Синдром Девика

Що таке синдром Девика?

Синдром Девика – це рідкісне аутоімунне захворювання центральної нервової системи, що характеризується поєднанням поперечного мієліту (стан, пов'язаний з ураженням жироподобного захисного покриття в спинному мозку) та невриту зорового нерва (запалення зорового нерва, що приводить до втрати зору та біль в очах). Цей синдром вважається особливою формою розсіяного склерозу з важкою і швидкою течією. В захворювання залучені зоровий нерв і нерви спинного мозку. При синдромі Девика оболонка з жироподобного речовини, що захищає ці нерви, руйнується, що може приводити до погіршення зору, паралічів різного ступеня тяжкості, а також нетримання сечі. Синдром Девика тісно пов'язаний з розсіяним склерозом і системним червоним вовчаком, але зазвичай виникає до появи очевидних симптомів розсіяного склерозу. Якщо ізольований епізод цього захворювання виявляється незабаром після перенесеної інфекції або ГРВІ, він швидше за все буде діагностовано як гострий постінфекційний демієлінізуючих енцефаломієліт, а не як синдром Девика.

Лікується синдром Девика?

На сьогоднішній день загальноприйнятого стандарту в лікуванні синдрому Девика немає. Зазвичай застосовується симптоматичне та підтримуюче лікування. Можливе призначення кортикостероїдів. В лікуванні гострого демиелинизирующего енцефаломієліту використовують кортикостероїдні препарати, внутрішньовенне введення імуноглобуліну і метилпреднізолону.

Який прогноз при синдромі Девика?

Синдром Девика у багатьох випадках призводить до летального результату. Гострий демієлінізуючих енцефаломієліт у частини пацієнтів закінчується повним або майже повним видужанням, у деяких випадках зберігаються залишкові явища. У важких випадках гострий демієлінізуючих енцефаломієліт також може призводити до летального результату.

Які дослідження ведуться в цій галузі?

При підтримці національного інституту неврології та інсульту США (NINDS) реалізується широкомасштабна програма фундаментальних досліджень, мета яких – отримати більш чітке уявлення про роботу нервової системи. Однією з найважливіших завдань у рамках цих досліджень є розробка методів відновлення уражених нервів і повного відновлення функції і нормальної структури пошкоджених ділянок нервової тканини.

Хвороба Шильдера: Діти і розсіяний склероз

Що таке хвороба Шильдера?

Увага: хвороба Шильдера не слід плутати з хворобою Адіссона-Шильдера (адренолейкодистрофией). Хвороба Шильдера – це рідкісне прогресуюче демиелинизирующее захворювання, що починається зазвичай з дитинства. Симптомами хвороби Шильдера є: слабоумство, афазія, судомні напади, зміни особистості, порушення уваги, тремор, нестійкість рівноваги, нетримання сечі, м'язова слабкість, головний біль, блювання, порушення зору і мови. Захворювання вважається варіантом розсіяного склерозу.

Є методи лікування хвороби Шильдера?

У лікуванні цього захворювання використовуються загальні стандарти, прийняті в лікуванні розсіяного склерозу: призначення кортикостероїдних препаратів, бета-інтерферону або імуносупресивної терапії, а також симптоматичне лікування.

Який прогноз при хворобі Шильдера?

Як і у разі розсіяного склерозу, перебіг і прогноз при хворобі Шильдера непередбачувані. У деяких хворих вона приймає стійко прогресуючий характер без ремісій. У інших пацієнтів бувають періоди значного поліпшення і навіть ремісії. У деяких випадках хвороба Шильдера може призводити до летального результату.

Які дослідження ведуться в цій галузі?

За підтримки та участі національного інституту неврології та інсульту США (NINDS) реалізується широкомасштабна дослідницька програма з вивчення демієлінізуючих захворювань, в число яких входить і хвороба Шильдера. Значна частина цих досліджень присвячена отриманню нових відомостей про природу цих захворювань та пошуку методів їх запобігання та лікування, а також можливості виліковувати їх.