До доброякісних пухлин відносять аденоми, до злоякісним - варіанти нирково-клітинного раку.

Серед аденом нирок розрізняють темноклеточную (базофильную), світло-клітинну (гипернефроидную) і ацидофільну.

Темноклеточная (вазофільна) аденома може мати будову тубуляр-ної, солідної аденоми або цистопапилломы. Іноді вона досягає розміру самої нирки. Светлоклеточная (гипернефроидная) аденома, зазвичай, невеликих розмірів, оточена капсулою, на розрізі жовтого кольору, іноді з крововиливами; побудована з великих поліморфних світлих, багатих ліпідами клітин. Ацидофільна аденома - рідкісна пухлина досягає великих розмірів, має тубулярное, солідне або папиллярное будова. Клітини пухлини полігональні, світлі, з ацидофільної зернистістю.

Нирково-клітинний (гипернефроидньш) рак має кілька варіантів: світлоклітинний (гипернефроидньш), зернистоклеточный; залозистий (аденокарцинома нирки); саркомоподобный (веретено - і поліморфно-клітинна); змішано-клітинний рак. Кожен з варіантів раку нирки (крім сарко-моподобного) може мати різну ступінь диференціювання. Найбільш характерні світлоклітинний і залозистий варіанти.

Світлоклітинний (гипернефроидньш) рак - найбільш часто зустрічається злоякісна пухлина нирок. Представлена вузлом м'якою і строкатої тканини, складається з містять ліпіди світлих полігональних і поліморфних клітин з численними мітозами. Ракові клітини утворюють альвеоли і часточки, залізисті і сосочкові структури, розділені убогою стромою з синусоидными судинами; типові некрози і крововиливи. Характерно проростання пухлиною балії і зростання її по венах («пухлинні тромби»). Рано виникають гематогенні метастази в легені, кістки, печінка, протилежну нирку.

Залозистий рак (адено рак нирки) має вигляд м'якого строкатого сайту. Пухлина складається з тубулярных і сосочкових структур; її атипові клітини, з гиперхромными ядрами. Рак проростає ниркову тканину і дає гематогенні метастази.

Нефробластома (ембріональна нефрома, ембріональний рак нирки, пухлина Вільмса) - злоякісна пухлина; найбільш часто зустрічається у дітей.

Хронічний бронхіт - поширене хронічне запальне ураження бронхів, що протікає з повторними загостреннями.

Як самостійне захворювання у дітей хронічний бронхіт виникає рідко, в той же час хронічний бронхіт - облигатный ознака майже всіх хронічних захворювань легенів, у тому числі вад розвитку і спадкових захворювань. Як самостійне захворювання його діагностують лише після виключення муковісцидозу, інших спадкових захворювань легень, вроджених вад розвитку бронхів і легенів, імунодефіцитних станів та ін.

Етіологія і патогенез

Вважають, що істотну роль у розвитку хронічного бронхіту можуть грати часті ГРВІ, що викликають у деяких дітей глибоке ушкодження епітелію слизової оболонки бронхів. Це порушує мукоциліарний кліренс і сприяє контамінації дихальних шляхів мікробною флорою. Підтримують запальний процес вогнища хронічної інфекції в носоглотці. Велике значення надають повторюваним впливів факторів агресії навколишнього середовища: пасивному курінню, ксенобиотикам і поллютантам, несприятливим метеорологічним умовам.

Клінічна картина

Найбільш характерна ознака хронічного бронхіту - тривалий кашель, сухий в період ремісії, вологим - при загостренні. Тривалість загострень становить 2-3 тижні і більше. Мокротиння зазвичай слизисто-гнійного характеру, кількість її невелика, діти з працею її відкашлюють. Лихоманка непостійна, невисока. У легенях вислуховують поширені сухі або вологі середньо - і крупнопузирчатие хрипи без чіткої локалізації. Кількість хрипів збільшується при загостренні, але вони можуть зберігатися протягом декількох місяців і в період ремісії.

Лабораторні та інструментальні дослідження

В периферичній крові при загостренні хронічного бронхіту виявляють помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво і збільшення ШОЕ. При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляють помірно виражені обструктивні порушення. На рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок посилений як при загостренні, так і в період ремісії. Стінки бронхів потовщені. На відміну від хронічної пневмонії, при хронічному бронхіті відсутні ознаки локального пневмосклерозу. При бронхоскопії у період загострення визначають катаральний або катарально-розповсюджений гнійний ендобронхіт без чіткої локалізації. На бронхограмма грубі деформації бронхіального дерева відсутні.

Діагностика

Для діагностики хронічного бронхіту використовують наступні критерії.

• Кашель з мокротою.
• Постійні хрипи протягом 3 міс і більше.
• Три і більше загострення в рік протягом двох послідовних років.
• Виключення вроджених, генетично детермінованих захворювань, вад розвитку бронхолегеневої системи, що супроводжуються хронічним бронхітом.

Джерело: Дитячі хвороби. Баранов А. А. // 2002.

Рахіт - полиэтиологичное обмінне захворювання, зумовлене невідповідністю між високою потребою зростаючого організму в солях фосфору і кальцію і недостатністю систем, що забезпечують їх транспорт і включення у метаболізм. Рахіт характеризується кістковими порушеннями, викликаними недостатньою мінералізацією остеоїду (формується міжклітинного матриксу кістки). У дітей старше 1 року та дорослих подібний стан називають остеомаляцией і остеопорозом.

Рахіт - нерідке захворювання дітей першого року життя. Хоча його справжня поширеність невідома, у багатьох дітей виявляють ті чи інші залишкові явища цього захворювання (аномалії прикусу і росту зубів, деформації черепа, грудної клітки, нижніх кінцівок та ін). Діти, які страждають рахітом, входять в подальшому до групи часто хворіючих дітей.

Причини рахіту. Патогенез.

Вперше рахіт був докладно описаний в XVII столітті в Англії. Хоча в той час причина його розвитку була невідома, було помічено, що виникненню захворювання сприяє недолік інсоляції. У 30-х роках XX століття було відкрито вітамін D. Тоді ж встановили, що під впливом УФО відбувається його синтез у шкірі. Протягом наступних 60 років вважали, що головна причина рахіту - дефіцит вітаміну D. Однак в останні роки, коли стало можливим визначення концентрації метаболітів вітаміну D в крові, виявилося, що гіповітаміноз D - тільки одна з причин, що призводять до розвитку рахіту. В даний час вважають, що головна причина розвитку рахіту - дефіцит фосфатів і солей кальцію, причому гіпофосфатемія має більше значення і зустрічається частіше, ніж гіпокальціємія.

Основні причини дефіциту фосфатів і солей кальцію у дітей раннього віку наступні.

• Недоношеність (найбільш інтенсивне надходження кальцію та фосфору до плоду відбувається в останні місяці вагітності).
• Недостатнє надходження кальцію і фосфору з їжею внаслідок неправильного вигодовування.
• Підвищена потреба в мінералах в умовах інтенсивного росту (рахіт - хвороба зростаючого організму).
• Порушення транспорту фосфору і кальцію в ШКТ, нирках, кістках через незрілість ферментних систем або патології цих органів.
• Несприятлива екологічна обстановка (накопичення в організмі солей свинцю, хрому, стронцію, дефіцит магнію, заліза).
• Спадкова схильність [наприклад, більш схильні до розвитку рахіту та переносять його важче хлопчики, діти зі смаглявою шкірою і групою крові А(II), тоді як діти з 0(I) групою крові рідше хворіють рахітом].
• Ендокринні порушення (порушення функцій паращитовидних і щитовидної залоз).
• Екзо - або ендогенний дефіцит вітаміну D.

Обмін вітаміну D в організмі досить складний. Вихідні форми - ергокальциферол (вітамін D₂) і холекальциферол (вітамін D₃), що надходять з їжею (останній також утворюється в шкірі під дією УФО), - біологічно малоактивні. Перше гідроксилювання вихідних форм вітаміну D з їх перетворенням у проміжний (транспортний) метаболіт, званий 25-гидрохолекальциферолом, відбувається в печінці. 25-гидрохолекальциферол в 1, 5-2 рази активніше вихідної форми. Потім відбувається транспорт 25-гидрохолекальциферола в нирки, де він знову піддається гидроксилированию і перетворюється в активні гормоноподібні метаболіти 1, 25-дигидрохолекальциферол та 24, 25-дигидрохолекальциферол. Саме ці метаболіти разом з гормонами паращитовидних і щитовидної залоз забезпечують фосфорно-кальцієвий обмін.

Значення мають не стільки істинний екзогенний дефіцит вітаміну D, скільки вроджені і набуті порушення функцій кишечника (мальабсорбція різного генезу), печінки, нирок, спадкові дефекти метаболізму вітаміну D. Визначення вмісту метаболітів вітаміну D в крові у 80-х рр. XX століття дало змогу встановити справжню забезпеченість організму цим вітаміном. Виявилося, що у переважної більшості вагітних, породіль, а також дітей раннього віку з клінічними та біохімічними ознаками рахіту гіповітамінозу D немає, що дозволило зробити висновок, що рахіт і гіповітаміноз D - неоднозначні поняття. Гіповітаміноз реєструють з однаковою частотою як у тих, які отримували вітамін D в профілактичних цілях, так і не отримуючих його. Крім того, далеко не завжди гіповітаміноз D супроводжується порушенням фосфорно-кальцієвого обміну. Класичний гіповітаміноз D протікає з нормальним вмістом фосфору в крові, а типовий рахіт - це насамперед гіпофосфатемія. Серед дітей з рахітом лише у 15-20% виявлено зниження концентрації метаболітів вітаміну D в крові. Існує думка, що рахіт - не хвороба, а прикордонне, дефіцитний стан, своєрідний діатез. При цьому «фізіологічними основами рахіту (крім особливостей харчування) вважають інтенсивне ремоделювання 75-80% кісткової тканини на першому році життя і вимушену гипокинезию, що порушує електростатичне регулювання побудови кістки.

Необхідно враховувати, що концентрацію фосфору і кальцію в крові також регулюють деякі гормони. Паратгормон, зміст якого при рахіті підвищується, зменшує реабсорбцію фосфору в ниркових канальцях, одночасно стимулюючи гідроксилювання вітаміну D в нирках, всмоктування кальцію в кишечнику і резорбцію кальцію з кістки, таким чином ліквідуючи гіпокальціємію. Спостерігають також і зміна активності щитовидної залози, так як кальцитонін стимулює включення кальцію в кістку і перехід малоактивних метаболітів вітаміну D в високоактивні.

Класифікація рахіту

Робоча класифікація рахіту, запропонована в 1988 р. Е. М. Лук'янової та співавт., включає єдину офіційно прийняту класифікацію СО. Дулицкого 1947 р.

Період хвороби	Тяжкість перебігу	Характер перебігу
Початковий	I ступінь - легка	Гостре
Розпал хвороби	II ступінь - середньої тяжкості	Підгострий
Реконвалесценція	III ступінь - важка
Залишкові явища

Початковий період

Перші ознаки захворювання виникають зазвичай на 2-3-му місяці життя. Змінюється поведінка дитини: з'являються занепокоєння, лякливість, підвищена збудливість, здригування при зовнішніх подразники (голосному гаморі, раптової спалаху світла). Сон стає поверхневим і тривожним. Посилюється потовиділення, особливо на шкірі волосистої частини голови та обличчя, відзначають стійкий червоний дермографізм. Піт має кислий запах і дратує шкіру, викликаючи сверблячку. Дитина треться головою об подушку, з'являються ділянки облисіння потилиці. Фізіологічний гіпертонус м'язів, характерний для цього віку, змінюється м'язовою гіпотонією. З'являється податливість швів черепа і країв великого тім'ячка, намічаються потовщення на ребрах, у місцях реберно-хрящових зчленувань («рахітичні чотки»).

На рентгенограмі кісток зап'ястя виявляють незначне розрідження кісткової тканини. При біохімічному дослідженні крові виявляють нормальну або навіть підвищену концентрацію кальцію і зниження концентрації фосфатів; можливо підвищення активності лужної фосфатази. В аналізі сечі виявляють фосфатурию, збільшення кількості аміаку і амінокислот.

Період розпалу

Період розпалу доводиться найчастіше на кінець першого півріччя життя і характеризується ще більш значними розладами з боку нервової системи та опорно-рухового апарату. Процеси остеомаляції, особливо яскраво виражені при гострому перебігу рахіту, призводять до розм'якшення плоских кісток черепа (краніотабес) з наступним, часто одностороннім сплощенням потилиці. Виникають податливість і деформація грудної клітки з втисненням в нижній третині грудини («груди шевця) або її вибухання («куряча», або «кілеподібна», груди). Характерно Про-образне (рідше Х-образне) викривлення довгих трубчастих кісток. Формується звужений плоскорахитический таз. У результаті вираженого розм'якшення ребер виникає поглиблення по лінії прикріплення діафрагми (харрисонова борозна). Гіперплазія остеоїдної тканини, переважаюча при підгострому перебігу рахіту, проявляється утворенням гіпертрофованих лобових і тім'яних горбів, потовщенням в області зап'ясть, реберно-хрящових зчленувань і міжфалангових суглобів пальців рук з утворенням так званих «браслеток», «рахитических чоток», «ниток перлів».

На рентгенограмах довгих трубчастих кісток видно келихоподібні розширення метафизов, розмитість і нечіткість зон попереднього звапнення.

Чітко виражені гіпофосфатемія, помірна гіпокальціємія, підвищена активність лужної фосфатази.

Період реконвалесценції

Для цього періоду характерні поліпшення самопочуття і стану дитини. Поліпшуються або нормалізуються статичні функції. На рентгенограмах виявляють зміни у вигляді нерівномірного ущільнення зон росту. Вміст фосфору в крові досягає норми або трохи перевищує її. Невелика гіпокальціємія може зберігатися, а іноді навіть посилюватися.

Ревматоїдний артрит (синоніми: інфекційний поліартрит, инфект-артрит) - хронічне ревматичне захворювання, основу якого становить прогресуюча дезорганізація сполучної тканини оболонок та суглобового хряща, що призводить до їх деформації.

Етіологія та патогенез. У виникненні захворювання допускається роль бактерій (р-гемолітичний стрептокок групи В), віруси, мікоплазми. Велике значення надається генетичним факторам. Відомо, що хворіють на ревматоїдний артрит переважно жінки - носії антигену гістосумісності HLA/B27 і D/DR4. У генезі тканинних ушкоджень - як локальних, так і системних - при ревматоїдному артриті важлива роль належить високомолекулярним імунним комплексам. Ці комплекси містять в якості антигену IgG, а в якості антитіла - імуноглобуліни різних класів (IgM, IgG, IgA), які називають ревматоїдним фактором.

Ревматоїдний фактор продукується як всиновиальнойоболочке (його знаходять у синовіальній рідині, синовиоцитах і в клітинах, инфильтрирующих тканини суглоба), так і в лімфатичних вузлах (ревматоїдний фактор циркулюючих в крові імунних комплексів). Зміни тканин суглобів, значною мірою пов'язані з синтезуються місцево, у синовіальній оболонці, ревматоїдним фактором, що належать переважно до IgG. Він зв'язується з Fc-фрагментом імуноглобуліну-антигену, що веде до утворення імунних комплексів, які активують комплемент і хемотаксис нейтрофілів. Ці ж комплекси реагують з моноцитами і макрофагами, активують синтез простагландинів та інтерлейкіну I, які стимулюють викид клітинами синовіальної оболонки колагенази, посилюючи пошкодження тканин.

Імунні комплекси, що містять ревматоїдний фактор і циркулюючі в крові, осаджуючись на базальних мембранах судин, клітинах і тканинах, фіксують активований комплемент і викликають запалення. Воно стосується передусім судин мікроциркуляції (васкуліт). Крім гуморальних імунних реакцій, при ревматоїдному артриті мають значення і реакції гіперчутливості уповільненого типу, які проявляються найбільш яскраво в синовіальній оболонці.

Патологічна анатомія. Зміни виникають у тканинах суглобів, а також у сполучної тканини інших органів.

В суглобах процеси дезорганізації сполучної тканини визначаються в навколосуглобових тканини і в капсулі дрібних суглобів кистей рук і стоп, зазвичай симетрично захоплюючи як верхні, так і нижні кінцівки. Деформація настає спочатку на дрібних, а потім у великих, зазвичай в колінних, суглобах.

В навколосуглобових сполучної тканини спочатку спостерігаються мукоїдне набухання, артериолиты і артеріїти. Далі настає фібриноїдний некроз, навколо вогнищ фибриноидного некрозу з'являються клітинні реакції: скупчення великих гістіоцитів, макрофагів, гігантських клітин розсмоктування. В результаті на місці дезорганізації сполучної тканини розвивається зріла волокниста сполучна тканина з товстостінними судинами. При загостренні захворювання ті ж зміни виникають у вогнищах склерозу. Описані вогнища фибриноидного некрозу носять назву ревматоїдних вузлів. Вони з'являються зазвичай близько великих суглобів у вигляді щільних утворень розміром до лісового горіха. Весь цикл їх розвитку від початку виникнення мукоидного набухання до утворення рубця займає 3-5 міс.

У синовіальній оболонці запалення з'являється в найбільш ранні терміни захворювання. Виникає сі та віт-найважливіша морфологічний прояв хвороби, у розвитку якого виділяють три стадії.

У першій стадії синовіту в порожнині суглоба збирається мутнувата рідина; синовіальна оболонка набухає, стає повнокровною, тьмяною. Суглобовий хрящ збережений, хоча в ньому можуть з'являтися поля, позбавлені клітин, і дрібні тріщини. Ворсини набряклі, в їх стромі - ділянки мукоидного і фибриноидного набухання, аж до некрозу деяких ворсин. Такі ворсини відокремлюються в порожнину суглоба і з них утворюються щільні зліпки - так нази - ваемые рисові тільця. Судини мікроциркуляторного русла повнокровні, оточені макрофагами, лімфоцитами, нейтрофілами, плазматичними клітинами; місцями з'являються крововиливи. В стінці фибриноидно-змінених артеріол виявляють імуноглобуліни. У ряді ворсин визначається проліферація синовиоцитов. У цитоплазмі плазматичних клітин виявляється ревматоїдний фактор. У синовіальній рідині збільшується вміст нейтрофілів, причому в цитоплазмі деяких з них також виявляється ревматоїдний фактор. Такі нейтрофіли названі рагоцитами (від грец. ragos - гроно винограду). Їхнє утворення супроводжується активацією ферментів лізосом, виділяють медіатори запалення і тим самим сприяє його прогресуванню. Перша стадія синовіту іноді розтягується на кілька років.

У другій стадії синовіту спостерігається розростання ворсин і руйнування хряща. По краях суглобових кінців кісток поступово виникають острівці грануляційної тканини, яка у вигляді пласта - паннуса (від лат. pannus - шматок) наповзає на синовіальну оболонку і на суглобовий хрящ. Цей процес особливо яскраво виражений в дрібних суглобах кистей рук і стоп. Міжфалангові і п'ястно-пальцеві суглоби легко піддаються вывиху або підвивиху з типовим відхиленням пальців зовнішню (ульнарную) сторону, що надає пензлям вид плавників моржа. Аналогічні зміни спостерігаються в суглобах і кістках пальців нижніх кінцівок. У великих суглобах у цій стадії відмічаються обмеження рухливості, звуження суглобової щілини та остеопороз епіфізів кісток. Спостерігається потовщення капсули дрібних суглобів, її внутрішня поверхня нерівна, нерівномірно повнокровна, хрящову поверхню тьмяна, в хрящі видно узури, тріщини. У великих суглобах відзначається зростання дотичних поверхонь синовіальної оболонки.

При мікроскопічному дослідженні місцями видно фіброз синовіальної оболонки, місцями - вогнища фибриноида. Частина ворсин збережена і розростається, строма їх пронизана лімфоцитами і плазматичними клітинами. Місцями в потовщених ворсинах формуються вогнищеві лімфоїдні скупчення у вигляді фолікулів із зародковими центрами - синовіальна оболонка стає органом імуногенезу. Б плазматичних клітинах фолікулів виявляється ревматоїдний фактор. Серед ворсин зустрічаються поля грануляційної тканини, багатої судинами і складається з нейтрофілів, плазматичних клітин, лимфоциов і макрофагів. Грануляційна тканина руйнує і заміщає ворсинки, наростає на поверхню хряща і проникає в його товщу через невеликі тріщини. Гіаліновий хрящ під впливом грануляцій поступово стоншується, розплавляється; кісткова поверхню епіфіза оголюється. Стінки судин синовіальної оболонки потовщені і гиалинизированы.

Третя стадія ревматоїдного синовіту, яка розвивається іноді через 20-30 років від початку захворювання, що характеризується появою фіброзно-кісткового анкілозу. Наявність різних фаз дозрівання грануляційної тканини в порожнині суглоба (від свіжих до рубцевих) і мас фибриноида свідчить про те, що в будь-якій стадії хвороби, іноді навіть при багаторічному її перебігу, процес зберігає свою активність і неухильно прогресує, що призводить до важкої інвалідизації хворого.

Вісцеральні прояви ревматоїдного артриту зазвичай виражені незначно. Вони проявляються змінами сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла серозних оболонок, серця, легенів, иммунокомпетент-ної системи та інших органів. Досить часто виникають васкуліти полісерозит, ураження нирок у вигляді гломерулонефриту, пієлонефриту, амілоїдозу. Рідше зустрічаються ревматоїдні вузли і ділянки склерозу в міокарді та легенях.

Зміни імунокомпетентних системи характеризуються гіперплазією лімфатичних вузлів, селезінки, кісткового мозку; виявляється плазмоклеточная трансформація лімфоїдної тканини, причому мається пряма залежність між вираженістю гіперплазії плазматичних клітин і ступенем активності запального процесу. Ускладнення.

Ускладненнями ревматоїдного артриту є підвивихи і вивихи дрібних суглобів, обмеження рухливості, фіброзні і кісткові анкілози, остеопороз. Саме грізне й часте ускладнення - нефропатический амілоїдоз.

Смерть хворих на ревматоїдний артрит часто настає від ниркової недостатності у зв'язку з амілоїдозом або від ряду супутніх захворювань - пневмонії, туберкульозу та ін

Хронічна ниркова недостатність - синдром, морфологічною основою якої є нефросклероз (зморщені нирки), а найбільш яскравим клінічним вираженням - уремія. Виникнення уремії пояснюється затримкою в організмі азотистих шлаків (сечовина, сечова кислота, креатинін, індікан), ацидозом і глибокими порушеннями електролітного балансу. Ці зрушення в білковому та електролітному обміні, а також у кислотно-основному стані ведуть до аутоінтоксикації та глибоким порушенням клітинного метаболізму.

Патологічна анатомія. Це передусім патологічна анатомія екс-траренальных екскреторних систем (шкіра, органи дихання і травлення, серозні оболонки). При розтині трупа померлого від уремії відчувається запах сечі. Реакція з ксантгидролом дозволяє виявити сечовину у всіх органах, особливо в шлунку, легенях, селезінці. Летючі аміачні сполуки дають з міцної хлористоводневою кислотою пари хлориду амонію у вигляді хмарки. Цю реакцію можна користуватися при розтині для діагностики уремії.

Шкіра сіро-землистою забарвлення внаслідок нагромадження урохрома. Іноді, особливо на обличчі, вона буває як би припудрена білуватим порошком (хлориди, кристали сечовини і сечової кислоти), що пов'язано з гіперсекрецією потових залоз. Нерідко на шкірі спостерігаються висипання і крововиливи як вираз геморагічного діатезу. Відзначаються уремічний ларингіт, трахеїт, пневмонія, які мають частіше фібринозно-некротичний або фібринозно-геморагічний характер. Особливо характерний уремічний набряк легенів. Часто зустрічаються фарингіт, гастрит, ентероколіт катарального, фібринозного або фібринозно-геморагічного характеру. У печінці виникає жирова дистрофія.

Дуже часто виявляється серозний, серозно-фібринозний або фібринозний перикардит, уремічний міокардит, рідше - бородавчастий ендокардит. Можливо розвиток уремічного плевриту і перитоніту. Головний мозок при уремії блідий і набряковий, іноді з'являються осередки розм'якшення і крововиливи. Селезінка збільшена, нагадує септичну.

Уремія розвивається не тільки при хронічній, але і при гострій нирковій недостатності. Вона спостерігається також при еклампсії (еклампсіческая уремія) і хлорогидропении (хлорогидропеническая уремія).

У зв'язку з застосуванням регуляторного гемодіалізу хронічна ниркова недостатність може розтягуватися на багато років; при цьому хворі знаходяться в стані хронічної субуремии. У таких випадках патологічна анатомія уремії стає іншою. Ексудативно-некротичні зміни відходять на другий план. Домінують метаболічні пошкодження (некрози міокарда), продуктивне запалення (спайковий перикардит, облітерація порожнині серцевої сорочки), зміни кісток (остеопороз, остеосклероз, амілоїдоз) та ендокринної системи (адаптивна гіперплазія паращитовидних залоз). Атрофія і склероз нирок досягають крайнього ступеня (обидві нирки мають масу 15 - 20 м і виявляються лише при ретельному дослідженні).

Діагностика

Діагностика тромбоемболії легеневої артеріїяк правило, ускладнена. Діагностичні помилки є швидше правилом, ніж винятком. При розпиті хворого насторожує на діагноз тромбоемболія легеневої артерії можуть бути такі симптоми, як раптово виникаюча "незрозуміла" т.е. без видимої причини, задишка, болі в грудній клітці. У ряді випадків початок захворювання характеризується пароксизмами серцебиття, раптово виникають симптомами прогресуючої серцевої слабкості, ознаками загострення хронічного обструктивного бронхіту. Важливе значення для діагнозу має вивчення анамнезу з виявленням факторів ризику тромбоемболії легеневої артерії: наявність фонових захворювань серцево-судинної системи з недостатністю кровообігу, онкологічних захворювань; нещодавно перенесених хірургічних операцій, особливо на органах черевної порожнини і малого тазу; втручань з катетеризація підключичних вен; післяпологовий період; наявність попереднього періоду гіподинамії з-за різних причин, особливо у пацієнтів у віці старше 40 років; ожиріння; прийом естрогенів; хронічна венозна недостатність нижніх кінцівок. Фізикальні дані при тромбоемболії легеневої артерії мізерні, малоінформативні, а якщо вони й виявляються, то вельми "неспецифічні". Заслуговують на увагу лише дві ознаки - тахікардія і почастішання дихання. Приблизно у половини хворих з тромбоемболією легеневої артерії джерело не представляється можливим виявити. В спеціалізованих хірургічних відділеннях для діагностики джерела тромбоемболії легеневої артерії проводяться дослідження з допомогою міченого фібриногену і ретроградної каваилеографии через праві порожнини серця. Використовується і транслюбальная каваилеография.

Важливе діагностичне значення має рентгенологічне дослідження.

Лікування

При діагностуванні тромбоемболії легеневої артерії так само , як і при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії, до і в процесі обстеження необхідно дотримання суворого постільного режиму. Це правило повинно виконуватися і при відносно задовільному стані, при маловыраженной клініці, тому що завжди є загроза рецидиву емболії. Хворий повинен бути госпіталізований у відділення інтенсивного спостереження або в реанімаційне, з можливостями ендоназального введення кисню, непрямого масажу серця, тривалих внутрішньовенних інфузій допомогою катетеризації вен.

При призначенні медикаментозної терапії передбачається рішення наступних завдань:

• нормалізація функції серцево-судинної і дихальної систем, купірування болю;
• відновлення прохідності судин малого кола;
• запобігання рецидивування тромбоемболії.

Важливим симптомом є те, що спереду систолічний шум може поширюватися донизу і вислуховуватися на реберних дугах по парастернальній лінії (по ходу внутрішньої грудної артерії). Шуму такої локалізації при інших вадах зазвичай не буває. У деяких випадках інтенсивність систолічного шуму може бути незначною, а іноді він вислуховується тільки в межлопаточном просторі.

Рентгенологічне дослідження є одним з важливих методів діагностики коарктаиии аорти. У хворих старше 15 років нижній край ребер хвилястий. Ця узурація ребер залежить від тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій. Частіше вона спостерігається по нижньому краю III - VIII пар ребер.

Даний ознака не є патогномонічним, але найбільш часто зустрічається саме у хворих з коарктації аорти. Тінь серця при дослідженні в прямій проекції збільшена вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка. Верхівка лівого шлуночка зазвичай закруглена і піднесена над діафрагмою, талія серця добре виражена, праві відділи серця не змінені. Характерні зміни тіні судинного пучка. Праворуч він вибухає за рахунок збільшення висхідної аорти, його лівий контур незвично згладжений і як би витягнуть краниально.

По лівому контуру відсутня звична тінь дуги аорти - дзьоб аорти. В деяких випадках по лівому контуру судинного пучка є западіння у вигляді букви «З». У другій косою проекції відзначається збільшення тіні лівого шлуночка серця. По лівому контуру значно виступає тінь висхідної аорти. Дуже важливо досліджувати хворого з контрастированным барієм стравоходом, особливо в прямій і в другій косою проекції.

У другій косою проекції на лівому контурі контрастированного стравоходу відзначається Е-образне вдавлення, якого немає при аорто-артерій та гіпоплазії аорти. Ряд авторів надають велике значення томографії, вважаючи, що при правильно обраній глибині знімка на ньому можна отримати зображення місця звуження аорти. Зображення коарктації аорти можна отримати за допомогою ізотопної ангіографії.

Контрастне дослідження в даний час проводиться лише у сумнівних випадках. У дорослого хворого на аортограмме видно незвично розширені брахіоцефальних судини. Різко розширені ліва підключична артерія (вона може досягати розміру дуги аорти), внутрішні грудні і міжреберні артерії.

Звуження аорти зазвичай локалізується на рівні IV - V грудних хребців і може мати вигляд перетяжки, пісочного годинника або двох конусів, звернених вершинами один до одного.

Зондування аорти виявляє різницю у рівні систолічного тиску проксимальніше та дистальніше місця звуження - градієнт тиску коливається від 30 до 150 мм рт. ст. На ЕКГ у дітей часто відзначаються правограмма і ознаки перевантаження правого шлуночка. У дорослих хворих частіше буває левограмма. Ехокардіографія дозволяє визначити ступінь гіпертрофії лівого шлуночка серця.

При поєднанні коарктації аорти з аортальним стенозом хворі часто скаржаться на болі в області серця, іноді стенокардыйноно характеру, серцебиття, головні болі. У клініці захворювання

При поєднанні коарктації аорти з аортальним стенозом хворі часто скаржаться на болі в області серця, іноді стенокардыйноно характеру, серцебиття, головні болі. У клініці захворювання переважають симптоми коарктації, зокрема, існування двох режимів кровообігу.

Однак супутній аортальний стеноз можна запідозрити при пальпації, коли в другому міжребер'ї справа від грудини і в яремній вирізки визначається грубий систолічний тремтіння. Існування стенозу підтверджується при аускультації. Систолічний шум вислуховується над усією поверхнею серця, має грубий, шкрябаючий відтінок та епіцентром у другому міжребер'ї праворуч від грудини.

Шум чути дуже близько, чого не буває при коарктації. Гіпертензія на верхніх кінцівках виражена менше, але обов'язково є градієнт тиску між верхніми і нижніми кінцівками. Для діагностики важливі ознаки вираженої перевантаження і гіпертрофії міокарда лівого шлуночка

Шум чути дуже близько, чого не буває при коарктації. Гіпертензія на верхніх кінцівках виражена менше, але обов'язково є градієнт тиску між верхніми і нижніми кінцівками. Для діагностики важливі ознаки вираженої перевантаження і гіпертрофії міокарда лівого шлуночка за даними ЕКГ та їх невідповідність помірної гіпертензії на верхніх кінцівках.

Рентгенологічне дослідження виявляє значне збільшення лівого шлуночка і висхідного відділу аорти, який іноді має вигляд аневризматического розширення. Велику допомогу в діагностиці аортального стенозу надає ехокардіографія. Для з'ясування ступеня і характеру аортального стенозу (клапанний або підклапанний) показана пункція лівого шлуночка серця з записом тиску і виміром градієнта систолічного тиску по обидві сторони від аортального клапана.

За рівнем діастолічного тиску в лівому шлуночку можна судити про його слабкості. Градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою характеризує вираженість аортального стенозу і може коливатися від 24 до 120 мм рт. ст. Після введення контрастної речовини можна визначити характер зміни коарктації аорти в області.

На другому місці по частоті при коарктації III типу варто її поєднання з дефектом міжшлуночкової перегородки, особливо у дітей до 1 року. Навіть при невеликому дефекті при коарктації скидання крові зліва направо більше, ніж у хворих з ізольованим дефектом міжшлуночкової перегородки.

Аускультативно на відміну від коарктації грубий систолічний шум має епіцентром у третьому - четвертому міжребер'ї зліва у грудини. При рентгенологічному дослідженні відзначаються ознаки переповнення малого кола кровообігу. При зондуванні визначаються артеріалізація крові та підвищення тиску в правому шлуночку.

У частини хворих коарктація аорти супроводжується ураженням гілок дуги аорти, що проявляється різницею в пульсації артерій і рівні АТ на руках. При звуженні гирла лівої підключичної артерії гіпертензія визначається лише на правій руці, на рентгенограмах «узури» ребер є лише з правого боку.

При аномальному аберрантном відходженні правої підключичної артерії дистальніше місця звуження (a. lusoria) у хворих спостерігається зворотна картина: гіпертензія є тільки на лівій руці і «узури» ребер тільки зліва, на рентгенограмі контрастированного стравоходу ззаду відзначається типове вдавлення від a. lusoria. Можливі поєднання коарктації з набутими вадами мітрального і аортального клапанів.

Клінічна картина коарктації аорти настільки виразна і типова у більшості хворих, що правильна діагностика можлива навіть при звичайному клінічному дослідженні хворого. Найбільш часто захворювання помилково кваліфікують як гіпертонічну хворобу. Враховуючи зазвичай молодий вік хворого і неефективність консервативної терапії, лікар ставить діагноз: «злоякісна гіпертонія».

Уникнути цієї помилки можна, взявши за правило визначати пульсацію артерій і вимірювати артеріальний тиск не тільки на руках, але і на ногах. Допомагають також правильна інтерпретація систолічного шуму (особливо при його локалізації в області реберних дуг і в межлопаточном просторі), а також виявлення ознак колатерального кровообігу (пульсація міжреберних артерій). Другий за частотою помилкою є діагноз аортального пороку у хворих коарктації аорти.

До помилки призводять поширений систолічний шум, який при цих захворюваннях може проводитися на судини шиї, тому в межлопаточное простір, і ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Однак при аортальному пороці немає двох режимів кровообігу у верхній і нижній частинах тіла хворого, симптомів розвиненого колатерального кровообігу і деяких рентгенологічних ознак (узурація ребер, відсутність аортальної дуги, вигин стравоходу в першій косій проекції).

Іноді хворим ставлять діагноз мітральному-аортального пороку серця, беручи під увагу в основному аускультативні дані і не помітивши відмінності в характері пульсації артерій і в рівні АТ на верхніх і нижніх кінцівках. Рентгенологічне дослідження допомагає поставити точний діагноз.

У дітей досить часто ставлять діагноз вродженого пороку серця, зокрема дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки, рідше - відкритого артеріального протоку. Всі ці діагнози в першу чергу ґрунтуються на даних аускультації, яка може з'являтися в ранньому дитинстві. Однак систолічний шум при дефектах перегородок серця має інший характер і інше поширення, він рідко проводиться на судини шиї і в межлопаточное простір.

При рентгенологічному дослідженні відсутні симптоми посиленого кровотоку в малому колі кровообігу і виявляються характерні для коарктації ознаки. І в цьому випадку вирішальними для діагностики можуть бути результати пальпації артерій (зокрема, стегнових) і вимірювання АТ на нижніх кінцівках. Деякі захворювання аорти можуть мати схожу з коарктації клінічну картину. В першу чергу мова йде про неспецифічному аортите.

Наприклад, при локалізації звуження в низхідному відділі грудної аорти шум вислуховується у звичайних точках, однак його епіцентр зміщується каудально: на спині він в основному вислуховується на рівні X - XII хребців, спереду його максимальна гучність визначається над реберними дугами і в епігастральній області. Є також градієнт тиску між верхніми і нижніми кінцівками, гіпертензія на руках.

Однак при рентгенологічному дослідженні «узури» ребер відсутні або вони є лише на останніх ребрах, менше виражена гіпертрофія лівого шлуночка. Головне, добре диференціюються всі дуги по лівому контуру серця і, зокрема, дуга аорти, немає відхилення контрастированного стравоходу у другій косою проекції. Контрастне дослідження уточнює діагноз. При локалізації звуження в черевній аорті хворі частіше скаржаться на біль та стомлюваність нижніх кінцівок.