Расслаивающие аневризми грудної аорти виділяються в особливий вид аневризм. Він характеризується розшаруванням власної стінки аорти на різному протязі з утворенням двох каналів для кровотоку. За даними ряду авторів, расслаивающие аневризми спостерігаються в 0, 3% всіх аутопсій.

Расслаивающие аневризми грудної аорти частіше утворюються при атеросклеротичному зміни стінки аорти у хворих із супутньою артеріальною гіпертензією або у молодих хворих при кістозному медионекрозе і синдромі Марфана, у вагітних жінок.

При надриві зміненої інтими спочатку утворюється внутристеночная гематома, потім аневризма аневризма. Розшарування йде по середній оболонці, зазвичай дегенеративно зміненій. Помилковий просвіт зазвичай значно здавлює істинний просвіт аорти, особливо в низхідному грудному відділі. Більше половини розривів інтими у висхідному відділі аорти відбувається на відстані 2 см від аортального клапана, розшарування може поширюватися не тільки в дистальному, але і в проксимальному напрямку, аж до фіброзного кільця аорти. У висхідній аорті розшарування зазвичай відбувається по правій і задній стінці, при поширенні на дугу залучається і задня верхня стінки, а в низхідній і черевній аорті - задня ліва, так що зазвичай уражається ліва ниркова і ліва клубова артерія. В низхідному відділі аорти, якщо немає другої фенестрація (помилкового прориву каналу в справжній просвіт аорти), зазвичай спостерігається частковий тромбоз помилкового просвіту. Якщо в дистальному відділі аорти є фенестрація, то тромбозу помилкового каналу може не бути, і аорта має форму двостволки.

De Bakey класифікує расслаивающие аневризми в залежності від локалізації початку розшарування і його протяжності на три типи. При I типі розшарування начиается у висхідному відділі аорти і поширюється на грудний і черевний відділи. При II типі розшарування виникає і обмежується висхідним відділом аорти. При III типі розшарування з'являється на початку низхідного відділу аорти і може захоплювати черевний сегмент аорти. Майже у 80% випадків розшарування починається у висхідній аорті і лише в 20% -в низхідній аорті.

Характеристика II типу аневризми ясна. При I і III типі дуже важливо, який відділ аорти залучений в аневризму: тільки грудної або разом з ним і черевний сегмент.

Клінічна картина

В клінічному перебігу розшаровуючої аневризми можна виділити два етапи. Перший етап відповідає розриву інтими аорти та освіти внутристеночной гематоми і початку розшарування. Другий етап характеризується повним розривом стінки аорти з подальшою кровотечею.

На першому етапі розвитку аневризми можливі 3 форми перебігу: гострий, що веде до смерті протягом декількох годин або 1-2 днів; підгостра, коли захворювання протікає кілька днів або 2-4 тижнів; хронічна, коли час процесу визначається місяцями

За статистичними даними з расслаивающими аневризмами 21% хворих загинули протягом перших 24 год, тобто у них була гостра форма захворювання.

Тільки 26% хворих мали хронічну форму і жили довше 2 тижнів. Протягом перших двох днів помирають до місяця вмирають 83% хворих.

Найбільш часто смерть настає від масивного кровотечі із-за прориву аневризми в плевральну порожнину або в зв'язку з тампонадою серця із-за прориву аневризми в порожнину перикарда. Останній варіант зустрічається в 66% розшаровуючих аневризм висхідної аорти.

Расслаивающие аневризми в 2-3 рази частіше спостерігаються у чоловіків, особливо часто у віці від 40 до 50 років. Приблизно 80% хворих мали або мають підвищений АТ.

Для гострої форми аневризми характерні жорстокі болі за грудиною, в спині або епігастральній ділянці, рідко иррадиирующие в шию і верхні кінцівки. Сильна раптовий біль, яка то затихає, а то знов з'являється, може вказувати на подальше розшарування і фатальний прорив аневризми в перикард або плевральну порожнину. Як правило, в перший момент розвитку аневризми у хворих підвищується артеріальний тиск, а потім вона знижується. Такий початок захворювання дає підставу запідозрити у більшості хворих на гострий інфаркт міокарда. Біль може бути мігруючої, хвилеподібною, поступово поширюватися по спині уздовж хребта (по ходу розшарування аорти). Хворі знаходяться в стані рухового занепокоєння. При I і II типів аневризми може розвинутися гостро аортальна недостатність з низьким діастолічним АТ, систолодиастолическим шумом над аортою, швидко прогресуючою серцевою недостатністю. У деяких хворих виявляється асиметрія пульсу на верхніх або нижніх кінцівках, можуть виникнути геміпарези, параплегії або інсульт.

Діагностика

Дуже важливі відомості дають динамічне рентгенологічне дослідження, яке виявляє збільшення середостіння, тіні аорти, іноді гемоторакс, і ехокардіографія, виявляє розшарування висхідної аорти.

Для диференціальної діагностики дуже важливо, що сильні болі при розшаровуючій аневризмі не знімаються морфіном, мають мігруючий, хвилеподібний характер. На ЕКГ найчастіше немає ознак інфаркту, хоча можуть бути симптоми коронарної недостатності. Поява аортальної недостатності, виникнення шумів, наявність асиметрії пульсу і АТ на верхніх кінцівках, неврологічні симптоми - все це змушує запідозрити расслаивающую аневризму аорти. В цих умовах рентгенограму і эхокардиограмму слід зняти у хворого в ліжку.

Для точної діагностики хворим показана аортографія з візуалізацією всієї грудної і черевної аорти, однак деякі автори вважають можливим оперувати гострі расслаивающие аневризми і без аортографії.

Хронічна форма аневризми характеризується в першу чергу картиною гострого розшарування в анамнезі. При вислуховуванні серця можна виявити систолічний або сістолодіастоліческій шум над аортою при I і II типів аневризми, а при ІІІ типі - систолічний шум.

Діагноз можна уточнити за допомогою аортографії за методикою Сельдингера. При аортографії основною ознакою аневризми є подвійний контур аорти. Істинний просвіт аорти завжди вузький і частіше розташований медіально. Помилковий просвіт великий, нерівномірно розширений.

Лікування

Для лікування застосовували арфонад, резерпін, обзидан і гуанетидин, тобто препарати, що пригнічують скоротливість міокарда і знижують АТ.

У гострому періоді необхідно зняти біль, а після того, як хворий виведений з шоку, доцільно підтримувати АТ на рівні 100-140 мм рт. ст., якщо немає ішемії мозку, серця і нирок.

Для лікування використовують бета-блокатори, гіпотензивні та знеболюючі препарати. Хворий повинен знаходитися в реанімаційному відділенні, а після зняття болю і зниження ПЕКЛО його потрібно перевести в серцево-судинне відділення. У гострій фазі операція проводиться при неможливості знизити АТ або зняти болі, при появі аортальної недостатності, у разі прогресування розшарування (збереження болю), при компресії життєво важливих гілок аорти (сонні, верхня брижова, ниркові, клубові артерії), наявність крові в плевральній порожнині або перикарді. Ще одним показанням до операції є освіта мешковидных аневризм.

При стабільній гемодинаміці і відсутності зазначених ускладнень оперативне лікування краще проводити через 4-8 тижнів від початку гострого розшарування.

Хірургічне лікування розшаровуючих аневризм I і II типу можливо тільки в умовах штучного кровообігу. Принципово виділяють два варіанти операції: резекцію зі зшиванням обох стінок аорти з подальшим анастомозом кінець у кінець і резекцію з протезуванням сегменту аорти.

З 80 оперованих хворих з розшаровуючої аневризмою у 70% було вироблено протезування аортального клапана, у 83% виконано протезування висхідної аорти і лише у 17% операцію обмежили зшиванням стінок і накладенням первинного анастомозу.

У деяких випадках розшарування висхідної аорти йде до фіброзного кільця, тоді при протезуванні доводиться попередньо зшивати стінки аорти. Однак якщо розшарування переходить на гирла коронарних артерій, то необхідна їх реплантація або аутовенозное аорто-коронарне шунтування.

При III типі аневризми операцію можна виконувати з частковим штучним кровообігом. під гіпотермією.

У послеоперациенном періоді необхідно продовжувати гіпотензивну терапію, щоб утримувати ПЕКЛО на нормальному рівні.

Летальність склала при оперативному лікуванні гострих аневризм 25%, а при лікуванні хронічних аневризм - 17%. Віддалені результати, враховуючи високу летальність при консервативному лікуванні, слід визнати гарними. Оперовані хворі мають потребу в диспансерному спостереженні. Показана гіпотензивна терапія. Після успішної операції всі хворі можуть повернутися до звичайного життя і зберегти працездатність.

Гігантоклітинним артеріїт (скроневий артеріїт) - системне захворювання, що характеризується гранульоматозним запаленням середньої оболонки судинпереважно басейну сонних артерій (скроневих, черепних і ін ); нерідко поєднується з ревматичної полимиалгией. Передбачається вірусна етіологія.

Патогенез

Імунокомплексне ураження артерій підтверджується виявленням в стінці уражених артерій фіксованих імунних комплексів. Гранулематозний тип клітинних інфільтратів також характерний для імунопатологічних процесів.

Симптоми

Хворіють скроневим артеріїту люди похилого віку, чоловіки і жінки уражуються однаково часто. При найбільш частому скроневих артерій захворювання починається гостро, з високої лихоманки, головного болю в зоні локалізації патології. Об'єктивно відзначається потовщення ураженої скроневої артерії, звивистість, болючість при пальпації, в ряді випадків - почервоніння шкірних покривів. При пізній діагностиці - ураження судин ока з розвитком часткової або повної сліпоти. Загальний стан страждає з перших днів хвороби (астенія, відсутність апетиту, схуднення, порушення сну, депресія). При розвитку ознак ревматичної полимиалгии - біль і скутість в м'язах плечового і тазового поясу, шиї. Лабораторні дані свідчать про високу запальної активності: підвищена ШОЕ, нейтрофільоз, гіпер-а - і гамма-глобулинемия. Перебіг прогресуючий, проте рано розпочате лікування може призвести до стійкої ремісії.

Лікування

Лікування скроневого артеріїту проводять кортикостероїди (преднізолон по 40 - 60 мг/добу) з поступовим повільним зниженням і тривалим прийомом підтримуючих доз (10 - 50 мг на день); при зменшенні дози преднізолону показано амінохінолінові похідні (плаквеніл по 0,2 г або хінгамін по 0, 25 г 1 раз на день протягом декількох місяців). При швидкому наростанні очних симптомів або важких судинних проявах інших локалізацій показана пульс-терапія метилпреднізолоном в/в 1 р/добу протягом 2 - З днів з наступним переведенням на пероральний прийом препарату.

Аневризмою аорти називається локальне мішковидне вибухання стінки аорти або дифузне розширення всієї аорти більше ніж у 2 рази порівняно з нормою. Частота аневризм грудної аорти з патологоанатомічним даними коливається від 0, 9 1, 1%.

Етіологія аневризм грудної аорти надзвичайно різноманітна. Вони можуть розвиватися внаслідок запальних захворювань (сифіліс, ревматизм, неспецифічний аорто-артеріїт). Частою причиною аневризм є атеросклероз. Окрему групу складають травматичні і помилкові післяопераційні аневризми. Аневризми спостерігаються при деяких вроджених захворюваннях (кістозний медионекроз, синдром Марфана, вроджена звивистість дуги і коарктація аорти).

Неспецифічний аорто-артеріїт рідко призводить до аневризмі аорти. За даними японських авторів, він частіше вражає висхідний відділ аорти і аортальне фіброзне кільце і викликає аортальную недостатність.

Травматичні аневризми грудної аорти частіше відзначаються після закритих травм (автомобільних, рідше авіаційних). У момент травми аорта розривається в типовому місці: в початковому сегменті низхідного відділу, відразу ж дистальніше лівої підключичної артерії, де аорта фіксована цією артерією і зв'язкою артеріального (боталлова) протоки. Під час удару спадна грудна аорта зміщується вперед і в першу чергу розривається її зовнішня стінка дистальніше лівої підключичної артерії. Описані травматичні аневризми аорти після кульових, осколкових, ножових та інших поранень.

Особливу групу складають хворі з післяопераційними хибними аневризмами аорти. Ці аневризми частіше виникають при інфікуванні шва аорти або внаслідок прорізування швів через деструкції стінки аорти.

Класифікація аневризм грудної аорти заснована на етіології, локалізації, формі та вигляді.

По етіології аневризми поділяються на:

• незапальні (атеросклеротичні, травматичні, післяопераційні);
• запальні (при неспецифічний аортоартеріїт, сифілітичні, ревматичні, мікотичні та ін);
• вроджені (при синдромі Марфана, кістозному медионекрозе, при вродженій звитості дуги аорти, коарктації).

По локалізації аневризми грудної аорти поділяються на:

• аневризми синусів Вальсальви;
• аневризми синусів Вальсальви і висхідної аорти;
• аневризми висхідної аорти;
• аневризми висхідної аорти і її дуги;
• аневризми дуги аорти;
• аневризми висхідної частини дуги і низхідній аорти;
• аневризми дуги і низхідній аорти;
• аневризми низхідній аорти;
• торакоаб-доминальные аневризми.

По виду аневризми ділять на:

• справжні,
• помилкові,
• расслаивающие.

Патологічна анатомія атеросклеротичних аневризм характеризується в першу чергу тим, що стінка аорти втрачає свою еластичність і починає дифузно розширюватися, причому в першу чергу руйнується середня оболонка аорти. Травматичні та післяопераційні аневризми в більшості є хибними аневризмами, їх стінки не мають будови, властивого аорті, а сформовані рубцевої, сполучної тканиною і шарами фібрину.

Для сифілітичної мезаортита більш характерні мішкоподібні аневризми. Тяжкість ураження аорти сифілісом поступово зменшується в дистальному напрямку від висхідної аорти. Гістологічно при сифілісі відзначається руйнування м'язових і еластичних волокон середньої оболонки аорти. Інтиму зморшкувата, її часто порівнюють з шагреневою шкірою.

При синдромі Марфана основні зміни локалізуються в сполучної тканини. Характерні дегенерація еластичних волокон і дезорганізація середньої оболонки судин еластичного типу. Спостерігаються руйнування еластичних мембран і вогнища медионекроза. Деякі автори ставлять знак рівності між кістозним медионекрозом і синдромом Марфана, інші вважають, що це два різних захворювання.

Симптоми аневризм грудної аорти

Симптоматика аневризм грудної аорти залежить від локалізації аневризми та складається з симптомів порушення гемодинаміки і здавлення навколишніх органів.

Етіологія аневризм часто пов'язана з віком хворих. Неспецифічний аорто-артеріїт, вроджена патологія зазвичай властиві молодим людям у віці до 30-40 років. Сифілітичні аневризми частіше спостерігаються у хворих на 40-50 років, а хворі з атеросклеротиче-ськими аневризмами зазвичай старше 50 років. Аневризми грудної аорти спостерігаються переважно у чоловіків.

Скарги хворих аневризмою аорти часто невизначені, але іноді можна встановити характерні болі в грудній клітці; при аневризмах висхідної аорти-загрудінні, при аневризмах дуги аорти з іррадіацією в шию, плече, спину, при аневризмах низхідній аорти - у спині.

При великих аневризмах висхідного відділу аорти і аневризмах дуги аорти спостерігаються головний біль і набряклість обличчя, спричинені здавленням верхньої порожнистої вени. При аневризмах дуги і великих аневризмах низхідній аорти з поширенням в середостіння буває осиплість голосу (здавлення зворотного нерва) і кашель (тиск на трахею). У деяких хворих відзначається дисфагія. При аневризмах низхідній аорти третина хворих скаржаться на болі в верхній половині тулуба, третина хворих в основному турбує задишка і кашель внаслідок тиску на трахею і корінь лівої легені.

Огляд при аневризмах грудної аорти

Огляд зазвичай виявляє тільки великі сифілітичні аневризми аорти, що зараз буває рідко. При аневризмі середніх розмірів зовнішній огляд хворого не виявляє характерних симптомів. Виняток становлять хворі з синдромом Марфана.

При типовому синдромі Марфана хворі зазвичай високого зросту, худі, з вузькими лицьовим скелетом, у них непропорційно довгі кінцівки і «павукоподібні» пальці, іноді є кіфосколіоз, воронкоподібна грудна клітка. У 50% хворих є ураження очей, зокрема ектопія або підвивих кришталика, выявляющийся при швидкому русі очного яблука. При пальпації асиметрія пульсу на верхніх кінцівках, а також різниця в рівні систолічного АТ спостерігаються рідко. При перкусії можна відзначити розширення судинного пучка праворуч від грудини.

Аускультація дозволяє виявити основний симптом аневризми - систолічний шум, який при аневризмах висхідного відділу і дуги аорти вислуховується у другому міжребер'ї праворуч від грудини. При залученні в процес аортального кільця та аортальної недостатності у третьому міжребер'ї зліва від грудини вислуховується сістолодіастоліческій шум. Аускультативно шуми визначаються у 75% хворих з аневризмою грудного відділу аорти.

При торакоабдоминальных аневризмах на перший план зазвичай виступають симптоми ураження вісцеральних артерій черевної аорти, обумовлені їх стенозірованіем. Ці хворі звертаються до лікаря переважно зі скаргами на болі в животі, в эпигастраль-ної області, відчуття тяжкості, посиленою пульсації в животі. Диспепсичні явища і схуднення бувають пов'язані з ураженням чревной і брижової артерій. ПЕКЛО часто підвищений. У деяких хворих вдається виявити пульсуюче утворення в епігастральній ділянці, над яким вислуховується систолічний шум.

Інструментальне обстеження. Найбільше значення має рентгенологічне дослідження. При аневризмах висхідної аорти на переднезадних рентгенограмах наголошується розширення тіні судинного пучка праворуч і вибухання правої стінки висхідної аорти. Збільшення висхідного відділу аорти краще виявляється у другій косою проекції по лівому контуру. В передньозадній проекції зліва в області аортального дзьоба можна бачити поперечний зріз дуги аорти, це дозволяє оцінити розміри дуги і уточнити локалізацію аневризми.

При аневризмах дуги аорти тінь розширеної аорти розташовується по середній лінії або більше виступає вліво, весь судинний пучок різко розширено. Досить часто видно кальциноз стінок аневризми. Аневризми низхідного відділу аорти вибухають в ліве легеневе поле і зазвичай добре виявляються при многоосевом дослідженні, їх добре видно у другій косою проекції. У більшості хворих аневризма зміщує контрастировавши стравохід. Такі симптоми аневризми, як узурація хребців і ребер, спостерігаються рідко.

Аневризми грудної аорти виявляються при многоосетевом дослідженні хворого. Для аневризми аорти ха рактерны виражена пульсація, невіддільність контуру аневризми від тіні аорти і характерний рівний на-ружный контур аневризматического мішка.

Хвороба Такаясу (аорто-артеріїт) - системне захворювання, що характеризується запаленням аорти відходять від неї гілок з розвитком часткової або повної їх облітерації; можуть уражатися й інші відділи аорти. Етіологія неясна. В патогенезі провідна роль належить імунним порушень з розвитком хронічного імунокомплексного запалення стінки уражених судин. Хворобою Такаясу хворіють преимуществвнно молоді жінки.

Симптоми

Поступово наростають ознаки порушення кровообігу в зонах уражених судин. Основний симптом - відсутність пульсу на одній чи обох руках, рідше - на сонних, підключичних, скроневих артеріях. Хворі скаржаться на біль і парестезії в кінцівках, що посилюються при фізичному навантаженні, слабкість в руках, напади запаморочення нерідко з втратою свідомості. При офтальмоскопії виявляють зміна судин очного дна (звуження, освіта артеріовенозних анастомозів та ін ). Нерідко в процес втягуються коронарні артерії з відповідною симптоматикою. Ураження черевної аорти з нирковими судинами супроводжується клінікою вазоренальної гіпертензії. Загальні ознаки хвороби - субфебрилітет, астенізація. Лабораторні показники змінені помірно. Захворювання повільно прогресує з окремими загостреннями, що проявляється ознаками ішемії тієї або іншої зони. На ранніх етапах хвороби Такаясу велику допомогу в діагностиці надає артеріографія.

Лікування

При лікуванні хвороби Такаясу застосовують середні дози глюкокортикоїдів (преднізолон по 20 - 30 мг/добу) в періоди загострень протягом 1, 5 - 2 міс з поступовим зниженням до підтримуючої дози. Показано систематичне застосування аминохинолиновых препаратів (хінгамін по 0, 25 г або плаквеніл по 0,2 г 1 раз на добу). Широко використовуються судинорозширювальні засоби та дезагреганти. Можливо протезування уражених артерій.

Гіперемія (hyperemia) - переповнення (вище норми) кров'ю судин кровоносної системи будь-якого органу або області тіла. Так як переповнення може статися від збільшеного припливу артеріальної кровии від утруднення відтоку венозної, то розрізняють Гіперемію:

• артеріальну, активну, власне прилив крові (congestio, fluxio);
• венозну илипассивную - застій крові (stasis);
• змішану.

При активної Гіперемії кровоносні судини, особливо артерії і капіляри, розширені, крові притікає більше звичайного і тече вона швидше. Гіперемована тканина збільшується в об'ємі, розпухає, температура її підвищується, бо розширені кровоносні судини віддають назовні менше тепла, ніж при звичайних умовах, підвищена чутливість, колір яскраво-червоний.

Причини активної Гіперемії : механічні і нервового походження. Розлади іннервації судинно-рухової нервової системи (вазомоторы Клод-Бернара). Механічна Гіперемія спостерігається при посиленій діяльності серця, збільшені напору й тиску крові; при зменшенні атмосферного тиску (сильна Гіперемія шкіри кровососних банках при розрідженні в них повітря; припливи крові до периферії тіла, очей, вух, при подымании на повітряній кулі тощо); збільшення напору крові від зміни звичного положення (нахил голови донизу, при швидкому обертанні тощо). Сюди ж може бути віднесена і Гіперемія, спостережувана при стражданні м'язів і самих стінок кровоносних судин. Гіперемія нервового походження викликається: роздратуванням нервів. розширюють судини (тонічна активна Гіперемія), або параліч нервів, що звужують судини (паралітична Гіперемія). Приводом до порушення або паралічу служать найрізноманітніші причини; безпосередню дію на симпатичну нервову систему фізичних, хімічних і фізіологічних агентів, опосередкована передача роздратування через центральну нервову систему (навіть через головний мозок, - фарба сорому і Гіперемія викликається довільно, шляхом свідомості), через органи почуттів, через периферичні закінчення нервів, через шкіру і пр. Нервового походження Гіперемія спостерігається також прилихорадочных захворюваннях, при різних страждання нервової системи, приповышении температури (тепло). Сюди ж відноситься колатеральних Гіперемія, спостерігається в місцях, що розташовані по сусідству з тканинами, в яких є перешкоди до кровообігу або воно зовсім припинено, і Гіперемія послідовна, вторинна, що наступає після того, як тканина була тимчасово бідна кров'ю, піддана анемії.

Вирішити в кожному випадку нейропатичної Гіперемії, чи зобов'язана вона пригнічення сосудосуживателей або розширені сосудорасширители, дуже часто неможливо в недостатній увазі анатомічної обґрунтованості всього вчення ососудодвигательной нервовій системі і особливо про сосудорасширителях. Дуже часто обидві групи нервових волокон беруть участь у виробництві Гіперемії, особливо в тих випадках, коли Гіперемія швидко змінюється анемією і назад.

Скороминуча активна Гіперемія не залишає поганих наслідків: діяльність клітинних елементів, тимчасово отримували надмірне харчування, швидко відновлюється; якщо ж Гіперемія тривала довгий час, то харчування стінок судин, а потім і навколишнього тканини, сильно порушується, настає їх запалення, т. зв. запальна гіперемія.

Венозна Гіперемія - застій крові в венах і волосяні судинах в будь-либочасти тіла має місце при здавлювали або звуження великих суспільних стовбурів, напр., рубцями, пухлинами, штучної лігатурою, зміненим положенням органів (вагітність, опущена нирка, защемлена грижа). Різноманітні механічні впливу ненормальних положень, тривала відсутність руху в кінцівках при стрімкому їх становищі, також служать причинами венозного застою.

При ослабленні нагнітальній діяльності серця, зменшенні присасывающей здатності грудної клітки і т. д. виходить загальний застій венозної крові ворганизме і уповільнення її циркуляції. При такому загальному застої і слабко виражені перешкоди до кровообігу в окремих ділянках тіла викликають значну місцеву венозну Гіперемію напр., при хворобах серця, емфіземі легень. Частина тіла, що піддалася венозної Гіперемії, увеличиваетсяв обсязі, темно-синього кольору, температура її знижена

Гіперемія мозкуяк окрема форма захворювання, що виражається почуттям тиску в голові, запамороченням, станом як би сп'яніння або оглушення, притупленням свідомості і навіть непритомністю, різними відчуттями зору і слуху, нерівністю ходи і т. п. Переповнення кров'ю судин мозку також може бути або активним від посиленого притоку артеріальної крові, або пасивним, від застою і утруднення відтоку венозної. При часто повторюваних Гіперемії мозку, можуть відбутися серйозні зміни його стану. Деякі речовини, відомі як спеціально викликають припливи крові до голови (спирт, хлороформ, кофеїн, аміл-нітрит, нітрогліцерин та ін), діють через нервову систему і змінюють кровообіг.

Закупорка нижньої порожнистої вени - одна з найбільш важких форм хронічної венозної непрохідності за клінічним перебігом та результатами. Перші морфологічні описи цього виду патології належать Rhodius (1661), Халлер (1760), Osier (1879).

Істинну частоту непрохідності нижньої порожнистої вени, за даними літератури, виявити важко, так як цьому питанню присвячено мало робіт. Це можна пояснити відносною рідкістю даної локалізації тромбозу.

Як правило, розвиток непрохідності стовбура нижньої порожнистої вени поєднується з илиофеморалышм тромбозом, будучи його продовженням або ускладненням при висхідних формах процесу. До цієї групи відносяться особи, у яких нижня порожниста вена була перев'язана в цілях профілактики емболії легеневої артерії при гострих тромбофлебіті нижніх кінцівок.

У всіх хворих на тромбоз нижньої порожнистої вени або поєднувався з клубово-бедренным тромбозом, або поширювався на глибокі вени нижньої кінцівки, причому у деяких хворих було поєднання правобічним, у частини - лівобічним і у більшості - двостороннім.

Особливості клінічної картини синдрому нижньої порожнистої вени, так само як і синдрому верхньої порожнистої вени, в основному залежать від рівня закупорювання стовбура нижньої порожнистої вени. Найбільш важкі форми цього синдрому спостерігаються при високих окклюзиях стовбура, коли закупорка нижньої порожнистої вени поєднується з непрохідністю печінкових вен і з розвитком хвороби Хиари або нефротичного синдрому. Ці локалізації тромботичного процесу в нижньої порожнистої вени зазвичай призводять до смерті, хоча останнім часом з'явилися експериментальні і навіть клінічні роботи з сприятливими наслідками операцій.

При ураженні нижньої, инфраренального, сегмента нижньої порожнистої вени у поєднанні з ураженням глибокої венозної мережі кінцівок клінічна картина в основному складається із симптомів хронічної венозної недостатності нижніх кінцівок, включаючи найбільш важку симптоматику як тромбозу глибоких вен гомілок, так і клубово-стегнового тромбозу.

Закупорка нижньої порожнистої вени завжди обумовлює двостороннє ураження нижніх кінцівок.

Болі бувають розлитими, поширюються на нижню кінцівку, пахову область, сідниці і черевну порожнину. Набряк також виражений: у більшості хворих окружність стегна і гомілки збільшується на 8-10 см і більше. Набряк рівномірно захоплює всю нижню кінцівку аж до стопи, нерідко статеві органи, сідниці і передню черевну стінку.

Підшкірні вени варикозно розширюються на гомілки, менше - на стегні, особливо сильно - над лобком і за переднебоковым відділах черевної стінки; прямуючи вгору, вони анастомозують з поверхневими венами грудної стінки.

Множинні трофічні виразки на обох ногах характерні для закупорки нижньої порожнистої вени. Трофічні виразки були у 73% хворих, причому у 5% відзначалися множинні виразки на одній нозі, а у 22% хворих - на обох ногах. Виразки локалізуються ст. різних відділах гомілки і майже не піддаються консервативному лікуванню. З інших досить постійних симптомів слід зазначити імпотенцію.

З додаткових методів обстеження найбільшу цінність представляє флебографія. В даному випадку дистальну флебографію можна поєднувати з тазової. При дослідженні хворих з клубово-бедренным тромбозом і тазову флебографію - з ретроградною каваграфией при клубово-кавальной локалізації хронічної венозної непрохідності. При синдром верхньої порожнистої вени флебографію здійснюють через обидві підключичні артерії, при синдромі Педжета - Шреттера - через ліктьову основну вену. Іншою важливою методикою є флебоманометрия. З одного боку, вона уточнює тяжкість захворювання, а з іншого - дозволяє визначити градієнт тиску між пошкодженими і здоровими відділами венозної системи і тим самим встановити показання до накладання обхідного аутовенозного шунта, так як ми вважаємо, що лише градієнт не менше 50 мм вод. ст. змусить аутовенозный шунт функціонувати.

Травматичний артеріовенозний свищ супроводжується пошкодженням артерії і вени з формуванням патологічного сполучення між артерією і веною зі скиданням крові у венозну систему. Можлива комбінація свища з артеріальної або венозної аневризмою.

Постійний скидання артеріальної крові у венозну систему призводить до гіпертензії в дистальних відділах венозної системи, порушення мікроциркуляції, збільшення об'єму циркулюючої крові і навантаження на міокард. Чим більше свищ і чим ближче він розташований до серця, тим важче розлади гемодинаміки.

При артериовенозном свище (особливо довгостроково існуючому між великими судинами) хворі скаржаться на неприємні відчуття і болі в області серця, задишку, набряки. Клініка свища в області судин нижніх кінцівок зазвичай доповнюється симптомами венозної недостатності. Поверхнево розташований артеріовенозний свищ визначається тремтінням при пальпації. Головним симптомом при аускультації є сістолодіастоліческій шум, який проводиться і в дистальному, і в проксимальному напрямку з епіцентром над свищем.

Для артеріовенозного свища характерні уражень пульсації і зникнення або послаблення шуму при здавленні привідної артерії. Для уточнення діагнозу застосовують фоноангиографию визначення насичення венозної крові киснем, ізотопних і рентгеноконтрастную ангіографію. Травматичний артеріовенозний свищ служить показанням до операції. Операція має основною метою ліквідацію свища і відновлення нормального кровотоку по ушкоджених судинах.

Перев'язка артерії з двох сторін від свища допустима лише при його розташуванні в області дистальної третини передпліччя, кисті, нижньої третини гомілки і стопи. При інших локалізаціях завжди слід прагнути після поділу свища відновити нормальну прохідність і артерії і вени.

Можливі різні комбінації відновлювальних операцій починаючи зі шва і кінчаючи ауто - і аллопластикой судин. Останнім часом погляд на відновлення прохідності вени змінився. Зараз вважають за необхідне зберегти нормальний кровотік по відні.

Якщо не можна обмежитися бічним швом вени, то воліють резекувати і замістити артерію для того, щоб через залишений сегмент артерії зашити рану вени і тим самим зберегти в ній кровообіг. Можна використовувати аутовенозную латку або трансплантат (з великої підшкірної вени стегна або підшкірної променевої вени) зі здорової кінцівки.

Поразка подключично-пахвового венозного сегмента не зовсім правильно називається синдромом Педжета-Шреттера. Синдром Педжета-Шреттера - це гострий тромбоз підключичної вени.

Більшість авторів вказують на переважне ураження правої верхньої кінцівки. Права рука уражається в 2-2, 2 рази частіше, ніж ліва.

Початок захворювання більшість авторів связываютлибо з прямою травмою, або з перенапруженням верхньої кінцівки. Виділяють 3 стадії розвитку захворювання: гостру, підгостру і хронічну.

В клінічній картині синдрому Педжета-Шреттера можна відзначити низку характерних симптомів. На перше місце серед них слід поставити набряк ураженої кінцівки і меншою мірою - верхньої половини грудної клітки на цій же стороні.

У більшості хворих з тромбозом, що локалізується тільки в подключично-пахвових венах, окружність набряклих плеча і передпліччя тільки на 2-5 см більше окружності здорової кінцівки. При ізольованій сегментарній оклюзії проксимального відділу або стовбуру підключичної вени виражена набряклість ще менше і різниця в окружності становить 1-2 див. рідко зустрічаються випадках поширеного тромбозу, захоплюючого плечові вени і навіть вени передпліччя, набряклість виражена набагато більше, і різниця досягає 6-8 див.

Таким чином, наведені вище дані ще раз підтверджують сталість такого симптому, як набряк, при будь-яких варіантах синдрому Педжета-Шреттера в його хронічної стадії. При гострій стадії серед первинних симптомів, за даними Kleinsasser (1949), набряк відзначається тільки у 40% хворих. Однією з харатерных особливостей набряку при синдромі Педжета-Шреттера є відсутність ямки після натискання пальцем. Це, очевидно, пояснюється різким наповненням і розширенням лімфатичних і венозних судин дистальніше закупорки і випотом рідини із судинного русла в підшкірну клітковину. Цим, можливо, пояснюється і майже повна відсутність індурації підшкірної клітковини та інших трофічних шкірних розладів навіть у тих випадках, коли захворювання триває багато років. Із зазначеною особливістю набряку можна пов'язати скарги хворих на відчуття розпирання, напруження, підвищеної стомлюваності і слабкості ураженої кінцівки.

Другим найбільш типовим клінічним ознакою хронічної стадії синдрому Педжета-Шреттера є підшкірне розширення вен в області плеча і передньої половини грудної клітки на стороні поразки. Цей симптом характерний тільки для хронічної стадії захворювання в гострій та підгострій стадіях він може бути виражений не чітко і не у всіх хворих. Дана ознака також залежить від розвитку колатеральною мережі, що забезпечує відтік крові від ураженої кінцівки.

Наступним симптомом, вже менш постійним, є біль в ураженій кінцівці. У гострій стадії цей симптом спостерігається тільки у 50% хворих, а в хронічній стадії він зустрічається ще рідше. Хоча майже всіх хворих турбує уражена кінцівка, характер скарг вже інший: больовий синдром поступається місцем почуття розпирання, тяжкості, печіння, підвищеної стомлюваності, похолодання, тобто відчуттям, що залежать в основному від специфічного набряку ураженої кінцівки.

Ціаноз шкірних покривів ураженої кінцівки спостерігається ще рідше. Характер ціанозу, а вірніше, його поширення, також змінюється. Якщо в гострій стадії він захоплює всю верхню кінцівку у половини хворих, то в хронічній стадії ціаноз виражений головним чином в дистальному відділі, переважно на кисті, причому найчастіше буває плямистим і рідко суцільним.

До більш редкимсимптомам синдрому Педжета-Шреттера слід віднести різні розлади чутливості: оніміння, парестезії і т. п. Деякі хворі не помічають цих розладів, і вони визначаються під час дослідження. У частини хворих можна відзначити розширення і напруга вен в ділянці ліктьової ямки і передпліччя; очевидно, це пов'язано з підвищенням регіонарного венозного тиску в результаті вищерозміщеної оклюзії.