Захворювання має різні назви: при ураженні одного вузла - симпатоганглионит, при ураженні декількох вузлів - полиганглионит, або трунцит Іноді говорять про ганглионеврите, так як дуже важко визначити, які структури при цьому уражаються переважно вузли або нерви. Не слід плутати з ураженням спинномозкових гангліїв, які також діагностуються як ганглиониты або ганглионевриты.

Етіологія і патогенез

Симпатичні ганглиониты чаші виникають при гострих інфекційних захворюваннях (грип, кір, дифтерія, пневмонія, ангіна, скарлатина, дизентерія, сепсис, бешиха) і хронічних інфекціях (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, ревматизм). Ймовірно, можливі і первинно-вірусні ураження. Мають значення порушення обміну речовин, інтоксикації, новоутворення (як первинні ганглионевромы, так і метастатичні).

Клінічна картина

Виділяють симпатогангліоніти: шийні, верхньо - і нижньогрудного, поперекові, крижові. Основним симптомом є періодично загострюється біль пекучого характеру, не має точних меж. Виявляються парестезії, гіпестезії або гіперестезії, різко виражені розлади пиломоторной, вазомоторной, секреторної та трофічної іннервації

Особливу клініку мають ураження чотирьох шийних симпатичних вузлів: верхнього, середнього, додаткового і зірчастого (середній і додатковий вузли є не у всіх людей).

Ураження верхнього шийного вузла проявляється порушенням симпатичної іннервації ока (синдром Бернара-Горнера). Нерідко при цьому спостерігаються судинорухові порушення в тій же половині обличчя. При подразненні цього вузла виникають розширення зіниці (мідріаз), розширення очної щілини, екзофтальм (синдром Пурфюр дю Пті). Основною особливістю уражень верхнього шийного симпатичного вузла є те, що локалізація хворобливих проявів не відповідає зоні іннервації будь-якого соматичного нерва. Біль може поширюватися на половину обличчя і навіть всю половину тулуба (по гемитипу), що пояснюється залученням в процес всієї симпатичної ланцюжка. При дуже сильних болях в особі і зубах поразка цього вузла може служити причиною помилкового видалення декількох зубів. Одним з провокуючих чинників є переохолодження, однак можуть грати роль і різні запальні процеси, оперативні втручання на шиї та ін. При великій тривалості захворювання хворі стають емоційно-лабільними, вибуховими, порушується сон. Зміна психіки нерідко розвивається за типом астеноипохондрического синдрому.

Прозопалгия при симпатичних трунцитах відрізняється від інших форм симпаталгии особи значною іррадіацією: наростаючи в інтенсивності, болі у обличчі іррадіюють по всій половині тіла.

Поразка зірчастого вузла характеризується болями і розладами чутливості до верхньої кінцівки та верхньому відділі грудної клітки.

При ураженні верхніх грудних вузлів біль і шкірні прояви поєднуються з вегетативно-вісцеральними порушеннями (утруднення дихання, тахікардія, болі в області серця). Частіше такі прояви більш виражені ліворуч.

Поразка нижньогрудних і поперекових вузлів призводить до порушення шкірно-вегетативної іннервації нижній частині тулуба, ніг і вегетативно-вісцеральним розладів органів черевної порожнини.

Лікування

В період загострення призначають анальгетики (парацетамол), а також транквілізатори. У разі різко вираженого больового синдрому внутрішньовенно вводять новокаїн або виробляють преганглионарную новокаїнову блокаду (50-60 мл 0, 5% розчину новокаїну вводять паравертебрально на рівні II і III грудних хребців; на курс 8-10 блокад через 2-3 дні). Ефективний тегретол. У гострих випадках одночасно проводять противоинфекционное лікування. Якщо поразка симпатичного стовбура обумовлено грипозною інфекцією, призначають гамма-глобулін. У випадках бактеріальної інфекції (ангіна, пневмонія, ревматизм) проводять курс лікування антибіотиками. При підвищенні тонусу симпатичної частини вегетативної нервової системи показано холіноблокуючу, гангліоблокуючої, нейроплеги-етичні і спазмолітичні засоби. Холінолітичними властивостями володіють деякі антигістамінні препарати, тому призначають також димедрол, дипразин та ін. При пригніченні симпатичних структур призначають холіноміметичні засоби (ефедрин, глутамінова кислота), а також глюконат кальцію, хлорид кальцію. На область уражених ділянок симпатичного стовбура застосовують електрофорез новокаїну, амідопірину, ганглерона, йодиду калію. Показано УФ-опромінення (эритемные дози), діадинамічні або синусоїдальні модульовані струми, холодні грязьові аплікації, радонові ванни, масаж. Призначають дифенін, полівітаміни, препарати фосфору, заліза, лецитин, алое, склоподібне тіло. Рідко при болях, що не піддаються медикаментозній терапії, виробляють симпатектомію.

У цю групу входять своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з важким прогресуючим перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петі-Дерінга, підгострий склерозуючий паненцефаліт Таришки). Оскільки відмінності між ними в клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, частіше всього під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». Ця група захворювань включає і периаксиальный енцефаліт Шильдера (дифузний периаксиальный склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості.

Етіологія і патогенез

В етіології підгострих склерозуючих енцефалітів велику роль відіграє персистуюча вірусна інфекція, мабуть, корова. У хворих з підгострим склерозирующим панэнцефалитом виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри корових антитіл (не відзначаються навіть у хворих гострою коровий інфекцією). Виявлено також специфічний коровий імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції. Вірус кору в головному мозку знаходиться в супрессированном стані. Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з тканини мозку померлих хворих. У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також набутий чи природжений дефект імунної системи.

Патоморфологія

Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і гліоз білої речовини півкуль великого мозку. В ряді випадків є безліч глиозных вузликів. В інших випадках виявляються оксифильные включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерне розростання глії з вогнищами склерозу.

Клінічна картина

Захворювання схильні в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий, непомітне. З'являються симптоми, расцениваемые як неврастенічні: неуважність, дратівливість, стомлюваність, плаксивість. Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають почуття дистанції, дружби, обов'язку, правильності взаємин, дисципліни. Починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з'являються повільно наростають порушення вищих мозкових функцій (аграфия, афазія, алексияя, апраксія), просторової орієнтування, розлади схеми тіла. Через 2-3 міс. від початку захворювання у неврологічному статусі виявляються гіперкінези у вигляді миоклоний, торсіонного спазму, гемибализма. В цей же час виникають епілептичні судомні припадки, малі епілептичні припадки, постійні парціальні судомні напади типу кожевниковской епілепсії. В подальшому по мірі прогресування захворювання гіперкінези слабшають, однак починають наростати явища паркінсонізму і дистонічні порушення аж до децеребрационной ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто спостерігають мимовільні сміх і плач, раптові вскрикивания («крик чайки»). Частим симптомом є статична локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).

У пізній стадії хвороби виникають моно-, гемі - та тетрапарезы спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапирамидные і лобово-мозочкові рухові порушення. Виявляються сенсорна і моторна афазія, слухова і зорова агнозия. Прогресує кахексія.

Перебіг і прогноз

Протягом підгострих склерозуючих енцефалітів виділяють три стадії. В 1-й стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези, судомні та несудорожные припадки. Під 2-й стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади центральної вегетативної регуляції; 3-я стадія характеризується кахексією і повної декортикацией.

Протягом склерозуючих енцефалітів неухильно прогресуюче і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс. до 2-3 років. Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодично наступаючими ремісіями. Смерть настає в стані повної обездвиженности, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.

Діагностика

Зустрічаються деякі труднощі в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія. Надалі диференціальний діагноз проводиться з пухлиною мозку. У діагностиці слід спиратися на дифузність, а не на «одноочаговость» поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, МРТ, патогномоничную картину ЕЕГ. Діагноз підтверджується результатами імунологічних досліджень і нейровизуализационными методами.

Клінічна картина лейкоэнцефалита Шильдера має деякі особливості: більше виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідними, частіше відзначаються великі епілептичні напади. У початкових стадіях переважають психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозной форми з ознаками наростання одноочаговых полушарних симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII пар. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів. У деяких випадках при амаврозе залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза. В цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозуючих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гипергаммаглобулиноррахия є ранніми ознаками лейко - і панэнцефалита. Виявляється підвищення рівня олигоклонального ліквору. У сироватці крові та цереброспінальній рідині визначаються надзвичайно високі (особливо при підгострих склерозуючих енцефалітах) титри корових антитіл. На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера). При ехоенцефалоскопіі, проведеної у випадках з псевдотуморозным плином лейкоэнцефалита, зміщення серединних структур не виявляється. Найбільш інформативна аксіальна комп'ютерна томографія.

Зовнішнє прояв сну - пасивність, відносна нерухомість і зниження чутливості до зовнішніх подразників - дає невірне уявлення про основний організованої активності мозку, складною і різноманітною. Робочі характеристики і взаємини вхідних і вихідних сигналів фізіологічних систем значно змінюються при переході від стану бадьорості до сну, і багато системи, нормально працювали протягом дня, можуть декомпенсироваться вночі. Розлади сну можуть виражатися тільки в тому, що нічний сон не приносить достатнього відпочинку, і можуть бути замасковані вводять в оману головним болем, сонливістю або незадовільною працездатністю протягом дня. Подібні скарги повинні бути виявлені і пояснені лікарем, ці прояви не можна упускати з уваги або пригнічувати лікарськими препаратами.

Тривалість і глибина сну різні у здорових людей і складають від 4 до 10 год, в середньому 7, 5 ч. Тривалість і організація сну у кожної конкретної людини також розрізняються в залежності від віку. У дитинстві тривалість сну найбільша, потім, після завершення росту організму, вона убуває, найменша тривалість сну відзначається у людей в літньому віці. Таким чином, питання про тривалість сну вирішується емпірично. Сон повинен бути продуктивним, з найменшим числом пробуджень вночі, і ефективним, дає можливість максимальної денної активності.

Стадії та цикли сну

Полисомнография, тривала реєстрація ритму головного мозку (електроенцефалографія, ЕЕГ), м'язової електричної активності (електроміографія, ЕМГ) і рухів очей (электроокулография, ЕОМ) разом з вимірами частоти дихання, артеріального тиску і частоти серцевих скорочень забезпечують важливу інформацію про особливості здорового сну і природі його порушень. Під час проведення цих досліджень електроди ЕЕГ зміцнюють на голові, електроди ЕОМ - на шкірі близько очної щілини з обох сторін і електроди ЕМГ - на шкірі в області підборіддя м'язи.

Характерними показниками ЕЕГ у сплячої людини, що перебуває в розслабленому стані з закритими очима, є веретеноподібний альфа-ритм, особливо в задніх відділах головного мозку, з частотою від 8 до 12 Гц в поєднанні з низкоамплитудной і швидкої бета-активністю зі змішаною частотою коливань (від 13 до 22 Гц). При ЕМГ виявляють високоамплітудні м'язові потенціали. Розрізняють дві фази сну: повільний і швидкий сон. Повільний сон поділяють на 4 стадії: I стадія характеризується низкоамплитудной активністю ЕЕГ з переважанням змішаних частот, а також повільними рухами очей, що виявляються при ЕОМ. При ЕМГ виявляють незатухаючі високоамплітудні розряди, проте з меншою, ніж в безсонному стані, амплітудою. Для II стадії сну характерно помірне зниження амплітуди ритму на ЕЕГ у поєднанні з короткочасними генералізованими высокоамплитудными хвилями (К-комплекси), вертекс-потенціалами, а також низько - і срсднеамплитудными коливаннями з частотою 12-15 Гц (сонні веретена). На III стадії сну виявляють високоамплітудні повільні фонові коливання в тета- (5-7 Гц) і дельта- (1-3 Гц) діапазоні, а також До-комплекси та сонні веретена. Подібні високоамплітудні повільні хвилі складають 20-50% від усіх зареєстрованих коливань. На IV стадії сну відзначають високоамплітудні (75 мкВ і більше) дельта-хвилі, які становлять 50% і більш від усіх коливань; кількість сонних веретен зменшується. Низькоамплітудні м'язові потенціали відзначають протягом усіх стадій повільного сну. На III і IV стадії повільні рухи очей зменшуються або припиняються. Дельта-сон є найбільш глибокою (найвищий поріг пробудження) стадією повільного сну.

При переході до фази швидкого сну на ЕЕГ виникають зміни у бік низкоамплитудных швидких хвиль (від 6 до 22 Гц), подібних з такими під час неспання і I стадії повільного сну. Крім того, часто спостерігають помірні високоамплітудні, від 3 до 5 Гц, трикутні гострі хвилі (пилкоподібні хвилі). При ЕОМ виявляють групи швидких рухів очей. На ЕМГ відзначають або повна відсутність м'язових потенціалів, або значне зниження їх амплітуди внаслідок спадного гальмівного впливу з боку ретикулярної формації стовбура головного мозку на рухові нейрони. Відсутні також глибокі сухожильні рефлекси і Н-рефлекс. При пробудженні після швидкого сну більшість людей згадують яскраві, галюцинаторні сновидіння, однак ця активність не обмежується лише цією стадією.

Фаза швидкого сну змінює повільну приблизно кожні 90-100 хв і перший раз настає через 90-100 хвилин після засипання. Після засипання відбувається повна послідовність зміни 1, II, III і IV стадій повільного сну.

Потім послідовність стає зворотним, проходять IV, III та II стадії і настає фаза швидкого сну. У здорових людей протягом ночі спостерігається 4-5 таких чергуються циклів, які називаються нічними наростами активності через зростання тривалості і питомої ваги періодів швидкого сну. Тривалість I стадії сну здорової людини становить приблизно 5-10% від тривалості сну, II стадія - близько 50%, III стадія - приблизно 15%, IV стадія - 5% і фаза швидкого сну - 20%.

Фази повільного і швидкого сну визначають по запису електричної активності мозку і мають цілий комплекс фізіологічних особливостей. Артеріальний тиск і частота серцевих скорочень і дихання знижуються під час наростання стадій повільного сну і різко змінюються під час швидкого сну. Під час фази швидкого сну виникає ерекція статевого члена, припиняють функціонувати терморегуляторные механізми, пригнічується реакція дихального центру на концентрацію ЗІ₂ в крові. У сні відбувається активізація ендокринних функцій. Протягом перших 2 год сну виникає виражена хвиля секреції гормону росту, що, як правило, відповідає III і IV стадіями сну. Під час другої половини сну відбувається виділення адренокортикотропного гормону (АКТГ) і кортизолу. Вночі у чоловіків і жінок посилюється секреція пролактину, особливо незабаром після засипання. У хлопчиків і дівчаток в пубертатному періоді у сні відбувається посилення секреції лютеїнізуючого гормону.

Нейробіологічні аспекти сну

Незважаючи на існування безлічі теорій, функції сну залишаються невідомими. Відповісти на це питання так само складно, як і досліджувати функції неспання. Існує думка, що повільний сон служить для відновлення діяльності головного мозку, однак до кінця природа і мета такого відпочинку не ясні. Вважають, що швидкий сон з високою активністю нервової системи, породженої незалежно від вхідних чутливих сигналів і відокремлена від вихідних рухових сигналів, відіграє певну поки ще не встановлену омолоджуючу роль, необхідну для адекватного функціонування вищих неокортикальних утворень під час неспання.

У центрі сучасних досліджень проблеми сну було визначення ділянок головного мозку та механізмів, відповідальних за розвиток повільної та швидкої фаз сну. Особливу увагу при цьому слід приділити покришці мосту. Важлива також роль таких нейромедіаторів, як норадреналін, серотонін і ацетилхолін, локалізованих в голубуватому місці, дорсальном ядрі шва і гігантоклітинної області покришки мосту. По мірі еволюції різні нейрогенні механізми досягають достатнього розвитку, щоб об'єднатися і обмежити цикли сну нічним часом, виходячи з доби, містять 24 год. Важливим компонентом цього ендогенного механізму хронометражу («циркадні годинники») є супрахіазматичне ядро передньої гіпоталамічної області. Стикування цих механізмів невідома, але вона стимулювала вивчення ендогенних субстанцій, що втягуються в процес сну. Ці дослідження лише розпочато, проте вже зараз з рідких середовищ організму сплячих і штучно позбавлених можливості спати тварин були виділені пептиди, явно грають певну роль у розвитку процесу сну.

Одним з методів дослідження функції сну є запобігання його розвитку і пошуки змін, що виникають в результаті цього в організмі. Практично здорова людина може перенести позбавлення сну протягом 10 і більше днів без явної загрози для здоров'я. Порушень здатності до виконання простих сюжетних короткочасних завдань не відзначають. Також немає підстав вважати, що виборча депривація швидкого сну призводить до розвитку психологічної неврівноваженості і психозу. У людини, що довгостроково позбавленого сну, відзначають наростаюче стомлення, дратівливість, ослаблення уваги і зниження спонукань. Транзиторні і нав'язливі епізоди «микросна» призводять до зниження розумових здібностей. Невдачі і труднощі у проведенні такого дослідження можна резюмувати у вигляді жартівливого твердження, що основний ефект депривації сну - це зробити людину сонним.

Вивчення процесу відновлення сну після безсонного періоду показує, що ступінь відновлення не відповідає рівню втрати сну. Коли людині, на якийсь час позбавленому сну, в перший раз надається можливість спати вночі, у нього швидко досягається IV стадія повільного сну, часто з наявністю «наднормальні» повільних хвиль на ЕЕГ, і залишається на цій стадії за рахунок II стадії сну; фаза швидкого сну коротшає. Під час сну в другу ніч виникає деяка «зворотна реакція» з боку швидкої фази сну, яка перевищує таку в преддепривационном періоді.

Вільям Дж. Швартц, Джон Ст. Стейкс, Джозеф Б. Мартін (William J. Schwartz, John W. Stakes, Joseph B. Martin)

Ураження головного мозку асоціюють із захворюваннями вегетативної нервової системи. Виділяють гіпоталамічні синдроми та вегетативно-судинну дистанию.

Гіпоталамічні синдроми

Характеризуються різними поєднаннями вегетативних, ендокринних, обмінних і трофічних розладів, обумовлених поразкою гіпоталамуса і його найближчих зв'язків.

Етіологія. Гострі та хронічні інфекції, інтоксикації, черепно-мозкова травма, пухлини мозку, недостатність мозкового кровообігу, хронічна психічна травма, ендокринні захворювання, гострі та хронічні хвороби внутрішніх органів та ін

Клінічна картина. Найбільш часто ураження гіпоталамуса проявляється вегетативно-судинними і нейроендокринними розладами, порушеннями терморегуляції, водного, мінерального, жирового і білкового обміну, розладом сну і неспання.

Вегетативно-судинна дистонія

З'являються загальна слабкість, підвищена стомлюваність, фізична і психічна виснаженість, погана переносимість зміни метеорологічних факторів, болі в області серця, серцебиття, почуття нестачі повітря, незадоволеність вдихом нестійкий стілець. При обстеженні виявляють пожвавлення глибоких рефлексів, асиметрію АТ, коливання його зі схильністю до підвищення, тахікардію, лабільність пульсу, підвищену пітливість, виражені зміни дермографізм, тремор вік і пальців витягнутих рук, схильність до алергічних реакцій. Спостерігаються емоційні розлади (тривога, страх, аж до паніки), порушення сну. Зазвичай вегетативні зрушення мають симпатичну спрямованість - симпатико-адреналовые кризи. Їх провокують емоційне напруження, зміна погодних умов, менструації, больові фактори та ін. Напади виникають частіше у другій половині дня або вночі, з'являються без провісників. Іноді нападів передують зміни настрою, головний біль, неприємні відчуття в області серця, стан розбитості, млявості. На початку пароксизму відчувається ознобоподобный тремтіння в тілі, з'являється або посилюється головний біль, виникає серцебиття, оніміння і похолодання кінцівок, артеріальний тиск підвищується до 150/90-180/110 мм рт.ст., частота серцевих скорочень до 110-140 в хвилину, спостерігаються неприємні відчуття в області серця, «гусяча шкіра». У частини хворих температура тіла підвищується до 38-39°С, з'являється збудження, рухове занепокоєння, страх смерті (панічні атаки). Тривалість нападу від 15-20 хв до 2-3 год і більше. Після нападу зберігається загальна слабкість протягом декількох годин, тривога страх повторення такого пароксизму.

Часто розвиваються відчуття жару в голові та обличчі, задуха (нестача повітря, утруднюється вдих), тяжкість у голові, головкружение; іноді виникають неприємні відчуття в эпирастральной області, нудота, завмирання серця, пітливість, загальна слабкість. Можуть виникати позиви на дефекацію, посилення перистальтики кишечнику з проносом («ведмежа хвороба»), рясне і прискорене сечовипускання. Можливі алергічні явища у вигляді кропив'янки або набряку Квінке.

При обстеженні відзначаються уражень частоти серцевих скорочень до 45-50 в хвилину, зниження АТ до 80/50-90/60 мм рт.ст.

Змішані кризи. Характеризуються поєднанням симптомів, типових для симпатико-адреналової і вагоинсулярного кризу, або почерговим їх проявом. Вегетативні пароксизми можуть виникати при ураженні не тільки гипоталамическои області, але і їх зв'язків з лімбічною корою (переважають панічні розлади), скроневих часток (приєднуються риси скроневої епілепсії: аура 1-3 хв з відчуттями болю в животі, нудоти, посилення перистальтики, болі в області серця, серцебиття, аритмія, утруднене дихання, гіперсалівація, мимовільне жування, ковтання, пітливість та ін. з наступним вимкненням свідомості і тоніко-клонічними судоргами), стовбура мозку (розширення зіниць, розлади функції ретикулярної формації з рисами нарколепсії, катаплексії, сну та неспання).

Порушення терморегуляції Характеризуються тривалою субфебрильною температурою тіла з періодичним її підвищенням у формі гіпертермічних кризів (до 38-40°С). Відзначаються також прояви вегетативно-судинної дистонії. Зазвичай терморегуляційні порушення на самопочутті хворих не відображаються. Типовим є те, що температура зазвичай підвищується вранці і знижується до вечора. Запальних змін у крові та сечі не виявляють. Застосування амідопірину у таких хворих не дає зниження температури. Симптомокомплекс частіше виникає у дітей і юнаків. Терморегуляційні явища знаходяться в залежності від емоційного і фізичного напруження. Так, у дітей нерідко з'являються під час занять у школі і зникають в період канікул. Проявом теплорегуляційних порушень може бути синдром озноблення. Такі хворі погано переносять різкі зміни погоди, низькі температури, протяги. Температура тіла у них нормальна або злегка підвищена. Вони постійно тепло вдягаються, кутаються навіть у тих випадках, коли зовнішня температура відносно висока, постійно закривають вікна, кватирки, бояться приймати ванну. Відзначаються коливання артеріального тиску, підвищена пітливість. Вегетативні прояви носять парасимпатический характер. Є емоційно-особистісні порушення, в основному іпохондричного типу, в поєднанні з різними фобіями. Виражені розлади мотивацій і потягів. Адаптація організму до змін навколишнього середовища порушена.

Нейроэндокринно-обмінна форма. Зазвичай ендокринні явища розвиваються на тлі вегетативних порушень. Виникають порушення жирового, вуглеводного, білкового, водно-сольового обміну, апетиту у формі булімії або анорексії, спрага, сексуальні розлади. Можуть розвиватися нейроэндокринно-обмінні синдроми: Іценко-Кушинга, адипозогенитальной дистрофії Фреліха-Бабінського, Симмондса, нецукрового діабету (поліурія, полідипсія, низька відносна щільність сечі). Відзначаються ранній клімакс у молодих жінок, зміни з боку щитовидної залози гіпоталамічного генезу, акромегалоидные явища.

Нейродистрофічні форми. Трофічні розлади шкіри (свербіж, сухість, нейродерміт, виразки, пролежні), м'язів, кісток (остеомаляція, склерозування), поширені виразки в слизовій оболонці шлунка, нижньої частини стравоходу, гострі перфорації стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки.

Розлади сну і неспання у вигляді труднощі засинання, поверхневого тривожного сну в нічний час і сонливості вдень. Рідше зустрічається патологічна сонливість. Іноді гіперсомнія нагадує окреслені симптомокомплекси: нарколепсію, синдром Клейне-Левіна, синдром Піквіка і інші гиперсомнические прояви. У механізмі розвитку гіперсомніі певна роль відводиться зниженню активуючого впливу на кору півкуль великого мозку, ретикулярної формації, що локалізується на гіпоталамо-стволовом рівні.

При всіх формах гіпоталамічної патології є емоційні порушення і астеноневротические явища.

Для гіпоталамічних розладів характерно тривале або хронічний перебіг зі схильністю до загострень.

Діагноз і диференціальний діагноз. При розпізнаванні гіпоталамічного синдрому необхідно визначити провідний компонент і постаратися з'ясувати його миологию. Найбільш часто це нейроінфекція, черепно-мозкова травма, нерідко конституціонально обумовлена слабість гіпоталамічної області, особливо у осіб з прихованим левшеством, і інші причини. Етіологічний фактор повинен бути введений в клінічний діагноз. Розпізнавання етіології захворювання може викликати значні труднощі, так як гіпоталамічний симптомокомплекс нерідко розвивається через кілька тижнів або місяців після дії етіологічного фактора. Мають значення результати спеціальних тестів: цукрова крива, термометрія в трьох точках, триденна проба за Зимницьким, електроенцефалографія.

Цукрова крива при гіпоталамічному синдромі характеризується наступними варіантами (визначають рівень цукру крові натщесерце, потім дають 100 г цукрову навантаження і кожні 30 хв визначають вміст цукру в крові):

• гіперглікемічні крива з підйомом рівня цукру вище норми;
• гіпоглікемічна криавя - низький вміст цукру;
• двугорбовая крива після зниження рівня цукру наступає новий підйом;
• торпідна крива - вміст цукру після невеликого підйому утримується на одному рівні.

Захворювання описано Беккером в 1955 р. Успадковується за рецесивним зчепленому з Х-хромосомою типом.

Частота не встановлена.

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання виявляються в 10-15-річному віці, іноді раніше. Початкові симптоми: м'язова слабість, патологічна м'язова стомлюваність при фізичному навантаженні, псевдогипертрофии литкових м'язів. Атрофії розвиваються симетрично. Спочатку вони локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок - тазового поясу і стегон, а в подальшому поширюються на проксимальні групи м'язів верхніх кінцівок. В результаті атрофії виникають зміни ходи за типом «качачої», компенсаторні миопатические прийоми при вставанні. М'язовий тонус в проксимальних групах м'язів помірно знижений. Глибокі рефлекси з більшості м'язів тривалий час залишаються збереженими, рано знижуються лише колінні рефлекси. Серцево-судинні розлади помірно виражені. Іноді спостерігаються болі в області серця, блокада ніжок пучка Гіса. Ендокринні порушення проявляються гінекомастією, зниженням лібідо, імпотенцію. Інтелект збережений.

Протягом повільно прогресуюче. Темп поширення атрофії невисокий і хворі тривалий час зберігають працездатність.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (рецесивний зчеплений з X-хромосомою тип спадкування), особливостей клініки (початок хвороби в 10-15 років, атрофії в проксимальних групах м'язів, повільне, протягом 10-20 років, поширення атрофії у висхідному напрямку, масивні псевдогипертрофии литкових м'язів, помірні соматичні розлади, повільна течія), даних біохімічних досліджень (підвищення в крові активності КФК, ЛДГ), електронейроміографії та біопсії м'язів, що виявляють первинно-м'язовий тип змін. Диференціювати хворобу слід з прогресуючими м'язові дистрофії Дюшенна, Ерба-Рота, спінальної амиотрофией Кугельберга-Веландер.

Деменція - придбане психічний розлад, що проявляється зниженням інтелекту і порушує соціальну адаптацію хворого (робить його нездатним до професійної діяльності, обмежується можливість самообслуговування) і не супроводжується порушенням свідомості. Інтелектуальний дефект при деменції характеризується комплексним розладом кількох когнітивних (пізнавальних) функцій, таких як пам'ять, увага, мова, гнозис, праксис, мислення, здатність планувати, приймати рішення, контролювати свої дії. На відміну від розумової відсталості, при якій відзначаються розлади з народження, деменція розвивається при набутих органічних ураженнях головного мозку. До деменції також не відносять ізольовані порушення окремих когнітивних функцій (афазию, амнезію, агнозию та ін), при яких інтелект як такий істотно не страждає.

Частота

Серед населення у віці старше 65 років деменція зустрічається більш ніж у 20%, з них 16% - у легкій ступеня і у 5% - у важкій.

Етіологія

Найбільш часто деменція розвивається внаслідок хронічної недостатності мозкового кровообігу на тлі грубого атеросклерозу церебральних судин, гіпертонічній та діабетичної мікроангіопатії, хронічних церебральних васкулітів, повторних кардиогенных емболії і т.п. Прискорюється розвиток судинної деменції при перенесених мозкових інсультах, особливо з дрібновогнищевий ураженням глибинних структур головного мозку, при яких порушуються асоціативні зв'язки коркових зон великих півкуль головного мозку. До деменції призводять поодинокі інфаркти тім'яно-скронево-потиличного стику, лобових попелиць, лимбического відділу, таламуса. Крім судинної природи, деменція зустрічається при різних дегенеративних захворюваннях головного мозку (хвороби Альцгеймера, Гентингтона, Паркінсона), при інтоксикаціях (чадним газом, алкоголем, наркотиками, марганцем, психотропними лікарськими препаратами), при нейроінфекціях (сифіліс, ВІЛ-інфекції, хвороби Крейтцфельд-Якоба), при черепно-мозковій травмі, порушенні функції ендокринних залоз та ін.

Класифікація

За наявності психічних розладів виділяють просту і психотичну деменцію. За ступенем вираженості деменція буває: легкої (професійна та соціальна діяльність істотно порушена, однак зберігаються навички особистої гігієни та здатність до самообслуговування, частково зберігається критика до власного стану); помірної (хворий потребує нагляд) важкою (повсякденна діяльність порушена тотально, потрібен постійний догляд).

Клінічна картина

Захворювання розвивається поступово, однак нерідко розлади пізнавальних функцій і пам'яті виявляють після гострого (инсультообразного) погіршення на фоні стресу або супутнього соматичного захворювання. При деменції страждає як короткочасна, так і довготривала пам'ять, можливі конфабуляції. Для легкої деменції характерні помірні порушення пам'яті на події недавнього минулого (забування номерів телефонів, бесід або подій поточного дня). В більш тяжких випадках в пам'яті утримується тільки добре завчений матеріал, що нова інформація швидко забувається. На останніх стадіях хворий забуває імена близьких родичів, свою професію, дезорієнтується у власній особистості. Розлади уваги при деменції проявляються тим, що хворі втрачають здатність реагувати на кілька стимулів одночасно, переключати увагу з однієї теми на іншу. Нерідко вдається виявити агнозию, апраксию і афазию. Порушується орієнтація в часі, а потім і в місці, у власній особистості. Поступово змінюється особистість і розбудовується поведінка. Посилюються основні риси особистості, характерні до захворювання (життєрадісний і енергійний чоловік стає метушливим, неспокійним, а акуратний та ощадливий - жадібним і неохайним, егоїстичним). З'являється підозрілість, схильність до дрібних образ і конфліктів, сексуальна розгальмованість. Іноді хворі бродяжать, збирають непотрібний мотлох. В інших випадках пацієнти стають пасивними, безініціативними, бездіяльними, не проявляють інтересу до спілкування.

Уповільнюється темп мислення, знижується здатність до абстрагування, логічного мислення. Пацієнт не може вирішувати завдання, узагальнювати. Мова стає збідненої, стереотипної, ґрунтовної. Можливе формування маячних ідей - примітивних і безглуздих за змістом. У чоловіків нерідко розвивається марення ревнощів.

Знижується критика до свого стану і навколишнього. Емоційні розлади вкрай різноманітні і мінливі. Часто спостерігаються депресії з тривогою, дратівливістю, плаксивістю, злістю. Можливі розлади сприйняття (галюцинації, ілюзії).

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагностика ґрунтується на даних дослідження когнітивних функцій хворого і досліджень судинної системи головного мозку (допплерографії, церебральної ангіографії, магнітно-резонансної ангіографії та ін.), КТ, МРТ головного мозку. На відміну від судинної деменції нормальне старіння людини характеризується зниженням здатності засвоювати новий матеріал, незначними порушеннями пам'яті і уповільненням мислення, які не заважають пацієнтові вести звичну для нього в соціальному і професійному відношенні життя. Іноді важко відрізнити деменцію від делірію. Для делірію характерні гострий початок, невелика тривалість, коливання вираженості порушень протягом дня (гірше ввечері і вночі), порушення сну, виражені розлади уваги і сприйняття. Галюцинації (особливо зорові) і транзиторний маячня більш характерні для делірію. Розлади настрою: депресія у літніх людей іноді супроводжується симптомами когнітивних порушень (депресивна псевдодеменция).

Прогноз

У 10-15% деменція піддається терапії. У більшості пацієнтів деменція неухильно прогресує, призводячи до повного розпаду психічної діяльності.

Лікування слід направляти на етіологічний фактор (поліпшувати мікроциркуляцію - антиагреганти, вазоактивні препарати, протисклеротичні засоби, антигіпоксантів), ноотропні, нейропротекторну препарати. Ефективні препарати, які посилюють холінергічну передачу (экселон, арисепт, нейронидин, глиатилин), мемантин, кортексин, церебролізин, танакан та ін. Важлива психосоціальна підтримка хворого і його сім'ї (хворою краще перебувати в тихій і знайомій обстановці з достатньою кількістю звичних подразників, частіше давати підказки з метою підтримки орієнтування в місці і часі).