Успадковується за аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним, рецесивним зчепленому з Х-хромосомою типом. Багато випадків є спорадичними.

Частота не встановлена.

Патоморфологія

Схожа з іншими спинальними аміотрофії.

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання проявляються переважно в першій декаді життя. Початковими симптомами хвороби є слабкість і атрофія м'язів дистальних відділів нижніх кінцівок. У чверті випадків спостерігаються слабкість і атрофія дистальної мускулатури рук. Відмітні особливості - грубі деформації стоп, рання втрата ахіллового рефлексу при збереженні колінних і глибоких рефлексів з рук, відсутність чутливих розладів.

Протягом повільно прогресуюче.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний, рецесивний зчеплений з Х-хромосомою тип спадкування), особливостей клініки (початок у першій декаді життя, переважна локалізація атрофії в дистальних відділах нижніх кінцівок, грубі деформації стоп, відсутність чутливих порушень, повільне прогресування миодистрофического процесу), результатів електронейроміографії, выявляющей залучення в процес передніх рогів спинного мозку.

Диференціювати захворювання слід з дистальної міопатією Говерса-Веландер, невральной амиотрофией Шарко-Марі-Тута.

Захворювання характеризується короткими пароксизмами односторонніх інтенсивних болісних стріляють болю в зоні іннервації однієї або всіх гілок трійчастого нерва, часто провокуються дотиком до шкіри куркової зони. Куркові зони - ділянки шкіри губ, носогубних складок, крил носа, брів.

Частота: 6-8 на 100 000 населення (жінки хворіють частіше, захворювання розвивається у віці старше 40 років.

Класифікація. Невралгію ділять на дві форми: первинну (есенціальна, ідіопатична, типова) і вторинну (симптоматична).

Етіологія і патогенез. Найбільш часта причина - здавлення трійчастого нерва артеріями або венами задньої черепної ямки, судинної петлею при наявності судинної аномалії. Гілки трійчастого нерва також можуть піддаватися компресії в кісткових каналах основи черепа, через які вони проходять. Звуження кісткових каналів може бути вродженим і набутим при хронічних запальних процесах у суміжних зонах (синусити, карієс). Рідше компримируется трійчастий нерв пухлиною мостомозжечковой області. Процес зазвичай починається з периферичного джерела больової імпульсації. Грають роль роздратування різних рівнів системи трійчастого нерва і периферичних вегетативних утворень особи, переподразнення понтобульбоспинальных провідників болю і ретикулярної формації з формуванням мультинейронального рефлексу невралгії, а також залучення надсегментарних утворень головного мозку з розвитком домінанти в таламусі і корі великого мозку.

Клінічна картина. Виникають напади болісних болів, що локалізуються в зоні іннервації однієї або кількох гілок трійчастого нерва. Больові пароксизми тривають від кількох секунд до кількох хвилин. Припиняються вони раптово. У межприступном періоді болю не буває. Напад болів зазвичай супроводжується вегетативними проявами (гіперемія обличчя, сльозотеча, підвищене слиновиділення), а також рефлекторними скороченнями мімічної та жувальної мускулатури. Під час нападу хворий застигає в страдницькій позі, боїться поворухнутися. Іноді хворі приймають своєрідні пози, затримують дихання або, навпаки, посилено дихають, здавлюють хворобливу область або розтирають її пальцями. На шкірі, слизових оболонках і навіть зубах, в основному навколо рота і в області ясен, часто є невеликі ділянки, механічне або температурне подразнення яких провокує виникнення больового пароксизму (тригерні, куркові або алгогенные зони). Найчастіше болі при невралгії трійчастого нерва виникають у зоні II або III гілки, або в області обох гілок. Невралгія I гілки зустрічається рідко, тому при її діагностиці слід пам'ятати, що зазвичай це буває при ураженні верхньої глазничной щілини (фронтит, місцевий запальний процес та ін.).

При обстеженні під час нападу або після нього вдається визначити больові точки у місця виходу гілок трійчастого нерва, а також гіперестезію у відповідних зонах.

Біль при невралгії має різний характер, частіше вона пекучий, стріляючий, рве, ріжучий, колючий, «б'є струмом». Іноді больові напади слідують один за одним з інтервалом у кілька хвилин.

Ремісії виникають при лікуванні і, рідше, спонтанно. Їх тривалість коливається від декількох місяців до декількох років. Швидко настає ремісія після алкоголізації периферичних гілок трійчастого нерва, однак з кожною наступною алкоголізацією тривалість ремісії скорочується, а терапевтична ефективність методу зменшується. В результаті алкоголізації в нерві розвиваються деструктивні зміни і до невралгії приєднуються явища ятрогенного невриту (невропатії) трійчастого нерва.

Крім односторонніх, існують і двосторонні невралгії трійчастого нерва.

До невралгиям трійчастого нерва переважно периферичного компоненту патогенезу відносяться одонтогенні невралгії трійчастого нерва, дентальна плексалгия, постгерпетична невралгія, невралгія при ураженні полулунного вузла, невралгія окремих нервів основних гілок трійчастого нерва та ін Одонтогенні невралгії частіше проявляються болем в зонах іннервації ІІ і ІІІ вервей трійчастого нерва.

Протягом одонтогенних поразок трійчастого нерва відрізняється впертістю і значною вираженістю як больового, так і вегетативного компонента. Особливістю одонтогенних невралгій є і те, що вони можуть довго тривати, незважаючи на ліквідацію основного хворобливого процесу, що призвів до розвитку невралгії. Від такої невралгії слід відрізняти дентальну плексалгию, яка проявляється болями у верхній і нижній щелепах, причому біль у верхньої щелепи зустрічаються в 2 рази частіше, ніж у нижній, так як приблизно у 50% людей нижнє зубне сплетення відсутня. Крім того, невралгію трійчастого нерва слід диференціювати з артрозом скронево-нижньощелепного суглоба, фантомної зубним болем, розсіяним склерозом, глоссофарингеальной невралгією.

Лікування. Призначають у першу чергу протисудомний препарат карбамазепін (фінлепсин, тегретол) в індивідуально підібраних дозах. Застосовують внутрішньо, починаючи з 1 табл. (0, 2 г) 1-2 рази на день щодня, поступово збільшуючи дозу на 1/2 табл. або на цілу таблетку. Або застосовують фенітоїн по 300-600 мг/добу. Для посилення дії антиконвульсанта використовують антигістамінні препарати - внутрішньом'язово 2 мл 2, 5% розчину дипразина (піпольфену) або 1 мл 1% розчину димедролу на ніч. Показано спазмолітичні і судинорозширювальні засоби. З фізіотерапевтичних методів застосовують ионогальванизацию з новокаїном, амідопірином, діадинамічні струми, ультрафонофорез з гідрокортизоном.

При неефективності медикаментозної терапії вдаються до хірургічного втручання: мікрохірургічної декомпресії гілок трійчастого нерва на їх виході зі ствола мозку або перерезке гілок нерва проксимальніше гассерова вузла. При дентальній плексалгии лікування слід починати з призначення знеболюючих коштів загального та місцевоанестезуючої дії. В першу чергу застосовують ненаркотичні анальгетики. Всім хворим показано місцевоанестезуючі засоби: 5-10% анестезиновая або лидокаиновая мазь, яку злегка втирають в попередньо підсушену слизову оболонку ясен на місці больового синдрому. Знеболюючий ефект виникає відразу ж під час втирання мазі і триває 15-30 хв. Повторні втирання проводять за показаннями до 3-10 разів в добу.

Багато хворих з порушеним нюхом скаржаться і на втрату смакових відчуттів. При дослідженні у більшості таких хворих виявляють нормальні пороги смакових відчуттів. Порушення смаку відзначають набагато рідше, ніж розлади нюху.

Смакові рецептори розташовані в смакових нирках, що складаються з групи клітин, розташованих як би у вигляді часточок лимона. На поверхні смакової бруньки є смакова пора, в яку проникають мікроворсинки рецепторних клітин. Будова смакових нирок однотипне, незалежно від місця їх знаходження. На відміну від нюхової системи, смакові рецепторні клітини не є первинним нейронами. Замість цього з кожної рецепторної кліткою контактує аферентні смакове нервове волокно.

Смакові відчуття виникають при безпосередній участі лицьового, язикоглоткового і блукаючого нервів. Смакова система складається щонайменше з п'яти рецепторних популяцій. Смакові нирки знаходяться в листоподібних сосочках, розташованих уздовж зовнішнього краю мови, в грибоподібних сосочках на всій спинці мови, в желобовидных сосочках, розташованих в місці з'єднання спинки і кореня язика, в області м'якого неба і надгортанника. Смакові відчуття в зовнішньому краї мови забезпечує барабанна струна лицьового нерва, а у складі великого кам'янистого нерва, що є гілкою особового, проходять аферентні волокна смакової чутливості від спинки язика і м'якого піднебіння. Мовна гілка язикоглоткового нерва забезпечує надходження смакових сигналів від желобовидных сосочків, а внутрішня гілка верхнього глоткового нерва, що відходить від блукаючого нерва, містить аферентні смакові волокна від надгортанника.

Центральні проекції закінчуються в стовбурі головного мозку в ядрі одиночного тракту. Волокна барабанної струни і великого кам'янистого нерва закінчуються я верхньої частини ядра. Чутливі волокна язикоглоткового нерва приходять в середню частину ядра, а волокна верхнього глоткового нерва - в нижню. Центральні проекції ядра одиночного тракту йдуть до парабрахиальным ядер мосту на однойменній стороні. Від парабрахиальных ядер відходять два шляхи. Один сходить до смакової реле дорсального відділу зорового бугра, утворює синапси і потім проектується до кори острівця. Крім того, існує прямий шлях від парабрахиальных ядер до кори головного мозку. (Нюх і смак є унікальними серед всіх сенсорних систем, оскільки їх деякі волокна обходять зоровий бугор.) Інший шлях від парабрахиальных ядер іде до вентральних відділів проміжного мозку, включаючи латеральні відділи гіпоталамуса, безіменну субстанцію, центральне ядро мигдалеподібного тіла і термінальну смужку.

Різні речовини проникають до рецепторних клітин через смакові нори. Існують чотири основних види смакових відчуттів: солодкий, солоний, кислий і гіркий. Окремі смакові аферентні волокна майже завжди реагують на безліч різних хімічних речовин. На підставі виду хімічного подразнення, приводить до найбільш вираженої реакції, особливості реагування чутливих аксонів можна розділити на кілька класів. Наприклад, для нейронів, найсильніше реагують на сахарозу, другим найкращим подразником майже завжди буде хлорид натрію. В результаті того, що окремі смакові аферентні волокна реагують на велику кількість різноманітних хімічних речовин, з'явилася теорія перехресного характеру кодування смакових імпульсів, а аналіз особливостей найбільш інтенсивних подразненні привів до виникнення концепції мічених аферентних волокон. Створюється враження, що мічені волокна беруть участь у визначенні грубих якісних смакових ознак, а перехресні волокна - для встановлення відмінностей якісних характеристик хімічних речовин. Наприклад, відчуття солодкого забезпечують, як правило, нейрони, найбільш сильно реагують на сахарозу. Однак, щоб відрізнити за смаком сахарозу від фруктози, може знадобитися порівняння активності нейронів, що реагують на сахарозу, сіль і хінін. При нюх інтенсивність відчуттів обумовлюється кількістю нервової активності.

Порушення смаку

Порушення смаку виникають у тих випадках, коли може оцінка смаку якої-небудь речовини на рівні рецепторних клітин смакової нирки (транспортні втрати); при ушкодженнях рецепторних клітин (сенсорні порушення), а також при пошкодженні смакових аферентних нер ввв та центральних відділів смакового аналізатора (невральної порушення).

Транспортні розлади смаку розвиваються при ксеростамии (сухість у роті) різного походження, включаючи синдром Шегрена, отруєння солями важких металів і закупорку смакових пір бактеріями. Для відновлення смаку важливе значення має слина, навколишнє рецептори.

Сенсорні смакові розлади виникають при запальних і дегенеративних ураженнях порожнини рота, прийомі деяких лікарських препаратів, особливо утруднюють регенерацію клітин, наприклад протипухлинних, при променевій терапії порожнини рота і глотки, при вірусних інфекціях, новоутвореннях, захворюваннях ендокринної системи, а окремі носять віковий характер.

Невральної смакові розлади спостерігаються при пухлинах, травмах, а також після оперативних втручань, в результаті яких порушується цілісність смакових волокон. Порушення цілісності чутливих смакових волокон призводить до дегенерації смакових нирок, однак у тому випадку, якщо соматосенсорні аферентні волокна збережені, подібного процесу не відзначають.

Клінічні прояви

На підставі скарг хворого або даних об'єктивних методів дослідження порушення смакових відчуттів можна розділити на тотальну агевзию - нездатність розрізнити солодкий, солоний, гіркий і кислий смак; часткову агевзию - порушення здатності сприймати деякі смакові відчуття; специфічну агевзию - нездатність розрізняти смак деяких речовин; тотальну гипогевзию - пониження смакової чутливості до всіх речовин; часткову гипогевзию - пониження смакової чутливості до деяких речовин; дисгевзию - збочення смакових відчуттів, тобто неправильне відчуття смаку якоїсь певної речовини, або ж смакові відчуття при відсутності смакового подразника. Найчастіше плутають кислий та гіркий смак. В деяких випадках ці помилки можуть носити семантичний характер. Частіше, однак, вони мають певний фізіологічний або патофизиологическое основу.

Від порушень смаку треба відрізняти втрату здатності розрізняти запахи у хворих з порушеним нюхом, скаржаться на втрату смаку і нюху. Для цього у них слід запитати, чи можуть вони відчути солодкий смак газованої води, солоний смак картопляних чіпсів і т. д.

У хворих, які скаржаться на втрату смаку, необхідно дослідити смак і нюх. Спочатку визначають надпороговую смакову чутливість у всій порожнини рота для встановлення якісних характеристик, глибини і приємності відчуттів за допомогою сахарози, лимонної кислоти, хініну гідрохлориду та кухонної солі. Для визначення порогів якісних відчуттів на окремі ділянки мови наносять розчини зазначених речовин різної концентрації або просять хворого зробити маленький ковток даного розчину. Надалі оцінка надпороговой величини відчуттів може з'ясувати скарги хворого. Электрометрическое дослідження смаку недостатньо специфічно, достовірно і надійно порівняно з рутинними клінічними смаковими пробами, що застосовуються в даний час.

Біопсію листоподібних чи грибоподібних листочків і гістологічне дослідження смакових бруньок проводять в основному в експериментальних цілях, однак є підстави вважати, що цей метод буде сприяти виділенню різних порушень смаку.

Диференціальна діагностика

Як і при порушенні нюху, не існує точних методів диференціювання транспортних, сенсорних і невральних причин порушень смаку. Якщо є об'єктивні ознаки порушення смаку, то, як і при інших неврологічних розладах, перш ніж встановлювати її походження, важливо визначити локалізацію ураження. Цінну інформацію про можливу причину патології дає анамнез. Наприклад, порушення смакових відчуттів на передніх двох третинах мови в поєднанні з паралічем лицьового нерва свідчать про те, що поразка розташовується вище відходження барабанної струни від лицьового нерва (близько внутрішнього вуха).

Лікування

Методи лікування хворих з порушеннями смаку нечисленні. При зміні складу слини ефективно використання штучної слини. У разі необхідності доцільно лікування бактеріальних і грибкових захворювань ротової порожнини. Якщо дозволяє загальний стан хворого, позитивний ефект можна отримати при відміні препаратів, що утруднюють регенерацію клітин. У деяких випадках певного поліпшення досягають, застосовуючи препарати цинку та вітаміни, хоча достатніх підтверджень цього немає. Специфічного лікування сенсорно-невральних порушень смаку не існує.

Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Клінічна картина

Хвороба проявляється до 10-річного віку. Особливістю її є порівняно повільно (протягом декількох діб) поштовхами наростаюча помірна слабкість м'язів тулуба, кінцівок і жувальних м'язів, а також повільний (1-2 тиж.) регрес цих симптомів. Провокуючими факторами є тривалий сон, тривале перебування в одній позі, переохолодження. Протягом усіх форм пароксизмальних міоплегії повільно прогресуюче.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз будується на підставі генеалогічного аналізу, особливостей клінічної картини, з урахуванням віку, в якому починається захворювання, часу виникнення пароксизму (вночі, вранці, вдень, в невизначений час), ступеня вираженості м'язової слабкості, частоти і тривалості нападу, провокуючих факторів, даних лабораторного біохімічного дослідження (вмісту калію в крові) і результатів електронейроміографії (зниження біоелектричної активності м'язів).

Диференціювати захворювання слід з миоплегией, що розвивається в результаті первинних ендокринних захворювань - тиреотоксикозу, хворобу Конна (первинний гіперальдостеронізм), хвороби Адцисона та ін.

Лікування

Дієта, багата кухонною сіллю. Призначають діакарб.

Прогноз при своєчасно поставленому діагнозі, проведення екстрених заходів та диференційованої медикаментозної терапії сприятливий.

Сифіліс - інфекційне захворювання, що викликається блідою трепонемою, що передається переважно статевим шляхом, з хронічним рецидивуючим перебігом і характерною періодичністю клінічних симптомів, здатне вражати всі органи і системи, включаючи і нервову систему.

Епідеміологія

Джерело зараження - хвора людина.

Класифікація

Сифіліс первинний (серонегативний, серопозитивний). Сифіліс вторинний (свіжий, рецидивний, латентний). Сифіліс третинний (активний, прихований). Сифіліс вроджений (ранній, пізній, латентний). Нейросифіліс.

Клінічна картина

У нелікованих хворих на сифіліс триває багато років. У класичному перебігу хвороби виділяють 4 періоди: інкубаційний, первинний, вторинний і третинний.

Інкубаційний період – 20-40 днів з моменту зараження до появи твердого шанкра.

Первинний період триває від моменту появи твердого шанкра до виникнення генералізованих висипань (6-7 тиж.).

Вторинний період характеризується генералізацією інфекції і триває 3-4 роки. Ураження нервової системи у вторинному періоді називають раннім нейросифілісом. Характерно ураження мозкових оболонок і судин (сифілітичний менінгіт, менінговаскулярний сифіліс, сифілітичні неврити і поліневрити).

Третинний період розвивається у 40% хворих на 3-4-му році захворювання і продовжується невизначено довго. Виникають помилкові запальні інфільтрати у вигляді горбків і гуми.

Бліді трепонеми проникають в нервову систему вже на ранній стадії захворювання.

Латентний (асимптомный) нейросифіліс характеризується змінами в цереброспінальній рідині (лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка) при відсутності яких би то не було неврологічних порушень. Латентний нейросифіліс виявляється частіше у перші кілька років після інфікування у хворих з раннім сифілісом (первинним, вторинним, раннім латентним).

Гострий сифілітичний менінгіт - рідкісний стан, що виявляється в перші 1-2 роки після інфікування: головний біль, нудота, блювання, менінгеальні знаки. У 10% випадків одночасно приєднується плямисто-папульозний висип. Лихоманка часто відсутня. Нерідко уражаються черепні нерви (зоровий, глазодвигательный, лицьова, слуховий). В лікворі виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, підвищення вмісту білка. Іноді розвивається гідроцефалія з внутрішньочерепної лікворної гіпертензії і застійними дисками зорових нервів.

Менінговаскулярний сифіліс може розвинутися через кілька місяців після інфікування, однак частіше на сьомому році хвороби. В мозкових судинах всіх калібрів розвивається сифілітичний эндоартериит, викликаючи концентричне звуження великих артерій, а також локальне звуження або розширення дрібних артерій. Менінговаскулярний сифіліс проявляється раптово клінікою ішемічного, рідше геморагічного інсульту. Порушення кровообігу чаші відбувається в басейні середньої мозкової артерії. За кілька тижнів або місяців до інсульту відзначається головний біль, запаморочення, розлад сну, емоційна лабільність, особистісні зміни. Можливі порушення в системі артерій спинного мозку, наприклад тромбоз передньої спінальної артерії з розвитком синдрому Преображенського (парапарез, диссоциированная параанестезия, порушення функції сфінктерів тазових органів).

Сифілітичний менингомиелит характеризується повільно прогресуючим нижнім спастичним парапарезом, що супроводжується порушеннями глибокої чутливості і функції тазових органон. Іноді симптоми розвиваються гостро і асиметрично, з рисами синдрому Броун-Секара, що більш характерно для тромбозу борознистою артерії (гілка передньої спинної артерії).

Спинна сухотка (tabes dorsalis)

Інкубаційний період становить від 5 до 50 років, в середньому 20 років. В основі спинний сухотки лежать запальна інфільтрація і дегенерація задніх корінців у зоні їх входження в спинний мозок і задніх канатиків спинного мозку. Характерними симптомами є стріляють корінцеві болі (аж до табетических больових кризів), порушення глибокої чутливості з випаданням глибоких рефлексів і сенситивний атексией, нейрогенні розлади, імпотенція. Выяется синдром Аргайла Робертсона (вузькі, неправильної форми зіниці, які не реагують на світло і з сохранной їх фотореакцией на конвергенцію і акомодацію), нерідкі нейрогенні артропатії (суглоб Шарко), трофічні виразки на нижніх кінцівках. Всі ці симптоми можуть залишатися і після антибактеріальної терапії.

Прогресивний параліч - пізній прояв інфекції, зазвичай розвивається через 10-20 років після інфікування. Він являє собою энцефалитическую форму нейросифілісу, пов'язану з безпосереднім проникненням трепонем з периваскулярных просторів в клітини мозку, і проявляється повільно наростаючими порушеннями когнітивних функцій (пам'яті, мислення) зі змінами особистості аж до розвитку деменції. Нерідко зустрічаються маніакальні і депресивні стани, маячні ідеї, галюцинації. У неврологічному статусі виявляється синдром Аргайла Робертсона, дизартрія, інтенційний тремор, зниження м'язового тонусу і сили м'язів, порушення функції тазових органів, епілептичні припадки. Хвороба неухильно прогресує, призводячи до летального результату протягом декількох місяців або років. Ознаки прогресивного паралічу і спинний сухотки можуть поєднуватися, в таких випадках діагностують табопаралич.

Сифілітична гума може локалізуватися в області базальних лікворних цистерн і приводити до здавлення черепних нервів на підставі головного мозку. Клінічна картина нагадує ознаки об'ємного ураження мозку з прогресуючою внутрішньочерепної гіпертензією. Іноді гумма локалізується в спинному мозку, викликаючи наростаючий нижній парапарез, парагипестезию, порушення функції тазових органів.

Діагноз і диференціальний діагноз

Крім типової клінічної картини різних варіантів нейросифіліса провідним методом діагностики є серологическая (реакція Вассермана, мікрореакція преципітації з кардиолипиновым антигеном, реакція імунофлюоресценції - РИФ, реакція іммобілізації трепонем - РІТ). У цілому діагностика нейросифіліса вимагає наявності 3 критеріїв:

• позитивних нетрепонемных та/або трепонемных реакцій при дослідженні сироватки крові;
• неврологічних синдромів, характерних для нейросифіліса;
• змін цереброспінальної рідини (позитивна реакція Вассермана, запальні зміни ліквору з цитозом понад 20 мкл і вмістом білка понад 0, 6г/л, позитивна РИФ).

КТ та МРТ головного мозку при нейросифілісі виявляють неспецифічні зміни (посилення контрастування мозкових оболонок, інфаркти, мультифокальні ураження білої речовини, гідроцефалію, гуми, атрофію мозку) і служать головним чином для виключення інших захворювань.

Диференціювати необхідно з серозним менінгітом іншої етіології, васкулітами, саркоїдоз, кліщовим бореліоз, бруцельоз та ін

Лікування

Найбільш ефективно внутрішньовенне введення високих доз пеніциліну (2-4 млн ОД 6 разів на добу) протягом 10-14 днів. Внутрішньом'язове введення пеніциліну не дозволяє досягнути терапевтичної концентрації в лікворі і можливе лише у поєднанні з прийомом всередину пробеніциду (2 г на добу), що затримує виведення нирками пеніциліну. При алергії до пеніцилінів застосовують цефтриаксон (роцефін) по 2 г на добу в/в або в/м протягом 10-14 днів.

У перші години після початку лікування може виникнути гостра лихоманка, озноб, тахікардія, зниження артеріального тиску, головний біль та міалгії (реакція Яриша-Герксгеймера), поглиблення існуючих неврологічних синдромів. Зазвичай ці симптоми регресують протягом доби, сприяють цьому кортикостероїди (60 мг преднізолону) і нестероїдні протизапальні засоби.

1 2 Наступна »

Порушення сну - явища досить широко поширені. Від 8 до 15% дорослого населення світу пред'являють часті або постійні скарги на поганий або недостатній сон, від 9 до 11% дорослих людей вживають седативні снодійні засоби, а серед людей похилого віку цей відсоток значно вищий.

Порушення сну можуть розвинутися в будь-якому віці. Деякі з них найбільш характерні для певних вікових груп, наприклад нічне нетримання сечі, нічні страхи і сомнамбулізм у дітей і підлітків, а також безсоння або патологічна сонливість у людей середнього і старшого віку. Інші розлади, наприклад синдром нарколепсії-катаплексіі, можуть починатися в дитинстві і зберігатися протягом усього життя.

Класифікація порушень сну продовжує вдосконалюватися. Останнім часом Комітет Асоціації центрів з вивчення порушень сну запропонував класифікацію, засновану переважно на клінічній симптоматиці.

Класифікація порушень сну

Інсомнія - розлади засинання та здатності перебувати в стані сну

• Психосоматична - ситуативна або постійна
• Внаслідок психічних захворювань, особливо афективних станів
• Внаслідок вживання лікарських препаратів і алкоголю:
  • Толерантність до седативну препаратів або синдром відміни;
  • Тривалий прийом препаратів, що активують ЦНС
  • Тривалий прийом або синдром відміни інших препаратів
  • Хронічний алкоголізм
• Внаслідок дихальних розладів, обумовлених сном:
  • Синдром апное уві сні
  • Синдром альвеолярної гіповентиляції
• Внаслідок нічних миоклоний та синдрому «неспокійних ніг»
• Різні - при інших медикаментозних, токсичних і ідіопатичних патологічних станах, а також станах, обумовлених впливом зовнішніх факторів

Гіперсомніі: ураження, супроводжуються патологічною сонливістю

• Психофізіологічні - ситуативні або стійкі
• Внаслідок психічних захворювань, особливо афективних станів
• Внаслідок вживання лікарських препаратів і алкоголю
• Внаслідок дихальних розладів, обумовлених сном (так само як і в пункті М вище)
• Нарколепсія-катаплексія
• Різні - при інших медикаментозних, токсичних, екзогенних та ідіопатичних станах

Порушення режиму сну і неспання

• Тимчасові - реактивний зсув фаз, зміна графіка роботи
• Постійні:
  • Синдром уповільненої періоду сну
  • Синдром передчасного періоду сну
  • Синдром не-24-годинного циклу сну і неспання

Парасомнії - функціональні розлади, пов'язані зі сном, фазами сну і неповним пробудженням

• Ходіння уві сні
• Нічні страхи й тривожні сновидіння
• Енурез
• Нічні епілептичні припадки
• Інші функціональні розлади сну

Інсомнія. Термін інсомнія, або безсоння, використовують повсюдно для опису будь-яких погіршень тривалості, глибини і освіжаючого впливу сну. Безсоння може розвинутися в якості первинного захворювання, у вигляді вторинного прояву при психічних розладах, тривожних станах, вживанні лікарських препаратів або терапевтичних захворюваннях, а також у поєднанні з іншими порушеннями сну, наприклад з апное уві сні.

Для того, щоб встановити причини безсоння, необхідно ретельно проаналізувати ознаки розладу сну. Щоденник сну, ведений хворим, а також повідомлення родичів про те, що хворий хропе уві сні, здійснює різні рухи або неповному пробудженні, допоможуть припустити більш специфічний діагноз. При з'ясуванні анамнезу слід встановити, що є причиною розладів сну: порушення режиму сну і неспання і періодів пробудження, короткочасний сон у денний час, дискомфортні умови нічного сну, самолікування лікарськими препаратами або вживання алкоголю, тютюну або кофеїну та його похідних. Особливості скарг на порушення сну можуть також дати певну інформацію щодо можливих причин цих порушень. Нездатність заснути або прокинутися, проспавши 2-3 год, може бути обумовлена вживанням лікарських засобів і алкоголю, важкою хворобою, періодичними рухами уві сні або зупинкою дихання необструктивний характеру, що сталася у сні. У ряді випадків хворі швидко засинають і більшу частину ночі добре сплять, але прокидаються вранці занадто рано. Часто до цієї категорії відносяться люди з депресивними та тривожними станами, а також люди похилого віку, які можуть спонтанно засинати і прокидатися в денний час.

Психосоматична безсоння. Ситуативною инсомнией називають безсоння, продовжується менше 3 тижнів і має, як правило, емоційну природу. Люди, які страждають психосоматичної безсонням, засинає з працею, часто прокидаються по ночах, у них відзначають постійне пробудження в ранкові години, що призводить до хронічного перевтоми і зайвої дратівливості. Стан хворого може погіршитися занепокоєнням за подібних порушень сну. Прокинувшись вночі і роздратовано намагаючись заснути, такі хворі можуть пролежати без сну 1-2 год, але при цьому їм здається, що пройшло 3-4 ч. Ознаки тривожного або депресивного стану у таких хворих виявляють не завжди.

В даний час кращими препаратами для тривалого лікування безсоння вважають бензодіазепіни. Ефективність при тривалому (більше 30 днів) застосуванні жодного з снодійних засобів не встановлено. В США найбільш часто призначають флуразепам (Flurazepam) в дозі - 60 мг перед сном. До добре відомим седативну засобів належать хлоралгідрат і барбітурати, однак висока толерантність і синдром відміни обмежують їх застосування. Деякі автори пропонували використовувати L-триптофан в дозі 1-5 м, однак його клінічна ефективність не була переконливо доведена.

Широке застосування бензодіазепінів як нічних седативних засобів в даний час ускладнилося виявленням деяких небажаних побічних ефектів. По-перше, до них виникає помірно виражене звикання, а крім того, відзначається перехресна толерантність при їх поєднаннях один з одним і алкоголем. По-друге, толерантність або синдром відміни цих препаратів (див. нижче) можуть спровокувати реактивну безсоння. По-третє, активні продукти обміну флуразепама та деяких інших бензодіазепінів викликають негативні біологічні ефекти тривалістю 36-48 год (у людей похилого віку ще довше).

Коли психосоматична безсоння набуває хронічне протягом, одне лише медикаментозне лікування рідко буває ефективним. Розвивається порочне коло, так як звичне пробудження хворого в нічний час і страхи щодо втрати сну посилюють безсоння. Це може стати однією з головних труднощів і вимагає комбінованого, психосоціального та поведінкового підходу до призначення снодійних засобів.

Безсоння при афективних психічних станах. Порушення сну при афективних розладах характеризуються постійної або періодичної неможливістю спати протягом необхідного періоду часу, Хворі скаржаться на постійне занепокоєння вночі і відчуття втоми і апатії днем. Клінічну картину доповнюють часті пробудження протягом ночі, поверхневий сон, раннє пробудження вранці.

Афективні розлади поділяють на великі депресії і біполярні стану (маніакально-депресивні). Порушення сну при уніполярної депресії характеризуються частими пробудженнями з укороченим латентним періодом фази швидкого сну (час від засинання до першого періоду швидкого сну) і укороченням III і IV стадії повільного сну. Подібні явища також спостерігаються у хворих з біполярними депресіями, але у них часто відзначають підвищену сонливість в денний час (дремотные стану) і розтягнуті періоди сну вночі. Під час епізодів гипоманиакального стану може виникнути часткова або повна безсоння, триваюча ст. протягом кількох днів.

1 2 3 Наступна »

Характеризується повторюваними неконтрольованими нерідко ірраціональними нав'язливими думками, відчуття, образами (обсессиями) або нав'язливими діями (компульсіями), носять характер ритуалу. Образи найчастіше вязаны зі страхом зараження, забруднення, бажанням здійснювати дії в строго визначеному порядку, потребою постійно перевіряти свої дії, побоюванням заподіяти шкоду собі або близьким, непереборним передчуттям біди, що насувається, «гріховними» релігійними або сексуальними думками і т.п. Нав'язливі дії зазвичай виникають вторинно, як реалізація обсессий, чим полегшується внутрішнє психоемоційний напруга. Тому компульсия часто пов'язані з очищенням (нав'язливе миття рук, чищення зубів), наведенням ідеального порядку («манія порядку»). Невроз нав'язливих станів часто виникає на тлі тривожно-недовірливих змін особистості (прагнення до максимально точного виконання завдань - що часто робить їх виконання неможливим; надлишкова застрявання на деталях, правила, накази, прагнення виробити детальний план, за яким втрачається основна мета; гіпертрофована вимогливість, зайвий раціоналізм, душевна скупість, нездатність викинути непотрібні предмети, речі, скупість і т.п.). Із-за постійної розумової жуйки і нав'язливих побоювань пацієнти стають нерішучими, невпевненими у правильності своїх дій.

Клінічна картина

Проявляється в мимовільних, непереборно виникають, чужих для особистості хворого сумніви, страхи, уявленнях, думках, спогадах, прагненнях, потягах, рухах і діях при схоронності критичного до них відношення і спробах боротьби з ними.

Варіанти нав'язливих станів:

• Нав'язливі сумніви (риси підозріливість, тривожність, невпевненість у собі з прагненням багаторазово перевіряти до знемоги виконання своїх дій - закритий кран газової плити, дверний замок, правильно написаний адресу на конверті, наклеєна марка, чи вимита посуд тощо).
• Нав'язливі побоювання (хворі болісно бояться, чи зможуть вони здійснити те чи інше дію, коли це буде потрібно, - виступити перед публікою, згадати слова ролі або вірша, не почервоніти, заснути, вчинити статевий акт, помочитися в присутності сторонніх і ін).
• Нав'язливі думки (хворий болісно згадує імена, прізвища, географічні назви, вірш, нав'язливі мудрування та ін). Хворі починають нескінченно міркувати на теми, які для них не мають ніякого значення (наприклад, що буде, якщо у людини зросте ще одна рука, тощо).
• Нав'язливі страхи (фобії) зустрічаються дуже часто. Це боязнь серцевого захворювання (кардиофобия), боязнь заразитися венеричною хворобою (сіфілофобія), захворіти раком (канцерофобія), інфаркт (инфарктофобия), страх висоти і глибини, відкритого простору, широких площ (агорофобия), закритих приміщень (клаустрофобія), страх за долю своїх близьких, страх звернути на себе увагу, страх смерті (танатофобія).
• Нав'язливі дії (прагнення рахувати без всякої необхідності потрапляють в поле зору предмети - вікна, проїжджаючі автомашини, перехожих на вулиці тощо). Нав'язливі рухи можуть носити характер будь-якого довільного акту, наприклад, хворий нав'язливо мружить очі, шморгає носом, облизує губи, витягує шию, наче йому заважає комірець, гримасує, підморгує, пощелкивает мовою, поправляє волосся, має предмети на столі у визначеному порядку і т. д.
• Нав'язливі подання: надзвичайно яскраві нав'язливі спогади (мелодії, окремі слова або фрази, від звукових образів яких хворий не може позбутися, а також зорові уявлення і ін), що відображають викликало їх психотравмирующее вплив.
• Нав'язливі спогади (хворий, крім його бажання, згадує побачені їм предмети або деталі якоїсь неприємної події).

Діагностика

Зазвичай труднощів не викликає. Однак слід з'ясувати, чи не є симптомокомплекс акцентуацією характеру - психастенію, яка є особливими рисами особистості (форма психопатії) і проявляється невпевненістю в собі, постійними сумнівами, тривожністю, недовірою. Невроз нав'язливих станів виникає в осіб зі слабкістю або недостатньою рухливістю нервових процесів, тривожно-недовірливих, боязких, підвищено совісних. Ізольовані нав'язливості виникають і у практично здорових людей, наприклад боязнь тварин, деяких комах, темряви, висоти та ін. Сюди ж слід віднести деякі тики. При об'єктивному обстеженні хворих неврозом нав'язливих станів органічних змін з боку нервової системи та внутрішніх органів не відзначається. Можуть спостерігатися пожвавлення глибоких рефлексів, тремтіння пальців витягнутих рук, вегетативні та вегетативно-судинні порушення, гіпергідроз кистей.

Протягом

Можливі три основні форми перебігу: симптоми тримаються місяцями і роками; ремиттируюшее протягом і неухильно прогресуючий перебіг. Сприяють загостренню перевтома, інфекції, недосипання, несприятлива обстановка в сім'ї і на роботі. Повне одужання буває рідко. Після 40 років хворобливі явища згладжуються.

Лікування

Раціональна психотерапія, навіювання в гіпнозі. Призначають великі дози сибазону (діазепам). Рекомендується курсове лікування великими дозами нейролептичних засобів: френолона, трифтазина.

Працездатність

Знижується тільки при вираженому неврозі нав'язливих станів.