Судоми - раптове мимовільне скорочення скелетних м'язів, нерідко супроводжується порушеннями свідомості різного ступеня вираженості. Судомний синдром - часта ургентна патологія дитячого віку. Поширеність судом у дітей становить 17-20 випадків на 1000 дитячого населення. Близько половини всіх судомних нападів припадає на вік до 15 років, з них найбільшу кількість судом відзначають у віці від 1 до 9 років. Судомами обумовлено близько 10% викликів швидкої педіатричної допомоги. Часте розвиток судом у дитячому віці пояснюють особливостями нервової системи дитини, так і різноманіттям причин, що їх викликають.

Незрілий мозок більш схильний до розвитку загальномозкових реакцій, ніж зрілий. Підвищену «готовність» дитячого мозку до судомної активності можна пояснити відносним переважанням збуджуючих глутаматергических систем над гальмівними ГАМК-ергическими. Недосконала диференціювання кори головного мозку, слабке регулюючий вплив її на підкіркові структури, значна гідрофільність тканини мозку пояснюють схильність дитини до генералізованих реакцій у відповідь (гіперкінези, збудження, судоми тощо) на різні подразники.

Етіологія і патогенез

Причинами судом можуть бути різні гострі та хронічні захворювання і пошкодження головного мозку (нейроінфекції, травми, крововиливи, гідроцефальний синдром, дисгенезії мозку, пухлини), генетичні та хромосомні захворювання (порушення метаболізму амінокислот, вуглеводів, жирів), токсичні пошкодження мозку (інфекційний токсикоз, екзогенні отруєння хімічними речовинами і лікарськими препаратами). Судоми можуть розвиватися при ендокринних і електролітних порушеннях (гіпоглікемія при цукровому діабеті, гіпокальціємія при гіпопаратеріозе, гіпомагніємія, гіпо - і гіпернатріємія і т.д.). Також можливі психогенні судомні пароксизми (наприклад, афективно-респіраторні судоми). За даними різних авторів, від 25 до 84% судом виникає на тлі лихоманки (фебрильні, або гиперпирексические, судоми). Окрему групу становлять судоми при епілепсії, поширеність якої становить 0, 5-1% у загальній популяції.

Незважаючи на поліетіологічность судомного синдрому, в більшості випадків його загальними патогенетичними чинниками є розлади центральної гемодинаміки, що призводять до гіпоксії, ацидозу та інших метаболічних порушень в ЦНС. Підвищення судинної та клітинної проникності поряд з лабільністю водно-сольового обміну і тенденцією до розвитку внутрішньомозкових гиперосмолярности призводить до набряку і набухання головного мозку. Під впливом гіпоксії і метаболічних розладів порушується енергетичний баланс мозку, знижується активність ферментних систем, що сприяє розвитку підвищеної судомної готовності.

Клінічна картина

По клінічним проявам судоми можуть бути парціальними (фокальними, локалізованими), що поширюються на окремі групи м'язів, і генералізованими - у вигляді загального судомного припадку. Генералізовані судоми розвиваються при залученні в процес обох півкуль головного мозку, парціальні - певних областей однієї півкулі.

За характером м'язових скорочень розрізняють судоми клонічні і тонічні. Клонічні судоми характеризуються швидкою зміною скорочення та розслаблення скелетних м'язів. При тонічних судомах відбувається тривале скорочення м'язів без періодів розслаблення. У дітей, особливо раннього віку, судоми в більшості випадків бувають генералізованими і мають змішаний тоніко-клонічний характер.

Повторення судомних пароксизмів без відновлення свідомості називають судорожним статусом. Цей стан супроводжується порушенням дихання і наростанням циркуляторно-гіпоксичного набряку головного мозку. Поширення останнього на стовбур мозку викликає розлад функцій дихального і судинорухового центрів з розвитком патологічних типів дихання, брадикардії, колаптоїдних станів.

Типовий генералізований тоніко-клонічний припадок

Типовий генералізований тоніко-клонічний припадок звичайно починається раптово і проявляється руховим збудженням і пригніченням свідомості різного ступеня вираженості. Можливі плаваючі рухи очних яблук, фіксація погляду вгору і в бік. Голова закидається назад, руки зігнуті в ліктьових суглобах, ноги розігнуті, тіло напружене. Дихання припиняється, шкіра стає блідо-ціанотичний, з'являється брадикардія. Це тонічна фаза генералізованого судомного нападу. Приблизно через хвилину з'являються дихальні руху, посмикування мімічної мускулатури. М'язові скорочення поширюються на тулуб і кінцівки. Розвивається клоническая фаза припадку. Під час нападу можливі мимовільні сечовипускання, дефекація. Після закінчення припадку свідомість поступово відновлюється. Про тяжкості судомного нападу свідчить ступінь дихальних розладів, а також тривалість і глибина порушення свідомості. Несприятливий прогностичний ознака - виникнення локальних неврологічних симптомів (парезів, паралічів).

Судомний синдром при різних станах

Найбільш часті в дитячій практиці короткочасні генералізовані тоніко-клонічні фебрильні судоми. Як правило, вони виникають у нормально розвиваються дітей у віці від 6 місяців до 3-5 років (переважно від 1 до 2 років) на тлі підйому температури тіла без ознак токсичного або інфекційного ураження мозку. Тривалість фебрильних судом невелика (зазвичай не більше 5 хв). У більшості випадків вони мають сприятливий прогноз і не супроводжуються неврологічними порушеннями. Нервово-психічний розвиток дітей, що перенесли прості фебрильні судоми, як правило, відповідає віку.

Судомні пароксизми при нейроінфекціях (менінгіти, менінгоенцефаліти) відрізняються значною варіабельністю, але найчастіше домінують тоніко-клонічні судоми. Нерідко розвивається судомний статус. Як правило, судомні пароксизми поєднуються з вогнищевими неврологічними проявами і менінгеальними симптомами на фоні інтоксикації і високої температури тіла. У всіх випадках підозри на нейроінфекцію необхідно проводити діагностичну поперекову пункцію.

Для гіпокальціємії (диагностируемой при зниженні концентрації загального кальцію в крові нижче 1, 75 ммоль/л) типові тетаніческіе судоми, напади апное, ларинго - і карпопедальный спазми, симптоми Хвостека (скорочення кругового м'яза ока, м'язів кута рота при постукуванні в області лицьового нерва нижче виличної дуги), Труссо (тонічна судома м'язів кисті при передавливании судинно-нервового пучка передпліччя або плеча), Люста (мимовільне тильне згинання і відведення стопи при постукуванні малогомілкового нерва у головки малогомілкової кістки), здуття живота. Характерним є вигляд дитини: руки зігнуті в ліктьових суглобах і приведені до тулуба, кисті опущені вниз, мають вигляд «руки акушера».

Гіпомагніємія - патологічний стан, що розвивається при зниженні концентрації магнію в крові нижче 0, 62 ммоль/л. Клінічно проявляється гипервозбудимостью, м'язовим тремтінням і розвитком судомного синдрому.

Гіпоглікемія проявляється слабкістю, гіпергідрозом, м'язовою гіпотонією, тремором, тахікардією, підвищенням ЧДД з можливими апное, виникненням судом і розвитком коматозного стану.

Респіраторно-афективні напади розвиваються при дії факторів, що викликають у дитини негативні емоції, що супроводжуються гучним криком і плачем. Відбувається зупинка дихання, з'являються ціаноз, розширення зіниць, можуть виникнути генералізовані тоніко-клонічні судоми. Попередження судом можливе при своєчасному усуненні негативних емоцій.

Відмінні риси епілептичних нападів - нерідка зв'язок з певним часом доби, стереотипність нападів проявам і тривалості, мимовільне сечовипускання і тривалий послеприступный сон. Діагностика епілепсії у ранньому дитячому віці досить складна. Приблизно у половини хворих із судомами швидке встановлення їх етіології за клінічними проявами неможливо.

Лікування

Успішна терапія судомного синдрому може бути проведена тільки після встановлення причини, що викликала судоми.

• Гіпокальціємія - 10% розчин кальцію глюконату (1 мл/кг) внутрішньовенно повільно в розчині глюкози.
• Гіпомагніємія - 25% розчин магнію сульфату (0, 4 мл/кг) внутрішньом'язово.
• Гіпоглікемія - 10% розчин декстрози (200 мг/кг) або 20% розчин глюкози (100 мл/кг) внутрішньовенно струминно.
• При фебрильних судомах необхідно купірування лихоманки.

Із-за існуючих труднощів діагностики, ургентности клінічної ситуації необхідно проводити симптоматичну терапію препаратами першої допомоги, які, купируя (можливо, тимчасово) судомний пароксизм, надають можливість для проведення діагностичного пошуку і, при необхідності, лікування набряку мозку. Дихальні розлади, стійке порушення свідомості, неможливість проведення етіотропного лікування показання для термінової госпіталізації дитини на тлі симптоматичної протисудомної терапії.

Агнатия - відсутність нижньої щелепи, однак у медичній практиці цей термін використовується, як правило, для позначення важкої гіпоплазії нижньої щелепи. Синоніми агнатии - отоцефалия, синотия, гипоагиатия в літературі зустрічаються вкрай рідко.

Популяційна частота агнатии не встановлена, але. оскільки у світовій літературі опубліковано не більше 80 спостережень, цей порок відноситься до розряду рідкісних. Ступінь редукції нижньої щелепи варіює в широких межах, до повної її відсутності.

У частині спостережень агнатия поєднується з вадами мозку і деяких внутрішніх органів.Опубліковано 2 випадки аггнатии в поєднанні із зворотним розташуванням внутрішніх органів, вадами хребта і ребер, перехресної ектопією нирок, висловили припущення, що у цих двох новонароджених можна припускати наявність нового синдрому.

Наведено дані про 2 сибсах з комплексом вад, що включає агнатию і аномалії головного мозку арииэицефалической серії. У першому випадку у плода жіночої статі, що народився від першої вагітності, при огляді відзначені брахицефалия, цебоцефалия, виражена мікрофтальмія, монголоїдний розріз очних щілин, днеплас-тичиые вушні раковини з грубими завитками, агнатия, микростомия, аплазія кінчика язика. При аутопсії виявлено алобарная голопрозэнцефалия, вроджений порок серця (тетрада Фалло), порушення повороту кишечника, гіпоплазія правої нирки. Анатомічне вивчення особи і шеп виявило виражене недорозвинення нижньої щелепи з відсутністю зачатків зубів, каналу нижньої щелепи і мови. Під'язикова кістка розташовувалася іа шиї, решітчаста кістка відсутня. Крім того, встановлено хибне формування стеиок орбіт і аномальний розвиток багатьох м'язів мови і внеглазничиых м'язів. У другому випадку у плода жіночої статі виявлені антимонголоидиый розріз очних щілин, агнатия, микростомпя, гі-аюплазия кінчика язика, низьке розташування вушних раковин, аринэнцефалия без інших вад мозку і внутрішніх органів.

Таким чином, у 2 сибсов відзначений однотипний комплекс вад, що включає агнатию і вади аринэнцефалнческой серії (у першому спостереженні голопрозэнцефалия, у другому.аринэнцефалия).

Відомо, що провідним критерієм виділення нових синдромів є частота зустрічальності кожного з вроджених вад, що входять в той чи інший комплекс, причому чим рідше зустрічається порок в популяції, тим вище ймовірність, що поєднання таких вад є невипадковим. У цьому контексті обидва пороку (агнатия і голопрозэнцефалия) відносяться до числа рідкісних. Іншим важливим свідченням на користь виділення нових синдромів є наявність однотипного комплексу вад у декількох членів однієї родини. Цей факт дозволив висловитися на користь аутосомно-рецесивного успадкування нового синдрому.

Агнатия може бути діагностована пренатально у II триместрі вагітності за допомогою ультразвукового обстеження. Це дозволяє проводити пренатальну діагностику синдрому агнатии - голопрозэнцефалии.

Комбінація агнатиин голопрозэнцефалии - наслідок ушкодження одного ембріонального розвивається поля, тобто дефекту «поля розвитку». Голопрозэнцефалия обумовлена недостатнім змиканням краниального відділу медуллярной трубки, тоді як агиатия може бути наслідком порушення міграції гребешкова клітин, безпосередньо примикають до переднього відділу невральной пластинки.

Диференціальна діагностика повинна проводитися з ізольованою игнатией, синдромом Патау та ХК-апрозэнцефалии. При останній не буває агнатин, кінцевий мозок представлений зачатком недиференційованої тканини, характерно недорозвинення променевих структур.

Коклюш (pertussis) - гостре інфекційне захворювання дітей, що характеризується ураженням дихальних шляхів з розвитком типових нападів спастичного кашлю. Захворювання зрідка спостерігається у дорослих.

Етіологія та патогенез. Збудник - паличка коклюшу - виявляється в секреті з носоглотки хворих. Зараження відбувається повітряно-крапельним шляхом. Механізм розвитку нападів спастичного кашлю складний. Вхідними воротами інфекції є слизова оболонка верхніх дихальних шляхів, де відбувається розмноження мікроба. Продукти розпаду збудника (ендотоксин) викликають подразнення нервових рецепторів гортані, виникають імпульси, що йдуть в ЦНС і призводять до утворення в ній стійкого вогнища роздратування. Завдяки зниженню порогу збудження нервових центрів і рецепторів буває досить нікчемного неспецифічного подразнення, щоб викликати напад спастичного кашлю. Розвивається «невроз респіраторного тракту», який клінічно проявляється наступними один за одним толчкообразными видихами, сменяющимися судорожним глибоким вдихом, багаторазово повторюваними і закінчуються виділеннями в'язкого мокротиння або блювотою. Спазм гортані, бронхіальної мускулатури, периферичних судин, блювота і інші симптоми свідчать про подразнення не тільки дихального, але і інших вегетативних центрів. Напади спастичного кашлю викликають застій в системі верхньої порожнистої вени, посилює розлади кровообігу центрального походження, і призводять до гіпоксії. Коклюш у немовлят протікає особливо важко, у них спастичних нападів кашлю не буває, їх еквівалентом є напади апное з втратою свідомості та асфіксією. Тривалість хвороби l'/г - 3 міс.

В даний час завдяки серопрофилактике і масової вакцинації тяжкість перебігу та захворюваність значно знизилися, летальність не перевищує десятих доль відсотка.

Патологічна анатомія. При смерті під час нападу обличчя одутле, спостерігаються акроціаноз, геморагії на конъюнктивах, шкірі, слизовій оболонці порожнини рота, на плевральних листках і перикарді.

Слизова оболонка дихальних шляхів повнокровна, покрита слизом. Легкі эмфизематозно роздуті, під плеврою визначаються йдуть ланцюжком повітряні бульбашки - інтерстиціальна емфізема. Звідси повітря може проникати в середостіння, поширюватися на клітковину шиї і тулуба. У рідкісних випадках розвивається спонтанний пневмоторакс. На розрізі легкі повнокровні, з западающими ділянками ателектазів. Мікроскопічно в слизовій оболонці гортані, трахеї, бронхів виявляються явища серозного катару: вакуолізація епітелію, підвищення секреції слизу, повнокров'я, набряк, помірна лимфогистиоцитарная інфільтрація; в легенях - дрібні бронхи в стані спазму з фестончатими обрисами, впаренхиме легенів - набряк, повнокров'я, ателектази.

У грудних дітей можливо бронхогенное поширення запалення з розвитком мелкоочаговой кашлюкової пневмонії. При цьому в альвеолах виявляється серозно-лейкоцитарний і навіть фібринозний ексудат з великим числом паличок коклюшу. Однак і в цих випадках не можна виключити змішане інфікування.

У головному мозку спостерігаються набряк, повнокров'я, дрібні екстравазати, рідко - великі крововиливи в оболонках і тканини мозку. Особливо виражені циркуляторные зміни в ретикулярної формації, ядра блукаючого нерва довгастого мозку. Вони ведуть до загибелі нейронів. Типовим для коклюшу є утворення розривів і виразок на вуздечці мови, обумовлених тертям її про передні зуби під час нападів кашлю.

Ускладнення залежать від приєднання вторинної інфекції. При цьому розвиваються панбронхит і перибронхиальная пневмонія, схожа з такою при кору.

Смертельний результат в даний час зустрічається рідко, переважно у грудних дітей від асфіксії, пневмонії, в окремих випадках від спонтанного пневмотораксу.

Аплазія зорового нерва - відсутність волокон-аксонів гангліозних клітин сітківки. Спостерігається при тяжких вадах розвитку ЦНС. Зоровий нерв представлений фіброзної, гліальної тканиною і капілярами.

Гіпоплазія зорового нерва - частий порок, обумовлений зменшенням кількості нервових волокон у зв'язку з недорозвиненням гангліозних клітин сітківки, при цьому центральна артерія і вени сітківки в диску зберігаються. Часто поєднується з іншими вадами очей і ЦНС. Прн односторонньому ураженні нерідко спостерігається вузький канал зорового нерва.

Аномалії розвитку судин диска зорового нерва відносяться до аномалій розвитку склоподібного тіла - це залишок артерії склоподібного тіла у вигляді сполучнотканинного тяжа з облитерированнымн судинами, один кінець якого пов'язаний з диском, а другого - вільно плаває в склоподібному тілі або прикріплюється до задньої поверхні кришталика.

Эпипапиллярная мембрана - залишок мезодермального склоподібного тіла, що закриває диск або його частина. На зір не впливає.

Мієлінові волокна диска зорового нерва і сітківки - частий порок розвитку, при якому мієлінові волокна, проходячи через решітчасту пластинку, переходять з диска на сітківку. При локалізації мієлінових волокон в області жовтої плями відзначається зниження центрального зору.

Пігментація диска зорового нерва - грудочки пігменту в області судинної воронки по ходу судин диска. Спостерігається при меланоз очі илн може бути пов'язана з мезодермальным тяжем, який входить в зародкову щілину разом з центральними судинами..

Друзи зорового нерва - напівпрозорі, одиночні, величиною з шпилькову голівку і більше або у вигляді конгломератів бляшок, розташованих в центрі або по краю диска. Зір не змінюється. Друзи представлені зміненої гліальної тканиною, вапном н гиалилом.

Вроджений конус - півмісяцева депигментированная зона у нижпленочного краю диска. В основі пороку лежить недолік пігменту в епітелії сітківки і хориоіді в області конуса. Поєднується з гіперметропія.

Лікування не підлягає.

Через півроку після публікації консенсусу Американського товариства кардіологів (American College of Cardiology, ACC) та Американської асоціації серця (American Heart Association, AHA) по легеневій гіпертензії (2009) [1] були оновлені також відповідні рекомендації Європейського товариства кардіологів (European Society of Cardiology, ESC) [2]. Експерти ESC вже розробляли практичне керівництво по веденню пацієнтів з легеневою гіпертензією – цей документ був опублікований в 2004 р. [3]. У вересні 2009 р. ESC представило нову версію цього посібника [2].

Таким чином, і американські, і європейські експерти практично одночасно прийшли до необхідності переглянути підходи до ведення пацієнтів з цією патологією, яка до недавнього часу розглядалася як одна з найбільш складних кардіологічних проблем, у тому числі через відсутність чіткого алгоритму діагностики і лікування, переконливої доказової бази та ефективних підходів до терапії легеневої гіпертензії. В даний час відбувається значний якісний зсув у цьому відношенні – клінічні дослідження, присвячені легеневої гіпертензії, проводяться всі більш активно, в рутинній практиці широко використовуються сучасні методи обстеження, що забезпечують досить точну і ранню діагностику легеневої гіпертензії, а на ринку з'явилися поки ще дорогі, але вже досить дієві лікарські засоби, що дозволяють контролювати симптоматику і покращувати клінічні результати, у тому числі підвищувати виживаність хворих. Це дає надію на те, що найближчим часом ведення пацієнтів з легеневою гіпертензією буде не набагато складнішим завданням, ніж лікування і профілактика інших поширених кардіоваскулярних проблем.

У 2008 р. на 4-му Всесвітньому симпозіумі з легеневої гіпертензії, який відбувся в р. Дана-Пойнт (Каліфорнія, США), експерти з різних країн світу проаналізували існуючі доказові дані з проблеми легеневої гіпертензії і суттєво переглянули погляди на цю патологію, затвердили єдину класифікацію і запропонували досить чіткі алгоритми діагностики та лікування [4-6]. Це і стимулювало оновлення відповідних рекомендацій та наукових угод найбільших кардіологічних спільнот світу з даної проблеми.

Керівництво ESC розроблялася у тісній співпраці з представниками Європейського респіраторного товариства (European Respiratory Society, ERS); вперше в розробці рекомендацій щодо легеневої гіпертензії також брали участь експерти Міжнародного товариства трансплантації серця та легень (International Society of Heart and Lung Transplantation, ISHLT) та Європейської асоціації педіатрів-кардіологів (European Association for Paediatric Cardiology). Документ був опублікований в European Respiratory Journal і European Heart Journal на початку вересня 2009 р. [2].

З основних відмінностей європейського керівництва необхідно згадати наступні.

Насамперед, експерти ESC вважали за необхідне акцентувати увагу на тому, що легенева гіпертензія в цілому є патофизиологическим і гемодинамічним станом, а не клінічним діагнозом. Як клінічного діагнозу можна розглядати тільки її особливу форму – легеневу артеріальну гіпертензію (I група за класифікацією), інші групи легеневої гіпертензії є вторинними станами при різних захворюваннях і патологічних порушеннях.

Головним діагностичним критерієм легеневої гіпертензії ESC, як і ACC/AHA, називає середній тиск у легеневій артерії на рівні ≥25 мм рт. ст. у спокої (за умови, що воно виміряно при катетеризації серця). Але при цьому експерти також спеціально застерігають, що такий критерій, як підвищення цього показника до рівня >30 мм рт. ст. при навантаженні, не повинен використовуватись у клінічній практиці для діагностики легеневої гіпертензії, оскільки, згідно з літературними даними, навіть у здорових людей при навантаженні можуть бути набагато більш високі рівні тиску в легеневій артерії. Автори також нагадують, що нормальний тиск у легеневій артерії складає 14±3 мм рт. ст. у спокої, верхня його межа в нормі не перевищує 20 мм рт. ст. Клінічне значення підвищення тиску в межах 21-24 мм рт. ст. в даний час не визначено – це питання потребує подальшого вивчення.

Класифікація легеневої гіпертензії ESC в цілому аналогічна класифікації ACC/AHA, але при цьому в європейському керівництві детальніше уточнюються деякі пункти. Наприклад, зазначено, що сімейна (спадкова) артеріальна легенева гіпертензія може бути обумовлена мутацією гена BMPR2, мутацією генів эндоглина або ALK1 (з або без спадкової геморагічної телеангіектазії), а також невідомого походження. Більш структуровано і докладно наводяться варіанти первинних захворювань V групи (легенева гіпертензія, обумовлена багатофакторними або неясними причинами): гематологічні порушення (миелопролиферативная патологія, спленектомия), системні порушення (саркоїдоз, гістіоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофіброматоз, васкуліти), метаболічні порушення (хвороби накопичення глікогену, хвороба Гоше, патологія щитовидної залози), інші проблеми (обструкція пухлиною, фиброзирующий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність з необхідністю гемодіалізу).

У керівництві ESC також пропонується більш чіткий, практичний алгоритм діагностики легеневої гіпертензії, хоча в цілому діагностика цієї патології залишається складним та багатоетапним завданням, що вимагає послідовного виключення інших серцево-судинних захворювань і визначення первинних проблем, на основі яких розвинулася легенева гіпертензія. Дуже докладно розписана оцінка статусу пацієнта і його прогнозу.

Крім того, був оновлений і алгоритм лікування легеневої артеріальної гіпертензії (група I) – як патології, найбільш вивченою (у тому числі в ряді досить авторитетних рандомізованих клінічних досліджень) порівняно з іншими варіантами легеневої гіпертензії і має специфічні підходи до базисної терапії. Наводяться дозування препаратів, терміни оцінки їх ефективності, критерії адекватної відповіді пацієнта на терапію, обговорюються можливі лікарські взаємодії і т. д. Автори посібника також розписали, які препарати з рекомендованих для специфічної терапії легеневої гіпертензії у даний час зареєстровані в Європі, США, Канаді, інших розвинених країнах світу.

З приводу інших видів легеневої гіпертензії (групи II-V) в керівництві ESC даються окремі рекомендації, виходячи з наявних в даний час доказових даних.

В цілому слід зазначити, що рекомендації ESC є більш об'ємним, добре структурованими, докладними, детализирующими всі важливі питання – як теоретичного плану, так і необхідні для практичної роботи з пацієнтами, в той час як консенсус ACC/AHA має швидше ознайомчий характер, грає роль введення в проблематику. До того ж, на відміну від консенсусу ACC/AHA, експерти ESC призводять класи рекомендацій (I, IIa, IIb, III) і рівні доказовості (A, B, C) для кожного з рекомендованих підходів (діагностичних, терапевтичних) до ведення пацієнта з легеневою артеріальною гіпертензією. Це відображає більш вагомий статус документа – офіційні клінічні рекомендації (а не консенсус експертів). Тому всім лікарям, які цікавляться сучасними предметно-обґрунтованими підходами до ведення хворих з легеневою гіпертензією, застосовними для різноманітних конкретних клінічних ситуацій, ми радимо уважно вивчити передусім рекомендації ESC, вони надають дуже важливу практичну інформацію.

На жаль, у нас немає можливості настільки детально висвітлювати ці рекомендації в рамках нашого видання, однак ми сподіваємося, що наші публікації на цю тему були корисні для вас, шановні читачі, і зорієнтують в найбільш важливих аспектах діагностики і лікування цієї складної патології. Окремі значущі питання діагностики і лікування легеневої гіпертензії ми будемо періодично висвітлювати в наступних публікаціях. Хотілося б також, щоб вітчизняні фахівці після знайомства з рекомендаціями ESC і консенсусом ACC/AHA розробили національні рекомендації по веденню пацієнтів з легеневою гіпертензією з такими ж докладними і чіткими алгоритмами, максимально прийнятними в умовах українського охорони здоров'я.

Література:

1. McLaughlin V. V., Archer S. L., Badesch D. B. et al.; ACCF/AHA. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association. Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation 2009; 119 (16): 2250-94; J Am Coll Cardiol 2009; 53 (17): 1573-619.

2. Galie N., Hoeper M. M., Humbert M. et al.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009 Aug 27. [Epub ahead of print] Eur Respir J 2009 Sep 12. [Epub ahead of print]

3. Galie N., Torbicki A., Barst R. et al.; Task Force. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004; 25 (24): 2243-78.

4. Rosenkranz S., Erdmann E. World Conference 2008 in Dana Point: important developments in the field of pulmonary hypertension. Dtsch Med Wochenschr 2008; 133 Suppl 6: S165-6.

5. Olschewski H. Dana Point: what is new in the diagnosis of pulmonary hypertension? Dtsch Med Wochenschr 2008; 133 Suppl 6: S180-2.

6. Hoeper M. M., Ghofrani H. A., Grimminger F., Rosenkranz S. Dana Point: what is new in the treatment of pulmonary hypertension? Dtsch Med Wochenschr 2008; 133 Suppl 6: S191-5.

За матеріалами Medicine review

Актуальність досліджень в галузі харчової алергії обумовлена зростанням її поширеності, значним зниженням якості життя як хворих, так і їх сімей, а також недостатньою розробкою діагностичних і терапевтичних алгоритмів.

В даний час поширеність доведених побічних реакцій на харчові продукти становить від 6 до 8% у дітей до 3-річного віку. Причому в популяційних дослідженнях показано, що алергія до коров'ячому молоку виявляється у 1, 9-3, 2% дітей молодшого віку, до алергенів курячих яєць - у 2, 6% (серед дітей до 2, 5 років), арахісу - 0, 4-0, 6% серед хворих молодше 18 років. Таким чином, в ранньому дитячому віці харчова алергія найчастіше пов'язана з наступними продуктами: молоко, курячі яйця, арахіс, пшениця, соя. У більш старшому віці серед продуктів, що викликають тяжкі алергічні реакції, виділяють арахіс, волоський горіх, морепродукти. Алергія до фруктів і овочів досить поширена, проте зазвичай її клінічні прояви не настільки виражені. Тяжкість і клінічна картина алергічних реакцій, пов'язаних з харчовою алергією, варіюють у надзвичайно широкому діапазоні. Це обумовлює і безліч діагностичних помилок. При ряді захворювань харчова алергія розглядається як провідний етіологічний фактор. Так, харчова алергія виявляється у 30-50% дітей із середньотяжким і важким атопічним дерматитом, у 20% - з гострою кропив'янкою, в переважній більшості випадків позалікарняних анафілактичних реакцій.

Характерною для значної частини дітей з харчовою алергією є її транзиторность. Так, до 3-річного віку повністю одужують від 70 до 90% дітей, які раніше мали прояви харчової алергії у вигляді атопічного дерматиту. Разом з тим, дана тенденція виявляється не для всіх продуктів. Так, до 5-річного віку у дітей з виявленою в рік харчової алергією в 10% випадків зберігалася гіперчутливість до коров'ячого молока, 20% - до яйцю і 60% - до арахісу. Необхідно підкреслити, що, незважаючи на наявність полівалентну сенсибілізацію у більшості дітей, що клінічно значущої зазвичай є сенсибілізація до 1 або 2 харчових алергенів.

Основним принципом профілактики та лікування харчової алергії є дієта. Дієта заснована на виключення продуктів, до яких встановлена гіперчутливість. При наявності полівалентну сенсибілізацію, ймовірно, більш доцільною є дієта, що включає тільки продукти, яким не встановлена гіперчутливість. Показано, що елімінаційна дієта у разі полівалентною харчової алергії може призводити до гіпотрофії. Лікарі повинні усвідомлювати, що необгрунтовані виключення продуктів призводять до відмови від дотримання дієти і впливають на психологічний стан хворих.

Батьки і діти повинні бути інформовані про необхідність контролювати приховані джерела надходження харчових алергенів. Разом з тим, у ряді випадків виконати це завдання виявляється досить складно. Так, у 35-50% хворих з алергією до арахісу відзначаються випадки вживання даного продукту в протягом 3-4-річного періоду спостереження. Важливим є виключення ситуацій, пов'язаних з високим ризиком, до яких належать їжа в місцях громадського харчування, контакт з інгаляційними харчовими алергенами (риба, морепродукти, яйця, горіхи) дітей з тяжкими алергічними реакціями.

Елімінаційна дієта не повинна грунтуватися на виключення продуктів тільки з урахуванням можливості перехресної гіперчутливості. У цьому випадку для відмови від того або іншого продукту повинні бути досить вагомі підстави - такі, як зв'язок його вживання з конкретними симптомами. Це особливо важливо для хворих з полівалентною гіперчутливістю.

Значимий продукт виключається з раціону не менше ніж на 1-2 року. Питання про подальше проведення елімінаційної дієти вирішується на підставі результатів повторного тестування. Діти молодшого віку частіше «переростають» харчову алергію, однак це може відбуватися і в більш старшому віці. Приблизно у третини дітей зникає гіперчутливість до харчового алергену при його елімінації протягом 1-2 років. Можливість зникнення гіперчутливості у дітей показана навіть по відношенню до такого «жорсткого» алергену, як арахіс, що визначає важливість проведення моніторингу цих хворих.

Поряд з дієтотерапією застосовують медикаментозні методи лікування харчової алергії. Широке поширення в лікуванні харчової алергії отримали препарати, спрямовані на блокування дії медіаторів алергії і попереджуючі їх вивільнення. Антигістамінні засоби можуть бути ефективні щодо зменшення симптомів оральної алергії, кропив'янки, набряку Квінке. У той же час ефективність лікування атопічного дерматиту з використанням H1-блокаторів невисока.

До препаратів превентивного дії відносяться задитен (кетотифен) і хромогликат натрію (інтал, кромолін натрію, налкром). Задитен чинить виражену мембраностабілізуючу дію на гладкі клітини, що призводить до зниження вивільнення медіаторів запалення. Задитен ефективний при тривалому застосуванні (3-6 міс).

Основним принципом місцевої терапії атопічного дерматиту у дітей є її етапність, що враховує ступінь активності запалення, так і вікові морфофункціональні особливості шкіри дитини. Цілями зовнішньої терапії атопічного дерматиту є:

• придушення алергічного запалення;
• усунення сухості шкіри;
• боротьба з вторинним інфікуванням уражених ділянок шкіри.

Найбільш ефективними протизапальними препаратами є глюкокортикостероїди. Топічні стероїди показано як у гострій, так і у хронічній фазах атопічного дерматиту. При своєчасному застосуванні ефективні короткі курси зовнішніх кортикостероїдів, що дозволяють досить швидко домогтися ремісії атопічного дерматиту. Серед зовнішніх кортикостероїдів, використовуваних у дітей, перевага віддається препаратам, володіє мінімальними побічними діями, таким, як локоїд, элоком, адвантан. До найбільш поширеним побічним ефектам місцевих глюкокортикоїдів належать їх здатність до стоншення епідермісу і дерми, розвиток алергічного контактного дерматиту як до пропиленгликолю, так і безпосередньо до стероїдних компонентів. Крім того, при призначенні сильних стероїдних препаратів необхідно враховувати, що наявність грибкової інфекції є протипоказанням до їх застосування.

Фторовмісні кортикостероїди не слід призначати дітям перших 3 років життя. Крім того, їх не рекомендується застосовувати на область особи, шиї, в природних складках шкіри і аногенітальної області, незалежно від віку.

Серед інших протизапальних препаратів досить ефективні зовнішні засоби, що містять дегти, нафталан, окис цинку, папаверин, дерматол, фракцію 3 АСД. Вони значно поступаються кортикостероїдам у щодо активності пригнічення запалення і застосовуються при легкому середньотяжкому перебігу атопічного дерматиту.

Зручним представляється застосування адвантана, випускає у різних фармакологічних формах. При цьому призначення адвантана повинно бути адекватно морфологічними ознаками активності шкірного запалення: мокнутие - емульсія, інфільтрація - мазь.

Діти з анафилактическими реакціями на харчові алергени обов'язково повинні мати при собі набір, що включає адреналін для аутоинъекции і H1-блокатор для парентерального введення. Крім того, необхідно носити з опис можливих симптомів, точний діагноз харчової алергії, а також план невідкладних заходів.

При наявності респіраторних проявів харчової алергії, залежно від вираженості симптомів, використовуються бронходилятаторы, інгаляційні глюкокортикоїди, антигістамінні препарати.

Специфічна імунотерапія у дітей з харчовою алергією проводиться виключно рідко. Більш того, з урахуванням природного перебігу харчової алергії, що полягає в розвитку толерантності у значної частини дітей, використання специфічної імунотерапії повинно бути добре аргументовано.

В даний час велике значення надається профілактиці розвитку атопічних захворювань, зокрема харчової алергії. Внутрішньоутробно дитина знаходиться в стерильних умовах, тому в перші години після народження відбувається інтенсивна колонізація шкіри і слизових мікроорганізмами. Одночасно дитина починає отримувати ентеральне харчування.

Причому, враховуючи, що лактація у матерів, ще не встановилася, дітям у пологових будинках часто і необґрунтовано призначається догодовування замінниками грудного молока. Особливістю органів травлення новонароджених дітей є здатність всмоктування великих білкових молекул нерасщепленными. У разі грудного вигодовування цей процес не викликає яких-небудь наслідків. Проте раннє введення в раціон формул на основі коров'ячого молока обумовлює ризик сенсибілізації дітей, клінічних проявів атопічних захворювань, розвитку імунопатологічних реакцій до харчових алергенів.

В останні роки розроблено ряд спеціальних формул на основі коров'ячого молока з низьким ступенем гідролізу. Ці формули призначені для вигодовування здорових дітей з метою профілактики розвитку атопічних захворювань. Крім того, низька ступінь гідролізу, з одного боку, сприяє профілактиці, з іншого, збереження імунологічної пам'яті про чужорідному антигені і формуванні толерантності.

У зв'язку з цим нами була проведена робота, основною метою якої стала комплексна профілактика сенсибілізації організму дитини. Діти спостерігалися від моменту народження до досягнення віку 8-10 міс.

В якості профілактичного харчування нами використовувалася суміш «НАН гіпоалергенний». Це адаптована молочна суміш для вигодовування дітей з народження. Містить частково гідролізований сироватковий білок, що дозволяє знизити антигенні властивості суміші, одночасно не пригнічуючи становлення ферментативної активності травної системи дитини. Основна досліджувана група склала 126 дітей, які спостерігалися з моменту народження до 10-місячного. В контрольну групу увійшли 50 дітей у віці від 7 до 12 міс.

40 дітей з основної групи перебували на природному вигодовуванні до 4-6 міс, а потім були переведені на «НАН гіпоалергенний». Атопічний дерматит у цій групі був відзначений у 3 дітей. Решта 86 малюків з народження перебували на змішаному вигодовуванні. Атопічний дерматит був виявлений у 5 дітей. Одна дитина був переведений з «НАН гіпоалергенний» на соєве харчування.

Аналіз даних контрольної групи показав, що атопічний дерматит розвинувся у 20 дітей. З них: на природному вигодовуванні не знаходилось жодної дитини, а штучне або змішане вигодовування отримували: з першого місяця - 5 дітей (25%), з другого місяця - 9 дітей (45%), з третього-четвертого місяця - 6 дітей.

30 дітей з контрольної групи були здорові. При цьому на природному вигодовуванні перебувало 12 дітей, штучне та змішане вигодовування отримували: з першого місяця - 6 дітей (20%), з другого- 8 (27%), з третього-четвертого - 4 дітей (13%). Фізичний розвиток дітей в досліджуваній і контрольній групах відповідало центильным нормативам. Аналіз характеру стільця і спектр кишкової флори при природному вигодовуванні і вигодовуванні «НАН гіпоалергенний» достовірних відмінностей не виявив.

Таким чином, в результаті проспективного дослідження ефективності суміші з низьким ступенем гідролізу «НАН гіпоалергенний» для профілактики розвитку харчової алергії у дітей раннього віку було показано.

• «НАН гіпоалергенний» є ефективною сумішшю для профілактики харчової алергії і вироблення надалі толерантності до харчових алергенів.
• Дане гіпоалергенне харчування є повноцінним тимчасовим або повним замінником молока при неможливості вигодовування грудним молоком у зв'язку з гипогалактией, захворюванням матері гнійним маститом, захворюванням дитини (госпіталізація в стаціонар).
• При відновлення лактації діти повністю переходили на материнське молоко, яке має більш солодкий смак, порівняно з «НАН гіпоалергенним».
• Не відзначено випадків відмови дітей від «НАН гіпоалергенного» - приємний смак (гіркуватий післясмак), виявлені хороші органолептичні властивості продукту.
• Діти добре засвоюють суміш, у них відсутні диспепсичні явища (запори, метеоризм, рідкий стілець), малята добре додають у вазі.
• При введення каш у вигляді прикорму можна використати «НАН гіпоалергенний» якості основи.