Гіпофіз розташовується в турецькому сідлі, має масу 0, 5-1 р. Розміри турецького сідла в нормі: переднезадній - 10 мм, вертикальний - 8 мм. Передня частка гіпофіза називається аденогипофизом, задня - нейрогипофизом. Між ними розташовується проміжна частка. Аденогіпофіз продукує: два протеїнових гормону - гормон росту і пролактин, два поліпептидних гормону - адренокортикотропный і меланоцитостимулирующий; три глюкопротеидных гормону - тиреотропний, фолікулостимулюючий і лютеїнізуючий.

У 1900 р. Бенду (Benda) розділив аденоми гіпофіза на хромофобние, еозинофільні та базофільні. В даний час використовують класифікацію С. Ю. Касумовой, яка поділяє всі аденоми на гормонально-активні, гормонально-неактивні і злоякісні.

Гормонально-активні аденоми

В залежності від того, який гормон, що секретується в надлишку, виділяють соматотропную аденому гіпофіза, надмірно секретуючий гормон росту; пролактиновую аденому (пролактиному), надмірно секретуючий пролактин; кортикотропную аденому, надмірно секретуючий адренокортикотропный гормон; тиреотропну аденому, надмірно секретуючий тиреотропний гормон; аденому гіпофіза, секретуючий фолікулостимулюючий гормон.

Гормонально-неактивні аденоми - аденоми, патогенез порушень при яких полягає в збільшенні об'єму пухлини, розташованої в передній частці гіпофіза і у впливі цього обсягу на гормонально-активні клітини гіпофіза, що призводить до їх наростаючої атрофії. Поряд з цим пухлина впливає на анатомічні утворення мозку - зорові нерви, хиазму, черепні нерви, гіпоталамус, внутрішні сонні артерії. До цих пухлин відносяться хромофобна аденома та онкоцитома.

Клінічна картина аденом гіпофіза у типовому варіанті визначається трьома групами симптомів (тріада Гірша).

• Ендокринні порушення: при соматотропной аденомі розвивається акромегалія, при кортикотропной аденомі - синдром Іценко-Кушинга, при пролактиновой аденомі - галакторея, при тиреотропного аденомі - гіперфункція щитовидної залози. При всіх аденомах у жінок порушуються місячні, а у чоловіків - потенція.
• Порушення зорових функційпри дослідженні полів зору виявляється бітемпоральная геміанопсія, а на очному дні - первинна атрофія дисків зорових нервів. Зазвичай гострота зору знижується спочатку на одному, а через деякий час - і на другому оці. Проте може спостерігатися і одночасне зниження гостроти зору обох очей.
• Рентгенологічні симптоми: на краніо - та томограмах виявляються зміни форми та розмірів турецького сідла. Турецьке сідло збільшується в розмірах і набуває баллонообразную форму. Дно його стає дво - або многоконтурным, продавлюється в пазухи клиноподібної кістки. Спинка розтягується, стоншується і нерідко виглядає «зламаною». Передні клиноподібні відростки стають «підритими», підводяться.

Тріада Гірша не є обов'язковою у всіх хворих. Зорові порушення нерідко можуть бути відсутніми. Однак інші два симптому, як правило, зустрічаються у кожного хворого з цією патологією.

Аденоми гіпофіза у всіх спостереженнях мають эндоселлярное розташування. Разом з тим у багатьох хворих вони можуть перебувати за межами турецького сідла. Якщо пухлина поширюється над турецьким сідлом, то у цьому випадку говорять про супраселлярном зростанні, за спинку сідла - про ретроселлярном, в сторони від турецького сідла - про параселлярном, а кпереди від турецького сідла - про антеселлярном зростанні пухлини. Як правило, є комбінація кількох напрямків росту аденоми гіпофіза.

В даний час при виборі методу лікування аденом гіпофіза прийнято дотримуватися наступної схеми.

Эндоселлярные та гормонально-неактивні аденоми при майже нормальних розмірах турецького сідла. У більшості випадків лікування таких хворих проводять ендокринологи і гінекологи.

Эндоселлярные та гормонально-активні аденоми гіпофіза при невеликому збільшенні турецького сідла можуть розпізнаватися на стадії ендокринних порушень з допомогою радіонуклідних методів і дослідження крові на вміст гормонів. Для лікування використовують селективне видалення аденоми (трансназальносфеноидальный доступ) або проводять опромінення аденоми протонним пучком і замісну гормонотерапію.

Эндоселлярные та гормонально-неактивні аденоми при збільшених розмірах турецького сідла діагностуються на підставі ендокринних порушень і рентгенологічно виявляються первинних змін турецького сідла, а також при КТ, МРТ, ПЕТ. Лікування - селективне видалення аденоми при трансназальносфеноидальном доступі з наступним опроміненням протонним пучком.

Аденоми гіпофіза з помірним супраселлярным розповсюдженням, гормонально-активних та гормонально-неактивні діагностуються за наявності тріади Гірша, даними каротидної ангіографії, мневмоэнцефалографии, КТ, МРТ, ПЕТ. Лікування - хірургічне, яке виконується транскраниальным доступом. Після операції проводять мегавольтную променеву терапію.

Аденоми гіпофіза з значним супра-, анте-, пара-, ретроселлярным розповсюдженням, гормонально-активних та гормонально-неактивні діагностують і лікують так само, як і попередні.

Функціональні здібності мозку до теперішнього годині залишаются до кінця не вивченими, незважаючи на велику кількість робіт, виконаних у цьому напрямку. Проблема взаємодії розуму та ємоцій обговорюється до сьогодення. Для з'єднання ясування механізмів, що лежати в основі функціональної активності, ураженний мозок широко вивчався патоморфологами. Подалі вивчення цієї проблеми стало можливим завдяки функціональним дослідження in vivo з використанням магнітно-резонансної томографії (МРТ), результатом яких є зображення специфічних зон мозку, що залучаються до процесу виконання різноманітних завдань [14]. За допомогою МРТ-картування можливо неінвазивне отримання інформації про фізіологію мозку, побудова карт активності мозку.

На початку, коли можливості МРТ щодо візуалізації функціональних областей мозку не були відомі, вивчення функціональної активностї мозку обмежувалося радіологічним дослідження розподілу крові у мозковій речовині. Відкриття явища зміни інтенсивності магнітно-резонансного (МР) сигналу засноване на локальних змінах діоксігемоглобіну у еритроцитах було використане для функціонального картування областей мозку, залучених до виконання певних завдань [60]. Дані функціональної магнітно-резонансної томографії (ФМРТ) були ретельно перевірені за допомогою інвазивного картування на протязі оперативного втручання з прямою стимуляцією кору та використанням чутливих викликаних потенціалів. У всіх випадках дані інвазивного картування співпадали з даними ФМРТ. Робота Mima Т. із співавт. (1999) свідчить про схожість результатів ФМРТ та позитронно-емісійої томографії (ПЕТ), що пов'язаність язано з оптимізацією одержання інформації із забезпеченням роздільної здатності менше за 1 мм [37].

Розуміння можливостей клінічного використання ФМРТ-картування потребує знання не тільки методом, фізики та техніки ФМРТ, але й також фізіології мозку та його патофізіології. Формування зображень при ФМРТ засновано на підвищенні інтенсивності МР-сигналу, що відображає зниження концентрації діоксігемоглобіну у мікроциркуляційному руслі, яке є результатом локального збільшення оксигенації крові у період активації тканини мозку [57]. Підвищення інтенсивності МР-сигналу на тлі відносної магнітної однорідності носити назву BOLD-ефекту (залежність від рівня оксигенації крові). BOLD-ефект зумовленний вмістом діоксігемоглобіну у венозній частині капілярної мережі також, як й у більшості великих венозних структур [33]. Проведені дослідження Frahm J. із співавт. (1993) розкрили роль різних венозних структур та ефекту, що пов'язаність язанний зі зміною швидкості току крові у формуванні зображень, а також вивчили вплив методики й вибору різноманітних індивідуальних параметрів дослідження на якість зображень, які одержуються. Клінічно ФМРТ можлива на високопольних системах з напруженістю магнітного поля 1, 5 Тесла, що надають можливість побудови ехо-планарних зображень (ЕПЗ) та на звичайних системах з використанням методики градієнт-ехо[44, 45, 46, 65]. Результати ФМРТ-картування засновані на прямому порівнянні з даними досліджень головного мозку здорових осіб.

Методика ФМРТ-картування розробленна для вирішення специфічних активаційних завдань, які особливо залежать від годині реконструкції зображення, індексу накопичування повторень та топографії зони зацікавлення. На якість результатів, що отримуються (т.б. на співвідношення показників сигнал-шум) суттево впливають однорідність магнітного поля та рухи пацієнта. Проблема імобілізації є суттевою при обстеженні пацієнтів, у яких можлива поява мимовільних рухів під час обстеження, наприклад синкінезій, а також у педіатричній практиці, де для подібних досліджень необхідна пасивна стимуляція [62]. Одержані зображення охоплюють протилежні за суттю періоди спокою та стимуляції, функціональну та структурну інформації. Зображення збираються послідовно на протязі певного періоду, з активацією певних зон. Порівняння зображень у стані спокою із зображеннями, що були отримані в процесі виконання простих завдань визначає ділянки мозку, які залучені до їх виконання. Хоча теоретично виконання завдань не потребує тривалого часу для гемодинамічних змін (зміни діоксігемоглобіну тривають декілька секунд), вплив специфічного стимулу повинен тривати не менше 30с для того щоб надати можливість мозку пацієнта розпочати кожну фазу. Функціональні послідовності повторюються декілька разів (таким чином верифікується чи дійсно зміни сигналу є наслідком зміни фазі спокою на активацію), що дає преревагу у порівнянні з методикою, що використовує введення радіоактивних речовин, такої як ПЕТ, яка обмежена кількістю можливих фаз активації.

Особливо важливим для проведення ФМРТ є етап наступної обробки. Функціональні зміни дуже малі та коливаються між 15-25% у первинно активованій корі та менше і менше ніж 2% при асоціативній активації. Ці зміни потребують складного статистичного аналізу для виявлення та уточнення локалізації відповідних ділянок. Прояв активації різних відділів кору порівнюється зі станом кору у спокої шляхом відніманння груп протилежних серій.

Важливим кроком у наступній обробці є співставлення даних про анатомічні та функціональні ділянки. Це дозволяє при отриманні зображень зон активації зберігати високу просторову роздільну здатність в анатомічному зображенні й відкриває шлях для індивідуального підходу до шкірного дослідження для вияву окремої патології[31], що дуже важливо для планування оперативного втручання, коли необхідно не тільки відокремити здорову тканину від ураженної, але й визначити ступінь їх функціональної активності. У цьому зв'язку вивчення функціональних здатностей мозку представляє більший інтерес, ніж вивчення його анатомічних змін.

З'єднання являється все більша кількість робіт, присвячених вивченню можливостей клінічного використання МРТ-картування мозку при різних патологічних процесах. Функціональні дослідження мозку підтвердили своє значення у дослідженнях пацієнтів з патологією розвитку, такою як артеріо-венозні мальформації (АВМ) або при пухлинах, що повільно ростуть для вивчення феномену кіркової реорганізації. Дослідники підтвердили здатність ФМРТ-картування до неінвазивного виділення власне моторної або чутливої ділянок у пацієнтів з пухлинами мозку перед видаленням останніх, перед оперативними втручаннями з приводу епілепсії, радіохірургічними втучаннями, ендоваскулярними втручаннями, лікуванням больових синдромів. Виявлення залишкової функції дуже важливо для нейрохірурга т. я. його рішення про максимальний об'єм оперативного втучання у майбутньому буде залежати й від показників функціонального картування.

Вивчається можливість використання ФМРТ-картування для дослідження головного мозку пацієнтів, що страждають на демієлінізуючі процеси, в тому числі розсіяний склероз (РС). Наявність високоінтенсивних вогнищ на Т2-зважених нативних зображеннях визначає зміни у хімічному складі нормальної білої речовини, не враховуючи інформацію, яка має відношення до функціональної активності вогнищ. Чіткі кореляції, знайдені між вогнищами PC та клінічними порушеннями, що виявлялись при попередніх дослідженнях, зараз підлягають перегляду. Більш того, демієлінізація характеризуєтся нижчою фізіологічних рис: порушення провідності у вигляді зниження швидкості, десинхронізація спалахів рухової активності. При PC анатомо-клінічні кореляції не виражені і причини багатьох симптомів, таких як втома або нейропсихологічний розлад недостатньо вивчені і не можуть бути пояснені за допомогою звичайних МР-зображень, що дають уяву про морфологічну структуру мозку. Розвиток ФМРТ обіцяє пролити світло на джерело порушень, що виникають при PC. ФМРТ таким чином можливо розглядати як інструмент, що дозволяє диференціювати зворотні функціональні зміни, які є наслідком часткової демієлінізації, та незворотні зміни, що є наслідком зменшення кількості аксонів. Дуже важливо також вивчення механізмів відновлення функцій у хворих на РС у процесі лікування, де розглядається двобічна наявність активності та розширення спеціалізованих областей. Таким чином, ФМРТ дає можливість відкривати нові шляхи для подальшого вивчення та вдосконалення напрямків у лікуванні РС[1].

Різними є свідчення про результати отримані при МРТ-картуванні у хворих на шизофренію. Частина авторів визначає зменшення зон активності у корі при виконанні різних активаційних завдань, а також уповільнення активації[52, 54, 59] на протязі захворювання. Друга група авторів свідчить про збереження деяких функцій та вказує лише на незначне їх порушення при загостренні процесу[47]. У пацієнтів зі слуховими галюцинаціями була виявлена активація кору звивини Гершля[25]. Curtis V. A. із співавт. (1999) вказує на різний ступінь активації моторної кору в залежності від ступеня складності активаційного завдання (вербальне та візуальне) і роблять висновок, що збіднення активації моторної кору у дослідженнях інших авторів можливо зумовлене складністю схеми спілкування з пацієнтом у процесі дослідження.

Найбільша кількість робіт з використанням ФМРТ-картування відноситься до досліджень активації саме моторної кори при різних видах подразнень, як активних, так і пасивних. Boroojerdi Ст. із співавт. (1999) описує моторну кору, як таку що має омега - або епсілон-подібну форму на аксіальних зображеннях та форму у вигляді «ключки» на сагітальних зображеннях і пропонує для оцінки зони активації використовувати кількісну оцінку «активованих» пікселів на зображеннях. Відмічається більш широка зона активації кору при самостійному виконанні пацієнтом активаційних завдань, ніж при виконанні цих завдань з використанням візуального подразника[23, 24], при цьому бімануальна активність викликає менше і менше виражену та більш пізню активацію моторної кору в обох півкулях мозку, ніж активність тільки однієї руки[36]. Дослідження Lee K. M. із співавт. (1999) показали, що в активованій моторній корі у процесі виконання активаційних завдань можна виділити дві зони: передню, що відповідає за підготовчий період та задню, що контролює власне рухи, при цьому кожний палець кисті уявлень власною зоною у моторній корі.

У пацієнтів, що страждають на судинну дисциркуляторну енцефалопатію дослідження моторної функції, що проведені під час виконання пацієнтами визначених активаційних завдань та у період пасивного реагування на стимуляцію показали, що для даної категорії хворих характерна кіркова реорганізація у вигляді розширення зони активності. У пацієнтів з обширними ішемічними ураженнями реорганізація проявлялася у вигляді появи нової зони активності у здоровій півкулі мозку.

1 2 3 4 Наступна »

Проявляється підвищеною стомлюваністю, зниженням продуктивності, неможливістю зосередитися, частою зміною настрою, дратівливістю, слізливістю, пригніченістю, неможливістю радіти (ангедония), які зазвичай супроводжуються вегетативними порушеннями і розладами сну.

Клінічна картина неврастенії різноманітна. Найчастішим симптомом є дифузний головний біль, що з'являється до кінця дня. Часто виникає відчуття тиску, ніби на голову надіта важка шапка («каска неврастеніка»). Другий за частотою симптом - запаморочення, однак при цьому без відчуття обертання предметів. За словами хворих, у них обертається все в голові. Відчуття ці з'являються при хвилюванні, фізичному навантаженні, зміні метеорологічних факторів та ін. Треті по частоті - симптоми порушень функції серцево-судинної системи: серцебиття, відчуття стиснення або поколювання в області серця. Хворі легко червоніють і бліднуть. Зміни серцево-судинної системи виникають при будь-якому хвилюванні і навіть жвавій розмові (з'являється серцебиття, частішає пульс, підвищується артеріальний тиск). Нерідкі скарги на поганий апетит, тиск в подложечной області, печію, відрижку, здуття живота, запори, безпричинні поноси та інші диспепсичні явища. Важливим симптомом неврастенії є полакіурія (прискорені позиви на сечовипускання), яка посилюється при заворушеннях і, навпаки, знижується або повністю проходить в стані спокою. Часто відзначається зниження статевого потягу. Характерно передчасне сім'явивергання, що призводить до швидкого закінчення статевого акту, залишаючи відчуття слабкості, розбитості, незадоволеності. Порушення сечостатевої сфери обумовлюють розвиток іпохондричного синдрому.

Розлад сну - один з основних симптомів неврастенії: хворий з працею засинає, часто прокидається, нетривалий сон. Після сну хворий не відчуває себе відпочилим, відчуває розбитість. У рідкісних випадках буває підвищена сонливість. У зв'язку з неуважністю, нестійкістю уваги процес запам'ятовування може і хворі нерідко скаржаться на ослаблення пам'яті, хоча насправді пам'ять при неврастенії страждає мало.

Найважливіший симптом неврастенії - зниження працездатності. Зазвичай у хворих швидко виникає відчуття втоми, слабкість, у зв'язку з чим продуктивність праці падає. Характерно зміна трудового ритму: у першій половині дня хворий малоработоспособен, але поступово включається в роботу і до вечора відчуває себе цілком працездатним.

Підвищена дратівливість проявляється вздрагиванием або навіть вскрикиванием при будь-якому несподіваному гучному звуці. Хворі хвилюються з-за кожної дрібниці, напружено переживають незначні події. У багатьох дратівливість поєднується із запальністю, спалахами гніву, обурення. Як правило, хворий може пригнічувати свою дратівливість. Настрій вкрай нестійке. Кожна дріб'язкова невдача надовго виводить хворого з рівноваги.

При обстеженні виявляються пожвавлення глибоких рефлексів, тремтіння повік і пальців витягнутих рук, різко виражений дермографізм, гіпергідроз (особливо долонь), підвищений пиломоторный рефлекс, посилена гра вазомоторів, ті, тахікардія. Виділяють дві форми неврастенії: гиперстеническую (возбудительную) і гипостеническую (гальмівну). Перша проявляється класичними симптомами захворювання, а при другій відзначаються загальна слабкість, млявість, сонливість; глибокі рефлекси можуть бути знижені.

Діагностика труднощів не викликає. Діагноз базується на основних симптомах. Однак неврастенія може бути синдромом хронічного інфекційного захворювання (туберкульоз, ревматизм, бруцельоз і ін), травми черепа, інтоксикації, тому, перш ніж поставити діагноз неврастенії, необхідно виключити органічне захворювання головного мозку.

Перебіг і прогноз

Відзначається схильність до хронічного перебігу, проте серед неврозів це прогностично найбільш сприятливий захворювання.

Лікування

Спочатку необхідно з'ясувати причину, що викликала невроз, і по можливості її нейтралізувати. Необхідно зменшити психічне навантаження і строго регламентувати розпорядок дня. Бажані зміна обстановки, перебування на свіжому повітрі, психотерапія. Одночасно слід провести загальнозміцнюючу лікування. Їжа повинна бути багата вітамінами. Для посилення анаболічних процесів призначають гліцерофосфат кальцію, пантокальцин, нерідко в поєднанні з препаратами заліза, миш'яку, стрихніну. Ефективні індивідуально підібрані дози брому і кофеїну. При гиперстенической формі призначають транквілізатори - еленіум, еуноктін, радедорм, при гипостенической - триоксазин. сибазон (діазепам) в малих дозах, екстракт елеутерококу, енцефабол, фенотропіл. міцний чай або каву; снодійні не рекомендуються. Корисні півгодинні прогулянки перед сном, теплі ножні ванни. Необхідно дотримання режиму дня з певним часом відходу до сну і підйому (наприклад, у 23 та 7 годин). Рекомендуються тонізуючі засоби: плоди китайського лимонника, корінь женьшеню, пантокрин, сапарал, глюконат кальцію. При гипостенической формі призначають також сонапакс, меллерил, який у малих дозах надає стимулюючу і антидепресивну дію, а зі збільшенням дози спостерігається седативний ефект. Тому даний препарат можна застосовувати як при гіпо-, так і при гиперстенической формі. Для лікування серцево-судинних порушень призначають препарати пустирника, брому, валеріани, настоянку глоду. Певний терапевтичний ефект дає при неврастенії метод аутогенного тренування.

Захворювання ураження сегментарного апарату мозку і периферичних відділів вегетативної нервової системи, відноситься до групи ангиотрофоневрозов (синоніми: вазомоторно-трофічний невроз, судинно-трофічна невропатія).

Етіологія і патогенез Рейно описав захворювання у 1862 р. і вважав, що це невроз внаслідок підвищеної збудливості спинномозкових судинорухових центрів. Потім було встановлено, що такий симптомокомплекс може бути як самостійною хворобою, так і синдромом при деяких нозологічних формах, наприклад, при спондилогенної патології. Мають значення інфекції, ендокринні порушення (щитовидної залози, надниркових залоз), вроджена недостатність бічних рогів спинного мозку. Відбувається порушення функції судинорухових центрів на різному рівні (кора півкуль великого мозку, гіпоталамус, стовбур мозку, спинний мозок), у результаті чого підвищується тонус вазоконстрикторів. Спазм судин обумовлює збліднення дистальних відділів рук і ніг, рідше носа, вух, губ, асфіксію, зниження температури ураженої ділянки і некроз тканин. Біль обумовлений подразненням чутливих нервових волокон токсичними речовинами, що виникають в ішемічному ділянці.

Клінічна картина. У жінок захворювання зустрічається в 5 разів частіше, ніж у чоловіків, переважно в молодому і середньому віці. У класичних випадках розрізняють три стадії хвороби.

Перша стадія характеризується раптовим спазмом капілярів і артерій певної ділянки. Зазвичай ця ділянка стає мертвотно-блідим, холодним на дотик, знижується в ньому чутливість. Тривалість нападу від декількох хвилин до години і більше, після чого спазм проходить і ділянку набуває нормального вигляду. Напади можуть повторюватися через різні відрізки часу.

Друга стадія обумовлена явищами асфіксії. Спазм проявляється синьо-фіолетовим забарвленням шкіри, з'являються поколювання, а часом і сильні болі, в місцях асфіксії зникає чутливість. Велику роль в механізмі розвитку цієї стадії грає парез вен. Через деякий час ці явища проходять. Можливі випадки, коли є тільки перша, а в інших - лише друга стадія. Спостерігається перехід першій стадії хвороби в другу.

Третя стадія розвивається слідом за тривалої асфіксією. На кінцівки, має фіолетово-синій колір, набряклою, з'являються пухирі з кров'яним вмістом. Після розтину міхура на його місці виявляється некроз тканин, а в більш важких випадках - не тільки шкіри, але і всіх тканин до кістки. Процес закінчується рубцюванням утворилася виразкової поверхні. Клінічні прояви частіше локалізуються на пальцях рук, на ногах і зовсім рідко на вухах, кінчику носа. Особливістю захворювання є симетричність цих проявів.

Захворювання хронічне. Процес тягнеться десятиліттями. Гангрена буває рідко; при цьому омертвіння піддаються нігтьові фаланги або частини їх. У одних хворих пароксизми повторюються по кілька разів на день, в інших з'являються з місячними інтервалами.

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз встановлюють на підставі клінічних проявів захворювання. В першу чергу необхідно визначити, це хвороба або синдром Рейно. Для хвороби характерні напади збліднення або циагоза пальців (зазвичай II і III), а також выстоящих частин обличчя під впливом охолодження, емоційних та інших подразнень, симетричність ураження, відсутність гангрени на шкірі пальців, тривалість захворювання не менше 2 років.

Для синдрому Рейно типово наявність ознак основного захворювання: спондилогенный синдром передньої сходової м'язи, додаткове шийне ребро, сирингомиелия, ендокринні захворювання (тиреотоксикоз, клімакс), склеродермія, вібраційна хвороба, інтоксикації різними хімічними речовинами. При всіх цих клінічних формах захворювань не спостерігається типової картини хвороби Рейно.

Лікування. Застосовують центральні і периферичні адреноблокатори (аміназин, тропафен, дигідроерготамін), гангліоблокатори (пахикарпин, бензогексоній, ганглерон), транквілізатори, спазмолітичні судинорозширювальні засоби (платифілін, нікотинова кислота, трентал), актовегін та ін. Доцільні теплі ванни. При малому терапевтичному ефекті показано десимпатизация або преганглионарная симпатектомія.

Прогноз щодо життя хороший, однак повного одужання не настає. Якщо хвороба виникає в період статевого дозрівання, нерідко з віком може наступити значне поліпшення або навіть одужання.

Працездатність. Протипоказані роботи, пов'язані з переохолодженням кінцівок, з тонкими і складними рухами пальців рук (гра на музичних інструментах, друкування на друкарській машинці), з вібрацією, вогкістю, у контакті з різними хімічними речовинами. У зв'язку з неможливістю виконання роботи за основною професією, залежно від ступеня вираженості захворювання може бути встановлена III або II група інвалідності.

Захворювання вперше описано Лейденом в 1874 р. Томсен у 1876 р. звернув увагу на спадкову природу хвороби на прикладі своєї сім'ї (його діти і багато родичі страждали миотонией).

Частота:

0, 3-0, 7 на 100 000 населення. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Патоморфологія

При світловій мікроскопії виявляється гіпертрофія окремих м'язових волокон; гістохімічно визначається зменшення розмірів II типу м'язових волокон; при електронній мікроскопії виявляються помірна гіпертрофія саркоплазматического ретикулума, зміна форми і збільшення розміру мітохондрій, розширення телофрагмы миофибриллярных волокон.

Клінічна картина

Вперше симптоми захворювання проявляються переважно у віці 8-15 років. Провідними ознаками служать миотонические спазми - труднощі розслаблення м'язів після активного напруги. Миотонические спазми локалізуються в різних групах м'язів, частіше в м'язах кисті, ніг, жувальних м'язах і кругових м'язах очі. Сильне стиснення пальців кисті, тривале статичне напруження ніг, змикання щелеп, зажмурівання очей викликають тонічні спазми. Фаза розслаблення м'язів затримується на тривалий час, і хворі не в змозі швидко розтиснути кисті, змінити положення ніг, відкрити рот, очі. Повторні рухи зменшують миотонические спазми. Підвищення механічної збудливості м'язів визначається з допомогою спеціальних прийомів: при ударі неврологічним молоточком по піднесенню I пальця відбувається приведення його до кисті (від кількох секунд до хвилини) - «симптом великого пальця», при ударі перкусійні молоточком по мові на ньому з'являється ямка, перетяжка - «симптом мови». Зовнішній вигляд хворих своєрідний. Внаслідок дифузних гіпертрофії різних м'язів вони нагадують професійних атлетів. При пальпації м'язи щільні, тверді, проте об'єктивно м'язова сила знижена. Глибокі рефлекси нормальні, у важких випадках знижені.

Перебіг повільно прогресуюче. Працездатність зберігається протягом тривалого часу.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз будується на підставі генеалогічного аналізу (аутосомно-домінантний тип спадкування), особливостей клінічної картини (атлетичний тип статури, дифузні гіпертрофії м'язів, міотонічний синдром), даних електроміографії (миотоническая реакція).

Диференціювати захворювання слід з іншими формами міотонії, псевдогипертрофических форми прогресуючих м'язових дистрофій, пароксизмальних миоплегий.

Лікування

Призначають дифенін (по 0, 1-0, 2 г 3 рази в день протягом 2-3 тиж.), діакарб (по 0, 125 г 2 рази на день протягом 2-3 тиж.). Передбачається, що дифенін робить гальмуючий вплив на моно - і полисинаптическое проведення в центральній нервовій системі, а діакарб змінює проникність мембран.

Хвороба Паркінсона - ідіопатичне повільно прогресуюче дегенеративне захворювання ЦНС, що характеризується сповільненістю рухів, ригідністю м'язів, тремором в спокої і порушенням позных рефлексів. В основі захворювання - ураження пігментованих дофамінергічних нейронів чорної субстанції та інших дофамінергічних ядер стовбура головного мозку.

Захворювання вперше описано англійським лікарем Джеймсом Паркинсоном, який назвав його дрожательным паралічем. У 1877 р. Ж. Шарко доповнив клінічну характеристику хвороби.

Частота

60-140 на 100 000 населення; частота його різко збільшується з віком. Згідно зі статистичними даними, тремтливий параліч зустрічається у 1% населення старше 65 років і у 0, 4%, починаючи з 40-річного віку. Чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Генетична класифікація

• Хвороба Паркінсона з тільцями Леві характеризується раннім початком (у середньому в 47 років), швидким прогресуванням (летальний результат в середньому у 56 років), відсутністю тремору. Патоморфологически виявляють тільця Леві в цитоплазмі нейронів.
• Ювенільний паркінсонізм розвивається до 40 років, має класичні симптоми (брадикінезія, ригідність м'язів, тремор) з відсутністю деменції. Патоморфологія: дегенерація нейронів і демієлінізація в щільної частини чорної речовини і голубуватому плямі. Тільця Леві відсутні. Велика частина випадків зафіксована у людей, народжених від близькоспоріднених шлюбів.
• Сімейна хвороба Паркінсона типу 1 виникає внаслідок мутації гена α-синуклеина, що кодує пресинаптический білок. Характерно раннє початок і висока пенетрантність гена.
• Ювенільний паркінсонізм Ханта виникає у дітей та підлітків; характерний повільний перебіг, є класичні симптоми паркінсонізму. Патоморфологически виявляється дегенерація і загибель клітин чечевицеподібних ядра.

Етіологія і патогенез

У 24% є обтяжений сімейний анамнез. Патогенез: загибель дофамінергічних нейронів в чорній речовині, голубуватому місці та інших дофаминсодержащих областях мозку (характерні симптоми паркінсонізму, що розвиваються після дегенерації 80% і більше нейронів чорної субстанції). Зменшено вміст дофаміну в хвостатому ядрі і шкаралупі.

Клінічні прояви дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму виникають в результаті перенесених гострих і хронічних інфекцій нервової системи (епідемічний енцефаліт Економо, кліщовий, вірусний та інші види енцефалітів). Причинами хвороби можуть служити церебральний атеросклероз, судинні захворювання головного мозку, пухлини, травми нервової системи, тривале використання препаратів фенотіазинового ряду (аміназин, резерпін, тріфтазін), похідні раувольфії, метилдофа - лікарський паркінсонізм. Паркінсонізм може розвиватися при гострій або хронічній інтоксикації окисом вуглецю та марганцю. У виникненні акинетико-ригидного синдрому може мати значення спадково обумовлене порушення обміну катехоламінів у мозку або неповноцінність ферментних систем, що контролюють цей обмін. Часто виявляється сімейний характер захворювання при аутосомно-доминантном типі успадкування. Подібні випадки відносять до хвороби Паркінсона. Різні екзо - і ендогенні фактори (атеросклероз, інфекції, інтоксикації, травми) сприяють прояву генуинных дефектів у механізмах обміну катехоламінів в підкіркових ядрах і виникненню захворювання.

Основним патогенетичним ланкою дрожательного паралічу і синдрому паркінсонізму є порушення обміну катехоламінів (дофаміну, ацетилхоліну, норадреналіну) в екстрапірамідної системі. Дофамін виконує самостійну медиаторную функцію в реалізації рухових актів. У нормі концентрація дофаміну в базальних вузлах у багато разів перевищує його вміст в інших структурах нервової системи. Ацетилхолін є медіатором збудження між смугастим тілом, блідою кулею і чорним речовиною. Дофамін є його антагоністом, діючи тормозяще. При ураженні чорного речовини і блідої кулі знижується рівень дофаміну в хвостатому ядрі і шкаралупі, порушується пропорція між дофаміном і норадреналином. виникає розлад функцій екстрапірамідної системи. У нормі імпульсація модулюється в бік придушення хвостатого ядра і шкаралупи, чорного речовини і стимулювання блідої кулі. При виключенні функції чорного речовини виникає блокада імпульсів, що надходять із екстрапірамідних зон кори мозку і смугастого тіла до передніх рогів спинного мозку. У той же час до клітин передніх рогів надходять патологічні імпульси з паллидума і чорного речовини. У результаті посилюється циркуляція імпульсів в системі α - і γ-мотонейронів спинного мозку з переважанням α-активності, що призводить до виникнення паллидарно-нигральной ригідності м'язових волокон і тремору - основних ознак паркінсонізму.

Патоморфологія

Основні патолого-анатомічні зміни при дрожательном паралічі і паркінсонізмі спостерігаються в чорній речовині і блідій кулі у вигляді дегенеративних змін і загибелі нервових клітин. Втрачається пігментація в нейронах чорної речовини і блакитного місця. Мікроскопічно виявляються рідкісні пігментовані нейрони, невеликі позаклітинні відкладення меланіну, що виникають внаслідок загибелі нейронів; окремі нейрони атрофичны идепигментированы; частина збережених нейронів містить сферичні еозинофільні цитоплазматичні включення - тільця Леві. На місці загиблих клітин виникають вогнища розростання гліальних елементів або залишаються порожнечі.

Клінічна картина

Для хвороби Паркінсона і паркінсонізму характерні гіпо - і акінезія. З'являється своєрідна згинальних поза: голова і тулуб нахилені вперед, руки напівзігнуті в ліктьових, променезап'ясткових і фалангових суглобах, нерідко щільно приведені до бічних поверхонь грудної клітки, тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах. Відзначається бідність міміки. Темп довільних рухів з розвитком захворювання поступово сповільнюється, іноді досить рано може настати повна обездвиженность. Хода характеризується дрібними човгати кроками. Нерідко спостерігається схильність до мимовільного біжу вперед (пропульсии). Якщо штовхнути хворого вперед, він біжить, щоб не впасти, як би «наздоганяючи свій центр тяжіння». Часто поштовх у груди веде до бігу назад (ретропульсии), в бік (латеропульсии). Ці пульсіонние руху спостерігаються також при спробі сісти, встати, відкинути голову назад. Акинез і пластична гіпертонія особливо різко проявляються в м'язах особи, жувальних і потиличних м'язах, м'язах кінцівок. При ходьбі відсутні співдружні рухи рук (ахейрокинез). Мова тиха, монотонна, без модуляцій, з схильністю до загасання в кінці фрази.

При пасивному русі кінцівкою відзначаються своєрідне м'язове опір внаслідок підвищення тонусу м'язів-антагоністів, феномен «зубчастого колеса» (при пасивному згинанні і розгинанні в суглобі, особливо в променево-зап'ястковому, виникає враження, що суглобова поверхня складається з зчеплення двох зубчастих коліс). Підвищення тонусу м'язів-антагоністів при пасивних рухах можна визначити наступним прийомом: якщо підняти голову лежачого, а потім різко відпустити руку, то голова не впаде на подушку, а опуститься щодо плавно. Іноді голова в положенні лежачи кілька піднята - феномен «повітряної подушки».

Тремор - характерний, хоча і не обов'язковий для синдрому паркінсонізму симптом. Це ритмічні, регулярні, мимовільні рухи кінцівок, лицьової мускулатури, голови, нижньої щелепи, язика, частіше у вертикальній площині, більш виражені у спокої, зникаючі при активних рухах. Частота коливань 4-8 Гц в секунду. Іноді відзначаються рухи пальцями у вигляді «скочування пігулок», «рахунки монет». Тремор посилюється при заворушеннях, практично зникає уві сні, зменшується при концентруванні уваги.

Психічні порушення проявляються втратою ініціативи, активності, звуженням кругозору та інтересів, різким зниженням різних емоційних реакцій і афектів, а також деякій поверховості та повільність мислення (брадіфренія). Спостерігається брадипсихия - важкий активне перемикання з однієї думки на іншу, акайрия - причепливість, в'язкість, егоцентризм. Іноді виникають пароксизми психічного збудження.

Вегетативні порушення виражені у вигляді сальності шкіри обличчя та волосистої частини голови, себореї, гіперсаливації, гіпергідрозу, трофічних порушень в дистальних відділах кінцівок. Виявляється порушення постуральних рефлексів. Іноді спеціальними методами дослідження визначається нерегулярне по частоті і глибині дихання. Глибокі рефлекси не змінені. При атеросклеротичному та постенцефалітіческій паркінсонізмі можуть підвищуватися глибокі рефлекси і виявлятися інші ознаки пірамідної недостатності.

1 2 Наступна »