Гіпогонадизм у чоловіків - патологічний стан, обумовлений зменшенням рівня андрогенів в організмі або зниженням чутливості до них, яке може призводити до недорозвинення статевих органів, вторинних статевих ознак і безпліддя. Виділяють первинний гіпогонадизм, викликаний порушенням функції самих статевих залоз, і вторинний гіпогонадизм, що виник в результаті зниження секреції гонадотропінів. Первинний гіпогонадизм супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і називається гипергонадотропным гіпогонадизмом. При вторинному гіпогонадизмі має місце зниження секреції гонадотропних гормонів - гипогонадотропный гіпогонадизм. Крім того, гіпогонадизм може бути вродженим і набутим.

Первинний і вторинний гіпогонадизм можуть розвинутися в силу багатьох причин, починаючи від генетичних синдромів та закінчуючи зовнішніми факторами, які призводять до порушення продукції тестостерону та/або гонадотропінів.

Окремо розглядається проблема вікового зниження продукції тестостерону або синдром LOH (англ. Late Onset Hypogonadism), який недавно позначався як синдром ADAM (англ. Androgen Deficiency in the Aging Male).

Найбільш частою причиною вродженої гіпогонадизму у чоловіків є синдром Клайнфелтера, поширеність якого становить 1:500 живих новонароджених хлопчиків. Значно частіше зустрічається придбаний гіпогонадизм, поширеність якого серед чоловіків досягає 20 %.

Основні клінічні прояви

При розвитку до початку пубертату: евнухоидная высокорослость, відсутність мутації голосу, відсутність зростання бороди і вусів, інфантильний статевий член (< 5 см), м'які маленькі яєчка (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермія.

При розвитку після пубертата і у дорослих: уповільнення зростання бороди і вусів, зниження лібідо, еректильна дисфункція, безпліддя, остеопороз, анемія, м'які яєчка (< 15 мл), ожиріння за жіночим типом.

Причини первинного гіпогонадизму у чоловіків

Захворювання (синдром)	Характеристика
Синдром Клайнфелтера	Каріотип 47 XXY. Характерні евнухоидизм, гінекомастія (у 20 разів підвищений ризик раку грудної залози), зменшення розмірів яєчок, азооспермія, порушення інтелекту
Синдром XX у чоловіків	Клінічна картина аналогічна синдрому Клайнфелтера
Крипторхізм	Поширеність постпубертатного крипторхизма - 0, 5 % (у 10 % новонароджених яєчка не опущені в мошонку); двосторонній в 15 % випадків; 75 % чоловіків з двостороннім крипторхизмом безплідні; при інтраабдомінальні крипторхізмі 10 % ризик раку яєчка; лікування - орхидопексия (краще до 18 місяців життя, обов'язково - у віці 5 років)
Орхіт	Розвивається у 25% чоловіків, хто перехворів свинкою, серед яких у 25-50 % розвивається первинний гіпогонадизм. Аутоімунний орхіт може супроводжувати іншим аутоімунних захворювань
Хіміо- і радіотерапія	Для яєчок токсичні цитотоксичные алкілуючі агенти; гіпогонадизм розвивається у 50 % чоловіків, які отримували хіміотерапію з приводу злоякісних пухлин. Перед її призначенням доцільно кріоконсервувати сперму
Лікарські препарати	Сульфасалазин, колхіцин, хронічний алкоголізм
Важкі системні захворювання	Цироз печінки, хронічна ниркова недостатність, хронічна анемія, целіакія, хвороба Крона, СНІД, ревматоїдний артрит, кістозний фіброз, хронічна серцева недостатність

Діагностика

• Клінічна картина гіпогонадизму у поєднанні зі специфічними проявами захворювання, що призвело до гипогонадизму (спадкові синдроми, соматичні захворювання та інше).
• Знижений рівень тестостерону.
• Високий рівень ЛГ і ФСГ при первинному гіпогонадизмі, низький при вторинному.

Лікування

Замісна терапія препаратами андрогенів. Абсолютними протипоказаннями до її призначенням є рак простати і грудної залози, відносними - доброякісна гіперплазія простати, поліцитемія і синдром апное уві сні. Перед плануванням призначення терапії андрогенами необхідно проведення ректального дослідження простати, пальпація грудних залоз, визначення простатспецифічного антигену, рівня гемоглобіну і гематокриту, а також ліпідного спектра.

Існує досить багато лікарських форм тестостерону. У вигляді таблетованих препаратів може призначатися тестостерону андеканоат. Крім того, існують трансдермальні системи, підшкірні імплантанти, гелі та інші лікарські форми. Моніторинг замісної терапії тестостероном передбачає клінічне дослідження, ректальне дослідження простати, визначення рівня простатспецифічного антигену у осіб старше 45 років, рівня гемоглобіну і гематокриту та ліпідного спектру. Ці дослідження проводяться через 3 місяці після початку лікування, а потім з інтервалом 6-12 місяців.

Алкогольний делірій (біла гарячка) розвивається у осіб, що страждають алкоголізмом. Він виникає через 72-96 год після прийому алкоголю. Спочатку розвивається похмільний стан, наростають страх, несвідома тривога, передчуття насування біди. Перед засипанням нерідко бувають галюцинації, сон стає тривожним, з кошмарними сновидіннями. На 3-4-ту ніч з'являються агрипнія і яскраві зорові галюцинації: хворий «бачить» безліч рухливих комах, дрібних тварин, змій, іноді чортів. На цьому тлі можуть з'являтися страхітливі фантастичні образи. Спостерігаються також слухові галюцинації: пацієнта дражнять, обзивають і т.д. Можуть бути тактильні галюцинації - відчуття повзання по шкірі комах. Хворі дуже збуджені, відповідають «голосам», відбиваються від «чудовиськ», ловлять «комах». Сильне психомоторне збудження може раптово змінитися тимчасовим заспокоєнням, афект страху чергується з благодушністю, гневливо-агресивний стан - з дурненьким веселощами. Вранці стан хворого поліпшується, пацієнт розповідає про пережите вночі, розуміє, що він хворий, проте до вечора знову наростають страх, тривога й розгубленість.

Алкогольний делірій зазвичай триває 3 - 5 днів. До характерних симптомів відносять порушення сну, млявість (аж до агрипнии), вегетативні розлади, надмірну пітливість, гіперемію обличчя і кон'юнктиви, почастішання пульсу до 150 в 1 хв.

Важливими диференціально-діагностичними ознаками алкогольного делірію є тремтіння всього тіла хворого, міоклонії, хореоформные гіперкінези, атаксія.

Невідкладна допомога. Насамперед слід обстежувати хворого, щоб виключити у нього наявність інфекцій і переломів. Необхідна також корекція порушення електролітного балансу, особливо магнію і калію. Внутрішньом'язове введення 10-20 мг діазепаму сприяє купіруванню алкогольного делірію і знижує ймовірність розвитку эпилептоидного припадку. Традиційним методом купірування психомоторного збудження і усунення безсоння є призначення 0, 5 - 0, 7 м барбамила і 100 мл 40% спирту. Сильні нейролептики типу аміназину і тизерцина слід застосовувати з обережністю, враховуючи їх гіпотензивну дію та ризик розвитку колапсу. Більш безпечно і ефективно внутрішньовенне або внутрішньом'язове вверние еленіум (100-150 мл на добу) або феназепаму (до 10 мг на добу). Застосовують також поєднання препаратів: 0, 6 г барбамила 50 мг димедролу внутрішньом'язово; 50 мг димедролу і 50 мг дипразина внутрішньом'язово; 30-40 мл 20% розчину натрію оксибутирату внутрішньовенно повільно і 20-40 мг седуксену внутрішньом'язово.

Одночасно з психотропними засобами вводять 1 мл 0, 06 % розчину корглікону або 1 мл 0, 025 % розчину дигоксину та 10 мл 20 % розчину глюкози внутрішньовенно, а також 2 мл 20 % розчину камфори підшкірно. Доцільно призначити 40-80 мг преднізолону всередину і великі дози вітамінів: 5 мл 5 % розчину тіаміну броміду (вітаміну В₁) 3 - 4 рази на день внутрішньом'язово або внутрішньовенно, одночасно - 1-2 мл 1% розчину нікотинової кислоти, 1-2 мл 5% розчину піридоксину гідрохлориду (вітаміну В₆), а також 20 -50 мг ціанокобаламіну (вітаміну В₁₂) внутрішньом'язово, 0, 05 г вітаміну В 2 - 3 рази на день всередину.

При вираженому делірії з-за небезпеки розвитку колапсу нікотинову кислоту слід вводити обережно. У таких випадках доцільніше ввести 2 - 3 мл 1 % розчину нікотинаміду. Одночасно внутрішньовенно вводять 40% розчин глюкози та 10% розчин натрію тіосульфату (по 10 мл). При наростанні церебральної гіпертензії повторно вводять внутрішньовенно 10-12 мл 10 % розчину натрію хлориду. Для усунення набряку головного мозку у важких випадках застосовують сечовину або манітол.

Гастринома - гастрин-яка продукує пухлина, клінічно проявляється тріадою, описаної в 1955 р. Н. Золлингером і Є. Еллісоном: виражена гіперсекреція соляної кислоти париетальными клітинами шлунка, рецидивуючі пептичні виразки, неинсулин-яка продукує пухлина підшлункової залози.

Гастринома - в 90 % випадків злоякісна метастатична пухлина, частіше (80 %) розташована в підшлунковій залозі, значно рідше - у стінці дванадцятипалої кишки (15 %) і антральному відділі шлунка, вкрай рідко (5 %) - в інших органах (сальник, яєчники, біліарна система).

В основі патогенезу синдрому Золлінгера-Еллісона лежить неконтрольована продукція гастрину пухлиною. Гипергастринемия призводить до гіперстимуляції, гіперплазія парієтальних клітин і значного збільшення продукції соляної кислоти, яка обумовлює формування пептичних виразок, інактивацію панкреатичних ферментів і ушкодження слизової кишечника внаслідок чого розвивається діарея.

Гастринома - рідкісне захворювання, що зустрічається не більше ніж y 1 % хворих з пептичними виразками.

Клінічні прояви

• Рецидивуюча пептична виразка, рефрактерна до звичайної терапії.
• Діарея і стеаторея (50 % випадків).
• Метастази злоякісної гастриноми в печінку та інші органи (60 %).

Діагностика

• Підвищений як мінімум в 3 рази (норма < 60 пг/мл) рівень гастрину, який повинен досліджуватися в різні дні.
• Підвищення базального рівня секреції соляної кислоти при інтактному шлунку більше 15 ммоль/год, а при резецированном більше 5 ммоль/год.
• Топічна діагностика пухлини (УЗД, КТ, МРТ).

Лікування

При солитарной доброякісної гастриноме показана енуклеація пухлини. При неоперабельних пухлинах хірургічне лікування не показано - пацієнту показана тільки медикаментозна терапія. Препаратом вибору антипролиферативной терапії при злоякісних гастриномах є октреотид. Для симптоматичної терапії при виразках і діареї досить ефективні блокатори протонної помпи (омепразол).

Прогноз

П'ятирічна виживаність серед пацієнтів з радикально резецированными гастриномами становить 90 %, серед всіх хворих з гастриномами вона становить 60-75 %, 10-річна - 50 %. При виявленні метастазів 5-річна виживаність знижується до 20 %. Причиною смерті у 60 % випадків є пухлинна прогресія.

Термін «тиреоїдит» об'єднує групу запальних захворювань щитовидної залози.

Аутоімунний тиреоїдит

Аутоімунний тиреоїдит - гетерогенна група запальних захворювань щитовидної залози автоімунного етіології, в основі патогенезу яких лежить різної вираженості деструкція фолікулів і фолікулярних клітин щитовидної залози.

Читайте також:

• Що потрібно знати про захворювання щитовидної залози (загальні відомості)
• Йододефіцитні захворювання щитовидної залози

Хронічний аутоімунний тиреоїдит

Хронічний аутоімунний тиреоїдит (тиреоїдит Хашимото, лімфоцитарний тиреоїдит) - хронічне запальне захворювання щитовидної залози аутоімунного генезу, при якому в результаті хронічно прогресуючою лімфоїдної інфільтрації відбувається поступова деструкція паренхіми щитовидної залози з можливим виходом в первинний гіпотиреоз. Вперше захворювання було описано японським хірургом Н. Hashimoto в 1912 р. Він спостерігав кілька випадків збільшення щитовидної залози, обумовленого лімфоїдною інфільтрацією (лимфоматозный зоб), у зв'язку з чим терміном тиреоїдит Хашимото позначають гіпертрофічний варіант аутоімунного тиреоїдиту, хоча дуже часто його поширюють на хронічний аутоімунний тиреоїдит у цілому.

Причини

Захворювання розвивається на фоні генетично детермінованого дефекту імунної відповіді, що призводить до Т-лімфоцитарною агресії проти власних тиреоцитов, закінчується їх руйнуванням. Гістологічно при цьому визначаються лімфоцитарна та плазмоцитарна інфільтрація, онкоцитарная трансформація тиреоцитов (освіта клітин Гюртле-Ашкеназі), руйнування фолікулів. Аутоімунний тиреоїдит має тенденцію проявлятися у вигляді сімейних форм. У пацієнтів з підвищеною частотою виявляються гаплотипи HLA-DR3, DR5, В8. У 50 % випадків у родичів пацієнтів з аутоімунним тиреоїдитом виявляються циркулюючі антитіла до щитовидній залозі. Крім того, спостерігається поєднання аутоімунного тиреоїдиту у одного і того ж пацієнта або в межах однієї сім'ї з іншими аутоімунними захворюваннями - перніциозної анемією, аутоімунним первинним гипокортицизмом, хронічний аутоімунний гепатит, цукровий діабет 1 типу, вітіліго, ревматоїдний артрит та ін.

Що відбувається?

Патологічне значення для організму аутоімунного тиреоїдиту практично вичерпується тим, що він є фактором ризику розвитку гіпотиреозу. Факт носійства антитіл до щитовидної залози, які є маркерами аутоімунного тиреоїдиту, в популяції багаторазово перевищує поширеність гіпотиреозу, свідчить про те, що в більшості випадків захворювання не призводить до розвитку гіпотиреозу.

Эутиреоидная фаза, може тривати багато роки чи десятиліття, або навіть протягом всього життя. Далі в разі прогресування процесу, а саме поступового посилення лімфоцитарною інфільтрації щитовидної залози і деструкції її фолікулярного епітелію, число клітин, що продукують тиреоїдні гормони, зменшується. В цих умовах, для того щоб забезпечити організм достатньою кількістю тиреоїдних гормонів, підвищується продукція ТТГ, який гиперстимулирует щитовидну залозу. За рахунок цієї гіперстимуляції на протяжений невизначеного часу (іноді десятків років) вдається зберігати продукції Т4 на нормальному рівні. Це фаза субклінічного гіпотиреозу (підвищені значення ТТГ, Т4 - в нормі). При подальшому руйнуванні щитовидної залози число функціонуючих тироцитов падає нижче критичного рівня, концентрація Т4 у крові знижується і маніфестує гіпотиреоз (фаза явного гіпотиреозу).

Читайте також інформацію про гормони:

• Трийодтиронін загальний (tT3)
• Трийодтиронін вільний (fT3)
• Тироксин загальний (tT4)
• Тиреотропний гормон (TSH)

Епідеміологія

Поширеність аутоімунного тиреоїдиту оцінити важко, оскільки в эутиреоидной фазі він практично не має точних діагностичних критеріїв. Поширеність як носійства АТ-ТПО, так і гіпотиреозу в результаті аутоімунного тиреоїдиту приблизно в 10 разів вище у жінок порівняно з чоловіками. Аутоімунний тиреоїдит є причиною приблизно 70-80 % всіх випадків первинного гіпотиреозу, поширеність якого залишає близько 2% у загальній популяції і досягає 10-12 % серед жінок похилого віку.

Читайте також:

• Антитіла до пероксидази щитовидної залози

Клінічні прояви

У эутиреоидной фазі і фазі субклінічного гіпотиреозу симптоми відсутні. В окремих, відносно рідкісних випадках, на перший план ще в эутиреоидной фазі виступає збільшення обсягу щитовидної залози (зоб), яке досить рідко досягає значних ступенів.

Діагностика

До критеріїв, поєднання яких дозволяє встановити діагноз аутоімунного тиреоїдиту, відносять:

• підвищення рівня циркулюючих антитіл до щитовидної залози (більш інформативно визначення АТ-ТПО);
• виявлення типові ультразвукові ознаки аутоімунного тиреоїдиту (гипоэхогенность щитовидної залози);
• первинний гіпотиреоз (субклінічний або маніфестний).

При відсутності хоча б одного з перерахованих критеріїв діагноз аутоімунного тиреоїдиту носить імовірнісний характер, оскільки саме по собі підвищення рівня АТ-ТПО або гипоэхогенность щитовидної залози за даними УЗД ще не свідчить про аутоімунному тиреоїдиті і не дозволяє встановити цей діагноз. Таким чином, діагностика аутоімунного тиреоїдиту у эутиреоидной фазі (до маніфестації гіпотиреозу) досить складна. При цьому реальної практичної необхідності у встановленні діагнозу аутоімунного тиреоїдиту у фазі еутиреозу, як правило, немає, оскільки лікування (замісна терапія L-T4) показано пацієнтові тільки в гипотиреоидную фазу.

Лікування

Специфічне лікування не розроблено, і на сьогоднішній день відсутні ефективні та безпечні методи впливу на аутоімунний процес, що розвивається в щитовидній залозі, які могли б запобігти прогресування аутоімунного тиреоїдиту до гіпотиреозу. При розвитку гіпотиреозу показана замісна терапія левотироксином.

Прогноз

Аутоімунний тиреоїдит та носійство АТ-ТПО слід розглядати як фактори ризику розвитку гіпотиреозу в майбутньому. Ймовірність розвитку гіпотиреозу у жінок з підвищеним рівнем АТ-ТПО та нормальним рівнем ТТГ становить близько 2 % на рік, ймовірність розвитку явного гіпотиреозу у жінок з субклінічним гіпотиреозом (підвищення значень ТТГ, Т4 - норма) і підвищеним рівнем АТ-ТПО складає 4, 5 % в рік.

У жінок, які є носіями АТ-ТПО без порушення її функції, при настанні вагітності підвищується ризик розвитку гіпотиреозу та відносної гестационной гипотироксинемии. У зв'язку з цим у таких жінок необхідний контроль функції щитовидної залози на ранніх термінах вагітності, а при необхідності і на більш пізніх термінах.

Післяродовий, безбольової і цитокін-індукований тиреоїдит

Ці варіанти аутоімунного тиреоїдиту об'єднує фазність змін, які відбуваються у щитовидній залозі, пов'язаних з аутоімунною агресією: при найбільш типовою фаза перебігу деструктивного тиреотоксикозу змінюється фазою транзиторного гіпотиреозу, після чого в більшості випадків відбувається відновлення функції щитовидної залози. Найбільш вивчений і найчастіше зустрічається післяпологовий тиреоїдит.

Причини

В якості причини післяпологового тиреоїдиту розглядається надлишкова реактивація імунної системи після природної гестационной імуносупресії (феномен рикошету), яка у схильних осіб (носительки АТ-ТПО) призводить до деструктивного аутоиммунному тиреоидиту.

Провокуючі фактори для безболючого («мовчазного») тиреоїдиту невідомі; цей варіант деструктивного аутоімунного тиреоїдиту є повним аналогом післяпологового, але розвивається поза зв'язку з вагітністю. Причиною розвитку цитокін-індукованого тиреоїдиту є призначення пацієнту з приводу різних захворювань (гепатит, захворювання крові) препаратів інтерферону, при цьому чіткої тимчасової зв'язку між розвитком тиреоїдиту і тривалістю терапії інтерферонами не простежується: тиреоїдит може розвинутися як на початку лікування, так і через місяці.

Причини гіперглікемії іноді ясна, іноді – ні. Не можна починати лікувати пацієнта і ставити діагноз «цукровий діабет» тільки на підставі отриманого одноразово аналізу концентрації глюкози в крові, навіть якщо рівень гіперглікемії досить високий.

• Лікування вперше виявленого цукрового діабету
• Типи цукрового діабету
• Анестезія у хворих з цукровим діабетом
• Післяопераційний період

Коли причина гіперглікемії не відома, поряд з оглядом і збором анамнезу, хворому, як мінімум, повинні бути проведені:

• Повторне визначення рівня глюкози в сироватці крові;
• Рівень кетонових тіл у сечі та, якщо така можливість є, в крові;
• Рівень глікозильованого гемоглобіну HbА1с.

Керуючись Таблицею 1, лікарі встановлюють можливу причину гіперглікемії.

Лікування вперше виявленого цукрового діабету

За результатами обстеження (див. Табл. 1) медики припустили, що у пацієнта є діабет. Якщо мова йде про хворих з цукровим діабетом перебувають у ВРІТ, то ні про які стабільно одержуваних дозах інсуліну мова йти не може. Хворий може голодувати, може отримувати часткове, повне ентеральне або парентеральне харчування, у нього може прогресувати, наприклад, ниркова, печінково недостатність. Можна перерахувати ще кілька десятків факторів, що роблять вплив на рівень глюкози в крові. З цих причин вибір дози інсуліну, якщо хворий в ньому, завжди індивідуальний. Сучасні рекомендації пропонують контролювати рівень глюкози у хворих з гіперглікемією у ВРІТ кожні 2 години, а ще краще – безперервно.

Але в будь-якому випадку рівень глюкози повинен визначатися не рідше 4 разів на добу. На сьогоднішній день препаратом вибору є генно-інженерний інсулін людини і всі лікарські форми, отримані на його основі. За даними Міжнародної федерації діабету, майже у 50% країн світу для лікування хворих на ЦД застосовуються тільки генно-інженерні інсуліни людини.

Надання допомоги

Пропонується наступний порядок надання допомоги:

1. Консультація ендокринолога;

2. Якщо немає такої можливості, лікарі призначають лікування, при необхідності використовуючи інсулін короткої дії:

• Якщо загальний стан хворого задовільний, а рівень глікемії < 15 ммоль/л, обмежують прийом глюкози, зменшують обсяг зондового/парентерального харчування. Інсулін не призначається. Проводиться подальше спостереження за хворим і контролюється рівень глікемії;
• При гіперглікемії > 10 ммоль/л у пацієнтів, що знаходяться в критичному стані, призначається тривала внутрішньовенна інфузія інсуліну;
• Коли гіперглікемія > 15 ммоль/л, або гіперглікемія > 10-12 ммоль/л поєднується з кетоацидозом, хворий потребує призначення інсуліну. Якщо стан людини сильно не страждає, можна використовувати 4-6 ОД інсуліну п/к через 6 годин. Рівень глюкози контролюють перед кожним прийомом їжі та у 22 години. Якщо зберігається гіперглікемія, дозу інсуліну збільшують на 2-4 ОД. При тяжкому стані пацієнта краще використовувати тривалу внутрішньовенну інфузію інсуліну короткої дії. Початкова швидкість інфузії 0, 1 ОД/кг на годину (в середньому 5-10 ОД в годину).

Вибір разової підшкірної дози інсуліну

Рекомендації по вибору разової підшкірної дози інсуліну залежно від рівня глікемії представлені в Таблиці 2.

Якщо хворий харчується звичайним способом, добова доза інсуліну повинна бути розподілена наступним чином:

• перед сніданком ввести 35%;
• перед обідом – 25%;
• перед вечерею – 30%;
• перед сном (до 23.00) – 10%;
• тобто розподілити відповідно 3, 5:2, 5:3:1;
• рекомендується щодня змінювати місця введення інсуліну.

Рекомендації по годівлі пацієнтів

Приймати їжу треба не пізніше, ніж через 30 хв. після введення інсуліну. При застосуванні інсуліну ультракороткого дії (Хумалог), прийом їжі можна поєднувати з ін'єкцією або з різницею у часі не більше 15 хв.

Типи цукрового діабету

Виділяють кілька типів СД:

• тип I (інсулінозалежний), «діабет молодих людей» характеризується важкою недостатністю інсуліну. Хворі з першим типом діабету повинні завжди отримувати інсулін для попередження кетоацидозу.
• тип II (інсуліннезалежний) «хвороба літніх і товстих», рівень інсуліну в крові нормальний, але існує резистентність до його дії різних тканин і органів;
• гестаційний (розвивається під час вагітності);
• вторинний (ендокринопатії, дія лікарських речовин і т. д).

Анестезія у хворих з цукровим діабетом

Цукровий діабет призводить до того, що у людини підвищується ризик різних хвороб. Порівняно з людьми, які не страждають на ЦД, частота виникнення інфаркту міокарда та артеріальної гіпертензії зростає в 2 рази, судинних уражень судин мозку і нижніх кінцівок — в 2 раз.

Планові втручання

Передопераційне обстеження повинно включати:

• Консультацію ендокринолога або терапевта;
• Лабораторне обстеження: кетонові тіла крові або сечі, глюкоза крові, електроліти крові;
• Запис електрокардіограми;
• Кетоацидоз і гіперглікемія повинні бути ліквідовані заздалегідь;

Якщо планується порожнинне вмештельство, не менш ніж за три-чотири дні до операції хворий повинен бути переведений на прийом простого інсуліну. Хірургічне втручання слід планувати на початок операційного дня. Прийом цукрознижувальних препаратів в таблетках у хворих на інсуліннезалежний діабет слід відмінити за 24 години до проведення втручання. Якщо хворий зможе відновити прийом таблетованих цукрознижувальних препаратів відразу після операції, і є прийнятні показники глюкози в крові, інсулін можна не призначати. При короткочасних втручань (до 30 хв) у хворих з інсулінзалежним діабетом ранкову дозу інсуліну не рекомендується вводити.

Екстрені втручання

При екстрених втручань анестезіолог повинен враховувати наступні обставини.

В результаті наявної у ряду хворих нейропатії:

• можливо уповільнення евакуації шлункового вмісту;
• відзначається знижена здатність компенсувати постуральні реакції;
• хворі схильні до пошкоджень, пов'язаних з їх положенням на операційному столі;

В залежності від супутніх хвороб, можуть бути використані будь-які анестетики і методи анестезії. Але у хворих з вираженою полинейропатией регіонарні методи анестезії краще не використовувати. Для зниження частоти післяопераційних гнійних ускладнень доцільно використовувати профілактичну антибіотикотерапію.

Інтраопераційний період

Залежно від наявних можливостей, під час операції та в ранній післяопераційний період контроль глюкози крові потрібно здійснювати кожні 2-6 годин. Моніторинг на всіх етапах надання допомоги хворим з тяжкими формами цукрового діабету повинен обов'язково включати ЕКГ-контроль. Людям з діабетом будь-якого типу під час операції медиками проводиться безперервна інфузія 5-10% розчину глюкози. Загальна анестезія може маскувати явища гіпоглікемії, тому інфузію глюкози рекомендується продовжувати до повного відновлення свідомості хворого.

Винятки:

• хворі з ураженням ЦНС, у яких введення глюкози може погіршити неврологічний прогноз;
• під час кесаревого розтину до вилучення плоду (інакше виникає ризик тяжкої гіпоглікемії у плода).

Післяопераційний період

У післяопераційному періоді, у людей з будь-яким типом діабету корекція рівня глікемії (в залежності від отриманих значень) здійснюється введенням простого інсуліну. Потрібний рівень глюкози крові становить 4, 5-8 ммоль/л.

Якщо гемодинаміка хворого стабільна – лікарі використовують п/к введення інсуліну. У хворих з нестабільною гемодинамікою краще внутрішньовенний шлях введення інсуліну.

Аменорея - відсутність менструацій у жінок репродуктивного віку. Розрізняють первинну аменорею - відсутність менструацій у дівчат старше 16 років, і вторинну аменорею - припинення менструацій на термін більш 6 місяців у жінок з раніше встановленим менструальним циклом. Для позначення мізерних менструацій використовується термін опсоменорея; під олігоменореєю увазі рідкісні нерегулярні менструації (менше 9 в році). Фізіологічна аменорея має місце під час вагітності і в менопаузі поста.

Причини аменореї різні - від спадкових синдромів (Тернера, Каллманна) до набутих захворювань (пролактинома, нервова анорексія). Найбільш частими причинами первинної аменореї (> 60 % випадків) є недостатність яєчників і пороки розвитку матки.

Велика частина випадків вторинної аменореї пов'язана з гіперпролактинемією (15-30 %), гиперандрогенией різного генезу, синдром передчасного виснаження яєчників (10 %).

Захворювання, що протікають з первинною аменореєю.

Захворювання	Гормональні зрушення	Симптоми захворювання
Синдром Тернера	Підвищення рівня ФСГ, пролактин і тестостерон в нормі	Каріотип - 45X0. Типові низькорослість, крилоподібні шкірні складки на шиї, викривлення гомілок, гіпоплазія матки і яєчників. Лікування: замісна терапія естрогенами, у ряді випадків - гормоном росту
Дисгенезія гонад	Підвищення рівня ФСГ, пролактин і тестостерон в нормі	Каріотип - 46ХХ, 46XY. Існують численні варіанти порушення розвитку гонад (чиста агенезія гонад, синдром рудиментарних яєчок, істинний гермафродитизм та ін)
Нечутливість до андрогенів (синдром тестикулярної фемінізації)	Підвищення рівня тестостерону, пролактин і ФСГ в нормі	Каріотип - 46XY. Органи і тканини внаслідок дефекту зв'язуючого домену андрогеновых рецепторів нечутливі до андрогенів. Формується нормальний жіночий фенотип; матка і яєчники відсутні; в тазу або пахових каналах - рудиментарні яєчка.
Синдром Каллманна	Зниження рівня ФСГ, пролактин і тестостерон в нормі	Каріотип - 46ХХ, 46XY. Поєднання гипогонадотропного гіпогонадизму (дефіцит гонадотропін-рилізинг гормону) з гіпо - або аносмией.

Захворювання, що протікають зі вотричной аменореєю.

Захворювання	Гормональні зрушення	Симптоми захворювання
Синдром передчасного виснаження яєчників	Підвищення рівня ФСГ, Зниження рівня естрадіолу, пролактин і андрогени в нормі.	60% - хромосомні аномалії (ламка Х-хромосома), мутація β-субодиниці ФСГ); 20 % - аутоімунний оофорит. Лікування - замісна терапія естрогенами в комбінації з прогестинами
Дефіцит маси тіла (в тому числі нервова анорексія) з ІМТ < 15-17 кг/м2	Зниження рівня ФСГ або в нормі, зниження рівня естрадіолу або в нормі, пролактин і андрогени в нормі.	Критичне зменшення об'єму жирової клітковини, де відбувається обмін естрогенів і андрогенів призводить до пригнічення продукції гонадотропін-рилізинг гормону
Гіпофізарна недостатність	Зниження рівня ФСГ і ЛГ, зниження рівня естрадіола, підвищення рівня пролактину або в нормі.	Дефіцит гонадотропінів
Гіперпролактинемія	Підвищення рівня пролактину, зниження рівня ФСГ або в нормі, зниження рівня естрадіолу або в нормі.	Пригнічення продукції гонадотропінів і естрадіолу
Синдром полікістозних яєчників	Пролактин, естрадіол і ФСГ в нормі, підвищення рівня андрогенів	Гіперандрогенія яєчникового генезу

Клінічні прояви

• Відсутність менструацій, безпліддя. Останнє визначається як ненастання вагітності протягом одного року регулярного статевого життя (в середньому 2 рази на тиждень) без контрацепції. Ймовірність спонтанного настання вагітності при синдромі передчасного виснаження яєчників становить 5 %.
• Симптоми, зумовлені дефіцитом естрогенів. До них належать припливи жару, нічна пітливість, перепади настрою, диспареуния, зниження лібідо.
• Специфічні прояви окремих захворювань, що призвели до аменореї (характерний зовнішній вигляд при синдромі Тернера, галакторея при гіперпролактинемії, гірсутизм і т. д).

Діагностика

1. Гормональне дослідження. Діагноз первинного гіпогонадизму підтверджується дворазовим виявленням підвищеного рівня ФСГ (> 30 мЕд/л). Крім того, при цьому підвищений рівень ЛГ і знижений рівень естрадіолу. Для вторинного гіпогонадизму характерний низький рівень гонадотропінів і естрадіолу. Всім пацієнткам з вторинної аменорей показано визначення рівня пролактину і ТТГ, за показаннями - ДЕА і тестостерону.
2. Каріотипування показано всім жінкам з первинною аменореєю.
3. УЗД малого тазу та гінекологічне обстеження.
4. При синдромі передчасного виснаження яєчників показаний скринінг супутніх аутоімунних захворювань, в першу чергу, визначення рівня ТТГ.
5. Діагностика ускладнень гіпогонадизму, до яких відносяться остеопороз, урогенітальні порушення.

Лікування

• Замісна терапія естрогенами (за винятком випадків відсутності матки - у комбінації з гестагенами) показана при первинному і вторинному гіпогонадизмі. Вона проводиться мінімум до віку, відповідного природного настання менопаузи (близько 50 років).
• Специфічна терапія захворювань, що зумовили аменорею (дофаминомиметики при гіперпролактинемії, хірургічне лікування при гормонально-неактивних аденомах гіпофіза, антиандрогенная терапія і т. д).
• Лікування ускладнень гіпогонадизму (остеопороз, урогенітальні розлади).
• Допоміжні репродуктивні технології (екстракорпоральне запліднення) при багатьох захворюваннях, що протікають з первинною і вторинною аменореєю, дозволяють планувати вагітність.

Прогноз

Залежить від захворювання, що призвело до аменореї. Смертність серед жінок з гіпогонадизмом різного генезу істотно вище, ніж у загальній популяції. Дефіцит естрогенів супроводжується підвищеним ризиком розвитку серцево-судинних захворювань та остеопорозу.