Вроджені кісти і нориці шиї
Серединні кісти і нориці виникають при неповному заращении щитовидно-мовний протоки (ductus thyreoglossus). Походження їх знаходиться в тісному зв'язку з процесом розвитку щитовидної залози, опусканням зачатка її на шию.
При неповному заращении щитовидно-мовний протоки (ductus thyreoglossus) внаслідок накопичення секрету в залишилася порожнини утворюються серединні кісти або нориці.
Клінічна картина і діагностика. Серединні кісти розташовуються по середній лінії шиї між сліпим отвором мови і перешийком щитоподібної залози. Серединні кісти, розташовані нижче під'язикової кістки, зазвичай фіксовані до неї. Кіста росте повільно, має вигляд безболісного округлого випинання, зміщується при ковтанні разом з трахеєю, має гладку поверхню, упругоэластическую консистенцію. Шкіра над нею не змінена, рухлива. Іноді вдається визначити щільний тяж, що йде від кісти до під'язикової кістки і вище. Кісти можуть розташовуватися на будь-якому рівні не повністю облитерированного ductus thyreoglossus. Розміри кісти можуть періодично змінюватися, якщо збережено повідомлення з порожниною рота через залишок щитовидно-мовний протоки. В цих умовах можливе інфікування кіст. У разі запалення кісти з'являється біль при ковтанні, виникає хворобливий інфільтрат без чітких меж. Іноді він формується після нерадикального видалення кісти.
До ускладнень кіст відносяться здавлення трахеї кістами великих розмірів, нагноєння, злоякісне переродження у дорослих пацієнтів.
Диференціальна діагностика. Серединну кісту шиї слід відрізняти від эктопически розташованої (не спустилася на своє місце) щитовидної залози, що має вигляд щільного по консистенції сайту. У цьому випадку перед операцією необхідно провести сцинтиграфію щитовидної залози, так як видалення ектопірованной при відсутності нормальної щитовидної залози призведе до крайнього ступеня гіпотиреозу - мікседемі. Серединний нориця має вигляд невеликого отвору на шкірі, розташовується по середній лінії шиї. З нього майже постійно виділяється невелика кількість мутного слизу.
Лікування. Після встановлення діагнозу серединні кісти і нориці повинні бути видалені можливо раніше для попередження інфікування з ротової порожнини або гематогенним шляхом. В ході операції повністю січуть кісту (свищ) і залишки протоки. При цьому застосовують фарбування свищевого ходу барвником (метиленовим синім), що полегшує препаровку. У деяких випадках спостерігається незарощення щитовидно-мовний протоки, аж до сліпого отвору (foramen caecum) мови. У цих випадках його доводиться видаляти на всьому протязі. Іноді свищ проходить через під'язикову кістку або щільно зростається з нею. Щоб уникнути формування вторинних свищів середню частину під'язикової кістки видаляють разом з протокою (або свищем). Після радикального видалення кісти і протоки рецидив малоймовірний.
Бранхиогенные кісти і нориці (бічні, або зяброві шиї зазвичай розташовані по внутрішньому краю грудино-ключично-соскоподібного (кивального) м'язи. Етіологія їх неясна, вважають, що вони формуються з нередуцированных зябрових (бранхиогенных) дуг, щілин, які у зародка дають початок деяким органам обличчя і шиї. Вони зустрічаються значно рідше серединних кіст і нориць.
Клінічна картина і діагностика. Бічна кіста локалізується у верхньому відділі шиї попереду грудино-ключично-соскоподібного м'яза, на рівні біфуркації загальної сонної артерії, частіше зліва. Вона являє собою округле утворення, чітко відмежоване від оточуючих тканин. При пальпації кісти безболісні, малорухливі. У разі інфікування кіста збільшується в розмірах, стає болючою при пальпації, шкіра над нею стає червоною, набряклою. Нагноєння, розтин або прорив кісти призводить до утворення повних і неповних свищів. При повних свищах є зовнішнє і внутрішнє отвори, при неповних - тільки одне з них. Внутрішній отвір найчастіше розташовується в піднебінної мигдалині, зовнішнє - на шиї, по внутрішньому краю кивального м'яза, воно часто буває відкрито вже при народженні дитини.
Диференціальна діагностика. Бічні кісти шиї слід відрізняти від лімфом різного генезу, кістозної лимфангиомы, кіст щитовидної залози, дермоидов і запалення слизової сумки, розташованої попереду під'язикової кістки.
Лікування. Січуть або власне кісту, або кісту разом зі свищевым ходом (аж до його внутрішнього отвору) після попереднього фарбування його метиленовим синім. Іноді виникає необхідність в тонзилектомії.
Лімфаденіт (специфічний і неспецифічний)
На шиї розташовується майже одна третина лімфатичних вузлів всього організму. Вони є імунологічним бар'єром і механічним фільтром між глоткою і лімфатичними судинами. Число вузлів, їх величина і структура варіюють в широких межах. У нормі м'які, невеликі, рухомі, безболісні лімфатичні вузли часто вдається пальпувати у дітей і підлітків. З віком число пальпуємих вузлів зменшується. При обстеженні необхідно визначати величину вузлів, їх рухливість, консистенцію і болючість. З урахуванням анамнезу і фізикальних даних та інструментальних досліджень лікар може з'ясувати причину, що викликала зміни в лімфатичних вузлах.
Збільшення лімфатичних вузлів шиї мбжет бути обумовлено як запальними процесами (специфічними і неспецифічними) у цій області, так і пухлини лімфатичної системи. Тому важливо знати лімфатичний статус пацієнта, визначити стан селезінки, печінки, ЛОР-органів, легенів, при показаннях необхідно провести стернальную пункцію, дослідження крові.
Неспецифічний лімфаденіт розвивається при неспецифічних запальних процесах на шиї і обличчі. Элиминируя проникла інфекцію, уражені лімфатичні вузли збільшуються в обсязі, болючі, плотноеластіческой консистенції, легко смещаемы, не спаяні один з одним.
Специфічний лімфаденіт буває обумовлений специфічними захворюваннями (туберкульоз, саркоїдоз, СНІД, токсоплазмоз, інфекційний мононуклеоз, туляремія, бруцельоз, актіномікоз) або пухлинами. Збільшення лімфатичних вузлів, викликане пухлини лімфатичної системи, спостерігається як при доброякісних (доброякісна локалізована лімфома, лимфангиома), так і при злоякісних пухлинах (лімфогранулематоз, або хвороба Ходжкіна, на частку якої припадає 53 % всіх злоякісних пухлин лімфатичної системи, і неходжкінська лімфома - 47 %). До останньої групи відносять ретикулосаркому, лімфосаркому (гиган-тофолликулярная лімфома - хвороба Брілла-Симмерса, хвороба Вальден-прагнемо - макроглобулінемія), хронічні і гострі лімфаденози, а також метастази пухлин. Але більш часто в лімфатичні вузли шиї метастазують пухлини гортані і глотки (80 %), значно рідше - пухлини шлунка, легенів (вирховский метастаз) та сечостатевої системи.
Лікування. При збільшенні лімфатичних вузлів проводять пункційну і эксцизионную біопсію, усувають ускладнення (гнійники розкривають, січуть свищі). Основу лікування лімфаденітів становить відповідна даному захворюванню специфічна терапія. При злоякісних системних захворюваннях хірургічне втручання зводиться до екстирпації лімфатичних вузлів як в цілях діагностики, так і для лікування (на ранній стадії) з наступною променевою і хіміотерапією. При метастазах у лімфатичні вузли їх необхідно видаляти разом із капсулою. Віддалені лімфатичні вузли підлягають обов'язковому бактеріологічному і гістологічному дослідженню. В залежності від локалізації уражених лімфатичних вузлів і поширеності процесу операцію проводять під місцевим або загальним знеболенням. При великому висічення м'яких тканин в подальшому виробляють пластичне закриття дефекту з використанням миокутанного або ротаційного клаптя, трансплантації тканин.
Туберкульозний лімфаденіт частіше зустрічається у дітей молодшого віку.
Клінічна картина і діагностика. На ранніх стадіях захворювання лімфатичні вузли щільні, рухливі, безболісні, не спаяні між собою і з навколишніми тканинами, визначаються у вигляді чоток. Частіше уражаються підщелепні лімфатичні вузли і вузли, розташовуються по ходу яремних вен. Нерідко ураження буває двостороннім. При прогресуванні захворювання приєднується періаденіт: лімфатичні вузли стають болючими, їх рухливість обмежена, контури нечіткі. При некрозі і розплавленні вузлів виникають абсцеси і свищі, виділяють творожисто-гнійний вміст.
Діагностика грунтується на виявленні вогнищ туберкульозу в легенях, на даних цитологічного дослідження пунктату з лімфатичного вузла або виділень з нориці.
Лікування. Проводять специфічну протитуберкульозну терапію.
Пухлини шиї
Розрізняють органні пухлини, івнеорганние пухлини, пухлинні ураження лімфатичних вузлів шиї - первинні і вторинні (метастатичні).
Органні пухлини зберігають елементи структури нормального органу (наприклад, пухлини щитовидної залози, каротидного гломуса). Злоякісні пухлини виходять головним чином з органів шиї.
Каротидна хемодектома. При дослідженні шиї в області сонного трикутника визначається пухлина (вона виходить з каротидного гломуса) плотноеластіческой консистенції, смещаемая обмежено лише в горизонтальному напрямку. При аускультації над освітою чути систолічний шум. При каротидної ангіографії виявляється розбіжність внутрішньої і зовнішньої сонної артерії з дугоподібним відхиленням назад і назовні внутрішньої сонної артерії. Просвіт останньої звужений. Характерно велика кількість дрібних судинних гілок в місці розташування освіти. При злоякісних хемодектомах відзначається значне зниження васкуляризації.
Лікування. Хірургічне видалення пухлини. У разі вимушеної резекції внутрішньої або загальної сонної артерії виробляють протезування судини. При резекції тільки зовнішньої сонної артерії протезування не потрібно.
Івнеорганние пухлини шиї є похідними мезенхіми, м'язової і нервової тканини. Вони можуть бути доброякісними (фіброма, ліпома, невринома) або злоякісними (метастази в лімфатичні вузли).
Клінічна картина. Симптоматика захворювання визначається видом пухлини, її локалізацією, стадією. Більшість пухлин м'яких тканин доброякісні, повільно ростуть, заподіюють лише косметичні незручності. Злоякісні пухлини виходять головним чином з органів шиї.
Лікування. Доброякісні пухлини видаляють, при злоякісних проводять комбіноване лікування.
Пухлини паращитовидних залоз
Доброякісні пухлини паращитовидних залоз (аденоми) і злоякісні пухлини (рак) зустрічаються рідко і практично завжди володіють гормональною активністю, що є важливою діагностичною ознакою.
Аденоми частіше розвиваються з головних паратиреоцитів і локалізуються н однієї з нижніх залоз. При збільшенні в розмірах декількох паращитовидних залоз слід провести диференціальний діагноз з гіперплазією. В клінічній картині на перший план виступають явища гіперпаратиреозу. У топічної діагностики велике значення надають УЗД з тонкоголкової біопсією, комбінованого радиоизотопному дослідження з 201Т1 і 99Тз, КТ і МРТ. В складних діагностичних випадках виконують селективну артеріографію і селективний забір венозної крові для дослідження рівня паратгормону. Лікування хірургічне - видалення аденоми.
Рак. Злоякісну трансформацію паращитовидних залоз виявляють при первинному гіперпаратиреозі в 0, 5-4, 6 % спостережень. Захворювання зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок зазвичай у віці 50-60 років. Описана сімейна форма раку, а також рак паращитовидних залоз при синдромі МЕН-1.
Симптоми захворювання типові для первинного гіперпаратиреозу, провідним є виражена гіперкальціємія. Гормонально-неактивні форми діагностуються дуже рідко (менше 5 %). Розміри карциноми зазвичай більше, ніж розміри аденоми. Пальпируемые освіти на шиї визначаються лише в 5 % спостережень. Майже у 30% хворих виявляються метастази в регіонарні лімфатичні вузли шиї, нерідко вони тісно спаяні з щитовидною залозою, трахеєю, стравоходом, що ускладнює видалення пухлини. Іноді розвивається парез зворотного гортанного нерва. Віддалене метастазування відбувається переважно в легені, рідше - в печінку та кістки. Топічна діагностика пухлини аналогічна такий при аденомах паращитовидних залоз. Інтраопераційне УЗД дозволяє оцінити зв'язок пухлини з оточуючими пухлинами.
Лікування хірургічне - видалення пухлини з прилеглої часток щитовидної залози. При збільшенні регіонарних лімфатичних вузлів виконують лімфаденектомію. Під час операції слід уникати розриву капсули пухлини з метою профілактики імплантаційного рецидиву. Місцеві рецидиви спостерігаються часто - до 50 %.
Морфологічний діагноз встановити важко навіть досвідченому патологу.
Анатомія паращитовидних залоз
Паращитовидні залози (glandulae parathyreoideae) представлені, як правило, двома парами невеликих жовто-коричневого кольору телець, тісно прилеглих до заднелатеральной поверхні щитовидної залози, з якої вони мають загальну іннервацію і кровопостачання. Верхні паращитовидні залози постійно розташовані біля верхнього полюса щитоподібної залози. Нижні у 20 % випадків - в передньому середостінні ретростернально або эктопированы в щитовидну залозу, вилочкової залози. Розміри паращитовидних залоз 5x4x2 мм, максимальна маса - 50 мг.
В паращитовидних залозах розрізняють головні і ацидофільні паратиреоциты, а також перехідні між ними форми клітин. Основну масу паренхіми залоз складають головні паратиреоциты.
Паращитовидні залози (їх головні та ацидофільні клітини) продукують паратгормон, який з кальцитоніном (синтезується З-клітинами щитовидної залози) і вітамін D відіграє основну роль у регуляції кальцієво-фосфорного обміну. Під дією паратгормону відбувається мобілізація кальцію з кісток і лакунарна резорбція кісток з відновленням рівня кальцію в позаклітинній рідині. Тривалий надлишок паратгормону (гіперпаратиреоз) призводить не тільки до демінералізації кісткової тканини, але і до руйнування її білкового каркасу (матриксу), при цьому відзначаються гіперкальціємія та гіперкальціурія. Дія паратгормону на нирки полягає в пригніченні реабсорбції фосфатів у проксимальних відділах ниркових канальців, що веде до фосфатурії і гіпофосфатемії, а також до посилення реабсорбції кальцію в дистальних відділах канальців, тобто зменшення екскреції кальцію з сечею.
Крім того, при участі вітаміну D паратгормон підвищує реабсорбцію кальцію в кишечнику.
Недостатність паратгормону (гіпопаратиреоз) призводить до гіпокальціємії, гіперфосфатемії та зниження рівня кальцію і фосфору в сечі. Гіперсекреція гормону викликає важкі порушення мінерального обміну, ураження кісток і нирок.
Слід пам'ятати, що, крім паратгормону, кальцитоніну і вітаміну D, на обмін кальцію в організмі впливають і інші гормони - глюкокортикоїди, гормон росту, гормони щитовидної залози, глюкагон, статеві гормони.
Абсцеси і флегмони
Абсцеси і флегмони шиї частіше є наслідком гнійних лімфаденітів, які розвиваються в результаті розповсюдження інфекції при тонзилітах, запаленні окістя щелеп, слизових оболонок порожнини рота, середнього вуха, порожнини носа і навколоносових порожнин. Подфасциальные глибокі абсцеси і флегмони шиї небезпечні, оскільки можуть викликати такі ускладнення, як важка інтоксикація, сепсис. Можливий перехід нагноєння на стінки кровоносних судин з подальшим їх руйнуванням і масивним кровотечею, розвитком тромбозу вен, венозних синусів і абсцесів мозку. Поширення флегмони шиї в переднє і заднє середостіння нерідко призводить до набряку надгортанника, задухи, смертельного результату. Попередити поширення флегмон шиї можна тільки шляхом своєчасного виявлення і створення умов для відтоку гною, антибактеріальної терапії.
Фурункул - гостре гнійно-некротичне запалення волосяного фолікула. Після мимовільного розкриття гнійника, демаркації і відторгнення некротичної тканини і гною настає загоєння.
Збудником захворювання є стафілокок. Запалення розвивається в ослаблених людей, особливо у хворих на цукровий діабет, в областях тіла, мають волосяний покрив, в місцях тертя одягу.
Клінічна картина. Виникають припухлість, виражена гіперемія, різка болючість, підвищення температури тіла, озноб. Після прориву гнійника відторгається некротична тканина (стрижень), виділяється гній. Настає полегшення і одужання.
Лікування. У початковому періоді необхідно забезпечити спокій, обробку шкіри навколо вогнища запалення 2 % розчином саліцилового спирту і вичікувати дозрівання фурункула і демаркації. Потім проводять розтин або висічення гнійника. Показана антибіотикотерапія при фурункульозі.
Карбункул - гостре гнійно-некротичне запалення декількох розташованих поруч волосяних фолікулів і сальних залоз, що розповсюджується на навколишнє підшкірну жирову клітковину (аж до фасції) і шкіру. Частіше утворюється на задній поверхні шиї, спині та інших областях, переважно в місцях тертя одягу в ослаблених людей, у хворих на цукровий діабет.
Збудник - стафілокок.
Клінічна картина. Для карбункула характерні різкий біль, плоский запальний інфільтрат з почервонінням, набряком шкіри, декількома вогнищами абсцедування на поверхні інфільтрату, озноб, підвищення температури тіла до 39-40 "С, тахікардія, лейкоцитоз зі зрушенням формули вліво. Можливо розвиток флегмони, сепсису.
Лікування. В період утворення інфільтрату проводять антибіотикотерапію з подальшим видаленням всієї некротизованої тканини, розкриттям гнійних вогнищ, дренуванням. Утворився дефект невеликих розмірів загоюється самостійно, при обширних дефектах показана шкірна пластика. Одночасно проводять лікування супутніх захворювань, інфузійну терапію (за показаннями), корекцію рівня глюкози в крові у хворих на цукровий діабет.
Ангіна Людвіга - гнильної-некротична флегмона, що поширюється по клетчаточным просторах дна порожнини рота, окологлоточному і крылочелюстному просторів, по клітковині шиї. Захворювання зазвичай виникає як ускладнення гнійного остеомієліту нижньої щелепи, при одонтогенних запальних процесах. Мікробна флора, як правило, змішана, гнильна, анаеробно-аеробне. Велика кількість лімфатичних вузлів і судин на шиї при гнійничкових захворюваннях обличчя і шиї, ушкодженнях та пораненнях цій області може супроводжуватися утворенням флегмон, переважно на передній частині шиї. Іноді вони поширюються по фасциально-клетчаточным просторів шиї, в тому числі по ходу судин. У цих випадках пацієнти відчувають болючість при рухах шиї на стороні поразки.
Клінічна картина. Гострий запальний процес при ангіні Людвіга швидко прогресує, поширюється на язик, гортань, клітковинні простори шиї. Останні некротизуються і набувають майже чорний колір. Спостерігаються тризм, слиновиділення, утруднення ковтання, смердючий запах з рота. Іноді внаслідок набряку гортані виникає задуха. Нерідко ангіна Людвіга ускладнюється розвитком медіастиніту. Діагностика при поверхневих флегмонах шиї не представляє великих труднощів. При глибоких флегмонах поряд із звичайним физикальном дослідженням доцільно скористатися УЗД або комп'ютерною томографією метою більш точної локалізації, поширеності процесу і вибору оптимального місця для розтину гнійника.
Лікування. Виробляють глибокі розрізи з боку порожнини рота і широкі зовнішні розрізи в підщелепної області і на шиї. Призначають антибіотики широкого спектру дії.
Вади розвитку
Кривошея (torticollis) - деформація шиї, що характеризується відхиленням голови в бік від серединної лінії тіла. Вроджена, або м'язова, кривошея являє собою контрактуру грудино-ключично-соскоподібного м'яза з дегенерацією сухожильно частини. Зазвичай захворювання є спадковим. Дівчатка уражаються частіше, ніж хлопчики. Цей вид кривошей називають іноді гипопластическим. Якщо протягом першого року життя спонтанного вилікування не відбувається, то порушується ріст і розвиток особи на стороні поразки з асиметрією і деформацією його; деформується також череп, коротшають всі м'які тканини на ураженій стороні. Вроджена гіпопластична вид кривошей слід диференціювати від спастичного. М'язова кривошия обумовлена ураженням м'язів шиї - дисплазією або запальним процесом. Захворювання є спадковим.
Диференціальна діагностика. М'язову кривошею слід відрізняти від спастичної, що виникає внаслідок тонічної або спастичної контрактури м'язів шиї центрального генезу, а також від придбаної рубцевої кривошиї, викликаної грубими послеожоговыми рубцями, запальними і ревматичними процесами, травмою та ін
Лікування. Виробляють можливо раннє перетин укорочених м'язів. Голову фіксують в правильному положенні гіпсовою пов'язкою або спеціальним бандажем, систематично проводять лікувальну гімнастику.
Пошкодження органів шиї
Пошкодження органів шиї є результатом тупої травми, поранень (колотих, різаних, вогнепальних), опіків. Ушкодження великих артерій супроводжуються масивним кровотечею, а при пошкодженнях вен, крім кровотечі, можлива повітряна емболія.
Лікування. Тимчасову зупинку кровотечі здійснюють притисненням судини, що кровоточить судини пальцем, паличкою; остаточну - перев'язкою пошкодженої судини, накладання судинного шва, пластикою судини.
Пошкодження гортані і трахеї супроводжується кровотечею в просвіт трахеї, порушенням дихання, асфіксією.
Лікування. Терміново интубируют трахею, накладають трахеостому, зупиняють кровотечу, проводять хірургічну обробку рани.
Пошкодження стравоходу в шийному відділікрім симптомів, пов'язаних з пошкодженням судин, гортані або трахеї, характеризується болем при ковтанні, выхождением слини і проковтнутої їжі, рідини в рану.
Лікування. При невеликих ушкодженнях стравоходу дефект у стінці вшивають дворядним швом. При великих пошкодженнях краї рани підшивають до шкіри для формування стоми та наступної пластики. Для годування хворого накладають гастростому.
Недиагностированное пошкодження стравоходу при колотих ранах шиї призводить до розвитку медіастиніту.
Гіпопаратиреоз
Захворювання обумовлене недостатністю секреції паратгормону паращитовидными залозами, зниженням реабсорбції кальцію в канальцях нирок, зменшенням абсорбції кальцію в кишечнику, в результаті чого розвивається гіпокальціємія.
В клінічній практиці найбільш часто зустрічається післяопераційний гіпопаратиреоз, обумовлений випадковим або вимушеним видаленням паращитовидних залоз при операціях на щитовидній залозі (0, 5-3 %), особливо при їх локалізації в тканини щитовидної залози. Рідше спостерігається гіпопаратиреоз при променевій терапії, аутоімунних захворюваннях (полиэндокринные аутоімунні синдроми), внаслідок вродженої відсутності або недорозвинення паращитовидних залоз, після операцій на паращитовидних залозах з приводу гіперпаратиреозу.
У патогенезі захворювання важливу роль відіграють гіпокальціємія і гіперфосфатемія.
Клінічна картина і діагностика. Гіпопаратиреоз характеризується низьким вмістом кальцію в крові, нападами хворобливих тонічних судом. Найчастіше виникають судоми в м'язах особи (сардонічна посмішка), верхніх кінцівок ("рука акушера"), нижніх кінцівок ("кінська стопа"). Вони супроводжуються болями в животі, зумовленими спазмом м'язів черевної стінки і гладкої мускулатури кишечника. Може виникнути ларингоспазм, бронхоспазм з розвитком асфіксії.
При латентної (прихованої) тетанії на відміну від явної напади можуть бути викликані шляхом застосування спеціальних діагностичних проб: при постукуванні попереду зовнішнього слухового проходу, в місці виходу лицевого нерва виникає скорочення м'язів особи (симптом Хвостека); при накладенні джгута на область плеча через 2-3 хв. спостерігаються судоми м'язів кисті (симптом Труссо - "рука акушера"); при постукуванні у зовнішнього краю очниці настає скорочення кругового м'яза повік і лобової м'язи (симптом Вейса).
Лабораторні дослідження характеризуються відомою тріадою - гіпокальціємією, гіперфосфатемією і гипокальциурией. Післяопераційна транзиторна гіпокальціємія може бути обумовлена травмою або ішемією паращитовидних залоз, а також різким збільшенням поглинання кальцію кістками після усунення високого рівня гормонів щитовидної залози при операціях з приводу ДТЗ (так званий кістковий голод). У разі постійної гіпокальціємії показано визначення рівня паратгормону.
Лікування. Напади тетанії купируют повільним внутрішньовенним введенням 10 % розчину кальцію хлориду або кальцію глюконату. Основну роль у лікуванні гіпопаратиреозу відводять вітаміну D2 (кальциферол, ергокальциферол - 50-100 тис. ОД/добу) і D3 (холекальциферол) в поєднанні з препаратами кальцію (1-2 г/добу). Рідше проводять замісну терапію паратгормоном.
Гіперпаратиреоз
Гіперпаратиреоз - захворювання, обумовлене надлишковою секрецією паратгормону і характеризується вираженим порушенням обміну кальцію і фосфору. Розрізняють первинний, вторинний та третинний гіперпаратиреоз.
Первинний гіперпаратиреоз (хвороба Реклінгхаузена, фіброзна остеодистрофія генералізована) характеризується підвищеним вмістом паратгормону і пов'язаними з цим ураженнями кісткової системи, нирок, шлунка і дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, а також психічними розладами.
Первинний гіперпаратиреоз викликається солитарной аденомою (80 - 85 %), множинної аденомою (2-3 %), гіперплазією (2-12 %) або раком паращитовидних залоз (0, 5-4, 6 %). Аденома або гіперплазія всіх чотирьох паращитовидних залоз може зустрічатися як прояв синдрому МЕН-I і МЕН-ІІА.
Захворювання зазвичай зустрічається у віці старше 30 років, у жінок в 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. У патогенезі захворювання основне значення має надмірна продукція паратгормону, що призводить до мобілізації кальцію з кісткової тканини і пригнічення реабсорбції фосфору нирками, наслідком чого є розвиток гіперкальціємії, гіпер-кальциурии, гіпофосфатемії і подальші зміни інших органів і систем.
Клінічна картина і діагностика. Розрізняють такі клінічні форми гіперпаратиреозу: ниркову, кісткову, шлунково-кишкову, серцево-судинну та ін.
Найбільш частими скаргами є загальна слабкість, втрата апетиту, нудота, блювання, запор, схуднення, болі в кістках, м'язах, суглобах, слабкість м'язів кінцівок. Нерідко приєднуються полідипсія, поліурія, зміна психіки (депресія), судоми, коматозний стан.
При нирковій формі (30-60 %) хворих зазвичай турбують ниркові коліки, гематурія, поліурія. Захворювання часто протікає під маскою сечокам'яної хвороби. Приєднання інфекції і дистрофічні зміни в нирках призводять до пієлонефриту, зрідка до нефрокальцинозу, уросепсису і ниркової недостатності (азотемія, уремія).
Для кісткової форми (40-70 %) характерні болі в суглобах, кістках і хребті. Спостерігається дифузна демінералізація кісткової тканини. Субперіостальна резорбція кісткової тканини особливо характерна для фаланг пальців кисті, розвивається остеопороз хребта. В результаті збіднення кальцієм кістки стають м'якими і гнучкими (остеомаляція), при цьому виникають викривлення і патологічні переломи.
При шлунково-кишковій формі виявляють виразку шлунка та дванадцятипалої кишки у 15-20% хворих на первинний гіперпаратиреоз, що пов'язують з підвищенням вироблення гастрину як слідства гіперкальціємії. Це призводить до гіперсекреції соляної кислоти і язвообразованию.
Пептична виразка шлунка може бути проявом синдрому МЕН-1 (синдрому Вернера) - поєднання пухлини (гіперплазії) паращитовидних залоз, островково-клітинної пухлини підшлункової залози та пухлини гіпофіза або МЕН-ІІА. У хворих з синдромом МЕН-I пептична виразка частіше розвивається при гастриномах (синдром Золлінгера-Еллісона). Гіперпаратиреоз не зустрічається при синдромі МЕН-ІІБ.
Хронічний панкреатит (7-15 %) супроводжується утворенням конкрементів в протоках або відкладенням кальцію в тканину підшлункової залози (панкреокальцинозом).
Діагноз ставиться на підставі анамнезу, характерних симптомів, даних рентгенологічного дослідження кісток рук, черепа, довгих трубчастих кісток, дослідження біоптату гребінця клубової кістки, проведеного з метою виявлення характерною фиброостеоклазии, а також на підставі дослідження нирок, шлунка і дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, оцінки лабораторних показників (підвищення рівня паратгормону, гіперкальціємія та гіперкальціурія).
Ультразвукове дослідження (можливо, з пункційної біопсією), сцинтиграфію з99m Тз 201Т1, КТ, МРТ проводять з метою топічної діагностики та уточнення морфологічних змін паращитовидних залоз.
Лікування. Єдиним радикальним методом лікування є хірургічний. У передопераційному періоді для зниження рівня кальцію застосовують перорально або внутрішньовенно фосфати, біфосфонати (памід-ронат, етидронат, хлодронат та ін), вводять внутрішньовенно фізіологічний розчин (регідратація) з додаванням сульфату натрію, фуросемід. При високій гіперкальціємії (близько 4 ммоль/л) показана терапія, аналогічна такий при гіперкальціємічній кризі. Під час операції здійснюють ревізію всіх паращитовидних залоз, доцільно застосування інтраопераційного УЗД. Виявлену аденому (аденоми) паращитовидних залоз видаляють. При гіперплазії видаляють 3, 5 або всі 4 залози з наступною аутотрансплантацией паратиреоидной тканини в м'язи передпліччя.
Гіперкальціємічний криз - гостре загрожує життю хворого стан, що спостерігається у 5 % всіх пацієнтів з первинним гиперпаратирео-зом. Розвивається, як правило, раптово (при гіперкальціємії 4 ммоль/л і більше), що супроводжується нудотою, нестримним блюванням, різкою м'язовою слабкістю, болями в кістках, інтенсивними болями в животі, підвищенням температури тіла до 40", психоневрологічними порушеннями (сплутаність свідомості або різке збудження, марення, судоми). Симптоми серцево-судинної недостатності прогресують, наростає зневоднення організму. Можливе виникнення шлунково-кишкових кровотеч, виникнення перфоратівних виразок, гострого панкреатиту та ін. (необхідний диференційний діагноз з помилковим "гострим животом").
Лікування. Консервативне лікування проводять з метою зниження рівня кальцію в крові. Застосовують інтенсивну терапію - інфузію розчинів для поповнення дефіциту води та електролітів, корекцію кислотно-основного стану, лікування серцево-легеневих порушень. Для зниження гіперкальціємії використовують сечогінні засоби (фуросемід та ін), форсований діурез, кальцитонін, глюкокортикоїди, проводять гемодіаліз.
Хірургічне лікування - операцію виконують протягом найближчих годин, однак тільки після зниження рівня кальцію в крові і відновлення функції нирок. Летальність близько 20 %.
Вторинний гіперпаратиреоз (регуляторний) зумовлено компенсаторним підвищенням продукції паратгормона у відповідь на тривалу гіпокальціємію.
| 