Аномалії та вади розвитку

Додаткова (аберрантная) підшлункова залоза зустрічається дуже рідко, розташовується в стінках шлунка або дванадцятипалої кишки, тонкої кишки або її брижі, дивертикулі клубової кишки.

Аберрантная заліза проявляється клінічними симптомами досить рідко. Найчастіше вона є випадковою знахідкою при лапаротомії, виконуваної з приводу іншого захворювання (як правило, з приводу виразкової хвороби або калькульозного холециститу). Слід зазначити, що аберрантная тканина залози має точно таку ж будову, як і нормальна тканина підшлункової залози, включаючи і вивідний протік, що відкривається в просвіт порожнистого органу (шлунок, тонка кишка). Ось чому можливий розвиток гострого панкреатиту в аберантної залозі, включаючи і деструктивні форми. Істотно рідше спостерігають виразка слизової оболонки з подальшим шлунково-кишковою кровотечею в зоні, де вивідна протока аберантної залози відкривається в просвіт порожнистого органу.

Лікування. Додаткову підшлункову залозу видаляють хірургічним шляхом.

Кільцеподібна підшлункова залоза. Це рідкісна вада розвитку, при якому низхідна частина дванадцятипалої кишки виявляється частково або повністю оточеної тканиною головки підшлункової залози. Дванадцятипала кишка при цьому звужена, що є причиною часткової хронічної дуоденальної непрохідності.

Клінічна картина і діагностика. Спостерігається блювання після прийому їжі. Якщо перешкода розташовується дистальніше впадіння загального жовчного протоку, разом з блювотою виділяється жовч. Стеноз дванадцятипалої кишки зазвичай виявляється в дитячому віці, рідше - в зрілому. Часто кільцеподібна підшлункова залоза тільки є випадковою інтраопераційної знахідкою

Діагноз встановлюють за допомогою рентгенологічного дослідження. При оглядовій рентгеноскопії виявляють стеноз дванадцятипалої кишки з розширенням її проксимальних відділів, скупчення газу в цибулині дванадцятипалої кишки і шлунку. Найбільш чітко патологічні зміни виявляються при проведенні релаксаційної дуоденографіі, ультразвукового дослідження.

Лікування. Хірургічне втручання показане при порушенні евакуації вмісту зі шлунка і виражених клінічних проявах. Зазвичай з урахуванням місцевих змін формують анастомози в обхід звуженої ділянки дванадцятипалої кишки: анастомоз між розташованим вище звуження розширеним ділянкою дуоденум і ділянкою, розташованою нижче; дуоденоеюноанастомоз з розширеним верхнім відрізком кишки. При розтягнутому рухомому шлунку можна накласти гастродуоденальный анастомоз з ділянкою кишки, розташованим нижче перешкоди. Не рекомендується проводити резекцію ділянки залози щоб уникнути гострого панкреатиту або свища.

Гострий панкреатит

Гострий панкреатит - захворювання підшлункової залози, що виникає внаслідок аутолізу тканин підшлункової залози ліполітичних і активованими протеолітичними ферментами, що проявляється широким спектром змін - від набряку до вогнищевого або обширного геморагічного некрозу. У більшості випадків (близько 90 %) спостерігається незначний аутоліз тканин, що супроводжується тільки набряком підшлункової залози і помірними болями. У важких випадках виникає жирової або геморагічний некроз тканини з важкими метаболічними порушеннями, гіпотензією, секвестрацией рідини, поліорганною недостатністю і летальним результатом. Після перенесеного гострого панкреатиту функції підшлункової залози, як правило, приходять до норми. При хронічному панкреатиті зберігаються залишкові явища з порушенням функцій підшлункової залози і періодичним загостренням.

Серед невідкладних хірургічних захворювань органів черевної порожнини гострий панкреатит по частоті займає 3-е місце, поступаючись лише гострого аппендициту і гострого холециститу. Більш часто хворіють особи зрілого віку (30-60 років), жінки - в 2 рази частіше, ніж чоловіки.

Етіологія та патогенез. Патогенез гострого панкреатиту недостатньо вивчений. Основний етіологічний фактор - аутоліз паренхіми підшлункової залози, що виникає зазвичай на тлі гіперстимуляції екзокринної функції, часткової обтурації ампули великого дуоденального сосочка, підвищення тиску в вирсунговом протоці, рефлюксу жовчі в вірсунгов протока. Гостро розвивається внутрішньопротокова гіпертензія викликає пошкодження і підвищення проникності стінок термінальних проток. Створюються умови для активізації ензимів, виходу їх за межі проток, інфільтрації паренхіми і аутолізу тканини підшлункової залози.

У хворих жовчнокам'яної хворобою тимчасове утруднення відтоку жовчі призводить до підвищення тиску і рефлюксу її в панкреатична протока. Ці зміни пов'язують з міграцією дрібних конкрементів або піску (микролитиаз). Сприятливою умовою для жовчної гіпертензії є наявність загального каналу (ампули) для відтоку жовчі і панкреатичного соку. На підтримку цієї теорії можна навести той факт, що загальний канал (ампула), за даними холангіографії, вулиць, хворіли панкреатитом, спостерігається майже в 90 %, а у осіб з жовчнокам'яною хворобою, які не мали в анамнезі епізодів панкреатиту, - лише у 20-30 %.

Часто причиною гострого панкреатиту є надмірне вживання алкоголю та прийом жирної їжі. Відомо, що алкоголь підсилює тонус і резистентність сфінктера Одді. Це може послужити причиною утруднення відтоку экзокринного секрету підшлункової залози і підвищення тиску у дрібних протоках. Експериментальними дослідженнями доведено, що ентеральне введення алкоголю підвищує тиск в протоках підшлункової залози та збільшує проникність стінок дрібних проток для макромолекул панкреатичного соку. Є повідомлення про те, що великі молекули білка можуть викликати утруднення відтоку панкреатичного соку. Алкоголь посилює секрецію шлункового соку і продукцію соляної кислоти, яка стимулює продукцію секретину, викликає екзокринну гіперсекрецію підшлункової залози, створює передумови для підвищення тиску в протоках. Таким чином, створюються умови для проникнення ензимів у паренхіму, активації протеолітичних ферментів і аутолізу клітин підшлункової залози.

Залежно від причини внутрішньопротокова гіпертензії розрізняють біліарний і алкогольний панкреатит. Ці різновиди панкреатиту становлять 90 % всіх панкреатитів. Кожен з них має певні особливості в клінічному перебігу і результаті хвороби. До більш рідких причин розвитку гострого панкреатиту належать відкриті і закриті травми живота, інтраопераційні пошкодження тканини залози, атеросклеротиче-ська оклюзія вісцеральних гілок абдомінального відділу аорти, портальна гіпертензія, деякі лікарські препарати (кортикостероїди, естрогенні контрацептиви, антибіотики тетрациклінового ряду).

Некроз панкреоцитов і клітковини, навколишнього часточки підшлункової залози, в самому початку процесу відбувається під впливом ліпази. Ліпаза проникає всередину клітини, гідролізує внутрішньоклітинні тригліцериди з утворенням жирних кислот. У пошкоджених клітинах залози розвивається внутрішньоклітинний ацидоз зі зсувом рН до 3, 5-4, 5. В умовах ацидозу неактивний трипсиноген перетворюється в активний трипсин, який активує фосфоліпазу А, вивільняє та активує лізосомальні ферменти (эластазу, коллагеназу, хімотрипсин та ін.). Зміст фосфоліпази А та лізолецитину в тканини підшлункової залози при гострому панкреатиті істотно збільшується. Це свідчить про її ролі в аутолизе тканини залози. Під дією ліполітичних, активованих протеолітичних ферментів з'являються мікроскопічні або макроскопічно помітні вогнища жирового некрозу паренхіми підшлункової залози. На цьому тлі еластаза піддає лізису стінки венул і междольковые сполучнотканинні перегородки. В результаті цього виникають великі крововиливи, відбувається трансформація жирового панкреонекрозу у геморагічний. Таким чином, протеолітична і липолитическая фази розвитку гострого деструктивного панкреатиту взаємопов'язані один з одним.

До вогнищ первинного некрозу прямують лейкоцити. Скупчення лейкоцитів навколо вогнищ некрозу означає розвиток захисної запальної реакції, що супроводжується гіперемією і набряком. Для відмежування вогнищ некрозу і елімінації некротичної тканини макрофаги, лейкоцити, лімфоцити, клітини ендотелію виділяють прозапальні (ІЛ-1; ІЛ-6; ІЛ-8) і антизапальні (ІЛ-4; ІЛ-10 та ін) інтерлейкіни, активні кисневі радикали. Невеликі осередки некрозу в результаті цієї реакції отграничиваются, піддаються лізису з наступною елімінацією продуктів розпаду. Ці процеси викликають в організмі помірну місцеву реакцію на запалення.

При великому некрозі макрофаги, нейтрофільні лейкоцити, лімфоцити піддаються надмірній стимуляції, продукція інтерлейкінів і кисневих радикалів зростає, виходить з-під контролю імунної системи. Змінюється співвідношення про - і антивоспалительных інтерлейкінів. Вони пошкоджують не тільки тканини залози, але й інші органи. Некроз тканин викликають не стільки самі інтерлейкіни, скільки активні кисневі радикали, оксид азоту (NO) і найбільш агресивний пероксинитрил (ONOO). Інтерлейкіни лише готують грунт для цього: знижують тонус венозних капілярів, підвищують їх проникність, викликають тромбоз капілярів.

Зміни в мікроциркуляторному руслі викликаються переважно оксидом азоту. Запальна реакція прогресує, зона некрозу розширюється. Місцева реакція на запалення перетворюється в системну, розвивається синдром системної реакції на запалення (Systemic Inflammatory Respons Syndrome). Тяжкість стану хворого корелює з високим вмістом в крові ІЛ-6, ІЛ-8. При підвищеній концентрації їх у крові з високим ступенем вірогідності можна прогнозувати полиорганную дисфункцію і недостатність. Зміни в мікроциркуляторному руслі приводять до переміщення значної частини рідини організму в інтерстиціальний простір. Відбувається зневоднення, знижується ОЦК, наступають водно-електролітні порушення і порушення кислотно-основного стану. На тлі підвищеної концентрації інтерлейкінів і гіперферментемії з'являються вогнища некрозу на сальнику та очеревині. Випіт у черевній порожнині містить амілазу та інші ензими підшлункової залози у високій концентрації. Токсичні продукти, що циркулюють у крові, чинять пряму токсичну дію на серце, нирки, печінка, ЦНС. Тяжкість синдрому системної відповіді на запалення зростає відповідно з наростаючою ішемією, збільшенням концентрації NO, цитокінів, гіпоксією і дистрофією в життєво важливих органах. Інтоксикація у поєднанні з гіповолемією швидко призводить до розвитку шоку. Виникають дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ-синдром) і поліорганна недостатність.

У подальшому через 10-15 днів настає фаза секвестрації і розплавлення омертвілих ділянок. Секвестри і накопичена поблизу них рідина можуть залишатися деякий час асептичними. Інфікування і нагноєння їх з утворенням парапанкреатических і заочеревинних абсцесів відбуваються у зв'язку з транслокацією бактерій із просвіту паралізованого кишечника, що виникає у відповідь на патологічні зміни в підшлунковій залозі і заочеревинної клітковині. У пізньому періоді в зоні некрозу утворюються помилкові кісти підшлункової залози.

Рак підшлункової залози (продовження... )

В останні роки пухлини підшлункової залози діагностують, застосовуючи ендоскопічне ультразвукове дослідження. При цьому мініатюрний ультразвуковий датчик розташовується на дистальному кінці ендоскопа. Поміщаючи його в просвіті шлунка або дванадцятипалої кишки над різними відділами підшлункової залози за рахунок мінімальної відстані між датчиком і новоутворенням вдається виявити пухлини розміром менше 1 см, що зазвичай неможливо при рутинному УЗД і КТ. Чутливість ендоскопічного ультразвукового дослідження у діагностиці раку підшлункової залози досягає 90 % і більше.

Дуже цінним способом діагностики раку підшлункової залози є ретроградна панкреатохолангіографія, при якій вдається виявити стеноз або "ампутацію" головного панкреатичного протоку. Однак на підставі даного способу дослідження буває досить важко віддиференціювати злоякісну пухлину від хронічного панкреатиту.

У хворих з протоковым рак досить ефективним є цитологічне дослідження аспірату з вірсунговому протоки. Якщо ж при комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії вдається виявити новоутворення, а тим більше верифікувати діагноз за допомогою черезшкірної пункції, необхідність виконання даного дослідження відпадає. Застосовувалася раніше селективна ангіографія (целіакографія і верхня мо-зентерикография), при якій виявляють зміни архітектоніки судин підшлункової залози, поява зон гиперваскуляризации за рахунок новостворених судин, в даний час застосовується рідко. Це пов'язано з набагато більш високою інформативністю неінвазивних інструментальних методів дослідження

Диференціальна діагностика. Диференціальний діагноз слід проводити з захворюваннями жовчовивідних шляхів (холедохолітіаз, стриктура великого дуоденального сосочка, пухлини позапечінкових жовчних проток), доброякісними пухлинами підшлункової залози, хронічним панкреатитом. Провідна роль при цьому відводиться інструментальним методам дослідження, їх поєднанню з черезшкірної біопсією патологічного вогнища в тканині залози. Слід зазначити, що клінічна картина, а часто і дані інструментальних методів дослідження при раку головки підшлункової залози, дванадцятипалої кишки, великого дуоденального сосочка і термінального відділу загальної жовчної протоки дуже схожі. Навіть під час інтраопераційної ревізії іноді не вдається встановити первинну локалізацію пухлини. У зв'язку з цим дана група новоутворень, особливо при ранній стадії захворювання, зазвичай об'єднується під терміном "периампулярные пухлини". Це цілком зрозуміло, оскільки хірургічна тактика однакова і полягає у виконанні панкреатодуоденальної резекції.

Лікування. На ранніх стадіях захворювання застосовують радикальні операції, на пізніх - паліативні. Вибір методу операції залежить від локалізації пухлини, її розмірів.

При раку головки підшлункової залози виконують панкреатодуоденальную резекцію: видаляють голівку і частина тіла підшлункової залози, дванадцятипалу кишку і 10-12 см початкового відділу тонкої кишки, антральныи відділ шлунка, жовчний міхур і резецирують загальний жовчний проток, приблизно на рівні впадання в нього міхурової протоки. Необхідно також видалити заочеревинні лімфатичні вузли, а також лімфатичні вузли, розташовані по ходу печінково-дванадцятипалої зв'язки. У хворих з невеликими пухлинами прагнуть зберегти антральний відділ шлунка і воротар. Реконструктивний етап операції передбачає формування панкреатоеюнального, холедохоеюнального і гастроеюнального анастомозів. На жаль, резекта-ність при раку головки підшлункової залози становить не більше 20 % в зв'язку з місцевим поширенням пухлини і наявністю віддалених метастазів. Післяопераційна летальність становить у середньому 10-15 %. У спеціалізованих хірургічних центрах цей показник не перевищує 5-8 %. Віддалені результати панкреатодуоденальної резекції також маловтішні. П'ятирічна переживаемость зазвичай не перевищує 3-8 %.

При раку головки і тіла підшлункової залози, атак ж дифузному раку залози показана тотальна панкреатодуоденектомія. Операція полягає у видаленні всієї підшлункової залози, дванадцятипалої кишки, антрального відділу шлунка, дистальної частини загального жовчного міхура, селезінки та регіонарних лімфатичних вузлів. Операцію завершують накладанням двох анастомозів - холедохоеюноанастомоза і гастроєюноанастомозу. Операція неминуче призводить до розвитку важкого цукрового діабету, погано піддається інсулінотерапії, а віддалені результати операції панкреатектомії значно гірше, ніж при панкреатодуоденальної резекції. У зв'язку з цим даний тип втручання застосовується рідко.

При раку тіла і хвоста підшлункової залози виконують лівобічну (дистальну) резекцію органа в поєднанні з спленектомія. Куксу проксимальної частини підшлункової залози ушивають наглухо. Нажаль, пухлини цієї локалізації зазвичай виявляють у занедбаній стадії, коли радикальне хірургічне лікування нездійсненно. Віддалені результати дистальної резекції підшлункової залози також невтішні. Середня тривалість життя оперованих хворих - близько 10 міс, 5-річна переживаемость - 5-8 %.

Рентгенотерапія в комбінації з хіміотерапією несуттєво продовж кість життя оперованих пацієнтів, так і при їх ізольованому застосуванні у неоперабельних хворих.

Паліативні операції при неоперабельних формах раку підшлункової залози застосовують для усунення обтураційній жовтяниці і непрохідності дванадцятипалої кишки. Найбільш поширеними паллиативными билиодигестивными операціями є операції холецисто - і холедохоеюностомии на виключеній за Ру петлі тонкої кишки.

При різкому звуженні пухлиною просвіту дванадцятипалої кишки може виникнути необхідність у гастроэнтеростомии для забезпечення евакуації шлункового вмісту в тонку кишку.

Не менш ефективним, але менш травматичним способом декомпресії жовчних шляхів є зовнішня холангиостомия, що виконується під контролем УЗД або КТ, а також ендопротезування термінального відділу загальної жовчної протоки за допомогою пластикових або металевих протезів, які здійснюються чреспеченочно в просвіт жовчного протоку і далі через звужену ділянку в дванадцятипалу кишку. Середня тривалість життя хворих після різних типів паліативних втручань становить близько 7 міс.

Сучасні методи поліхіміотерапії та променеве лікування лише незначно збільшують тривалість життя пацієнтів.