Що таке базальноклітинна карцинома?

Базальноклітинна карцинома є найбільш поширеним видом злоякісних новоутворень шкіри і налічує понад 90% всіх випадків раку шкіри. Це захворювання практично ніколи не поширюється (метастазує) в інші частини тіла. Тим не менш, базальноклітинна карцинома може пошкоджувати навколишні тканини та органи, проростаючи і руйнуючи їх.

Що відноситься до факторів ризику розвитку базальноклеточной карциноми?

Важливими чинниками у розвитку базальноклеточной карциноми є світлий колір шкіри і вплив сонячного світла. З іншого боку, близько 20% випадків раку шкіри виникають на ділянках тіла, не схильних до сонячного випромінювання, таких як грудна клітка, спина, плече, передпліччя, стегно, гомілка і шкіра голови. Тим не менш, частіше за все базальноклітинна карцинома виникає на обличчі. Ослаблення імунної системи яким-небудь захворюванням або медичними препаратами також може підвищувати ризик розвитку раку шкіри.

Згідно з даними Національного Інституту Здоров'я в США, ультрафіолетове (УФ) випромінювання є основною причиною розвитку раку шкіри. Штучні джерела УФ випромінювання, такі як лампа сонячного світла і вертикальний солярій, також можуть сприяти розвитку раку шкіри. На ризик виникнення даного злоякісного захворювання впливає і місце проживання людини. Люди, що мешкають на території з високим рівнем сонячного УФ випромінювання, більш схильні до розвитку раку шкіри. Наприклад, в США, базальноклітинна карцинома частіше зустрічається у штаті Техас у порівнянні з Міннесотою, де дія сонце не таке активне. У світі найвищі показники захворюваності на рак шкіри зареєстровані в Південній Африці та Австралії. Більш того, розвиток базальноклеточной карциноми шкіри пов'язано з впливом УФ випромінювання протягом життя. Більшість випадків раку шкіри виникають після 50 років, хоча шкідливу дію сонця починається набагато раніше. Саме тому, щоб запобігти розвитку злоякісних новоутворень шкіри в більш зрілому віці, заходи захисту і заходи слід приймати з самого дитинства.

Як виглядає базальноклітинна карцинома?

Базальноклітинна карцинома часто починається у вигляді маленького опуклого горбка (або вузлики), покритого невеликими поверхневими судинами, під назвою телеангіоектазії. Поверхня такого новоутворення зазвичай прозора, блискуча, іноді її характеризують як «перлову». Дуже часто без проведення біопсії базальноклеточную карциному складно відрізнити від родимки тілесного кольору. У деяких випадках такі новоутворення містять пігмент меланін і тоді вони виглядають швидше темними, ніж прозорими.

Зростає базальноклітинна карцинома повільно. До досягнення помітних для очей розмірів можуть пройти місяці або навіть роки. Поширення або метастазування в інші частини тіла для цієї пухлини нехарактерні. Своїм проростанням в оточуючі тканини, базальноклітинна карцинома здатна зруйнувати очне яблуко, вухо або ніс.

Як діагностується базальноклітинна карцинома?

Для постановки точного діагнозу лікар виробляє біопсію, видаляючи всю пухлину або її частину. Ця процедура полягає в зіскобі невеликої ділянки шкіри під місцевим знеболенням. Віддалений ділянку шкіри потім досліджують під мікроскопом на предмет наявності в ньому ракових клітин.

Як лікується базальноклітинна карцинома?

Є багато методів лікування базальноклеточной карциноми, показники одужання перевищують 90%. Головна мета лікарів – повністю видалити або зруйнувати пухлину, залишивши при цьому мінімальний рубець або шрам. Плануючи оптимальне лікування кожного пацієнта, лікарі повинні враховувати локалізацію і розмір новоутворення, вік хворого, його загальний стан і перенесені ним захворювання, а також ставлення пацієнта до можливого рубцю після операції.

До методів лікування базальноклеточной карциноми відносяться:

• Вишкрібання (кюретаж) та припікання (електрокоагуляція): Дерматологи часто віддають перевагу вискоблювання базальноклеточной карциноми інструментом, що нагадує ложку (кюретажная ложка). Коагуляція спрямована на зупинку кровотечі під дією електричного струму і знищення залишилися ракових клітин. Шкіра заживає без накладення швів. Такий метод найкраще підходить для лікування пухлин невеликих розмірів, що знаходяться на тулубі або кінцівках.
• Хірургічне видалення: Видалення пухлини і накладення швів на рану.
• Променева терапія: Часто лікарі використовують променеву терапію при локалізації раку в області, де хірургічне лікування пов'язане з певними труднощами. Для одержання гарного косметичного результату потрібно провести кілька лікувальних сеансів, найчастіше 25-30.
• Кріохірургія: Деякі лікарі, практикуючі методику заморожування базальноклеточной карциноми, домагаються хороших результатів. Суть методу полягає у впливі рідкого азоту на новоутворення і знищення злоякісних клітин.
• Микрографическая хірургія за Мохсу: Суть методу видалення карциноми шкіри, названого на честь його родоначальника Dr. Frederic Mohs (доктора Фредеріка Мохса), краще характеризує визначення, як «операція під контролем мікроскопа». Хірурги скрупульозно видаляють навіть найменші ділянки пухлини, контролюючи процес операційного втручання з допомогою мікроскопа. Така послідовність висічення пухлини і мікроскопічного дослідження сприяє розмітки країв карциноми і повного її видалення без приблизних оцінок і припущень про її розміри і глибину проростання. Даний метод лікування дозволяє звести до мінімуму видалення нормальних здорових тканин, показники виліковності досягають 98%. Бажано проведення микрографической хірургії з Мохсу при базальноклеточных карцинома великих розмірів, рецидиві захворювання або при такій локалізації, де з досвіду часто виникають рецидиви після лікування іншими методами. До таких частин тіла відносяться шкіра голови, лоб, вуха і кінчик носа. У разі необхідності видалення великого об'єму тканин, хірургію за Мохсу часто проводять спільно з пластичними (реконструктивні) хірургами для досягнення мінімального післяопераційного косметичного дефекту.

Як можна запобігти розвитку базальноклеточной карциноми?

Кращий спосіб зниження ризику розвитку всіх типів раку шкіри - це уникнення сонячного впливу. Регулярне обстеження у фахівців і самообстеження пацієнтів з групи високого ризику також має велике значення для виявлення злоякісних новоутворень шкіри на ранніх стадіях. А людям, які вже перенесли рак шкіри, слід регулярно проходити медичні огляди.

Загальні заходи профілактики включають в себе:

• Обмеження впливу сонячного випромінювання
• Уникати прямого сонячного впливу під час піку сонячної активності (годинник в районі полудня)
• Носити під час перебування на сонці широкополі капелюхи і захисний одяг з щільних тканин
• Регулярне застосування водостійких і водоустойчивых кремів від засмаги з захистом від УФ випромінювання спектру А (так звані УФ-фільтри) і фактором захисту шкіри (SPF) не нижче 30
• Регулярно проходити профілактичні огляди і консультуватися з лікарем з приводу будь-яких підозрілих новоутворень на шкірі або зміни вже наявних

Пухлина без будь-яких клінічних проявів, як правило, розвивається протягом досить тривалого часу. Період доклінічних проявів злоякісного новоутворення може існувати протягом декількох років, а попередні диспластичні зміни - десятиліттями. Так, вивчення передракових станів при раку шлунка показало, що тривалість перебігу дисплазії до моменту появи ознак початкового раку становить 10-15 років. З моменту появи перших ракових клітин в шлунку до клінічних проявів пухлини з вираженою симптоматикою проходить в середньому 7-10 років.

Пухлинна тканина, як і нормальна, складається з пролиферирующей (фракція зростання, або проліферативний пул) і спочиваючої субпопуляцій клітин. Останню утворюють непролиферирующие клітини, тимчасово виходять із клітинного циклу, зберігають здатність ділитися (фаза G0). Так, наприклад, при раку молочної залози у фазах G0 і G2 може затримуватися приблизно 5-40 % всієї клітинної популяції. Частка пухлинних клітин, що знаходяться в періоді спокою, може бути незначною, проте саме ці клітини резистентні до хіміопрепаратів та дії променевої терапії. Наявністю таких, «покояться», клітин і подальшої їх проліферацією можна пояснити розвиток рецидивів через значний проміжок часу після видалення пухлини й існування «дрімаючих» метастазів. Іонізуюче випромінювання та хіміотерапевтичні лікарські засоби діють в основному на фракцію зростання, тобто все швидко зростаючі пухлини, в яких велика частина клітин знаходиться в стані проліферації (лейкози, злоякісні лімфоми, хоріонепітеліома матки, саркома Юінга), є високочутливими до хіміотерапевтичних впливів і опромінення.

Швидкість росту кожної конкретної пухлини індивідуальна і визначається трьома параметрами: тривалістю клітинного циклу, величиною проліферативного пулу і кількістю втрачених клітин. Причому вирішальну роль відіграють два останніх чинника. Середній час подвоєння розмірів солідних новоутворень широко варіює, але зазвичай становить близько 90 днів. При лейкозах цей показник може досягати 4 днів.

Тривалість біологічного розвитку більшості новоутворень максимальна в перших двох стадіях раку. Однак по мірі збільшення розмірів інвазивного раку швидкість його зростання сповільнюється, оскільки посилюється загибель клітин внаслідок апоптозу і некрозу, з-за недостатнього кровопостачання і впливу імунологічних факторів.

Для відмінності між можливою, коли відсутні клітинні втрати, і дійсною швидкістю росту пухлини були запропоновані поняття потенційного та фактичного часу подвоєння пухлини. Дані показують, що фактична швидкість росту раку молочної залози в середньому майже в 23 рази менше, ніж могла б бути при врахуванні середньої проліферативної активності пухлинних клітин. Клітинні втрати при цьому складають до 95, 5 %.

Таким чином, морфогенез пухлини - це досить тривалий процес, який в деяких тканинах, переважно в епітеліальних, проявляється чіткими морфологічними змінами перехідного типу від нормальних клітин пухлинних. Це дає час для проведення діагностичних заходів.

Точно передбачити перехід передракового стану в рак у конкретного пацієнта при використанні звичайних методів дослідження неможливо, так що подальший прогноз носить лише імовірнісний характер. Відповідь на питання про те, чи розвинеться пухлина у даного пацієнта, безпосередньо пов'язаний з особливостями генетичних перебудов в клітинах. Прогноз виникнення новоутворення у конкретного індивідуума визначається не стільки вираженістю структурних передпухлинних змін, скільки наявністю генетичних змін в клітинах - певних комбінацій експресованих онкогенів, генів-модифікаторів та інактивованих генів-супресорів, які можна розглядати як ранній маркер злоякісної пухлини - «молекулярний передрак».

Діагностика ранніх форм злоякісних новоутворень надзвичайно важлива. Однак виявлення злоякісних новоутворень на ранніх етапах утруднюється тим, що основний час їх розвитку протікає безсимптомно, а чітка симптоматика проявляється при поширених і часом запущених формах раку. При клінічній маніфестації майже у 2/3 онкологічних хворих пухлина генерализована вже до початку лікування, хоча клінічно метастази не виявляються. Успішна діагностика злоякісних новоутворень залежить від онкологічної настороженості, ретельності обстеження кожного пацієнта, який звернувся до лікаря будь-якої спеціальності. Для виявлення новоутворень необхідне знання симптомів ранніх стадій злоякісних пухлин і передракових захворювань. У важких і неясних випадках слід думати про можливість атипового або ускладненого перебігу злоякісних новоутворень.

Дисплазію епітелію експерти ВООЗ (1972) визначили наступною тріадою:

1. клітинна атипія;
2. порушення диференціювання клітин;
3. порушення архітектоніки тканини.

Дисплазія не обмежується лише появою клітин з ознаками клітинної атипії, а характеризується відхиленнями від нормальної структури всього тканинного комплексу.

У більшості органів диспластичний процес розвивається на тлі попередньої гіперплазії (збільшення кількості клітин), пов'язаної з хронічним запаленням і дисрегенерацией. Але найчастіше гіперплазія і дисплазія епітелію поєднуються з атрофією тканини. Це поєднання аж ніяк не випадково, так як гіперплазія і атрофія мають спільні генетичні механізми, в яких беруть участь гени, стимулюючі мітотичну активність і запускають проліферацію клітин - з-мкс і bcl-2, а також ген-супресор р53, який блокує проліферацію клітин та ініціює апоптоз. Тому в одних випадках послідовна активація цих генів призводить до проліферації клітин та дисплазії, в інших - до апоптозу і атрофії клітин. При дисплазії виявляються виразні зміни діяльності всіх регуляторів міжклітинних взаємовідносин: адгезивних молекул та їх рецепторів, факторів росту, протоонкогенів і продукованих ними онкобелков.

Щодо деяких органів для характеристики перехідних передракових змін термін «дисплазія» не застосовується. Так, для опису перехідних етапів від нормальних до ракових пролифератам в передміхуровій залозі використовується поняття «інтраепітеліальна неоплазія простати» - PIN (prostatic intraepithelial neoplasia), для вистилання піхвової порції шийки матки - CIN (cervical intraepithelial neoplasia), у піхву - VaIN і вульви - VIN. Для ендометрію замість термінів «cancer in situ» і «дисплазія» застосовують терміни «атипова залозиста гіперплазія» або «аденоматоз» і «залозиста гіперплазія».

Найчастіше використовується триступенева градація дисплазії: слабо виражена (Д I), помірно виражена (Д II) і виражена (Д III). При цьому визначальним критерієм ступеня дисплазії служить вираженість клітинної атипії. По мірі наростання ступеня дисплазії відзначається збільшення розмірів ядер, їх поліморфізм, гиперхромность, огрубіння і комковатость хроматину, збільшення кількості і відносних розмірів ядерець, посилення мітотичної активності. З плином часу дисплазія може регресувати, носити стабільний характер або прогресувати. Динаміка морфологічних проявів дисплазії епітелію значною мірою залежить від ступеня вираженості та тривалості її існування. Слабка ступінь дисплазії практично не має відношення до раку, і зворотний розвиток слабкою і помірною дисплазії спостерігається повсюдно. Чим виражено дисплазія, тим менше ймовірність її зворотного розвитку. Можливість переходу дисплазії в cancer in situ (яку можна розглядати як крайню ступінь дисплазії) і, отже, рак зростає в міру посилення її виразності.

Дисплазія, або інтраепітеліальна неоплазія, важкого ступеня розцінюється як облигатный (загрозливий) передрак - стадія ранньої онкологічної патології, яка рано чи пізно трансформується в рак. Морфологічні прояви вираженої дисплазії дуже нагадують рак, який не володіє інвазивними властивостями, що, в основному, відповідає молекулярно-генетичних змін в клітинах. Тому облигатный передрак вимагаєобов'язкового проведення комплексу профілактичних заходів і навіть оадикального лікування, а хворі облігатним передраком повинні перебувати на обліку в онколога.

Якщо стосовно епітелію поняття «передрак» - це чітка дефініція, то в інших тканинах виділити облігатні предзлокачественные стану неможливо. Так, в даний час широко обговорюється поняття «предлейкоз». Під цим терміном і близькими до нього за суттю, але з іншими найменуваннями (миелодиспластические синдроми, гемопоетичні дисплазії, дисгемопоэз) поєднуються різні типи порушення кровотворення, нерідко передують розвитку лейкозів. До них відносять: цитопенії, рефрактерную анемію, в тому числі без бластоза або невеликим бластозом кісткового мозку, ознаки неефективного еритропоезу, тривалий неясний моноцитоз, транзиторний лейкоцитоз та ін. Як перед лейкоз в даний час розглядається мієлодисплазія кісткового мозку, яка може розвиватися після масивної хіміотерапії некостномозговых, злоякісних пухлин з последующ аплазією кісткового мозку. Будь-яка пухлина спочатку утворюється з так званого пухлинного зачатка. Подібні пухлинні зачатки спостерігаються тільки в умовах експерименту, виявити їх у клінічній практиці не вдається.

Вуглеводи - обов'язковий компонент пиши і повинні бути присутніми в раціоні харчування людини. Вуглеводи складають по масі найбільшу частину раціону харчування людини. Кількість і співвідношення вуглеводних компонентів в їжі відіграють важливу роль у харчуванні людини, збереження здоров'я та профілактики основних захворювань сучасної людини.

Вуглеводи - це великий клас органічних сполук. У клітинах рослин на частку вуглеводів припадає до 90% всіх сухих речовин. Вуглеводи утворюються в рослинах і ході фотосинтезу, завдяки асиміляції хлорофілом вуглекислого газу повітря під дією сонячного випромінювання. Утворений при цьому кисень виділяється в атмосферу.

Вуглеводи були першими харчовими речовинами, хімічна структура яких запалу розшифрована хіміками.

З точки зору харчування та характеристики вуглеводів їжі виділяють прості вуглеводи або цукру, включають моносахариди і дисахариди, і складні вуглеводи - полісахариди, які об'єднують крохмаль і групу складних некрахмальных полісахаридів. Останні відомі як харчові волокна.

Прості цукру - солодкі речовини їжі, містяться у фруктах, незрілих овочах, а також додаються в їжу. Таким чином, існують властиві природної їжі цукру і додається в їжу чистий столовий цукор, який представляє собою дисахарид сахарозу.

Моноцукри - зазвичай тверді кристалічні речовини, добре розчинні у воді, мають солодкий смак. Головними представниками групи моносахаров є гексозы глюкоза, фруктоза і галактоза.

Класифікація вуглеводів їжі

Вуглеводи їжі
Прості вуглеводи - цукру		Складні вуглеводи
Моносахариди	Дисахариди	Крохмаль	Складні некрахмальные полісахариди (харчові волокна)
Гексозы глюкоза фруктоза галактоза	Сахароза Лактоза Мальтоза	Амілози Амілопектин	Целюлоза (клітковина) Геміцелюлоза Пектини
Пентозы Ксилоза Арабіноза Рибоза

Менш поширена і має менше значення у харчуванні людини маноза.

Глюкоза (виноградний цукор) широко поширена в природі: міститься в зелених частинах рослин, виноградному соку, насінні, фруктах, ягодах, меді. У чистому вигляді з їжею споживається близько 15-18 г глюкози. Це лише невелика частина глюкози, яка бере участь у метаболічних процесах організму. Глюкоза входить до складу сахарози, крохмалю, клітковини, з яких вона звільняється в процесі гідролізу в травному тракті. ЦНС - головний і спинний мозок - витрачають 140 г (близько 10 столових ложок), а еритроцити крові - близько 40 г глюкози на добу. Глюкоза є основною транспортною формою вуглеводів в організмі людини.

Організм людини строго регулює концентрацію глюкози в крові на рівні 100-120 мг/100 мл навіть у стані голоду, коли глюкоза крові поповнюється за рахунок гідролізу запасів глікогену або перетворення на глюкозу амінокислот. Після прийому їжі рівень глюкози в крові підвищується порівняно з рівнем натщесерце за рахунок вуглеводів їжі, а потім поступово знижується до вихідного рівня, так як глюкоза використовується тканинами для отримання енергії або для запасания вуглеводів у формі глікогену. Стан, при якому вміст глюкози в крові підвищується понад 160 мг/100 мл, називають гіперглікемією. Вона спостерігається при цукровому діабеті, коли порушується вироблення інсуліну острівцями підшлункової залози і тканини втрачають здатність утилізувати глюкозу з крові. В результаті глюкоза виділяється з сечею.

При зниженні концентрації глюкози в крові до 60 мг/100 мл і менше розвивається гіпоглікемія, що супроводжується почуттям голоду та слабкості. Стан легкої, так званої реактивної гіпоглікемії переживає кожна людина через кілька годин після прийому їжі.

Підвищення концентрації глюкози після прийому солодкої їжі викликає посилене вироблення гормону підшлункової залози інсуліну. Це супроводжується падінням рівня глюкози через деякий час навіть нижче вихідного натщесерце, тобто розвивається гіпоглікемія.

Відновленою формою глюкози є спирт сорбіт, який знайдений в яблуках, грушах, персиках і деяких овочах. Він підтримує рівень глюкози у крові більш тривалий час, що зменшує ймовірність розвитку гіпоглікемії і послаблює почуття голоду. Однак сорбіт може викликати здуття живота і пронос, що перешкоджає його широкому використанню в харчуванні. Сорбіт знайшов застосування як підсолоджувач в жувальній гумці.

Фруктоза (фруктовий цукор, левулоза) у вільному стані міститься в меді, фруктах і ягодах, насінні, зелених частинах рослин. Входить до складу сахарози і високомолекулярного полісахариду інуліну. Фруктоза солодше цукру (сахарози) і знаходить застосування у виробництві напоїв та інших продуктів. У печінці фруктоза перетворюється в глюкозу, а це означає, що використання фруктози хворими на діабет також не може бути безмежним. Фруктоза в меншій мірі викликає розвиток карієсу, ніж цукор. Використання фруктози в харчуванні обмежується економічними міркуваннями, за ціною вона дорожче, ніж цукор, а переваги перед цукром не настільки значні, щоб витіснити цукор.

Глюкоза і фруктоза мають велике значення у харчовій промисловості, будучи важливим солодким компонентом продуктів харчування і вихідним матеріалом для процесів бродіння.

Галактоза входить до складу лактози - молочного цукру. Це єдиний моносахарид тваринного походження.

Пентозы (пятиуглеродные моноцукри) - арабіноза, рибоза, ксилоза, представлені в природі головним чином в якості структурних компонентів складних полісахаридів (геміцелюлоз, пектинових речовин), а також нуклеїнових кислот та інших природних полімерів.

Дисахариди

Найбільше значення в харчуванні людини мають дисахариди сахароза, лактоза та мальтоза. До складу всіх трьох входить глюкоза в комбінації з однієї з молекул - фруктози, галактози або глюкози.

Сахароза (тростинний чи буряковий цукор) складається з глюкози і фруктози, які утворюються при її гідролізі.

Сахароза - найбільш відомий і широко застосовується в харчуванні і харчовій промисловості звичайний цукор. В цукрових буряках міститься від 15 до 22% сахарози в цукровому очереті - 12-15%. Це основмые джерела її промислового отримання. Так як цукрова тростина та цукровий буряк накопичують більшу кількість енергії на одиницю площі виростання, ніж будь-яке інше рослина, то цукор є одним з найбільш дешевих джерел енергії в їжі людини.

Мальтоза (солодовий цукор) складається з двнух залишків глюкози. Мальтоза міститься в пророслому зерні і особливо в великих кількостях - в солоді та солодових екстрактів. При виробництві пива відбувається зброджування мальтози в етиловий спирт. Мальтотоза - один з основних компонентів крохмальної патоки, що широко використовується в харчовій промисловості.

Лактоза (молочний цукор) складається з залишків галактози та глюкози. Лактозу отримують з молочної сироватки - відходу при виробництві масла і сиру. У коров'ячому молоці міститься 4, 6% лактози. Лактоза не бере участь у спиртовому бродінні, але під впливом молочнокислих дріжджів гідролізується з подальшим зброджуванням утворилися моносахаров в молочну кислоту (молочнокисле бродіння). Лактоза сприяє всмоктуванню кальцію і шлунково-кишковому тракті.

Деякі люди не можуть вживати молоко з-за непереносимості лактози, тому що в кишечнику у них відсутній фермент лактаза, що розщеплює лактозу на глюкозу і галактозу. Особливо часто це спостерігається у жителів Азії, Африки та Близького Сходу. Національні кухні азіатських народів не мають молочних страв або страв, що готуються з молоком. Непереносимість лактози зустрічається також серед дорослих європейців. Нерозщеплені лактоза потрапляє в товстий кишечник, де за участю бактерій відбувається її окислення з виділенням великої кількості газів і продуктів окислення. При цьому відзначаються дискомфорт, метеоризм, спазми і болі в животі, спостерігається пронос. Уникнути явищ, пов'язаних з непереносимістю лактози, дозволяють кисло-молочні продукти (кисляк, кефір, йогурт, ацидофілін, ряжанка), в яких лактоза вже частково переварена молочнокислими бактеріями.

Складні вуглеводи

Складні вуглеводи, або полісахариди, поділяють на групи засвоюваних крохмальних полісахаридів і групу некрахмальных неусвояемых полісахаридів, або харчових волокон.

Засвоювані полісахариди

Крохмаль - резервний полісахарид, головний компонент зерна та продуктів його переробки, картоплі та овочів. Це найбільш важливий за своєю харчової цінності вуглевод їжі. Крохмаль являє собою суміш полімерів двох типів, побудованих із залишків глюкози: амілози і амілопектину.

Первинні пухлини

Первинні пухлини серця зустрічаються рідко і з гістологічної точки зору частіше класифікуються як «доброякісні» (Таб. 1). Однак так як при всіх пухлинах серця є потенційна можливість розвитку смертельно небезпечних ускладнень, а багато хворі з такими пухлинами піддаються хірургічному лікуванню, дуже важливо, щоб правильний діагноз ставився у всіх випадках, коли це можливо. Приблизно 75% пухлин доброякісні, 25%- злоякісні і майже завжди являють собою саркоми.

Клінічні ознаки. Клінічні пухлини серця проявляються симптомами не тільки з боку серця, але й інших систем і органів. Іноді вони можуть нагадувати ознаки звичайних серцевих захворювань: болі в грудній клітці, синкопе, шуми в серці, аритмії, порушення провідності, випіт в перикарді або тампонаду серця.

Характер симптомів, що спостерігаються при пухлинах серця, найбільш тісно пов'язаний з локалізацією пухлини.

Міксома

Міксома- найбільш часта первинна пухлина серця і становить 30-50% від усіх випадків. Миксомой страждають представники всіх вікових груп, однаково часто чоловіки і жінки, пухлина може мати сімейний характер. Більшість дослідників вважають миксому істинної неоплазмой, деякі, однак, припускають, що причиною її служить організація внутрішньосерцевих тромбів, прикріплених до эндокарду. Більшість міксом розташований у передсердях, в основному в лівому, виростаючи з міжпередсердної перегородки поблизу овального вікна. Миксомы можуть виникати також в порожнині шлуночка або розташовуватися в декількох камерах серця. Більшість з них розташовується на ніжці, що представляє собою фіброзно-судинний стебло, діаметр їх 4-8см. Клінічні прояви миксомы найчастіше нагадують такі при вадах лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана. Якщо пухлина пролабує в митральное кільце під час діастоли, то клінічна картина схожа з ознаками стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (мітральний стеноз), якщо є наслідки травми пухлиною мітрального клапана, то клініка нагадує недостатність останнього. Миксомы, розташовані в області шлуночка, можуть викликати порушення викиду з шлуночка, імітуючи субаортальний стеноз, або підклапанний стеноз легеневого стовбура. Характерно, що симптоми та ознаки миксомы значною мірою залежать від її положення, то можуть зникати, то з'являтися раптово в результаті зміни положення пухлини при зміні положення тіла. При аускультації у фазу ранньої або середньої діастоли вислуховується низькочастотний звук (шум), званий «пухлинним бавовною». Його походження пояснюють різкою зупинкою пухлини під час її удару по стінці шлуночка. Миксомы можуть проявлятися периферичними або легеневими емболіями, а також поруч несерцевих ознак—лихоманкою, зниженням маси тіла, кахексією, нездужанням, артралгіями, шкірними висипаннями, освітою «барабанних паличок», феноменом Рейно, гипердглобулинемией, анемією, поліцитемією, лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ, тромбоцитопенією або тромбоцитозом. Не дивно, що миксомы часто помилково приймають за ендокардит, колагенози, пухлини несердечной локалізації. У постановці діагнозу миксомы серця допомагають як ехокардіографія в М-режимі, так і секторальна ехокардіографія. Остання має переваги, оскільки дозволяє визначити місце прикріплення пухлини і її розміри, що дуже важливо при плануванні хірургічного втручання. Хоча катетеризацію серця та ангіографію часто виконують до хірургічного втручання, слід пам'ятати, що катетеризація порожнини, з якої росте пухлина, пов'язана з ризиком відриву пухлини і освіти ембола. Тому в багатьох клініках катетеризація вже не вважається обов'язковою в тих випадках, коли адекватні неінвазивні методи дозволяють отримати достатню інформацію.

Таблиця1

Відносна частота зустрічальності первинних пухлин різних видів

Хірургічне висічення пухлини з застосуванням серцево-легеневого шунтування показано всім хворим, у більшості випадків воно призводить до излечиванию. Є окремі повідомлення про рецидиви пухлини, останні, мабуть, пов'язані з неповним видаленням множинних місць її прикріплення.

Інші доброякісні пухлини

Ліпоми серця, хоча зустрічаються відносно часто, зазвичай виявляються на розтині, клінічно вони проявляються рідко. Тим не менш розмір пухлини може досягати 15 см, і тоді захворювання проявляється симптомами механічних порушень функції серця, аритміями, порушеннями провідності, можлива зміна форми серцевого контуру, що виявляється при рентгенологічному дослідженні. Сої очкові фиброэластомы досить часто виявляються на клапанах серця або на прилеглому ендотелії, проте рідко дають клінічну симптоматику. Іноді ці новоутворення можуть механічно впливати на функцію клапана. Рабдомиомы і фіброми найчастіше зустрічаються у немовлят і дітей, локалізуються вони, як правило, в шлуночках і тому дають ознаки і симптоми механічної обструкції, які можуть імітувати клапанний стеноз, серцеву недостатність, рестриктивну або гіпертрофічну кардіоміопатію, констриктивний перикардит. Рабдомиомы, мабуть, є гамартомами, в 90% випадків вони мають множинний характер і можуть поєднуватися з туберозным склерозом, аденомою сальних залоз, доброякісними пухлинами нирок. Гемангіоми та мезотеліоми найчастіше невеликого розміру, розташовуються внутримиокардиально і можуть викликати порушення атріовентрикулярної провідності і навіть служити причиною раптової смерті в результаті їх проростання в область розташування передсердно-шлуночкового вузла.

Саркоми

Розрізняють кілька гістологічних типів сарком серця, однак в цілому для них типовий швидкий прогресуючий зростання, що приводить до смерті хворого протягом тижнів або місяців з моменту появи в результаті гемодинамічних порушень, місцевої інвазії або віддалених метастазів. Саркоми частіше локалізуються в правих відділах серця. Внаслідок швидкого зростання частіше спостерігаються інвазія в перикардиальное простір і обструкція камер серця або порожнистої вени. У момент виявлення ці пухлини зазвичай мають велику поширеність і не можуть бути видалені хірургічним шляхом. Хоча є поодинокі повідомлення про тимчасове полегшення за допомогою хірургічного втручання, променевої терапії або хіміотерапії, результати лікування в цілому вкрай несприятливі. Єдиним винятком є серцеві липосаркомы, які добре піддаються комбінованій хіміотерапії і променевого впливу.

Метастатичні пухлини серця

Метастатичні пухлини серця зустрічаються в кілька разів частіше, ніж первинні пухлини. Оскільки тривалість життя хворих з різними формами злоякісних пухлин збільшується за рахунок більш ефективної їх терапії, є підстави очікувати, що частота метастазів в серці буде збільшуватися. Хоча метастазування в серці може спостерігатися при всіх видах пухлин з частотою 1-20%, ймовірність такого метастазування особливо висока при злоякісній меланомі, лейкемії та лімфомі (у порядку убування). В абсолютних цифрах метастази в серці найчастіше зустрічаються при раку молочної залози і легенів, що відображає найбільшу поширеність цих пухлин. Метастази в серце частіше всього виникають на тлі розгорнутої клінічної картини основного захворювання, зазвичай є первинне чи метастатичне ураження де-небудь в грудній порожнині. Тим не менше іноді метастази в серці можуть бути першими проявами пухлини іншої локалізації.