіскрібка.

Лікування демодекозу триває 1, 5-2 місяці антипаразитарними засобами.

Панікуліт Вебера-Крисчена (синоніми: рецидивуючий панікуліт Вебера-Крісчена, панікуліт морозять рецидивуючий ненагнаивающийся, ідіопатичний лобулярный панікуліт) рідкісне і маловивчене захворювання, яке характеризується повторюваними підшкірної тканини (панікуліт), що має вузловий характер. Після себе запалення залишає атрофію тканини, що виявляється западіння шкіри. Запалення супроводжують лихоманка і зміни у внутрішніх органах. До теперішнього часу немає єдиної точки зору на етіологію і патогенез цього захворювання.

Вперше хвороба була описана Вебером 1925 році, хоча симптоми з боку шкіри, характерні для хвороби, були відзначені раніше Пфейфером (1892 рік). Крістіан звернув увагу на наявність лихоманки при цій хворобі. Частіше хворіють повні жінки у віці 20-40 років.

Клінічна картина

У типових випадках клінічна картина захворювання задоволена характерна.

Прояви з боку шкіри

В підшкірно-жировій клітковині з'являються вузли округлої форми, швидко збільшуються в розмірах і досягають від 1-2 см до 35 см в діаметрі, нерідко болючі. Вузли мають властивість розподілятися симетрично на тілі хворого. Вузли локалізуються в підшкірно-жировій клітковині тулуба, молочних залоз, сідниць, стегон. Найбільш часто зустрічаються на стегнах. Шкіра над ними гіперемована, набрякла, з синюшним відтінком. Зазвичай відзначаються множинні висипання, причому при тісному розташуванні вузли можуть зливатися.

Тривалість існування вузлів різна: від швидкої спонтанної еволюції з повним дозволом протягом 12 тижнів до існування протягом кількох місяців і навіть років. Вузли поступово безслідно зникають або залишають після себе невелике западіння, атрофичность і гіперпігментацію шкіри. Можливо розплавлення вузлів і їх розтин з виділенням маслянистої рідини. Утворюються виразки заживають повільно. Іноді відбувається склерозування вузлів з подальшим кальцинозом.

Загальні прояви

Поява вузлів у підшкірно-жировій клітковині супроводжується нездужанням, слабкістю, лихоманкою, втратою апетиту, нудотою, блювотою, м'язовими болями. Нерідко відзначаються збільшення печінки і селезінки, полісерозит, ураження нирок.

Лабораторні дослідження

Розвиваються анемія, лейкопенія, лімфоцитоз, тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ.

Діагностика та гістологія тканини при хворобі

Діагноз хвороби Вебера Хрисчена підтверджується наявністю характерної гістологічної картини, виявленою в біоптатах вузлів.

За Ф. У. Леверу патоморфологически процес проходить три послідовні стадії.

• Перша стадія - островоспалительная
  

У цій стадії між дистрофічно зміненими жировими клітинами - адипоцитами - виявляються неспецифічні запальні інфільтрати, утворені поліморфноядерними лейкоцитами, лімфоцитами і гістіоцитами. Ця стадія швидкоплинне і при гістологічному дослідженні зустрічається рідко.

• Друга стадія - макрофагальная
  

Мається своєрідна гистиоцитарная реакція: гістіоцити набувають форму макрофагів, часто багатоядерних, з пінистою цитоплазмою ("ліпофагі") ( "foam cells"). Вони проникають в жирові клітки і поглинають їх, так що в деяких випадках жирові клітини виявляються повністю заміщеними "липофагами", місцями утворюються некротичні вогнища.

• Третя стадія - фибробластическая

У цій стадії лімфоцити і фібробласти заповнюють ділянки некрозу жирових клітин, колагенові волокна фиброзируются, і поступово жирова тканина заміщується рубцевою, іноді з відкладенням солей кальцію.

Перебіг хвороби

Перебіг хвороби тривалий. Протягом ряду років загострення змінюються ремісіями. Під час рецидивів виникають нові підшкірні вузли і погіршується загальний стан хворого. Світлі проміжки становлять від 1 місяця до кількох років.

Результат

Результат захворювання в значній мірі залежить від залучення в патологічний процес жирової тканини внутрішніх органів. Летальні випадки від основного захворювання зустрічаються вкрай рідко.

Лікування

Враховуючи запальний характер захворювання з вираженим проліферативним компонентом для лікування застосовують антибіотики, кортикостероїдні гормони, імунодепресанти, ненаркотичні анальгетики. Оперативне хірургічне лікування не показано з-за можливості появи вузлів в інших місцях і внаслідок тривалого загоєння рубців.