Рак жовчного міхура – це захворювання, при якому злоякісні (пухлинні) клітини вражають тканини жовчного міхура.

Рак жовчного міхура – це рідкісне захворювання, при якому злоякісні (пухлинні) клітини вражають тканини жовчного міхура. Жовчний міхур являє собою орган бобовидной форми, який розташовується на нижній поверхні печінки в верхній частині живота. Орган призначений для зберігання жовчі, рідині, яка виробляється в печінці і допомагає перетравлювати жири. Коли їжа доходить до шлунка і кишечника, жовч надходить з жовчного міхура по так званому жовчному протоку, який представляє собою трубку, яка з'єднує жовчний міхур і печінка з початковими відділами тонкого кишечника.

Стінка жовчного міхура складається з трьох основних шарів тканини.

• Слизовий (внутрішній) шар.
• М'язовий (середній) шар.
• Серозний (зовнішній) шар.

Між цими верствами є прошарки сполучної тканини. Рак жовчного міхура починає свій розвиток у внутрішньому шарі і в міру зростання поширюється на зовнішні шари.

Пинадлежность до жіночої статі підвищує ризик розвитку раку жовчного міхура.

Всі фактори, що підвищують ймовірність розвитку цього захворювання, називаються факторами ризику. До факторів ризику розвитку раку жовчного міхура відносяться:

• Жіночий підлогу.
• Американське походження.

Жовтяниця, біль і висока температура можуть свідчити про рак жовчного міхура.

Ці та інші прояви можуть бути викликані як рак жовчного міхура, так і іншими захворюваннями. При появі одного з перерахованих симптомів слід проконсультуватися з лікарем:

• Жовтяниця (жовте забарвлення шкіри і білків очей).
• Біль у верхніх відділах живота.
• Висока температура (гарячка).
• Нудота і блювання.
• Здуття живота.
• Пухлинні утворення в животі.

На ранніх стадіях рак жовчного міхура діагностувати надзвичайно складно.

Труднощі ранньої діагностики раку жовчного міхура пов'язані з такими факторами:

• На ранніх стадіях раку жовчного міхура немає ніяких значимих клінічних проявів захворювання.
• Клінічний прояв симптоми раку жовчного міхура нагадують багато інші захворювання.
• Жовчний міхур прикритий печінкою.

Іноді рак жовчного міхура виявляють при видаленні жовчного міхура з якихось інших причин. У хворих з каменями в жовчному міхурі це злоякісне захворювання розвивається вкрай рідко.

Для встановлення діагнозу і поширеності процесу на сусідні тканини і органи використовують різні аналізи та діагностичні процедури.

Методи діагностики, візуалізаційні область сечового міхура і сусідні тканини і органи, допомагають діагностувати рак жовчного міхура і визначити ступінь поширеності процесу. Процес встановлення поширеності захворювання називається стадированием процесу.

Для планування терапії має значення можливість повного хірургічного видалення пухлини. Обстеження для визначення, діагностики та стадіювання раку жовчного міхура проводяться, як правило, одночасно.

• Огляд пацієнта для визначення загального стану хворого, наявності у нього ознак захворювання, наприклад припухлостей, а також будь-яких ознак і симптомів, які не зустрічаються у здорової людини. Слід уважно розпитати пацієнта про його спосіб життя, шкідливі звички, перенесені раніше захворювання, проводиться лікування.
• Ультразвукове дослідження: епри ультразвуковому дослідженні високочастотні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх органів і тканин, таких як яєчка і виникає ехо-сигнал. Ехо-сигнали створюють картину тканин і органів організму, яку називають сонограммой. Для діагностики раку жовчного міхура проводять ультразвукове дослідження жовчного міхура.
• Функціональні проби печінки: у зразку крові визначається вміст певних речовин, які виробляються печінкою. Підвищена концентрація цих речовин в крові свідчить про рак жовчного міхура.
• Вимірювання рівня раково-ембріонального антигену (РЕА): визначення утримання в крові РЕА. РЕА синтезується як пухлинними, так і здоровими клітинами і надходить у загальний кровотік. Підвищення концентрації цього маркера в крові може свідчити про рак жовчного міхура або інших захворюваннях.
• Раковий Антиген 19-9 (РА 19-9): Визначення вмісту РА 19-9 в крові. РА 19-9 синтезується як пухлинними, так і здоровими клітинами і надходить у загальний кровотік. Підвищення концентрації цього маркера в крові може свідчити про рак жовчного міхура або інших захворюваннях.
• КТ-сканування: виконується серія детальних знімків всього тіла, зроблених під різними кутами. Знімки виводяться на екран комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Для отримання більш чіткого зображення органів і тканин, можливе введення у вену або прийом всередину контрастної речовини. Таку процедуру називають комп'ютерною томографією, комп'ютерною томографією або комп'ютеризованої осьової томографією.
• Біохімічний аналіз крові: при лабораторному дослідженні крові визначають вміст у ній певних речовин, наприклад, гормонів, що синтезуються певними органами і тканинами організму. Відхилення концентрацій (вище або нижче нормальних значень) може бути ознакою порушення роботи органу або тканини, де ці гормони виробляються. У крові визначають вміст гормонів, що продукуються карциноїдної пухлини. Це дослідження застосовують для діагностики карціноїдного синдрому.
• Рентгенографія органів черевної порожнини. Рентгенівські промені – це потік високочастотного випромінювання. При проходженні даних променів крізь тіло людини на спеціальній плівці виходить відповідне зображення внутрішніх органів і тканин.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): даними метод дослідження заснований на радиомагнитном випромінюванні, з допомогою якого отримують серію зображень внутрішніх органів людини. Ці знімки виводяться на монітор комп'ютера і, при необхідності, на плівку. Таку процедуру ще називають ядерно-магнітно-резонансною томографією. За допомогою МРТ можна визначити дефекти кісткової тканини.
• Черезшкірна чреспеченочная холангіографія (ЧЧХГ): рентгенологічне дослідження печінки та жовчних протоків. Тонка голка вводиться через шкіру під реберною дугою у печінку, впорскують контрастну речовину і виконують знімки печінки і жовчних шляхів. Якщо прохідність жовчних шляхів порушена, печінка вставляється тонка трубка під назвою стент для дренування жовчі з жовчних шляхів у тонкий кишечник або в спеціальний пакет за межами тіла.

На шанс одужання (прогноз) пацієнта і вибір методу лікування впливають певні чинники.

Прогноз (шанс одужання) і вибір методу лікування визначається наступним:

• Стадія раку (поширення процесу тільки на жовчовивідні шляхи або й на інші органи і тканини).
• Можливе повне хірургічне видалення пухлини.
• Вид раку жовчного міхура (як виглядають злоякісні клітини під мікроскопом)
• Вперше діагностоване захворювання або рецидив (повернення хвороби.

Вибір методу лікування залежить від віку і загального стану пацієнта і клінічних симптомів, спричинених захворюванням.

Рак жовчного міхура вважається виліковним процесом при локалізованих (не типових) стадіях захворювання. При запущених формах для поліпшення якості життя пацієнта і зменшення клінічних проявів та ускладнень раку жовчного міхура проводять паліативне лікування.

Пацієнти повинні знати про можливості участі в клінічних дослідженнях. Останні проводять для покращення лікування пацієнтів.

Стадіювання раку жовчного міхура зазвичай проводиться одночасно з встановленням діагнозу.

Для більш докладної інформації про методи дослідження для діагностики та стадіювання раку жовчного міхура дивіться розділ «Загальна інформація».

Існує три шляхи розповсюдження пухлини по організму.

Поширеність та етіологія

Рак - найбільш часто зустрічається захворювання стравоходу. На його частку припадає 70-90% усіх захворювань стравоходу. У структурі захворюваності злоякісними новоутвореннями людини рак стравоходу займає 9-10-е місце. Рак стравоходу частіше зустрічається у чоловіків, жінки хворіють їм в 2-3 рази рідше. Це, в основному, захворювання людей похилого віку, у віковій групі осіб старше 60лет знаходиться до 80% всіх хворих на рак стравоходу. У віці до 30 років рак стравоходу описаний лише у вигляді одиничних спостережень. Відзначається значна нерівномірність у географічному розподілі захворювання. Особливо висока захворюваність на рак стравоходу в державах Середньої Азії. Тут вона в 3-5 разів перевищує середній рівень і в 10-12 разів вище захворюваності, що спостерігається на південно-заході і заході СНД. Так, наприклад, в Молдові, Україні, Білорусії захворюваність на рак стравоходу коливається в межах 1, 7-2, 6 на 100000 осіб населення, в Казахстані та Туркменістані досягає 23, 7-28, 3 на 100000 населення. За межами СНД найбільш часто рак стравоходу зустрічається в Ірані, Швейцарії, Панамі, Бразилії, Японії. Рідко хворіють на рак стравоходу на Кубі, в Мексиці, південних штатах США, Нігерії. Так, в північних районах Ірану захворюваність становить 114 на 100000 населення, а найвищий рівень захворюваності на рак стравоходу зареєстрований в північному Китаї, Кореї - 140 на 100000 населення. До факторів, що сприяють виникненню раку стравоходу, відносять систематичний прийом гарячої, гострий, грубою, погано пережованої їжі, споживання міцних алкогольних напоїв і куріння. Ці фактори викликають хронічні запальні процеси, які при тривалому існуванні призводять до розвитку злоякісних новоутворень. Тут же слід зазначити процеси, що тягнуть за собою розвиток рубців, хронічних запальних змін - післяопікові стриктури, езофагіти на ґрунті грижі стравохідного отвору діафрагми, «короткого» стравоходу та ін. Поряд з цим, рак стравоходу і носить професійний характер - частіше хворіють механізатори: трактористи, водії, комбайнери.

Розвитку раку стравоходу сприяють також дивертикули, в яких підтримуються хронічні запальні процеси. Велику роль у розвитку раку стравоходу відводять лейкоплакії.

Лейкоплакія слизової оболонки переходить в рак стравоходу в 48% випадків. Тому більшість дослідників вважають лейкоплакію облігатним передраком. Відзначено зв'язок між раком стравоходу і сидеропеническим синдромом, що виникає внаслідок зниження вмісту заліза в плазмі (сидеропения). Сидеропенический синдром (сидеропеническая дисфагія, синдром Пламмера-Вінсона) характеризується дисфагією, ахілією, хронічним глоситом і хейлитом, раннім випаданням волосся і втратою зубів, вираженої гіпохромною анемією. Певне значення в розвитку раку стравоходу мають поліпи і доброякісні пухлини. Однак самі по собі ці захворювання зустрічаються відносно рідко, а при розвиненому раку не завжди вдається встановити сліди існував раніше патологічного процесу.

Анатомія стравоходу

Стравохід (esophagus) має вигляд трубки, яка з'єднує глотку зі шлунком. Місце переходу глотки в стравохід у дорослого відповідає рівню VI шийного хребця або нижньому краю перстневидного хряща, місце переходу в шлунок проектується на рівні XI грудного хребця. Довжина стравоходу у дорослого досягає 25 див. Залягаючи невеликою частиною в області шиї, стравохід через apertura thoracis superior опускається в грудну порожнину, а потім, пройшовши останню, через hiatus esophageus діафрагми проникає в порожнину живота, переходячи в кардіальної частини шлунка. У зв'язку з цим в стравоході розрізняють три відділи: шийну частину, грудну частину і черевну частину.

Шийний відділ стравоходу простягається від рівня VI шийного хребця до I-II грудного. Довжина її коливається від 5 до 8 див.

Грудний відділ має найбільшу довжину - 15-18 см і закінчується на рівні X-XI хребця, тобто в місця входження стравоходу в діафрагмальне отвір.

Черевний відділ найбільш короткий, досягає в довжину 1-3 див. у місця переходу в шлунок стравохід дещо розширюється.

Просвіт стравоходу неоднаковий, і на всьому його протязі прийнято розрізняти три звуження і два розширення. Перше звуження знаходиться на місці переходу глотки в стравохід, друге - там, де стравохід прилягає до аорті, і третє - в місці проходження через hiatus esophageus. Між зазначеними звуженнями є два розширення.

Стінка стравоходу має три оболонки: внутрішню (слизову), середню (м'язову) і зовнішню (адвентициальную); черевна частина, крім того, покрита серозною оболонкою.

Слизова оболонка представлена багатошаровим плоским епітелієм. Товща истого шару утворена рихлою клітковиною і розвиненою lamina muscularis mucosae складається з гладких волокон, роль яких зводиться до скорочення слизової оболонки при зменшенні просвіту стравоходу.

На поперечному зрізі просвіт стравоходу має вигляд зірчастої щілини завдяки стисненим стінок і добре вираженим поздовжнім складкам. Величина останніх пов'язана зі значним розвитком пухкої сполучної тканини, що утворить підслизову основу, що залягає між слизової і м'язової оболонкою. В підслизової основі розташовується безліч судин, слизових пищеводных залоз.

М'язова оболонка складається з двох шарів: внутрішнього (циркулярного) і зовнішнього (поздовжнього). У межмышечном шарі, в його пухкої сполучної тканини, розташовуються судинні мережі і нервові сплетення. У верхній частині стравоходу м'язові шари представлені поперечно-смугасту мускулатуру, яка в середній третині переходить в гладку, і, нарешті, в нижньої третини складається виключно з гладкої мускулатури.

Адвентициальная оболонка стравоходу утворена пухкою сполучною тканиною, містить незначну кількість еластичних волокон. В товщі адвентиції проходять основні кровоносні судини, лімфатичні судини, а також нервові стовбури. Кровопостачання стравоходу в шийному відділі здійснюється за рахунок нижньої щитовидної артерії, в грудному - за рахунок пищеводных, бронхіальних судин, в черевному відділі - за рахунок лівої шлункової та діафрагмальної лівої артерій.

Патологічна анатомія і метастазування

Частота ураження пухлинами різних анатомічних частин стравоходу різна. Рак шийної і верхнегрудной частин стравоходу становить 10%, среднегрудной частині – 60%, нижній грудній і черевній частин – 30%.

Розрізняють 3 форми раку стравоходу:

• виразковий (блюдцеобразный, кратерообразный) - росте екзофітно в просвіт стравоходу переважно по довжині;
• вузловий (грибоподібний, папилломатозный) - має вигляд цвітної капусти, обтурує просвіт стравоходу, при розпаді може нагадувати виразковий рак;
• инфильтрирующий (скирр, стенозуючий) - розвивається в підслизовому шарі, циркулярно охоплює стравохід, проявляється у вигляді белесоватой щільною слизової, на тлі якої можуть виникати виразки; стенозуючий циркулярний зростання переважає над зростанням по довжині органу.

За гістологічною будовою в 97-99% випадків рак стравоходу є плоскоклітинний різного ступеня зрілості: з ороговінням і без ороговіння.

В 1-3% випадків виявляють залізисті форми, що розвиваються із залоз слизової оболонки стравоходу або з дистопированного епітелію. У рідкісних випадках виявляється низькодиференційований рак.

Метастазування раку стравоходу залежить від гістологічної будови пухлини і своєрідно розвиненої мережі лімфатичних судин. Оскільки в підслизової основі стравоходу є потужне сплетення лімфатичних судин для раку характерна внутристеночное поширення пухлинних метастазів у лімфатичних шляхах на відстань 4-5, а іноді і 10см від видимого краю пухлини.

Нерідко спостерігаються так звані «пилові» метастази на слизовій оболонці набагато далі (зазвичай вище) визначається мікроскопічно краю пухлини.

Другим етапом метастазування є поширення пухлини в лімфатичні вузли. Кожен відділ стравоходу має свої шляхи лімфовідтоку. Так, метастазування раку шийного відділу стравоходу відбувається в глибокі шийні лімфатичні вузли, верхньогрудного і середньогрудного відділів – в параезофагеальние, трахеобронхиальные і задні середостінні, а нижнегрудного та черевного відділів - в лімфатичні вузли, що знаходяться під діафрагмою: параезофагеальние, паракардіальние, і вузли, розташовані вздовж малої кривизни шлунка та лівої шлункової артерії. Частина лімфатичних судин стравоходу впадає безпосередньо в грудну протоку.

Нерідкі випадки виявлення метастазів раку в лімфатичних вузлах малого сальника, вздовж лівої шлункової артерії при ураженні верхнегрудной частини стравоходу, і в шийних і надключичних лімфатичних вузлів при раку нижній грудній частині стравоходу. Віддалені лімфо - і лімфогематогенним метастази раку стравоходу спостерігаються в печінці, легенях, рідше - кісткової системи.

Класифікація

Для правильної оцінки поширеності процесу, вибору методу лікування та достовірної оцінки віддалених результатів лікування користуються класифікацією раку стравоходу за стадіями.

• I стадія - невелика пухлина, що вражає слизову оболонку і підслизову основу стінки стравоходу, без проростання його м'язової оболонки. Звуження просвіту стравоходу немає. Метастазів немає.
• II стадія - пухлина вражає і м'язову оболонку стравоходу, але не виходить за межі стінки органу. Є звуження просвіту стравоходу. Виявляються поодинокі метастази в регіонарних лімфатичних вузлах.
• III стадія - пухлина проростає всі шари стінки стравоходу, переходь околопищеводную клітковину або серозну оболонку. Проростання в сусідні органи немає. Звуження стравоходу. Множинні метастази в регіонарних лімфатичних вузлах.

Рак позапечінкових жовчних шляхів – рідкісне злоякісне захворювання, що вражає частина жовчних проток, які знаходяться за межами печінки.

Печінка з'єднана з тонким кишечником мережею жовчних шляхів. Ця система бере початок в печінці, де безліч проток збирають жовч, рідке речовина, що виробляється печінкою і сприяє розщепленню жирів під час травлення. На виході із печінки дрібні протоки об'єднуються в правий і лівий печінкові протоки. Ці дві протоки утворюють загальний печінковий проток. Частина загального печінкового протоку, що знаходиться за межами печінки, називається внепеченочным жовчним протоком. До внепеченочному жовчному протоку приєднується жовчний проток з жовчного міхура (орган, в якому накопичується жовч), утворюючи загальний жовчний проток. Під час перетравлення їжі жовч порціями потрапляє з жовчного міхура через загальний жовчний проток в тонкий кишечник.

Коліти, а також деякі захворювання печінки підвищують ризик розвитку раку позапечінкових жовчних проток.

Всі фактори, що підвищують ймовірність розвитку цього захворювання, називаються факторами ризику. Наявність чинника ризику, як і його відсутність, не означає обов'язкове розвиток злоякісної патології. Якщо пацієнт вважає, що він схильний до розвитку раку, слід проконсультуватися з лікарем. До факторів ризику відносяться такі патологічні стани:

• Первинний склерозуючий холангіт.
• Хронічний виразковий коліт.
• Кісти жовчних проток.
• Клонорхоз печінки (зараження китайської двуусткой – глистом, що потрапляють в організм при вживання зараженої риби).

Пухлини позапечінкових жовчних шляхів може проявлятися жовтяницею і больовим синдромом.

Перелічені нижче симптоми можуть бути як наслідком пухлини позапечінкових жовчних шляхів, так і інших захворювань. Тому при наявності хоча б однієї зі скарг слід негайно звернутися до лікаря:

• Жовтяниця (жовте забарвлення шкіри і білків очей).
• Біль в животі.
• Лихоманка.
• Свербіж шкіри.

Для діагностики раку позапечінкових жовчних шляхів застосовують тести, спрямовані на дослідження жовчних проток та печінки.

Можуть проводитися такі діагностичні тести та процедури:

• Огляд пацієнта для визначення загального стану хворого, наявності у нього ознак захворювання (будь-які ознаки і симптоми, що не зустрічаються у здорової людини). Слід оглянути яєчка на предмет припухлості, набряку або болю при пальпації (обмацуванні). Також необхідно уважно розпитати пацієнта про його спосіб життя, шкідливі звички, перенесені раніше захворювання, проводиться лікування.
• Ультразвукове дослідження: при ультразвуковому дослідженні високочастотні звукові хвилі (ультразвук) відбиваються від внутрішніх органів і тканин, таких як яєчка і виникає ехо-сигнал. Ехо-сигнали створюють картину тканин і органів організму, яку називають сонограммой. Отримане зображення можна роздрукувати і пізніше повторно оцінити в динаміці.
• КТ-сканування: виконується серія детальних знімків всього тіла, зроблених під різними кутами. Знімки виводяться на екран комп'ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Для отримання більш чіткого зображення органів і тканин, можливе введення у вену або прийом всередину контрастної речовини. Таку процедуру називають комп'ютерною томографією, комп'ютерною томографією або комп'ютеризованої осьової томографією.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): даними метод дослідження заснований на радіо-магнітному випромінюванні, з допомогою якого отримують серію зображень внутрішніх органів людини. Ці знімки виводяться на монітор комп'ютера і, при необхідності, на плівку. Таку процедуру ще називають ядерно-магнітно-резонансною томографією.
• ЭРХП (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія): метод заснований на рентген-дослідження проток, транспортують жовч з печінки і жовчного міхура в тонкий кишечник. Іноді рак жовчних шляхів звужує їх прохід або повністю перекриває струм жовчі, викликаючи жовтяницю. Ендоскоп вводиться через ротову порожнину в стравохід, шлунок і початкову частину тонкого кишечника. Ендоскоп - це тонкий інструмент, за формою нагадує трубку, з освітлювальним пристроєм і спеціальними лінзами для огляду. У підшлунковий проток через ендоскоп вводиться катетер (невелика порожниста трубка). По катетеру вводиться контрастна речовина, і виконуються рентгенівські знімки. У разі звуження протоки пухлиною можна ввести в нього тонку трубку і відновити його прохідність. Можна також отримати підозрілі ділянки тканини, які потім підлягають дослідженню під мікроскопом на предмет виявлення раку.
• Черезшкірна чреспеченочная холангіографія (ЧЧХГ): рентгенологічне дослідження печінки та жовчних протоків. Тонка голка вводиться через шкіру під реберною дугою у печінку, впорскують контрастну речовину і виконують знімки печінки і жовчних шляхів. Якщо прохідність жовчних шляхів порушена, печінка вставляється тонка трубка під назвою стент для дренування жовчі з жовчних шляхів у тонкий кишечник або в спеціальний пакет за межами тіла.
• Біопсія: видалення клітин або шматочка тканини для подальшого дослідження під мікроскопом на предмет наявності в них пухлинного процесу. Зразок матеріалу може бути отриманий за допомогою тонкої голки, введеної в жовчовивідний проток під час рентгенологічного або ультразвукового дослідження. Така процедура називається тонкоголкової аспіраційної біопсією. Зазвичай біопсію проводять під час ЭРХП або ЧЧХГ. Можливе також видалення ділянки тканини під час оперативного втручання.
• Функціональні проби печінки: у зразку крові визначається вміст певних речовин, які виробляються печінкою. Підвищена концентрація цих речовин в крові свідчить про захворювання печінки, викликане пухлиною жовчних проток.

На шанс одужання (прогноз) пацієнта і вибір методу лікування впливають певні чинники.

Прогноз (шанс одужання) і вибір методу лікування визначається наступним:

• Стадія раку (поширення процесу тільки на жовчовивідні шляхи або й на інші органи і тканини).
• Можливе повне хірургічне видалення пухлини.
• Ураження пухлиною нижніх або верхніх відділів проток.
• Вперше діагностоване захворювання або рецидив (повернення хвороби.

Вибір методу лікування також залежить від симптомів, які викликані пухлиною. Рак позапечінкових жовчних проток зазвичай виявляється вже в запущених випадках, коли радикальна операція вже не можлива. Паліативне лікування може полегшити симптоми захворювання і покращити якість життя пацієнта.

Після встановлення діагнозу раку позапечінкових жовчних проток пацієнту необхідно провести ще якийсь дообстеження для встановлення ступеня поширення процесу тільки на жовчовивідні шляхи або й на інші органи і тканини.

Цей процес визначення поширеності злоякісного процесу в організмі називається стадированием захворювання. На підставу даних стадіювання встановлюють стадію захворювання. Знати стадію необхідно для вибору оптимального плану лікування.

Стадіювання раку позапечінкових жовчних проток зазвичай супроводжується лапаротомією. На черевній стінці роблять розріз, через який досліджують органи черевної порожнини на предмет їх ураження злоякісним процесом, а також видалення тканин або забір рідини для їх подальшого вивчення під мікроскопом. Для визначення стадії захворювання враховуються дані рентгенівських досліджень, лапароскопії та біопсії. Іноді лапароскопія проводять перед лапаротомією для визначення поширеності пухлини. Якщо рак в запущеній стадії і хірург не може повністю видалити новоутворення, він має право не проводити лапаротомію.

Існує три шляхи поширення пухлини по організму.

До них відноситься:

• Проростання в інші тканини. Злоякісне новоутворення проростає навколишні здорові тканини.
• По лімфатичній системі (лімфогенний шлях). Пухлинні клітини проникають у лімфатичну систему і по лімфатичних судинах можуть потрапити в інші органи і тканини людини.
• З током крові (гематогенно). Злоякісні клітини проникають у вени і капіляри і з кров'ю розносяться в інші органи і тканини.

Коли пухлинні клітини з током крові або лімфи розносяться по організму можливе формування іншої (вторинної) пухлини. Цей процес називається метастазуванням. Первинна пухлина і вторинні (метастатичні) новоутворення відносяться до одного й того ж типу раку. Наприклад, якщо рак молочної залози поширюється на кістки, то пухлинні клітини, виявлені в кістках - це злоякісні клітини раку молочної залози. І новоутворення в кістках відносять до метастатическому раку молочної залози, а не до раку кісток.

Розвиток раку позапечінкових жовчних проток ділиться на такі стадії:

Стадія 0 або Carcinoma in situ («рак на місці», лат.)

При нульовій стадії атипові клітини знаходяться у внутрішньому шарі слизової оболонки стравоходу. Ці клітини можуть стати злоякісними і проникнути в навколишні здорові тканини. Стадію 0 ще називають сагсіпома in situ.

Захворюваність

Захворюваність на рак щитовидної залози має виражену тенденцію до зростання. На частку раку щитовидної залози серед усіх злоякісних пухлин припадає 0, 5-1 %. Рак щитовидної залози приблизно в 5 разів частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків. Найбільш численною групою хворих є особи у віці 40-50 років.

Сприяючі чинники.

Профілактика раку

До факторів, що сприяють виникненню раку щитовидної залози, відносять:

• іонізуюче випромінювання (атомні катастрофи, променеве лікування новоутворень області голови і шиї);
• прийом антитиреоїдних препаратів, йодна недостатність, гормональні порушення (підвищений рівень тиреоїдних гормонів гіпофіза, які посилюють проліферативні процеси в щитовидній залозі);
• генетичні фактори (випадки сімейного раку щитовидної залози).

Вплив впливу на щитовидну залозу радіонуклідів після аварії на Чорнобильській АЕС показали, що в Білорусії захворюваність на рак щитовидної залози у дітей зросла в 100 разів.

Рак може розвинутися як в незміненій, так і в ураженій вузловим зобом щитовидній залозі. Частота виявлення раку при одиночних вузлах становить 10-20 %. Тому хворі з вузловими утвореннями в щитовидній залозі відносяться до групи підвищеного ризику.

Профілактика раку щитовидної залози складається з оперативного лікування вузлових утворень щитовидної залози, поповнення нестачі аліментарного йоду, обмеження показань до променевої терапії області голови і шиї в дитячому віці.

Патолого-анатомічна характеристика.

Шляхи метастазування

У щитовидній залозі виділяють А-клітини (фолікулярні), що виробляють тироксин; В-клітини (клітини Ашкіназі), що містять серотонін; С-клітини (парафолликулярные), синтезують кальцитонін. Найбільш часто зустрічається папілярна аденокарцинома, що виникає з А - або В-клітин; розвивається повільно, характеризується високою частотою регіонарного метастазування. Віддалені метастази рідкісні.

Фолікулярна аденокарцинома виникає з А - або В-клітин; зустрічається рідше папиллярной аденокарциноми. Також рідше папиллярной аденокарциноми метастазує в регіонарні лімфатичні вузли, але найчастіше в легені і кістки.

Частота високодиференційованих аденокарцином (фолікулярна, папілярна) становить 80 %.

Медулярний рак розвивається з С-клітин; спостерігається як спорадично, так і при сімейному синдромі Сиппла (медулярний рак щитовидної залози, феохромоцитоми надниркових залоз, аденоми паращитовидних залоз). Пухлина має тенденцію до прогресуючого зростання і частого регіонарних метастазування.

Недиференційований рак (А - або В-клітин) характеризується бурхливим розвитком первинної пухлини і генералізованим метастазуванням. Зустрічається переважно в літньому віці. Низкодифференцированныи рак (медулярний і недиференційований) спостерігається у 20 % випадків.

Рак щитовидної залози володіє вираженою здатністю до метастазування. Частота реґіонарного метастазування складає 65-70%, а віддаленого - 5-10 %. Уражаються паратрахеальние лімфатичні вузли лімфатичні вузли передньоверхнього середостіння, глибокі яремні, надключичні. Улюбленою локалізацією віддалених метастазів є легені і кістки.

Нижче в таблиці наводиться Міжнародна гістологічна класифікація ВООЗ для пухлин щитовидної залози (1980).

Класифікація пухлин щитовидної залози

Джерело розвитку	Гістологічна структура
	доброякісна	злоякісна
А-клітини	Фолікулярна аденома Папілярна аденома Трабекулярная аденома	Фолікулярна аденокарцинома Папілярна аденокарцинома Недиференційований рак
В-клітини	Фолікулярна аденома Папілярна аденома Трабекулярная аденома	Фолікулярна аденокарцинома Папілярна аденокарцинома Недиференційований рак
С-клітини	Солідна аденома	Солідний рак з амілоїдозом строми (медулярний)
Метаплазированный епітелій		Плоскоклітинний рак
Неепітеліальні клітини	Фіброма, лейоміома, гемангіома, тератома та ін.	Лімфосаркома, ретикулосаркома, фібросаркома, гемангиоэндотелиома, гемангіоперицитома та ін.
Епітеліальні або неепітеліальні клітини	Неклассифицируемые пухлини	Неклассифицируемые пухлини

Клінічна картина

Функціональні порушення щитовидної залози (тиреотоксикоз, гіпотиреоз) при раку спостерігаються рідко. Хворі высокодифференцированным рак щитовидної залози скаржаться на наявність пухлини шиї, відчуття нестачі повітря і дискомфорту при ковтанні. Пухлина збільшується повільно, роками. З моменту появи пухлини до першого звернення хворого до лікаря проходить 2-6 років. У таких хворих передньобокова поверхня шиї деформована. Ступінь деформації буває різною. У щитовидній залозі пальпується щільний, безболісний, з чіткими контурами і гладкою поверхнею вузол. Подібні вузли можна бачити і пальпувати по передньому краю грудино-ключично-сосковидного м'яза, над ключицею. Щитовидна залоза довго залишається рухомою. Ознаки здавлення трахеї, стравоходу, зворотних нервів виникають рідко, виражені вони не яскраво, наростають повільно.

Слід сказати, що високодиференційований рак щитовидної залози може протікати незвично. До «прихованого» раку відносять пухлини до 1, 5 см в діаметрі, які клінічно не визначаються, а першим проявом захворювання служать метастази в регіонарні лімфатичні вузли шиї.

При низкодифференцированных формах раку щитовидної залози хворі можуть пред'являти скарги на пухлиноподібні припухлість шиї, зміна голосу, утруднені дихання і прийом їжі. Пухлина швидко збільшується. Хворі звертаються за медичною допомогою через 2-4 місяці з моменту початку захворювання. При огляді область щитовидної залози вибухає, наголошується асиметрія шиї. У щитовидній залозі пальпируетеся щільний, безболісний, з нечіткими межами і горбистою поверхню інфільтрат, що займає ту чи іншу її частину.

Методи діагностики

Для діагностики раку щитовидної залози застосовують дані опитування, огляду, пальпації, ультразвукового дослідження щитовидної залози, лімфатичних вузлів шиї, а також цитологічного методу дослідження. З метою з'ясування поширеності пухлини виконують КТ щитовидної залози, ендоскопічний огляд верхніх дихальних та пищепроводящих шляхів, рентгенографію органів грудної клітки, сцинтиграфію кістяка. Цей метод хороший для виявлення «прихованого» раку щитовидної залози.

В останні роки широке поширення набуло ультразвукове дослідження. За допомогою УЗД щитовидної залози можна визначити її розміри, обсяг, внутрішню структуру, контури освіти, диференціювати кістозні і солідні освіти, виявити дрібні (до 1, 0 см в діаметрі) вузли. Це має велике значення для діагностики «прихованого» раку, непальпируемых лімфатичних вузлів шиї.

Радіоізотопна діагностика ¹³¹I також застосовується для диференціальної діагностики раку щитовидної залози від доброякісних новоутворень, запальних захворювань.

Цитологічне дослідження при раку щитовидної залози у 80 % випадків дозволяє встановити клітинну приналежність пухлини і в 95% випадків правильно охарактеризувати процес злоякісний. Для цього виконують пункцію - як щитовидної залози, так і збільшених лімфатичних вузлів шиї.