Набряклість і опухлі повіки - це загальний ознака окулярного захворювання, але також може бути ознакою і системної патології або генетичного захворювання. Наявність зовнішньої шкірної поверхні і внутрішньої слизової привертає повіки до багатьох тим же самим захворюванням, які де-небудь в іншому місці вражають шкіру та слизові оболонки. Через спільного походження в розвитку і безпосередніх анатомічних зв'язків набрякання повік і птоз часто пов'язані з ураженням очей, орбіти і особи. Крім того, регулювання розміру зіниці і підняття століття м'язами иннервирующимися черепними і симпатичним нервами опосередковано узи-кість повіки з різними ураженнями нервової системи.

НАБРЯКЛІ ПОВІКИ: ЗАГАЛЬНІ МІРКУВАННЯ

Экстрацеллюлярная рідина акумулюється в століттях з-за наявності в них великої потенційного простору, утвореного надлишком шкіри повік і пухкості підшкірної тканини Набряк має тенденцію зберігатися у віках, так як навколишнє шкіра носа, щік, лоба щільно прикріплена до підлягає тканин. Як тільки накопичується рідина повіки збільшуються і пальпебральна щілина закривається. Рідина століття може бути класифікована у відповідність з наявністю або відсутністю ознак запалення, зокрема червоності, спека і хворобливості. Класифікація має етіологічне значення, так як запальний набряк зазвичай викликається інфекцією, алергічним захворюванням, іншими імуно-опосередкованими захворюваннями або розповсюдженням запалення прилеглих структур. Не запальний набряк може бути травматичної природи або може бути пов'язаний з про-струкцией вен, загальною затримкою рідини, неадекватним лімфатичним дренажем або інфільтратом пухлини.

Запальний набряк

Інфекції

Періорбітальний целюліт це гостра інфекція століття часто розвивається у дітей. Він часто виникає в слід за травмою або виникає в результаті поширення локалізованої шкірної інфекції. Виявлення точкової рани, розриву або синця шкіри вказує на трав-матическую етіологію. Инороднее тіло це визнана причина локалізованого або персистуючого набряку повік. Зазвичай «stye» іноді асоціює із запаленням, яке поширюється в навколишні тканини і залишається невизначуваним поки локалізований абсцес не проклюнеться на шкірі чи не стане пальпируемым. Більшість шкірних інфекцій визначається на підставі їх прояви. Імпетиго це звичайна пиодерма у дітей викликається Staphylococcus aureus або Streptococcus pyogenes. Він починається як везикула або пустула, яка розривається, з освітою з його висихає вмісту характерною, кольору меду кірки. Herpes simplex інфекції характеризуються одним або множинними бульбашками, які швидко прогресують до пустулярной або стадії струпа. Герпетична інфекція очей може супроводжуватися ипсилатеральным ураженням кон'юнктиви і рогівки. Varizella zoster характеризується наявністю згрупованих вузликів, за якими слід чутливий дерматом. Коли уражена тільки фронтальна гілка офтальмического нерва, то zoster поразки обмежені верхнім століттям і чолом, але коли вражена назоцилиарная гілку, то ураження визначаються на кінчику носа, і можливий ипсилатеральный увеїт.

Періорбітальний целюліт може також виникати в результаті розповсюдження інфекції верхніх дихальних шляхів. Системні ознаки включають гострий риніт, подразливість і лихоманку. Повіки часто набряклі, закриті і шкіра повік має червоний або пурпурний колір. Ипсилатеральная коньюнктива може бути збуджена від слабкого до помірного ступеня. Зір нормальний і немає птозу або обмеження руху очей. Культури крові у великому числі випадків дають бактеремию, головним чином Haemophilus influenzae та Sterptococcus pneumoniae. В результаті диссиминации цих мікроорганізмів може розвинутися менінгіт.

Бактеріальні та вірусні коньюнктивиты часто викликають вторинний набряк повік. У більшості випадків домінуючими клінічними симптомами є запалення кон'юнктиви та наявність виділень.

Набряк нижньої повіки може проявлятися обструкцією назолакримального протоки, найчастіше розвивається на першому році життя. Обструкція відтоку сліз призводить до затримки сліз і вдруге до бактеріальної інфекції, запалення розповсюджується на прилеглі тканини до нижнього століття. Розтягнутий слізний мішечок пальпується як в'яла кістозна маса поблизу медіального canthal tendon. Притиснення пальцем слізного мішка часто дає рефлюкс эксудативного матеріалу. Коли діагноз неясний він може бути підтверджений демонстрацією запізнювання кліренсу 5% флюоресциновой фарби після її топічного введення в коньюнктівальний cul-de-sac. Характерно, що коньюнктива виглядає нормально або слабо запаленої, що служить відзнакою диакриоцистита від кон'юнктивіту.

Trypanosoma cruzi, етіологічний агент американського трипаносомиаза є паразитом, який має схильність до впровадження в шкіру вік і кон'юнктиву. Трипаносомиаз або хвороба Chaga. Місцева реакція століття може зберігатися тижнями. Наступне поширення в систему кровообігу викликає лихоманку, відчуття хворобливості і набряк обличчя та нижніх кінцівок. Основним наслідком хронічної інфекції є міокардит ускладнений серцевою недостатністю і аритміями.

Алергічні ураження

Алергічний кон'юнктивіт є частою причиною запального набряку повік. Це метушні-кає при вивільнення вазоактивних медіаторів із сенсибілізованих опасистих клітин, на-ходящихся в тканинах століття. Основними симптомами алергічного коньюнктвита це печіння очей, сльозотеча і фотофобія (з корнеальными ураженнями). Коньюнктива набрякла і инъицирована, але немає папиллярной гіпертрофії коньюнктивальных лімфатичних вузлів, що відрізняє її від інших типів кон'юнктивітах, блефаритах. Він часто розвивається в асоціації з алергічним ринітом. Підвищені рівні IgE виявляються в сльозах, а забарвлення за Гімза коньюнктивальных зіскрібків виявляє наявність інтактних еозинофілів або эозинофильных гранул.

Весняний кон'юнктивіт це специфічний тип алергічного кон'юнктивіту диагносцируемого на основі відмінних фізикальних даних. Він зустрічається в лимбальной і пальпеб-ральной формах. При пальпебральної формі гігантські папиллы складаються з імунних клітин і збільшення кількості колагену виявляються на верхньому столітті. У лимбальной формі драглисті помутніння складаються з імунних клітин усівають рогівку, особливо верхню частину. Середні рівні IgE в сльозах і сироватці підвищені, та кількість тканинних еозинофілів значно вище при весняному, ніж при сінній коньюнктивите. При весняному коньюнктивите розвивається набряк повік, але на відміну від алергічного кон'юнктивіту він більше пов'язаний з клітинною інфільтрацією тканин, ніж із запальним набряком.

Атопічний дерматит асоціює з набряком століття, коли захворювання шкіри має преобладаю-щий запальний компонент. Діагноз грунтується на стані шкіри. При макроскопиче-ському обстеженні повіки ущільнені і часто відзначається синюшна тінь (алергічні синці) та надмірне шкірна складка на нижніх століттях (лінії Morgan).

Контактний дерматит це запальний відповідь на зовнішні субстанції, що потрапляють на шкіру. Може бути безпосередня токсична реакція (подразнювальний контактний дерматит) або імунно-опосередкований відповідь (алергічний контактний дерматит). Гострий дерматит характеризується еритемою, набряком і папуло-везикулярными висипаннями. Як правило, печіння при алергічному дерматиті більше, ніж при дражливому. Подразники або алергічні сенсибілізатори можуть безпосередньо потрапити на повіки (неоміцин, тимерозал і разлвичные консерванти в офтальмологічних препаратах) або бути перенесені на них при контакті з за-грязенными пальцями.

Уртикария і ангиоотек часті порушення вражаючі до 20% популяції кілька разів в те-чення життя. Уртикария зазвичай відома як кропив'янка це інтенсивні свербляча висип, що складається з центрального аденоматозного рубця оточеного серпигинозной областю еритеми. Ангиоодема термін застосовується для опису більш глибоких рубців всередині дерми або підшкірних тканинах. Ураження викликані вивільненням з опасистих клітин хімічних медіаторів, що збільшують судинну проникність і запускають запальні реакції. При великому знаходженні в них тучних клітин повіки є звичайним місцем уртикарних реакцій і є органами схильними до повторних нападів.

Імуно-передаються захворювання

Спадковий ангионейротический набряк - це аутосомально домінантне поразка при якому відсутній (85% випадків) або є функціональний дефіцит (15% випадків) ингиби-тор С1 естерази. Захворювання зазвичай починається в дитинстві. Локалізована травма ініціює напади в більш, ніж 50% випадків; решта мабуть, розвиваються спонтанно. У пацієнта розвиваються напади nonpitting набряку майже на будь-якій ділянці тіла, включаючи обличчя і повіки. Набряк починається поступово і самоограничивается зберігаючись 24-72 години. Як відстрочений-ве початок, так і відсутність свербіння допомагає відрізнити спадкову ангиоодему від уртикарії. Спадкове поразка також характеризується ураженням внутрішніх органів, включаючи життєзагрожуючий набряк гортані, абдомінальні напади. Діагноз передбачається при визначенні знижених рівнів С4 і підтверджується функціональним відсутністю активності інгібітора С1.

Блефарохалаз синдром рідкісне ураження, характеризується повторними нападами набряку верхнього століття з початком у віці до 20 років. Як правило, уражаються обидва століття, але унилатеральные випадки мають місце. Зазвичай це nonpitting, безболісний набряк верхніх повік, який саме-обмежується, зберігаючись 3-4 дні, але досить часті рецидиви. Повторні розтягування шкіри повік роблять її тонкої і wrinkled; розтягнення м'яза levator викликає її ос-лабление і порушує місце прикріплення, що проявляється птозом. На початку орбітальна пе-регородка стоншується, що викликає пролапс орбітальної жирової маси і віки вибухають, але пізніше жир атрофується і очі западають. Синдром Ascher відноситься до спільного прояв-річчю блефарохалазиса і набряку верхньої повіки при різних проявах зобу.

Дерматоміозит це системний васкуліт характеризується запальним миозитом і дерматитом. Початкові симптоми: втома, м'язова слабкість і лихоманка. Поряд зі слабкістю проксимальної мускулатури кінцівок, флексоров шиї дослідження виявляє еритематозні висипання на шкірі і підшкірний набряк, особливо обличчя і периорбитальной області. Фіолетова забарвлення верхнього століття (гелиотропия), якщо така є, є діагностичною для цього захворювання. Коли є висипання на щоках, еритематозні папули над метакарпофалангеальными і интерфалангеальными суглобами, околоногтевые телеангіектазії, а васкуляторные виразки шкіри супроводжують змін століття, то діагноз майже доведений.

Інфекції та запалення ока і орбіти

Окулярні захворювання, такі як корнеальна інфекції, увеїт, ендофтальм або глаукома проявляються у вторинному набряку повік. Затуманення зору, світлочутливість і наявність перилимбального кон'юнктивіту, корнеальной опасификации або гіпопіона (осад білих кле-струм в передній камері) може вказувати на окулярну причину набряку повік. Якщо у дитини було відзначено сльозотеча або фотофобія поряд з корнеальным потовщенням і затемненням, то тому ймовірна причина може бути вроджена глаукома. Тому дослідження очного яблука офтальмологом обов'язково для виключення окулярного захворювання.

Запальний набряк повік може бути основною знахідкою при деяких захворюваннях орбіти. Найбільш істотним припущенням може бути орбітальний целюліт за його поширеності, ризику потенційної сліпоти і життє-загрозливих інфекцій. Орбітальний целюліт зазвичай розвивається в результаті поширення інфекції з этмоидального синуса, але може виникати і в результаті проникаючого поранення століття або интраорбитального хірургічного втручання. Набряк століття це неспецифічна знахідка, але птоз та обмеження руху очей є чіткими свідченнями ураження орбіти. Іншими ознаками орбітального запалення є коньюнктівальний хемоз, втрата корнеальной чувствтельности і розширення ретінальних вен. Зниження зору, афферентний папілярний дефект і набряк оптичного диску це достовірні ознаки вказують на поширення запалення з оптичного нерву. СТ сканування досить чутливий метод виявлення захворювань орбіти і дозволяє розрізнити запальний набряк від субпериостального і интраорбитального абсцесу.

Іншим захворюванням орбіти, при якому завжди присутній набряк повік - це ідіопатичний запальний орбітальний псевдотумор. У цьому контексті псевдотумор відноситься до гетерогенній групі запальних станів, які вражають орбіту. Проптоз, біль, диплопія є домінуючими проявами. Так як одна або кілька тканин можуть бути вовле-отримані в процес, то серед пацієнтів можуть спостерігатися різні клінічні картини. Двоїння зору і обмеженість руху очей можуть бути ознаками міозиту. Наявність запаленої маси в латеральному аспекті верхнього століття без проптоза можуть вказувати на запалення слізної залози (дакріоаденіт). У пацієнтів із запаленням Tenon капсули ( глибокий шар сполучної тканини, що оточують очне яблуко) і склери (склерит) є виражена ін'єкція кон'юнктиви, хемоз, і біль очного яблука. Билатеральное поразка має підштовхнути лікаря на пошук фонового системного захворювання. Гистопатологическое підтвердження васкуліту має змусити замислитися про грануломатозе Wegener та інших системних васкулітах.

Ендокринні захворювання

Як гіпотиреоїдизм і гипертиреоидизм можуть вражати повіки. Діти з гипотиреоидизмом нормально виглядають при народженні, але при акумуляції слизового набряку у них розвивається одутлість повік і обличчя поряд із збільшенням мови. Діагноз дефіциту тиреоїдного гормону зазвичай заподозривается при наявності кретиноидного виразу обличчя і відставання в розвитку. Домінуючою ознакою з боку повік при гипертиреоидизме є характерний пильний погляд, що розвивається в результаті надмірної ретракції верхнього і нижнього століття. Схильність мукополісахаридів і супутня запальна реакція в орбіті також можуть призвести до экзофтальму і набряку повік.

Невоспалительный набряк

Генералізована затримка рідини

Хоча локальні механізми беруть участь у більшості випадків розвитку набряку повік, однак, можливість фонового генералізованого процесу не слід скидати з рахунку. Генералізоване підвищення екстрацелюлярного обсягу може розвиватися в результаті зниження концентрації протеїнів у плазмі (при нефротичному синдромі, недостатності печінки), затримки екстрацелюлярного натрію (як при гломерулонефриті) і підвищення внутрішньосудинного гідростатичного тиску (при застійному захворюванні серця). З-за пухкості будови їх підшкірних тканин повіки можуть набрякати диспропорційно по відношенню до інших ділянок тіла.

Обструкція вен

Обструкція припливних дренуючих вен особа є потенційною причиною набряку повік. Основний дренаж вік здійснюється верхній офтальмической віднем, яка анастомозуючих з фаціальні віднем. Ні в одній з вен немає клапанів і тому вони вразливі до ретроградної передачі підвищеного венозного тиску. З-за великої кількості анастомозів здавлення особи під час сну не викликає набряку повік. Якщо відбувається набряк під час сну, то найімовірніше те, що він буде найбільш очевидна при пробудженні і спаде при прийнятті вертикального положення. Для визначення її причини слід пошукати ознак захворювання орбіти або генерализован-ної затримки рідини. Маючи глибокі зв'язки з офтальмическими венами і кавернозних синусів повіки схильні до розвитку набряків при захворюванні кавернозного синуса, наявності каротидно-кавернозних фістул і пухлин основи черепа. Місце обструкції може распола-гаться навіть більш проксимально - на рівні верхньої порожнистої вени, що викликає набряк і ціаноз обличчя та верхніх кінцівок. Обструкція верхньої порожнистої вени зазвичай відбувається при використанні цих судин для внутрішньовенного введення препаратів, гипералиментации або судинних доступів при проведенні хірургічних операцій.

Травма

Травма периорбитальной області часто відбувається в дитинстві. Ознакою безпосередньої травми є экхимотический набряк повік, початок якого грубо можна визначити за забарвленням шкіри повік. Свіжий экхимоз червоний, стає синім протягом 48 годин і залишається темно-синім або пурпурним протягом декількох днів, синяк стає зеленуватим і потім жовтим або коричневим на 10-14 день. Від слабкого до помірного екхімози буває важко виявити клінічно у людей з темно-пігментованою кожой; травма темпоральних області викликає ипсилатеральный набряк повік. Екхімози, невідповідні величиною набряку, повинні змусити задуматися про можливість наявності геморагічного діатезу, в цьому випадку можуть допомогти іс-проходження кількості еритроцитів, тромбоцитів і згортання крові. Якщо набряк зберігається, або, коли виявляються ознаки орбітального застою, необхідно виключити можливість перелому орбіти або пухлини.

Якщо періорбітальні порушення розвиваються внаслідок травми, то клініцист повинен виключити конкурентні ураження очей і орбіти і пошукати фізикальні підтвердження травми де-небудь ще. Хоча синяк на столітті може здаватися нешкідливим, тим не менш, можуть бути значні окулярні ураження, такі як гифема, ретинальный діаліз, хороидальный розрив або перелом підставі орбіти. Після оцінки гостроти зору, реакції зіниць, рухливості очей і виду переднього сегмента очного дна практик повинен зважитися на консультацію з офтальмологом. При системному обстеженні наявність ураження м'яких тканин дає більше свідчень на користь акцидентальной або не акцидентальной травми. Будь синяк у дитини молодше 6 місяців або незрозумілий синяк у дітей більш старшого віку заставши становить зробити припущення про насильство.

Лимфодема

Лімфедема пов'язана з первинним порушенням розвитку або вторинної обструкцією лімфатичних судин. Первинна лимфодема найбільш часто вражає нижні кінцівки, але також може вражати і обличчя, особливо очі і кон'юнктиву. Сімейна форма (хвороба Milroy ) іноді буває пов'язана з іншими окулярными дефектами (distichiasis, птоз, эктопион нижнього століття) і системними проявами такими, як арахноїдальні кісти та вроджені вади серця. Вторинний лимфоотек зустрічається більш часто і зазвичай пов'язаний з обструктивним ураженням периокулярных лімфатичних шляхів пухлиною, хірургічним втручанням або облучени-го. Рецидивуючий эризипелоидный целюліт та інвазії нематод Wuchereria bancrofti, Brugia malayi і Loa також можуть порушити лімфатичний дренаж, що призведе до лимфоотеку. У деяких випадках мігруючий організм Loa може бути видно як локалізований-ве набухання на шкірі століття або коньюнктиве.

Синдром Melkersson-Rosenthal - рідкісний стан, який часто починається в дитинстві. Класика-чна його тріада включає набряк обличчя (поширюється до губ або очей), параліч обличчя і поцяткований борозенками мову. Набряк починається гостро і, в більшості випадків, з'являється до або одночасно з паралічем особи. Хоча напади і самоограничиваются, досить часті рецидиви, що призводить до хронічного набряку обличчя. Більшість випадків спорадично, але є повідомлення і про сімейні проявах.

Інфільтративні ураження

Злоякісні пухлини - рідкісна, але має велике значення причина набряку повік. У дитинстві найбільш злоякісні пухлини повік і орбіт представляють метастази. Лейкемія, ймовірно, найбільш часта пухлина диссеминирующаяся в очі. Пік її прояви знаходиться між 18 місяцями і 3 роками життя і рідко у дітей старше 10 років. Лейкемічні клітини, особливо миелобластические і монобластические, можуть розташовуватися в століттях, де вони викликають геморагічні порушення забарвлення і набряки. Як і у віках може мати місце локалізована інфільтрація кон'юнктиви і склери. Всередині орбіти лейкемічні клітини можуть інфільтрований окулярні м'язи і жир, викликаючи птоз і обмеження рухливості очей. До інтраокулярним уражень відносяться крововиливи в сітківку і нодулярные лейкемічні інфільтрати. Інвазія оптичного нерва може викликати втрату зору і набряк диска в майже 1% випадків, миелобластические клітини утворюють дискретні маси экстраваскулярно, де вони визначаються як гранулоцитарная або мієлоїдна саркома. Улюблені місця ураження це кістка орбіти і віки. У більшості випадків гранулоцитарного саркоми орбіти і повік виявляються у віці 4 - 15 місяців до того, як діагноз лейкемії буде поставлений на підставі дослідження кост-ного мозку і аналізу периферичної крові.

Нейробластома найбільш часто зустрічається солідна пухлина, яка метастазує у віки. Вона зазвичай відбувається з мозкового шару надниркових залоз або інших ретроперитонеаль-них локалізацій, але також може розвиватися з симпатетических гангліїв медиастинума або шиї. Характерними проявами з боку очей є гостре розвиток екхімози століття і набряку, субконьюнктивального крововиливи і птозу. Метастази нейробластоми, в першу чергу, вражають орбітальну кістка, а дифузне поширення цієї високо васкуляризована пухлини ймовірно характерно для переважного ураження повік.

Опущені повіки

Блефароптоз це термін, застосовуваний для опису верхнього століття, положення якого прямо при піднятій голові нижче, ніж у нормі. Це зазвичай відбувається в результаті порушення розвитку м'язів, які піднімають повіку, або поразкою рухових шляхів, що регулюють їх активацію. Три основні м'язи забезпечують різні рівні підйому. Levator palpebrae, м'яз иннервируемая III черепним нервом, визначає найбільший рівень підйому і утримання положення верхнього століття. М'яз Muller гладка м'яз иннервируемая симпатитической нервовою системою, на активність якої впливає симпатетическая нервова система і рівень циркулюючих катехоламінів. Лобний м'яз иннервируемая IV черепним нервом опосередковано піднімає віко при підйомі брів. Скорочення цього м'яза може викликати надмірний підйом століття у нормальних індивідуумів, але може бути лише засобом піднесення століття для пацієнтів з важким уродженим птозом.

Вроджений птоз

Птоз можна класифікувати як природжений або придбаний і за його ассоцииации з іншими нейрологическими порушеннями або фоновими системними станами. У більшості випадків вони вроджені і більшість з них унилатеральные. Вроджений птоз зазвичай проявляється як ізольоване окулярна порушення зі спорадичним проявом, або як частина аутосомально домінантного стану. Тяжкість птозу значно варіює. У слабких випадках опущення століття ледь помітно і може позначитися тільки до кінця дня, коли дитина втомився. У важких випадках, в яких край століття опускається нижче осі зору, дитина часто приймала-маєт положення з задертим підборіддям і скорочує фронтальну м'яз намагаючись бачити прямо. Пацієнти з билатеральным птозом можуть компенсувати це, але пацієнти з важким унилатеральным птозом цього зробити не можуть, що проявляється в депривационной амбліопії. Про величину птозу судять на підставі положення століття як важкий, помірний або легкий. Роблячи таке визначення важливо натиснути на брову великим пальців руки розташованої гори-зонтально для того, щоб нейтралізувати будь підняття століття фронтальної м'язом. Відсутність складки століття або згину є свідчення слабкої функції леватора. У деяких дітей відзначається певна ступінь лагофтальма, при чому птотическое повіку парадоксально виявляється вище, ніж у нормі при погляді вниз. Це, ймовірно, пов'язано з несокращаемостью леваторной м'язи при погляді вниз через заміщення фіброзною тканиною еластичної тканини м'язи.

Вроджений птоз може бути пов'язаний з іншими вродженими дефектами очей або прилеглих тканин. Обмеження підйому ипсилатерального очі, пов'язане з недостатнім дією верхній прямий м'яз, як повідомляється, зустрічається з частотою від 5 до 16%. Ця конкурент-ність має ембріологічну основу, так як верхня пряма м'яз, так і м'язи леваторы беруть початок з одного і того ж конденсату мезенхимальной тканини у верхньому аспекті орбіти. Коли є обмеження підйому та інших положень погляду, необхідно обстежити асиметрію величини зіниць, а також отримати інші підтвердження вродженого окуломо-торного парезу. Інший, що викликає занепокоєння асоціацією, є щелепно-миготливий феномен Marcus-Gunn, при якому є ко-контракція леватора та інших птеригоидальных м'язів. Під час фази спокою повіку птотично, але при роботі щелепних м'язів відбувається ко-активація м'язи леватора, що викликає підведення верхнього століття. Це зазвичай відзначається в ранньому дитинстві, коли при годуванні відзначається ретракція і миготливі руху верхньої повіки. Найбільш прийнятне пояснення того полягає в тому, що тригеминальный нерв помилково увійшов під час розвитку в гілки окуломоторного нерва іннервує м'яз леватор.

Птоз при системному захворюванні

Різні генетичні порушення діагностуються на підставі колективної бази незвичайних особливості особи і інших системних проявів. Птоз відноситься до фациальным особ-цінностей, при чому деякі з цих особливостей диагносцируются. Це може бути тільки прояв хромосомального порушення (18p-), доки не проявляться з віком відставання моторного розвитку і дефіцит зростання. Хоча нічого не виражають особи (у зв'язку з паралічем особі-вого нерва) і білатеральні паралічі відвідних нервів є основними характерними рисами синдрому Mobius, птоз може бути найбільш звертають на себе увагу станом.

Це особливо справедливо на першому році життя, коли птоз більш очевидний, ніж відсутність виразу обличчя або дефіциту відвідних нервів. Птоз, поряд з мікроцефалією, синдактилией, гипоспалией і відставанням розвитку, відноситься до найбільш частих проявів «класичного» Smith-Lemli-Opitz синдрому. Птоз може бути частим проявом плагиоцефалии, при якому є передчасне унилатеральное закриття коронального щва. Діагноз зазвичай заподозривается на підставі гемифациальной асиметрії, з виступом ипсилатерального очного яблука і унилатерального сплющивания лобової області.

Коли птоз і гіпертелоризм виявляються найбільш кидаються в очі явищами, то слід згадати про синдромах Saethre-Chotzen, Aarskog і Noonan. При синдромі Saethre-Chotzen передчасне закриття коронального шва викликає здавлювання лоба і потилиці і збільшує вертикальний діаметр голови. Відзначаються виступаючий ніс і низько посаджені вуха, брахідактілія і клинодактилия. Синдром Aarskog характеризується наявністю округленого особи, widow's peak, схожий на обрубок ніс з інвертованими ніздрями, подовженим губним жолобком і низько посадженими вухами. Синдром Noonan має характерні клінічні риси, властиві синдрому Turner, але нормальні хромосоми. До особливостей особи відно-сятся эпикантальные складки, плоский ніс і низько посаджені вуха. Системні прояви включають розумову відсталість, маленький зріст, webbing of the neck, грудної клітки excavation та стеноз легеневого клапана.

Блефарофимоз

Птоз може асоціювати з вузькими пальпебральными щілинами, великим интермедиальным кантальным відстанню (telecanthus) і складкою шкіри, що поширюється від носа до нижнього століття (epicanthus inversus). Ця констеляція даних часто визначає блефарофи-моз. Він може виявитися як ізольована окулярна патологія, або як частина системного захворювання. Термін блефарофимоз (blepharophimosis) синдром використовується для опису окулярною форми з аутосомально доминанатным типом успадкування різного ступеня вираженості. Инфертильность серед деяких уражених цим станом жінок вказує на наявність двох типів: тип 1 з трансмісією тільки ураженими чоловіками; тип 2 з трансмісією обома статями.

Блефарофимоз зазвичай це ізольоване генетична аномалія, але може бути і як кидається в очі проявом різних системних станів. У пацієнтів з фетальным алко-гольным синдромом часто мають звужені пальпебральные щілини, але повний блефарофимоз це досить рідкісна подія. Анамнез споживання алкоголю матір'ю під час вагітності та наявність мікроцефалії, відставання в розумовому развиии і дефіцит розвитку можуть підтвердити діагноз. Синдром Dubowitz має схожі клінічні прояви, включаючи мікроцефалію, відставання в розумовому розвитку і зростання, блефарофимоз і гипогнотию. Трисомія 10q є іншою причиною блефарофимоза, але у цих дітей є мікроцефалія, відставання у розвиток і вони рідко проживають більше 4 років-за сердечних, респіраторних або ниркових ускладнень. При синдромі Schwartz-Jampel особи нормальні при народженні, але прогресивна тонічна контракція лицьових м'язів призводить до ригидному виразу обличчя з блефарофимзоподобными проявами. Системні знахідки включають відставання зростання, пов'язаного з захворюванням кісток і постійними м'язовими контракциями, що викликають флексионные контрактури кульшових суглобів, колін і ліктьових суглобів. Блефарофимоз і суглобові контрактури також спостерігаються при синдромі Marden-Walker, але ці патологічні зміни швидше вроджені, ніж придбані і уражені діти микроцефаличны і відстають у розвитку. Синдром Michel - рідкісне захворювання, при якому блефароспазм асоційований з краниосинстозом, слабким умественным дефіцитом і розщепленням губи і піднебіння.

Набутий птоз

Нейропатический птоз

Набуті ураження окуломоторного нерва є не частим, але дуже важливою причиною птозу. Ізольовані ураження окуломоторного ядра або не викликають птозу або викликають білатеральний птоз, але вони зустрічаються не часто. Більшість пацієнтів з нейропатическим птозом мають ураження нервового пучка або периферичного нерва і у них відзначається унілатеральний птоз. Крім птозу основними клінічними особливостями є обмеження підйому, депресії і аддукции і ипсилатеральный папілярний мідріаз. На початку птоз може бути тільки клінічною особливістю. Можуть розвиватися дискретні порушення верхньої гілки окуломоторного нерва викликаючи птоз і обмеження підйому при щажении зіниці та інших екстраокулярних м'язів. Травма - це найбільш часта причина окуломоторного парезу в дитячому віці, але його поява після невеликої травми голови мало б змусити лікаря подумати про наявність внутрішньочерепної пухлини, предрасполагающей до ураження нерва. Компресійні пошкодження, запалення і інфекції центральної нервової системи є іншими найбільш частими причинами.

Офтальмоплегическая мігрень - рідкісна причина птозу, але заслуговує спеціального згадки з-за її часто помилкової діагностики. Діти зазвичай надходять з сильним головним болем, що локалізується навколо очей, на лобі або половини черепа, нудотою і блювотою. Після того як біль добре локалізувалася або пройшла батьки відзначають птоз, розширення зіниці, і ви-вернутый очей. Ці ознаки зрештою регресують при ранніх нападах, але при повторних епізодах можуть розвинутися залишковий птоз, офтальмоплегія і амбліопія.

Синдром Horner, викликаний поразкою симпатетического шляху в голові і шиї, повинен розглядатися в плані диференціальної діагностики у всіх пацієнтів з птозом. Домінуючими проявами є слабкий птоз (пов'язаний з паралічем м'язи Muller), різні розміри зіниць з ипсилатеральным міозом (пов'язаний з паралічем м'язи розширює ірис). Величина анизокории часто не визначається при яскравому світлі і підкреслюється при тьмяному. Менш виражені знахідки можуть включати ипсилатеральное порушення потіння особи і шкірну вазоконстрикцію, гетерозромию ірису і виражений енофтальм зв'язаний зі звуженням щілини повік).

Синдром Horner може бути як вродженим, так і набутим і може бути як преганглионарным, так і постганглионарным.

Вроджений синдром Horner клінічно відрізняється гіпопігментацією ірису, що рідко буває при набутих ураженнях і часто пов'язане з акушерської або родовою травмою. При народженні шийне розтягнення симпатичних нервів і брахіального плексуса часто можуть викликати синдром Horner і слабкість верхніх кінцівок, відповідно. Синдром Horner найчастіше це вроджене ураження, але його ранній прояв може бути відсутнім, особливо коли окулярні прояви слабо виражені. З цієї точки зору часто корисно переглянути старі фотографії, звертаючи ува-ня на наявність птозу або папиллярной асиметрії. У разі синдрому набутого Horner в списку можливих причин можливість злоякісного захворювання повинна займати одне з перших місць у списку. Пухлини верхівки легені, стовбура мозку і нейробластома, що розвивається з цервікального частини симпатетического нерва, можуть проявлятися як ізольований синдром Horner. Для підтвердження цих можливостей діагностичне дослідження повинно проводитися із застосуванням рентгенографії, СТ-сканування мозку і з визначенням в сечі рівнів гомованилловой і ваниллинманделиловой кислот.

Миопатический птоз

Miasthenia gravis це аутоімунне захворювання, що характеризується виробленням антитіл до ацетилхолінових рецепторів в нейром'язових з'єднаннях. Птоз, як найбільш часта знахідка, зазвичай розвивається із збереженням погляду вниз. Він може бути унілатеральний, білатеральний або альтернуючий між очима і величина птозу може змінюватися від години до години від дня до дня. Офтальмоплегія, варіюються від слабкості єдиною екстра-окулярною м'язи до тотальної офтальмоплегии, і слабкості лицьового нерва є наступними найбільш частими знахідками. Зазвичай зрачковая реакція нормальна. У деяких пацієнтів тільки окулярні порушення виявляються на початковому етапі, в інших захворювання носить більш генералізований характер з утрудненням ковтання, жування і мови зі слабкістю кінцівок. Діагноз miasthenia gravis підтверджується на підставі позитивного тесту эдрофониум хлориду (Tensilon), підвищеного титру ацетилхолін-рецептор антитіл або електроміограми показує зниження нейромускулярной трансмісії при повторній стимуляції.

Велике різноманіття м'язових порушень асоціює з птозом. Виявлення птозу в ранньому дитячому віці або дитячому, особливо коли інші члени сім'ї мають схожі поразки, має змусити згадати деякі можливі діагнози. Одним з них є синдром вродженого фіброзу, при якому відбувається заміщення экстраокулярной м'язової тканини фіброзною тканиною. В залежності від специфіки уражених м'язів і їх ригідності окулярні екскурсії можуть бути відсутні або бути обмеженими в різного ступеня при погляді вгору, вниз або в бік. З-за птозу та обмеженості погляду вгору ці діти компенсаторно приймають положення з кирпатим вгору підборіддям. Іншою можливою причиною може стати вроджена міопатія, в яку входить гетерогенна група не прогрессируюших поразок класифікуються на основі гістологічних критеріїв. Хоча у цих дітей може бути птоз і офтальмоплегія, діагноз зазвичай ґрунтується на наявності гіпотонії, м'язової слабкості і відставання моторного розвитку.

Птоз найбільш обертає на себе увага прояв деяких м'язових дистрофій, з яких миотонческая дистрофія є найбільш частим типом. Хоча миотония проявляється найбільш рано, зазвичай ознаки м'язової слабкості викликають особливу увагу лікарів. Поряд з птозом у них відзначається вузьке обличчя з темпоральних атрофією і втратою лицьовій експресії. Слабкість і атрофія м'язів кінцівок більше проявляються з віком. Іншими системними проявами можуть бути порушення провідності серця, атрофія яєчок, знижений рівень інтелектуального розвитку і труднощі ковтання. Майже у всіх пацієнтів є катаркта, що складається з iridescent помутнінь на периферії зіниці або зірчасті помутніння поблизу задньої капсули. Анамнез мають подібні поразки родич-венников, виявлення на щілинний лампі катаракт і электромиографические прояви міотонії допомагають подтвержить діагноз.

Хронічна прогресуюча экстернальная офтальмоплегія визначає гетерогенну групу захворювань в яких птоз і офтальмоплегія є домінуючими проявами. У пацієнтів відзначається прогресивно збільшується птоз супроводжується обмеженням верхнього і горизонтального погляду. Птоз може бути єдиним окулярным ознакою і може передувати офтальмоплегии на місяці і роки. У деяких пацієнтів окулярна міопатія супроводжується проксимальної слабкістю в кінцівках. У частини пацієнтів може бути Kearns-Sayre синдром, який характеризується наявністю пигментационной ретинопатії в асоціації з повною блокадою серця, з підвищеним вмістом протеїну в спинно-мозкової рідини або церебеллярный синдром. Гистопатологическое исслеование зрізу м'язи пофарбованого за Gomori trichrome виявляє неправильно окреслені м'язові волокнаа (нерівні червоні волокна) і численні мітохондрії збільшені. Недавні дослідження показу-чи широку шкалу делецій мітохондріальної ДНК у значної кількості таких пацієнтів.

Механічний птоз

Завдяки своїй вазі певні пухлини повік викликають механічний птоз. У дітей з великими (більше ніж 5 см) і швидко зростаючими гемангиомами слід провести підрахунок тромбоцитів для виключення можливості синдрому Kasabach-Merritt синдрому.

Птоз може бути ранньою ознакою злоякісної пухлини орбіти. Хоча швидко прогресуючий птоз є найбільш частим клінічним проявом рабдомиосаркомы орбіти, птоз може також бути і ранньою ознакою. У більшості випадків птоз пов'язаний з пухлинними масами у віках або коньюнктиве. СТ-сканування орбіти може виявити масу яка більш часто локалізується у верхній частині орбіти і різні ступені деструкції кістки. Ранній діагноз обов'язковий так як більше 90% пацієнтів з локалізованим захворюванням можуть бути вилікувані опроміненням або застосуванням хемотерапії.

Травматичний птоз

Травма має велике значення причина унилатерального придбаного птозу у дитячому віці.

Псевдоптоз

Псевдоптоз це термін, застосовуваний для опису станів, в яких опущене повіку не пов'язано з порушенням нейромышечного апарату. Іноді зустрічаються випадки такого стану. При дерматохалазии розтягнута зайва шкіра повік звисає нижче краю століття, створюючи ілюзію птозу. Коли очне яблуко мало (мікрофтальмія) або відсутній (анофтальмия) повіку втрачає частину її механічної підтримки що змушує його займати наинизшее положення. Аналогічно зміщення очного яблука назад (енофтальм) у зв'язку з переломом орбіти може робити той же самий ефект на стан століття. Так як положення століття слід положення погляду, то у пацієнтів з нижньої девіацією очей (гіпотропія) часто є ипсилатеральный псевдоптоз. Слід бути обережним у диференціюванні косоокості пов'язаного з неоткорректированной міопією, страбизмом або окулярною болем при птозе.

Джерело: Avery H. Weiss. THE SWOLLEN AND DROOPY EYELID. Sings of Systemic Disease. PEDIATRICS CLINICS OF NORTH AMERICA, VOL 40 N4

Переклад з англійської – Ю. М. Богданов, кафедра педіатрії ФПК СГМУ, р. Архангельськ

Стаття опублікована на сайті http://www.medafarm.ru