Оцінити можливі протипоказання до застосування МРТ.

Скласти короткий і інформативне резюме за результатами попереднього обстеження, виклавши діагностичні міркування і визначають їх факти, обґрунтувавши призначення і поставивши конкретні завдання перед дослідженням, по можливості точно вказавши область дослідження. Інакше все це доведеться робити за нього радиологу, непродуктивно витрачаючи час на отримання необхідної інформації, розкиданої по історії хвороби. Це може несприятливо позначитися на результатах дослідження і знизити пропускну здатність
томографів. Як правило, призначається дослідження однієї області. Такі призначення, як „КТ грудної та черевної порожнини", допускаються тільки у вигляді виключення, щоразу вимагають ретельного обгрунтування та спільного обговорення з радіологом. А таке призначення, як „КТ шийного і грудного відділів хребта" просто неприйнятно.

Деталі методики дослідження - цілком компетенція радіолога, тим більше, що план, складений на основі клінічних даних, нерідко коректується по ходу дослідження. Необхідність доповнення КТ (МРТ) внутрішньовенним контрастуванням визначається клінічної завданням (наприклад, обов'язково при КТ гіпофіза) або також з'ясовується в процесі дослідження.

Тим більше клініцист не повинен визначати технічні умови КТ, наприклад товщину шару. Часто думають, що при КТ з тонким шаром можна отримати більше інформації. Але при цьому, по-перше, доводиться збільшувати кількість сканувань, щоб покрити обсяг інтересу. По-друге, більш тонкий шар погіршує якість зображення, що доводиться компенсувати збільшенням інтенсивності рентгенівського випромінювання. В результаті збільшуються опромінення пацієнта, тривалість дослідження і знос рентгенівської трубки.

Тонкі шари виправдані лише в тому разі, якщо від них може бути отриманий істотний діагностичний виграш, що далеко не завжди так. При нестандартній глибині вдиху (видиху) різниця в положенні купола діафрагми від одного сканування до іншого може перевищувати 10 мм, тому використовувати послідовні шари товщиною 2 мм безглуздо. Для кожної області розроблені оптимальні компроміси, і некомпетентні втручання не сприяють досягненню успіху. Ті ж міркування, за винятком підвищення променевого навантаження, відносяться до МРТ.

Пояснити хворому мету і значення дослідження, його особливості та оцінити, наскільки стан хворого відповідає вимогам, які накладаються технічними умовами дослідження. Як КТ, так і МРТ вимагають нерухомого положення хворого на столі тривалістю до півгодини і більше. Через неспокійного поведінки хворого погіршуються якість зображення і діагностичні можливості аж до того, що дослідження стає нездійсненним.

Тому важливо:

• у неспокійних і неконтактних хворих вжити заходів для усунення рухового збудження перед дослідженням;
• при наявності сильних болів зняти анальгетиками;
• призначаючи КТ легенів або верхньої половини черевної порожнини, переконатися в тому, що пацієнт здатний затримати дихання на час сканування (при КТ 1-5 с).

Потрібно мати на увазі наступне:

• КТ грудної порожнини проводиться при положенні рук хворого на голові, інакше зображення погіршують артефакти;
• гіпсова пов'язка на відміну від рентгенографії при КТ не заважає;
• існують обмеження маси тіла досліджуваних, що розрізняються на різних томографах.

Підготувати пацієнта до КТ або МРТ черевної порожнини, нирок, тазу, забрю-шинного простору.

Відзначити в історії хвороби фактори ризику введення йодовмісних КС, а у разі підвищеного ризику обговорити з радіологом можливість використання іншого виду візуалізації натомість КТ з контрастуванням.

Подати разом з хворим наявні рентгенограми, УЗ-нама-ня, результати раніше здійснених КТ і МРТ. Це дозволяє зіставити дані різних методів, оцінити динаміку патологічного процесу та провести дослідження більш економно, з меншими витратами часу і променевим навантаженням. Слід мати на увазі, що методи візуалізації складають єдиний комплекс, часто доповнюючи один одного. Неправильно вважати, наприклад, що високоінформативні КТ і МРТ роблять непотрібними для діагнозу дані РИ або УЗД. Як раз зіставлення різних діагностичних зображень нерідко дає ключ до діагнозу.

Вкрай бажано участь лікаря в проведенні дослідження.
Безпосередній контакт з провідним його лікарем, спільне обговорення питань, що виникають в процесі дослідження, детальна інформація радіолога про що проводилися лікувальних втручань сприяють об'єктивній та всебічній оцінці картини та кращому взаєморозумінню між обома.
Обслуговуючи хворих різних клінічних профілів, радіолог не може бути обізнаний у всіх деталях патології. Участь у дослідженні корисно і для лікаря, особливо хірурга: можна наочно оцінити топографію патологічного процесу, з'ясувати, які його цікавлять питання, які інакше можуть взагалі не встати перед радіологом, і вплинути на методику дослідження, наприклад настояти на контрастуванні або отримати необхідні йому реформації.

Потрібно розуміти різницю між висновками радіолога за результатами досліджень, що проводилися їм самим, і за представленим „твердих копій" (фотоотпечаткам зображень з екрану монітора). В останньому випадку радіолог має справу з завершеним дослідженням, до якого вже не може нічого додати. Він також позбавлений можливості різних маніпуляцій з зображеннями, яка зберігається, поки останні залишаються в комп'ютерній пам'яті: вимірювання щільності при КТ, варіацій „вікна", побудови необхідної реформації і т. д. Тому при таких консультаціях він цілком залежить від того, як документовані результати дослідження.

Хвороба Канавана - спадкове захворювання, що характеризується прогресуючим ураженням нервових клітин мозку. Це захворювання належить до групи генетично обумовлених лейкодистрофий. При лейкодистрофії відбувається руйнування мієлінової оболонки нервових волокон. Найбільш часто хвороба Канавана зустрічається у євреїв ашкеназі.

Першовідкривачем хвороби вважають американську жінку-невропатолога Миртель Мей Кэнэвэн

Симптоми хвороби Канавана

Симптоми даного захворювання звичайно з'являються у дітей від 3 до 6 місяців. Вони включають: затримку розвитку дитини (значну сповільненість при русі), збільшення голови (макроцефалию), втрату тонусу м'язів (гіпотонію), серйозні проблеми з годуванням дитини.

Перебіг хвороби Канавана

У міру прогресування захворювання з'являються конвульсії (напади), ураження нервів очей (оптична атрофія), що часто є причиною сліпоти, печія (гастроезофагеальний рефлюкс), труднощі при ковтанні.
Більшість дітей з хворобою Канавана помирають, не досягнувши 10 років.

Лікування хвороби Канавана

В даний час, не існує якого-небудь ефективного лікування даного захворювання. Воно смертельно.

Причини виникнення хвороби Канавана

Причиною хвороби є недолік ферментів (каталізаторів). Така недостатність ензимів призводить до підвищеного виділення з сечею N-ацетил-аспарагінової кислотою.

Діагностика хвороби Канавана

Діагноз хвороби Канавана встановлюється при виявленні в сечі вищезгаданої кислоти (з допомогою органічного аналізу на кислотність).

Патологічний рівень кислоти веде до втрати ізоляції (демієлінізації) нервових клітин (нейронів). В результаті виникає спонгиозное руйнування мозку, що і викликає ознаки і симптоми хвороби.

Хвороба Канавана успадковується як аутосомное (не пов'язане зі статевою хромосомою) рецесивне захворювання. Обоє батьків можуть бути прихованими носіями гена хвороби Канавана, і кожен з дітей має один шанс із чотирьох отримати цю хворобу, купуючи обидва гена хвороби.

Ризик захворювання хворобою Канавана

Ризик народження дитини з хворобою Канавана серед євреїв становить приблизно 1:6400.

Олігурія та поліурія, гіпернатріємія та гіпонатріємія – ці порушення фіксують у більш ніж 30% хворих при тяжких церебральних ураженнях. Вони мають різне походження.

Значна частина цих порушень пов'язана з звичайними причинами водно-електролітних порушень (ВЕН) – неадекватним прийомом рідини людиною, сверхмерной або недостатньої інфузійною терапією, застосуванням сечогінних препаратів, складом застосовуваних засобів для ентерального та парентерального живлення та ін.

• Центральний нецукровий діабет
• Синдром підвищеної секреції антидіуретичного гормону
  
  • Лікування
• Синдром церебральної втрати солі
  
  • Лікування

Лікарі повинні спробувати усунути виниклі порушення, провівши корекцію інфузійної терапії, медикаментозних призначень, режиму харчування у хворого. Якщо вжиті заходи не принесли очікуваного результату, і порушення водно-електролітного балансу все так само відзначаються, медики можуть припустити, що в їх основі лежать центральні нейрогенні порушення.

Водно-електролітні порушення, як прояв дисфункції ЦНС, можуть зустрічатися при ураженнях мозку різної етіології: травма, інсульт, гипоксическое і токсичне ураження мозку, запальні захворювання центральної нервової системи і т. д. У цій статті ми зупинимося на трьох, найбільш значимих для клінічної практики та результатів, порушення: центральному нецукровому діабеті (CDI), синдромі підвищеної секреції антидіуретичного гормону (SIADH), синдром церебральної втрати солі (CSWS).

Центральний нецукровий діабет

Центральний нецукровий діабет (CDI, cranial diabetes insipidus) – це синдром, який виникає як наслідок зниження рівня антидіуретичного гормону (АДГ) в плазмі. Поява цього синдрому пов'язано з несприятливим загальним результатом і смертю мозку. Його виникнення говорить про те, що в патологічний процес залучені глибокі структури мозку – гіпоталамус, ніжки гіпофіза або нейрогіпофіз.

Що стосується симптомів, проявляється поліурія більше 200 мл/год, і гіпернатріємія понад 145 ммоль/л, ознаки гіповолемії. Сеча має низьку питому вагу (<1010), низьку осмолярність (< 200 мосм/л) і низький вміст натрію (< 50 ммоль/л).

Лікування нецукрового діабету

Необхідні контроль погодинного діурезу та відшкодування втрат рідини 0, 45% розчином натрію хлориду, 5% глюкози, введення води ентерально. Вводять десмопресин (Минирин):

• інтраназально по 2-4 краплі (10-20 мкг) 2 рази на добу;
• всередину по 100-200 мкг 2 рази на добу;
• внутрішньовенно повільно (15-30 хв.) після розведення у фізіологічному розчині в дозі 0, 3 мкг/кг 2 рази на добу.

При відсутності десмопресину або його недостатньому ефекті, лікарі призначають гіпотіазид. Він парадоксальним чином знижує діурез (механізм дії неясний). Приймають по 25-50 мг 3 рази на добу. Карбамазепін знижує зменшує діурез і відчуття спраги у хворого. Середня доза карбамазепіну для дорослих становить 200 мг 2-3 рази на добу. Також потрібно проводити моніторинг і корекцію електролітів плазми.

Синдром підвищеної секреції антидіуретичного гормону

Синдром підвищеної секреції антидіуретичного гормону (SIADH-syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone). В основі цього захворювання лежить надмірна секреція антидіуретичного гормону (АДГ).

При цьому стані нирки здатні виводити значно менше води. Осмолярність сечі, як правило, перевищує осмолярність плазми. Ступінь вираженості цих проявів може бути різною. За відсутності обмежень у прийомі рідини, в ряді випадків, гіпонатріємія і гіпергідратація можуть швидко прогресувати. Результатом може стати посилення набряку мозку, поглиблення неврологічної симптоматики. При вираженій гіпонатріємії (110-120 ммоль/л) у хворого може розвинутися судомний синдром.

Лікування

Блокатори V2-вазопрессиновых рецепторів кониваптан, толваптан ефективно усувають затримку рідини і призводять до швидкому відновленню рівня натрію в крові. Кониваптан: навантажувальна доза 20 мг протягом 30 хв, після цього безперервне вливання зі швидкістю 20 мг/добу курсом 4 дні. Толваптан дають хворому всередину 1 раз на день в ранкові години по 15-30 мг. Пацієнти, що отримують ці препарати повинні припинити будь-яке попереднє обмеження рідини. При необхідності, лікування ваптанами може проводитися необмежено довго.

Варто відзначити, що вартість цих ліків висока, що робить їх малодоступними для широкого застосування. Якщо ваптаны недоступні, проводять «традиційне лікування:

• Обмежують прийом рідини до 800-1200 мл/добу. Негативний баланс рідини призведе до збільшення концентрації натрію в крові;
• Петльові діуретики призначають у разі невеликої затримки рідини. Фуросемід іноді призначають перорально 80-120 мг або в/в в дозі 40-60 мг;
• При вираженій гіпонатріємії, погіршення неврологічного статусу, судомах, показано в/в введення (через 20-30 хвилин) 1-2 мл/кг 3% (або 0, 5-1 мл/кг 7, 5%) р-ра натрію хлориду;
• Якщо стан пацієнта досить стабільне, проводиться поступова корекція гіпонатріємії протягом 2-3 діб шляхом інфузії 3% натрію хлориду зі швидкістю 0, 25-0, 5 мл/кг/годину.

Потрібно часто контролювати рівень натрію в крові, щоб не з'явилися неврологічні ускладнення. Швидка корекція гіпонатріємії може призвести до розвитку осередкової демієлінізації мозку. При проведенні лікування потрібно стежити, щоб добовий приріст рівня натрію в крові не перевищував 10-12 ммоль.

При використанні гіпертонічних розчинів натрію хлориду, у результаті перерозподілу рідини в судинне русло, існує ймовірність розвитку набряку легенів. Внутрішньовенне введення фуросеміду 1 мг/кг одразу після початку інфузії натрію хлориду служить профілактикою цього ускладнення. Ефект від введення гіпертонічного розчину натрію хлориду зберігається не надто довго, інфузію доводиться періодично повторювати. Введення менш концентрованих розчинів натрію хлориду не дозволяє надійно усунути гіпонатріємію і посилює затримку рідини.

Синдром церебральної втрати солі

Синдром церебральної втрати солі (CSWS, cerebral salt wasting syndrome). Патофізіологія цього синдрому пов'язана з порушенням секреції передсердного натрійуретичного пептиду та церебрального натрійуретичного фактора.

У людини проявляється високий діурез і ознаки дефіциту ОЦК. Також типовий висока питома вага сечі, підвищення рівня натрію в сечі більше 50-80 ммоль/л, гіпонатріємія, підвищений або нормальний рівень сечової кислоти в сироватці крові. Цей синдром часто зустрічається у пацієнтів з субарахноїдальним крововиливом. Розвивається протягом першого тижня після церебрального пошкодження. Триває до 4 тижнів (в середньому – 2 тижні). Виразність може бути від мінімальної до максимальної.

Лікування

Лікування полягає в адекватному заповненні втрат води і натрію. Обмеження введення рідини не застосовують. Для поповнення втрат у більшості випадків використовують 0, 9% розчин натрію хлориду. Іноді потрібні дуже великі обсяги інфузії, що досягають 30 і більше літрів на добу. Якщо гіпонатріємія не усувається введенням 0, 9% натрію хлориду, що свідчить про великому дефіциті натрію, медики використовують інфузію 1, 5% розчину натрію хлориду.

Скоротити обсяг інфузійної терапії та прискорити стабілізацію ОЦК, дозволяє призначення мінералокортикоїдів – хворому дають флудрокортизон (Кортинефф), по 0.1-0.2 мг всередину 2 рази на добу. Гідрокортизон ефективний у дозах 800-1200 мг/добу. Великі обсяги інфузії, застосування минералокортикоидных препаратів, поліурія можуть призвести до гіпокаліємії, яка також вимагає своєчасної корекції.

Можуть розвиватися після противооспенной вакцинації, введення вакцин КДС і АКДП, при антирабічних щеплення. В основі вакцинальних енцефалітів лежить алергічна реакція мозку, морфологічно виражається в запальному ураженні мозкових судин з формуванням множинних периваскулярных і насамперед, перивенозных інфільтратів, диапедезных крововиливів, розвитком набряку мозку. Процес локалізується переважно в білій речовині головного і спинного мозку, що характеризується утворенням вогнищ демієлінізації. Морфологічно вакцинальні енцефаліти є алергічними лейкоэнцефалитами.

Клінічна картина

Перші симптоми захворювання звичайно з'являються на 7-12-й день після вакцинації, іноді в більш ранній термін. Поствакцинальний енцефаліт частіше виникає у первинно вакцинованих дітей (особливо при пізній вакцинації), рідше - при ревакцинациях. Захворювання розвивається гостро з підвищення температури до 39-40°С. Виникають головний біль, блювота, нерідко втрата свідомості, генералізовані судоми. Іноді виявляються менінгеальні симптоми, розвиваються центральні паралічі (моно-, гемі - або параплегії); периферичні парези спостерігаються рідше. Поразка экстрапирапирамидной системи супроводжується появою гіперкінезів, порушень координації рухів. В цереброспінальній рідині визначаються підвищення тиску, невеликий лімфоцитарний птоз (або нормальний вміст клітинних елементів), незначне підвищення вмісту білка і цукру.

Протягом зазвичай сприятливий; в більшості випадків наступає повне одужання. Іноді деякий час можуть охоронятися парези, однак вони поступово регресують. Особливістю перебігу енцефаліту при антирабічних щеплення є можливість маніфестації у вигляді гострого энцефаломиелополирадикулоневрита, який іноді дуже швидко прогресує (за типом висхідного паралічу Ландрі) і може призвести до летального результату внаслідок виникнення бурбарных розладів.

Лікування

Застосовують десенсибілізуючі засоби (димедрол, піпольфен, сунрастин, хлорид кальцію, кортикостероидныс гормони), а також дегидратирующие, протисудомні, жарознижуючі препарати.

Атаксія Фрідрейха - спадкове нейродегенеративное захворювання, що починається в дитячому або юнацькому віці і характеризується прогресуючою атаксією, деформаціями скелета і кардиомиодистрофией. Тип успадкування аутосомно-рецесивний з неповною пенетрантністю патологічного гена 9ql3-q21.1.

Частота

2 на 100 000 населення. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

Патоморфологія

Виявляються склероз задніх і бічних канатиків спинного мозку, переважно пучків Голля, в меншій мірі - Бурдаха, Флексига, Говерса, волокон пірамідної системи, задніх корінців, а також зменшення клітин Пуркіньє і нейронів зубчастих ядер мозочка, підкіркових гангліїв, кори головного мозку, дистрофічні зміни міокарда.

Клінічна картина

Захворювання дебютує в 8-15 років. Першим симптомом хвороби є нестійка хода, яка була охарактеризована Шарко як табетически-мозочкова. У ранніх стадіях атаксія виражена переважно в ногах. По мірі прогресування захворювання, порушення координації поширюються на верхні кінцівки та обличчя. При неврологічному обстеженні виявляються крупноразмашистый ністагм, атаксія в руках і ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандували мова, розлади м'язово-суглобового почуття і вібраційної чутливості. При дослідженні очного дна нерідко виявляється атрофія соска зорового нерва. Порушується почерк. Ранніми симптомами є зниження м'язового тонусу і згасання глибоких рефлексів. У більш пізніх стадіях хвороби приєднуються афферентний парез нижніх, а потім верхніх кінцівок з патологічними пирамидными знаками, атрофіями м'язів дистальних відділів кінцівок. Інтелект знижений. Виявляють кіфосколіоз, деформацію стоп, гіпертрофію міокарда.

Захворювання повільно прогресує. Середня тривалість життя на 10 - 15 років з моменту його розвитку.

Діагноз і диференціальний діагноз

Захворювання розпізнається на підставі характерних симптомів - деформацій стоп за типом стопи Фрідрейха (високий звід, экстензия основних фаланг пальців стопи і флексія кінцевих фаланг), хребта, ураження міокарда, ендокринних розладів. На МРТ виявляється атрофія мозочка. Змінюються соматосенсорні викликані потенціали при стимуляції великогомілкового і малогомілкового нервів.

Диференціювати захворювання слід від атаксії з ізольованим дефіцитом вітаміну Е (мутація в хромосомі 8q), розсіяного склерозу, фунікулярного мієлоз, мітохондріальної цитопатии, хвороба Вестфаля-Вільсона-Коновалова та інших форм мозочкових дегенерації.

Лікування

Застосовують симптоматичні засоби: загальнозміцнюючі препарати (вітаміни, амінокислоти, ноотропні та ін), лікувальна фізкультура, масаж. У деяких випадках проводяться хірургічна корекція деформації стоп, введення ботулотоксину в спастичні м'язи. Хворі потребують соціальної адаптації.

Прогноз

Кардіоміопатія призводить до застійної серцевої недостатності. Тривалість життя хворих рідко перевищує 30 років.

Отримати зображення турецького сідла стало можливим з часу отримання перших зображень кісток черепа. Зміни в кісткових структурах давали можливість запідозрити патологічні процеси ендо - та параселярної локалізації. Відтоді в променевій діагностиці відбулися дві великих події, які нікого можливою неінвазивну візуалізацію структур головного мозку,  це впровадження в діагностичну практику комп'ютерній комп'ютерної (КТ) та магнітно-резонансної томографії (МРТ). У сучасних публікаціях є велика кількість робіт, присвячених МР-діагностиці аденом гіпофіза, особливостям діагностичного алгоритму дослідження, можливостям МРТ із використанням контрастної речовини та без, значенню МРТ для з'єднання ясування обсягу оперативного втручання, для післяопераційного контролю, а також для оцінки ефективності нехірургічних засобів лікування аденом гіпофіза.

З впровадженням МРТ з'єднання з'явилася чудова можливість візуалізації усіх структур у ділянці турецького сідла, зокрема гіпофіза, у декількох площинах. Метод ставши засобом вибору в діагностиці аденом гіпофіза, альо, зазначають автори, не слід забувати про діагностичну роль рентгенографії, комп'ютерній комп'ютерної томографії та ангіографії. Kasperlik-Zaluska A. зі співавт. дослідили можливості КТ та МРТ для діагностики синдрому Нельсона (інвазивної аденоми у пацієнтів після видалення наднирників з приводу гіперкортицизму) та відзначили велику ефективність МРТ. Інші автори, досліджуючи точність КТ порівняно з МРТ для діагностики АКТГ-секретуючих аденом гіпофіза, верифікованих при оперативному втручанні, також роблять висновок про переваги МРТ.

Обговорюється ефективність різних імпульсних послідовностей та зображень, отриманих на апаратах з різною напругою магнітного поля у діагностиці післяопераційнних ендоселярних змін. Комбінація швидких спін-ехо Т2-послідовностей та нативних Т1-зважених зображень, свідчать автори, може замінити зображення, які отримані з внутрішньовенним введенням контрасту. Чутливість зображень, отриманих на апараті з напругою магнітного поля 3 Тл складає 83% порівняно з 67% зображень, отриманих на апараті з напругою магнітного поля 0, 5 Тл, специфічність – 84% порівняно з 58%. Була виявлена перевага зображень, отриманих на апараті з високою напругою магнітного поля, при аналізі початкової фазі інвазії стінки кавернозного синуса. При використанні високопільної системи стає можливою візуалізація III, IV, V та VI пар черепномозкових нервів. Після внутрішньовенного введення контрастної речовини мікроаденоми виявлені у 78% порівняно з 73%. При дослідженні опто-хіазмального простору на контрастних 3-теслових зображеннях накопичення контрасту спостерігалось у 76% порівняно з 15%, що дозволяло розрізнити супраселярні структури та пухлину.

Велика кількість робіт присвячена дослідженню особливостей МР-анатомии гіпофіза та структур, що його оточують. Так, при дослідженні зміни нормального гіпофіза у вагітних жінок відмічається збільшення обсягу його передньої долі, що пояснюється збільшенням вироблення лактотропного гормону та пролактину. Також підвищується інтенсивність МР-сигналу від структури передньої долі гіпофіза в нормі. При аденомі гіпофіза, що вже існує, гормональний сплеск під час вагітності може зумовити певні зміни у тканині пухлини: гіпертрофію, геморагію та некроз. Доведено частіше виникнення геморагічних змін у пролактиномах ніж у гормонально-неактивних пухлинах та пряму залежність рівня пролактину в крові від розмірів пухлини. Геморагічні, некротичні та кістозні зміни найменш характерні для пухлин, що продукують гормон росту. МРТ має вищу інформативність та вищу чутливість порівняно з КТ для раннього виявлення гіпофізарної апоплексії. Того МРТ є найважливішим методом у спостереженні вагітних пацієнток з аденомою гіпофіза. У тієї ж годину автори роблять висновок про недоцільність проведення диференційної діагностики у період вагітності або у післяпологовому періоді.

Fujisawa I. зі співавт. описують ефект підвищення інтенсивності МР-сигналу від структури задньої долі гіпофіза в нормі на Т1-зважених зображеннях внаслідок вмісту нейросекреторних гранул, які містять вазопресин. Високоінтенсивний МР-сигнал від структури задньої долі гіпофіза, що свідчить про нормальний стан нейросекреторних гранул, зникає за наявності у пацієнтів нецукрового діабету. Таким чином, нецукровий діабет може виникати унаслідок порушення гіпоталамо-нейрогіпофізарних зв'язків. Ці порушення можуть бути поділені на травматичні, запальні та неопластичні. Травматичні вмикають післяопераційні, що виникають при ушкодженні стебла гіпофіза. Запальні – наслідки менінгіту або гранульоматозного запалення, такого як саркоїдоз, гранулематоз. Високоінтенсивний МР-сигнал від структури задньої долі гіпофіза на Т1-зважених зображеннях може зникати або переміщуватися при аденомі гіпофіза, особливо при великому екстраселярному розповсюдженні. Автори також вказують на високу ефективність МРТ у візуалізації інфундібуло-нейрогіпофізарної системи, формуванні ектопічної задньої долі при пухлинній компресії, а також після оперативних втручань. МР-сигнал від структури стебла гіпофіза в нормі має низьку інтенсивність на Т1-зважених зображеннях. Зміни інтенсивності МР-сигналу у бік підвищеної інтенсивності на Т1-зважених зображеннях спостерігається у пацієнтів з аденомою гіпофіза та при кістозних процесах у турецькому сідлі, але відсутні у пацієнтів, що страждають на нецукровий діабет. Ділянка високої інтенсивності з найбільшою вірогідністю є проявом акумуляції нейросекреторних гранул у нервових волокнах гіпоталамо-гіпофізарного тракту, яка порушується при патологічних станах, таких як аденома, післяопераційний спайковий процес та ін.
Hisatomi M. зі співавт. зазначають, що критеріями наявності аденоми є гетероінтенсивність МР-сигналу від структури гіпофіза на Т1 - і Т2-зважених зображеннях та неоднорідність накопичення контрасту на Т1-зважених зображеннях. При дослідженні пацієнтів з оперативно верифікованими аденоми гіпофіза інтенсивність МР-сигналу на Т2-зважених зображеннях від структури аденом, що виробляють гормон росту, була низька. Кореляції між кількістю соматотропного гормону (СТГ) у сироватці крові та розмірами пухлини виявлено не було. Разом з тим, група інших авторів засвідчує наявність достеменної кореляції між рівнем СТГ у сироватці крові та розмірами пухлини (р<0, 05) з коефіцієнтом r = 0, 276. Кількість фіброзної тканини, амілоїду, заліза значно не впливала на інтенсивність МР-сигналу. За даними вітчизняних авторів супраселярне розповсюдження більш характерне для аденом, що не виробляють гормон росту. Для пухлин, що його виробляють, характерне інфраселярне розповсюдження, результатом якого є збільшення розмірів турецького сідла при рентгенографії. Аденоми, що виробляють тиреотропін, як правило, великих розмірів, слабко накопичують контрастну речовину. Зустрічаються роботи, що вказують на недостатню інформативність МР-зображень для виявлення аденом гіпофіза, що продукують адренокортикотропний гормон (АКТГ). Автори відмічають високий відсоток інтраопераційних знахідок пухлин при незміненій МР-картини у пацієнтів з хворобою Кушинга, а також наявність хибнопозитивних результатів МРТ. Vest-Coutalon C. зі співавт. дослідили МР-зображення гіпофіза при хворобі Кушинга та оцінили можливість візуалізації мікроаденом, що виробляють АКТГ. Зображення були як нативні, так і отримані з внутрішньовенним введенням контрастної речовини. Чутливість методу у більшості випадків наближалась до 100%. Альо 14% вогнищ не накопичували контрастну речовину. Розміри вогнищ, зображення яких були отримані з контрастуванням, здебільшого відповідали отриманим у ході операції. У тієї ж годину деякі автори вказують на те, що нативні зображення, які отримані при дослідженні пацієнтів у динаміці, кращі за зображення, які отримані з внутрішньовенним введенням контрастної речовини. Tomczak R. зі співавт. також дослідили зміни в гіпофізі на МРТ-зображеннях головного мозку, отриманих у динаміці (ДМРТ), у пацієнтів, які страждали на хворобу Кушинга. Чутливість ДМРТ виявилась вищою за звичайну МРТ. Альо специфічність МР-зображень, отриманих з внутрішньовенним введенням контрастної речовини, не вищою. МРТ з використанням контрастної речовини (КМРТ) має вищу інформативність при захворюваннях гіпофіза. Обидві методики мають однакову чутливість, КМРТ займає менше години. Інша група авторів вказує на переваги ДМРТ для виявлення мікроаденом гіпофіза та свідчить про ефективність методу ДМРТ при спостереженні пацієнток з безпліддям, спричиненим різними порушеннями функції гіпофіза. Раннє накопичення контрасту відбувається в пухлинах з великим вмістом фіброзних волокон, альо стверджувати про гістологічну належність пухлини за результатами ДМРТ виявляється неможливим. Окремі автори наполягають на використанні ДМРТ з внутрішньовенним контрастуванням.

Vieira J. O., Cukiert A. визначили критерії форми аденоми, що не інвазує кавернозний синус:

1. наявність інтактної тканини гіпофізу між аденомою та кавернозним синусом;
2. інтактна інтракавернозна частина внутрішньої сонної артерії (ВСА);
3. медіальний контур інтракавернозної частини ВСА не перетинається пухлиною.

З урахуванням цих критеріїв точність методу була 100%. Ендокринологічна ремісія рідко досягається у пацієнтів з інвазивною формою пухлини, і засобом вибору є лише мікрохірургічне втручання.

Для планування обсягу оперативного втручання важливо визначити положення зорових нервів та хіазми. Провідну роль у цьому діагностичному процесі мають Т2-зважені зображення. Багато пухлин селярної локалізації, зокрема, аденоми гіпофізу, герміноми, злоякісні краніофарингіоми часто супроводжуються набряком зорового нерва. Проте, набряк не спостерігається при менінгіомах, кістах кишені Ратко. Набряк пояснюється наявністю великих просторів Вірхова-Робіна, які є дренажним маршрутом інтерстиціальної рідини у субарахноїдальний простір, при наявності блокування у субпіальному або субарахноїдальному просторі. Накопичення контрастної речовини в хіазмі та зоровому нерві, які межують з пухлиною, пояснюється тім, що набряк цієї зони призводить до порушень у гематоенцефалічному бар'єр єрі.

Як вже зазначалось, велика кількість робіт присвячена візуалізації мікроаденом гіпофіза. Автори підкреслюють високу інформативність МРТ у діагностиці мікроаденом та пропонують оптимальні алгоритми дослідження головного мозку у пацієнтів з клінічними ознаками мікроаденоми. Непрямими МР-ознаками мікроаденоми є асиметрія турецького сідла та стебла гіпофіза. Прямими крітеріями считают збільшення гіпофіза в об ємі (висота гіпофіза більше ніж 9 мм), асиметрія гіпофіза на фронтальних зображеннях (перевищення висоти однієї долі на 3 мм). Cappabianca P. зі співавт. дослідили критерії диференційної діагностики макроаденоми гіпофіза та менінгіоми діафрагми турецького сідла. Цими критеріями є: візуалізація нормального гіпофіза, характер накопичення контрасту, локалізація центру вогнища, збільшення турецького сідла. Безумовно цікавими є роботи з кореляції інтенсивності МР-сигналу та консистенції пухлинної тканини, що виявляється під час проведення оперативного втручання. Дослідники виявили співвідношення вмісту колагену I типу та щільності аденоми гіпофіза. МРТ може дати змогу оцінювати щільність пухлини: гіпоінтенсивні на Т2-зважених зображеннях пухлини при оперативному втручанні мають щільну консистенцію.
Bohinski R. зі співавт. описують ефективну та безпечну інтраопераційну МРТ, її високу інформативність для транссфеноїдальної хірургії макроаденом гіпофіза, оцінки обсягу проведеного оперативного втручання та радикальності видалення пухлини.

Професійне захворювання, що характеризується різноманітністю клінічних симптомів, особливістю перебігу; викликається впливом локальної (місцевої) та загальної вібрації.

Етіологія і патогенез

Основним етіологічним чинником є виробнича вібрація. Нерідко їй супроводжують інші професійні шкідливості (шум, охолодження, статична напруга м'язів плечового пояса, вимушене похиле положення тіла та ін.). Захворювання проявляється порушеннями нервової, серцево-судинної систем, опорно-рухового апарату. Локальна та загальна вібрація, будучи сильним подразником, що впливає на рецепторні апарати шкіри і нервові стовбури, призводить до збільшення секреції норадреналіну на терминалях симпатичної нервової системи. Надлишок норадреналіну не може повністю захоплюватися і накопичуватися в терминалях, тому його значна частина потрапляє в кров, що зумовлює збільшення тонусу судин, призводить до підвищення артеріального тиску і ангіо-спазму. При дії вібрації виникають деструктивні явища в тільцях Фатера-Пачіно, нервових волокнах, нейронах спинного мозку, ретикулярної формації стовбура мозку, спинномозкових гангліях і прикордонних симпатичних стовбурів. Відзначається зниження афферентной іннервації, в особливості сприйняття вібраційної чутливості. По мірі розвитку патологічних змін в соматоневрологическом і вегетативному апаратах відбуваються дистрофічні зміни в шкірі, м'язах, кістковій системі. Особливо уражаються рецептори великих суглобів плечового поясу, що обумовлює їх болючість. Істотне значення в патогенезі захворювання має сильний вплив вібраційного подразника на симпатико-адреналової систему, що також призводить до ангиоспазму вже в початковій стадії хвороби. При формуванні декомпенсованої фази розвивається стійка артеріальна гіпертензія, порушуються медіаторний обмін та інші біохімічні розлади. Вегетативні порушення впливають на регуляцію діяльності шлунково-кишкового тракту, що призводить до шлунково-кишковим дискинезиям, а в пізнішому періоді - до більш тяжкої патології.

Патоморфологія

Зміни в нервовій системі характеризуються деструктивними явищами в тільцях Фатера-Пачіно, інкапсульованих рецепторах, різними видами деформації на рівні нервово-м'язових рецепцій, осередкової демієлінізації і розпадом осьових циліндрів. В експериментах знайдені дистрофічні зміни в клітинах бічних рогів спинного мозку і в ретикулярної формації стовбура мозку.

Клінічна картина

При впливі локальної вібрації у осіб, що працюють з ручним механізованим інструментом, виділяють чотири стадії вібраційної хвороби. В I стадії виникають минущі болі, парестезії і оніміння в пальцях рук. У II стадії больові відчуття і парестезії носять стійкий характер, виявляються зміни судинного тонусу (капілярів і більш великих судин), виразні розлади чутливості (особливо знижується вібраційна чутливість). Розвиваються симптоми вегетативно-судинної дистонії і астенії. У III стадії вазомоторні і трофічні порушення стають вираженими, з'являються напади болю, оніміння і парестезії, виразний синдром вазоспазму - побіління пальців, змішані розлади чутливості (периферичні, нерідко сегментарні). Характерні повне випадання вібраційної чутливості, пригнічення глибоких рефлексів, невротизація особистості за типом астенії, вегетативно-судинна дистонія з підвищенням артеріального тиску, гіпергідроз. Відзначаються шлунково-кишкові розлади. На рентгенограмах виявляються зміни в суглобах і кістках. У IV стадії розвиваються дифузні органічні ураження головного і спинного мозку (энцефаломиелопатия). Різко виражені трофічні і чутливі розлади. Болю в пальцях, по ходу нервових стовбурів і в суглобах носять наполегливий характер. Виникають микроочаговые неврологічні симптоми, вегетативні пароксизми, що протікають переважно за симпатико-адреналовому і рідше - змішаного типу. Ангиодистонические кризи охоплюють не тільки периферичні судини рук, але і область коронарних та мозкових судин.

Вібраційна хвороба, викликана комбінированным впливом загальної та локальної (місцеву) вібрації зустрічається у працюючих на виброуплотнении бетону. При цій формі ангиополиневропатический синдром поєднується з розвитком неврастенії з різким ослабленням гальмових процесів. Переважають скарги на дратівливість, головні болі, запаморочення, підвищену чутливість, ниючі болі в ногах, їх оніміння, парестезії. У більш пізньому періоді головні болі стають постійними, приєднуються вегетативні кризи (відчуття нудоти, тахікардія, нестача повітря, страх смерті, порушення терморегуляції). Неврологічні симптоми супроводжуються також «провалами в пам'яті, плаксивість, порушення сну. Нерідко спостерігаються напади з зблідненням пальців стоп, дифузне потовиділення. Виявляються ангиополиневропатические симптоми переважно в ногах, порушується вібраційна чутливість, парестезії та ін. Глибокі рефлекси спочатку пожвавлюються, потім пригнічуються, розвиваються трофічні розлади у вигляді витончення шкіри на пальцях ніг, гіпотрофії м'язів. Помірно підвищується артеріальний тиск, змінюється ЕКГ. На ЕЕГ виявляються вогнища епілептиформні активності.

Вібраційна хвороба, викликана впливом загальної вібрації і поштовхи, проявляється вестибулопатией (несистемне запаморочення), головними болями, змінами зору і слуху, стовбуровими та спинальними симптомами, шлунково-кишковими дискінезіями, болем у животі, особливо в області сонячного сплетення, корінцевим болем переважно в попереково-крижовій області.

Діагноз і диференціальний діагноз

У визначенні діагнозу головне значення надається професійного анамнезу, санітарно-гігієнічній характеристиці умов праці. Необхідно детальне обстеження хворого з використанням сучасних нейрофізіологічних і нейровізуалізаційних методик. Комплексне обстеження особливо важливо при диспансеризації для виявлення початкових проявів хвороби, а також функціональних можливостей організму. При огляді звертають увагу на колір шкірних покривів пальців рук, ніг, вимірюють шкірну температуру. Особливу увагу приділяють дослідженню чутливості (вібраційної, больовий). Досліджуються також кістково-суглобовий, м'язовий і серцево-судинна системи. Застосовують холодові проби, капіляроскопію, термометрію, электроэнцефалографию, электронейромиографию, дослідження серцево-судинної системи, поликардиографию, механокардиографию, осциллографию.

Вібраційну хворобу слід диференціювати від інших захворювань непрофесійної етіології (хвороба Рейно, сирингомиелия, вегетативний поліневрит, міозити та ін).

Лікування

Починають лікування при перших проявах хвороби. Етіологічний принцип полягає в тимчасовому чи постійному виключення дії вібрації на організм, щадному режимі щодо фізичних навантажень і охолодження. Патогенетична терапія повинна бути комплексною з застосуванням медикаментозних і фізіотерапевтичних впливів. З медикаментозних засобів найбільший ефект дають гангліоблокірующіе засоби (пахикарпин) в поєднанні з малими дозами холінолітиків (глиатилин, спазмолитин, метамизил) і судинорозширювальних препаратів (кавінтон, нікотинова кислота, блокатори кальцієвих каналів). При вегетативних пароксизмах з успіхом застосовують пирроксан. Показано загальнозміцнюючі засоби, введення 40% розчину глюкози або глюконату кальцію, вітаміни групи В, Е, ноотропні препарати.

Застосовують електрофорез різних лікарських засобів (5% розчин новокаїну або 2% водний розчин бензогексоній) на кисті, стопи або комірцеву зону. Сила струму 10-15 мА, тривалість процедури 10-15 хв.

При полиневропатических синдромах отриманий ефект від застосування високочастотної електротерапії, голкорефлексотерапії.

Прогноз сприятливий при своєчасному виявленні захворювання і активної терапії. Працевлаштування є досить важливим фактором, що сприяє повному відновленню працездатності. Показані всі види праці, що виключають вібрацію, підйом вантажів і охолодження.

Профілактика

Виключення несприятливого впливу вібрації на організм. Удосконалення та створення принципово нових інструментів і обладнання, що обмежують вібрацію в межах допустимої. Здійснення диспансеризації, організація профілакторіїв на виробництвах, дотримання суворих норм організації праці.