Група спорадичних спадкових захворювань нервової системи, що характеризується дегенеративними змінами нейронів мозочка, ядер нижніх олив та мосту мозку, в ряді випадків - ядер черепних нервів каудальної групи, в меншій мірі - поразкою провідних шляхів і клітин передніх рогів спинного мозку, базальних гангліїв. Захворювання відрізняються типом успадкування і різним поєднанням клінічних симптомів. За класифікацією Кенигсмарка і Вайнера розрізняють п'ять типів оливопонтоцеребеллярных дегенерації.

• Тип I - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Менделя. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Перебіг повільно прогресуюче. Початок клінічних проявів з віку від 11 до 60 років. Розвивається атаксія, м'язова гіпотонія, скандували мова з елементами дизартрії, интенционное тремтіння, дисфагія, підкіркові гіперкінези; рідше виявляються окорухові і пірамідні симптоми.
• Тип II - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Фиклера-Вінклера. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Проявляється у віці від 20 до 80 років симптомами ураження мозочка, переважно атаксією в кінцівках. Чутливість і глибокі рефлекси не змінені. Парезів немає.
• Тип ІІІ - оливопонтоцеребеллярная з ретинальной дегенерацією. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Виникає у молодому віці. Поряд з мозжечкові і екстрапірамідними симптомами визначається прогресуюче зниження гостроти зору внаслідок пігментній дегенерації гангліозних клітин сітківки.
• Тип IV - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Шvma-Хайкмана. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Проявляється в дитячому і молодому віці. Крім мозочкових симптомів, виявляється поразка VII, IX, X і XII пар черепних нервів (параліч мімічних м'язів, бульбарні симптоми) і задніх канатиків спинного мозку (розлади м'язово-суглобового почуття і вібраційної чутливості).
• Тип V - оливопонтоцеребеллярная дегенерація з деменцією, офтальмоплегией та екстрапірамідними порушеннями. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Розвивається в середньому віці. Характеризується деменцією, прогресуючої офтальмоплегией, екстрапірамідними і мозжечкові симптомами.

Диференціювати оливопонтоцеребеллярные дегенерації слід від спадкової атаксії Фрідрейха і П'єра Марі, прогресуючих форм розсіяного склерозу, пухлин мозочка, ювенільних форм паркінсонізму.

Лікування симптоматичне. Проводять курси неспецифічного загальнозміцнюючий лікування, масаж, лікувальну фізкультуру.

Хвороба Лайма - зоонозне природно-осередкове захворювання з переважним ураженням шкіри, нервової системи, серцево-судинної системи і опорно-рухового апарату, схильне до хронічного перебігу. У 1976 р. зареєстровано це захворювання в Лаймі (США, штат Коннектикут).

Частота

В СНД зустрічається 1, 7-3, 5 на 100 000 населення повсюдно. Хворіють в будь-якому віці, однак найчастіше діти до 15 років та дорослі у віці 25-44 роки.

Етіологія

Збудники - три види спірохет боррелий: Borrelia burgdorferi, Borelia garinii, Borelia afzelii.

Епідеміологія

Джерело інфекції і резервуар - багато видів диких і домашніх тварин (гризуни, білохвості олені, лосі та ін). У природних вогнищах збудники циркулюють між кліщами і дикими живофтными. Переносники: Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus. Шлях передачі - через укуси (трансмісивний) кліща з його слиною, фекаліями (при їх втиранні в місці укусу при розчухуванні), рідше - аліментарно при вживанні сирого козячого молока (з травня по вересень).

Патогенез

Умовно виділяють три послідовні стадії інфікування: локалізована, дисемінована і персистуюча (хронічна). В стадії локалізованої інфекції боррелий залишаються в місці вхідних воріт, де розвиваються запально-алергічні зміни шкіри, що клінічно проявляється мігруючої еритемою і регіональним лімфаденітом. При диссеминировании боррелий проникають в макрофаги, ендотеліальні клітини різних органів і систем. Клінічно це проявляється поліорганною патологією. Здатність збудників до внутрішньоклітинного паразитування призводить до хронічного перебігу хвороби з пізніми рецидивами та тривалого (понад 10 років) персистенцією боррелий в організмі. Встановлено тропізм збудників до фибробластам, нервової системи і тканин суглобів.

Клінічна картина

Інкубаційний період триває від 1 до 50 днів, в середньому 10-12 діб. У половини інфікованих 1-я стадія (локальна інфекція) тримається протягом першого місяця після укусу кліща. Характерно гострий або підгострий початок, грипоподібний протягом з лихоманкою, головним болем, нездужанням, болями в м'язах і суглобах, загальною слабкістю, іноді з вираженими ознобами. Підвищена температура тіла (від 37 до 39-40°С) триває до 10-12 діб. Іноді бувають нудота, блювання. Можливі лімфаденопатія, збільшення печінки та селезінки, явища менінгізму (без змін спинномозкової рідини). Патогномонічною ознакою є мігруюча кільцеподібна еритема, яка може бути єдиним проявом першій стадії хвороби (у 20%). Спочатку в місці укусу кліща виникає пляма або папула (ділянка гомогенної гіперемії), які поступово розширюються в усі сторони до десятків сантиметрів в діаметрі. Краї плями чіткі, яскраво-червоні, підняті над рівнем шкіри. У частини хворих в центрі плями еритема поступово блідне і перетворюється в кольцевидную, набуває ціанотичний відтінок. У зоні плями буває свербіж і помірна болючість. При лікуванні ця еритема тримається декілька днів, а без лікування - до 2 міс. і більше. Після її зникнення залишається слабка пігментація, лущення і атрофічні зміни шкіри у вигляді «цигаркового паперу».

У 10-15% інфікованих хворих через кілька тижнів розвивається друга стадія (дисемінація боррелий). Приєднуються серозний менінгіт (головний біль, нудота, блювання, світлобоязнь в поєднанні з невропатією лицьового нерва чи інших черепних нервів; в лікворі - помірний лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка, легке зниження концентрації глюкози) та/або інші ознаки ураження нервової системи (периферичної і центральної) у вигляді уповільненого енцефаліту, мієліту, радикулоневрита або мононеврита, менингорадикулита з характерними симптомами порушення функції цих структур нервової системи (інтенсивні корінцеві болі, порушення чутливості, периферичні і центральні парези, менінгеальні знаки і т.п.). Це може поєднуватися з ознаками ураження серця і судинної системи (кардіалгія, серцебиття, артеріальна гіпертензія, міокардит, порушення провідності аж до атріовентрикулярної блокади), печінки (безжовтяний неважкий гепатит) і рідко кон'юнктивіти, ангіни, бронхіти, орхіти, нефрити.

Третя стадія (персистенції) формується через 1-3 міс. (іноді через 6-12 міс.) після закінчення перших двох фаз. Хвороба набуває тривалий рецидивуючий перебіг. Клінічна картина проявляється головним болем, порушеннями сну, підвищеної утомляемотью, слабістю, легкою збудливістю, дратівливістю або депресією (астено-вегетативний синдром), міалгія, мігруючими артралгіями. У 10% хворих розвиваються ознаки хронічного енцефаломієліту з парезами кінцівок (центрального або змішаного типу), стаціонарними порушеннями чутливості; множинними мононевритами; розладами пам'яті та інших когнітивних функцій. Можливі кератити, передні увеїти, неврит зорових нервів, ретинальные васкуліти та ін

Діагностика

Крім типової клінічної картини і виявлення фазності її течії допомагають діагностиці реакція непрямої імунофлюоресценції для виявлення антитіл до боррелиям, а також ПЛР для виявлення ДНК боррелий в сироватці, лікворі, синовіальної рідини в тканинах. Диференціальна діагностика проводиться з кліщовим енцефалітом, розсіяним склерозом, іншими вірусними мейроинфекциями.

Лікування

При 1-й стадії - нтибактериальная терапія 2-3 тиж.: доксициклін по 100 мг 2 рази на добу, амоксицилін по 500 мг 3 рази на добу всередину; цефтріаксон по 2 г в/м 1 раз на добу. На тлі антибактеріальної терапії можливий розвиток лихоманки та інтоксикації із-за масової загибелі боррелий. У таких випадках антибіотики тимчасово відміняють, потім відновлюють їх прийом в меншій дозі.

Під 2-й стадії хвороби антибактеріальна терапія проводиться протягом 3 тижнів. При наявності змін в лікворі цефтриаксон вводять по 2 г 1 раз на добу, цефотаксим по 2 г кожні 8 год або бензилпеніцилін (натрієва сіль) за 24 млн ОД на добу.

При 3-й стадії бореліозу доксициклін, амоксицилін вводять протягом 4 тижнів. При відсутності ефекту призначають цефтріаксон, цефотаксим або бензопенициллин в тих же дозах, що і при 2-й стадії хвороби.

Перебіг і прогноз

Ранній початок антибактеріальної терапії дозволяє скоротити тривалість клінічного перебігу та попередити розвиток пізніх стадій бореліозу з неврологічними проявами. При наявності ознак ураження нервової системи прогноз малосприятливий.

Профілактика

Ретельний огляд шкірних покривів у пошуках кліщів і невідкладне їх видалення. При відвідуванні змішаного лісу слід носити одяг, що закриває шию і щиколотки, а також використовувати репеленти.

Неврит подкрыльцового нерва

Причиною поразки є частіше травма: вогнепальні поранення, переломи і вивихи плеча, здавлення нерва милицею, тривале неправильне положення плеча під час сну чи наркозу та ін.

Клінічна картина. Хворий не може підняти руку в сторону до горизонтального рівня, настає атрофія дельтоподібного м'язи і розхитаність в плечовому суглобі, порушення чутливості по зовнішній поверхні верхньої третини плеча.

Неврит променевого нерва

Серед нервів верхньої кінцівки променевої уражається частіше інших.

Етіологія. Часто нерв пережимається під час сну, коли хворий спить на твердому, поклавши руку під голову або під тулуб, в основному при дуже глибокому сні, пов'язаний зазвичай з сп'янінням або в окремих випадках з великою втомою («сонний» параліч). Можливі здавлення нерва милицею («костыльный» параліч), при переломі плечової кістки, здавленні джгутом, неправильно проведеної ін'єкції в зовнішню поверхню плеча, особливо при аномальних розташуваннях нерва. Рідше причиною є інфекція (висипний тиф, грип, пневмонія і ін) і інтоксикація (отруєння свинцем, алкоголем).

Клінічна картина залежить від рівня ураження променевого нерва. При її патології у пахвовій ямці і верхньої третини плеча виникає параліч іннервованих ним м'язів, що проявляється наступним: при підніманні руки вперед кисть звисає; I палець приведений до II пальця; неможливі розгинання передпліччя і кисті, відведення I пальця, накладення III пальця на сусідні, супінація передпліччя при розігнутою руці; ослаблене згинання в ліктьовому суглобі; втрачається ліктьовий разгибательный і знижується карпорадиальный рефлекси. Порушена чутливість шкіри I, II і частково III пальців кисті, виключаючи кінцеві фаланги. У цій зоні різко виражені парестезії (повзання мурашок, оніміння).

При ураженні променевого нерва в середній третині плеча зберігаються розгинання передпліччя, ліктьовий разгибательный рефлекс; відсутній розлад чутливості на плечі; виявляються всі інші ознаки високого ураження нерва. При локалізації патології нерва в нижній третині плеча і верхньої третини передпліччя може зберігатися чутливість на задній поверхні передпліччя, випадає функція розгиначів кисті, пальців і порушується чутливість на тилі кисті. Наступні діагностичні тести дозволяють виявити ураження променевого нерва:

• в положенні стоячи з опущеними руками неможливі супінація кисті та відведення I пальця;
• у положенні тилом розкритої кисті на площині неможливо відведення I пальця;
• у положенні кисті на столі долонею вниз не вдається покласти III палець на сусідні пальці;
• кисті притиснені долонями один до одного - при розведенні пальців на ураженої кисті вони не відводяться, а згинаються і ковзають по долоні здорової кисті.

Неврит ліктьового нерва

За частотою уражень нервів на руці займає друге місце.

Етіологія. Найбільш часто це компресія нерва в області ліктьового суглоба, що виникає у працюючих з опорою ліктями про письмовий стіл, верстат, верстат або при тривалому сидінні з положенням рук на підлокітниках крісла (зазвичай це буває у виснажених людей). Ізольоване ураження нерва може бути при переломах внутрішнього виростка плеча і при надмыщелковых переломах. Компресія нерва може виникати на рівні зап'ястя. Іноді поразка нерва спостерігається при гострих інфекціях, зокрема висипному і черевному тифі та ін.

Клінічна картина. Виникають оніміння і парестезії в області IV і V пальців, а також медіальній поверхні кисті до рівня зап'ястя, зниження сили в що приводять і відводять м'язи пальців. Кисть при цьому нагадує «пазуристу лапу». Внаслідок збереження функції променевого нерва основні фаланги пальців виявляються різко разогнутыми. У зв'язку з збереженням функції серединного нерва середні фаланги зігнуті, V палець зазвичай відведено. Відмічається гіпестезія або анестезія в області ульнарной половини IV і всього V пальця з долонної сторони, а також V, IV і половини III пальця на тилі кисті. Атрофуються дрібні м'язи кисті - міжкісткові, червоподібні, підвищень мізинця і I пальця. Вдаються до спеціальних прийомів: 1) при стисканні кисті в кулак V, IV і частково III пальці згинаються неповністю; 2) при щільно прилегаюшей до столу кисті «дряпання» мізинцем по столу неможливо; 3) в цьому ж положенні кисті неможливо розведення і зведення пальців, особливо IV і V; 4) при пробі з смужкою паперу вона не утримується випрямленою I пальцем, відбувається згинання кінцевої фаланги I пальця (функція, здійснювана довгих згиначів I пальця, иннервируемого серединним нервом).

По ходу ліктьового нерва є кілька ділянок, на рівні яких може формуватися поразку за типом тунельної невропатії (компресійно-ішемічна невропатія). Перший такий ділянка під колатеральною зв'язкою, натягнутої між ліктьовим відростком і медіальним надмыщелком плечової кістки. Клінічно проявляється болями і парестезіями в ліктьовий половині кисті, IV-V пальцях, слабкістю, іноді атрофією дрібних м'язів кисті. Друге місце тунелю - на рівні гороховідной або крючковіднимі кістки, при невропатії тут розвиваються гіпотрофія і слабкість міжкісткових м'язів, червеобразных м'язів III-IV пальців, привідного м'яза I пальця, іноді й м'язів, що приводять V палець; при цьому болю може не бути або вона поширюється на всю кисть.

Неврит серединного нерва

Ізольоване його ураження зустрічається рідше, ніж ліктьового.

Етіологія. Травми верхніх кінцівок, при внутрішньовенних ін'єкціях в ліктьову вену, різані рани вище променево-зап'ясткового суглоба на долонній поверхні, професійні перенапруги кисті (синдром зап'ястного каналу) у гладильщиц, столярів, доильщиц, зубних лікарів і ін.

Клінічна картина. Біль у пальцях, зазвичай виражена і з каузалгическими рисами, болючість на внутрішній поверхні передпліччя. Порушується пронація, послаблюється ладонное згинання кисті, згинання I, II і III пальців і розгинання серединних фаланг II і III пальців. Найбільш виразна атрофія м'язів в області піднесення I пальця, в результаті чого він встановлюється в одній площині з II пальцем - це призводить до розвитку форми кисті, нагадує «мавпячу лапу». Поверхнева чутливість порушується в області радіальної частини долоні і на долонній поверхні і, ІІ, ІІІ і половини IV пальців. Основні тести для виявлення рухових розладів:

• при стисканні кисті в кулак I, II і частково III пальці не згинаються;
• при притисненні кисті долонею до столу дряпають руху II пальцем не вдаються;
• хворий не може обертати один палець навколо іншого (симптом млини) при схрещених пальцях;
• порушено протиставлення I і V пальців.

Деяку самостійність клініки має тунельна невропатія серединного нерва з синдромом зап'ястного каналу.

Притискання нерва до кісткових виступів або обмеження у вузьких каналах з твердими стінками веде до розвитку тунельної невропатії. Найбільш часто спостерігається компресія серединного нерва в зап'ястному каналі. Вона частіше розвивається у осіб, діяльність яких вимагає повторних згинальних і розгинальних рухів кисті або тривалого її згинання (машинопис, гра на піаніно або віолончелі, робота з відбійним молотком та ін). Схильність до розвитку тунельної невропатії серединного нерва спостерігається в осіб, що страждають соматичними захворюваннями, які проявляються метаболічними невропатиями (цукровий діабет, уремія).

Синдром зап'ястного каналу може розвиватися при ревматоїдному артриті, гіпотиреозі, амілоїдозі, акромегалії, мукополисахаридозах, при проведенні гемодіалізу.

Клінічно проявляється онімінням і парестезіями I, II, III пальців кисті. Спочатку оніміння носить минущий характер, а в подальшому стає постійним. Часто відзначаються нічні болі, що поширюються з кисті на передпліччя, іноді до ліктьового суглоба. Після рухів руками або зміни положення біль проходить. При перкусії серединного нерва в зоні зап'ястного каналу виникають парестезії в кисті (симптом Тінеля). Згинання кисті протягом 2 хв (ознака Фалена) підсилює ці симптоми. Спостерігаються помірне зниження больової і температурної чутливості в перших трьох пальцях кисті, слабкість м'язи, яка протиставляє I палець, іноді її атрофія. Відзначаються электромиографические ознаки денервації різного ступеня вираженості в м'язах, іннервіруемих серединним нервом, зниження швидкості проведення імпульсу по його гілкам до кисті.

У сільському господарстві, як головної галузі життєзабезпечення людини, нерідко створюються великі тваринницькі комплекси з великою концентрацією худоби, свиней, птахів. Автоматизація, сучасні конструкції приміщень значною мірою полегшують працю тваринників Однак внаслідок швидкого приросту поголів'я худоби, свиней, птахів і ін. природні відходи нерідко концентруються в таких кількостях, що нестерпний запах поширюється на кілька кілометрів навколо. Сприйняття людиною запахів викликає не тільки впізнавання їх характеру, здійснюване кірковим аналізатором, але і надає збудливу вплив на глибинні підкіркові структури через мамиллярные освіти. При тривалому впливі нюхові подразники збуджують гіпоталамічні структури, що дезорганізує функцію центральних відділів вегетативної нервової системи і сприяє появі гіпоталамічних пароксизмів (симпатико-адреналовых, вагоинсулярных), а також підвищенню артеріального тиску з розвитком гіпертонічної хвороби.

При диспансерному обстеженні що працюють на тваринницьких фермах (особливо свинарських) у багатьох осіб виявляється підвищена стомлюваність, помірна головний біль, сонливість, які виникають через 2-3 год. перебування на фермі. В довгостроково працюючих спостерігаються підвищення артеріального тиску, гіпоталамічні пароксизми, дратівливість, пожвавлення глибоких і четверохолмных рефлексів, гіпергідроз.

Діагностика і диференціальна діагностика важкі, так як загальні астенічні синдроми виникають при дії ряду та інших факторів (інфекції, інтоксикації, негативні емоції тощо). Однак виникнення астенічного синдрому, що поєднується з підвищенням артеріального тиску, у зв'язку з безпосередньою роботою на фермі, особливо вулиць молодого віку, дозволяє визначити професійне вплив неприємного запаху.

Лікування проводиться вегетотропными препаратами (пирроксан, грандаксин) в поєднанні з гіпотензивними засобами, транквілізаторами, вітамінами. Ефективні валеріана і пустирник перед сном.

Важливе значення має дотримання санітарно-гігієнічних норм, справність вентиляційних пристроїв, автоматичне прибирання випорожнень тварин і птахів, герметичність ям-приймачів, застосування індивідуальних засобів дезодорації (маски, спецповязки, тампони та ін). Працюють у цій сільськогосподарській галузі повинні перебувати на диспансерному обліку з проведенням планових санаторно-курортних курсів лікування або відпочинку в заміських профілакторіях.

При захворюваннях серця і судин виникає недостатність забезпечення мозку кров'ю з киснем і живильними речовинами.

Ішемічна хвороба серця (ІХС)

Найбільш часто зустрічається серцево-судинне захворювання, що характеризується порушеннями коронарного кровообрашения та ішемією міокарда. Основні форми ІХС: стенокардія, інфаркт міокарда, атеросклеротичний кардіосклероз. При ІХС нерідко розвивається неврастенічний синдром, що проявляється загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю, лабільністю вегетативних функцій, тривожністю, внутрішнім неспокоєм, головним болем, розладом сну.

Стенокардія та інфаркт міокарда у 15-20% випадків можуть супроводжуватися різними порушеннями мозкового кровообігу, частіше минущими за типом кардиоцеребрального синдрому. Розвиваються загальномозкові симптоми: головний біль, запаморочення, нудота, блювання, рухове занепокоєння, депресія, іноді зміни свідомості. При погіршенні соматичного стану депресія може змінюватися ейфорією. У частини хворих з'являються вогнищеві неврологічні симптоми у вигляді зорових розладів, парезу кінцівок, вогнищевих епілептичних нападів. Як правило, ці симптоми минущі, однак можуть бути і стійкими (наприклад, при емболії в судини мозку з пристінкового тромбу, який утворюється в серці при інфаркті міокарда). Емболії частіше спостерігаються на 4-7-й день інфаркту міокарда, але можливі і в більш пізні строки (в період розвитку аневризми, рубцювання міокарда).

Вроджені вади серця

При цій формі кардіальної патології у разі декомпенсації серцево-судинної системи може розвиватися недостатність мозкового кровообігу з клінічними проявами астенії (головний біль, запаморочення, загальна слабкість, розлад сну, почуття страху, тривоги, виражені вегетативні порушення). У зв'язку з хронічною недостатністю мозкового кровообігу можливі розсіяні органічні неврологічні симптоми, що вказують на наявність дисциркуляторної енцефалопатії. При декомпенсації серцево-судинної системи можуть виникати минущі порушення мозкового кровообігу (церебральні кризи) і навіть ішемічні нетромботические інсульти.

Набуті вади серця

Розвиваються внаслідок інфекційно-алергічних процесів (зазвичай ревматичного). Чаші виникають астенічний синдром (головний біль, слабкість, підвищена стомлюваність, відчуття жару і припливів до голови), депресія, постійна фіксація уваги на неприємних відчуттях в області серця, тривожний стан, туга, страх смерті. Нерідко є минущі порушення мозкового кровообігу; можлива емболія судин головного мозку при миготливій аритмії і пристінкових тромбах в серці. У разі емболії гостро розвиваються коматозний стан, епілептичні припадки, вогнищеві симптоми (геміпарез, парез VII і XII пар черепних нервів, афазія, гемигипестезия). При попаданні ембола в вертебрально-базилярну систему виникає клінічна картина ураження стовбура мозку з появою альтернирующих синдромів. При вадах серця ревматичної етіології можливі явища ревматичного церебрального васкуліту. Відзначаються головний біль дифузного характеру, періодичні напади запаморочення, розсіяні неврологічні симптоми. До характерних симптомів церебральних васкулітів відносяться підгострий розвиток захворювання, «мерехтіння» симптомів. У деяких хворих може розвинутися ревматична хорея.

Аневризми дуги аорти

Супроводжуються жорстокими пульсуючими болями в лівому плечі, лопатки, іноді вздовж хребта, явищами стенокардії (в результаті ішемії міокарда), приступами ядухи, задишкою, осиплостью, кашлем (внаслідок здавлення зворотного нерва), тахікардією (через подразнення серцевих гілок блукаючого нерва), іноді синдром Бернара-Горнера. У хворих з аневризмою дуги аорти і загальної сонної артерії розвивається каротидно-аортальний синдром з пульсуючим екзофтальм. При коарктації аорти різко підвищується артеріальний тиск у судинах верхньої половини тіла. У таких хворих часто виникають порушення церебрального та спінального кровообігу.

Тромбоз аорти

Розвиваються колапс з нижнім млявим парапарезом, який зазвичай переходить в параплегию, розлади чутливості за провідниковим типом, порушення функції тазових органів. Больовий синдром залежить від ступеня вираженості оклюзії аорти, а також від швидкості її розвитку

Опіки - ушкодження тканин, викликані теплових, хімічних, електричних або радіаційним впливом.

Патогенез та клінічна картина

При опікової хвороби в патологічний процес втягуються центральна і периферична нервова система, претерпевающая значні як функціональні, так і морфологічні зміни. У перші години опікового шоку приблизно у чверті постраждалих спостерігається збудження, переміняється в міру поглиблення шоку загальмованістю. Глибокі рефлекси при цьому підвищені, може визначатися рефлекс Бабінського. Больова чутливість необпаленої шкіри знижується, дермографізм пригнічений.

На фоні опікової токсемії та інфекції можливий менінгізм, іноді розвивається менінгіт. Гнійний менінгіт, зумовлений гематогенним або контактним поширенням інфекції на мозкові оболонки. Опіки з ураженням кісток склепіння черепа часто ускладнюються епі - і субдуральными абсцесами. Серед психічних порушень, що ускладнюють перебіг опікової хвороби, переважають деліріозні і деліріозних-онейроидние стану.

Токсико-інфекційний період і період опікового виснаження нерідко ускладнюються органічними ураженнями головного мозку незапального характеру (опікова енцефалопатія). Її провідними патогенетичними механізмами є порушення проникності судин, гіпоксія та набряк речовини мозку. Клінічно опікова енцефалопатія характеризується наступними синдромами: астенічним, вегетативно-судинним дистоническим та вегетативно-трофічних, гіперкінетичним, амавротически-судорожним, дилириозно-аментивной та ін.

Вже в момент опіку ІІІ-IV ступеня можуть вражатися поверхнево розташовані нервові стовбури. Найчастіше при цьому уражаються ліктьовий, серединний і малогомілковий нерви. На 3-4-му тижні опікової хвороби можливі різні за патогенезом одиночні і множинні неврити: інфекційно-алергічні, токсичні, а також зумовлені поширенням некрозу на нервові стовбури. При опіковому виснаженні часті поліневрити обпалених і невипалені кінцівок.

Лікування

Основним шляхом лікування та попередження неврологічних порушень при опікової хвороби є відновлення шкірного покриву. Показано патогенетичні засоби: зменшують проникність судин, транквілізатори, антихолінестеразні препарати та інші заходи відновлювальної терапії.

Мозочкова атаксія П'єра Марі - спадкове дегенеративне захворювання з переважним ураженням мозочка і його провідних шляхів. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Виникає захворювання у віці 20 років і старше.

Частота

0, 5 на 100 000 населення, чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Патоморфологія

Виявляються дегенеративні ураження клітин кори і ядер мозочка, спиноцеребеллярных шляхів у бічних канатиках спинного мозку, ядрах моста мозку та довгастого мозку.

Клінічна картина

Спостерігаються атаксія при виконанні координаторні проб, порушення ходи, скандували мова, интенционное тремтіння, ністагм. Мозочкові симптоми поєднуються з помірними або вираженими ознаками пірамідної недостатності (підвищення глибоких рефлексів, клонусы стоп), а іноді із зоровими і окоруховими порушеннями (зниження гостроти і звуження полів зору, косоокість, птоз, недостатність конвергенції). Характерною ознакою є виражене в різній ступені зниження інтелекту.

Діагноз і диференціальний діагноз

Найбільші труднощі виникають при диференціації спадкової мозочкової атаксії П'єра Марі і атаксії Фрідрейха. Потрібно враховувати тип успадкування захворювання, вік, в якому розвиваються перші симптоми, характер зміни глибоких рефлексів (при атаксії Фрідрейха вони знижені), наявність зорових та окорухових розладів при атаксії П'єра Марі, деформації стоп і скелета. Розсіяний склероз на відміну від сімейної атаксії П'єра Марі характеризується ремиттирующим течією, більшою вираженістю нижнього спастичного парапарезу, розладом функцій тазових органів.

Лікування симптоматичне.

Хронічний нефрит, пієлонефрит, полікістоз, гідронефроз, нирковокам'яна хвороба

Можуть супроводжуватися різними неврологічними симптомами: неврастенічних синдромом, артеріальною гіпертонією з симптомами порушення мозкового кровообігу, енцефалопатії з уремічної (ниркової) комою, люмбалгії. При хворобах нирок порушується водно-електролітний і білковий обмін, що призводить до розвитку набряку головного і спинного мозку, диапедезным геморагій, вогнищ ішемічного розм'якшення. В результаті втрати білка, натрію, хлоридів, гіпоксії, розвитку ацидозу виникають периферичні набряки і набряк мозку, підвищується проникність стінок судин, розвивається енцефалопатія. При цьому відзначаються апатія, байдужість до навколишнього, іноді збудження, головний біль, запаморочення, підвищена стомлюваність, нерізко виражені менінгеальні симптоми і вогнищеві симптоми (анізокорія, зниження корнеальных рефлексів, болі при пальпації виходу чутливих черепних нервів, ністагм, підвищення або пригнічення глибоких рефлексів). Надалі при наростанні ниркової недостатності включається фактор уремії, що веде до поглиблення неврологічних розладів: розвивається сопорозний стан переходить у кому, підвищується артеріальний тиск, виникають епілептиформні припадки, провідникові порушення у вигляді пожвавлення глибоких рефлексів, з'являються парези. На очному дні виявляють розширення вен і застійні диски зорових нервів.

У разі компенсації ниркової недостатності явища гострої енцефалопатії поступово зникають. Якщо ж ниркова недостатність залишається або прогресує, неврологічні розлади можуть ставати стійкими. Розвивається синдром хронічної ниркової енцефалопатії: головний біль, загальна слабкість, зниження працездатності, пам'яті, уваги. При обстеженні виявляються пожвавлення рефлексів орального автоматизму, підвищення глибоких рефлексів, патологічні кистьові та стопні знаки.

При уремії виникає запекла головний біль, зазвичай вранці, іноді з нудотою і блювотою, порушення мови, фасцикулярные посмикування м'язів, судоми, парези. В подальшому може розвинутися ниркова кома. Для неї характерні широкі зіниці, відсутність глибоких рефлексів, набряки обличчя, стоп, кистей. Артеріальний тиск підвищений. Відчувається запах аміаку з рота. В крові - азотемія, креатинемия.

Нюх разом з системою трійчастого нерва служить як би датчиком вдихуваних хімічних речовин, що включають і шкідливі субстанції, такі як природний газ, тютюновий дим і атмосферні домішки, а також для визначення аромату їжі і пиття. Хоча якісні відчуття запахів забезпечуються нюховим нейроэпителием, багато вдихувані речовини можуть викликати відчуття холоду, тепла або подразнення, обумовлені діяльністю аферентних закінчень трійчастого, лицьового, язикоглоткового і блукаючого нервів, розташованих носової і ротової порожнинах, в мові, глотці та гортані.

Нюх слід віднести до розряду хемосенсорных систем, оскільки нюхові і смакові відчуття, а також відчуття, зумовлені діяльністю системи трійчастого нерва, що виникають при дії багатьох хімічних речовин.

Нюховий нейроэпителий розташовується в верхньому відділі носової порожнини. Він складається з розташованих строго по порядку біполярних нюхових рецепторних клітин, микроворсинчатых клітин, підтримуючих клітин і базальних клітин. Дендрит біполярної клітини має колбовидное випинання, або бульбашка, від якого до слизовому шарі прямує від 10 до 20 війок. Рецепторні ділянки для володіють запахом молекул розташовуються на віях.

Микроворсинчатые клітини знаходяться на поверхні нейроэпителия поблизу рецепторних клітин. Підтримуючі клітини на відміну від аналогічних клітин в дихальному епітелії не секретують слиз, їх функції невідомі. Базальні клітини є попередниками інших типів клітин нюхового епітелію, включаючи біполярні рецепторні. Регулярно відбувається зміна біполярних рецепторних клітин, які діють в якості первинних чутливих нейронів.

Крім того, у разі пошкодження тел рецепторних клітин або їх аксонів вони замінюються базальними, які відновлюють зв'язок з центральними відділами нюхової системи.

Таким чином, дані первинні чутливі нейрони є унікальними серед всіх сенсорних систем, тому що вони замінюються та відновлюються після ушкоджень.

Немиелинизированные аксони рецепторних клітин утворюють волокна нюхових нервів, проникаючих через решітчасту пластинку і закінчуються в нюховій цибулині, всередині сферичних утворень нейропиля, що називаються клубочками. Клубочки є вищим центром для одержуваної інформації, оскільки отримують більшу кількість волокон, що проектують самі. Основними нейронами другого порядку служать мітральні клітини. Первинний дендрит кожної мітральної клітини пов'язаний з одним клубочком. Аксони мітральних клітин разом з аксонами прилеглих війкових клітин направляються до лімбічної системі, що включає переднє нюхове ядро, препириформную область, ділянка кори, навколишнього мигдалеподібне тіло, нюховий горбок, ядро латерального нюхового тракту і кортико-медіальне ядро мигдалеподібного тіла.

Пахучі речовини абсорбуються на слизу, що покриває нюховий епітелій, дифундують до вій і утворюють реверсивну зв'язок з мембранами клітинних рецепторів. Цей процес викликає певні зміни рецепторних білків, які запускають ланцюг біохімічних реакцій, що приводять до вироблення потенціалів дії в первинних нейронах. Інтенсивність цього процесу буває обумовлена рівнем спалахів активності в аферентних нейронах. У людини існує чіткий взаємозв'язок між психофизиче ської інтенсивністю і величиною викликаних потенціалів з нюхового нейроэпителия. Про кодування якісних відчуттів відомо мало. Встановлено, що окремі рецепторні клітини реагують на безліч роздратуванні, У зв'язку з цим вважають, що кожна клітина одночасно містить рецептори декількох видів.

Порушення нюху

Нюх порушується в тих випадках, коли ускладнюється доступ пахучих речовин до нюхової нейроэпителию (транспортні втрати), пошкоджується рецепторна зона (втрата відчуття) або уражається центральний нюховий шлях (невральної втрати).

Транспортні порушення нюху можуть виникати при набуханні слизової оболонки носової перегородки в результаті гострих респіраторних вірусних інфекцій, бактеріального риніту, синуситу, алергійного риніту, а також органічних уражень носової порожнини, наприклад при викривленнях носової перегородки, поліпах і новоутвореннях. До втрати нюху призводять також порушення секреції слизовою оболонкою, при яких нюхові вії занурюються в секрет. В даний час мало що відомо про особливості слизової середовища нюхового нейроэпителия.

Сенсорні порушення нюху виникають внаслідок руйнування нюхового нейроэпителия при вірусних інфекційних захворюваннях, новоутвореннях, вдиханні токсичних хімічних речовин, препаратів, що порушують зміну клітин, а також при променевій терапії на область голови. Невральное порушення нюху викликають черепна травма з переломом передньої черепної ямки або гратчастої пластинки або без нього, пухлини передньої черепної ямки, нейрохірургічні маніпуляції, прийом нейротоксичних препаратів і деякі вроджені захворювання, такі як синдром Каллманна.

На підставі скарг хворого або об'єктивних даних можна виділити наступні розлади нюху: повну (загальну) аносмию - відсутність нюху; часткову аносмию - здатність розрізняти деякі (але не всі) запахи, специфічну аносмию - нездатність розрізняти якийсь певний запах (запахи), повну (загальну) гипосмию - зниження чутливості до всіх запахів; часткову гипосмию - зниження чутливості до деяких запахом; дизосмию (какосмию або параосмию) - перекручене сприйняття запахів, т. е. відчуття неприємного запаху, коли насправді має місце приємний аромат, або ж відчуття запахів, яких немає в даній навколишньому середовищі; повну (загальну) гиперосмию - підвищення чутливості до всіх запахів; часткову гиперосмию - підвищення чутливості до деяких запахів; агнозию - нездатність описати словами свої нюхові відчуття, навіть якщо зберігається здатність сприймати і розрізняти запахи.

Методи дослідження нюху

Для встановлення етіологічного діагнозу першорядне значення може мати анамнез порушень нюху. При односторонній аносмія хворі рідко скаржаться на якісь незручності і діагноз можна встановити тільки при роздільному дослідженні нюху в кожній носової порожнини. Двостороння аносмія змушує хворих звернутися до лікаря. Зазвичай вони скаржаться на втрату смаку, оскільки смак їжі значною мірою залежить від присутності в ній ефірних речовин, а відчуття аромату являє собою поєднання запаху і смаку. У таких випадках необхідно ретельно обстежити зовнішні слухові проходи, верхні дихальні шляхи, голову, шию і оцінити функції черепних нервів. Для виявлення новоутворень в області передньої черепної ямки, прихованих переломів передньої черепної ямки, запальних процесів і пухлин придаткових пазух носа потрібне проведення комп'ютерно-томографічного дослідження з контрастним посиленням.

Нюх досліджують для підтвердження скарг хворого, оцінки ефективності лікування, визначення ступеня стійкого погіршення. Спочатку визначають ступінь збереження якісних відчуттів. Для цього проводять ольфактометрическую пробу, включає 40 пунктів, застосовують різкі запахи, мікрокапсули з пахучими речовинами, зразки дратівливих запахів. Наприклад, хворому необхідно ідентифікувати запропонований йому запах і з чотирьох можливих варіантів відповіді (запах шоколаду, банана, цибулі, фруктового соку) він повинен вибрати один. Даний тест высокодостоверен (р = 0, 95) і чутливий до вікових і статевих відмінностей. Він дозволяє отримати тонку кількісну характеристику відносного рівня розладів нюху. У осіб з повною втратою нюху рахунок за шкалою буде становити 7-19 з 40. Середній рахунок у хворих з тотальною аносмией трохи вище очікуваного, так як в розпізнаванні деяких запахів приймає участь система трійчастого нерва.

Потім встановлюють поріг сприйняття запаху фенилэтилового спирту із застосуванням градуйованого роздратування. Хоча результати цієї проби, як правило, бувають ідентичні даним, отриманим при ольфактометрической пробі, в деяких випадках хворі, які не змогли адекватно виконати ольфактометрическую пробу, добре виконують пороговий тест. Дуже рідко буває навпаки. На результати ольфактометрической проби слід дивитися трохи критично, оскільки на них можуть впливати трійчастий та інші необонятельные нерви.

Розроблені способи біопсії нюхового нейроэпителия. Однак її результати слід оцінювати з обережністю, оскільки інтенсивна дегенерація нюхового нейроэпителия і включення дихального епітелію в нюхову область можуть відбуватися у дорослих людей без помітного порушення нюху.