Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, базедова хвороба) (продовження... )

У деяких країнах (США) радиойодтерапия є методом вибору в лікуванні дифузного токсичного зобу у пацієнтів старше 25 років.

Хірургічне лікування проводиться після спеціальної медикаментозної підготовки (тиреостатики, бета-адреноблокатори, препарати йоду, плазмаферез), метою якої є досягнення еутиреоїдного стану для профілактики тиреотоксичного кризу в найближчому післяопераційному періоді.

Показання до хірургічного лікування: поєднання дифузного токсичного зобу з неопластическими процесами; великі розміри зоба з ознаками компресії навколишніх органів та анатомічних структур (незалежно від тяжкості тиреотоксикозу); тиреотоксикоз тяжкого ступеня; відсутність стійкого ефекту від консервативної терапії, рецидив захворювання; непереносимість тиреостатичних препаратів; загрудинне розташування зоба.

Протипоказання до хірургічного лікування: дифузний токсичний зоб важкої форми з декомпенсацією функцій внутрішніх органів (недостатність кровообігу III ступеня, анасарка, асцит тощо), важкі супутні захворювання печінки, нирок, серцево-судинної системи, психічні захворювання, а також неадекватна передопераційна підготовка.

Обсяг операції - субтотальна резекція щитовидної залози з залишенням невеликої кількості тканини з кожної якого з одного боку (сумарно 4-6 м). Не можна обійти увагою, що намітилася в останні роки в ряді зарубіжних країн тенденцію до виконання тиреоїдектомії, що повністю усуває ризик рецидиву тиреотоксикозу, при цьому подальший розвиток гіпотиреозу не вважається ускладненням операції.

Післяопераційні ускладнення - кровотеча з утворенням гематоми (0, 3-1 %), парез або параліч голосових зв'язок в результаті пошкодження поворотного гортанного нерва (менше 5 %), гіпопаратиреоз транзиторного або постійного характеру (0, 5-3 %), тиреотоксичний криз, гіпотиреоз, трахеомаляция.

Трахеомаляция. При довгостроково існуючому зобі, особливо загрудинному, ретротрахеальном і позадипищеводном, внаслідок постійного тиску його на трахею відбуваються дегенеративні зміни в кільцях трахеї, їх витончення і розм'якшення - трахеомаляция. Після видалення зоба слідом за экстубацией трахеї або в найближчому післяопераційному періоді може відбутися на вдиху зближення її стінок і звуження просвіту. Настає гостра асфіксія, здатна привести до загибелі хворого, якщо не виконати термінову трахеостомію. Зустрічається рідко.

Тиреотоксичний криз. У хворих з дифузним токсичним зобом, особливо при недостатній підготовці до операції, найбільш небезпечним ускладненням є тиреотоксичний криз. Причини розвитку кризи недостатньо вивчені. До розвитку тиреотоксичного кризу можуть призвести хірургічні втручання (на щитовидній залозі або на іншому органі при неповній компенсації тиреотоксикозу), гострі захворювання, інфекції, психічна травма, радиойодтерапия, різка відміна тиреостатиків і ін. Основну роль у механізмі розвитку криза відводять збільшення афінності (спорідненості) рецепторів до катехоламінів під впливом тригерній механізму, збільшенню вільних форм Т₃ і Т₄, відносної надниркової недостатності.

Тиреотоксичний криз характеризується різким наростанням клінічних проявів дифузного токсичного зобу з прогресивним порушенням функції ряду органів і систем, зокрема, ЦНС, серцево-судинної, шлунково-кишкового тракту, гіпоталамо-гипофйзарно-надниркової, а також печінки і нирок. Виражені психічне і рухове занепокоєння аж до гострого психозу або, навпаки, сонливість (рідше), дезорієнтація і навіть коматозний стан. Мова невиразна, ускладнена. Характерно положення хворого з розведеними, зігнутими у ліктях та колінах руками і ногами ("поза жаби"). Відмічаються висока температура (до 40 °С), задуха, біль в області серця, тахікардія (до 150 ударів у 1 хв), іноді миготлива аритмія. Шкіра гаряча, гіперемована, волога від профузного поту, відзначається гіперпігментація складок. Болі в животі супроводжуються нудотою, блювотою, діареєю, іноді жовтяницею (можливий розвиток клінічної картини помилкового "гострого живота"). Часто відзначається гепатомегалія, особливо при серцево-судинної недостатності. Вираженість психоневрологічних симптомів тиреотоксичного кризу і має прогностичне значення, так як прогресуюча сплутаність свідомості, втрата орієнтації, загальмованість є провісниками тиреотоксичної коми, майже завжди закінчується летально.

Несприятливою прогностичною ознакою при тиреотоксичному кризі служить також жовтяниця, поява якої вказує на загрозу розвитку гострої печінкової недостатності. Найнебезпечнішим ускладненням тиреотоксичного кризу є серцево-судинна недостатність (більше половини летальних випадків при тиреотоксичному кризі пов'язано з розвитком гострої серцево-судинної недостатності). Дистрофія міокарда і різке зниження його функціональних резервів, що розвиваються при тиреотоксикозі, поглиблюються гіпоксією, вираженими метаболічними і микроциркуляторными порушеннями. Летальність досягає 50 %.

Лікування проводиться в рамках спеціалізованого реанімаційного відділення. Комплексна терапія тиреотоксичного кризу, як правило, включає ряд препаратів.

• Глюкокортикоїди - орієнтовно 50-100 мг (залежно від тяжкості стану хворого) гідрокортизону гемисукцината вводять внутрішньовенно краплинно або внутрішньом'язово через кожні 3-4 ч. Початкова доза - 100 мг вводиться протягом 30 хв.
• Тиреостатики, перевага віддається пропилтиоурацилу (400 - 800 мг/добу), який не тільки гальмує біосинтез тиреоїдних гормонів, але і перешкоджає конверсії Т₄ в Т₃. Також застосовують мерказоліл 40-60 мг/сут.
• Бета-адреноблокатори застосовують з обережністю у зв'язку з загрозою розвитку гострої серцево-судинної недостатності - анаприлін 1 - 2 мг повільно внутрішньовенно або 40-60 мг перорально кожні 4-6 ч.
• Дезінтоксикаційна терапія і корекція водно-електролітних порушень (обсяг внутрішньовенної інфузії 3-5 л на добу). Для корекції водно-електролітних порушень використовують полііонні розчини, розчини глюкози, реополіглюкін, гемодез під контролем кислотно-лужної рівноваги та рівня калію в крові. В якості методу екстракорпоральної де-токсикації доцільно застосування плазмаферезу.
  « Попередня 1 2 3 4 5 Наступна »
  
  
  

Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, базедова хвороба) (продовження... )

Седативна терапія - перевага віддається фенобарбіталу, який прискорює периферичний метаболізм і зв'язування Т4 з тироксинсвязывающим глобуліном.

Корекція серцево-судинної недостатності: серцеві глікозиди в малих дозах та ін.

Використовують також препарати йоду розчин Люголя (30-40 крапель 3 - 4 рази на добу).

Післяопераційний гіпотиреоз. Частота розвитку гіпотиреозу та рецидиву дифузного токсичного зоба залежить від тактики лікування. При консервативній терапії (тиреостатики та ін) частота розвитку гіпотиреозу дорівнює 3-5 %, при хірургічному лікуванні - 20-40 %, радіойодтерапії - близько 80 %.

Консервативне лікування супроводжується рецидивом дифузного токсичного зобу у 30-40 % спостережень, хірургічне втручання - у 5-10 %, радиойодтерапия - менше 5 %.

Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, базедова хвороба) (продовження... )

Хворих турбують болі в області очної орбіти, відчуття "піску в очах", сльозотеча, двоїння в очах, обмеження рухливості очних яблук. Характерно наявність кон'юнктивіту, кератиту з схильністю до виразки і розпаду рогівки.

По вітчизняній класифікації виділяють три ступені АОП:

• I - двоїння відсутня, припухлість повік, відчуття "піску в очах", сльозотеча;
• II - з'являється двоїння, обмеження відведення очних яблук, парез погляду догори;
• III - наявність загрозливих зору симптомів - неповне закриття очної щілини, виразка рогівки, стійка диплопія, різке обмеження рухливості очних яблук, ознаки атрофії зорового нерва.

Лікування АОП необхідно проводити спільно з офтальмологом. Основним завданням ендокринолога є тривале підтримання у пацієнта еутиреоїдного стану. Найбільш поширеним методом лікування АОП є призначення глюкокортикоїдних препаратів. Основним показанням до їх застосування є АОП II-III ступеня тяжкості. Призначають преднізолон (початкові дози 30-60 мг/добу) протягом 3-4 міс з поступовим зниженням дози. В інших випадках обмежуються застосуванням очних крапель або гелю з дексаметазоном, що знижують роздратування кон'юнктиви.

Претибіальна мікседема (аутоімунна дермопатія) зустрічається рідше, ніж АОП, - приблизно у 1-4 % хворих дифузним токсичним зобом. Як правило, уражається шкіра передньої поверхні гомілки, вона стає набряклою, потовщеною, з виступаючими волосяними фолікулами, пурпурно-червоного кольору і нагадує шкірку апельсина. Поразка часто супроводжується свербежем і еритемою.

Акропатія - характерні зміни м'яких і підлягають кісткових тканин в області кистей (фаланги пальців, кістки зап'ястя). На рентгенограмах виявляються поднадкостничные зміни кісткової тканини, які виглядають як бульбашки мильної піни. Акропатія зустрічається рідко і зазвичай поєднується з претибіальною мікседемою.

Лікування. При ДТЗ застосовують консервативне лікування:

1) лікарську терапію (антитиреоїдний засіб, бета-адреноблокатори, транквілізатори й седативні засоби, препарати йоду та ін);

2) радіоактивний йод (I131)

3) хірургічне лікування - субтотальна резекція щитовидної залози.

Консервативне лікування є переважним методом терапії дифузного токсичного зобу в Європі (в тому числі і в нашій країні). Патогенетичне лікування спрямоване на пригнічення внутритиреоидного гормоногенеза, блокаду синтезу тиреоицстимулирующих аутоантитіл, периферичної конверсії Т4 в Т3. З цією метою широко застосовують тіреостатичні препарати мерказоліл (метимазол, тіамазол), пропілтіоурацил (пропицил). Залежно від тяжкості тиреотоксикозу мерказоліл призначають по 10-60 мг/добу, пропицил 100-400 мг/добу і більше. При застосуванні моносхемы зазначеними препаратами тактика лікування проводиться за принципом "блокуй і замещай", т. е. здійснюється блокада гормоногенеза мерказолілом до досягнення еутиреоїдного стану, після чого доза поступово знижується до підтримуючої - 5-10 мг/добу (блокада синтезу тиреоицстимулирующих антитіл) і додатково вводиться замісна терапія L-тироксином (25-50 мкг/добу). Курс лікування проводиться протягом 1-1, 5 років (у дітей - 2 роки), під контролем рівня ТТГ, гормонів щитовидної залози, тиреоицстимулирующих антитіл кожні 3-4 міс.

Лікування антитиреоїдну засобами доцільно поєднувати з бета-адреноблокаторами (анаприлін, обзидан, атенолол), що дозволяє швидше досягти клінічної ремісії. Бета-адреноблокатори показані хворим зі стійкою тахікардією, екстрасистолією, миготливою аритмією. Анаприлін призначають по 40-60 мг/добу, при необхідності доза може бути збільшена.

При тяжкій формі захворювання, поєднанні з ендокринною офтальмопа- " надниркової недостатністю призначають глюкокортикостерои-ди (преднізолон по 5-30 мг/добу та ін).

Для стабілізації клітинних мембран, зменшення стимулюючої дії ТТГ і тиреоидстимулирующих антитіл, а також зниження вмісту Т₃ і Т₄ застосовують літію карбонат по 0, 9-1, 5 г/добу.

Доцільно призначення транквілізаторів і седативних засобів.

При підготовці хворих до операції використовують препарати йоду, які знижують біосинтез тиреоїдних гормонів, чутливість залози до впливу ТТГ, а також зменшують кровоточивість тканини щитовидної залози під час операції. Традиційно за 2-3 тижні до операції призначають розчин Люголя або розчин калію йодиду.

За показаннями використовують серцеві глікозиди (при недостатності кровообігу), діуретики (при недостатності кровообігу, офтальмопатії), анаболічні стероїди (при вираженому катаболічних синдромі).

Останнім часом у лікуванні дифузного токсичного зоба, особливо при поєднанні його з офтальмопатией, ефективно застосовують плазмаферез.

Лікування радіоактивним йодом (I¹³¹) засновано на здатності бета-променів викликати загибель фолікулярного епітелію щитовидної залози з подальшим заміщенням його сполучною тканиною. Цей вид лікування показаний при дифузному токсичному зобі з незворотними змінами внутрішніх органів або з тяжкими супутніми захворюваннями, значно збільшують ризик операції, літній і старечий вік хворих; неефективність консервативної терапії у хворих старше 40 років з невеликим збільшенням щитовидної залози (I-II ступінь); рецидив дифузного токсичного зоба після хірургічного лікування. Категорична відмова пацієнта від операції також служить показанням до цього виду терапії.

Застосування I¹³¹ протипоказано в молодому віці (до 40 років), при вагітності і лактації, вираженої лейкопенії.

Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, базедова хвороба) (продовження... )

Очні симптоми. Причиною розвитку очних симптомів вважають посилення тонусу м'язових волокон очного яблука і верхнього століття внаслідок порушення вегетативної іннервації під впливом надлишку Т₃ і Т₄ в крові. При огляді виділяють характерні симптоми:

• симптом Штельвага - рідкісне мигання повік;
• симптом Грефе - відставання верхньої повіки від райдужної оболонки при фіксації погляду на повільно переміщуються вниз предметі, при цьому між верхнім століттям і райдужною оболонкою залишається біла смужка склери;
• симптом Кохера - аналогічний симптому Грефе, але при фіксації погляду на повільно переміщуються вгору предметі, у зв'язку з чим між нижнім століттям і райдужною оболонкою залишається біла смужка склери;
• симптом Дальримпля (екзофтальм) - розширення очної щілини з появою білої смужки склери між райдужною оболонкою і верхнім століттям;
• симптом Мебіуса - втрата здатності фиксироватьвзгляд на близькій відстані: внаслідок слабкості призводять очних м'язів фіксовані на близько розташований предмет очні яблука розходяться і займають вихідне положення;
• симптом Жоффруа - відсутність наморшивания лоба при погляді вгору;
• симптом Боткіна - швидкоплинне широке розкриття очних щілин при фіксації погляду;
• симптом Розенбаха - дрібний тремор закритих повік;
• симптом Репнева-Мелехова - гнівний погляд.

Перераховані очні симптоми необхідно диференціювати від автоімунної офтальмопатії

Синдром катаболічних порушень проявляється схудненням на тлі підвищеного апетиту, субфебрилітетом, міопатією, іноді остеопорозом.

Синдром ураження органів травлення. Напади болю в животі, блювота, нестійкий стілець зі схильністю до проносів, іноді пожовтіння шкіри, що пов'язано з порушенням функції печінки (аж до розвитку тиреотоксичного гепатиту) та ін

Синдром эктодермальных порушень - характерне розшаровуванню і підвищена ламкість нігтів, ламкість, випадіння волосся та ін.

Синдром ураження інших залоз внутрішньої секреції також нерідко спостерігається при токсичному зобі. Для нього характерні порушення функції надниркових залоз, які призводять до зниження судинного тонусу, появі пігментації очей (симптом Еллінека); дисфункція яєчників з порушенням менструального циклу аж до аменореї, розвитком фіброзно-кістозної мастопатії, іноді з галактореєю; у чоловіків може розвинутися гінекомастія.

Можуть спостерігатися порушення толерантності до глюкози, підвищений розпад антидіуретичного гормону (обумовлює надмірну спрагу і збільшення діурезу).

Ураження надниркових залоз або розвиток цукрового діабету при ДТЗ обумовлені не тільки тиреотоксикозом, але можуть розвинутися і в результаті поєднання ДТЗ з іншими аутоімунними захворюваннями.

Виділяють наступні ступені тяжкості тиреотоксикозу:

• легка - частота серцевих скорочень 80 -100 в 1 хв, немає миготливої аритмії, різкого схуднення, легкий тремор рук, працездатність знижена незначно;
• середня частота серцевих скорочень 100-120 у 1 хв, збільшення пульсового тиску, немає миготливої аритмії, схуднення до 20 % від вихідної маси тіла, виражений тремор, працездатність знижена;
• важка - частота серцевих скорочень більше 120 в 1 хв, миготлива аритмія, тиреотоксичний психоз, тиреогенная надниркова недостатність, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, маса тіла різко знижена (до кахексії), працездатність втрачена.

При УЗД відзначається дифузне збільшення щитовидної залози, паренхіма помірно гипоэхогенная, однорідної структури, контури чіткі. Характерно значно підвищене кровопостачання тканини залози.

Сканування щитовидної залози дозволяє виявити дифузне підвищене накопичення РФП всій тканиною залози.

У крові виявляють високий рівень Т₃ і Т₄при цьому рівень ТТГ (визначається високочутливими методами) знижений або не визначається. У більшості хворих виявляють тиреоидстимулирующие аутоантитіла (антитіла до ТТГ-рецептора).

Мінімальний діагностичний алгоритм обстеження при ДТЗ включає аналіз скарг і клінічних симптомів, УЗД в поєднанні з тонкоголкової біопсією, гормональне дослідження крові, визначення рівня антитіл до ТТГ-рецептора.

Захворювання, що супроводжують дифузний токсичний зоб. Очні симптоми при ДТЗ слід диференціювати від автоімунної офтальмопатії (АОП). АОП - поразка периорбітальных тканин аутоімунного генезу, клінічно проявляється порушеннями окорухових м'язів, трофічними розладами і нерідко екзофтальм. В даний час розцінюється як самостійне аутоімунне захворювання. АОП зустрічається приблизно у 40-50 % і більше хворих на ДТЗ, частіше у чоловіків.

Вважають, що на початкових етапах захворювання основну роль грають антигенспецифические Т-лімфоцити. Одним з антигенів, до якого утворюються аутоантитіла при АОП, є ТТГ-рецептор.

При АОП внаслідок інфільтрації тканин орбіти активованими цитокинпродуцирующими лімфоцитами і подальшого відкладання кислих глікозаміногліканів, що продукуються фібробластами, розвиваються набряк і збільшення обсягу ретробульбарної клітковини, міозит і розростання сполучної тканини в екстраокулярних м'язах. З часом інфільтрація і набряк переходять у фіброз, в результаті чого зміни очних м'язів стають незворотними.

Гіпотиреоз (продовження... )

Хірургічні втручання та гіпотиреоз. Оперативні втручання на різних органах у пациентбв з невстановленим гіпотиреозом можуть мати важкі наслідки. Хірурга і анестезіолога надзвичайно важливо знати основні прояви, методи діагностики та лікування гіпотиреозу. Серед можливих ускладнень у оперованих на фоні гіпотиреозу хворих відзначають важку гіпотонію, зупинку серця, гіпотермію, дихальну недостатність, кому, психози, кишкову непрохідність, підвищену кровоточивість тканин, надиочечниковую недостатність, гіпонатріємію та ін. Таким пацієнтам показана замісна терапія препаратами гормонів щитовидної залози, призначення перед операцією і в ранньому післяопераційному періоді глюкокортикостероїдів (гідрокортизон 50-100 мг кожні 6-8 год внутрішньом'язово).

Найбільшу небезпеку становлять хворі тяжким гіпотиреозом, яким необхідна екстрена операція. У цих пацієнтів ризик розвитку вищеназваних ускладнень, особливо мікседематозной коми, надзвичайно великий, тому перед операцією необхідно проводити інтенсивні лікувальні заходи, аналогічні таким при гипотиреоидной комі (виняток становлять хворі з тяжкими захворюваннями серця).