Крипторхізм - це стан, при якому одне або обидва яєчка не знаходяться на своєму місці в мошонці. При внутрішньоутробному розвитку яєчка розташовуються в черевної порожнини плода. У нормі незадовго до пологів яєчка опускаються в мошонку і у доношеної дитини при народженні або в перші дні після народження яєчка повинні визначатися в мошонці.

Крипторхізм досить часто зустрічається в дитячій урології. Так, у доношених дітей він діагностується в 3 % випадків, а у недоношених - в 30 %. Однак після року життя дитини відповідно у 75 і 90 % дітей яєчка самостійно опускаються в мошонку, і загальна частота крипторхизма в популяції в однорічному віці становить 1-2 %. Двосторонній крипторхізм має місце у 10% пацієнтів.

Етіологія захворювання невідома.

Велике значення даної нозології обумовлено тим, що при крипторхізмі:

1. Ризик розвитку раку яєчка вище в 20-40 разів. 10% випадків від загального числа тестикулярного раку розвивається в неопущенном яєчку. Ймовірність розвитку раку в 4 рази вище при внутрибрюшном крипторхізмі, ніж при ингвинальным (пахових).
2. Порушується фертильність. Тільки 30 % пацієнтів з двостороннім крипторхизмом фертильны. Порушення фертильності більш виражені при більш високому розташуванні яєчка і більш тривалому перебуванні його поза мошонки.
3. Частіше зустрічається супутня мошоночная грижа.
4. Підвищений ризик перекрута яєчка, особливо в постпубертатному періоді.

Класифікація. Класифікація станів, пов'язаних з відсутністю одного або обох яєчок у мошонці, проводиться в залежності від розташування яєчка наступним чином:

1. Внутрішньочеревний крипторхізм (10% випадків) - яєчко розташоване проксимальніше внутрішнього пахового кільця в черевній порожнині.
2. Ингвинальный (паховий) крипторхізм - яєчко розташоване в паховому каналі між зовнішнім і внутрішнім пахових кільцем.
3. Ектопія яєчка (5% випадків) - яєчко розташоване дистальніше внутрішнього пахового кільця, але поза свого звичайного шляху опущення в мошонку. Найчастіше эктопированное яєчко виявляється в паховій області (пахова ектопія), в промежині, на стегні (стегнова ектопія), біля кореня статевого члена, над лоном та, зрідка, в протилежній половині мошонки.
4. Анорхізм (4% випадків) - вроджена відсутність яєчок.
5. Блукаюче яєчко (помилковий крипторхізм) - строго говорячи, не є проявом крипторхизма. При даному стані має місце високий рефлекс кремастера - м'язи, що піднімає яєчко. Кремастерный рефлекс має найбільшу активність у віці від 2 до 7 років. Яєчко зазвичай визначається в субингвинальной або премошоночной області і може бути без зусиль поміщений назад в мошонку.

Діагностика. Обстеження пацієнта при відсутності яєчка в мошонці проводять в теплому приміщенні. Пальці однієї руки розташовують у підстави мошонки, запобігаючи зсув яєчка, іншою рукою здійснюють пальпацію. Якщо яєчка в мошонці немає, то пальпують паховий канал (за напрямком від верхньої передньої клубової ості вниз і медіально до лобкового горбика), промежину, надлонную область і стегновий канал. Якщо яєчко знаходиться біля виходу з пахового каналу, його делікатно намагаються звести в мошонку, що дозволяє провести диференційну діагностику між істинним і хибним крипторхизмом. Для того щоб відрізнити крипторхізм від вродженого відсутності або ектопії яєчка, проводиться УЗД або МРТ черевної порожнини та органів малого тазу. Якщо яєчко не пальпується, в ряді випадків проводиться лапароскопія з подальшим низведення яєчка у разі виявлення його в черевній порожнині. При відсутності пальпуємих яєчок з обох боків до оперативних маніпуляцій показано проведення тесту з введенням хоріонічного гонадотропіну та визначення базального рівня фолікулостимулюючого (ФСГ) та лютеїнізуючого (ЛГ) гормонів. При відсутності підвищення рівня тестостерону у відповідь на введення хоріонічного гонадотропіну і підвищених базальних рівнів ФСГ і ЛГ достовірно встановлюється діагноз анорхизма.

Лікування. Метою лікування крипторхизма є відновлення нормального положення яєчок до настання 2-го року життя дитини, оскільки якщо в 2 роки яєчко, що не опустилося в мошонку, відбувається необоротне порушення сперматогенезу. Консервативні методи лікування крипторхизма припускають використання хоріонічного гонадотропіну або рилізинг-фактора (рилізинг-гормону) лютеїнізуючого гормону. Ефективність гормонотерапії становить 20-30 %. При ектопії яєчка вона неефективна, однак може бути використана для поліпшення стану тканин перед операцією.

Нерідко при крипторхізмі відразу ж рекомендують оперативне лікування, особливо, якщо мова йде про розташування одного або обох яєчок у черевній порожнині, ектопії яєчка або поєднанні крипторхизма з пахово-мошоночной грижі, незарощення піхвового відростка та іншими аномаліями. Операціями вибору є орхидофуникулолизис (звільнення яєчка і сім'яного канатика від оточуючих тканин) і орхипексия (фіксація яєчка в мошонці після попереднього низведення). Орхипексия в ранньому віці знижує ризик розвитку раку яєчка. При грубих морфологічних змінах проводиться видалення яєчка. Кращий вік для операції орхипексии - 12-18 міс.

Нефроптоз (опущення нирки) - патологічний стан, що характеризується підвищеною рухливістю органу, в результаті чого нирка зміщується зі свого ложа. Нормальна рухливість нирки становить 1-2 см, при форсованому диханні, напруженні - 3-5 см, тобто не повинна перевищувати довжину тіла одного хребця. Перевищення цих параметрів прийнято розглядати як патологічну рухливість. У нормі права нирка знаходиться нижче лівої на 2 см, в 5, 5% ліва нирка виявляється нижче правого. У дітей нирки розташовані нижче, ніж у дорослих, і приймають звичайне положення до 8-10 років.

Захворювання частіше спостерігається у жінок (співвідношення чоловіків і жінок 10:1) та, як правило, праворуч.

Класифікація. Прийнято виділяти три стадії нефроптозу. В I стадії на вдиху можна пропальпувати нижній сегмент нирки, який на видиху йде в підребер'ї. У II стадії у вертикальному положенні пальпується вся нирка, але в горизонтальному положенні знову повертається в підребер'ї. У III стадії при пальпації живота пальпується вся нирка, яка легко зміщується. Крім опущення нирка здійснює також ротаційні рухи. Це важливий компонент формування клінічної картини нефроптозу, оскільки виникають порушення ниркового кровотоку, а також розлади уродинаміки верхніх сечових шляхів з формуванням дилатації чашково-мискової системи.

Етіологія та патогенез. Виникнення нефроптозу пов'язують з патогенетичними факторами, що призводять до змін зв'язкового апарату нирки. До структур, що формують фіксуючий апарат нирки, відносять: очеревинні зв'язки, ниркове ложе, утворене фасціями, діафрагмою, м'язами черевної стінки і попереку, власний фасціальний і жирової апарат. Певне значення у фіксації нирки має жирова капсула, зменшення якої може призводити до гіпермобільності нирки. Правильне положення нирки підтримується також судинами ниркової ніжки.

Багато авторів вважають однією з основних причин формування нефроптозу слабкість сполучної тканини і, як наслідок, зв'язкового апарату. Найчастіше ці хворі крім нефроптозу мають гіпермобільність суглобів, короткозорість, висцероптоз та ін Необхідно відзначити, що одна тільки гіпермобільність нирки без клінічної симптоматики не є захворюванням.

Симптоматика. Помірно виражений нефроптоз, що не супроводжується порушеннями уро - та гемодинаміки, протікає практично безсимптомно. Найбільш частим симптомом захворювання є тупий, ниючий біль, що підсилюється після фізичного навантаження і у вертикальному положенні тіла. Хронічний пієлонефрит нерідко супроводжує нефроптозу та розвивається на тлі хронічного порушення гемо - і уродинаміки нирки, що призводить до розвитку сприятливих умов для виникнення і розвитку хронічного запалення. Прогресуючи, пієлонефрит значно обтяжує перебіг нефроптозу.

Гематурія (макро, мікро) досить часто спостерігається при нефроптозі, розвивається як наслідок порушення ниркового кровотоку, венозної гіпертензії, флебостаза.

Артеріальна гіпертензія при нефроптозі має реноваскулярную природу.

При стійких порушеннях уродинаміки верхніх сечових шляхів виникає гидронефротическая трансформація. Цей стан особливо характерно для довгостроково існуючого нефроптозу з фіксованими перегинами сечоводу.

Діагностика нефроптозу та остаточний діагноз ставлять на підставі результатів фізикального та спеціальних методів дослідження. Фізикальне обстеження хворого має вкрай важливе значення, однак всі симптоми, що виявляються при нефроптозі, неспецифічні і можуть відзначатися при цілому ряді інших урологічних захворювань.

При обстеженні хворих з нефроптозом обов'язковим є полипозиоционная пальпація живота, особливо у вертикальному положенні.

Біль у відповідній половині живота та/або поперекової області практично завжди виникає після фізичної напруги, посилюється в положенні стоячи. Аналогічні характеристики має гематурія. При полипозиционной пальпації, особливо в положенні стоячи, можна промацати рухому нирку. Враховуючи тенденцію до розвитку транзиторної артеріальної гіпертензії у хворих з нефроптозом, вимірювання артеріального тиску також має бути полипозиционным, після фізичних навантажень і здійснюватися на обох верхніх кінцівках.

У3И в обстеженні даної групи хворих має досить важливе значення, так як дозволяє визначити локалізацію нирки, зміна її положення у вертикальному стані, а також в динаміці спостерігати за станом і ступенем дилатації чашково-мискової системи. Застосування допплерографического дослідження дає можливість візуалізувати судинне русло нирки, визначити показники кровотоку в них і на доклінічному етапі виявити ознаки порушення ниркової гемодинаміки.

Рентгенологічний метод - основний в постановці діагнозу. Оглядова рентгенографія органів сечової системи, як правило, є малоінформативною.

Екскреторна урографія виявляє локалізацію нирки, основні параметри чашково-мискової системи. Обов'язковим приходь знімок у вертикальному положенні або при пробі Вальсальви (з напруженням). При цьому отримані програми необхідно порівнювати зі знімками в горизонтальному положенні.

Остаточно діагноз нефроптозу можна поставити на підставі ангіографії, при якій ниркові артерії відходять від аорти під гострим кутом, діаметр їх звужений, визначається картина «мітли».

З розвитком комп'ютерних технологій і впровадженням в урології СКТ та МСКТ стало можливим отримувати зображення паренхіми, чашково-мискової системи і судин нирки. Використання тривимірної реконструкції дозволяє оцінити отриману інформацію не тільки в площинному, але і в просторовому масштабі. Ефективність і точність спіральної (мультиспіральному) КТ наближається до 100%, а відсутність інвазії, можливі важкі ускладнення вигідно відрізняє метод від ангіографії.

Лікування. Більша частина хворих в оперативному втручанні з приводу нефроптозу не потребує, вони отримують консервативне лікування. Основне лікування представлено комплексом фізичних вправ, спрямованих на зміцнення м'язів передньої черевної стінки і попереку. Хворих обмежують щодо фізичних навантажень.

Показаннями до хірургічного лікування нефроптозу є: піддається лікуванню пієлонефрит, артеріальна гіпертензія, ниркові кровотечі, обумовлені вираженим флебостатозом, гідронефроз, вторинний нефролітіаз, інтенсивна біль. Протипоказаннями до операції служать спланхноптоз, важкий интеркуррентный фон, або підлітковий літній вік хворих.

Прогноз для життя сприятливий. Професійна життя не повинна бути пов'язана з важкою фізичною працею.

Пухлина паренхіми нирки включає численну групу новоутворень різної морфологічної структури. Розрізняють пухлини паренхіми нирки доброякісні та злоякісні. Найбільш поширеним є почечноклеточный рак, який становить 85-90% пухлинних утворень паренхіми цього органу. Серед доброякісних новоутворень паренхіми нирки, що становлять 6-8 %, частіше інших спостерігають ангиомиолипому, аденому, онкоцитому. Однією з особливостей раку нирки є венотропность і поширення його у вигляді пухлинного тромбу за интраренальным венах в основний стовбур, а потім у нижню порожнисту вену, іноді аж до правого передсердя. При УЗД і особливо КТ для ангиомиолипомы характерні переважне вміст жиру в виявлене освіту, а також схильність цієї пухлини до мимовільного розриву при розмірі більше 5 см та часта локалізація в обох нирках. Онкоцитома має характерну томо - та ангіографічну картину (симптом «спиць велосипедного колеса»). Встановити справжній характер захворювання можна тільки шляхом морфологічного дослідження (пункційна біопсія).

Епідеміологія. Пухлина паренхіми нирки становить близько 3 % всіх новоутворень. Захворюваність на рак нирки в середньому становить 4 випадки на 100 тис. населення, а її приріст відбувається за рахунок асимптоматических новоутворень, виявляються випадково при УЗД і КТ. За допомогою цих методів стало можливим виявлення раку нирки на ранніх стадіях захворювання, а ультразвукове сканування є методом скринінгу новоутворенні даного органу. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, причому пік захворюваності у них спостерігається у віці старше 50 років, у той час як у жінок захворювання частіше виникає на 3-м і 4-м десятилітті життя.

Класифікація. Для стадіювання раку нирки застосовується класифікація TNM (2002)

Стадія захворювання	Т - первинна пухлина	N - регіонарні лімфатичні вузли	М - віддалені метастази
I	Т1 - пухлина до 7 см, обмежена ниркою Т1a - пухлина до 4 см Т1Ь - пухлина від 4 до 7 см	N0 - ураження немає	М0 - метастазів немає
II	Т2 - пухлина більше 7 см, обмежена ниркою	N0 - ураження немає	М0 - метастазів немає
III	Т1, Т2 Т3а - пухлина поширюється на наднирник або даранефральную клітковину в межах фасції Герота Т3b - інвазія пухлини в ниркову вену і нижню порожнисту вену до діафрагми Т3с - внутрішньовенна інвазія пухлини вище рівня діафрагми	N1 - одиничний N0, N1 N0, N1 N0, N1	М0 М0 М0 М0
IV	Т4 - пухлина поширюється за межі фасції Герота Т - будь-яка Т - будь-яка	N0, N1 N2 - більше одного N - будь-яка	М0 М0 М1- є vетастазы

Виділено кілька клініко-морфологічних форм нирково-клітинного раку: світлоклітинний (найбільш часта форма нирковоклітинного раку - близько 60%), зернистоклеточный, саркомоподобный рак (веретеноклеточный і полиморфноклеточный варіанти), залізистий (звичайна аденокарцинома). Не рідко зустрічається поєднання гістологічних варіантів (змішанно-клітинний варіант).

Етіологія та патогенез. Як і раніше залишається невідомою тиология ниркових новоутворень. Почечноклеточный рак розвивається з епітелію звитого проксимального канальця нефрона. Серед факторів, що сприяють появі пухлини нирки, відзначають куріння, травму нирки, контакт з нитрозосоединениями і циклічними вуглеводнями, азбестом, а також зловживання анальгетиками, регулярне використання гемодіалізу у хворих хронічною нирковою недостатністю.

Виникнення пухлини нирки сприяють фонові захворювання, що призводять до нефросклерозу, найбільш частими з яких є гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, нефролітіаз, хронічний пієлонефрит та ін

Дослідження з генетики нирковоклітинного раку встановили транслокації 3-ї та 11-ї хромосом. Доведено значення спадкових факторів при почечноклеточном раку, при цьому мається на увазі успадкування схильності до виникнення пухлини, а не самого новоутворення.

Симптоматика. Виявляються останнім часом пухлини паренхіми нирки у 35-70 % хворих безсимптомно. Ці пухлини стали виявляти при профілактичних ультразвукових дослідженнях з частотою 0, 4-0, 95 % обстежених. Симптоми раку нирки надзвичайно різноманітні і поділяються на ренальную і экстраренальные. Ренальную симптоми включають класичну тріаду: гематурія, біль і утворення, яке пальпується в підребер'ї. Ця тріада не дозволяє своєчасно встановити діагноз, так як вона характерна для далеко зайшов опухолегого процесу і спостерігається лише у 8 % хворих. Поєднання двох з цих симптомів, а саме болі і гематурії, зустрічається також при нефролітіазі. При цьому диференційно-діагностичною ознакою є послідовність появи цих симптомів: при сечокам'яній хворобі спочатку з'являється ниркова коліка, і лише після її купірування або стихання визначається наявність крові в сечі, а при пухлині нирки колька виникає після тотальної безбольової макрогематурії внаслідок обтурації сечоводу згустком крові. Все ж необхідно відзначити, що біль при пухлині нирки зазвичай має ниючий характер.

Епізод тотальної безбольової макрогематурії може раптово виникнути серед повного здоров'я і також несподівано припинитися. Причиною гематурії є розрив варикозно розширених вен форникальной зони. Як вже зазначалося, у сечі нерідко з'являються згустки крові, які є зліпком сечовід і мають червоподібну форму. При появі крові в сечі грубою помилкою буде застосування різних кровоостанавливающи коштів. Необхідно проведення цистоскопії для визначення джерела кровотечі. При цистоскопії можна виявити пухлину інші захворювання сечового міхура або надходження сечі, забарвленої кров'ю, з гирла сечоводу, що направить діагностику в певному напрямку.

Незважаючи на те, що утворення, яке пальпується в підребер'ї часто трактується як прояв занедбаності, воно може стати і першим симптомом захворювання. Далеко не завжди при пальпації живота і поперекової області можна визначити ознаки, характерні для пухлини нирки: щільність, горбистість. Доступність пальпації незміненій нижньої половини нирки може бути обумовлена зсувом нирки донизу у разі локалізації новоутворення у верхньому сегменті. При цьому помилкою буде відмова від пошуку пухлини нирки, пов'язаний з тим, що лікар на підставі пальпації діагностує нефроптоз.

Экстраренальные симптоми: гіпертермія, артеріальна гіпертензія, прискорення ШОЕ, анемія (токсичне пригнічення червоного паростка кісткового мозку), еритроцитоз (підвищення вироблення еритропоетину), симптоматичне варикоцеле (пухлинний тромбоз ниркової або нижньої порожнистої вени, здавлення яїчкової вени пухлиною або лімфатичними вузлами), неметастатическое порушення функції печінки (синдром Штауффера), гіперкальціємія.

З'явилася думка, що рак нирки невеликого розміру метастазує дуже рідко. Разом з тим у 5% хворих перші прояви захворювання бувають обумовлені метастазами у віддалених органах (кашель, кровохаркання при метастазах в легенях; упорна головний біль при метастазах в головному мозку; часто рецидивуючі або постійні радикуліти, міжреберні невралгії при метастази в кістках і т. д.). Встановити першоджерело пухлини в таких ситуаціях буває надзвичайно важко, тим більше, що новоутворення в нирці може виявитися дуже невеликого розміру.

Діагноз пухлини нирки базується на клінічних ознаках результати лабораторних, рентгенологічних, радіоізотопних, ультразвукових досліджень, а також даних гістологічного дослідження біоптатів пухлинного вузла і метастазів.

Важливе значення для встановлення правильного діагнозу має ретельний опитування хворого. При бесіді з пацієнтами враховують зміни маси тіла, апетиту, епізоди немотивованого підвищення температури тіла. При опитуванні пацієнтів особливу увагу приділяють динаміку артеріального тиску та епізодами макрогематурії. Фізикальне обстеження включає пальпацію нирок в горизонтальному положенні, на боці і стоячи. Вимірювання артеріального тиску проводять за загальноприйнятою методикою в горизонтальному положенні хворого. У разі відхилення цифр артеріального тиску від фізіологічної норми (110/70-140/90 мм рт. ст.) вимірювання проводять в різних положеннях тіла (стоячи, лежачи, сидячи), а також відразу після дозованого фізичного навантаження і через 5, 10, 15 хв після неї. Особливу увагу при обстеженні пацієнта приділяють виявленню ознак хронічної ниркової недостатності: сухість, блідість шкірного покриву і слизових оболонок, характерного запаху з рота. Таким чином, незважаючи на широке впровадження високотехнологічних засобів діагностики, детальне фізикальне обстеження пацієнтів не втратило своєї значущості. Лабораторні методи дослідження дозволяють виявити экстраренальные симптоми, перераховані вище (прискорення ШОЕ, анемія, гіперурикемія та ін.).

Найбільш інформативними методами діагностики вважають УЗД, КТ, МРТ. Типовий рак нирки при УЗД представлений эхоплотным освітою, при КТ з контрастуванням з меншим підсиленням щільності, ніж норамальная поряд розташована ниркова паренхіма. При МРТ новоутворення нирки також менш інтенсивно накопичує парамагнітний речовина, ніж нормальна ниркова паренхіма. Чутливість УЗД у діагностиці об'ємних утворень нирки становить 97 %, томографії - до 100 %.

Доцільно починати обстеження хворих з підозрою на пухлину нирки з УЗД. До ознак пухлини відносять нерівність контурів освіти і нирки, відмінність ехоструктури освіти і нормальної ниркової тканини, відсутність посилення эхосигналоз за дистальної межі освіти, деформацію чашково-мискової системи. При центральному розташуванні пухлина відтісняє і деформує миску і чашечки, паренхіма нирки ущільнюється. При периферичному розташуванні пухлини виявляють нормальну миску і чашечки, в кірковому шарі.

Магнітно-резонансна томографія застосовується після проведення УЗД як альтернатива КТ, якщо мова йде про переважно рідинному характер новоутворення. В даний час МРТ - метод вибору при внутрикавальной пухлинної інвазії для визначення меж тромбу. Магнітно-резонансна томографія незамінна у хворих з пухлиною нирки при хронічній нирковій недостатності, а також непереносимості йодсодержаших рентгеноконтрастних препаратів.

Віддалені метастази найчастіше локалізуються в легенях, кістках, печінці, головному мозку. Для їх виявлення запропоновані різні методи, однак жоден з них не дозволяє повністю виключити наявність безсимптомних віддалених метастазів. Про це свідчать численні факти появи метастазів раку нирки через дуже великий термін після нефректомії. У багатьох дослідженнях на момент встановлення діагнозу раку нирки у 23-40 % хворих вже були віддалені метастази. З урахуванням найбільшої частоти метастазів раку нирки в легенях і кістках перед операцією необхідно проводити рентгенографію легень, черепа, хребта, таза, метафизов трубчастих кісток. Для виключення кісткових метастазів широко застосовують ізотопних сцинтиграфію, а для виключення метастазів в лімфатичних вузлах середостіння, печінці, головному мозку, легенях - КТ і МРТ.

Таким чином, УЗД, КТ та МРТ дозволяють виявити об'ємні утворення нирки більш ніж у 95 % хворих, встановити природу захворювання майже у 90 %, визначити стадію раку у 80-85 %. Не всі зазначені методи повинні використовуватися у кожного хворого на рак нирки. Якщо при УЗД є типове щільне утворення в нирці, наступним етапом повинна стати КТ, дає інформацію, необхідну для проведення операції. Якщо після УЗД і КТ виникають сумніви в щільному або рідинному характер новоутворення, доцільна його пункція з можливою кистографией і біопсією.

Диференціальна діагностика при пухлині нирки повинна проводитися з солитарной кістою, полікістозом, гідронефрозом, нефроптозом, карбункул нирки, пионефрозом, пухлиною заочеревинного простору та іншими захворюваннями, при яких нирка збільшується і змінює свою конфігурацію. Проведення диференціальної діагностики нирково-клітинного раку в деяких ситуаціях є вкрай важкою.

Лікування. Операція залишається єдиним методом, що дозволяє розраховувати на лікування чи продовження життя при раку нирки.

Виділені абсолютні, відносні та виборчі (елективні) показання до органосохраняющей операції.

Гостра ниркова недостатність - раптово наступило, потенційно оборотне порушення гомеостатичної функції нирок.

В даний час частота гострої ниркової недостатності досягає 200 на 1 млн населення, при цьому 50 % хворих потребують гемодіалізу. Починаючи з 1990-х років простежується стійка тенденція, відповідно до якої гостра ниркова недостатність все частіше стає не моноорганной патологією, а складовою синдрому поліорганної недостатності. Дана тенденція зберігається в XXI столітті.

Класифікація. Гостру ниркову недостатність поділяють на преренальну, ренальну і постренальну.

Преренальная гостра ниркова недостатність обумовлена порушенням гемодинаміки і зменшенням загального об'єму циркулюючої крові, що супроводжується нирковою вазоконстрикцією та зниженням ниркового кровообігу. В результаті виникає гіпоперфузія нирок, кров недостатньо очищається від азотистих метаболітів, виникає азотемія. На частку преренальній анурії доводиться від 40 до 60 % всіх випадків гострої ниркової недостатності.

Ренальна гостра ниркова недостатність частіше обумовлена ішемічним і токсичним ураженням ниркової паренхіми, рідше - гострим запаленням нирок і судинною патологією. У 75% хворих ренальної гострої ниркової недостатності захворювання протікає на тлі гострого канальцевого некрозу.

Постренальна гостра ниркова недостатність частіше інших видів супроводжується анурією і виникає в результаті обструкції на будь-якому рівні екстраренальних сечових шляхів.

Етіологія. Основними причинами преренальній гострої ниркової недостатності є кардіогенний шок, тампонада серця, аритмія, серцева недостатність, емболія легеневої артерії, тобто стани супроводжуються зниженням серцевого викиду. Іншою причиною може бути виражена вазодилатація, викликана анафілактичним або бактериотоксическим шоком. Преренальная гостра ниркова недостатність часто викликається зменшенням об'єму позаклітинної рідини, причиною якої можуть бути такі стани, як опіки, крововтрата, дегідратація, діарея, цироз печінки і викликаний ним асцит.

Ренальна гостра ниркова недостатність викликається впливом на нирку токсичних речовин: солей ртуті, урану, кадмію, міді. Вираженим нефротоксичною дією володіють отруйні гриби і деякі лікарські речовини, насамперед аміноглікозиди, застосування яких в 5-20 % випадків ускладнюється помірної гострою нирковою недостатністю та у 1-2% - вираженої. У 6-8 % всіх випадків гострої ниркової недостатності розвивається на фоні застосування нестероїдних протизапальних препаратів. Рентгеноконтрастні речовини мають нефротоксичними властивостями, що вимагає обережного їх застосування у пацієнтів з порушеною функцією нирок. Гемоглобін та міоглобін, циркулюючі в крові у великих кількостях, також можуть викликати розвиток ренальної гострої ниркової недостатності. Причиною цього є масований гемоліз, зумовлений переливанням несумісної крові, гемоглобінурія. Причини рабдоміолізу та міоглобінурії можуть бути травматичні, наприклад краш-синдром, і нетравматичні, пов'язані з ураженням м'язів при тривалої алкогольної або наркотичної комі.

Дещо рідше розвиток ренальної гострої ниркової недостатності викликається запаленням ниркової паренхіми: гострий гломерулонефрит, волчаночныч нефрит, синдром Гудпасчера.

Постренальна гостра ниркова недостатність становить приблизно 5 % всіх випадків порушення функції нирок. Причиною її є механічне порушення відтоку сечі з нирок, найчастіше за рахунок обструкції конкрементами верхніх сечових шляхів з двох сторін. Іншими причинами порушеного відтоку сечі служать уретериты і периуретериты, пухлини сечоводів, сечового міхура, передміхурової залози, статевих органів, звуження та туберкульозні ураження сечовивідних шляхів, метастази раку молочної залози або матки у зачеревну клітковину, двосторонній склеротичний периуретерит неясного генезу, дистрофічні процеси заочеревинної клітковини.

Патогенез. При гострій нирковій недостатності, обумовленої преренальными факторами, причиною, що запускає патологічний механізм, є ішемія ниркової паренхіми. Навіть короткочасне зниження артеріального тиску нижче 80 мм рт. ст. призводить до різкого зниження кровотоку в паренхімі нирки за рахунок активації шунтів у юкстамедуллярной зоні. Подібний стан може виникнути при шоці будь-якої етіології, а також у результаті кровотечі, у тому числі при хірургічному втручанні. У відповідь на ішемію починається некроз і відторгнення епітелію проксимальних канальців, причому процес часто доходить до гострого тубулярного некрозу. Різко порушується реабсорбція натрію, що призводить до підвищеного його надходження в область macula densa і стимулює вироблення реніну, який підтримує спазм що приносять артеріол і ишемизацию паренхіми.

При токсичному ураженні також найчастіше страждає епітелій проксимальних канальців, при цьому у випадку токсичного впливу пігментів міоглобіну і гемоглобіну ситуація ускладнюється обтурацією канальців цими білками.

При гострому гломерулонефриті гостра ниркова недостатність може бути обумовлена як набряком інтерстиціальної тканини, підвищенням гідростатичного тиску в проксимальних канальцях, що призводить до різкого зниження клубочкової фільтрації, так і швидко розвиваються процесами проліферації в клубочках зі здавленням канальцевых петель і вивільненням вазоактивних речовин, що викликають ішемію.

При постренальної гострої ниркової недостатності порушення відтоку сечі з нирок викликає перерозтягання сечоводів, мисок, збірних канальців і дистального і проксимального відділів нефрона. Наслідком цього є масивний інтерстиціальний набряк. Якщо відтік сечі відновлюється достатньо швидко, зміни нирок оборотні, однак при довгостроково існуючої обструкції виникають важкі порушення кровообігу нирок, які можуть закінчитися тубулярным некрозом.

Симптоматика. Протягом гострої ниркової недостатності можна поділити на початкову, олигоанурическую, діуретичну і фазу повного одужання.

Початкова фаза може тривати від декількох годин до декількох діб. У цей період тяжкість стану хворого визначається причиною викликала розвиток патологічного механізму гострої ниркової недостатності. Саме в цей час розвиваються всі раніше описані патологічні зміни, а весь подальший перебіг хвороби є їх наслідком. Загальним клінічним симптомом цієї фази є циркуляторний колапс, який часто буває настільки нетривалим, що залишається непоміченим.

Олігоануріческая фаза розвивається в перші 3 доби після епізоду крововтрати або дії токсичного агента. Вважається, що чим пізніше розвинулась гостра ниркова недостатність, тим гірше її прогноз. Тривалість олигоанурии коливається від 5 до 10 діб. Якщо ця фаза триває більше 4 тиж., можна робити висновок про наявність двостороннього кортикального некрозу, хоча відомі випадки відновлення ниркової функції після 11 міс. олігурії. У цей період добовий діурез становить не більше 500 мл. Сеча темного кольору, містить велику кількість білка. Осмолярність її не перевищує осмолярність плазми, а зміст натрію знижено до 50 ммоль/л. Різко зростає вміст азоту сечовини і креатиніну сироватки крові. Починають виявлятися порушення електролітного балансу: гіпернатріємія, гіперкаліємія, фосфатемия. Виникає метаболічний ацидоз.

Хворий у цей період зазначає анорексію, нудоту і блювання, що супроводжується поносом, який через деякий час змінюється запором. Пацієнти сонливі, загальмовані, нерідко впадають у кому. Гіпергідратація викликає набряк легенів, який проявляється задишкою, вологими хрипами, нерідко виникає дихання Куссмауля.

Гіперкаліємія обумовлює виражені порушення серцевого ритму. Нерідко на тлі уремічний перикардит виникає. Іншим проявом підвищення вмісту сечовини сироватки крові є уремічний гастроентероколіт, наслідком якого є шлунково-кишкові кровотечі, що виникають у 10% хворих з гострої ниркової недостатності.

У цей період відзначається виражене пригнічення фагоцитарної активності, в результаті чого хворі стають вразливими до інфекції. Виникають пневмонії, паротиту, стоматити, панкреатити, інфікуються сечові шляхи та післяопераційні рани. Можливий розвиток сепсису.

Діуретична фаза триває 9-11 днів. Поступово починає збільшуватися кількість виділюваної сечі і через 4-5 діб досягає 2-4 л за добу і більше. У багатьох хворих відзначається втрата великої кількості калію з сечею - гіперкаліємія змінюється гіпокаліємією, що може призвести до гіпотонії і, навіть, парезу скелетних м'язів, порушенням серцевого ритму. Сеча має низьку щільність, у неї знижений вміст креатиніну та сечовини, однак через 1 тиж. диуретической фази при сприятливому перебігу захворювання зникає гиперазотемия і відновлюється електролітний баланс.

У фазу повного одужання відбувається подальше відновлення функції нирок. Тривалість цього періоду досягає 6-12 міс, по закінченні яких функція нирок відновлюється повністю.

Діагностика. Діагностика гострої ниркової недостатності, як правило, не становить труднощів. Основним її маркером є безперервне підвищення рівня азотистих метаболітів і калію в крові поряд зі зменшенням кількості виділеної сечі. У хворого з клінічними проявами гострої ниркової недостатності обов'язковим є визначення її причини. Проведення диференційного діагнозу преренальній гострої ниркової недостатності від ренальної гранично важливо, так як перша форма може швидко перейти в другу, що погіршить перебіг захворювання і погіршить прогноз. В першу чергу необхідно провести диференціальну діагностику постренальної гострої ниркової недостатності від інших її видів, для чого виконують УЗД нирок, яке дозволяє виявити або виключити факт двосторонньої обструкції верхніх сечових шляхів за наявності або відсутності дилатації чашково-мискової системи.

При необхідності може бути виконана двостороння катетеризація ниркових мисок. При вільному проведенні сечовідних катетерів до мисок і при відсутності виділення за ним сечі можна з упевненістю відкинути постренальну анурію. Лабораторна діагностика побудована на вимірюванні об'єму сечі, рівня креатиніну, сечовини, електролітів сироватки крові. Іноді для характеристики ниркового кровотоку доводиться вдаватися до ниркової ангіографії. Біопсію нирки слід виконувати за суворими показаннями: при підозрі на гострий гломерулонефрит, канальцевий некроз або системне захворювання.

Лікування. У початковій фазі гострої ниркової недостатності лікування насамперед повинно бути спрямоване на усунення причини, що викликала розвиток патологічного механізму. При шоці, який є причиною 90% гострої ниркової недостатності, головним є терапія, спрямована на нормалізацію артеріального тиску і відновлення об'єму циркулюючої крові. Ефективно введення білкових розчинів та великомолекулярних декстранів, які слід вводити під контролем показника центрального венозного тиску, щоб не викликати гіпергідратацію.

При отруєння нефротоксичними отрутами необхідно видалення їх шляхом промивання шлунка і кишечника. Унітіол є універсальним антидотом при отруєннях солями важких металів. Особливо ефективним може бути гемосорбція, розпочата ще до розвитку гострої ниркової недостатності.

У разі постренальної гострої ниркової недостатності терапія повинна бути спрямована на раннє відновлення відтоку сечі.

У олигурическую фазу при гострій нирковій недостатності будь-якої етіології необхідно введення осмотичних діуретиків у поєднанні з фуросемідом, дози якого можуть досягати 200 мг. Показано введення дофаміну в «ниркових» дозах, що дозволить зменшити ниркову вазокон-стрикцию. Обсяг введеної рідини повинен заповнювати втрати її зі стільцем, блювотою, сечею і додатково 400 мл, що витрачаються при Диханні, потовиділенні. Дієта хворих повинна бути безбілковою і забезпечувати до 2000 ккал/добу. Для зниження гіперкаліємії необхідно обмежити його надходження з їжею, а також провести хірургічну обробку рани з видаленням некротичних ділянок, дренуванням порожнин. При цьому антибіотикотерапію слід проводити з урахуванням важкості ураження нирок.

Показанням до проведення гемодіалізу є підвищення вмісту калію більше 7 ммоль/л, сечовини до 24 ммоль/л, поява симптомів уремії: нудота, блювання, загальмованість, а також гіпергідратація і ацидоз. В даний час все частіше вдаються до раннього або навіть профілактичному гемодіалізу, що попереджує розвиток тяжких метаболічних ускладнень. Цю процедуру проводять щодня або через день, поступово збільшуючи білкову квоту до 40 г/добу.