Етіологія

Найбільш частими причинами є травма хребта і аномалії судинної системи спинного мозку (артеріовенозні аневризми та ін). Рідше гематомиелия розвивається при геморагічному діатезі, інфекційних васкулітах та ін. Вогнище крововиливи зазвичай розташовується в сірій речовині одного або ряду суміжних сегментів.

Клінічна картина і діагностика

Клінічна картина залежить від локалізації гематоми. Ознаки ураження спинного мозку виникають гостро в момент травми або після фізичного перенапруження (підйом тяжкості, напруження). З'являються периферичні парези відповідних м'язових груп і сегментарна диссоциированная анестезія. Може порушуватися функція тазових органів. При вогнища гематомієлії в області шийних сегментів до периферичної парезу рук і центральному ніг може приєднатися порушення функції дихання (парез м'язів діафрагми), що ускладнює перебіг хвороби. Наявність артеріальної мальформації в хребетному каналі можна виявити при здавленні черевної аорти на рівні пупка. При цьому різко підвищується артеріальний тиск вище рівня компресії аорти, кров спрямовується по колатералях в хребетний канал, наявна артеріальна мальформація різко збільшується в розмірах і викликає роздратування прилеглого корінця або рецепторів епідуральної клітковини, що супроводжується інтенсивним болем. Нами цей феномен позначається як симптом артеріального поштовху. При наявності артеріовенозної аневризми у разі стискання нижньої порожнистої вени через черевну стінку (кулаком лікаря) виникають неприємні відчуття в нижніх кінцівках (провідникові парестезії типу поколювання, оніміння тощо). Цей феномен, який ми назвали симптомом венозного поштовху.

Гематомиелию треба диференціювати з ішемією спинного мозку, що при гострому розвитку інсульту нерідко викликає труднощі. Допомагає в діагностиці виявлення крові в цереброспінальній рідині. В окремих випадках зустрічається спінальна субарахноидальная геморагія, яка спочатку виявляється корінцевим болем і спинномозковими розладами. Незабаром приєднуються загальномозкові менінгеальні симптоми - головний біль, нудота, ригідність шийних м'язів.

Лікування

Призначають постільний режим на 5-6 тижнів. Через 2-3 дні від початку захворювання приступають до введення прозерину, галантаміну, нивалина, дибазолу, а через тиждень - ноотропних препаратів, кортексина, проводять ЛФК. Постійно стежать за станом сечового міхура, здійснюють профілактику пролежнів. Проведення селективної спінальної ангіографії та виявлення судинної мальформації дозволяє уточнити можливість оперативного лікування (микроэмболизация, кліпування і т. д.).

Профілактика гострих порушень спінального кровообігу полягає в усуненні найбільш поширених етіологічних факторів.

Найбільш часто зустрічається при поєднанні гіпертонічної хвороби з атеросклерозом і при кардиогенных або артеріо-артеріальних емболіях, а також при патологічній звитості сонних артерій.

Клінічні прояви мають схожість з білим інфарктом і крововиливом у мозок.

Початок захворювання апоплектиформное, часто на фоні підвищеного АТ. При эмболическом інсульті в перші 2 доби. спостерігається регрес загальномозкових та осередкових симптомів. Потім на 3-4-у добу знову поступово наростають загальномозкові та вогнищеві симптоми, свідомість стає сомналентным і сопорозним. При нейровізуалізаційних дослідженнях виявляється геморагічне просочування кори мозку в басейні эмболизированного судини. Сприяє розвитку геморагічного інфаркту прийом ефективної дози антикоагулянтів на тлі підвищеного артеріального тиску (більше 160-180 мм рт.ст.). Лікування симптоматичне.

Профілактика мозкових інсультів

Первинна профілактика передбачає масову стратегію», що включає широку санітарно-просвітницьку роботу, спрямовану на збільшення знань населення про чинники ризику виникнення інсульту (паління, підвищений артеріальний тиск, цукровий діабет, гиперхолистеринемия, надлишкове споживання кухонної солі, зловживання алкоголем, стреси, гіподинамія тощо) і про заходи її профілактики; і «стратегію груп високого ризику», що включає виявлення груп осіб з високим ризиком розвитку мозкового інсульту на підставі спеціального алгоритму. Такі пацієнти проводять планові профілактичні курси лікування під наглядом дільничного терапевта та невролога.

Основні методи профілактики: гіпотензивна терапія з постійним контролем артеріального тиску, прийом антиагрегантів, гиполипидемическая терапія, каротидна эндартер-ектомія, ангіопластика.

Вторинна профілактика інсульту проводиться на амбулаторно-поліклінічному і санаторному етапах реабілітації постінсультних хворих. Кінцева мета - зменшення залежності хворого від оточуючих у повсякденному житті, а в ряді випадків - повернення до праці, а також зниження ризику виникнення повторного інсульту, інфаркту міокарда, інших захворювань серцево-судинної системи. Таким пацієнтам періодично проводять медикаментозну терапію (вазоактивними препаратами, антиагрегантами, ноотропні, нейропротективными, протисклеротичні засобами, вітамінами та ін), масаж, ЛФК, психотерапію.

Працездатність

Критерієм для визначення ступеня втрати працездатності після перенесеного мозкового інсульту є вираженість порушень функцій мозку (мовленнєвих, когнітивних, зорових, рухових, координаторні, функції тазових органів та ін).

При порушенні мови, виражених рухових розладах і функції сфінктерів тазових органів пацієнти потребують сторонньої допомоги, і їм встановлюється I група інвалідності.

Якщо хворий із-за вираженого парезу або порушення мови не може виконувати ніякої роботи, але не потребує постійного стороннього догляду, встановлюється II група інвалідності.

При нерізко вираженому парезі і незначне обмеження рухів паретичными кінцівками питання про працездатності вирішується з урахуванням професії, або встановлюється ІІІ група інвалідності, або хворі визнаються працездатними за умови раціонального працевлаштування. Таким хворим можна рекомендувати роботу, не пов'язану зі значним психоемоційним і фізичним напругою, без перебування в умовах високої або низької температури і вологості, поза контакту з судинними і нейротропними отрутами.

Гепатоцеребральная дистрофія (гепатолентикулярна дегенерація, хвороба Вестфаля-Вільсона-Коновалова) - хронічне прогресуюче спадково-дегенеративне захворювання, що характеризується поєднаним ураженням підкіркових вузлів головного мозку і печінки. Описано в 1883 р. Вестфалем і в 1912 р. Вільсоном. Термін «гепатоцеребральная дистрофія» запропонований Н.В.Коноваловим.

Етіологія і патогенез

Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Провідним патогенетичним ланкою є генетично обумовлене порушення синтезу білка церулоплазміну, що входить до складу α-глобулінів, транспортуючого мідь. Внаслідок цього створюється висока концентрація міді в крові і відбувається її відкладення в органах і тканинах, переважно в печінці, мозку, рогівці, а також у нирках та інших органах. Токсична дія міді пов'язане з блоком сульфгідрильних груп в окислювальних ферментів, що призводить до порушення окисно-відновних процесів у клітині.

Патоморфологія

У головному мозку, тканини печінки, нирок, селезінки, рогівці, райдужці, кришталику ока визначаються дегенеративні зміни найбільш виражені в підкіркових ядрах. Виявляються також дистрофічні зміни нервових клітин з вогнищевими размягчениями, освітою микрокист, розростанням глії. Виявляються зміни дрібних судин мозкової тканини, крововиливи навколо них, периваскулярний набряк. Постійним ознакою захворювання є цироз печінки.

Клінічна картина

Складається із симптомів ураження ЦНС і внутрішніх органів. У хворих з'являються і наростають м'язова ригідність, різноманітні гіперкінези, псевдобульбарние симптоми, прогресуюче зниження інтелекту, зміни з боку печінки і райдужки. Провідним є синдром екстрапірамідних порушень: ригідність м'язів тулуба, кінцівок, обличчя, глотки і як наслідок цього - порушення ходи, ковтання, мови. Паралельно виникають гіперкінези різного характеру: тремор, атетоз, торсійна дистонія, интенционное тремтіння, що підсилюються при спробі виконання довільних рухів. Гіперкінези мають неритмічний характер.

Залежно від вираженості і поєднання клінічних проявів, віку, в якому виникло захворювання і ступеня ураження печінки виділяють чотири форми гепатоцеребральной дистрофії.

• Рання ригидно-аритмогиперкинетическая форма, найбільш злоякісна за течією. Неврологічні прояви розвиваються у віці 7-15 років. Цього, як правило, передують ознаки ураження печінки. У клінічній картині переважають м'язова ригідність і гіперкінези.
• Дрожательно-ригидная і дрожательная форми, які проявляються в більш пізньому віці (17-20 років). Характеризуються одночасним появою ригідності і тремтіння, яке часто буває першою ознакою захворювання; поступово наростаючи, воно може ставати загальним, захоплюючи м'язи тулуба, кінцівок, обличчя, щелеп, м'якого піднебіння, надгортанника, голосових зв'язок, дихальну мускулатуру, діафрагму. Порушується ковтання, мова стає скандованою. Часто відзначаються виражені зміни психіки.
• Экстрапирамидно-коркова форма, виділена Н.В.Коноваловим, відрізняється розлади вищих мозкових функцій, наявністю паралічів, часто епілептичних припадків, грубим зниженням інтелекту зі зміною особистості.
• Абдомінальна форма характеризується переважним порушенням функції печінки. Неврологічні симптоми приєднуються до більш пізніх стадіях хвороби.

Додаткові методи дослідження

В сироватці крові виявлено значне зниження вмісту церулоплазміну (нижче 10 ОД., при нормі 25-45 ОД), гіпопротеїнемія, гиперкупрумия (до 1000 мкг на добу. і вище при нормі 150 мкг/сут.) і гипераминоацидурия (до 1000 мг/добу. при нормі 350 мг/сут.). Можливі також підвищення вмісту аміаку в крові, зміна печінкових проб, анемія, тромбоцитопенія. Патогномонічним ознакою гепатоцеребральной дистрофії є роговичное кільце Кайзера-Флейшера, яке являє собою відкладення по периферії рогівки пігменту, який містить мідь.

Диференціальний діагноз

Захворювання слід диференціювати з летаргічним енцефалітом, малої хореей, дегенеративними підкорковими захворюваннями, розсіяним склерозом. Виявлення сімейного анамнезу, характерної клінічної картини, рогівкового кільця Кайзера-Флейшера, низького рівня церулоплазміну в крові і підвищення екскреції міді з сечею у хворих і їх родичів дозволяє поставити діагноз гепатоцеребральной дистрофії.

Лікування

Основним методом лікування є виведення з організму надлишку міді. Для цього використовують тіоловою препарати, до яких відносяться унітіол і D-пеніциламін. Дози підбирають індивідуально: D-пеніциламін в середньому призначають в дозі від 0, 45 до 2 г на добу після їди. Препарат необхідно приймати протягом всього життя. Найбільш ефективно лікування в ранніх стадіях хвороби. Унітіол призначають повторними курсами по 5 мл 5% розчину внутрішньом'язово щодня або через день (на курс 25 ін'єкцій з перервою між курсами 5-6 міс). Лікування поєднують з препаратами, що поліпшують функції печінки. Рекомендується спеціальна дієта з обмеженням продуктів, багатих міддю, тваринних жирів, білків. Їжа повинна бути багата вітамінами та вуглеводами.

Перебіг і прогноз

Протягом неухильно прогресуюче. Тривалість життя залежить від клінічної форми захворювання, своєчасності розпочатого лікування. Середня тривалість життя хворих без лікування близько 6 років.

Внутрішньочерепні гематоми (епідуральні, субдуральні, внутрішньомозкові, внутрижелудочковые) є найбільш частою причиною здавлення головного мозку при ЧМТ, далі йдуть вогнища розтрощення, вдавлені переломи, субдуральні гігроми і рідко - пневмоцефалия.

Епідуральні гематоми зустрічаються в 0, 5-0, 8% від усієї ЧМТ і характеризуються скупченням крові між внутрішньою поверхнею кісток черепа і твердою мозковою оболонкою. Сама «улюблена» локалізація епідуральних гематом - скронева і суміжні з нею галузі. Її розвиток відбувається в місці додатка травмуючого агента (удар палицею, пляшкою, каменем або при падінні на нерухомий предмет), коли травмуються судини твердої мозкової оболонки кістковими відламками. Найчастіше страждає середня оболочечная артерія і її гілки, рідше - вени і синуси. Розрив стінки судини призводить до швидкого локального скупчення крові (зазвичай від 80 до 150 мл) в епідуральному просторі. Враховуючи наявність зрощення твердої мозкової оболонки, особливо в місцях черепних швів, епідуральна гематома має лінзоподібні форму з максимальною товщиною до 4 см в центрі. Це призводить до місцевого здавлення головного мозку, а потім і до яскравої клініці гіпертензійного-дислокационного синдрому. Досить часто у хворих з епідуральними гематомами відзначається світлий проміжок, коли після короткочасної втрати свідомості після травми відбувається його повне відновлення на період від кількох десятків хвилин до декількох годин. В цей час відзначаються лише помірна головний біль, слабкість, запаморочення. Після цього стан хворого різко і прогресивно погіршується. Часто спостерігаються епізоди психомоторного збудження, багаторазової блювоти, нестерпного головного болю, після чого настає вторинне пригнічення свідомості від оглушення до коми. Слід зазначити, що для хворих з наявністю епідуральної гематоми характерно швидке розвиток синдрому здавлення головного мозку і коматозний стан може настати вже через кілька десятків хвилин після відносно благополучного стану потерпілого. При цьому наростає брадикардія до 40-50 ударів в 1 хв, артеріальна гіпертензія, заглиблюються вогнищеві симптоми, що з'являються окорухові порушення, анізокорія. На краниограммах виявляються тріщини і переломи скроневої кістки (причому лінія перелому перетинається з борозною від середньої оболонкової артерії, іноді з проекцією сагітального і поперечного синусів - при переломах потиличної, тім'яних та лобної кісток). При ЭхоЭС є чітке бічне зміщення серединних структур, зазвичай до 10 мм. Дані КТ-дослідження (якщо тяжкість стану хворого дозволяє провести обстеження) вказують на наявність гиперденсной зони линзообразной форми, що підлягає кістки і оттесняющей тверду мозкову оболонку.

При встановленні діагнозу епідуральної гематоми показано екстрене хірургічне втручання. Слід зазначити, що у хворих з клінічною картиною швидко наростаючого гіпертензійного-дислокационного синдрому операція повинна бути виконана в найкоротші терміни, до розвитку грубих постдислокационных порушень кровообігу в стовбурі головного мозку. При анестезіологічному посібнику не можна медикаментозно коригувати артеріальну гіпертензію до видалення гематоми, так як дане підвищення АТ є захисним компенсаторним механізмом мозку від ішемії в умовах внутрішньочерепної гіпертензії і синдрому компресії головного мозку. У таких випадках зниження системного АТ до «нормального» призведе до посилення гіпоксії та ішемії мозкової тканини, особливо в стовбурових відділах. В даний час перевагу віддають кістково-пластичного варіанту трепанації черепа, однак у випадках многооскольчатого перелому проводять резекцію кістки з формуванням трепанаційного вікна (зазвичай від 6 до 10 см в діаметрі), достатнього для адекватного видалення гематоми і пошуку джерела кровотечі. Необхідно пам'ятати, що виявлення джерела кровотечі, що стала причиною формування гематоми, значно зменшує ризик утворення повторних гематом в зоні операції. Після видалення згустків крові і рідкої частини проводять ретельний гемостаз з використанням коагуляції, перекису водню, гемостатичної губки. Іноді доводиться підшивати тверду мозкову оболонку до окістю країв трепанаційного вікна. При верифицированной ізольованою епідуральної гематоми немає необхідності під час розтину твердої мозкової оболонки. Кістковий клапоть укладають на місце і фіксують надкостничными швами, залишаючи епідуральний дренаж на 1-2 добу. У випадках проведення екстреної трепанації черепа з-за тяжкості стану хворого, після видалення епідуральної гематоми проводять лінійний розріз твердої мозкової оболонки довжиною 2-3 см і ревізію субдурального простору з метою виявлення супутніх гематом, вогнищ розтрощення головного мозку. При своєчасному і адекватному хірургічне втручання в післяопераційному періоді у хворих відзначається швидкий регрес загальномозкових, вогнищевих та дислокаційних симптомів. При оперуванні постраждалих з гострою епідуральної гематомою на фоні вираженого дислокационного синдрому результати значно гірше і летальність досягає 40% незворотних ішемічних постдислокационных змін у стовбурі головного мозку. Таким чином, є чітка залежність між результатами лікування хворих з епідуральними гематомами і термінами проведення оперативного втручання. Досить рідко зустрічаються підгострі і хронічні епідуральні гематоми, коли світлий проміжок триває кілька днів і більше. У таких хворих розвивається гіпертензійного-дислокаційної синдром повільно, має хвилеподібний перебіг (поліпшення стану на фоні проведення помірної дегідратації). В цих випадках практично завжди вдається провести повноцінне нейрохірургічне обстеження, включаючи КТ, МРТ, ангіографію, дані яких дозволяють чітко визначити локалізацію і розміри гематоми. Цим потерпілим також показано оперативне лікування - кістково-пластична трепанація черепа, видалення епідуральної гематоми. Іноді можливо мимовільне дренування епідуральної гематоми через область тріщини в підапоневротичні простір. При невеликих ізольованих епідуральних гематомах, обсягом не більше 40 мл, не викликають синдрому здавлення головного мозку, можна утриматися від хірургічного лікування в умовах динамічного КТ-дослідження. Через 3-4 нед. на тлі медикаментозного лікування відбувається розсмоктування гематоми.

Субдуральні гематоми є найбільш частою формою внутрішньочерепних гематом і складають від 0, 4 до 2% всіх ЧМТ. Субдуральні гематоми розташовуються між твердою і павутинної мозковими оболонками. Джерелами кровотечі в цих випадках є пиальные вени в місці їх впадання в синуси, пошкоджені поверхневі судини півкуль. Приблизно однакова частота утворення гематом як в зоні додатки травмуючого агента, так і за типом противоудара, нерідко обумовлює розвиток двосторонніх гематом. На відміну від епідуральних субдуральні гематоми, як правило, вільно розтікаються по субдуральному просторі і мають велику площу. У більшості спостережень обсяг субдуральних гематом становить від 80 до 200 мл (іноді досягаючи 250-300 мл). Класичний варіант перебігу з наявністю світлого проміжку зустрічається вкрай рідко у зв'язку зі значним ушкодженням мозкової речовини порівняно з клінічним перебігом епідуральних гематом. При гострої субдуральної гематоми картина гіпертензійного-дислокационного синдрому розвивається в терміни до 2 діб. Спостерігається пригнічення свідомості до сопору-коми, наростає геміпарез, з'являються двосторонні патологічні стопні знаки, епілептичні припадки, анізокорія, брадикардія, артеріальна гіпертензія, порушення дихання. При відсутності лікування пізніше приєднується горметония, децеребрационная ригідність, двосторонній мідріаз, відсутність спонтанного дихання. На краниограммах не завжди має місце пошкодження кісток склепіння та основи черепа. Дані ЭхоЭС позитивні тільки при латерально розташованих ізольованих субдуральних гематомах. При КТ-дослідженні виявляється гиперденсная зона серповидної форми, зазвичай розповсюджується над двома-трьома частками головного мозку, компремирующая шлуночкову систему, в першу чергу - боковий шлуночок цього ж півкулі.

Слід зазначити, що відсутність гиперденсной зони за даними КТ не завжди виключає наявність субдуральної гематоми, так як при її еволюції є фаза изоденсной гематоми з тканиною мозку і про наявність гематоми можна побічно судити по зсуву шлуночкової системи або провівши МРТ-дослідження. Хворі з верифікованим субдуральными гематомами потребують негайного хірургічному лікуванні - кістково-пластичної трепанації черепа, видалення гематоми, ревізії мозку. Після відкидання кісткового клаптя виявляється синюшна, напружена, не передавальна пульсацію головного мозку тверда мозкова оболонка. Доцільно провести підковоподібний розріз останньої, підставою до сагиттальному пазухи, що забезпечить адекватний доступ, знизить ймовірність розвитку грубого рубцево-спайкового процесу в зоні трепанації в післяопераційному та віддаленому періодах. Після виявлення гематоми приступають до її видалення шляхом відмивання згустків, акуратною аспірацією. Якщо джерело формування гематоми виявлено, то роблять його коагуляцію і укладають невеликий фрагмент гемостатичної губки. Проводять ретельний гемостаз і ревізію мозку, особливо полюсно-базальні відділи лобової і скроневої часток (найбільш часте місце розвитку осередків розтрощення). Зазвичай при ізольованих субдуральних гематомах у випадках своєчасного оперативного втручання до розвитку вираженого гіпертензійного-дислокационного синдрому після видалення згустків відзначається поява виразною пульсації мозку і його розправлення, що є гарним прогностичною ознакою. В стаціонарах, де відсутні спеціальні нейрореанимационные відділення і де немає можливості проведення динамічного КТ-дослідження, показано видалення кісткового клаптя з подальшою його консервацією в розчині формаліну або імплантацією в підшкірну клітковину живота, передньобокової поверхні стегна. Це роблять з метою зменшення негативного впливу післяопераційного реактивного набряку півкулі мозку. При будь-яких умовах видаляють кістковий клапоть у випадках виявлення супутніх вогнищ розтрощення, внутрішньомозкових гематом, збереженні набряку півкулі після видалення субдуральної гематоми і його вибухання в трепанационный дефект. Цим хворим показане також накладення зовнішнього вентрикулярного дренажу по Арендту на період до 5-7 днів.

1 2 3 Наступна »

Захворювання описано Вестфалем в 1895 р. Успадковується за аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним типом

Клінічна картина

Хвороба проявляється у віці 6-15 років. Пароксизми характеризуються раптовим в нічні або ранні години розвитком м'язової слабкості, обездвиженности, зниженням м'язового тонусу і глибоких рефлексів, вегетативними розладами - лабільністю пульсу, артеріального тиску, гіпергідроз. Напади бувають парціальними, охоплюють невелику групу м'язів, і генералізованими. Під час нападу виникають порушення серцево-судинної діяльності: раптове збільшення меж серця, систолічний шум, зміни ЕКГ. Свідомість завжди збережено. Середня тривалість нападу - кілька годин, вкрай рідко пароксизми тримаються кілька діб. Вміст калію в крові під час нападу менше 2 ммоль/л і нижче. Частота нападів варіабельна. Вони провокуються переїданням їжі, багатої вуглеводами, охолодженням, фізичними навантаженнями.

Лікування

Дієта, багата калієм (чорнослив, курага, картопля, ізюм). Для купірування нападу призначають 10% розчин хлориду калію всередину (по 1 столовій ложці щогодини), чи 0, 5% розчин в ізотонічному розчині хлориду натрію внутрішньовенно (2-2, 5 г на 500 мл розчину протягом години). Доцільно застосовувати також панангін внутрішньовенно краплинно.

Інсульт (лат. insultus - скакати, стрибати, напад, мозковий удар; синонім грец. apoplexia - удар, апоплектический удар; раптово або дуже швидко наступає припинення діяльності головного мозку або його окремих частин внаслідок гострого розладу кровообігу в мозку (крововилив, тромбоз, емболія тощо), що супроводжується втратою свідомості і зазвичай параліч половини тіла) - гостре порушення кровообігу в головному і спинному мозку з розвитком стійких симптомів ураження ЦНС, викликаних інфарктом або крововиливом у мозкову речовину.

Етіологія і патогенез

Патологія судин головного мозку (атеросклероз, амілоїдна ангіопатія). Розриви внутрішньочерепних аневризм або артеріовенозних мальформацій, церебральний артеріїт, хвороба мойя-мойя, фибромускулярная дисплазія, геморагічні діатези, застосування антикоагулянтів, серповидно-клітинна анемія, гомоцистеинурия, лейкози, травма черепа і головного мозку з ураженням його судин, а також крововиливи в первинну або метастатичну пухлину головного мозку. Факторами ризику є артеріальна гіпертензія, миготлива аритмія, фізичне перенапруження, гіперліпідемія, енцефаліт та ін. Внутрішньочерепні крововиливи розвиваються за двома варіантами: розрив судинної стінки і диапедез. Нормальна судинна стінка зазвичай витримує навіть найвище ПЕКЛО. Розриви судинної стінки виникають в місцях їх попереднього зміни - на місці атеросклеротичної бляшки з розпадом, на ділянці запального ураження судини або в зоні вродженої неповноцінності в будові судинної стінки з аневризматическими змінами (дрібні - міліарні або великі артеріальні аневризми). Розрив може бути результатом тривалого впливу високої ПЕКЛО або ішемії, обумовленої локальним тромбозом. Існують і артеріовенозні аневризми, які можуть викликати спонтанні внутрішньочерепні крововиливи. Як показують дані комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії та аутопсій, крововиливи можуть виникати практично у будь-якій області мозку. Внутрішньомозкові крововиливи при артеріальній гіпертензії зазвичай бувають одиничними, великими і нерідко з катастрофічним плином. До найбільш важких клінічних наслідків призводять крововиливи в області базальних гангліїв, внутрішньої капсули, таламуса, мозочка і стовбура мозку Утворилася гематома розшаровує, здавлює і зміщує прилеглу тканину. Великі гематоми викликають підвищення внутрішньочерепного тиску. Тиск, створюваний супратенториальной гематомою та супутнім набряком, може призвести до транстенториальному вклинення, що викликає здавлення стовбура, і часто вторинних крововиливів у середньому мозку і мосту через порушення венозного відтоку з задньої черепної ямки великий відні мозку (відень Галена). Гематоми в мозочку, збільшуючись, можуть викликати блокаду шлуночкової системи з розвитком гострої гідроцефалії або здавлення стовбура мозку. В обох випадках це проявляється сопором або комою.

Спонтанні внутрішньомозкові крововиливи, у тому числі з проривом в шлуночки ки мозку або субарахноїдальний простір, становлять від 15 до 20% серед всіх мозкових інсультів.

Клінічна картина

Внутрішньомозкові крововиливи зазвичай починається гостро, з головного болю, на тлі якої з'являються і поступово наростають неврологічні розлади. Великі крововиливи в півкулях зазвичай викликають геміпарез, а в задній черепній ямці - симптоми ураження мозочка або стовбура мозку (співдружня відхилення очних яблук в бік, офтальмоплегія, «точкові» зіниці, стерторозное дихання, кома). Часто спостерігається втрата свідомості, яка настає вже в перші хвилини або розвивається поступово. Нерідко відзначаються нудота, блювання, сплутаність свідомості, фокальні або генералізовані судоми. Обширні крововиливи більш ніж у половини хворих несумісні з життям і закінчуються протягом декількох днів летальним результатом. У тих, що вижили свідомість повертається, неврологічний дефіцит поступово регресує по мірі розсмоктування вилилась крові.

Гематома в області базальних ядер і внутрішньої капсули викликає контралатеральные геміпарез, гемианестезию і гомонимную гемианопсию (три гемі-), афазию (при ураженні домінантної півкулі) або анозогнозию (при ураженні субдоминантного півкулі). При великих гематомах порушується свідомість аж до розвитку коми. По відношенню до внутрішньої капсулі гематоми цієї локалізації діляться на три варіанти: латеральна гематома (при збереженій внутрішній капсулі гематома розташований латерально - у вузлах підстави мозку), медіальна (розташовується всередині від внутрішньої капсули) і тотальна (гематома руйнує як внутрішню капсулу, так і медіальні і латеральні від неї структури центру півкуль мозку. Уточнення варіанти такої гематоми за допомогою комп'ютерної томографії має важливе значення при визначенні лікувальної тактики з нейрохірургічним втручанням.

Крововилив в таламус може призвести до контралатеральної гемианестезии і гемиатаксии, гомонимной гемианопсии, можливі геміпарез, амнезія і порушення мови (при ураженні домінантної півкулі). В подальшому можуть з'явитися гиперпатия і спонтанні болі на стороні гемианестезии (таламические болю).

При внутримозжечковой гематомі виявляються динамічна і статична атаксії, порушення свідомості.

Класичні симптоми крововиливи в міст мозку: кома, звуження зіниць аж до точкових із збереженням їх реакції на світло, збіжний косоокість, парез жувальних м'язів з отвисанием нижньої щелепи (рот відкритий) і тетраплегія з деці-ребрационной ригідністю.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагностика самого інсульту зазвичай труднощів не викликає. Однак нерідко лікарю доводиться проводити первинне обстеження пацієнта, що перебуває в коматозному або сопорозном свідомості, при відсутності анамнестичних відомостей. У таких випадках доводиться проводити диференційний діагноз з багатьма захворюваннями, що проявляються важкої як ендогенної, так і екзогенною інтоксикацією, а також з черепно-мозковою травмою. Найбільш часто ендогенна інтоксикація з порушеннями свідомості спостерігається при захворюваннях печінки (печінкова кома), нирок (уремічна кома), підшлункової залози (діабетична-або гіпоглікемічна гіперглікемічні кома). Серед екзогенних інтоксикацій часто зустрічаються алкогольна і медикаментозні отруєння (барбітуратами, седативними засобами, наркотиками і ін.). Для інсульту характерно наявність геміплегії та порушень чутливості. Якщо пацієнт у свідомості, то ці провідникові ознаки ураження головного мозку легко виявити. При вимкненому свідомості це також можливо за даними огляду. Хворих, що знаходяться в коматозному стані, зазвичай укладають на спину. При геморагічному інсульті характерне червоне одутле обличчя (внутрішньочерепні судини спазмированы або здавлені гематомою, тому більше крові потрапляє в систему зовнішньої сонної артерії, також утруднений венозний відтік від м'яких тканин обличчя в череп з-за високого внутрішньочерепного тиску), уповільнений пульс напружений і високий артеріальний тиск (вище 180-200 мм рт.ст.). Разом з тим слід пам'ятати про те, що після розриву великого артеріального судини в черепі можливо рефлекторне зниження ПЕКЛО вже в перші хвилини інсульту, тому при вимірюванні АТ лікарем воно може бути зниженим, порівняно з АТ на момент самого інсульту. Дихання зазвичай храпящее (стерторозное) або Чейна-Стокса. Нерідко спостерігається затримка сечі (можливо і нетримання). Внаслідок порушення функції терморегуляції на рівні гіпоталамуса незабаром підвищується температура тіла до субфебрильних цифр. Всі ці симптоми є загальномозкових і зустрічаються при внутрішньомозкової гематоми будь-якої локалізації.

Ознаки наявності геміплегії: поворот очних яблук в бік осередку (вимкнений центр співдружніх рухів очних яблук, який знаходиться у другій лобової звивині), т.е. «хворий дивиться на осередок». Нерідко можна виявити анизокорию: мідріаз на боці вогнища (внаслідок здавлення окорухового нерва в місці проходження його через мозочковою намет) з відсутністю реакції цього зіниці на світло; при наявності міозу виникає підозра на ураження мосту мозку. Спостерігається асиметрія обличчя: на стороні геміплегії згладжується носогубна складка, знижений м'язовий тонус кругового м'яза рота і щічної м'язи - це проявляється тим, що щока «парусит» при видиху (хворий ніби «курить трубку»). В паралізованих кінцівках знижений м'язовий тонус. У цьому можна переконатися, якщо обидві руки пасивно підняти, закласти за голову і потім відпустити: паралізована рука падає як батіг, а непаретичная рука плавно спускається по шиї і тулуба. В положенні лежачи на спині спостерігається ротирование паретичной стопи і гомілки назовні (симптом ротированной стопи Н.К.Боголєпова). На цій же стороні виявляється знак Бабінського. Гемианестезию визначають за наявністю реакції хворого на інтенсивно викликану біль (поколювання навколо ніздрів, здавлення мочок вуха, щипки на руках, тулубі і ногах). При больових подразненнях на стороні збереженій чутливості з'являється гримаса на обличчі і відсмикування раздражаемой кінцівки. У разі анестезії таких феноменів немає (звісно, вони відсутні і при агональной комі). Виявлення перерахованих вище ознак дозволяє діагностувати церебральну природу коми або сопору. Такий хворий підлягає неврологічному обстеження для вирішення питання про характер мозкового інсульту - геморагія або ішемія. Для цього проводиться люмбальна пункція, при якій обережно витягують мандрен і по частоті крапель випливає ліквору оцінюють його тиск (більш точно лікворний тиск можна досліджувати за допомогою водяного манометра).

1 2 Наступна »

Гіперсомніі - порушення, які характеризуються патологічною сонливістю. Хворий знаходиться в дрімотному стані в той час, коли він хоче бути бадьорим, скаржиться на непереборне бажання заснути протягом дня, зниження.концентрації, позіхання і збільшення загального часу сну протягом доби. Скарги на надмірну сопливість необхідно відрізняти від самовільного позбавлення себе сну і інших ознак ступору, втоми і апатії, які зазвичай супроводжують тривожні і депресивні стани.

У клінічній практиці 80% скарг на підвищену сонливість, як правило, обумовлені двома порушеннями сну: дихальними розладами, що виникають уві сні, і синдромом нарколепсії-катаплексіі.

Дихальні розлади, що виникають уві сні (синдром апное уві сні - гіперсомніі). У подібних випадках хворі скаржаться на підвищену сонливість в денний час. Крім того, нічний сон порушують такі явища, як періодичний інспіраторне хропіння, що змінюється періодами апное на 10-120 с. Напад починається з наростаючого хропіння, триває протягом 20-60 с, досягає найвищої точки з утрудненням дихання. Періодично після різної тривалості епізодів апное настає короткочасне пробудження. У важких випадках за ніч виникає більше 500 апное. Хворі часто розмовляють уві сні і встають вранці не відпочилими, сонними, часто з генералізованою головним болем. При полісомнографії встановлено, що під час епізодів апное може знижуватися концентрація кисню (часто нижче 50%), у деяких випадках виникає брадикардія, сменяющаяся тахікардією і аритміями серця. Коротшає III і IV стадія повільного сну.

Співвідношення чоловіків та жінок з синдромом апное уві сні дорівнює 20:1, зазвичай захворювання виникає у віці від 40 до 60 років. Приблизно дві третини хворих страждають ожирінням. Швидка надбавка у вазі може збільшити вираженість симптоматики. Можуть відзначати також артеріальну гіпертензію та недостатність правого шлуночка. При непрохідності дихальних шляхів, незважаючи на енергійні дихальні зусилля, виникає обструктивне апное. Прямим ендоскопічним оглядом повітроносних шляхів під час зупинки дихання виявляють, що обструкція виникає у ротоглотці на рівні м'язи, що піднімає піднебінну фіранку при змиканні бічних стінок глотки і підстави мови. Звуження верхніх дихальних щляхів може розвинутися вдруге внаслідок збільшення мигдалин або аденоїдів, ураження нижньої щелепи або змін м'яких тканин глотки при акромегалії або мікседемі, що розвивається на тлі гіпофункції щитовидної залози. Зупинка дихання може бути наслідком припинення дихальних рухів (центральне або необструктивное апное). Подібний стан виникає при нервово-м'язових захворюваннях, що супроводжуються слабкістю дихальної мускулатури. Спочатку необструктивное апное може надалі стати обструктивним (змішане апное). Крім того, зниження концентрації кисню в крові і пробудження від сну можуть викликати багато інші дихальні розлади, включаючи гипопноэ і часткові обструктивні явища. У кожного конкретного хворого може виникати будь-якої з цих ознак.

Лікування слід починати із заходів, що сприяють зниженню маси тіла. Більшості хворих буває необхідно накладення трахеостоми для відновлення нормального проходження повітря під час сну. Серед інших методів добре зарекомендували себе прийом трициклічних антидепресантів (наприклад, протриптилина НСl), прогестерону та лікування за допомогою тривалого інтраназального позитивного тиску повітря.

Нарколепсія-катаплексія. Синдром нарколепсії-катаплексіі характеризується повторними епізодами непереборної сонливості в денний час у поєднанні з патологічними змінами фази швидкого сну. Напади нарколенсии («сонні атаки») зовні виражаються у вигляді сну, короткочасного, тривалістю близько 15 хв. Вони часто провокуються бездіяльністю, проте можуть виникати і в абсолютно невідповідний час, наприклад, під час статевого акту, занять спортом, водіння автомобіля; хворі пробуджуються відпочилими. Між нападами існує рефрактерний період тривалістю до декількох годин, протягом якого хворий буває сонливим і неуважним; поведінка в період неспання стає ніби автоматичним і переривається «микроснами». Можна підрахувати за допомогою тесту для оцінки множинних періодів між короткочасними станами сну. Нічний сон порушується частими пробудженнями.

Виникає приблизно у 80% випадків катаплексія характеризується раптовими короткочасними епізодами втрати м'язового тонусу без втрати свідомості. Катаплексія зазвичай розвивається на тлі емоційних реакцій, таких як сміх, злість, страх або здивування. У найбільш важких випадках напад катаплексії призводить до розвитку генералізованого млявого паралічу (при збереженні рухів діафрагмальних і зовнішніх м'язів очного яблука), людина при цьому може впасти. В менш тяжких випадках спостерігаються відвисання нижньої щелепи або голови, втрата мови або відчуття слабкості в колінах. Протягом однієї або двох хвилин відбувається повне відновлення або ж настає сон. Клінічну тетраду синдрому нарколепсії-катаплексіі доповнюють ще два симптоми: сонний параліч і яскраві галюцинації. Сонним паралічем називають лякаюче відчуття нездатності виконувати довільні рухи, що виникає в момент засипання або пробудження. Яскраві галюцинації (звичайно зорові) виникають в момент засипання (гіпнагогічні), так і при пробудженні (гипнопомнические).

Захворюваність становить 40 на 100 000 населення й має генетичну схильність; хворіють в рівній мірі чоловіки і жінки. Починається захворювання з денної сонливості, як правило, в підлітковому віці і продовжується протягом усього життя, призводячи до значних соціальних труднощів. Симптоматика часто проходить непоміченою, і погану успішність у школі відносять за рахунок лінощів. У більш старшому віці захворювання може провокувати різні неприємні ситуації, труднощі в роботі, депресивні стани.

Вважають, що нарколепсія є результатом порушення фази швидкого сну. При поліграфічної реєстрації виявляють, що у хворих нарколепсією сон часто починається з фази швидкого сну. Напади нарколепсії, які виникають раптово під час неспання, за характером нагадують швидкий сон, так само як і катаплексія з втратою м'язового тонусу по характерному вигляді кривої на ЕМГ також нагадує фазу швидкого сну. Гіпнагогічні галюцинації і сонний параліч є суб'єктивними еквівалентами відповідно дрімотного стану і паралічу м'язів, які виникають у проміжний період між пробудженням і сном, будучи проявами активованого швидкого сну. Моделювання цього захворювання проводили на собаках і конях.

Лікування симптоматичне. Поліпшення самопочуття може відзначатися при регулярному денному сні в строго певний час (опівдні або після їжі), однак, крім того, більшості хворих необхідне призначення препаратів, що мають активуючий впливом на центральні адренергічні системи. Для підтримки безсонного стану в найбільш важкі денні години призначають меридил по 10 мг 2-3 рази на день або фенамін по 5-10 мг 3-4 рази в день. Не слід приймати препарати пізніше денний і вечірній час, оскільки вони можуть порушити нічний сон. При лікуванні катаплексії хороший ефект зазначають від прийому імізіну або дезипраміну (desipramine) в дозі 75-200 мг на добу. Ці препарати пригнічують фазу швидкого сну завдяки посиленню адренергічної активності і пригнічення холінергічних систем. Необхідна доза лікарських препаратів повинна підбиратися індивідуально до досягнення найкращого впливу на організм хворого.

Інші стани, що супроводжуються підвищеною сонливістю в денний час. Синдром Клейна-Левіна (періодична гіперсомнія) відноситься до рідкісних розладів, вперше виявляється у віці від 12 до 20 років. Частіше хворіють чоловіки, проте описані випадки даного захворювання у жінок. Повторні періоди підвищеної сонливості, що тривають від кількох днів до кількох тижнів, змінюються асимптомными інтервалами тривалістю від декількох місяців до декількох років.

Під час нападу підвищеної сонливості у хворих розвивається ненаситний апетит, можуть відзначатися порушення настрою, підвищена сексуальна активність і ексгібіціонізм, можливі галюцинації, порушення орієнтації і пам'яті. Напад проходить самостійно. Люди у віці старше 40 років, хворіють рідко. Походження цього синдрому невідомий. Не описано будь-яких особливостей морфологічної картини, хоча існує думка, що захворювання є проявом порушення діяльності лімбічних і гіпоталамічних ритмів. У рідкісних випадках виявляють плеоцитоз у цереброспінальній рідині, що в деяких випадках дозволяє припускати наявність енцефаліту в анамнезі.

Підвищена сонливість є характерною ознакою багатьох ендокринних і обмінних захворювань, включаючи уремія, печінкову недостатність, гіпотиреоз (виражений, з мікседемою), хронічні ураження легенів (з гіперкапнією) і цукровий діабет починається з комою або вираженою гіперглікемією. У деяких випадках після депривації сну або відміни препаратів, що пригнічують швидкий сон, може виникати засипання в фазу швидкого сну. Крім того, надмірна сонливість може виникати при ураженнях центральної нервової системи, таких як пухлина в області третього шлуночка, окклюзирующая гідроцефалія і менінгоенцефаліт. Існує також стан підвищеної сонливості (ідіопатична підвищена сонливість, обумовлена впливом центральної нервової системи), етіологія якого не встановлена. У таких хворих відмічають позитивний ефект від стимулюючої терапії. При всіх вищезгаданих станах важливо виділити скарги на втому, стомлюваність і апатію вторинного характеру, зумовлені обмінними, ендокринними, неврологічними і психічними захворюваннями, від сонливості як такої.