Захворювання описано Гамсторп в 1956 р. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Клінічна картина

Хвороба проявляється у віці 1-5 років. Симптоми пароксизмів схожі з такими при гіпокаліємічній формі і характеризуються раптовим розвитком м'язової слабкості до паралічу зі зниженням м'язового тонусу, глибоких рефлексів, вегетативними розладами. На відміну від гипокалиемического гиперкалиемическнй параліч розвивається зазвичай вдень, супроводжується вираженими парестезіями у вигляді поколювання, оніміння, поєднується зі слабкістю м'язів обличчя, артикуляційного апарату, має меншу тривалість (30-40 хв). Під час нападу вміст калію в крові підвищується до 6-7 ммоль/л. Частота нападів варіабельна: від щоденних до кілька разів на місяць. У межпріступние періоди неврологічний статус в нормі. Провокуючими факторами є голодування, фізичні навантаження, що викликають стомлення.

Лікування

Дієта з підвищеним вмістом вуглеводів, повареної солі, обмеженою кількістю калію. Вводять 40 мл 40% розчину глюкози внутрішньовенно разом з інсуліном підшкірно; 20 мл 10% розчину хлориду кальцію внутрішньовенно.

Ганглионит (ганглионеврит) крылонебного вузла один з нейростоматологических синдромів. Цей симптомокомплекс відрізняється значною варіабельністю клінічних проявів. Вузол має три основних корінця: соматичний (чутливий) - від II гілки трійчастого нерва, парасимпатический - від лицьового нерва і симпатичний - з сплетення внутрішньої сонної артерії; останній має також зв'язку з циліарних, вушних, верхніх шийних симпатичних вузлів і черепними нервами, особливо з трійчастим і лицевим.

Етіологія та патогенез. Крилопіднебінної вузол уражається при запальних процесах в основній та верхньощелепної пазухах, решітчастому лабіринті, так як вузол ближче інших прилягає до верхньої або нижньої щелепи. Токсичний вплив при тонзиліті, ускладненому карієсі і локальній травмі можуть стати причиною захворювання. Провокуючими факторами є перевтома, недосипання, сильний шум, хвилювання, вживання алкоголю, куріння.

Клінічна картина. Невралгія крылонебного вузла (синдром Сладера) характеризується спонтанними різкими болями в оці, навколо орбіти, в області кореня носа, верхньої щелепи, а іноді в зубах і яснах нижньої щелепи. Болі можуть поширюватися на область скроні, вушної раковини, потилиці, шиї, лопатки, плеча, передпліччя і навіть кисті. Больові пароксизми супроводжуються різко вираженими вегетативними симптомами, своєрідною «вегетативної бурею» (почервоніння половини обличчя, набряклість тканин обличчя, сльозотеча, рясне відділення секрету з однієї половини носа). Триває напад від декількох хвилин до декількох годин, а іноді 1-2 діб. і більше. Часто болючі пароксизми розвиваються вночі. Одним з важливих діагностичних ознак ураження крылонебного вузла є припинення нападу після змазування задніх відділів носової порожнини розчином кокаїну з адреналіном.

Триває хвороба місяці і навіть роки. Після нападу ряд вегетативних симптомів залишається слабкою мірою. Різноманітність клінічних проявів ураження крылонебного вузла пояснюється його індивідуальними анатомічними особливостями і численними анастомозами з різними нервовими утвореннями особи та інших областей.

Лікування. У гострий період порожнину носа кзади від середньої носової раковини змащують 3-5% розчином кокаїну. Новокаїн застосовують також: ватні тампони, змочені 2% розчином новокаїну, вводять у порожнину носа. При різких болях призначають гангліоблокатори (бензогексоній, пентамін). У важких випадках вдаються до блокади сайту за допомогою засобів. Лікування повинно бути комплексним. Якщо синдром розвивається на тлі запальних процесів в придаткових пазухах носа, обличчя, порожнини рота, щелеп, то необхідна протиінфекційний терапія (антибіотики, сульфаніламіди). Лікування слід проводити на фоні десенсибілізуючих препаратів (димедрол, супрастин, піпольфен). Хороший терапевтичний ефект досягається при ін'єкціях гідрокортизону в область проекції вузла. Призначають пахикарпин, спазмолітичні засоби, нейролептики в поєднанні з антидепресантами. Якщо в клінічній картині переважають симптоми подразнення парасимпатичної частини, то застосовують холінолітичні засоби (платифілін, спазмолитин, препарати беладони, метацин, апрофен).

Використовують ендоназальний електрофорез 2% розчину новокаїну, УВЧ-терапію, діадинамічні струми. Після стихання гострих явищ застосовують грязьові аплікації низьких температур (36-37°С) на уражену сторону або у вигляді коміра. Проводять легкий масаж м'язів шиї та обличчя. Показані вітаміни групи В, біогенні стимулятори (екстракт алое, ФІБС, склоподібне тіло). Особам похилого і старечого віку призначають протисклеротичні препарати, а також засоби, що поліпшують мозковий і коронарний кровообіг. При важких формах вдаються до блокади вузла за допомогою 2% розчину тримекаина або алкоголізації. Рідко застосовують деструкцію сайту. Проведене лікування не завжди рятує хворих від рецидивів захворювання, однак ступінь вираженості клінічних проявів значно знижується.

Глосалгія (глоссодиния) один з нейростоматологических синдромів Симптомокомплекс, що проявляється неприємними відчуттями в порожнині рота, і мовою. Якщо хворобливі явища обмежуються мовою, то в цих випадках говорять про глосалгії або глоссодинии; якщо біль відзначається у всій порожнини рота, діагностують стомалгию. У жінок глосалгія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у чоловіків.

Етіологія і патогенез

Мають значення порушення прикусу, функціональні зміни нервової системи за типом неврозу нав'язливих станів (наприклад, сіфілофобія після мінета з випадковим партнером, канцерофобія тощо), хвороби шлунково-кишкового тракту, наявність різних металів при протезуванні зубів. Глосалгія - типова «симпаталгия».

Клінічна картина

Зазвичай зустрічаються парестезії типу печіння, поколювання, саднения, оніміння («мова посипані перцем», «мова обпалений» і т.д.). Приблизно у половини хворих парестезії поєднуються з болями в мові ломить і давить характеру; розлиті болі без чіткої локалізації. Парестезії та болю зазвичай локалізуються в обох половинах мови, в основному в його передніх 2/3, рідше у всьому мовою, і лише в поодиноких спостереженнях ізольовано уражається задня 1/3 мови. Майже в половині випадків болі поширюються з мови на слизову оболонку порожнини рота. Одностороння локалізація парестезії та болю відзначається в 1/4 випадків. Нерідко хворих турбує відчуття незручності, набухання, тяжкості в мові. У зв'язку з цим пацієнти при розмові щадять мову від зайвих рухів. Тому мова стає невиразною, виникає дизартрія. Виникнення неприємних відчуттів хворі пов'язують з втомою, тривалим розмовою, видаленням зубів, похибками в їжі, прийомом м'ясної їжі. Характерно, що під час їжі ці відчуття зникають, тому хворі носять їжу з собою і з її допомогою намагаються позбутися від неприємних відчуттів. Часто спостерігається сухість у роті (ксеростомія), що також порушує мова і сон, вночі хворі змушені змочувати рот водою. При огляді мови особливих змін не виявляють. Однак нерідко виявляються вегетативні порушення у формі нейротрофических розладів: гіперемія і збліднення слизової оболонки язика і порожнини рота, набряклість язика та ясен. При стомалгии зазвичай переважає тонус симпатичної над парасимпатичної частини вегетативної нервової системи. У половини хворих виявляються порушення салівації - зменшення слиновиділення або періодична гіперсалівація. Ксеростомія - одне з важливих проявів вегетативної дисфункції при глосалгії. Захворювання триває роками, проте в цілому прогноз для життя сприятливий.

Диференціальний діагноз

Схожу з глоссалгией клінічну картину мають невралгія і невропатія під'язикового нерва, при якій чітко виражені порушення чутливості у вигляді болю або гіпестезії. Основною відмінністю глосалгії є зникнення всіх хворобливих проявів під час прийому їжі.

Лікування

При всіх видах стомалгии (глосалгії) лікування слід починати з психотерапії в поєднанні з призначенням седативних препаратів, нейролептиків і транквілізаторів. Найбільш ефективні еленіум, діазепам, антидепресанти. Їх підбирають Дозу індивідуально. Відміну препарату проводять поступово. Під час лікування не слід вживати спиртні напої. Призначають ванночки для мови з 2% розчином новокаїну. Показані вітаміни групи В, кортексин. Необхідна санація порожнини рота. Встановлено, що ортопедичні заходи, що включають корекцію протезів, видалення різнорідних металів, часто призводять до одужання.

Епідемічний цереброспінальний менінгіт (менінгококова інфекція)

У світі реєструються 3-10 випадків менінгококового менінгіту на 100 000 населення.

Етіологія і патогенез

Викликається грам-негативним диплококком - менінгококом Вейксельбаума. Захворювання передається крапельним і контактним шляхом через предмети, що були у вжитку у хворого. Вхідними воротами є слизова оболонка зіву і носоглотки. Менінгококи проникають у нервову систему гематогенним шляхом. Джерелом інфекції служать не тільки хворі, але й здорові кокконосители. Найбільш часто хворіють на менінгіт взимку і навесні. Спорадичні захворювання спостерігаються в будь-який час року.

Патоморфологія

Гнійне запалення м'якої мозкової оболонки, розширені судини оболонок, по ходу вен - скупчення гною. Речовина мозку набрякле, повнокровне. Спостерігаються токсичні, дегенеративні і судинно-запальні зміни в корі півкуль великого мозку з вогнищами розм'якшення, множинні микроабсцессы.

Клінічна картина

Інкубаційний період – 1-5 днів. Захворювання розвивається гостро: сильний озноб, температура тіла підвищується до 39-40°С. З'являється і швидко наростає інтенсивний головний біль з нудотою або багаторазовою блювотою. Можливі марення, психомоторне збудження, судоми, порушення свідомості. У перші години виявляються оболонкові симптоми (ригідність м'язів потилиці, симптом Керніга), наростаючі до 2-3-го дня хвороби. Глибокі рефлекси жваві, черевні - знижені. При тяжкому перебігу можливі ураження черепних нервів, особливо III і VI пар (птоз, анізокорія, косоокість, диплопія), рідше - VII і VIII пар. На 2-5-й день хвороби часто з'являються герпетичні висипання на губах. Іноді виникають також різні шкірні висипання (частіше у дітей) геморагічного характеру, що свідчить про менінгококцемії. Цереброспінальна рідина мутна, гнійна, витікає під підвищеним тиском. Виявляються нейтрофільний плеоцитоз (до декількох десятків тисяч клітин в 1 мкл), підвищений вміст білка (до 1-16 г/л), знижений рівень цукру і хлоридів. В мазках осаду ліквору після фарбування по Граму, виявляють менінгокок. Його можна також виділити з слизу, взятої з глотки. В крові - лейкоцитоз (до 30 - 10⁹/л) і збільшення ШОЕ.

По вираженості клінічної симптоматики виділяють легку, середньої важкості і важку форми менингококковою менінгіту. Поряд з ураженням оболонок мозку в процес втягується і мозкова речовина, що клінічно проявляється вже з перших днів хвороби порушенням свідомості, судомами, парезами при слабкій вираженості менингеального синдрому. Можливі зорові і слухові галюцинації, а в подальшому - розлади пам'яті та поведінки. Спостерігаються гіперкінези, підвищення м'язового тонусу, розлади сну, атаксії, ністагм та інші симптоми ураження мозкового стовбура. У таких випадках діагностується менінгоенцефаліт, відрізняється важким перебігом і поганим прогнозом, особливо при появі ознак розвитку эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характерна своєрідна поза, при якій розвиваються розгинальні контрактури ніг і згинальні - рук, судоми типу горметонии, набряк дисків зорових нервів, наростання кількості білка в лікворі і ксантохромное його фарбування.

До ранніх ускладнень менінгококового менінгіту відносяться гострий набряк мозку з вторинним стволовим синдромом і гостра надниркова недостатність (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена). Гострий набряк головного мозку може виникнути при блискавичному перебігу або на 2-3-й день хвороби. Основні ознаки: порушення свідомості, блювання, рухове занепокоєння, судоми, дихальні і серцево-судинні розлади, підвищення артеріального і лікворного тиску.

Протягом

Розрізняють блискавичний, гострий, абортивний і рецидивуючий варіанти перебігу менінгококового менінгіту. Гостре і блискавичний перебіг найбільш часто спостерігаються у дітей і у молодому віці. Рецидивуючий перебіг зустрічається рідко.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагностика грунтується на клінічних даних (гострий початок, общеінфекціонние, загальномозкові симптоми, менінгеальний синдром, геморагічний висип), результати дослідження цереброспінальної рідини, включаючи бактеріоскопію з виявленням менінгокока і виділенням його на поживних середовищах.

Диференціальний діагноз проводять з іншими етіологічними формами менінгіту, менінгізмом при загальних інфекціях та субарахноїдальним крововиливом.

Прогноз при своєчасному лікуванні у більшості випадків сприятливий. У резидуальної фазі хвороби відзначаються астенічний синдром, головний біль з-за ліквородинамічних порушень, у дітей можливі затримка психічного розвитку, легкі вогнищеві неврологічні розлади, пароксизмальні порушення свідомості. Тяжкі наслідки у вигляді гідроцефалії, деменції, амавроза стали рідкістю.

Профілактика

Ізоляція хворого, дезінфекція приміщення, в якому знаходився хворий. Які контактували з хворим обстежують на кокконосительство і за ними встановлюють медичне спостереження протягом 10 днів.

Вторинні гнійні менінгіти

Етіологія і патогенез

Основні збудники у новонароджених і дітей - стрептококи групи В або D, Escherichia colli, Listeria monocitogenes, Haumophilus influenzae, у дорослих - пневмококи, стафілококи та ін. Факторами ризику є імунодефіцитні стани, черепно-мозкова травма, оперативні втручання на голові і шиї. Мікроорганізми можуть проникати безпосередньо в нервову систему через ранові або операційний отвір (контактно). У більшості випадків вхідними воротами є слизова оболонка зіву і носоглотки. Генералізація інфекції відбувається гематогенним, лімфогенним або периневральним шляхом.

Клінічна картина

Інкубаційний період - від 2 до 12 діб. Потім протягом 1-3 днів розвивається гострий назофарингіт з високою температурою (до 40 - 40, 5°С), озноб, інтенсивний головний біль, який поступово посилюється і супроводжується нудотою і блювотою. Патогномонічні ознаки менінгіту розвиваються через 12-24 ч. Виражені біль і ригідність м'язів шиї. З'являються симптоми Керніга і Брудзинського, фотофобія та загальна гіперестезія. Іноді відзначаються страбізм, птоз, нерівномірність зіниць, зміни психіки. У ряді випадків хворий збуджується, неспокійний, сон порушений, він відмовляється від їжі і пиття. Іноді психічні більш грубі розлади: сплутаність свідомості, галюцинації і різка гіперактивність або розвиваються сопор, кома.

При септицемії і залученні в процес не тільки оболонок мозку, але і речовини ЦНС, її корінців з'являються розлади функції черепних нервів, гідроцефалія (у маленьких дітей вона супроводжується явним збільшенням голови і розбіжністю краніальних швів), парези кінцівок, афазії, зорова агнозия та ін. Такі симптоми можуть розвинутися в будь-якій стадії захворювання, навіть після видимого одужання.

Лікування при гнійних менінгітах повинно бути швидким і чітким. У більшості випадків хворого слід госпіталізувати. Призначають специфічну і симптоматичну терапію. Догляд за хворим такою ж, як і при інших гострих інфекціях. Антибіотики починають негайно після люмбальної пункції і забору матеріалу для бактеріологічного дослідження і визначення чутливості мікрофлори.

Дітям призначають ампіцилін по 300-400 мг/кг/добу. і цефалоспорин III покоління (цефатаксим 200 мг/кг/добу. кожні 4-6 годин або цефтриаксон 100 мг/кг/добу. кожні 12-24 години). Курс лікування – 2-3 тиж.

1 2 Наступна »

Викликається вірусами грипу А1, А2, А3, Ст. Виникає як ускладнення вірусного грипу. Вірус грипу відноситься до пантропным вірусів; жоден з відомих штамів вірусу грипу не володіє істинними нейротропними властивостями. Відомо, що вірус грипу чинить токсичний вплив на рецептори судин, зокрема судин мозку. Патогенетичними механізмами при грипозної інфекції є нейротоксикоз і дисциркуляторні явища в головному мозку.

Патоморфологія

У головному мозку виявляються повнокров'я судин, тромбоваскулиты, дрібні діапедезні і вогнищеві крововиливи, периваскулярні інфільтрати.

Клінічна картина

Ураження нервової системи виникає у всіх випадках грипу і проявляється головним болем, болем при рухах очних яблук, біль у м'язах, адинамією, сонливістю або безсонням. Всі ці симптоми відносяться до общеинфекционным і общемозговым при звичайному грипі. Однак у деяких випадках виникають ураження нервової системи у вигляді грипозного енцефаліту, який розвивається частіше в кінці захворювання, навіть через 1-2 тиж. після нього. При цьому самопочуття хворого знову погіршується, підвищується температура, виникають загальномозкові симптоми (головний біль, блювання, запаморочення), легкі минингеальные симптоми. На цьому тлі з'являються ознаки осередкового ураження мозку, які зазвичай виражені нерізко. Можливе ураження периферичної нервової системи у вигляді невралгії тройтичного і великого потиличного нервів, попереково-крижового і шийного радикуліту, ураження симпатичних вузлів. В цереброспінальній рідині виявляють невеликий плеоцитоз і помірне збільшення вмісту білка; лікворний тиск підвищений. В крові визначається лейкоцитоз або лейкопенія.

Протягом сприятливе. Захворювання триває від декількох днів до місяця і закінчується повним одужанням. У гострому періоді захворювання грипом можливий розвиток тяжкого ураження нервової системи у вигляді геморагічного грипозного енцефаліту. Захворювання починається апоплектиформно з високого підйому температури, ознобу, порушення свідомості аж до коми. Часто відзначаються загальні епілептичні припадки. Вогнищеві симптоми відзначаються значним поліморфізмом. В лікворі виявляють сліди крові. Протягом цієї форми грипозного енцефаліту важкий. Часто настає летальний результат. Після одужання зазвичай залишаються виражені неврологічні розлади.

Одне з найбільш тяжких ускладнень кору. За своєю природою відноситься до інфекційно-алергічним енцефалітам.

Патоморфологія

Мікроскопічно виявляються фібринозне набухання стінок мозкових судин, освіта перивенозных вогнищ демієлінізації.

Клінічна картина

Коровий енцефаліт розвивається гостро, частіше на 3-5-й день після появи висипу. Температура до початку енцефаліту може вже нормалізуватися, і нерідко відзначається новий різкий підйом її до високого рівня. Свідомість сплутана. У важких випадках спостерігаються виражені розлади свідомості, психомоторне збудження, галюцинації, коматозний стан. Іноді виникають генералізовані судоми. Виявляються менінгеальні симптоми, поразка II, III і VII пар черепних нервів, парези кінцівок, координаторні порушення, гіперкінези, провідникові розлади чутливості, порушення функцій тазових органів. В цереброспінальній рідині нерідко збільшений вміст білка і є плеоцитоз; тиск її підвищений.

Протягом важкий. Летальність досягає 25%. Тяжкість енцефаліту не залежить від перебігу кору.

Проявляється демонстративними емоційними реакціями (сльози, сміх, крик), судорожними гіперкінезами, минущими паралічами, втратою чутливості, глухотою, сліпотою, втратою свідомості, галюцинаціями та ін. В механізмі розвитку істеричного неврозу лежить «втеча в хворобу», «умовна приємність або бажаність» хворобливого симптому. Захворювання відомо давно. Лікарі Стародавньої Греції пов'язували його з блуканням матки в організмі, тому воно отримало назву «істерія» (від hystera - матка). Наукові основи вивчення істерії були закладені в XIX ст. Шарко, який причиною хвороби вважав конституціональні або спадкові чинники. Як неврозу захворювання стало розглядатися лише на початку XX ст.

Клінічна картина

Для істеричного неврозу характерна крайня різноманітність і мінливість симптомів. Істерія може симулювати майже всі захворювання і завжди виникає під впливом психічного переживання. Оскільки ознака «умовної приємності або бажаності» хворобливого симптому є специфічним для істерії, то звідси стає зрозумілим, чому при істерії симптоми її прояву вражають своєю «раціональністю»: у хворого виникає саме той симптом, який в даних умовах йому «вигідний», «потрібен».

Істеричні припадки

Пароксизми зазвичай розвиваються слідом за неприємними переживаннями, сваркою, а іноді внаслідок надмірної турботи близьких про благополуччя хворого. Спочатку з'являються неприємні відчуття в області серця, серцебиття, почуття нестачі повітря, підкочування грудки до горла («істеричний клубок») і виникають як реакція на душевні хвилювання. Хворий падає, з'являються судоми частіше тонічного характеру, але вони можуть бути клонічними або тоніко-клонічними. Судоми часто носять характер складних рухів. Під час припадку обличчя хворого червоніє або блідне, але не синюшне або багрово-синюшне, як при епілепсії. Очі закриті, при спробі сторонніх їх відкрити хворий ще більше заплющує повіки. Реакція зіниць на світло зберігається. Нерідко хворі рвуть на собі одяг, б'ються головою об підлогу. Судомний припадку нерідко передує тренос або плач і сміх одночасно. Під час припадку хворі стогнуть або вигукують якісь слова. Напади ніколи не виникають у сплячого. Зазвичай при падінні не буває забитих або прикусу мови (але може бути прикус губи або щоки). Свідомість збережена, хоча б частково. Про припадку хворий пам'ятає. Не буває мимовільного сечовипускання, відсутня сон після припадку. Значно частіше напади виявляються менш вираженими, і хворий сідає або лягає, починає плакати або сміятися, виробляючи ряд безладних рухів кінцівками (в основному руками). Жести можуть бути театральними з спробою рвати на собі волосся, дряпати тіло, розкидати предмети, що попадаються під руку. Хворі можуть деякий час залишатися нерухомими.

Розлади чутливості

Одним з частих видів істеричного неврозу є розлади чутливості - анестезії, гіпестезії, гіперестезії і істеричні болю. Області поширення чутливих порушень вельми різноманітні. Частіше спостерігається гемигипестезия строго по середній лінії тіла, рідше - пара - і моногипестезия. Зрідка бувають істеричні болю - від легких до важких.

Розлади функції органів почуттів проявляються порушеннями зору і слуху. Спостерігається концентричне звуження полів зору (зазвичай двостороннє), истериическая сліпота на одне або обидва ока. При цьому навіть при двосторонній «сліпоти» виявляється збереження зорових сприйнять (збережена реакція зіниць на світло, такі хворі ніколи не потрапляють у небезпечні для життя ситуації). Істерична сліпота зазвичай скороминуща. Часто зустрічається істерична глухота, як правило, на одне вухо. Вона може поєднуватися з анестезією вушної раковини і мутизмом.

Мовні порушення

До них відносяться істерична афонія (втрата звучності голосу), мутизм, заїкання, істеричне скандування (вимова по складах). При мутизме хворі не можуть вимовляти як слова, так і звуки. Іноді вони вимовляють тільки нечленороздільні звуки, однак кашель у них виявляється звучним. При обстеженні виявляється істерична гіпестезія язика, зіва і шкіри в області трахеї. Хворі, як правило, охоче вступають у письмовий контакт або контакт з допомогою жестів. Істеричний мутизм може відразу припинитися, але переходить в істеричну афонию або істеричне заїкання (частіше). Заїкання при істерії може виникати і самостійно. Відмінною особливістю його є те, що хворі не соромляться цього хворобливого симптому. У них не спостерігається судомних супутніх скорочень лицьової мускулатури або співдружніх рухів.

Рухові порушення

Зазвичай проявляються паралічами (парезами м'язів (в основному кінцівок), контрактурами, неможливістю виконання складних рухових актів або різними гіперкінезами. Частіше спостерігається істерична моноплегия (парез) руки, геміплегія, нижня параплегия, однак можливі паралічі інших м'язів: шиї, язика, обличчя. Слід мати на увазі, що при істерії виникають паралічі в буквальному сенсі слова, а неможливість довільного здійснення рухів, тому у хворих не може бути ізольованих паралічів окремих м'язів-агоністів. Контрактури при істерії вражають суглоби кінцівок, але можуть бути в хребті, м'язах шиї (істерична кривошея) та особи (спазм м'язів ока). Рухові розлади можуть проявлятися психогенної неможливістю стояти і ходити. При цьому в положенні лежачи і м'язова сила, і обсяг рухів сохранны. Істеричні гіперкінези різноманітні: тремтіння всього тіла або окремих його частин, гиперкинез голови у формі ротаторных рухів, тиків мімічних м'язів, м'язів тулуба. Як правило, істеричні паралічі, контрактури, гіперкінези під час сну зникають.

Розлад функції внутрішніх органов

У хворих може бути відсутнім апетит, спостерігаються розлад ковтання у вигляді спазму стравоходу, відчуття клубка в горлі, психогенна блювота, відрижка, позіхання, кашель, істерична судома діафрагми, істеричний метеоризм, псевдоилеус і псевдоаппендицит, статева холодність, нестійкість діяльності серцево-судинної системи (серцебиття, больові відчуття в області серця, істерична стенокардія, псевдоинфаркт та ін). Можлива задишка у формі шумного дихання або дихання, що супроводжується свистящими, шиплячими та іншими звуками. Іноді імітуються напади бронхіальної астми.

Психічні порушення

В основі хвороби лежить істеричний характер: егоцентризм, постійне прагнення бути в центрі уваги, грати провідну роль, підвищена емотивність, мінливість настрою, плаксивість, примхливість, схильність до захоплень, до перебільшень і т. п. Характерна поведінка хворих: воно відрізняється демонстративностью, театральністю, інфантильністю, в ньому відсутні простота і природність. Створюється враження, що хворий «задоволений своєю хворобою».

Діагностика

Діагноз ставиться на підставі клінічних проявів, характерних для істерії, якщо при цьому не є симптомів органічного ураження нервової системи. При обстеженні можуть відзначатися підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, тремор пальців витягнутих рук. На обстеження хворі нерідко реагують стогонами, сльозами, спостерігається демонстративна посилення рухових рефлексів, навмисне вздрагивание всього тіла.

Перебіг і прогноз

Істерія проявляється вперше в юнацькому віці і перебігає хронічно з періодичними загостреннями. З віком симптоми згладжуються, а в клімактеричному періоді тимчасово загострюються. Під впливом лікування загострення проходить і хворі почувають себе добре. Прогноз сприятливий при усуненні психотравмуючих ситуацій. Слід пам'ятати, що істерія може бути не тільки захворювання, але й особливими рисами особистості (істерична психопатія).

Лікування

Застосовують психотерапію у всіх її різновидах, проводять загальнозміцнюючу лікування. Якщо хворий збуджується, призначають препарати валеріани, брому, транквілізатори, при порушеннях сну - снодійні засоби. Досить ефективним є ципралекс. Не слід фіксувати увагу хворих на симптомах хвороби. Одним з важливих методів лікування є раціональна трудотерапія.

Захворювання вперше описано Р. В. Россолімо в 1901 р., а згодом Штейнертом і Куршманом в 1912 р.

Частота

2, 5-5 на 100 000 населення. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Патоморфологія

Методом світлової мікроскопії виявляють поєднання атрофованих і гіпертрофованих м'язових волокон, розростання сполучної тканини, заміщення м'язової тканини жирової і сполучної. При електронній мікроскопії визначаються зміна розмірів мітохондрій, деструкції миофибриллярного апарату, саркоплазматической мережі.

Патогенез неясний. Передбачається первинний дефект мембран.

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання виявляються в 10-20-річному віці. Характерно поєднання миотонических, миопатических, нейроендокринних, серцево-судинних порушень. Міотонічний симптомокомплекс, як і при вродженій міотонії Томсена, проявляється миотоническими спазмами, підвищеною механічною збудливістю м'язів. Ступінь вираженості миотонического феномену в пізніх стадіях хвороби при вираженій дистрофії м'язів слабшає. Миопатический синдром характеризується патологічної м'язової стомлюваністю, слабкістю, м'язовими атрофіями, які локалізуються переважно в м'язах обличчя, шиї, дистальних відділів кінцівок. Внаслідок атрофії зовнішній вигляд хворих своєрідний: голова опущена на шию, обличчя амимичное, худе, особливо в скроневих областях, повіки полуопущены, ноги і руки витончені в дистальних відділах. Типові «выеденные» стопи, «мавпячі» кисті. Хода типу «степ-паж», іноді при атрофіях проксимальних груп м'язів - з компонентом «качиної». М'язовий тонус знижений, глибокі рефлекси рано згасають. Нейроендокринні розлади різноманітні. Найбільш виражені зміни в гонадах. У чоловіків часто спостерігається крипторхізм, зниження лібідо, імпотенція, у жінок - порушення оваріально-менструального циклу. У багатьох хворих відзначається раннє облисіння, потоншання і сухість шкіри. Серцево-судинні розлади постійні. Є повна або часткова блокада ніжок пучка Гіса, низький вольтаж на ЕКГ, аритмія.

Протягом

Захворювання повільно прогресує.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставлять на підставі даних генеалогічного аналізу (аутосомно-домінантний тип спадкування), особливостей клінічної картини (поєднання миотонических, миопатических, нейроендокринних, серцево-судинних порушень), результатів електроміографії (миотоническая реакція), біохімічного дослідження крові (інсулінорезистентність).

Диференціювати захворювання слід з вродженою миотонией Томсена, іншими миотоническими форми прогресуючих м'язових дистрофій - дистальної міопатією Говерса-Веландер, невральной амиотрофией Шарко-Марі-Тута.

Лікування

Як і при вродженій міотонії, позитивний ефект дають дифенін, діакарб.

Виділена як самостійне захворювання А. Р. Пановим, А. А. Смородинцевым і С. Н.Давиденковым.

Етіологія та епідеміологія

Захворювання спричиняється фільтрівним вірусом - одним з штамів вірусу кліщового енцефаліту. Зараження зазвичай відбувається аліментарним шляхом при вживанні молока від інфікованих тварин («молочний енцефаліт»). Переносниками служать, як і при клещевом энцефатите, іксодові кліщі. Хвороба поширена в північно-західних районах європейської частини Росії, Білорусії та інших ендемічних з кліщового енцефаліту регіонах. Для двохвильового менінгоенцефаліту характерні сезонність (весняно-літній період) і невеликі епідемічні спалахи. Інкубаційний період зазвичай триває 8-20 днів при укусі кліща 4-7 днів при аліментарному способі зараження.

Клінічна картина

Хвороба починається гостро, без продромального періоду. Різко підвищується температура до 38-39°С, з'являються озноб, головний біль, запаморочення, блювота, болі в м'язах і суглобах, розлади сну. З перших днів спостерігаються менінгеальні симптоми. Через 5-7 днів температура падає до нормальних або субнормальних цифр, однак після температурної ремісії протягом 6-10 днів настає другий підйом температури (друга температурна хвиля), який триває 10 днів. При цьому захворюванні вогнищеві симптоми зазвичай відсутні або слабо виражені у вигляді помірного центрального геміпарезу, мозочкових розладів, вегетативних порушень з гіпергідрозом, гіпоглікемією, анорексією. Іноді розвиваються мононевриты, неврити і радикуліти. В цереброспінальній рідині виявляються лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка в крові - лейкоцитоз.

Перебіг і прогноз

Перебіг захворювання сприятливий. Важкі форми та летальні випадки не зустрічаються. Перехід в хронічну прогредиентную стадію не спостерігається. Вогнищеві симптоми зазвичай повністю регресують, однак може довгостроково зберігатися астенічний стан.

Профілактика

Заходи профілактики такі самі, як і при клещевом енцефаліті.

Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою у віці від 30 до 70 років і старше.

У перебігу хвороби можна виділити кілька стадій:

• стадію провісників (далеких і близьких);
• стадію розвитку інсульту;
• стадію зворотного розвитку;
• стадію резидуальних явищ (якщо не настало повного одужання).

Провісниками ішемічного спінального інсульту є пароксизми минущих спинномозкових розладів (миелогенная, каудогенная або поєднана переміжна кульгавість, минущі болі і парестезії в області хребта або в проекції розгалуження певних спинномозкових корінців, розлади функцій тазових органів).

Темп виникнення інсульту різний - від раптового (при емболії або травматичної компресії постачають спинний мозок судин) до декількох годин і навіть діб.

Вже згадувалося, що спинальному інфаркту часто передує біль у хребті або по ходу окремих корінців.

Характерно припинення чи значне стихання болю після розвитку миелоишемии. Це настає внаслідок перерви проходження больових імпульсів по чутливих провідникам на рівні вогнища ішемії спинного мозку.

Клінічна картина ішемічного спінального інсульту досить полиморфна і залежить від поширеності ішемії як за длиннику, так і по поперечнику спинного мозку. В залежності від обсягу ішемії по поперечнику спинного мозку зустрічаються наступні варіанти клінічної картини.

Синдром ішемії вентральної половини спинного мозку (синдром закупорки передньої спинномозкової артерії, синдром Преображенського). Характеризується гострим розвитком паралічу кінцівок, диссоційованої паранестезией, порушенням функції тазових органів. Якщо ішемія локалізується у шийних сегментах спинного мозку, розвивається параліч (парез) в руках млявий, в ногах - спастичний. Ішемія грудних сегментів проявляється нижнім спастичним парапарезом, миелоишемия попереково-крижової локалізації - нижнім млявим парапарезом. Верхня межа диссоційованої паранестезии допомагає орієнтуватися в розповсюдженості ішемічного вогнища за длиннику спинного мозку. Суглобово-м'язове і тактильне почуття не порушується. Ішемія попереково-крижового потовщення проявляється нижній млявою параплегією з арефлексія, диссоційованої параанестезіей, затримкою сечі і калу. Цей симптомокомплекс носить назву синдрому Станиловского-Танона.

Синдром передньої ішемічної полиомиелопатии є одним з варіантів часткового ураження структур вентральної половини спинного мозку. Характеризується швидким розвитком млявого парезу певних м'язових груп верхніх або нижніх кінцівок з арефлексія і атрофією м'язів і зміною на ЕМГ, що вказує на ішемію в межах передніх рогів спинного мозку. Цей синдром доводиться диференціювати з поліомієлітом, при якому виявляються ознаки інфекційного ураження і стадія шлунково-кишкових розладів.

Ішемічний синдром Броун-Секара

Зустрічається зрідка. Відрізняється від типового компресійного ураження половини спинного мозку тим, що при ішемії залишаються збереженими задні канатики, тому суглобово-м'язове відчуття на стороні центрального паралічу кінцівки не порушується. Про анатомічної обґрунтованості такого варіанту миелоишемии вже згадувалося, вона пов'язана з тим, що окремі бороздчато-комісуральних артерії постачають тільки одну, праву чи ліву половину поперечника спинного мозку.

Синдром центромедуллярной ішемії

Характеризується гострим або підгострим розвитком сегментарної диссоційованої анестезії з втратою відповідних сегментарних глибоких рефлексів і легким периферичним парезом цих миотомов. По клінічній картині це нагадує сирингомієлію (ішемічний сирингомиелический синдром).

Синдром ішемії крайової зони передніх і бічних канатиків

Проявляється спастичним парезом кінцівок, мозочковою атаксією і легкої провідникової парагіпестезіей. Гострий початок захворювання і в подальшому можливість інтермітуючого перебігу нагадують спинальну форму розсіяного склерозу. Діагностиці допомагає спостереження за подальшим розвитком захворювання.

Ішемічний синдром бічного аміотрофічного склерозу

Частіше розвивається у верхньому артеріальному басейні спинного мозку. Клінічна картина характеризується слабкістю дистальних відділів верхніх кінцівок, атрофією дрібних м'язів кистей, підвищенням глибоких рефлексів, патологічними кистьові та стопными знаками. Можливі фасцикулярные посмикування м'язів плечового пояса. При цьому синдромі відсутні поширення паретичних явищ на бульбарної групи м'язів (язика, гортані і глотки).

Синдром ішемії дорсальній частині поперечника спинного мозку (синдром Уилльямсона)

Зустрічається рідко, пов'язаний з оклюзією задній спинномозкової артерії. У таких хворих гостро постають сенситивна атаксія в одній, двох або більше кінцівках, помірний спастичний парез цих кінцівок, сегментарна гіпестезія, яка вказує на рівень ішемії, втрачається вібраційна чутливість на ногах.

Синдром ішемії поперечника спинного мозку

Розвивається при виключенні великої радикуло-медуллярной артерії, яка бере участь у формуванні як передньої, так і задньої спинномозкової артерії. Майже завжди така топографія вогнища спостерігається при порушенні венозного відтоку від спинного мозку (тромбоз або компресія спинномозкових і корінцевих вен). Деталі клінічної картини варіюють в залежності від рівня ураження (шийні, грудні або поперекові сегменти).

Знання типових варіацій розподілу корінцево-спинномозкових артерій у ряді випадків дозволяє клінічно визначити потерпілий басейн такої артерії. Наведемо коротку клінічну картину миелоишемии при виключенні окремих спинномозкових артерій.

Синдром оклюзії великої передній шийної радикуло-медуллярной артерії (артерія шийного потовщення)

Виявляється млявим або змішаним парезом верхніх кінцівок і спастичним нижніх, сегментарними та стаціонарними розладами чутливості, порушенням функції тазових органів за центральним типом.

При виключенні верхній додаткової радикуло-медуллярной артерії гостро розвивається нижній парапарез, диссоциированная паранестезия з верхньою межею на сегментах Th_I-L_IV. Настає затримка сечі. Спочатку звичайно згасають колінні і ахіллові рефлекси. Однак завжди викликається симптом Бабінського. У наступні 5-6 днів нижній парапарез набуває рис центрального (підвищується м'язовий тонус, пожвавлюються глибокі рефлекси). Розлади чутливості зазвичай концентруються в зоні верхніх грудних дерматомов. У резидуальної стадії поряд з ознаками ураження сегментів Th_I-Th_IVіноді спостерігаються згасання глибоких рефлексів на руках, гіпотрофія дрібних м'язів кистей. Легкі ознаки ураження периферичного рухового нейрона при цьому підтверджуються електроміографією. Ці симптоми можна розглядати як віддалені.

Синдром виключення артерії Адамкевича (артерії поперекового потовщення)

Клінічна картина при цьому буває досить різноманітною. Вона залежить від стадії захворювання. У гострій фазі інсульту завжди виявляють млявий нижній парапарез (параплегия), диссоциированную або рідко тотальну параанестезию з верхньою межею, що коливається від сегмента Th_I-S_I. Всегдп страждає функція тазових органів (нетримання або затримка сечі, калу). Нерідко швидко приєднуються пролежні.

1 2 Наступна »