Клубово-стегновий тромбоз становить 10-15% всіх тромбозів. Клубово-стегнова локалізація венозного тромбозу зустрічається в 10% випадків тромбозів глибоких вен нижніх кінцівок.

Клінічна симптоматика при клубово-стегновому тромбозі в основі залишається такою ж, як і при ураженні глибоких вен гомілок, але має деякі особливості, на яких ми й зупинимося.

Болі при хронічному илиофеморальном тромбозі досить різноманітні як за характером, так і по локалізації. На думку більшості авторів, найбільш типова локалізація болю в паховій області, на передньо-внутрішньої поверхні стегна і в литкових м'язах. Частіше розпираючий болі, що тягнуть, тупі. Гострого больового синдрому спостерігалося у жодного хворого.

Болі в попереково-крижовій області ряд авторів пояснюють посиленням кровообігу в колатеральних венах, розташованих в паравертебральном просторі, або їх вважають наслідком перифлебита в клубово-кавальной області. Інші автори пояснюють болі в попереково-крижовій області розтягуванням стінок тромбованих магістральних вен таза, перифлебитическими процесами і гіпертензією магістральних вен таза та їх приток. Ще частина авторів говорять, що провідною ланкою больового синдрому є венозна гіпертензія зі всіма витікаючими звідси наслідками - розтягуванням венозних стінок, перенапруженням кінцівок і т. п.

Набряк ураженої кінцівки - також один з патогномонічних симптомів клубово-стегнового тромбозу. Більший або менший набряк кінцівки був у всіх наших хворих. При илиофеморальном тромбозі, як і при ураженні глибоких вен гомілок, ми виділяємо три ступеня набряку: невеликий набряк (стегно збільшено в окружності менше ніж на 3 см), середній (від 3 до 5 см) і різке (більш 5 см). Характерною особливістю набряку при илиофеморальном тромбозі є його поширення не тільки на всю кінцівку на боці ураження, але іноді і на статеві органи і сідницю. Набряк завжди найбільш виражений на стегні, причому окружність стегна порівняно зі здоровим при сильному набряку може збільшуватися на 10 см і більше. Іншою особливістю набряку при даній патології є в більшості випадків той самий ознака, що і при синдромі Педжета - Шреттера, - відсутність ямки після натискання на набряклу поверхню Цей симптом також пояснюється різко вираженим венозним полнокровием і затримкою тканинної рідини не тільки у підшкірній клітковині, але і у всій товщі м'яких тканин. Цим пояснюється почуття напруги і розпирання кінцівки.

Ціаноз ураженої кінцівки спостерігався у половини наших хворих, що відповідає даним літератури.

Розширення підшкірних вен при клубово-стегновому тромбозі зустрічається значно рідше, ніж при тромбозі глибоких вен гомілки. деяких хворих з тривало існуючим клубово-бедренным тромбозом ми відзначали значне варикозне розширення підшкірних вен передньої черевної стінки на боці ураження та над лобком. Цей симптом обумовлений розвиненою системою анастомозів між зовнішніми статевими венами обох стегон.

Виразки спостерігалися тільки у 1 %, причому у них встановлений поєднаний тотальний посттромбофле-битический синдром, що вражає як глибокі вени гомілки, так і клубово-стегнові вени.

При ізольованому илиофеморальном тромбозі ми майже ні разу не зустріли трофічних виразок на гомілці. Відсутність виразок є типовим для ізольованого клубово-стегнового тромбозу. Якщо у таких хворих виявляється трофічна виразка гомілки, то завжди слід думати про поєднанні клубово-стегнового тромбозу з поразкою глибоких вен гомілки або нижньої порожнистої вени.

Коарктація аорти - це вроджене сегментарне звуження грудної аорти, створює два режиму кровообігу у великому колі і викликає певні клінічні симптоми. Деякі автори неправильно називають цей порок звуження перешийка аорти. При звуженні аорти у хворого в нетиповому для коарктації місці слід думати про інше захворювання (неспецифічному аортите, кинкинге аорти, гіпоплазії сегменту аорти), так як атипової коарктації аорти не буває.

За статистикою Abbott, коарктація аорти становить 14, 2% всіх вроджених вад серця, інші автори наводять цифру 6 - 7%. Вроджене звуження аорти розташований у місці переходу дуги аорти в низхідну аорту дистальніше лівої підключичної артерії.

Звуження зовні може мати вигляд перетяжки з звичайним діаметром аорти проксимальніше та дистальніше або нагадувати пісочний годинник. Зовнішній діаметр місця звуження, як правило, не визначає величину внутрішнього звуження аорти. У місці максимального звуження в просвіті судини завжди є діафрагма.

Звуження аорти може займати від міліметра до декількох сантиметрів довжини судини, хоча зазвичай воно обмежене одним - двома сантиметрами. Аорта в місці звуження зміщена медіально і кілька кпереди і як би підтягнута артеріальною зв'язкою або відкритою артеріальною протокою. Звуження просвіту аорти призводить до розвитку великої мережі колатеральних судин. Починаючи з 10-річного віку у дітей в аорті та судинах з'являються атеросклеротичні зміни. Спостерігається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.

Характерні зміни ребер: їх нижній край стає нерівним від тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій, це так звані узури. Такі зміни з'являються у хворих старше 15 років. Етіологія і патогенез пороку остаточно не з'ясовані. Коарктація утворюється в ембріональному періоді з-за неправильного злиття аортальних дуг.

Выделяеют два типи коарктації: пре - і постдуктальный, з функціонуючим або нефункционирующим артеріальною протокою.

Johnson з співавт. (1951) і Edwards (1953) також розрізняють два типу:

• I тип - ізольована коарктація;
• II тип - коарктація разом з відкритою артеріальною протокою.

А. В. Покровський пропонує виділяти 3 типи коарктації:

• I тип - ізольована коарктація;
• II тип - поєднання коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою;
• III тип - поєднання коарктації з іншими вродженими або набутими вадами серця і судин, порушують гемодинаміку.

На своєму клінічному матеріалі він виявив ізольовану коарктації (I тип) у 79% хворих. Коарктація II типу виявлено у 5, 8% хворих старше 5 років. Порок III типу, встановлений у 15, 2% хворих старше 5 років, умисно не деталізується, так як можливі найрізноманітніші комбінації коарктації аорти з вродженими і набутими вадами серця та судин (аортальний порок, дефект міжшлуночкової перегородки, фібро-еластоз, гіпоплазія підключичної артерії і т. д.).

Частота різних типів коарктації може значно змінюватися в залежності від віку хворих. Наприклад, Л. А. Бузінова з співавт. (1976) серед 77 дітей у віці від 3 тижнів. до 3 років коарктації I типу діагностувала лише у 28, 5%, найбільш часто була коарктація II типу (41, 5%), у 30% хворих визначено коарктація III типу. У половини хворих з III типом відзначався фиброэластоз.

У природному перебігу патологічного процесу потрібно відзначити таку закономірність: декомпенсація розвивається або в перший рік життя дитини, або на 3 - 4-м десятилітті життя. Якщо в перший рік життя на перший план виступають явища серцевої недостатності, то на 3-му десятилітті частіше виявляються патологічні зміни артеріальної системи у вигляді розривів аневризм і різних відділів аорти, артерій головного і спинного мозку).

Дуже важливо, що звуження з віком збільшується за рахунок розростання діафрагми в просвіті аорти. Коарктація аорти зустрічається в 4 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок. Середня тривалість життя хворих з коарктації аорти становить близько 30 років (Schuster, Gross), що менше половини середньої тривалості життя сучасної людини. Reifenstein пише, що 2/3 хворих не доживають до 40 років.

Найбільша смертність припадає на вік до 1 року і потім на хворих старше 20 років. Основними причинами смерті у віці до 1 року є серцева і легенева недостатність, у осіб старше 20 років - серцева недостатність, крововиливи у мозок, розриви аорти і різних аневризм, ендокардит і ін

В клінічному перебігу пороку потрібно виділити кілька періодів. Перший період обмежений першим роком життя.

Цей критичний період, вирішується питання: чи буде дитина жити?

Якщо серце новонародженого не справляється з пороком, то провідними в клінічній картині будуть симптоми серцевої недостатності, часті пневмонії. Якщо організм новонародженого компенсує порок, то симптоматика може бути дуже стертій і зводиться в основному до систолі шуму і різниці артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках. Другий період охоплює вік від 1 року до 5 років, його можна назвати періодом пристосування.

У деяких дітей виявляється артеріальна гіпертензія, їх іноді турбують головні болі, задишка і стомлюваність. В більшості випадків клінічні прояви пороку настільки незначні, що залишаються непоміченими. Третій період простягається приблизно до 14-річного віку і може бути названий періодом компенсації. Діти не пред'являють скарг і мало відстають у рості і

У деяких дітей виявляється артеріальна гіпертензія, їх іноді турбують головні болі, задишка і стомлюваність. В більшості випадків клінічні прояви пороку настільки незначні, що залишаються непоміченими. Третій період простягається приблизно до 14-річного віку і може бути названий періодом компенсації. Діти не пред'являють скарг і мало відстають у рості і розвитку від своїх однолітків, що вводить в оману батьків і лікарів.

Четвертий період - відносної декомпенсації, зазвичай займає 15 - 20-й рік життя. В цей час у більшості хворих з'являються скарги, так як до кровообігу пред'являються всі зростаючі вимоги. Вада призводить до розвитку стабільної артеріальної гіпертензії і підвищеного навантаження на міокард. В більшості випадків в цьому віці хворі з великим запізненням вперше самостійно звертаються до лікаря.

П'ятий період - декомпенсації, він починається з 20 років і закінчується смертю хворого. У клінічній картині переважають ускладнення стабільної артеріальної гіпертензії, які і є причиною смерті. Більшість хворих помирають у віці до 30 -40 років. Безумовно, межа між окремими періодами відносна і може зміщуватися в ту або іншу сторону.

Клінічні симптоми коарктації аорти за генезом можна об'єднати в 3 групи:

• I група симптомів, найбільш численна і виражена, пов'язана з гипертензиеи в проксимальному відділі аорти;
• II група обумовлена перевантаженням лівого шлуночка серця;
• III група пов'язана з недостатнім кровозабезпеченням нижньої половини тіла хворого, особливо при фізичному навантаженні.

Скарги хворих вельми невизначені і не дозволяють відразу запідозрити коарктації аорти.

При огляді в більшості випадків відзначають хороший фізичний розвиток хворих, однак у деяких випадках помітна диспропорція м'язової системи пояса верхніх і нижніх кінцівок: пояс верхніх кінцівок розвинений добре, гіпертрофовані м'язи, як у штангіста, але є відносна гіпотрофія м'язів нижніх кінцівок. У деяких хворих можна виявити посилену пульсацію судин на шиї, в надключичной області і в яремній ямці, а також артерій верхніх кінцівок (при піднятій руці в пахвовій ямці і по медіальній поверхні плеча) і грудної стінки (міжребер'ї і навколо лопатки).

Пальпація артерій на руках і ногах дозволяє виявити різницю пульсу, настільки важливу для діагностики коарктації аорти. На руках він напружений, типу «celer et altus», на нижніх кінцівках пульсація в переважній більшості випадків ослаблена або взагалі пальпаторно не визначається. У хворих старше 15 років при пальпації виявляють розвинене колатеральний кровообіг у вигляді посиленої пульсації міжреберних артерій і артерій на спині навколо лопатки.

Пальпація артерій на руках і ногах дозволяє виявити різницю пульсу, настільки важливу для діагностики коарктації аорти. На руках він напружений, типу «celer et altus», на нижніх кінцівках пульсація в переважній більшості випадків ослаблена або взагалі пальпаторно не визначається. У хворих старше 15 років при пальпації виявляють розвинене колатеральний кровообіг у вигляді посиленої пульсації міжреберних артерій і артерій на спині навколо лопатки. Особливо виразно це визначається при нахилі хворого вперед з опущеними вниз руками.

При інших захворюваннях цього симптому немає. Систолічний АТ на верхніх кінцівках у всіх хворих перевищує вікову норму. Діастолічний АТ помірно підвищений. За рахунок цього різко збільшується величина пульсового тиску. При помірній гіпертензії у дітей важливо визначити ПЕКЛО після проби з фізичним навантаженням.

Артеріальний тиск на нижніх кінцівках аускультативно не визначається (в нормі аускультативно воно на 20 - 40 мм рт. ст. вище, ніж на руках). Якщо АТ реєструється, то виявляється значно нижче, ніж на верхніх кінцівках. Діастолічний тиск на ногах у цих випадках зазвичай знаходиться в межах норми, таким чином, пульсовий тиск виявляється мінімальним, в межах 20 мм рт. ст. Така різниця АТ на нижніх і верхніх кінцівках служить кардинальним симптомом цієї вади.

Аускультація серця дозволяє виявити акцент II тону над аортою. Над усією поверхнею серця вислуховується грубий систолічний шум, який проводиться на судини шиї і добре чутний в межлопаточном просторі частіше зліва з епіцентром на рівні II - V грудних хребців.

Вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження з аневрізматіческого випинанням артерій м'язового типу і дрібного калібру.

Патогенез

Гіперергічна реакція організму у відповідь на вплив різних факторів; істотна роль імунних комплексів, циркулюючих і фіксованих на стінках судин. Хворіють головним чином чоловіки у віці 30-40 років.

Симптоми

Періартеріїт починається гостро або поступово із симптомів загального характеру - підвищення температури тіла, швидко наростаючого схуднення, болі в суглобах, м'язах, животі, шкірних висипань, ознак ураження шлунково-кишкового тракту, серця, нирок або периферичної нервової системи. З часом розвивається полевісцеральная симптоматика. Майже у всіх хворих спостерігається гломерулонефрит - від легкої нефропатії з транзиторною гіпертензією і помірним сечовим синдромом до дифузного гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертензією і швидко прогресуючим перебігом. Прогностично несприятливо розвиток у хворих синдрому злоякісної гіпертензії та нефротичного синдрому, що характеризуються швидким розвитком ниркової недостатності і поганою переносимістю активної кортикостероїдної терапії. Крім того, спостерігаються інфаркти нирок, аневризми на грунті артеріїту, ураження клубочкового апарату.

Ураження серця спостерігається майже у 70% хворих. Зважаючи на значне ураження коронарних судин відзначаються напади стенокардії, може розвинутися інфаркт міокарда без яскравих клінічних ознак. Зрідка спостерігаються гемоперикард в результаті розриву аневризми або ексудативний перикардит у зв'язку з ураженням дрібних судин. Можливий розвиток синдрому Рейно зрідка з гангреною пальців; іноді відзначається картина мігруючих флебітів.

Гостро виникає біль у животі, вельми характерна для вузликового періартеріїту і пов'язана з патологічним процесом в судинах черевної порожнини. При ураженні судин шлунка спостерігається гастрит, при ураженні тонкої кишки - ентерит, ураження товстої кишки проявляється коліт із запором, сменяющимися проноси з тенезмами і кров'ю в калі. Може розвинутися гострий апендицит або гострий холецистит, панкреатит, перфорація кишечнику у зв'язку з некрозом, інфарктом, крововиливами.

Ураження нервової системи у половини хворих проявляється характерними несиметричними множинними невритами в зв'язку з патологічним процесом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Можливі також менінгоенцефаліти з порушенням мовлення та слуху, головкою болем і запамороченням, судомами, затемненим свідомістю і подразненням мозкових оболонок, а також вогнищеві ураження мозку у зв'язку з тромбозами, розриви аневризм. При дослідженні очного дна виявляються аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, іноді ретинопатія, плазморагія, тромбози центральної артерії сітківки і т. п. Ураження очей може бути одним з ранніх симптомів хвороби.

Відзначаються артралгії, рідше мігруючі артрити великих суглобів, міалгії, різноманітні ураження шкіри (еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарний, везикульозний і некротичні); лише у невеликої частини хворих вдається виявити вельми характерні для вузликового періартеріїту підшкірні вузлики, які є аневризмами судин або гранульоми, пов'язаної з ураженою судиною. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається, виражену блідість хворих, що в поєднанні з виснаженням створює картину "хлоротіческіх маразму". Ураження легень проявляється синдромами бронхіальної астми або пневмоніту. Легенева симптоматика пов'язана з ураженням судин. Синдром бронхіальної астми може задовго передувати розгорнутій картині вузликового періартеріїту.

Найбільш часті наступні синдроми:

• нирково-полиневритический,
• нирково-абдомінальної-серцевий,
• легенево-серцево-нирковий,
• легенево-полиневритический.

Лабораторні дані не характерні. Можливі лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом, еозинофілія, іноді висока, при тяжкому перебігу - помірна анемія і тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай підвищена, спостерігається стійка гіпергаммаглобулінемія і нерідко гіперпротеїнемія. При біопсії м'язів з області гомілок або черевної стінки виявляються характерні для цієї хвороби зміни судин.

Лікування

Глюкокортикоїди найбільш ефективні на ранніх стадіях періартеріїту. Преднізолон застосовують в дозах 60 - 100 мг/добу протягом 3 - 4 днів; при поліпшенні стану дози повільно знижують. Тривале застосування преднізолону призводить до стабілізації гіпертензії, прогресування ретинопатії і ниркової недостатності. При гострому перебігу нерідко спостерігається парадоксальна дія кортикостероїдів з розвитком множинних інфарктів.

Крім того, кортикостероїди можуть різко погіршувати перебіг синдромів злоякісної гіпертензії, в таких випадках гормони протипоказані. Методом вибору є цитотоксичні препарати - циклофосфан і азатіоприн (по 50 мг 3 - 4 рази на добу) протягом 2, 5 - 3 міс, а потім по 100 - 150 мг/добу; лікування тривале при ретельному контролі за побічною дією.

При хронічному перебігу періартеріїту з м'язовими атрофіями і невритами рекомендуються лікувальна фізкультура з урахуванням органної патології, масаж, гідротерапія, тривалий прийом хінгаміна (делагила) по 0, 25 г або плаквеніл по 0, 2 р/добу після вечері; при наявності еозинофілії дози плаквеніл можуть бути збільшені до 0, 2 г 5 разів на добу (місяцями) з подальшим тривалим прийомом підтримуючих доз.

Збудником ехінококозу людини є личинкова стадія ціп'яка ехінокока - Echinococcus granulosus.

Статевозріла форма ехінокока - дрібна цестода довжиною 2, 5 - 5, 4 мм, шириною 0, 25 - 0, 8 мм, Вона складається з грушоподібної сколекса, шийки і 3 - 4 члеників.

Сколекс забезпечений чотирма присосками і короною з двох рядів гаків (28 - 50).

За сколексом йде коротка шийка і членики, перші два - незрілі, третій гермафродитный і четвертий - зрілий. Зрілий членик (довжина 1, 27 - 3, 17 мм) заповнений розтягнутої маткою, що представляє собою широкий поздовжній стовбур з бічними випинаннями. Матка набита яйцями (400 - 600 штук), не відрізняються за своєю будовою від яєць бичачого і свинячого ціп'яків (тениид), що містять всередині шестикрючную онкосферу.

Статевозріла форма - ціп'як ехінокока - паразитує тільки у тварин: собак, вовків, шакалів, лисиць, які є остаточними господарями. Личинкова стадія - ехінококова кіста - паразитує у проміжних господарів - різних травоїдних і всеїдних копитних тварин (вівці, кози, велика рогата худоба, свині, коні та ін) і людини.

Ехінококова кіста являє собою міхур дуже складної структури. Ззовні він оточений шаруватої оболонкою (кутикулою), товщина якої іноді досягає 5 мм. Під багатошарової кутікулярною оболонкою лежить тонка внутрішня зародкова (герминативная) оболонка, яка продукує виводкові капсули з сколексами, дочірні бульбашки, а також дає зростання шаруватої оболонки.

Виводкові капсули являють собою невеликі пузырьковидные освіти, розсіяні на зародкової оболонки і сполучені з нею тоненькою ніжкою. Вони мають той же троение, що й основний міхур, але зі зворотним розташуванням оболонок (зовні герминативная, всередині - шарувата). Кожна виводкова капсула містить прикріплені до її стінці сколекси, укручені всередину і мають типово для ціп'яків будова. Міхур заповнений рідиною, що грає роль захисного живильного середовища для виводкових капсул і сколексів.

У рідині можуть перебувати вільно зважені, що відірвалися сколекси і виводкові капсули, так званий гидатидозный пісок.

Міхур поступово покривається сполучнотканинною оболонкою. Нерідко в такий материнської кісті, крім вище перерахованих елементів, містить ще так звані дочірні бульбашки, які мають таку ж будову, а всередині них - внучаті міхури.

Такі кісти спостерігаються у людини. Іноді дочірні бульбашки утворюються не всередині материнської кісти, а зовні. Такі бульбашки називають екзогенними.

Эхинококковые кісти, які утворюються у тварин, як правило, не містять виводкових капсул і сколексів, їх називають ацефалоцистами. У людини ця форма не зустрічається.

Життєвий цикл збудника.

Ціп'як ехінокока є биогельминтом. Його розвиток відбувається зі зміною двох хазяїв.

Остаточними господарями є численні представники псових (Canidae): собаки, вовки, шакали, гієни, корсаки, куниці, тхори та ін.

Проміжними хазяїнами служать представники 60 видів ссавців, в тому числі всі сільськогосподарські тварини: вівці, кози, свині, велика рогата худоба, верблюди, ведмеді, мавпи і ін, а також людина, яка є для гельмінта біологічним тупиком.

Статевозрілі особини ціп'яка паразитують в тонкій кишці тварини - остаточного господаря. Зрілі членики гельмінта відторгаються від стробіли і з випорожненнями виходять у зовнішнє середовище. Так як зрілі членики рухливі, вони можуть виділять з задньопрохідного отвору активно, забруднюючи при русі шерсть тварини. Пересування члеників непокоїть тварину, вона допомагає собі слизыванием, покусыванием перианальной області, забруднюючи при цьому шерсть морди та інших поверхонь тіла; тручись про поверхні парканів, стін, грунту він забруднює і ці об'єкти. Членики, потрапивши на поверхню грунту, можуть розповзатися і забруднювати грунт у радіусі 25 див. Яйця у зовнішньому середовищі зберігають життєздатність досить довго. Вони инвазионны для проміжного господаря, інфікування якої відбувається переважно пероральним шляхом.

Людина є проміжним господарем, але факультативним, який не впливає на циркуляцію збудника в природі. (Однак В. Ю. Геллер описала випадки можливого зараження собак, які мали доступ до лікарняних мусоросборникам, куди викидали видалені хірургічним шляхом уражені кістами органи людини).

У кишечнику людини або проміжного господаря - тварини - з яєць звільняються зародки, які своїми гаками пробивають стінку кишки, кровоносні судини і по ворітної вени, заносяться в печінку. Це перший бар'єр на шляху прямування по кроветоку, де застряє велика частина онкосфер. Внаслідок цього эхинококковые кісти найчастіше утворюються в печінці.

Онкосфери, які подолали печінковий бар'єр, рухаються по малому колу кровообігу в напрямку легень, де частина їх осідає - другий бар'єр на шляху прямування.

Ті онкосфери, які потрапляють у велике коло кровообігу, можуть бути занесені в будь-який інший орган. Осівши в тому чи іншому органі, вони перетворюються в ларвоцисту - однокамерний міхур, що досягає в діаметрі 15 см і більше і має складну структуру. Його порожнина заповнена рідиною, в якій містяться дочірні, а в них внучаті міхури з численними виводковими капсулами, сколексами, інвазійними для остаточного господаря. Остаточні господарі - тварини заражаються при поїданні уражених эхинококковыми кістами органів проміжних господарів. Потрапивши в тонку кишку остаточного господаря, що звільнилися з кісти сколекси прикріплюються гаками і присосками до слизової оболонки і починають розвиватися на статевозрілі особини. Дорослі паразити утворюються за 64 - 97 днів, а термін їх життя в кишечнику тварини обчислюється 5 - 10 місяцями. Виділення зрілих члеників триває 63 - 113 днів.

Патогенез, клініка.

Людина заражається ехінококозом переважно перорально, та у зв'язку з гематогенним шляхом ра поширення онкосфери можуть вражати будь-який орган, будь-яку тканину, але найчастіше печінка (44 - 85%), потім легкі (15 - 20%) у більш рідкісних випадках по великому колу кровообігу - нирки, кістки, головний і спинний мозок та інші органи.

В уражених органах може розвинутися одна кіста або скільки - множинний ехінококоз залежно від занесених онкосфер.

Патологічний вплив ехінокока обумовлено механічним і сенсибілізірующим впливом зростаючої личинки. Розміри кіст від 1 - 5 см в діаметрі до гігантських кіст, що містять кілька літрів рідини. Механічне вплив такої кісти призводить до порушення функції ураженого органу. Локалізація і розміри визначають основну симптоматологію і тяжкість захворювання.

Сенсибілізація організму продуктами обміну паразита призводить до розвитку гіперчутливості негайного та уповільненого типу. Яскравим проявом алергічної реакції негайного типу є еозинофілія і кропив'янка внаслідок просочування ехінококковой рідини, а в більш важких випадках (при розтині міхура) анафілактичний шок. У пізніх стадіях хвороби особливо при множині ехінококкозі важливу роль відіграють імунопатологічні реакції.

Для клінічної картини ехінококозу характерна поліморфність симптомів, яка визначається локалізацією, розмірами, множинністю інвазії, швидкістю росту кісти.

Важливе значення має реактивність організму хворого, його вік, супутня патології. Хвороба розвивається повільно і триває довго.

У багатьох інвазованих перші ознаки хвороби проявляються через кілька місяців, навіть років після зараження: наприклад, при випадковому розгляданні себе в дзеркалі людина виявляє выбухающее праве підребер'я, або кіста виявляється при профілактичному флюорографічному обстеженні.

Як було зазначено раніше, частіше зустрічається ехінококоз печінки. При неускладненому ехінококкозі печінки зростаюча кіста розтягує капсулу органу, викликаючи тупі, ниючі, рідше - приступообразні болю.

За класифікацією А. В. Мельникова, розрізняють 3 стадії перебігу інвазії.

Перша - початкова безсимптомна - з моменту зараження до прояву перших клінічних ознак хвороби. Друга стадія - поява симптомів хвороби: скарги хворих на слабкість, зниження працездатності, погіршення апетиту, нудоту і воту іноді порушення стільця. На цьому тлі виникають відчуття тиску та важкості в правому подребье, епігастрії, а іноді гострі, сильні тупі болі, Печінка при пальпації збільшена мало болюча, при поверхневому розташуванні кісти - м'яка, еластична, при початковому звапнінні - дерев'янистої щільності. Здавлювання ворітної або нижньої порожнистої вени а також здавлювання внутрішньо - і позапечінкових жовчних проток призводить до розвитку обтураційної жовтяниці.

Третя стадія - стадія виражених патологічних змін і ускладнень: розвиток абсцесу, можливий розрив кісти з лихоманкою з ознобом, болями у верхній половині живота.

В гемограмі - лейкоцитоз з палочкоядерним зрушенням, можлива еозинофілія.

Розрив кісти - важке ускладнення ехінококозу буває при забитті, падінні, різкому русі, сильному кашлевому поштовху. Клінічно перфорація кісти може проявитися комплексом алергічних реакцій аж до розвитку алергічного шоку. Особливо небезпечна дисемінація ехінококових кіст.

Ехінококоз легень - друге по частоті прояв інвазії, може симулювати будь-яке захворювання легенів іншої етіології.

Амебіаз - протозойная інвазія людини, що супроводжується ураженням товстої кишки і здатна до генералізації.

Етіологія.

Збудник амебіазу - гистолитическая, або дизентерійна, амеба - Entamoeba histolityca (Losch, 1875; Schaudinn, 1903). Живе в товстій кишці. Крім патогенної Е. histolytica, в товстому кишечнику людини виявляються і непатогенні амеби: Entamoeba dispar, Entamoeba hartmanni, Entamoeba coli, Endolimax nana, lodamoeba biletschlii, Dientamoeba fragilis. Збудник відноситься до царства Animalia, подцарству Protozoa, типу Sarcomas tigophora, підтипу Sarcodina.

В життєвому циклі гистолитической амеби існують вегетативна (трофозоит), і цистная стадії). На відміну від інших видів амеб у дизентерійної амеби виділяють чотири форми вегетативної стадії: тканинну, Е. histolytica forma magna, просвітні - Е. histolytica forma minuta, і предцистную.

Тканинна форма має розміри 20 - 25 мкм. У цитоплазмі розрізняють два шари - ектоплазму і эндоплазму. В свіжому препараті эндоплазма гомогенна, включень не містить. В нативному препараті добре визначається спосіб руху з допомогою эктоплазматических псевдоподій, що виникають у вигляді швидких поштовхів. Тканинна форма амеби виявляється тільки при гострому амебіазі безпосередньо в ураженій тканині, у випорожненнях рідко.

Е. histolytica forma magna (ерітрофаг) здатна фагоцитованими еритроцити, виділяти ферменти, проникати у слизову і підслизову оболонки кишки, викликати некроз і поява виразок. Розміри великої вегетативної форми - 20 - 40 мкм, при русі витягуються до 60 - 80 мкм, цитоплазма також ділиться на світлу ектоплазму, вільну від включень, і дрібнозернисту эндоплазму, в якій розташоване малопомітне ядро. У нативних мазках тканинна форма активно рухлива. Рух здійснюється відносно швидким, раптовим викиданням світлих прозорих эктоплазматических псевдоподій. В утворену псевдоподию вихреобразно переливається эндоплазма з ув'язненими в ній еритроцитами. Псевдоподия згладжується і зникає. Потім на цьому ж або в іншому місці поверхні клітини утворюється нова псевдоподия, повторюється переливання цитоплазми і амеба переміщається в певному напрямку. Іноді утворюються відразу дві псевдоподии. Одна з них поступово збільшується, а друга зникає. Одночасно зустрічаються окремі малорухомі особини. При охолодженні препарату рухливість амеб спочатку сповільнюється, потім тіло їх заокруглюється і вони всі стають нерухомими. Заглоченные еритроцити в нативних мазках розташовані в эндоплазме і мають жовтуватий відтінок. На пофарбованих залізним гематоксилином препаратах ектоплазма світла, прозора, а эндоплазма - однотонна, дрібнозерниста, більш темного кольору. Ядро має ніжну оболонку з дрібними зернами периферичного хроматину та центрально розташованої точкової кариосомой. У эндоплазме знаходяться пофарбовані в чорний колір еритроцити, розміри яких і інтенсивність забарвлення залежать від стадії їх перетравлення. Велику вегетативну форму виявляють у фекаліях при гострому амебіазі.

Просвітна форма - комменсал, мешкає в просвіті товстої кишки, харчуються детритом і бактеріями. Її виявляють у осіб, які перенесли гостру форму кишкового амебіазу, при хронічному рецидивуючому амебіазі, а також при безсимптомному виділення амеб. Просвітна форма відрізняється від тканинної млявим рухом. Її розмір - від 15 до 25 мкм. У нативних мазках у просветной форми поділ на екто - і эндоплазму не спостерігається. Структура ядра така ж, як у тканинної форми.

Предцистная стадія (предциста) - перехідна форма гистолитической амеби від просветной до цисте. Її розмір 10 - 18 мкм. Поділ на екто - і эндоплазму малопомітне. Заглоченных бактерій, еритроцитів і інших клітинних елементів не містить. Всі форми вегетативної стадії Е. histolytica швидко гинуть у зовнішньому середовищі.

Цисти є спочиваючої стадією розвитку гистолитической амеби, що забезпечує збереження виду у зовнішньому середовищі. На нефарбованих препаратах цисти округлі, безбарвні освіти з двоконтурною оболонкою, діаметром від 10 до 15 мкм (в середньому 12 мкм). Зрілі цисти містять 4 ядра. На пофарбованих залізним гематоксилином препаратах цитоплазма сірого кольору. У ній визначаються від 1 до 4 ядер з серповидно розташованими на внутрішній оболонці зернами хроматину та центрально розташованої точкової кариосомой. У цитоплазмі незрілих цист чітко контурируется гликогеновая вакуолю у вигляді світлої плями і паличкоподібні з закругленими кінцями хро-матоидные тіла чорного кольору, розміри і кількість яких у окремих цист може бути різним. Хроматоидные включення виявляються у 10 - 50% цист гистолитической амеби. Цисти виявляються у випорожненнях у реконвалесцентів і у цистоносителей.

За допомогою методу изоэнзимного аналізу всередині виду Е. histolytica виявлені патогенні і непатогенні штами дизентерійної амеби. Швидкість переміщення патогенних штамів гистолитической амеби вища, ніж непатогенних. Трофозоиты і цисти непатогенних амеб відрізняються від аналогічних стадій гистолитической амеби розмірами, формою, кількістю, структурою ядер, характером руху і включень та ін Трофозоиты непатогенних амеб харчуються бактеріями, грибами, залишками клітин, еритроцитів не фагоцитують. Знання морфологічних ознак непатогенних амеб є необхідним для диференціально-діагностичного визначення виду цих найпростіших. Розміри трофозоітов непатогенних амеб наступні: Е. coli - 30 - 45 мкм, Jod. btitschlii - 5 - 20 мкм, End. nana -5-12 мкм; цист відповідно - 14-20 мкм, 6-16 мкм, 5-9 мкм. Даними молекулярно-біологічних досліджень встановлено, що непатогенная Е. dispar по морфології є двійником Е. histolytica, розрізнити їх можна лише шляхом аналізу ДНК (С. D. Huston et all., 1999).

Патогенез амебіазу обумовлений біологічними властивостями паразита і сприйнятливістю організму людини до збудника. Заглоченные цисти під впливом кишкових ферментів эксцистируются в нижніх відділах тонкої кишки, що звільнилася амеби після її поділу утворюється 8 одноядерних амеб - трофозоітов, які опускаються до місця свого паразитування - у верхні відділи товстої кишки. Звідси по мірі просування по кишечнику трофозоиты перетворюються в одне - чотириядерні цисти, які виділяються з фекаліями.

Розвиток інвазії може протікати по типу безсимптомного носійства. Тоді гистолитические амеби живуть в просвіті товстої кишки, ведуть себе як комменсалы, харчуючись бактеріями, грибами, детритом {forma minuta). В результаті дії певних факторів (інтенсивність інвазії, фізико-хімічна середовище кишечника, мікротравми і запальні зміни слизової оболонки, порушення перистальтики кишечнику, характер мікрофлори, наявність гельмінтів, імунодефіцит, гормональна перебудова, голодування, стрес та ін) амеби можуть перетворюватися в тканепаразитов (forma magna). В цьому випадку відбувається їх прикріплення до слизової оболонки кишечника з допомогою поверхневих лектинів оболонки. Паразити починають виділяти ферменти: протеази, гемолізини, які розплавляють тканини. У деяких штамів виявлено гиалурони лідаза - фермент, який сприяє проникненню амеб у тканини. При контакті амеб з нейтрофілами відбувається лізис останніх з виділенням монооксидантов, підсилюють розплавлення тканин. Це веде до руйнування кишкової стінки, пригнічення захисної ролі слизу кишечника, приводить до утворення пір на слизовій оболонці, появи виразок. З місць виразок всмоктуються продукти життєдіяльності і розпаду паразита, відбувається інокуляція умовно-патогенної і патогенної мікрофлори. Збудник заглиблюється в підслизову оболонку, відбувається його інтенсивне розмноження, що утворюється первинний осередок у вигляді микроабсцесса, який розкривається в порожнину кишки з утворенням виразки. Діаметр виразок становить 2 - 10 і більше міліметрів. У початковому періоді вони найчастіше розташовуються на гребенях складок слизової. Виразки мають нерівні подритие краї, дно вкрите некротичними масами бурого кольору. Одночасно в кишковій стінці йде регенеративний процес, що веде до відновлення дефекту. Поступово виразки заповнюються грануляційною тканиною і рубцюються. Утворення грануляційної тканини і фіброз можуть призводити до утворення амебних структур і стенозу сліпий або сигмовидної кишок.

Для амебіазу характерно відсутність синхронності у розвитку виразок. На слизовій оболонці одночасно можуть бути дрібні ерозії, невеликі виразки, обширні ураження до декількох сантиметрів у діаметрі («квітучі виразки»), загоюються виразки і рубці після їх загоєння. При неускладненому перебігу амебіазу слизова між виразками зберігає звичайний вигляд.

При хронічному кишковому амебіазі на тлі множинних глибоких виразок з фібринозним нальотом виявляються псевдополипы. Найчастіше виразки локалізуються в сліпій кишці, висхідної частини товстої кишки, сигмовидної і прямій кишках. При тяжкому перебігу хвороби може вражатися весь товстий кишечник, включаючи червоподібний відросток.

Наслідком тривалого запального процесу в товстому кишечнику є розвиток псевдополипоза, мегаколон та специфічної запальної гранульоми - амебомы, яка може досягати значних розмірів. Пряме поширення амеб з кишечника на шкіру перианальной області веде до виразки шкіри в цій області.

Кишкові виразки можуть проникати до серозної оболонки і бути причиною розвитку периколита або перфорації товстої кишки. Ураження великих судин призводить до появи профузного кишкової кровотечі. Проникнення трофозоітов в еродовані ділянки судин товстого кишечника супроводжується генералізацією інвазивного процесу і занесенням амеб у печінку, легені, рідше в головний мозок, інші органи з утворенням амебних абсцесів. Частіше абсцеси локалізуються в правій частці печінки. Вони можуть розкриватися в жовчні шляхи, черевну та плевральну порожнини.

Розвиток амебіазу контролюється імунною системою людини. Паразитування гистолитических амеб супроводжується виробленням специфічних антитіл. Секреторний противоамебный IgA виявляється при инвазионном амебіазі в слині у хворих, грудному молоці у жінок. У пацієнтів з абсцесом печінки виявляються високі титри сироваткових антитіл уже на 17-й день хвороби. Пригнічення клітинного імунітету (наприклад, при призначенні кортикостероїдів) призводить до обваження амебного процесу і його генералізації.

Набутий імунітет при амебіазі є нестійким і нестерильним. Він не захищає від рецидивів і реінвазії.