У 1896 р. Марфан (Marfan) описав аномалію скелета у 5-річної дівчинки у вигляді незвичайно довгих і тонких кінцівок з подовженням пальців рук і ніг. В даний час синдромом Марфана називають вроджене захворювання, успадковане за домінантним типом, з поліморфною клінічною картиною, в основі якого лежить слабкість сполучнотканинного апарату.

Симптоми

У типовій формі хвороба проявляється патологічними змінами скелета, ураженням серцево-судинної системи та очей. Зазвичай ці хворі худорляві, високого зросту, їх винятково довгі кінцівки, особливо передпліччя і стегна. Розмах рук більше, ніж зростання. Пальці рук і ніг довгі, "павукоподібні". Голова вузька, доліхоцефаліческая, з розвиненими надбрівними дугами і виступаючим лобом, очі глибоко запалі. На шкірі грудей, живота, сідниць можуть спостерігатися стрії, гіпертрихоз. Підшкірний жировий шар і м'язи розвинені погано. Важливою ознакою може бути слабкість зв'язок з надмірною рухливістю суглобів кистей і стоп.

Грудна клітина буває асиметричною, лійкоподібної, курячої плечі - вузькі, таз - занадто широкий. Ураження серцево-судинної системи. Приблизно у третини хворих є якийсь вроджений порок серця. Основні зміни виявляються в середній оболонці судин еластичного типу, особливо в аорті і легеневої артерії. Дегенеративні зміни еластичних структур стінки сприяють утворенню аневризм, надривів інтими і розривів аорти і легеневої артерії.

Поразка еластичних структур часто викликає дифузне розширення висхідної аорти і дилатацію аортального клапанного кільця з розвитком недостатності аортального клапана. Це в свою чергу призводить до ураження міокарда і кардіомегалії. Часто спостерігається миксоматозное потовщення стулок клапана.

Очні симптоми зустрічаються у 80% чоловіків і 60% жінок з синдромом Марфана. Найбільш характерні двосторонній підвивих і вивих кришталика внаслідок ослаблення підтримуючого апарату. Вивих кришталика майже завжди спрямований догори і назовні.

З віком майже у всіх хворих утворюється катаракта. Вивих кришталика в передню камеру може призвести до вторинної глаукоми. З-за недостатньої підтримки руху райдужки при швидкому перекладі очей із сторони у сторону можуть бути хвилястими. Можлива спонтанна відшарування сітківки.

Проте в клінічній практиці часто зустрічаються так звані абортивні форми синдрому Марфана, коли є лише зміни серцево-судинної системи. Найбільш часто спостерігаються аневризми висхідної аорти, аневризми висхідної аорти і синусів Вальсальви та расслаивающие аневризми аорти.

Прогноз

Захворювання несприятливий. Середня тривалість життя хворих коливається від 30 до 45 років, причому майже у 90% хворих причиною смерті є серцево-судинні захворювання. Найчастішою причиною смерті (29-43%) при синдромі Марфана служить розшаровує аневризма аорти з подальшим розривом.

Лікування

Поки не знайдено засобів для нормалізації обміну сполучної тканини у хворих з синдромом Марфана. Деяке поліпшення спостерігається при тривалому застосуванні анаболічних стероїдів і великих доз вітаміну С.

Щоб зменшити небезпеку утворення аневризми при розширенні аорти, хворим з синдромом Марфана призначають бета-блокатори.

При аневризмі аорти, розшаровуючій аневризмі, пороці аортального клапана з симптомами серцевої не достатності таким хворим показане оперативне лікування.

Екстрена операція показана при розшаровуючій аневризмі аорти. Техніка операції полягає в основному в резекції аорти з подальшим протезуванням, а при ураженні аортального клапана - у його заміні аллопротезом. При аневризми висхідної аорти і синусів Вальсальви з аортальної недостатністю воліють одночасне протезування аортального клапана і висхідної аорти єдиним клапаносодержащим протезом з реплантацией гирл коронарних артерій у аортальний протез. Післяопераційна смертність у хворих з синдромом Марфана постійно знижується. Після реконструктивної операції хворі працездатні.

Вроджена звивистість дуги аорти - це вроджений порок аорти, який характеризується подовженням, звитістю і перегинами дуги аорти при патологічному будову її стінки. Вроджена звивистість дуги аорти - рідкісна аномалія судинної системи людини. Цей судинний порок в літературі описаний під різними термінами: кинкинг дуги аорти, псевдокоарктация аорти, атипова коарктація, субклінічна коарктація, бак-лінг дуги аорти, мегааорта. В літературі перші відомості про цю патологію з'явилися в 1951 р. Всього було описано близько 115 спостережень. А. В. Покровський спостерігав 18 хворих з вродженою звитістю дуги аорти, більшість з них були жінки. Згідно з даними літератури частота вади становить 0, 4-0, 6% всієї патології серцево-судинної системи і 2-3, 5% загальної кількості коарктації аорти.

Етіологія

Етіологія аномалії остаточно не з'ясована. На думку ряду авторів, вада формується в ембріональному періоді, а його причиною є пізня редукція дівою половини четвертої пари первинних аортальних дуг, яка у подальшому перетворюється в дифинитивную дугу аорти.

Варіанти перебігу цього пороку обумовлені деякими анатомічними відмінностями. А. В. Покровський виділяє два клінічних типу аномалії: I тип - подовження і звивистість дуги аорти; II тип - подовження і звивистість дуги аорти з симптомами стенозування аорти.

В залежності від локалізації вигину подовженої дуги аорти можна розрізняти варіанти з перегином аорти між безіменною і лівої сонної артерією, з перегином аорти в сегменті між лівої сонної і лівої підключичної артерією, а також варіанти з перегином в сегменті аорти дистальніше відходження лівої підключичної артерії. Перегин частіше розташовується дистальніше лівої сонної артерії.

Кожен з цих типів може поєднуватися з аневризмою аорти та іншими вродженими вадами серцево-судинної системи.

Симптоми

У хворих з вродженою звитістю дуги аорти часто бувають болі за грудиною і в лівій половині грудної клітки, задишка в спокої і при фізичному навантаженні, періодичні серцебиття, рідше головні болі і запаморочення.

При огляді виявляється патологічна пульсація лівої сонної артерії на шиї і пульсація лівої підключичної артерії в лівій надключичной ямці.

Для хворих з вродженою звитістю дуги аорти характерна асиметрія пульсу і АТ на верхніх кінцівках. На лівої променевої артерії пульс зазвичай кілька ослаблений порівняно з правою. Відповідно і АТ на лівій руці нижче на 20-40 мм рт. ст. Рівень АТ на ногах близький такому на лівій руці. У деяких випадках відмічається підвищення АТ на правій руці до 160-180/90-100 мм рт. ст., в той час як на нижніх кінцівках воно не перевищує 110-120 мм рт. ст.

При пальпації у частини хворих в лівій надключичной області визначається пульсуючий посудину, над яким відчувається систолічний тремтіння.

При аускультації в області серця у всіх випадках вислуховується систолічний шум різної інтенсивності. Він більш виражений у другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини.

При рентгенологічному дослідженні є ряд типових ознак вродженої звитості дуги аорти. В передньозадній проекції наголошується розширення тіні верхнього середостіння і високе стояння дуги аорти, частіше всього збільшеною. Середостіння також розширено за рахунок лівого контура - дуга аорти вибухає вліво і вгору. В першій косій проекції дуга аорти більш розгорнуто. В області переходу дуги в низхідну частину аорта деформована за рахунок перегину. У частини хворих відразу ж після ділянки деформації аорта має аневризматическое розширення, причому іноді відзначається кальциноз стінок аневризми.

Таким чином, для хворих з вродженою звитістю дуги аорти характерними симптомами є помірна гіпертензія, визначається тільки на правій руці, градієнт систолічного тиску між обома верхніми кінцівками і між правій верхній і нижніми конечностами, тобто симптоми йсевдокоарктации, систолічний шум над серцем і брахиоцефальными судинами, іноді визначається пульсуюче утворення з тремтінням в лівій надключичной ямці. Достовірні показники вродженої звитості дуги аорти можна отримати тільки після аортографії, яку необхідно робити при будь-якому підозрі на цей порок, На аортограмме виявляється значне подовження і зсув вліво вгору дуги і грудного відділу аорти з утворенням перегину або в області дуги, або відразу ж після відходження лівої підключичної артерії. Частіше перегин розташовується на ділянці аорти відразу ж після відходження лівої підключичної артерії.

У ряду хворих патологічна звивистість поєднується з іншими вродженими вадами серця: тетрадой Фалло, дефектом міжшлуночкової перегородки, дзеркальної декстрокардією, надклапанным стенозом аорти.

Діагностика

При диференціальній діагностиці необхідно пам'ятати, що коарктація аорти, аневризма аорти, пухлини і кісти середостіння можуть мати подібну клінічну картину. На відміну від коарктації при вродженій звитості дуги аорти немає систолічного шуму по ходу коллатералеи, не пальпуються розширені міжреберні артерії, при рентгенологічному дослідженні не обнаружваются «узури» ребер, дзьоб аорти не відсутня, навпаки, виявляється його збільшення та додаткова тінь в середостінні зліва вгорі.

Для аневризми аорти не характерна різниця в систолічному АТ між кінцівками, а при пухлини або кісти немає систолічного шуму і пульсації самої освіти.

Лікування

Діагностичні сумніви дозволяє аортографія, яка дозволяє уточнити показання до оперативного лікування. При наявності градієнта тиску, аневризми і вираженою звитості дуги аорти хворому показане оперативне лікування. Слід врахувати, що звивистість призводить до виникнення турбулентного потоку крові в дузі аорти; це викликає витончення стінки, а потім і утворення аневризм. Має значення і неповноцінність анатомічної будови стінки аорти, тому з часом порок не залишається стабільним, а прогресує. Це також визначає необхідність хірургічного лікування. Таким чином, оперативне лікування має на меті не усунення звитості дуги аорти як такої, а покликане виправити викликані нею порушення гемодинаміки та інші ускладнення.

У випадках поєднання з іншими вродженими вадами серця показання до операції залежать від вираженості того чи іншого пороку. В першу чергу коригують порок, веде до порушень гемодинаміки. Оперативне лікування звитості дуги аорти показано у зв'язку з викликаної нею патологією (звуження аорти, аневризма аорти, симптоми здавлення).

При хірургічному лікуванні іноді можна виконувати прямий анастомоз решт аорти, а в деяких випадках доводиться вдаватися до протезування.

Віддалені результати хірургічного лікування хворих з вродженою звитістю дуги аорти зазвичай сприятливі. Всі симптоми пороку зникають.

Таким чином, вроджена звивистість дуги аорти є рідкісною аномалією, яка порівняно легко розпізнається. Більшість хворих з цією патологією потребують хірургічного лікування, яке в даний час добре розроблено.

Етіологія

Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) - емболія гілок або стовбура легеневої артерії тромботичними масами. До недавнього часу поняття ТЕЛА асоціювалося з поняттям "інфаркт легені". Ця патологія вважалася відносно рідкісною, що має чітко окреслену клінічну і рентгенологічну картину. В останні роки, з удосконаленням знань клініки і методів діагностики захворювань легень з'ясовується, що інфаркт легені - це лише мала, надводна частина масивного айсберга в сучасній патології людини, яким є ТЕЛА. Це захворювання протікає під різноманітними клінічними масками. Частіше діагностуються: пневмонія, хронічний бронхіт, бронхіальна астма, абсцес легені, інфаркт міокарда та ін

За сучасними даними тромбоемболія легеневої артерії діагностується приблизно в 0, 15 -0, 20% населення, 10% з них щорічно вмирає від цього захворювання. При вивченні даних аутопсій у померлих від різних причин легеневі тромбоэмболы виявляються у 25-30%, однак прижиттєва діагностика їх складає лише 10-30% від числа посмертно виявляються. Автор зазначає, що ці дані не повністю відображають реальну поширеність тромбоемболії легеневої артерії, оскільки значна частина тромбоэмболов повністю лизируется у трупа і вони не можуть бути виявлені при аутопсій.

Труднощі діагностики цього захворювання пов'язані з тією обставиною, що тромбоемболія легеневої артерії більш ніж у 75% хворих є супутницею багатьох важко протікаючих захворювань інших систем, особливо серцево-судинної, коли клінічні ознаки цього захворювання перекриті симптомами фонової патології. ТЕЛА є частим захворюванням серед пацієнтів з ураженням легенів у лікарні загального профілю, вона повинна бути виключена у хворих з пневмонією, плевритом, інфарктом міокарда. Хворі з тромбоемболією легеневої артерії частіше надходять до терапевта, велика частина їх госпіталізується в терапевтичні відділення (Подільчак М. Д. і співавт.).

У визначенні тромбоемболії легеневої артерії, як самостійної нозологічної форми, є ряд специфічних особливостей. Для виникнення цього захворювання необхідно наявність тромбу в легеневій артерії. Він може формуватися в басейні легеневої артерії автохтонно і служити в подальшому емболом цього судини, але в абсолютній більшості випадків тромб заноситься з венозної системи великого кола або з порожнин серця, тобто формуючись в іншому судинному басейні.

Система легеневих артерій є свого роду тотальним фільтром крові в організмі. Наслідком еволюції формування організму стало те, що легеневий стовбур має найбільший діаметр у порівнянні з іншими судинами, є самим широким кровоносних посудиною. Ця обставина виключає можливість несумісного з життям тотального перекриття його при заносі тромбів з інших судин з-за меншого діаметра їх. Тому початкова локалізація тромбу (ембола) спостерігається, як правило, в розгалуженнях або в основних гілках легеневої артерії. Розгалуження легеневих артерій мають широку мережу анастомозів (артеріо-артеріальних і артеріо-венозних). Внаслідок цього не кожен випадок занесення тромбу веде до ішемії і реалізується в ті або інші клінічні прояви захворювання. Крім того, в басейні легеневих судин функціонує потужна система розплавлення (лізису) тромбів, що веде до такого стану, коли епізод занесення тромбу розгалуження легеневої артерії не є обов'язковим чинником розвитку клініки тромбоемболії.

Для виникнення тромбоемболії легеневих артерій, крім занесення тромбу в них, необхідний ряд специфічних умов, які становлять особливу зміст етіології. Для клінічних проявів його необхідний ряд специфічних ланок патогенезу.

Патогенез

При занесенні тромбу в легеневу артерію з розвитком эмболической обструкції судини в легенях виникають респіраторні та гемодинамічні порушення. Порушення функції дихання є наслідком того, що з'являється неперфузируемый, але вентильований ділянка легеневої тканини. Оскільки ця ділянка виключений з газообміну легені/кров, його вентиляція стає "непотрібною". У частини хворих можливим наслідком эмболической закупорки є спадання респіраторних відділів легень, у частині бронхоспазм у зоні ураження. Цей феномен пневмо - і бронхо-констрікція є своєрідним гомеостатичний (захисним) механізмом, що перешкоджає "марною" вентиляції. В основі його лежить порушення вироблення альвеолярного сурфактанту. Випадає поверхнево-активну дію останнього, настає спадання альвеол. Відзначено, що вже через 2-3 години після припинення капілярного кровотоку починається зниження секреції сурфактанту альвеолярним епітелієм, що досягає найбільшої вираженості через 12-15 год після емболізації артерії. Ателектаз легеневої тканини через втрату стабільності альвеол з'являється через 1-2 діб після припинення капілярного кровотоку, що можна визначити на рентгенограмі легенів у вигляді дисковидної форми тіні.

У хворих розвивається артеріальна гіпоксемія. Причиною її в основному є вентиляційно - перфузійні невідповідності, а також виникає серцева недостатність. Зниження вмісту кисню в відтікає з малого кола крові є наслідком того, що при підвищенні тиску в легеневій артерії за эмболической обструкції настає перфузія гіповентіліруемих і невентильованих ділянок легені, які в нормі не перфузируются внаслідок фізіологічної вазоконстрикції їх. Підвищення тиску в легеневій артерії долає цю, існуючу в нормальних умовах вазоконстрикцію, "проштовхуючи" кров через ділянки легені знаходяться в стані фізіологічного ателектазу.

Гемодинамічні порушення виникають внаслідок того, що зменшення ємності судинного русла малого кола з-за тромбоемболії призводить до підвищення судинного опору, розвитку легеневої гіпертензії і гострого легеневого серця. Наслідком розвивається при цьому гострої правошлуночкової декомпенсації є зменшення серцевого викиду лівим шлуночком, що веде до різкого підвищення загального периферичного судинного опору у великому колі і вираженої тахікардії.

У патогенезі легеневої гіпертензії, окрім зменшення об'єму судинного русла, що мають значення рефлекторні та гуморальні вазоконстрикторного механізми. Відомо, що підвищення тиску в легеневій артерії внаслідок анатомічної редукції судинного русла відбувається при виключенні з активного кровотоку понад 50% сумарного його просвіту. При тромбоемболії легеневої артерії легенева гіпертензія настає і при істотно меншому обсязі виключеного судинного русла. Передбачається, що з тромбоцитів, що покривають поверхню емболів, вивільняються гуморальні чинники, що надають виражену вазо - і бронхоконстрикторну дію - серотонін і тромбоксан. Отже, тромбоэмболы в легеневій артерії викликають не тільки механічну закупорку судин, але і надають певну фармакологічну дію з підключенням механізмів підвищення тонусу і спазму.

При занесенні в легеневу артерію великого ембола з закупоркою однієї з основних гілок її, або обох відразу (тромб- "вершник" на біфуркації основного стовбура) - масивної емболії-виникають тяжкі гемодинамічні порушення аж до припинення кровотоку з летальним результатом. При цьому внаслідок гостро розвивається гіпертонії малого кола у хворих наступають виражені зміни функції серця з формуванням підгостро і гостро поточного синдрому легеневого серця. У хворих виявляється розширення правих відділів серця з субэн-докардиальными крововиливами, а у частини з випотом у порожнину перикарда.

Таким чином, тромбоемболія легеневої артерії є гостро виникаючим, що швидко розвивається, у ряду хворих довгостроково поточним з поетапним формуванням різних морфологічних і функціональних уражень легенів процесом.

У патогенезі його можна виділити такі ланки.

• Придушення вироблення сурфактанту з локальними респіраторними порушеннями у формі виникнення ателектазу або бронхоспазму з емфіземою легенів.
• Невідповідність перфузионно-вентиляційних відносин у малому колі, виникнення перфузійного дефіциту з гіпоксемією.
• Гіпертензія в системі легеневої артерії на основі анатомічної оклюзії судини, рефлекторних і гуморальних механізмів спазму артеріол внаслідок фармакологічних впливів біологічно активних факторів субстанції тромбу з розвитком синдрому гострого і підгострого легеневого серця.
• Зменшення серцевого викиду з падінням артеріального тиску в системі великого кола при підвищенні загального периферичного судинного опору.
• Розвиток ускладнень: інфаркту легені, плевриту, пневмонії, недостатності кровообігу та інших.
• Формування посттромбоэмболического пневмосклерозу з синдромів хронічного легеневого серця, дихальної та серцевої недостатністю.

Прогноз

Тромбоемболія дрібних гілок легеневої артерії без рецидивування має, як правило, відносно сприятливою прогноз, з наслідками, що залежать від виду ускладнення і результату його. У частини хворих розвивається вогнищевий пневмосклероз, локальний спайковий процес в плевральній порожнині без прогресування. При рецидивуючому перебігу можливо багаторічна протягом процесу з прогресуючим ураженням легень, розвитком посттромбоэмболического пневмосклерозу з наростаючою легеневою гіпертензією та розвитком синдрому хронічного легеневого серця.

При масивній і субмассивной тромбоемболії легеневої артерії у випадках виживання після гострих клінічних проявів по завершенню реканалізації ураженої судини відзначається у більшості прогресуюча легенева гіпертонія з синдромом хронічного легеневого серця, декомпенсація якого настає в найближчі 3-5 років.

Ці синдроми виникають при різних экстравазальиых здавленнях підключичних артерій і об'єднуються рядом авторів як синдром «тиску на виході з грудної клітини» (Thoracic Outlet Compression Syndrom). До цих синдромів відносяться:

• синдром передньої сходової м'язи,
• синдром шийного ребра,
• костоклавикулярный синдром,
• синдром малої грудної м'язи,
• гиперабдукционный синдром.

При всіх цих синдромах поряд з сдавленней підключичної артерії відбувається здавлення і плечового сплетення, тому всі вони називаються нейроваскулярні синдромами.

Синдром передньої сходової м'язи називають також синдромом Наффцігера по імені описав його автора (Naffziger, 1937). Цей синдром частіше зустрічається у осіб старше 3035 років, однаково часто у чоловіків і жінок, зазвичай у людей, зайнятих важкою фізичною працею. Розвиток даного синдрому провокують травма голови, шиї, верхніх кінцівок, аномалії передній сходовому м'язи, різке схуднення, вікові зміни скелета. У 96% випадків він протікає на тлі шийного остеохондрозу. Внаслідок розтягування сходовому, трапецієподібної та інших м'язів спочатку виникає спазм, а потім дистрофічні зміни м'язи, гіпертрофія її сухожильно частини.

Клінічна картина синдрому складається з місцевих, неврологічних та судинних порушень.

Для синдрому передньої сходової м'язи типові болю, що починаються від шиї, надпліччя і иррадиирующие за ульнарной поверхні руки. Хворі скаржаться, що не в змозі працювати з піднятими вгору руками, піднімати тяжкості. Посилення болю пов'язано з поворотами голови, рухами шиї, тулуба, рук. Одночасно можуть спостерігатися парестезії в руці, головний біль. Головний біль може бути обумовлена компресією хребетної артерії і вертебральнобазилярной недостатністю, а також поширенням больових імпульсів з плечового сплетення шийне. Характерним симптомом є обмеження рухів голови і шиї в здорову сторону, слабкість м'язів руки, особливо розгиначів, зниження сухожильних і періостальних рефлексів, вегетативні розлади: гіпергідроз шкіри рук, її набряклість.

Судинні прояви синдрому полягають у спазмі дистального артеріального русла на ранніх етапах хвороби аж до різкого ослаблення пульсу і його зникнення в результаті тромбозу підключичної артерії через постійної травми.

Спеціальні проби, що дозволяють виявити синдром передньої сходової м'язи, різноманітні і залежать від анатомічних варіантів захворювання. Найбільш демонстративно зникнення або різке ослаблення пульсу на променевій артерії при відведенні піднятою і зігнутою під прямим кутом в ліктьовому суглобі руки тому при одночасному різкому повороті голови в протилежну сторону. Результат цієї проби, що підтверджується показанні осциллографии, реовазографії та об'ємної сфигмография, а також позитивний ефект новокаїнової блокади передньої сходової м'язи дозволяють поставити діагноз.

На відміну від синдрому Рейно при даному синдромі зазвичай є односторонні порушення.

Лікування слід починати з консервативних заходів: новокаїнові блокади передньої сходової м'язи (додатково можна вводити гідрокортизон), фізіотерапія (діадинамічні струми, УВЧ, електрофорез новокаїну, саліцилатів), лікувальна фізкультура, масаж. Призначають протизапальну терапію {саліцилати, бруфен), анальгетики, судинорозширювальні препарати (компламін, ношпа, никошпан), вітаміни групи В. При шийному остеохондрозі застосовують звичайне витягування і витягування у воді.

При неефективності консервативної терапії показане оперативне лікування. В останні роки найбільшу популярність завойовує не скаленотомия, а резекція передній сходовому м'язи на можливо більшій її протязі. Це зменшує небезпеку рецидиву хвороби внаслідок фіброзних змін в зазначеній галузі, а також усуває вогнище патологічної іритації.

Синдром шийного ребра обумовлений компресією нервнососудистого пучка між сходовими м'язами і шийним ребром або його рудиментом, що виникли в результаті недостатньої зворотного розвитку ембріонального зачатка. Розрізняють чотири варіанти розвитку шийного ребра:

• шийне ребро не виходить за межі поперечного відростка 7 шийного хребця;
• ребро виходить за ці межі, але має вільний край і не досягає I ребра;
• шийне ребро доходить до 1ребра і з'єднується з ним за допомогою зв'язки;
• повністю сформований шийне ребро (за аналогією з грудним).

При шийному ребрі 3-го і 4-го варіанту нервнососудистый пучок розпластаний на ребрі. При короткому шийному ребрі пучок може проходити попереду цього ребра, або розташовуватися між ним і 1 ребром. У всіх випадках в механізмі компресії грає роль і передня сходова м'яз. У жінок шийні ребра зустрічаються в 3 рази частіше, ніж у чоловіків.

Клінічна картина при даному синдромі мало чим відрізняється від синдрому передньої сходової м'язи. Однак слід зазначити симптом Мануйлова товста шия у вигляді конуса з розщепленням донизу, з деяким збільшенням передньозаднього діаметра. Низько опущені плечі складають як би продовження шиї, що надає хворому «тюленеподобный вид». Нерідко в надключичной області пальпаторно можна визначити саме шийне ребро тієї або іншої величини. При натисканні на шийне ребро або великий поперечний відросток 7 шийного хребця виникають біль і парестезія в руці. Рідше тут прослуховується систолічний шум або визначається розширення підключичної артерії.

Неврологічна симптоматика полягає в чувсттштельных рухових п вегетотрофических порушення. Грубі порушення можуть проявлятися в набряку кисті, акроціанозі, мерзлякуватість рук, вираженої парестезії аж до помітних розладів трофіки.

Діагноз синдрому грунтується на зазначеній клініці, пробі з відведенням руки, а також рентгенографічних даних (подовжені поперечні відростки 7 шийного хребця або шийне ребро). Доцільно агіографічний дослідження в положенні з відведеною рукою і поворотом голови в здорову сторону. Слід пам'ятати, що у 7% людей з шийними ребрами не спостерігається будь-яких розладів.

Консервативне лікування таке ж, як при синдромі передній сходовому м'язи. Хірургічне лікування проводять при безуспішності консервативної терапії. Воно полягає в резекції передній сходовому м'язи при 1м і 2м варіанті ребра і додаткової резекції шийного ребра при 3м і 4м варіанті. Для цієї операції використовують зазвичай надключичний, режеподмышечный доступ.

Реберноключичный синдром. Костноклавикулярный синдром також називають синдромом Фальконер Зед ділячи (Falconer Weddel). Його причиною є анатомічне звуження проміжку між ключицею і I ребром, а також реберноключичной м'язом і її фіброзним краєм. Можлива компресія артерії, вени і плечового сплетення. Крім анатомічних особливостей, розвитку синдрому може сприяти професія хворого (носіння ваги на плечах), а також звичка ходити і спати з відведеними назад руками.

Клінічно найбільш часто відзначаються дифузні болі і перестезии (особливо нічні або при вимушеному положенні) в руках і поясу верхніх кінцівок. Болі починаються від плеча і іррадіюють в кисть. Можливі виражені трофічні розлади. На відміну від синдрому передньої сходової м'язи частіше спостерігається венозний стаз в руці. Специфічний симптом посилення болю і парестезії, поява відчуття тяжкості в руці і її блідість і синюшність, а також зниження АТ, ослаблення пульсу при відведення плечей назад, змикання рук на попереку «в замок», при положенні тіла по стійці «струнко». Зниження кровонаповнення кінцівок при цьому можна визначити функціональними методами. У подключичном просторі при проведенні цих проб може виникати систолічний шум. Синдром частіше спостерігається у молодих жінок.

У діагностиці синдрому може надати певну допомогу ретельний аналіз рентгенограм: високе стояння I ребра і величина дуги ребра в бічній проекції, величина кута ключиці по відношенню до горизонтальних і фронтальним площинах.

Консервативна терапія така ж, як і при описаних синдромах. Хірургічне лікування має два варіанти: або розсічення реберноключичной м'язи з підключичної доступу, або резекція I ребра з пахвового доступу. Остання операція вважається в даний час більш радикальним втручанням.

Синдром малої грудної м'язи описаний в 1945 р. незалежно один від одного Wright і Mendlowitz. Синдром обумовлений сдавленней підключичної артерії і плечового сплетення патологічно зміненої малої грудним м'язом. Починаючись від IIV ребер, вона піднімається косо вверх і латерально і прикріплюється своєї сухожильной частиною до дзьобоподібного відростка лопатки. У цьому місці сосудистонервный пучок і можег подвер гаться компресійного впливу малої грудної м'язи.

За результатами різних медичних статистичних досліджень в індустріально розвинених країнах (США, Великобританії) захворювання венозної системи нижніх кінцівок страждає до 20% населення, що визначає соціальну значимість проблеми. До того ж необхідно враховувати, що в значному числі випадків (близько 1% населення) у хворих розвиваються ускладнені форми венозної недостатності, що супроводжуються стійкою і тривалою інвалідизацією пацієнтів

Слід розрізняти хронічні і гострі захворювання вен нижніх кінцівок, а також їх наслідки. До хронічних станів відносяться вроджені аномалії розвитку венозної системи, варикозне розширення підшкірних вен, недостатність перфорантних вен і клапанна недостатність глибоких вен. Серед гострих захворювань виділяють гострий тромбофлебіт підшкірних або глибоких вен. До наслідків останнього відноситься посттромбофлебітичний синдром.

Варикозне розширення підшкірних вен нижніх кінцівок - це самостійне захворювання (яке може поєднуватися з іншими заболевениями вен або бути їх наслідком), яка має прогресуючий перебіг, що викликає незворотні зміни в підшкірних венах, шкірі, м'язах і кістках.

Симптоми

Зовнішні прояви характеризуються наявністю розширених і звивистих вен на стопі, гомілці і стегні.

Точні причини цього захворювання не з'ясовані. Причини виникнення варикозної хвороби вивчали багато вітчизняних і зарубіжні автори. В принципі всі існуючі теорії можна об'єднати в кілька груп. В першу групу (її ще можна було б позначити як гемодинамічна група, т.е. головне в пусковому моменті і розвитку захворювання на думку авторів це розлади гемодинаміки) увійшли б дослідники, які вважали, що варикозна хвороба виникає як наслідок недостатності клапанного апарату поверхневої венозної системи, у другу групу увійшли б дослідники вважають, що головним пусковим моментом є механічне перешкода току крові (цю групу можна було б позначити як група механістичних поглядів на розвиток варикозної хвороби), в третю групу має сенс віднести дослідників, які вважають, що варикозна хвороба розвивається внаслідок вродженої слабкості елементів венозної стінки (це група вродженої схильності до варикозної хвороби), у четверту групу ми віднесли дослідники вважають головним у розвитку варикозної хвороби нейроендокринних порушень, у п'яту імунологічні порушення та алергічні реакції. Таким чином, як ви бачите, теорій і гіпотез походження варикозної хвороби багато.

Але його виникнення пов'язують із спадковими порушеннями еластичності венозної стінки, реализующимися через гормональні впливу і на тлі венозної гіпертензії. На користь такої точки зору свідчить факт більш частого розвитку варикозного розширення вен у жінок, носить сімейний характер і проявляється під час вагітності або після пологів.

В основному варикозне розширення вен відбувається в системі великої підшкірної вени, рідше в системі малої підшкірної, а починається з приток стовбура вени на гомілці. Природний перебіг захворювання на початковому етапі досить сприятливий, перші 10 років і більше, крім косметичного дефекту, хворих може нічого не турбувати. Надалі, якщо не проводиться своєчасне лікування, починають приєднуватися скарги на відчуття тяжкості, втоми в ногах і їх набряклості після фізичного навантаження (тривале ходіння, стояння) або до торою половині дня, особливо в жаркий час року. Слід розрізняти і точно ыяснять у пацієнта якого роду симптоми його турбують. Більшість хворих бращается з скаргами на болі в ногах, але при детальному розпитуванні вдається виявити, що це саме відчуття розпирання, тяжкості, налитости в гомілках. Навіть При короткому відпочинку і піднятому положенні кінцівки вираженість відчуттів зменшується. Саме ці симптоми характеризують венозну недостатність на даному етапі захворювання. Якщо ж мова йде про біль, необхідно виключати інші причини (артеріальна недостатність нижніх кінцівок, гострі венозні ромбозы, суглобові болі і пр.).

Подальше прогресування захворювання, крім збільшення кількості і розмірів розширених вен, призводить до виникнення трофічних розладів, найчастіше внаслідок приєднання неспроможності перфорантних вен і виникнення клапанної недостатності глибоких вен. Трофічні порушення на початковому етапі проявляються локальної гіперпігментацією шкіри, потім приєднується ущільнення (індурація) підшкірно-жирової клітковини аж до розвитку целюліту. Завершується цей процес освітою виразково-некротичного дефекту, який може досягати в діаметрі 10 см і більше, а вглиб поширюватися до фасції. Типове місце виникнення венозних трофічних виразок - область медіальної кісточки, але локалізація виразок на гомілці може бути різною і множинної. На стадії трофічних розладів приєднуються виражений свербіж, печіння в ураженій ділянці; у ряду хворих виникає мікробна екзема. Больовий синдром в області виразки може бути не виражений, хоча в частині випадків носить інтенсивний характер. На цьому етапі захворювання тяжкість і набряклість у нозі стають постійними. Венозні виразки відрізняються від артеріальних тим, що останні розвиваються, починаючи з дистальних відділів кінцівки (зокрема при цукровому діабеті), некротичні дефекти при венозної недостатності не супроводжуються перифокальним запаленням, виразки глибокі, з підритими вертикальними краями, дно поряд з мізерним фібринозно-серозним виділенням покрите грануляціями, шкіра навколо виразок пігментована, підшкірна клітковина индурирована.

Основні моменти патогенезу:

• Первинна недостатність клапанів поверхневої венозної системи.
• Вторинна функціональна недостатність клапанів поверхневої венозної системи.
• Перешкода на шляхи венозного відтоку з кінцівки - це, як правило, чисто механічне перешкоду, таке як матка, пухлина, тромб ( як наслідок перенесеного тромбофлебіту ).
• Функціональна недостатність клапанів глибоких вен.
• Функціональна недостатність клапанів перфорантних.
• Зміна тромботичної і фібринолітичної активності крові-ці зміни можуть вести до тромбоутворення, що не завжди виявляється клінічно, але завжди веде до порушень венозної гемодинаміки,
• Артериально-венозні анастомози - це можуть бути як вроджені, так і придбані стани, при яких з артеріальної системи в венозну здійснюється артеріальний потоку крові, що різко збільшує навантаження на венозну стінку (стінка вени анатомічно не здатна витримати такий потік крові).
• Зміни гормонального фону. Це дуже важливе положення, тому ми зупинимося на ньому більш докладно. Як відомо жінки більш схильні до варикозної хвороби, ніж чоловіки, цей факт пов'язують з дисбалансом стероїдних гормонів.
• Спадкові та вроджені фактори.
• Тривалий вертикальне положення людини (як правило під час роботи).

Перш ніж приступити до лікування варикозного розширення вен лікар повинен скласти гранично чітке уявлення про стан глибоких і перфорантних вен кінцівки. На сьогоднішній день не можна залишати жодного флебологічного хворого без ультразвукового обстеження. Саме це дослідження, неінвазивне, вкрай інформативне в досвідчених руках, нетривалий за часом і зовсім необтяжливе для пацієнта, стало основним в діагностиці венозної недостатності. Найбільш сучасною методикою є дуплексне сканування з кольоровим допплерівським картуванням, що дозволяє виявити прохідність і стан клапанів глибоких вен, від гомілкових до нижньої порожнистої, напрямок кровотоку в перфорантних і поверхневих венах. При недоступності цього методу хворим потрібно провести стандартну ультразвукову доплерографію, хоча і поступається в інформативності та діагностичної точності. Після широкого впровадження в практику ультразвукових методик роль класичної флебографии в значній мірі зійшла нанівець. Сьогодні ця методика застосовується досить рідко, в основному при необхідності реконструктивних операцій (шунтуючих або пластичних) на глибоких венах кінцівки, і з кожним роком частота виконуваних флебографий знижується завдяки накопиченню досвіду і підвищення можливостей ультразвукової діагностики.

Методи лікування варикозного розширення вен

Всі методи лікування можна розділити на консервативні та хірургічні. Природно на початку ми коротко зупинимося на консервативних заходах.

Консервативне лікування

Направлено на компресію кінцівки для усунення венозного рефлюксу. Єдиним способом такої профілактики є еластична компресія кінцівок. Причому пацієнт повинен починати користуватися еластичними панчохами або бинтами з самого ранку, не встаючи з ліжка, коли підшкірні вени ще не заповнені, і носити їх протягом всього часу доби, поки він знаходиться на ногах. Інакше ефекту від еластичного бинтування не буде. Накладання бинтів потрібно починати від кінчиків пальців і рівномірно охоплювати всю кінцівку, не залишаючи вільних ділянок до необхідного рівня.

Еластичні панчохи забезпечують прогресивне зниження проксимального тиску. Суворе наукове пояснення, що виникають при компресси ефектів, з'явилося тільки в 1980 році. При вивченні швидкості кровотоку в стегнових венах, при одночасній компресії поверхневих вен, було виявлено, що компресія у щиколоток до 18 мм. рт. ст., ікри до 14 мм. рт. ст. збільшує швидкість венозного кровотоку по глибоких венах приблизно на 75% від вихідного. Подальші дослідження дозволили побудувати логічну схему застосування еластичної комперессии в лікуванні хронічної венозної недостатності.