Для цієї групи захворювань характерна зміна епідермісу, що нагадує риб'ячу луску (від грец. ichthyosis - риба). До них відносяться багато захворювання. Найбільш поширеними є звичайний і Х-зчеплений іхтіоз, ихтиозиформная еритродермія.

Звичайний іхтіоз. Захворювання має більше поширення, ніж інші форми. Хвороба починається у віці від 1 року до двох років, зрідка раніше, але не буває у дітей до тримісячного віку. Максимального розвитку процес досягає до 9-10 річного віку і може тривати все життя з поліпшенням в літній період та під час статевого дозрівання. Варіації екстенсивності дерматозу різноманітні. У дітей до 4-5 років в процес втягується при поширеною локалізації шкіра обличчя, особливо в лобній і шечной областях, де розташовані пластинчасті або отрубевидные лусочки сіруватого кольору. Загальною характерною рисою всіх клінічних різновидів іхтіозу є наявність повсюдної сухості шкіри з лущенням особливо на бокових поверхнях тулуба, без запальних явищ і еритематозний забарвлення шкіри. Захворювання локалізується переважно на розгинальних поверхнях кінцівок (особливо в області ліктьових і колінних суглобів), щиколоток, де спостерігаються ділянки виражених рогових нашарувань, в області спини (головним чином, крижів); в дитинстві в процес буває залучена шкіра щік і лоба, яка пізніше очищається від лусочок. Межъягодичные і суглобові складки, пахвові ямки, шкіри пахової ділянки та статевих органів, як правило, залишаються неушкодженими. В залежності від вираженості вульгарного іхтіозу лусочки можуть бути від дрібних тонких білих отрубевидных до товстих великих темних.

Ділянки шкіри на долонях, підошвах, у великих складках і області промежини змінені з явищами кератодермии. Залежно від зовнішнього вигляду лусочок, їх форми, вираженості сухості шкіри розрізняють кілька клінічних різновидів звичайного іхтіозу.

Так, при наявності ледь помітного лускатого лущення виділяють ксеродермию (xerodermia), при наявності більш вираженого лущення і сухості з великою кількістю пластинчастих лусочок констатують простий іхтіоз (ichthyosis simplex). Коли лусочки утворюються в більш значних кількостях і мають злегка блискучу поверхню, вживають термін «блискучий», або «перламутровий», іхтіоз. (ichthyosis nitida). Якщо лусочки утворюються більш щільними, більш грубими, імітують пластинчастий малюнок шкіри змії, то мова йде про змієподібної ихтиозе (ichthyosis serpentina). Найбільш важкою формою іхтіозу є голчатий (ichthyosis hystrix), при якому лусочки набувають вигляду шипів або голок, що нагадують голки дикобраза. Темна забарвлення лусочок позначається як ichthyosis nigricans і спостерігається в старечому віці. Всі перераховані форми не є окремими захворюваннями, а являють собою варіанти експресивного перебігу звичайного іхтіозу.

Клінічна картина. Частим клінічним ознакою іхтіозу є зміна червоної облямівки губ, що виявляється в дифузійній сухості та лущенні. Волосся і нігті при легких формах іхтіозу не змінені, і загальний стан хворих залишається задовільним. Проте у дітей з більш вираженими явищами сухості і лущення знижується або повністю припиняється пото - і саловиділення, волосся стають сухими, истонченными, розрідженими. Спостерігаються різного ступеня оніходістрофії. Хворі іхтіозом часто астенизированы, відстають у фізичному і інтелектуальному розвитку. У них відзначаються імунодефіцитні стани, схильність до виникнення піодермітов, пневмоній, отитів, псоріазу, нейродерміту, екземи, дерматомікозів. Серед загальних порушень слід відзначити порушення обміну вітамінів А і Е, зниження основного обміну, підвищений вміст холестерину, гіпофункцію щитовидної залози, гемералопию. Хоча в літній час протягом захворювання помітно пом'якшується, в умовах недостатнього сонячного опромінення, дефіциту харчування у хворих можуть виникнути рецидиви в літній період. Звичайний іхтіоз успадковується за аутосомно-домінантним типом і зустрічається однаково часто у осіб обох статей.

Рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою іхтіоз. Фенотипові відмінності рецесивного, зчепленого з підлогою іхтіозу полягають у більш різко вираженому генералізованому, лущення і сухості з локалізацією поразки в не типових для домінантної форми місцях - в пахвових, ліктьових і підколінних ямках, на тулубі по всьому шкірному покрову і на обличчі. В області волосистої частини голови відзначаються не тільки сухість, лущення і розрідження волосся, але навіть утворення вогнищ облисіння. Колір лусочок більш темний, вони бувають більш великими і щільними. Крім своєрідності шкірних поразок, рецесивний, зчеплений з підлогою, іхтіоз частіше супроводжується розумовою відсталістю, епілепсією, катарактою, скелетними аномаліями та іншими дисплазіями. Хворіють тільки особи чоловічої статі, а жінки є гетерозиготами, не мають видимих проявів хвороби.

Вроджена ихтиозиформная еритродермія Брока (erythrodermia congenita chthyosiformis). Розрізняють дві клінічні різновиди вродженої ихтиозиформной еритродермії: небуллезный («сухий») тип, наслідуваний ауторецессивно, і бульозний, наслідуваний аутосомно-домінантно. В даний час багато авторів називають небуллезный тип ихтиозиформной еритродермії ламеллярным іхтіоз, а бульозний - эпидермическим іхтіоз, так як бульозна форма еритродермії гістологічно відрізняється поєднанням гіперкератозу з акантолизом і наявністю патогномонічною зернистої дегенерації клітин малышгиева шару епідермісу («акантокератолиз» за П. В. Микільському).

При небуллезной формі хвороби шкіра на всьому протязі дифузно гіперемована, суха, трохи напружена і рясно лущиться. Особливо багато рогових лусочок на долонях, підошвах, в пахвових, ліктьових, пахових і підколінних складках. Лусочки великі, товсті, багатокутні, коричневого кольору, відокремлюються цілими пластами. На долонях і підошвах процес відповідає кератодер-мії. В області складок можуть утворюватися бородавчасті розростання. Протягом цієї форми різне. Іноді генералізована еритема і лущення протікають наполегливо і зберігаються до старості. Часто еритема значно зменшується або зникає, але посилюються явища гіперкератозу, особливо в складках шкіри. Ущільнення шкіри повік, носа, губ, вушних раковин може супроводжуватися деформаціями, наприклад выворотом століття (ектропіон).

У деяких хворих виявляються білясті плями лейкоплакий, а також деформації і потворності верхньої губи, щелеп, твердого м'якого неба, вушних раковин, нігті потовщені, деформовані, можливий виражений піднігтьового гіперкератоз. Згідно з думкою більшості дерматологів, бульозна форма вродженої ихтиозиформной еритродермії належить до аутосомно-домінантним плейотропным (чинним на багато спадкові задатки) захворювань, що передаються з 50% пенетрантністю.

Діагноз. Діагноз усіх форм іхтіозу підтверджується характерними проявами сухості шкіри, лущення, порушенням пото - і саловиділення.

Диференціальна діагностика ихтиозиформной еритродермії з звичайним іхтіозом ґрунтується на ураженні великих складок шкіри обличчя, а також внутрішньоутробному виникнення процесу. Ихтиозиформную еритродермію у новонароджених диференціюють від вродженого буллезного епідермоліза, при якому бульбашки виникають на тлі видимо здорової шкіри травмируемых ділянок. Еритродермії і нашарування рогових мас не спостерігається. Диференціальний діагноз з епідемічною пузырчаткой новонароджених підтверджується відсутністю контагиозности, наявністю гнійного вмісту бульбашок і вираженої температурної реакцією. Допускаються помилки при діагностиці вродженого іхтіозу з десквамативной эритродермией, яка починається не з народження, а частіше на 2-му місяці життя дитини з почервоніння і лущення шкіри в області сідниць, пахових складок і волосистої ча сти голови. На відміну від іхтіозу лусочки при десквамативной еритродермії легко видаляються при поскабливании або самостійно. Ще більш важко диференціювати буллезную форму вродженої ихтиозиформной еритродермії від эксфолиативного дерматиту новонароджених, що починається на 5-7 день життя дитини з почервоніння і мелкопластинчатого лущення навколо пупка, природних отворів. Потім швидко наступає відшарування епідермісу з утворенням великих ерозій з гнійним виділенням. Захворювання стафілококової етіології супроводжується гіпертермією, явищами токсикозу, а іноді і ексикозу. Різко позитивний Симптом Нікольського. Природжений сифіліс у вигляді дифузної папульозний інфільтрації з'являється лише на 8-му тижні життя дитини. Поряд з інфільтрацією шкіри навколо рота, появою радиарных тріщин, ущільненням шкіри долонь і підошов спостерігаються інші прояви раннього вродженого сифілісу з позитивними серологічними реакціями. Відсутня характерна для іхтіозу еритродермія з нашаруванням рогових мас. При ксеродермии діагностиці сприяє додатковий метод - проведення по шкірі шпателем, після чого особливо ясно виступає висівкоподібному лущення у формі борошнисто-білої смуги. Крім того, на шкірі розгинальних поверхонь кінцівок та сідниць видно міліарні вузлики завбільшки з шпилькову голівку сіруватого і блідо-рожевого кольору, іноді із синюшним відтінком. При блискучому ихтиозе спостерігаються більш темне забарвлення центральної частини лусочки і злегка підняті, більш світлі її краю за рахунок відшаровування, що полегшує диференціальну діагностику з волосяним лишай (lichen pilaris), при якому міліарні шорсткі папули кольору нормальної шкіри або злегка червонуваті розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок; вершину цих папул складають ороговілі лусочки, щільно закривають розширені гирла фолікулів. При спинулезном лишай (lichen spinulosus) утворяться рогові шипики висотою в кілька міліметрів, розташовані в гирлах волосяних фолікулів і часто містять у собі обламаний або спірально скручений волосся.

Вроджений іхтіоз (ichthyosis congenita). В групу генодерматозов, що проявляються порушенням процесу ороговіння, поряд із звичайним іхтіоз і вродженої ихтиозиформной эритродермией включається вроджений іхтіоз. Успадкування захворювання аутосомно-рецесивне, пенетрантність гена варіабельна. За ступенем тяжкості хвороби розрізняють важку та легку форми - ichthyosis congenita tarda і ichthyosis congenita larvata. Захворювання формується внутрішньоутробно, діагностується при народженні.

1 2 Наступна »

Лепра (lepra) - хронічне інфекційне захворювання, що характеризується тривалим інкубаційним періодом, торпідний, затяжним перебігом з періодичними загостреннями (лепрозные реакції). Хвороба являє собою системний процес з ураженням шкіри, слизових оболонок, нервово-ендокринної системи і внутрішніх органів.

Якщо етіологія лепри відома, то патогенез хвороби, її епідеміологія, умови зараження і поширення вивчені далеко не повністю.

Найбільші ендемічні осередки лепри існують в Каракалпакії, Казахстані, Нижньому Поволжі, на Північному Кавказі, Далекому Сході, в Прибалтиці. Періодично в різних місцях виявляються окремі спорадичні випадки лепри. У загальній складності в нашій країні налічується порівняно невелике число хворих, лікування яких проводять головним чином в лепрозоріях. Важливу роль відіграють своєчасна ізоляція та ефективне лікування хворих, виявлення, лікування джерел зараження і обстеження всіх контактів з хворим, особливо побутових. У всьому світі, за неповними даними, налічується більше 10 млн. хворих. В Україні для ізоляції і повного лікування хворих на лепру з поверненням їх до звичайного життя організовані лепрозорії.

Етіологія. Збудником лепри є бацила, відкрита в 1871 р. норвезьким лікарем G.Hansen, сімейства Mycobacteriacea, названа Mycobacterium Leprae hominis. Бацила лепри являє собою грамположительную спирто - і кислотостійку паличку, забарвлюється по Цилю-Нільсену, Ерліх і аніліновими барвниками. В останні роки для бактеріоскопічного діагнозу лепри користуються забарвленням за методом Марциновського. В процесі існування мікобактерія лепри утворює а-форми, зернисті і фільтрівні форми. У біоптатах мікобактерії виявляються в значній кількості у вигляді паличок зі злегка загостреними кінцями, з тенденцією до паралельному розташуванню у вигляді «сигарних пачок» або скупчень у вигляді кульок, оточених прозорою желатиноподобной оболонкою. Мікобактерія лепри не має капсули і не утворює спор. Спроби отримати на штучної живильному середовищі чисту патогенну культуру мікобактерії поки не вдалися, можливо щеплення лепри броненосцям і деяких експериментальних тварин (щурів, мишей), опроміненим рентгенівськими променями і підготовленим кортикостероїдними гормонами.

Епідеміологія. Основне значення мають соціально-економічні чинники, чим і пояснюється особливо широке поширення захворювання серед найбіднішого населення країн Азії.

Людина заражається від хворого в результаті тривалого контакту, якого повинна супроводжувати сенсибілізація, прогресуюча при повторних инокуляциях. Особливо велика небезпека інфікування в дитячому віці, але навіть в цьому випадку велику ступінь ризику мають діти, схильні до алергічних захворювань. Мікобактерії лепри виділяються з організму хворого через слизові оболонки дихальних шляхів або із лепром. Особливо багато мікобактерії лепри міститься в носовій слизу і виділеннях слизових оболонок глотки, гортані. Відомо, що один хворий навіть при спокійному розмові за 10 хв. може розсіяти величезна кількість лепрозних паличок в радіусі 1-1, 5 м. Мікобактерії лепри вдається виявити також у сльозах, сечі, спермі, виділеннях з уретри, грудному молоці і навіть крові в періоди реактивації лепрозного процесу.

Відсутні дані про внутрішньоутробне зараження плоду. Діти, що народилися від батьків, які хворіють на лепру, і відразу ж відокремлені від них, залишаються задровыми. Відомо, що по відношенню до лепрозной інфекції є висока природна резистентність. Цим пояснюється, що не всі особи, які мають навіть тривалий контакт з лепрозными хворими, хворіють, а в окремих людей лепра протікає у формі прихованої інфекції. При цьому в осіб, що мали тривалий контакт з лепрозными хворими, можна виявити мікобактерії лепри в пунктаті лімфатичних вузлів або навіть повторно знаходити їх у зіскобі з зистой оболонки порожнини носа при відсутності будь-яких ознак захворювання. Але в той же час різноманітні фактори, що ослаблюють опірність організму (недостатнє і неповноцінне харчування, алкоголізм, застуди, важкі фізичні навантаження), сприяють зараженню або переходу процесу з латентної у акгивную форму. Враховуючи можливість більш частого травмування шкіри нижніх кінцівок, вважають, що інфікування переважно відбувається через шкірні покриви нижніх кінцівок. Це припущення ґрунтується на частому виявленні мікобактерії лепри у збільшених стегнових лімфатичних вузлах у початковому періоді хвороби. У цьому випадку патогенетичне значення надається порушенню мікроциркуляції, варикозного синдрому і микозам стоп - особливо епідермофітії і кандидозам.

Інкубаційний періодза даними різних авторів, у середньому триває від 4 до 6 років. Однак досить достовірно встановлена можливість інкубації протягом 2-3 міс, так і від 10-20 до 50 років. Отже, для лепри характерні тривалість і значні коливання термінів інкубаційного періоду.

Лепру вважають малоконтагиозным захворюванням, вона менш заразна, ніж туберкульоз. Діти набагато чутливіші, ніж дорослі, і в умовах тривалого контакту у них швидше і значно частіше настає зараження лепру.

Продромальні явища характеризуються скаргами хворих на нездужання, сильні невралгічні болі, біль у суглобах, наростаючу слабкість, шлунково-кишкові розлади. Іноді відзначають парестезії, гіперестезії, лихоманку. Вже в цей період на слизовій оболонці перегородки носа можна виявити палички Ганзена. Надалі розвиваються клінічні симптоми хвороби, в залежності від морфологічних проявів якої розрізняють три типи захворювання.

Класифікація. За прийнятою в 1953 р. мадридської класифікації виділяють 2 полярних типу лепри: лепроматозний і туберкулоідний і 2 проміжні групи: недиференційована і прикордонна (диморфная). Сучасна класифікація, розвиваюча по суті мадридську, відображає імунологічну реактивність і дані імунобіологічних, гістопатологічних, бактериоскопических досліджень. У практичній діяльності розрізняють наступні 3 типи лепри: лепроматозний, туберкулоідний і недиференційований або прикордонний. Протягом кожного з цих типів лепри можливі 4 стадії: прогресуюча, стаціонарна, регресивна і залишкових явищ. В прогресуючій та стаціонарній стадіях навіть при проведенні раціональної терапії спостерігаються лепрозные реакції, що проявляються загостренням основних вогнищ хвороби і поліморфними вторинними алергічними висипаннями. Формування типу лепри залежить від ступеня імунобіологічної резистентності організму хворого. У осіб з явищами астенізації, імунодефіциту, що супроводжуються негативною лепроминовой пробій, найчастіше розвивається найбільш контагіозний тип лепри - лепроматозний. У осіб з високою імунологічною реактивністю, що виявляється позитивною лепроминовой пробій, спостерігається порівняно сприятливий тип - туберкулоідний. Між цими двома протилежними типами нерідко виявляється своєрідна проміжна форма - недиференційований тип лепри. Такий варіант формування хвороби імовірне в осіб з ще не визначилися характером імунобіологічної реактивності. Тому недиференційований тип лепри в подальшому може трансформуватися або в туберкулоідний (при сприятливому перебігу), або в лепроматозний.

ЛЕПРОМАТОЗНИЙ ТИП ЛЕПРИ

При лепроматозном типі лепри спочатку на шкірі з'являються різко окреслені, малопомітні червонуваті плями з фіолетовим або вишневим відтінком. Чутливість (больова, температурна, тактильна) в області цих плям спочатку не порушується. Поступово плями стають щільними. Часто утворюються потужні інфільтрати. У процес поряд із власне шкірою втягується і підшкірна жирова клітковина, утворюються вузли (лепроми). Такі інфільтрати і вузли найчастіше розташовуються на разгибательной поверхні кінцівок, на обличчі в ділянці лоба, надбрівних дуг, губ, носа. Міміка обличчя порушується, або спотворюється, приймаючи «лютий» вираз«морда лева» - fades leonina).

Інфільтрація надбрівних дуг веде до досить стійкого випадання волосся в області латеральної частини брів. Інфільтративні вогнища, крім особи та розгинальної поверхні кінцівок, можуть бути на окремих ділянках шкіри тулуба, а також у внутрішніх органах. Крім плям і інфільтратів, можуть спостерігатися горбки (лепроми) раз мером від сірникової головки до горошини, напівкуляста або сплощеної форми, щільної консистенції, червонувато-бурого або червонувато-бузкового кольору, який в подальшому внаслідок приєднання геморагічного компонента може приймати іржавий відтінок. В області мочок вушних раковин, на дистальних частинах кінцівок лепри мають червонувато-синюшний колір. Поверхня горбків блискуча, гладка, нерідко має вигляд змащеній жиром («сальна»). Горбки можуть виразкуватись.

Утворюються виразки характеризуються щільними, іноді валикообразно піднятими обривистими краями, сукровичным виділеннями, в якому міститься велика кількість лепрозних бацил. За даними бразильських лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см³ ураженої тканини при лепроматозном типі міститься близько 1 більйона бацил. Виразки поступово виконуються грануляціями і рубцюються. Вузли та глибокі інфільтрати також нерідко покривається виразками, рідше дозволяються без виразки (в такому випадку залишаються поверхневі рубчики). На місці із вузлів і глибоких інфільтратів утворюються великі виразки; при цьому в процес можуть бути залучені м'язи і кістки. У таких випадках можуть спостерігатися руйнування суглобів, дрібних кісток, і їх відпадання (mutilatio) з подальшим обезображиванием і різкою деформацією.

Найчастіше в процес втягується слизова оболонка носа, особливо в області хрящової частини перегородки. Саме звідси вже на початку захворювання в зіскобі виявляють палички Ганзена.

Поразка слизової оболонки перегородки носа характеризується еритемою, інфільтрацією, виділеннями з носа, нашаруваннями кірок, що зумовлює картину хронічного лепрозного риніту. В результаті подальшого розвитку лепрозних інфільтратів в області хрящової частини перегородки носа можуть утворитися виразки, руйнування: у таких випадках виникають характерні зміни форми - піднятий догори кінчик носа.

Дифузні інфільтрати і лепроми можуть локалізуватися на мові в області твердого і м'якого піднебіння, поширюватися на слизову оболонку гортані, голосові зв'язки. В результаті може виникнути захриплість, аж до стійкої афонії, яка в таких випадках викликана рубцевими змінами слизової оболонки надгортанника і голосових зв'язок.

1 2 3 Наступна »

Серед дерматофитий мікроспорія є найбільш поширеним захворюванням, так як збудник її володіє значною вірулентністю і широко поширений в ґрунті, на рослинах і у тварин.

Етіологія. Гриби, які викликають мікроспорію, належать до двох різних видів - антропофильному і зооантрофильному. Цим зумовлена наявність двох клінічних різновидів - поверхневої та інфільтративно-нагноительной.

До антропофильным грибів, що паразитують на шкірі та її придатках у людини і формує поверхневу мікроспорію, належать Microsporum ferrugineum (іржавий микроспорум) і Microsporum Audonii (микроспорум Одуэна). У нашій країні найбільше поширення мають зоофильные гриби - Microsporum canis (собачий микроспорум) і Microsporum folineum (котячий микроспорум), що викликають інфільтративно-нагноительную різновид.

Епідеміологія. Зараження антронофильными микроспорумами відбувається при безпосередньому контакті з хворими або через речі і предмети побуту, інфіковані грибами. Іржавий микроспорум є самим контагіозний з усіх відомих патогенних грибів. При появі хворого в дитячому колективі багато дітей виявляються інфікованими і спостерігається спалах захворюваності, що потребує проведення інтенсивних організаційних та протиепідемічних заходів. Зооантропофильным микроспорумом (пухнастим) заражаються від відповідних хворих (що буває рідко) або безпосередньо від хворих кошенят, кішок і собак.

Зараження може відбутися і через речі, предмети (іграшки, наволочки, хустки, шапки та ін), інфіковані грибом. Останнім часом у кішок встановлена можливість миконосительства.

Мікроспорія в основному хворіють діти. До зрілому віку захворювання може самоізлечівается. При захворюванні дорослих відзначають ураження тільки гладкої шкіри. Нігтьові пластинки микроспорумы, як правило, не вражають. В останні роки встановлено зараження дітей грибковою флорою, сапрофитирующей в грунті і рослинах. Інкубаційний період триває від 2-3 тижнів. до 2-3 міс.

Патогенез. Мікроспорія волосистої частини голови та гладкої шкіри в основному хворіють діти. Це пояснюється дисбалансом гуморально-клітинних факторів імунітету, недостатньою концентрацією бактерицидних компонентів сироватки крові та зниженням рівня фунгистазы у волосяних фолікулах у дітей у віці до 14-15 років.

Клінічна картина. Інфільтративно-нагноительная мікроспорія проявляється виникненням на волосистій частині голови одиничних набряково-інфільтративних великих вогнищ з чіткими кордонами округлої або овальної форми, оточених кількома дрібними вогнищами (дочірніми) внаслідок аутоинокуляции. На вогнищах поразки все волосся обломлены на рівні 6-8 мм. На уламках видно муфти або чохлики (складаються зі спор гриба), щільно покривають залишки обломанных волосся. Шкіра навколо уламків застійно-гіперемована, часто покрита значною кількістю щільно прилеглих сірих асбестовидных луски або чешуйко-кірок. Глибока нагноительная мікроспорія типу kerion супроводжується гарячковим станом, нездужанням, лімфаденітом. У рідкісних випадках можлива поява алергічних висипань - микроспоридов - внаслідок наростання алергічної реактивності.

Ураження гладкої шкіри характеризується еритематозно-сквамозными висипаннями правильно округлої або овальної форми з чіткими межами. Звертають увагу валикообразно підняті краї з більш вираженою набряклістю, на яких можна бачити папуловезикулы, пустули, серозно-гнійні кірки, луски. Центр вогнищ завжди трохи менше гіперемована, часто в стадії вирішення. У цих випадках осередки набувають кольцевидную форму. У період загострення процесу в центрі вогнищ запалення активізується, і тоді виникають ирисоиодобные форми вписаних один в одного кіл. При множині поширення вогнища зливаються з утворенням дифузних поверхонь, що мають поліциклічні контури. Поразка пушкового волосся і фолікулів гладкої шкіри виявляється перифолликулярными ліхеноїднимі вузликами з гіперкератозом устів фолікулів.

На гладкій шкірі вогнища добре контуріруются, нерідко утворюючи фігури химерних обрисів, форми iris-зіниця. Іржавий микроспорум нерідко вражає ізольовано гладку шкіру без залучення в процес волосистої частини голови, але з ураженням пушкового волосся, що ускладнює лікування.

Поверхнева мікроспорія обумовлена антропонозным грибом Microsp. ferrogineum. На волосистої частини голови процес проявляється осередками еритематозно-лущиться виду, неправильних обрисів з нечіткими краями. Волосся обламуються високо, але не всі, на різних рівнях, і на поверхні вогнищ зберігається значна кількість мабуть здорових волосся. Уламки волосся оточені щільно прилеглим футляром із спор гриба. Навколо материнського вогнища внаслідок відсіву завжди видно дрібні эффлоресценции у вигляді рожево-ливидных, дрібних, фолікулярної, лихеноидных папул або еритематозно-сквамозних плям.

При ураженні гладкої шкіри з'являються злегка набряклі, застійно-гіперемовані ділянки з чіткими контурами, кільцеподібних або овальних форм. Краї виділяються більш інтенсивної набряком і еритемою з везикулами, кірками і лусочками на поверхні. При повторному загостренні процесу в центрі кільцеподібних вогнищ виникають нові свіжі вогнища також округлої конфігурації, формуючи ирисоподобные ділянки. Іржавий микроспориум частіше вражає гладку шкіру з залученням в процес пушкового волосся.

Діагноз. Ураження гладкої шкіри і волосистої частини голови при всіх формах мікроспорії виявляється на основі клінічної симптоматики, із залученням мікологічного мікроскопічного дослідження, а також з використанням флюоресценції у променях лампи Вуда.

Турніоль (tourne - окружність) зустрічається переважно у дорослих. На руках навколо нігтьових пластинок утворюються фліктени, що мають спочатку серозний, а потім мутно-гнійний секрет. Захворювання виникає при травмах пальців, заусеницах, що створюють умови для проникнення стрептококів. Уражена фаланга набрякає, болюча.

Після розтину фліктени утворюється ерозія, підковоподібної охоплює нігтьові валики. Процес може призводити до відторгнення нігтьової пластинки. Іноді відзначаються лімфангіт, озноб, нездужання, лихоманка.

Випадки поширених комбінованих кандидозів з ураженням внутрішніх органів, з розвитком дріжджового сепсису стали реєструвати в усіх країнах у зв'язку з широким застосуванням антибіотиків для лікування різноманітних захворювань. Висловлюють думку, що в патогенезі вісцеральних кандидозів має значення явище дисбактеріозу, для якого характерно пригнічення під впливом антибіотиків життєдіяльності грамнегативних паличок і коків, які є в організмі здорової людини антагоністами дрожжеиодобных грибів роду Candida і стримують їх розвиток. Найбільше значення в розвитку дисбактеріозу надають антибіотиків широкого спектру дії (пеніцилін, стрептоміцин, синтоміцин, та ін.) і особливо їх комбінаціям. Застосування антибіотиків порушує вітамінний баланс в організмі хворого (наприклад, пригнічує життєдіяльність кишкової палички, що приймає активну участь у синтезі та заповнення різних вітамінів), виникає вітамінна недостатність, що сприяє розвитку кандидозу. Вважають, що антибіотики безпосередньо стимулюють розвиток дрожжеиодобных грибів. Певну роль відводять кортикостероїдам і цитостатикам, хоча механізм їх дії, приводить до кандидозу, вивчений недостатньо. Мабуть, у патогенезі вісцеральних кандидозів мають значення розібрані причини з перевагою в одних випадках фактора дисбактеріозу, в інших - вітамінної недостатності і т.д.

Клініка і перебіг. При вісцеральних кандидозах найбільш часто уражені слизові оболонки дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, сечостатевих органів. Описані дріжджові ураження серцево-судинної і нервової систем, нирок, печінки, селезінки, бронхів і легенів (пневмонія), мозкової тканини, м'язи серця, кровоносних судин та інших органів. Вісцеральний кандидоз може призвести до септическому станом, яке іноді виникає і без попереднього ураження внутрішніх органів. Ці ураження, як правило, виникають у ослаблених і виснажених хворих, що страждають важкими хронічними інфекціями або важкими загальними захворюваннями, а також при лікуванні таких хворих антибіотиками, кортикостероїдами або цитостатиками. Специфічних клінічних симптомів для вісцеральних кандидозів немає або дуже мало. Про дріжджовому ураженні внутрішнього органа слід думати в тих випадках, коли захворювання приймає затяжний, млявий перебіг (пневмонія, ентерит, коліт, міокардит та ін.), зазначається субфебриальная температура, відсутній ефект при звичайних методах лікування, погіршується процес при застосуванні антибіотиків. Запідозрити вісцеральний кандидоз нерідко допомагає дріжджове поразку видимих слизових оболонок (особливо в порожнині рота), нігтьових валиків і нігтьових пластинок, яке часто супроводжують ураження внутрішніх органів. Рідше в цих випадках уражаються різні ділянки шкірного покриву. Остаточно питання вирішується на підставі даних лабораторних досліджень.

Діагноз. Кандидоз діагностують шляхом виявлення в матеріалі, взятому з вогнища поразки, дріжджоподібних грибів.

Профілактика. Передбачає проведення санітарно-гігієнічних заходів з виявленням дріжджових поразок, які є професійними дерматозами на овочевих базах, кондитерських виробництвах, у сільському господарстві і побуті. Профілактика кандидозу у дітей полягає у виявленні та лікуванні дріжджових поразок у вагітних, годуючих матерів, працівників дитячих закладів, пологових будинків, дитячих лікарень. Хворих дітей і дорослих ізолюють. Вдома і на виробництві проводиться дезінфекція.

Своєчасне виявлення і лікування дріжджових поразок, особливо слизових оболонок порожнини рота у дітей та обслуговуючого персоналу є профілактикою масових кандидозів у дитячих колективах (молочниця, заєда, дріжджовий дерматит немовлят). У новонароджених попередження розвитку молочниці пов'язано із заходами щодо санації вагітних і годуючих матерів, з недопущенням до догляду за дітьми осіб, які страждають дріжджовими ураженнями. Хворих дітей треба ізолювати від здорових. Для профілактики кандидозу у дітей більше значення надають раціонального харчування, гігієнічного догляду, дезінфекції предметів догляду та білизни. Слід нагадати про тих екзогенних та ендогенних чинників, які сприяють розвитку кандидозу, і прагнути до їх усунення. Так, антибіотики і кортикостероїди слід призначати на тлі насичення організму хворого вітамінами, ретельно та регулярно стежити за порожниною рота, так як поява нальотів білого кольору часто буває першим сигналом розвитку вісцерального кандидозу.

Контроль за дотриманням технології виробництва є мірою профилакгики міжпальцевих дріжджових ерозій кистей у працівників і плодоовочевих консервних виробництв, де слід виключати мацерацію шкіри водою, кислотами, фруктовими сиропами, проводити боротьбу з травматизацією.

Лікування діабету і ожиріння в осіб з порушеним обміном речовин, захворювань шлунково-кишкового тракту, вегетоневроза, загальнозміцнююча терапія ослаблених хворих, осіб, які перенесли тяжкі інфекції, усунення порушень вітамінного балансу - все це є профілактикою розвитку поверхневого і системного кандидозу. Цим хворим з метою профілактики кандидозу рекомендують вітаміни, особливо групи В, а отримують великі дози антибіотиків і кортикостероїдів - ністатин.

Захворювання, при якому ураження сполучної тканини проявляється процесами ущільнення, називається склеродермією, що в перекладі означає «плотнокожие». Термін «склеродермія» був застосований G. Gintrac (1847). Для склеродермії характерна многоочаговость структурних і морфофункціональних фіброзних патологічних процесів з важким хронічним перебігом і незворотними вогнищами ущільнення шкіри, в яких відбувається прогресуючий фіброз з облітеруючим ураженням артеріол. Унікальний системний фіброз з характерними змінами метаболізму колагену та інших компонентів сполучної тканини становить специфічну сутність осередкової (обмеженою) і системної (дифузійної) склеродермії. Не менш важливим фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, обумовлені ураженням судинної стінки і зміною внутрішньосудинних, плазмових і клітинних властивостей крові.

Етіологія та патогенез. Етіологія невідома. До провокуючих чинників відносять стресові фактори, гострі і хронічні інфекційні хвороби, фізичні подразники (охолодження, інсоляція, вібрація, іонізуюче випромінювання), хімічні речовини (вакцини, сироватки).

Патогенез склеродермії складний, комплексний, з можливістю генетичної обумовленості, але ще не встановленими точно визначеними генотипами HLA. Вважають, що склеродермія відноситься до мультифакторіальних захворювань з полігенним спадкуванням. В її патогенезі основна роль належить функціональним порушень фібробластів та інших коллагенообразующих клітин. У розвитку дерматозу особливе значення мають аутоімунні реакції до колагену у зв'язку з високим рівнем антигенної «колагенової» стимуляції. Останнім часом отримані дані про цитотоксичної активності сироваток хворих склеродермією щодо фібробластів, високих титрах антинуклеарних антитіл, дисиммуноглобулинемии, зміну імунних резервів гуморального і клітинного характеру. Безсумнівна зв'язок склеродермії з станом ендокринної системи, про що свідчить переважне ураження жінок після пологів, абортів, в кліматичному періоді.

Можна вважати, що різноманітні ендокринні, обмінні, неврологічні і патологічні генетичні впливу, поєднуючись з шкідливою дією екзогенних факторів (травма, охолодження, радіаційний вплив), сприяють формуванню глибоких диспротеинемических та аутоімунних процесів, що локалізуються в системі сполучної тканини не тільки шкіри, судин, але і внутрішніх органів.

Клінічна картина. У розвитку обмеженою склеродермії розрізняють три стадії: набряк, ущільнення (склероз) і атрофію. Стадія набряку (едеми) триває кілька тижнів і швидко переходить у стадію ущільнення. У цій стадії шкіра представляється гладкою, блискучою, напруженою і має тестоватую консистенцію; забарвлення її коливається від кольору нормальної шкіри до яскраво-червоного або з синюшним відтінком. Часто перша стадія короткочасна проглядається. Стадія ущільнення характеризується щільною і холодною на дотик шкірою, яка не зрушується з підлеглих тканин і яку неможливо або майже неможливо взяти в складку. Вельми характерний блакитний віночок, навколишній вогнища ураження в цій стадії (віночок периферичного росту). Самі осередки мають восковидно-жовтий або брудно-сірий колір. У стадії атрофії шкіра стоншується: стає білою, нагадує пергамент. Можуть атрофуватися жирова клітковина і м'язи. У цих випадках шкірний покрив безпосередньо прилягає до кісток.

Прийнято поділяти склеродермію на вогнищеву та системну (дифузну).

Вогнищева склеродермія підрозділяється на лінійну (полосовидную), краплеподібну (хвороба білих плям), бляшечную і атрофодермию.

При бляшкової склеродермії шкіра на обмеженій ділянці спочатку, має блідо-рожеве забарвлення і плотноватую консистенцію. Поступово збільшується щільність, забарвлення вогнищ набуває кольору слонової кістки, малюнок шкіри зникає. Рожеве забарвлення зберігається по периферії у вигляді лілово-рожевого бордюру, званого red ring.

Лінійна (полосовидная, стрічкоподібна) склеродермія спостерігається переважно у дітей. Процес починається з еритематозного плями з поступовим переходом у стадію набряку, ущільнення і атрофії. Процес, як правило, представлений одним вогнищем, що розповсюджується лінійно з волосистої частини голови на лоб, спинку носа, нагадуючи рубець від удару шаблею (sclerodermia en coup de Sabre). Значно рідше ця форма локалізується вздовж кінцівок або тулуба по ходу нервових стовбурів або зон Захар'їна-Геда. У частини хворих, частіше дітей, при бляшкової і лінійної склеродермії в процесі атрофії уражаються і підлеглі тканини - кістки, м'язи, фасції, сухожилля з розвитком виразок і мутиляции.

Хвороба білих плям (white spot disease) (склероатрофический лихен) характеризується появою дрібних, діаметром 3-10 мм, округлих, різко окреслених, гладких атрофічних блискучих плям фарфорово-бедого кольору. Вони плотноватой консистенції, зі злегка запала або піднятою поверхнею; по периферії їх є червонувато-коричневий обідок. Найбільш частою локалізацією є область шиї; рідше плями виникають на плечах, верхній частині грудей, слизовій оболонці рота, статевих органах. Висипання нерідко мають згруповане розташування, часто у вигляді мозаїки. Диференціальний діагноз проводять з склероатрофической формою червоного плоского лишаю, лейкоплакией. Ряд авторів відносять склероатрофический лихен до атрофиям шкіри. Частіше зустрічається в клімактеричному періоді у жінок.

Поверхнева склеродермія (sclerodermia superficialis, seu Morphea plana atrophica) характеризується утворенням блакитно-коричневих, неущільнених, повільно розвиваються бляшок зі злегка запалим центром і серпанковими судинами; периферичний бузкове кільце зазвичай відсутня. Процес локалізується частіше на спині і нижніх кінцівках. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Системна (дифузна) склеродермія виникає після травми, стресовій ситуації, охолодження. У продромальному періоді нездужання, озноб, болі в м'язах, суглобах, безсоння, головні болі, підвищення температури тіла, різка стомлюваність поєднуються з зблідненням і похолоданням шкіри обличчя, кистей і стоп. По мірі прогресування хвороби колір шкіри з білувато-сірого стає жовтуватим, пушкове волосся випадає, ущільнення наростає. Пальці рук і ніг загострюються і стоншуються, шкіра фіксується до підлягає тканин, руху в суглобах ускладнені. Напруженість і ригідність шкіри, її блідість, похолодання посилюються паресгезиями, онімінням, виникають телеангіектазії. Місцями шкіра лущиться, утворюються тріщини і виразки, що розвиваються мутиляции. Шкіра щільно спаяна з підлеглими м'язами і сухожиллями, пальці мають вигляд барабанних паличок» або схожі на пальці трупа (склеродактилия). Надалі м'язи, сухожилля, кістки і нігті атрофуються, розвивається спастична, згинальна контрактура кистей.

Характерні зміни обличчя, точно описані В. С. Тургенєвим в оповіданні «Живі мощі».

В результаті склеротичного і атрофічного ураження шкіри, підшкірної жирової клітковини і м'язів обличчя ніс загострюється, ротовий отвір звужується, стає складчастою, щоки западають, губи стоншуються. Особа стає амимичным, маскоподібним, одноколірним (бронзовим). Нерідко в процес втягуються слизові оболонки рота, мови. Червона облямівка губ білястого кольору, лущиться, можуть бути тріщини і виразки. Ригідність і ущільнення шкіри і червоної облямівки губ ведуть до формування микростомы. Епітелій слизової оболонки рота нерідко атрофичен, спостерігається деформація м'якого піднебіння. Мова спочатку збільшено внаслідок набряку, а потім фиброзируется, зморщується, стає ригідним, що ускладнює мова і ковтання. На волосистої частини голови атрофічний процес захоплює апоневроз, волосся у вогнищі випадають. Одночасно виникають сухість, лущення, телеангіектазії, можливо виразка. Три стадії хвороби - набряк, ущільнення і атрофія - свідчать про подібність системної склеродермії з вогнищевою. Однак тяжкість перебігу, зміни внутрішніх органів, плюригландулярные ендокринні порушення можуть формуватися і без залучення шкіри або передувати їм, але частіше вони розвиваються одночасно, що характерно саме для генералізованого процесу, як своєрідного системного ураження сполучної тканини.

Виявляють виражені вісцеральні зміни: розлад шлунково-кишкового тракту (стенози, порушення перистальтики, виразки), міокардіодистрофія, эндоперикардит, міокардіосклероз, гіпертензія, пневмосклероз, нефросклероз з нефропатією, ураження м'язів, кісток, суглобів і ін. Явища системної склеродермії можуть спостерігатися без змін шкіри. У ряді випадків вони передують їм. У сироватці крові хворих із системною склеродермією методом непрямої імунофлюоресценції визначають антиядерні і антицитоплаз-матические фактори, що свідчить про наявність імунних зрушень У таких хворих.

Гистопатология. Набряк дерми з гомогенізацією та фибриноидной дегенерацією сполучнотканинних компонентів виступає в початковій стадії захворювання. У дермі переважають капіляри з вакуолизированной протоплазмою ендотеліальних клітин, оточених зонами лімфоїдного інфільтрату. Надалі спостерігається потовщення стінок капілярів за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, оточених багатошаровим футляром з періцитів і лимфоидно-гистиоцитарных елементів. Колагенові волокна гомогенизированы, розташовані пучками, місцями фрагментовані. Периваскулярная інфільтрація убога, переважно лімфоцитарною-гистиоцитарная з невеликою кількістю плазматичних клітин і мононуклеарів.

Діагноз. Характерний вигляд вогнищ ураження в період розвитку всіх проявів склеродермії дозволяє легко діагностувати захворювання. Набагато важче зробити це в початковій стадії бляшкової форми, коли є запальний набряк. У таких випадках діагноз встановлюють в процесі динамічного спостереження. У початковій стадії дифузної склеродермії діагностика також представляє значні труднощі, так як початкові симптоми (похолодання, блідість, посиніння пальців рук і ніг) можуть нагадувати хвороба Рейно. У процесі спостереження за хворим, коли починають склерозироваться ділянки шкіри Пальців рук і тилу кистей (що нехарактерно для хвороби Рейно), вирішують питання про діагноз. Крім того, при склеродермії процес починає захоплювати шкіру особи, тоді як при хворобі Рейно шкіра особи в процес не залучається.

Прогноз. При обмежених формах склеродермії сприятливий. Захворювання закінчується одужанням. Системна склеродермія протікає тривало, торпидной, з періодами ремісій, змінюються рецидивом. Тому прогнозувати результат захворювання досить складно.

Профілактика. Хворі усіма формами склеродермії підлягають диспансеризації із застосуванням системи трьохетапного лікування: стаціонар - курорт - поліклініка. Систематичне диспансерне спостереження, адекватне лікування, що поєднує загальну і локальну терапію, ЛФК із санаторно-курортним лікуванням дозволяють домогтися тривалої клінічної ремісії.