Захворювання виникає при ураженнях сегментарного апарату мозку і периферичних відділів вегетативної нервової системи, входить в ряд захворювань, при яких порушення виникають в результаті розладів вегетативної іннервації.

Эритромелалгия (хвороба Мітчелла) характеризується обмеженим і різко болючим набряком шкіри з патологічним розширенням судин.

Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання поки не з'ясована. Спостерігали эритромелалгию при васкулітах, тромбофлебіті глибоких вен гомілки, миш'яковистої поліневропатії, склеродермії, невроме одного з нервів гомілки та ін. Напад викликається гострим розладом судинної іннервації капілярів, артеріол і вен. Провокуючими факторами є перегрівання, м'язове перенапруження, стомлення, сильні емоційні переживання. Влітку напади повторюються набагато частіше, ніж узимку.

Клінічна картина. Захворювання однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок, у віці після 40 років і дуже рідко - у дітей. Гостро виникають пекучі болі і набряк в дистальних відділах кінцівок, почервоніння шкіри, місцеве підвищення температури шкіри з набряком і пітливістю. Частіше уражається одна кінцівка, звичайно стопа. Больові відчуття різко посилюються при зігріванні кінцівки, стоянні, ходьбі і, навпаки, значно зменшуються на холоді, в положенні лежачи. Напад триває від декількох хвилин до декількох годин.

Протягом хвороби хронічний, прогресуючий, рецидивуючий. Розвиваються трофічні зміни тканин.

Діагноз встановлюють на підставі типових клінічних проявів. Необхідно виключити симптоматичну эритромелалгию на підставі наявності симптомів основного захворювання.

Диференціювати эритромелалгию слід від захворювань пальців ніг і дрібних суглобів стопи, розширення глибоких вен гомілки, артеріїту, тромбофлебіту, невром, ерготизму та ін.

Лікування. Застосовують судинозвужувальні засоби (мезатон, ізадрін), препарати кальцію, актовегін, Вессел Дуе Ф, аскорбінову, глутамінову кислоту, седативні препарати, внутрішньовенні вливання новокаїну.

Працездатність. Протипоказані роботи, пов'язані з перебуванням в умовах підвищеної температури повітря, з м'язовим перенапруженням.

Прогноз для життя сприятливий, в сенсі повного одужання - сумнівний.

До групи препаратів, під загальною назвою “м'язові релаксанти" належать такі, що широко використовуються при проведенні загальної анестезії, лікарські засоби: суксаметони-розум, векурониум, панкурониум, цизатракуриум, атракуриум, мивакуриум, рокурониум.

Частота алергічних реакцій, що розвиваються під впливом м'язових релаксантів, досить велика: 60-70% від числа всіх реакцій, виникають під час проведення загальної анестезії. На кожні 10000 загальних анестезий спостерігається один випадок анафілактичного шоку; 10% з усіх випадків анафілактичного шоку виявляються летальними. Найчастіше (80% випадків) алергічні реакції на м'язові релаксанти розвиваються у жінок і у осіб, в анамнезі яких є вказівки на подібні реакції. Атопія не відноситься до числа факторів ризику.

Клінічні прояви гіперчутливості до м'язовим релаксантам ділять на наступні групи:

1. Загальні – колапс, тахікардія, аритмія, зупинка серця;
2. Респіраторні – бронхоспазм:
3. Шкірні – почервоніння, загальна еритема, дифузна кропив'янка, ангіоневротичний набряк;
4. Кишкові – діарея;
5. Гематологічні – дисеміноване внутрішньосудинне згортання.

Для діагностики гіперчутливості до миорелаксантам рекомендують використовувати шкірне тестування: внутрішньошкірної тест і prick-тест.

Рекомендовані концентрації нерозведених препаратів для проведення внутрішньошкірного тесту:

Суксаметониум – < 100 мкг/мл; Панкурониум – < 200 мкг/мл; Рокурониум – < 100 мкг/мл; Мивакуриум – < 2 мкг/мл; Векурониум – < 400 мкг/мл; Атракуриум – < 10 мкг/мл; Цизатракуриум – < 200 мкг/мл Крім того, розроблено RAST метод для визначення специфічних IgE-антитіл до кураре і суксаметониуму.

Використовується також метод in vitro специфічного вивільнення гістаміну під впливом міорелаксантів. Серед механізмів, що лежать в основі реакцій на міорелаксанти, фігурують як опосередковані специфічними IgE-антитілами (тобто істинно алергічні), так і незв'язані з IgE (тобто псевдоалергічні). Однак будь-якому випадку розвивається дегрануляції базофілів обох типів з вивільненням відомих медіаторів і розвитком клінічних проявів.

Слід враховувати, що специфічні IgE-антитіла до миорелаксантам можуть давати перехресні реакції з різними кураресодержащими анестетиками. Здатність впливати на мембрану мастоцитів і індукувати їх дегрануляцію багато в чому пов'язана зі структурою молекули миорексаланта, до складу якої входить іон четвертинного амонію. Так звані "рухливі" молекули препаратів з простою вуглецевим зв'язком, наприклад, суксаметониум, здатні більш інтенсивно стимулювати сенсибілізовані мастоциты до вивільнення медіаторів, ніж препарати з "ригідної" молекулою (наприклад, панкурониум). Слід пам'ятати, що хворі з алергією до миорелаксантам можуть давати перехресні реакції з іншими препаратами, до складу яких входить іон четвертинного амонію (деякі антигіпертензивні препарати, антисептики, антибіотики, косметичні препарати і мила).

Лікування. Насамперед, рекомендують використовувати міорелаксанти типу панкурониума, а не препарати типу суксаметониума.

На жаль, досі не розроблений високоінформативний тест, за допомогою якого можна було б проводити скринінг-тестування загальної популяції хворих, яким належить введення міорелаксантів. Разом з тим, у хворих з анафілактичної реакцією на міорелаксанти в анамнезі рекомендують проводити передопераційне шкірне тестування з усіма міорелаксантами. Якщо результат шкірного тесту позитивний, даний препарат використовувати заборонено. При негативному результаті шкірного тесту препарат може бути використаний (підкреслюється висока інформативність негативного результату). Встановлено, що превентивна терапія не гарантує придушення анафілактичної реакції у хворих з гіперчутливістю до миорелаксантам.

У деяких випадках безпліддя в шлюбі спостерігається при відсутність усіх вищевказаних причин і у зв'язку з цим класифікується як безпліддя неясного генезу. Проте при детальному вивченні з'ясовується, що його патогенез обумовлений імуногенетичними факторами, а саме; особливостями HLA-фенотипів подружжя. Отже, його також слід розглядати як иммунозависимое.

На практиці лікар-імунолог зобов'язаний запідозрити иммуногенетическую природу як безпліддя I (відсутність зачаття), так і безпліддя II (наявність не менше трьох спонтанних викиднів) при відсутності всіх вищевказаних причин; ВИД і гормональних розладів у дружини, анти-спермальных антитіл у подружжя. У цих випадках може спостерігатися значне відхилення в ступеня гістосумісності за системою HLA між бездітним подружжям за порівняно з фертильними, тобто мають дітей.

Для фертильних подружжя зазвичай характерна низька або середня ступінь гістосумісності – 1 -2 ідентичних антигени системи HLA I класу (не більше), у той час як для розглянутого иммунозависимого безпліддя характерно її підвищення (3 ідентичних антигени системи HLA або 2 ідентичних плюс наявність подібних, тобто перехресно реагуючих). За своєю суттю таке безпліддя в шлюбі носить відносний характер, так як при зміні статевого партнера обоє можуть стати фертильними (здатними до дітородіння). Тому часто дане безпліддя називають відносним.

Ступінь гістосумісності між подружжям виявляють за допомогою порівняння HLA-фенотипів. HLA-фенотип визначають методом типування лімфоцитів периферичної крові з допомогою микролимфо-цитотоксичного тесту на панелі типирующих HLA-сироваток. Кожна сироватка містить антитіла до певного антигенів системи HLA. Продуцентами HLA-активних сироваток є неодноразово беременевшие і многорожавшие жінки, які иммунизируются антигенами системи HLA плода в процесі вагітності та пологів. На практиці в Україні найчастіше визначають HLA-фенотип чоловіка і дружини по антигенів I класу – класичним антигенів локусів А і В. Ступінь гістосумісності характеризують індексом гістосумісності (ІГ), який виражається в %: при одному ідентичному антигені системи HLA у подружжя ІГ дорівнює 25%, при двох – 50%, при трьох – 75% (більше високу ступінь гистосов-местимости встановити не вдавалося з-за великого поліморфізму HLA-системи).

Приклад 1: фенотип дружини- А1, 25; В8, 17; CW1; фенотип чоловіка— А2, 25; В5, 17; CW2.

Як видно, у даної подружньої пари 2 ідентичних антигену: А25 і В17, таким чином, індекс гістосумісності дорівнює 50%.

У фертильних подружжя достовірно частіше, ніж у безплідних, спостерігається повна гистоне-сумісність, тобто відсутність ідентичних антигенів (ІГ = 0%) або сумісність тільки по одному антигенів системи HLA. Сумісність з двох антигенів системи HLA у них спостерігається дещо рідше (45%) у порівнянні з безплідними парами (55%). При цьому відсутні подібні, перехресно реагують на антигени. У безплідних ж. навпаки, в цих випадках, як правило, визначаються і "перехрещення".

Приклад 2: фенотип дружини-А1, 2; В5, 15: CW2, 3; фенотип чоловіка— A1, 3; B15, 35; CW2, 4.

У даній безплідної пари за результатами типування виявлено два ідентичних антигену (А1 і В15), отже, індекс гістосумісності складає 50%, і, крім того, по одному перехресно реагує антигену (В5 і В35), що, безумовно, підвищує індекс гистосовме-стимости.

Подібність антигенів системи HLA укладено в аналогічній послідовності амінокислотних залишків у ділянках важких ланцюгів. Чим довше ці ділянки, тим більшу подібність антигенів. За цим принципом такі антигени об'єднані в групи, які називаються кроссре-активними групами (крег). Нижче наведено основні кроссреагирующие групи антигенів.

По локусу HLA-A: A3—АН; А2—А28; А23—А24; А30—А31; А10— А34; А25—А26.

По локусу HLA-B: В5—В35; В7—В27—В22; В40—В41; В8—В14; О 13—В40; 38—В39; BI2—В21.

Встановлено, що антигени з сильними перехресними реакціями підвищують індекс гісто-сумісності на 20%, а з середніми – на 10%. В вищенаведеному прикладі антигени В5 і В35 якраз відрізняються сильним перехресним реагуванням, аналогічна послідовність амінокислотних залишків простежується на досить довгій ділянці важких ланцюгів. Отже, індекс гістосумісності цих подружжя, внаслідок наявності одного "перехрещення", підвищується на 20% і в сукупності дорівнює 70%.

Таким чином, на противагу алотрансплантації органів, успішне відтворення виду можливе при достатніх генетичних відмінності між подружжям за антигенами гістосумісності системи HLA. Вважають, що при схожості HLA-фенотип батька і матері не формується обов'язкова і достатня изосенсибилизация вагітної до HLA-гаплотипу чоловіка, тому відсутня база для індукції гуморальних і клітинних супресорних факторів, необхідних для благополучного виношування плоду.

Анти-HLA-активні сироватки, що містять антитіла до антигенів HLA, про яких згадувалося вище, якраз і є результатом изосенсибилизации жінок HLA-антигенами плода (чоловіка) в процесі нормальної вагітності та пологів.

При попаданні чужорідного тіла в ніс прийміть наступні заходи:

• Не намагайтеся витягти сторонній предмет за допомогою ватного джгута або іншого інструмента, введеного у порожнину носа.
• Не намагайтеся втягнути чужорідне тіло глибше в ніс. Дихайте ротом до тих пір, поки предмет, що потрапив в ніс, не буде вилучено.
• Спробуйте легенько висякатися – можливо, вам вдасться витягнути застряглий предмет назовні. Не сморкайтесь надто енергійно або багато разів поспіль. Якщо стороннє тіло потрапило тільки в одну ніздрю, прикрийте вільний носовий хід, легенько притиснувши її пальцем, а потім обережно «продуйте» другу ніздрю.
• Якщо застряглий предмет добре видно і його легко захопити пінцетомобережно вийміть його. Не намагайтеся вийняти таким чином предмет, який важко розгледіти або захопити.
• Якщо все це не дало результатів, викличте швидку допомогу або вирушайте самостійно у відділення невідкладної допомоги.

До недоношеним відносяться новонароджені, маса яких при народженні менше 2500 г, довжина - менше 45 див.

Причини недоношеності різноманітні: захворювання статевих органів вагітної, плацентарна недостатність, гострі та хронічні інфекції, важкі токсикози вагітності (нефропатія, еклампсія), несумісність крові матері і плода та ін.

Морфологічними ознаками недоношеності є наявність на обличчі, плечах, спині довгих пушкового волосся (lanugo), м'якість вушних раковин, слабкий розвиток нігтів на пальцях ніг і рук. У хлопчиків яєчка не спущені в мошонку, у дівчаток зяє статева щілина внаслідок недорозвинення статевих губ. Кістки черепа відносно м'які. Ядро окостеніння епіфіза стегна відсутня. У зрілого плода ядро окостеніння нижнього епіфіза стегна (ядро Беклара) становить 5-7 мм.

Переношеним вважається плід, вагітність яких триває понад 41 тижнів. Серед переношенных частіше спостерігається мертворожденность. Причини переношенности неясні, вона частіше спостерігається у «старих» первісток.

Морфологічними ознаками переношенности є сухість, лущення і часткова мацерація шкіри, загальна гіпотрофія, наявність ядер окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової та плечової кісток, які в нормі у новонародженого відсутні. В пуповинній крові визначається зниження вмісту кисню. Спостерігається маловоддя. Води, пуповина, оболонки посліду забарвлені меконієм, що свідчить про гіпоксію плоду. Стан наростаючої гіпоксії при переношенности залежить від инволютив-них змін плаценти. Переношеність може призводити до антенатальної та інтранатальної смерті плоду від гіпоксії.

За даними ВООЗ, рак сечового міхура складає 3 % всіх виявлених злоякісних захворювань і 70 % всіх новоутворень сечової системи.

Клініко-морфологічна класифікація раку сечового пузыря. За морфологічною будовою злоякісні пухлини сечового міхура з переважною частотою мають епітеліального походження. Переходноклеточный рак зустрічається з частотою 80-90 %, аденокарцинома - 3 %, плоскоклітинний рак - 3 %, папілома - 1 %, саркоми різного походження - 3 %.

Етіологія та патогенез. Остаточно етіологія і ланки патогенезу раку сечового міхура не встановлені. Виявлено окремі фактори ризику, з великою ймовірністю викликають виникнення раку. Так, наприклад, більше 100 років відомо, що люди, які працюють з аніліновими барвниками, набагато частіше страждають на рак сечового міхура. Це обумовлено тим, що продукти розпаду анілінових барвників, що виводяться з сечею, надають виражене канцерогенну дію на слизову оболонку сечового міхура. Таким чином, у групі ризику опиняються художники, малярі, дизайнери інтер'єрів.

У групі ризику знаходяться шофери. Це пов'язано з канцерогенною дією продуктів згоряння бензину, а також з звичкою вживати мало рідини і довго затримувати сечу. У 2-5 разів підвищений ризик захворіти на рак сечового міхура у курців. При цьому ймовірність збільшується зі стажем куріння.

Простежується тісний зв'язок злоякісних утворень і хронічних захворювань сечового міхура, а також захворювання, що викликають уростаз: гіперплазія передміхурової залози, стриктура уретри та ін.

Симптоматика. Клінічна картина раку сечового міхура залежить від стадії пухлини. Новоутворення Т_а-Т₁ зазвичай протікають безсимптомно. Одним із перших клінічних проявів буває макрогематурія або мікрогематурія, яка може з'явитися одноразово, а потім довгий час не турбувати хворого.

Масивна або довгостроково триваюча макрогематурія може викликати тампонаду сечового міхура - стан, при якому згустки крові практично повністю заповнюють сечовий міхур.

Іншою небезпекою триваючої гематурії є зниження рівня гемоглобіну і анемізації хворого. Нерідко це загрозливе життя стан змушує робити екстрене оперативне втручання.

По мірі росту пухлини починають приєднуватися і інші симптоми, часто пов'язані з приєднанням інфекції. Можуть проявлятися різні розлади сечовипускання - дизурія.

Ознакою проростання пухлини в м'язовий шар може бути поява болю над лоном. Спочатку вона пов'язана з актом сечовипускання, а потім, по мірі проростання м'язової стінки сечового міхура та інфільтрацією сусідніх органів, біль стає постійним.

Розростання пухлини сечового міхура нерідко призводить до здавлення гирл сечоводів, що порушує пасаж сечі з нирок. У таких пацієнтів з'являється тягнучий біль в поперековій області, нерідко за типом ниркової кольки. Часто на цьому тлі виникає атака гострого пієлонефриту.

Діагностика. Нерідко при поширеному раку можна визначити пухлина у жінок при бімануальній пальпації через піхву і передню черевну стінку, у чоловіків - через пряму кишку. В аналізах сечі при раку сечового міхура відзначається підвищення кількості еритроцитів в аналізах крові - зниження рівня гемоглобіну, що вказує на подальше кровотеча.

Одним із способів діагностики раку сечового міхура є цитологічне дослідження сечі, яке зазвичай проводиться кілька разів. Виявлення в сечі атипових клітин є патогномонічним для новоутворення сечового міхура. В останні роки з'явився ще один лабораторний метод діагностики, так званий ВТА (bladder tumor antigen) тест. За допомогою спеціальної тест-смужки проводиться дослідження сечі на наявність специфічного антигену пухлини сечового міхура. Дана методика застосовується як метод скринінг-діагностики.

Велике значення в діагностиці раку сечового міхура має ультразвукова діагностика. Трансабдомінальне дослідження дозволяє виявляти пухлини більше 0, 5 см з імовірністю 82%. Найбільш часто візуалізуються освіти, розташовані на бічних стінках. При локалізації пухлини в шийці сечового міхура інформативним може бути застосування трансректального дослідження. Новоутворення невеликих розмірів краще діагностувати за допомогою трансуретрального сканування, проводиться спеціальним датчиком, введеним по уретрі в порожнину сечового міхура. Недоліком цього дослідження є його інвазивність. Необхідно пам'ятати, що УЗД хворого з підозрою на пухлину сечового міхура має обов'язково включати дослідження нирок і верхніх сечових шляхів з метою виявлення дилатації чашково-мискової системи як ознаки здавлення пухлиною гирла сечоводу.

Пухлини великих розмірів виявляються за допомогою екскреторної урографії або ретроградної цистографії. Підвищити інформативність дослідження допомагає осадова цистографія по Кнайзе-Шоберу. Спіральна і мультиспіральна комп'ютерна томографія з контрастуванням має велике значення в діагностиці раку сечового міхура. З допомогою цих методик можна встановити розмір і локалізацію освіти, ставлення його до гирл сечоводів, проростання в сусідні органи, а також стан нирок і верхніх сечових шляхів. Однак даний метод може застосовуватися в тому випадку, якщо хворий у змозі накопичити повний сечовий міхур і утримувати сечу протягом часу дослідження. Іншим недоліком КТ є недостатня інформативність у виявленні глибини проростання пухлини в м'язовий шар у зв'язку з малою можливістю візуалізації шарів стінки сечового міхура.

Магнітно-резонансна томографія також застосовується в діагностиці новоутворень сечового міхура. На відміну від КТ, з набагато більшою точністю можна оцінити інвазію пухлини у м'язовий шар сечового міхура або сусідні органи.

Незважаючи на інформативність високотехнологічних методів, основним та остаточним способом діагностики раку сечового міхура є цистоскопія з біопсією. Візуалізація пухлини, висновок морфолога про злоякісну природу, будову і ступеня диференціювання новоутворення сечового міхура є провідними у виборі методу лікування.

Підвищити інформативність цистоскопії може флюоресцентна цистоскопія. Особливість даної методики в тому, що після обробки слизової оболонки сечового міхура розчином 5-амінолевулінової кислоти при цистоскопії з використанням світлового потоку синефиолетовой частини спектру пухлинна тканина починає флюоресцировать. Це пов'язано з підвищеним накопиченням клітинами новоутворення флюоресцентного агента. Застосування цієї методики дозволяє виявляти освіти невеликих розмірів, які часто не можна виявити ніяким іншим методом.

Лікування. Основним способом лікування раку сечового міхура є хірургічний. При видаленні сечового міхура вирішується питання про відвід (деривації) сечі. В даний час всі варіанти операцій можна розділити на наступні групи:

1. Операція, після якої сеча виділяється постійно, і хворі потребують мочеприемнике, - уретерокутанеостомия.
2. Операції, при яких використовується внутрішнє відведення сечі, - устя сечоводів відкриваються в кишечник.
3. Операції з створенням резервуара, з якого сеча виділяється за бажанням хворого.

Консервативні методи лікування раку сечового міхура включають: променеву терапію - дистанційне і контактне опромінення системну або місцеву внутрипузырную хіміотерапію і місцеву імунотерапію вакциною БЦЖ. Всі ці методики можуть застосовуватися як адьювантна або неоадьювантная терапія, або як паліативне лікування у пацієнтів, загальний стан яких не дозволяє вдатися до оперативного втручання.

Епідидиміт (epididymitis) - запалення придатка яєчка, зазвичай бактеріальної природи, одностороннє і є наслідком уретриту і/або простатиту. Нерідко при поширенні запалення з придатка на яєчко розвивається епідідімоорхит.

За клінічним перебігом розрізняють гострий і хронічний епідидиміт, за морфологічними ознаками - серозний, інфільтративний або гнійний. Хронічний епідидиміт в більшості випадків виникає в результаті перенесеного гострого захворювання.

Етіологія та епідеміологія. Причиною гострого епідидиміту у більшості пацієнтів старше 35 років і у дітей є банальні грамнегативні уропатогены (наприклад, кишкова паличка - Escherichia coli). У чоловіків до 35 років, що живуть активним статевим життям, найбільш частою причиною захворювання є мікроорганізми, що передаються статевим шляхом, гонококи (Neisseria gonorrhoeae) та хламідії (Chlamydia trachomatis).

Бактерії, що викликають захворювання, ретроградно потрапляють в придаток яєчка з інфікованих передміхурової залози або сечівника. Розвитку епідидиміту можуть також сприяти переохолодження, травми, тривале статеве збудження. Іноді захворювання виникає після операцій на передміхуровій залозі або хірургічного лікування варикозного розширення вен сім'яного канатика.

Симптоматика. Гострий епідидиміт починається раптово з різкого підвищення температури тіла до 39 °С, появи сильного болю в паховому каналі або нижній частині живота, яка через 1-2 год (рідше - через 1-2 діб) локалізується в одній половині мошонки. Нерідко мають місце виділення з сечовипускального каналу і прискорене з різзю сечовипускання, обумовлені уретритом.

Хронічний епідидиміт, як правило, є наслідком гострого і розвивається приблизно у 15% пацієнтів, що перенесли гострий процес. Проявляється помірним збільшенням і ущільненням придатка яєчка, незначним болем.

Діагностика. При гострому епідидиміт у хворого відзначається підвищення температури тіла, при огляді на боці ураження можна виявити почервоніння шкіри і набряк; необхідно також звертати увагу на наявність ознак уретриту (почервоніння зовнішнього отвору уретри і виділення з сечовипускального каналу). Пальпаторно визначається різко збільшений, болючий, щільний, з гладкою поверхнею придаток, який як би охоплює яєчко і не відмежовується від нього. На початкових етапах розвитку захворювання болючим і набряклим може бути тільки хвіст придатка. Підняття мошонки догори при епідидиміт зазвичай зменшує біль (позитивний симптом Прена). Нерідко на боці ураження визначається потовщений і болісний внаслідок запалення насіннєвий канатик (фуникулит).

При хронічному епідидиміт температура тіла нормальна, шкіра мошонки візуально не змінена, при пальпації є незначна болючість, збільшення і ущільнення придатка яєчка.

План обстеження включає мазок з уретри з подальшим забарвленням за Грамом і відповідної верифікацією збудника (при підозрі на уретрит і/або інфекцію, що передається статевим шляхом), аналіз сечі з посівом та визначенням чутливості виділених мікроорганізмів, УЗД органів мошонки. При епідидиміт УЗД дозволяє візуалізувати збільшений придаток зі зниженою ехогенністю, обумовленої набряком, інколи - скупчення рідини в мошонці (реактивне гідроцеле), своєчасно розпізнати гнійно-деструктивний абсцедирування, що служить показанням до хірургічного лікування, а в ході допплерографії провести диференціальну діагностику з перекрутом яєчка.

Диференціальний діагноз. Диференціальний діагноз гострого епідидиміту проводиться з перекрутом яєчка, при хронічному - з туберкульозним ураженням і пухлиною придатка яєчка.

При перекруте яєчка симптом Прена негативний, а при ультразвукової допплерографії відзначається збіднення кровотоку придатка і яєчка.

При туберкульозному ураженні придатка характерні поява гнійних свищів мошонки, «четкообразное» ущільнення насіннєвого канатика і виявлення мікобактерій в сечі та секреті передміхурової залози.

При підозрі на пухлину придатка яєчка необхідно виконувати біопсію.

Лікування. Лікування включає використання антибіотиків з урахуванням етіології захворювання. При емпіричному призначенні антибіотиків препаратами вибору є фторхінолони, які мають високу активність щодо збудників, які передаються статевим шляхом, - офлоксацин, левофлоксацин. При гонококової або хламідійної інфекції альтернативно може бути використаний доксициклін. При венеричною етіології захворювання лікування проводиться у статевого партнера. Тривалість антибіотикотерапії повинна становити 2-3 тижнів. При грамнегативної інфекції (Е. coli) у дітей показано призначення триметоприму-сульфаметоксазолу (бисептола) на 4-тижневий термін.

Для зменшення ступеня вираженості больових відчуттів рекомендується носіння суспензория або тугих плавок, використання нестероїдних анальгетиків, а в деяких випадках - блокада сім'яного канатика 2% розчином лідокаїну.

При виявленні абсцедування, як правило, показане хірургічне лікування - гемикастрация.

Пухлини яєчка зустрічаються порівняно рідко, але відрізняються великою різноманітністю в залежності від характеру тканинного зачатка, з якого вони розвиваються. У яєчку розрізняють: герміногенні пухлини, що виникають з незрілих статевих клітин; пухлини з клітин гонадної строми; пухлини, що виникають одночасно з герміногенних елементів і клітин гонадної строми; пухлини з оболонок яєчка і з тканини придатків.

Семинома (дисгерминома) - герминогенная злоякісна і найбільш часто зустрічається пухлина яєчка. Спостерігається у віці 40-50 років, нерідко при крипторхізмі. Вона складається з одного або декількох вузлів еластичної білої тканини з вогнищами некрозу. Представлена скупченням (тяжі і пласти круглих, великих, що містять глікоген, світлих клітин; в ядрах хроматин розподілений нерівномірно, багато атипових мітозів. Строма складається з ніжною волокнистої сполучної тканини з великими інфільтрати з лімфоцитів, плазматичних клітин, іноді еозинофілів. Перші метастази з'являються в околоаортальных і клубових лімфатичних вузлах, гематогенні метастази в легенях, печінці, нирках, плеврі.

Пухлина гонадної строми може виникати гландулоцитов (лейдигов-ські клітини) і носить назву пухлини з клітин Лейдіга, або лейдигомы, пухлина з сустентоцитов (сертолиевые клітини) називають пухлиною з клітин Сертолі. Обидва виду пухлини зустрічаються рідко, мають доброякісний перебіг. Пухлина з клітин Лейдіга викликає у дітей передчасне статеве дозрівання, у дорослих - гінекомастію; пухлина з клітин Сертолі проявляється фемінізацією, гінекомастією.

Клінічна оцінка.

1. Перші клінічні прояви, як правило, з'являються незабаром після народження або в перші роки життя, проте можливо початок первинного клітинного імунодефіциту і в більш пізньому віці.
2. Наявність імунодефіциту асоціюється зі статтю дитини, віком хворого, застосуванням живих вакцин і з схильністю до інфекційних захворювань.
3. Найбільш загальним клінічним ознакою дефіциту клітинного імунітету є важкі рецидивуючі інфекції, але на відміну від порушення гуморального імунітету, це, насамперед опортуністичні інфекції, вірусні захворювання мікози.
4. Надзвичайно важливим для діагностики клітинного імунодефіциту є вказівка в сімейному анамнезі на наявність подібних захворювань у чоловіків.
5. При фізичному обстеженні хворих з підозрами на недостатність клітинного імунітету необхідно звертати увагу на такі ознаки: затримку у фізичному і розумовому розвитку, втрату маси тіла, збільшення або відсутність лімфатичних вузлів, органомегалию, дерматити, петехії, порушення розвитку лицевого відділу черепа, пороки серця, кандидоз слизової оболонки порожнини рота, карликовість чи низький зріст, потовщення кінцевих фаланг пальців рук, атаксію, телеангиэктазию і, нарешті, апатичність.

Специфічна лабораторна діагностика.

1. Необхідний повний розгорнутий аналіз крові з підрахунком абсолютної кількості лімфоцитів та їх морфологічною оцінкою.
2. Важливим скринінговим методом для виявлення дефектів клітинного імунітету є постановка шкірних тестів гіперчутливості уповільненого типу з recall-антигенами (очищений туберкулін, Candida albicans, правцевий та дифтерійний токсин, Trichophyton, протей, стрептокок).
3. Для адекватної оцінки функції клітинного імунітету та його кількісних показників необхідно мати вікові контролі.
4. При оцінці клітинного імунітету необхідно проводити, з одного боку, підрахунки кількості клітин імунної системи за допомогою моноклональних антитіл, які дозволяють виявити поверхневі клітинні маркери, що отримали назву кластерів диференціювання; а з іншого боку, функціональні тести для виявлення функцій Т-лімфоцитів – наприклад реакцію проліферації лімфоцитів в присутності мі-тогенов, антигенів і алогенних клітин.
5. При обстеження хворих з підозрою на дефіцит клітинного імунітету так само, як і при обстеженні хворих з підозрою на дефіцит гуморального імунітету, необхідно проводити обстеження на ВІЛ-інфекцію.

Лікування хворих з клітинним імунодефіцитом, відновлення клітинного імунітету проводиться тільки в спеціалізованих центрах і залежить від типу клітинного імунодефіциту. У будь-якому разі, всі препарати крові, які отримують хворі з підозрою на клітинний імунодефіцит, повинні піддатися спеціальній обробці, з тим, щоб вони не містили алогенних лейкоцитів і вірусів.

Сучасні методи лікування хворих з клітинним імунодефіцитом включають:

• Пересадку HLA-ідентичного кісткового мозку від сиблингов;
• Пересадку HLA-гаплоидентичного кісткового мозку від батьків;
• Пересадку кісткового мозку, позбавленого Т-клітин;
• Пересадку HLA-сумісного неродинного кісткового мозку;
• Замісну терапію ферментами, наприклад при дефіциті аденозиндезаминидазы;
• Замісну терапію стовбуровими клітинами, отриманими з плацентарної крові;
• Генну замісну терапію.

Пересаджувані донорські лімфоцити можуть містити тільки Т-клітини, або Т-клітини разом з В-клітинами. Безумовно, це буде впливати на хронічне ведення хворого. В деяких випадках таким хворим знадобиться внутрішньовенна замісна терапія імуноглобулінами, особливо при пересадці їм тільки Т-лімфоцитів. Крім того, хворим з порушеннями клітинного імунітету також показана комплексна антибіотикотерапія.

При наявності у хворого клітинного імунодефіциту, так само як і в разі гуморального імунодефіциту, необхідно уникати введення живих вірусних вакцин.

В лікуванні хворих з клітинним імунодефіцитом, не менш важливим, ніж при гуморальному імунодефіциті, є освітні програми для хворих, а також генетичне консультування для хворого і його сім'ї.

В даний час пренатальний діагноз деяких форм клітинного імунодефіциту розглядається як можливість надання інформації батькам, які можуть прийняти її до уваги і зробити свій вибір. Крім того, нині існують молекулярно-генетичні методи, дозволяють визначити деякі форми клітинного імунодефіциту.

Дуже важливо, щоб лікарі різних спеціальностей, у яких на прийом виявляться хворі, і, перш за все діти, які страждають важкими поворотними інфекції, запідозрили у них можливість наявності ураження клітинного імунітету. Такі діти повинні бути проконсультовані у імунолога-алерголога, який зобов'язаний провести оцінку імунного статусу, застосувати спеціальні імунологічні та клінічні тести для виявлення клітинного імунітету і брати участь у лікуванні такого хворого. Внаслідок тривалості лікування хворих з клітинним імунодефіцитом і того, що навіть після проведення пересадки кісткового мозку функція пересаджених лімфоцитів відновлюється не відразу (іноді для цього потрібно близько двох років) необхідно, щоб протягом цього періоду імунолог-алерголог постійно спостерігав за такого роду хворими. В цей період імунолог-алерголог повинен спілкуватися з лікарем, який направив такого хворого або який його спостерігає, для того, щоб вчасно проконсультувати сімейного або дільничного лікаря, у тому, які заходи необхідно призначати хворому з наявністю клітинного імунодефіциту.

При деяких обставинах, так само як і у випадках гуморального імунодефіциту, для імунолога-алерголога і сімейного лікаря також може знадобитися консультація фахівців з виявлення антигенів гістосумісності (наприклад, при пересадці кісткового мозку), а також з генної терапії, генетики, розладів метаболізму або фахівців з інших галузей медицини.