Характеризується тужливим настроєм з почуттям неповноцінності, самотності, смутку. Ці відчуття схильні добовим і сезонним коливанням, зазвичай супроводжуються тривогою, апатією, дисфорией, нав'язливими ідеями, порушенням сну.

Делірій - особливий вид сплутаності свідомості, гострого початку і тимчасового характеру. Він характеризується грубою дезорієнтацією, посиленою настороженістю, зокрема підвищеною готовністю відповідати на зовнішні подразнення, порушенням відчуттів, при якому виникають ілюзії і яскраві галюцинації, а також підвищеної психомоторної активністю і симптоматикою з боку вегетативної нервової системи.

Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами наближення нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння, поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька генералізованих судом. Спокій хворого порушується страхітливими сновидіннями або галюцинаціями. Може виникнути короткочасне порушення адекватного сприйняття навколишнього оточення, що виявляється з випадкових недоречних зауважень..

Початкова симптоматика швидко поступається місцем розгорнутій клінічній картині, яка у випадках тяжкого перебігу хвороби є однією із самих барвистих і яскравих в медицині. Хворий стає неуважним і не здатним сприймати всі елементи ситуації, свідомість помрачается. Він може безперервно і безладно говорити, виглядати втомленим і приголомшеним, на обличчі вираз стурбованості і неясних підозр про небезпеку. За змістом мовлення та поведінки стає очевидним, що хворий невірно розуміє призначення звичайних предметів і навколишніх звуків, що у нього виникають яскраві зорові, слухові і тактильні галюцинації, частіше неприємного характеру. Спочатку при найменшому контакті з дійсністю хворі можуть приходити в себе і адекватно відповідати на питання, але майже негайно ж вони знову впадають у заклопотане затьмарене стан, відповідають невлад, не можуть мислити послідовно і не здатні до самоориентировке. Невдовзі хворий не може ні на секунду позбутися від галюцинацій і не дізнається ні родичів, ні лікаря, не може заснути або спить короткими періодами. Виникає грубий тремор та неспокій руху. Особа червоніє, зіниці розширені, склери ін'єктовані, пульс частий, може підвищуватися температура тіла. Відзначають рясне потовиділення, сеча виділяється невеликими порціями з високою питомою вагою. Від інших станів сплутаності свідомості, делірій більш яскраво відрізняється підвищеною активністю вегетативної нервової системи.

У більшості хворих симптоми хвороби зникають через 3-5 днів, хоча в деяких випадках можуть спостерігатися протягом кількох тижнів. Найбільш точно на закінчення нападу вказує міцний сон хворого або поява періодів просвітлення свідомості, поступово зростаючих за тривалістю. Відновлення зазвичай буває повним. У невеликому відсотку випадків найбільш важких форм можливий летальний результат.

Делірій може протікати дуже різноманітно не тільки у різних хворих, але і у одного і того ж особи в різні дні або годинник. У одного хворого можна спостерігати всі симптоми хвороби, в іншого - тільки деякі прояви даного синдрому. При легкому перебігу, як це буває при лихоманці, делірій характеризується появою випадкових блукаючих думок і нескладних висловлювань, що перериваються періодами просвітлення. Таку форму хвороби з відсутністю рухової і вегетативної гіперактивності іноді називають спокійним (або гипокинетическим) делірієм і вважають найбільш важким для диференціальної діагностики з іншими станами сплутаності свідомості. Збудження і хвилювання, що нагадують делірій, можуть також виникати при печінковій енцефалопатії, гіпонатріємії і тимчасово при гіпоглікемічних станах.

Патоморфологічні та патофізіологічні зміни. При патоморфологічних дослідженнях головного мозку хворих, померлих від білої гарячки, значних змін зазвичай не виявляють. До хвороб, що призводить до утворення вогнищевих змін головного мозку, які можуть сприяти виникненню деліріозних станів, відносять вогнищевий емболічний енцефаліт, вірусний енцефаліт і травми. Особливий інтерес представляє розташування даних вогнищ. Зазвичай вони локалізуються у верхніх відділах середнього мозку і субталамической області, а також в скроневих частках, де пошкоджують ретикулярну активує і лімбічну системи.

Дослідження Пенфилда кори головного мозку людини під час хірургічних операцій свідчать про значення скроневої частки у виробленні зорових, слухових і нюхових галюцинацій. При ураженні гіпоталамічної області і середнього мозку можуть виникати зорові галюцинації, мають приємний і живий характер і супроводжуються адекватністю самооцінки (педункулярный галюциноз Лермітта).

На енцефалограмі, виконаної під час делірію, можна виявити дифузну тета-активність (5-7 Гц) з поверненням до нормального ритму після припинення делірію. У інших хворих спостерігають низькоамплітудні швидкі коливання (11-20 Гц). При делірій легкого ступеня вираженості патологічних змін електричної активності головного мозку не виявляють.

Аналіз станів, що сприяють розвитку делірію, передбачає наявність щонайменше трьох різних механізмів. По-перше, найбільш частою причиною делірію є абстинентний алкогольний синдром і синдром відміни барбітуратів та деяких інших седативних снодійних препаратів, що виникають після періоду хронічної інтоксикації. Ці препарати роблять сильний пригнічуючий вплив на певні області центральної нервової системи. Можливо, що в основі делірію лежить розгальмування і підвищена активність цих ділянок головного мозку, що виникає при відміні препарату. По-друге, бактеріальні інфекційні хвороби, токсичні енцефалопатії і лікарський делірій, що виникає, наприклад, при введенні атропіну або скополаміну. Делириозное стан, мабуть, розвивається в результаті прямого впливу токсинів або хімічних речовин на ті ж відділи головного мозку. По-третє, до виникнення делірію можуть призводити деструктивні ураження, наприклад пошкодження скроневих часток при травмі або герпетяческом енцефаліті.

Гостра сплутаність свідомості в поєднанні зі зниженням рівня неспання н психомоторної активності

Клінічні прояви. У найбільш типових випадках в деякій мірі знижуються всі психічні функції, однак більш всього порушуються стан неспання, уважність і здатність оцінювати ситуацію. При легкому перебігу хворі не здаються такими. Порушення психічної діяльності проявляється лише в недостатній здатності зосередитися і відтворити події минулих днів або годин. Хворий з вираженою сплутаністю свідомості проводить багато часу в неробстві і може здійснювати недоречні вчинки. Правильно виконує він лише автоматичні дії, а також може давати адекватні усні відповіді, які дозволяють лікарю отримати від хворого точні відомості про його вік, рід занять і місце проживання. Реакції сповільнюються і стають нерішучими, хворому буває важко підтримувати бесіду. Під час розмови він може заснути і, якщо його залишити одного, спати довше звичайного, Відповіді частіше бувають різкими, короткими, машинальными. Порушується сприйняття, що приводить до неправильного визначення голосів, відомих предметів і діяльності інших людей. Часто буває важко розібрати, галлюцинирует хворий, т. е. чує звуки, бачить предмети, яких не існує, або ж просто неправильно тлумачить явища, що відбуваються в навколишньому його середовищі. Неадекватне сприйняття і забудькуватість призводять до того, що хворий постійно перебуває в стані замішання. Будучи не в змозі пізнавати навколишній і втративши відчуття часу, він по кілька разів повторює одні і ті ж питання і робить одні і ті ж зауваження. Іноді виникає дратівливість. Деякі хворі стають підозрілими, вимогливими і агресивними; але суті паранойяльные нахили можуть бути найбільш вираженими і турбують ознаками захворювання.

При збільшенні сплутаності свідомості контакт з хворим все більш ускладнюється, і на деяких етапах він не може вже звертати увагу і реагувати на події, що відбуваються. На питання хворий може відповідати одним словом або короткою фразою, вимовляючи її тихим тремтячим голосом чи пошепки або не відповідати зовсім. На пізніх стадіях сплутаність свідомості змінюється ступором і в кінці кінців комою. Якщо настає поліпшення стану, ступор і сплутаність свідомості можуть повторитися знову, але в зворотному порядку. Це вказує на те, що щонайменше одна категорія сплутаності свідомості є проявом патологічних процесів, які в найбільш виражених формах призводять до виникнення коми.

У найбільш типових випадках цей вид сплутаності свідомості легко відрізнити від делірію, в інших, що супроводжуються підвищеною дратівливістю і занепокоєнням, неможливо не відзначити наявного між ними схожості. Таким же чином, коли делірій ускладнюється захворюванням, що викликає ступор (наприклад, білою гарячкою з пневмонією, менінгітом або печінковою енцефалопатією), буває важко відокремити делірій від інших різновидів сплутаності свідомості.

Коли затьмарення свідомості виражена слабо і сплутаність свідомості має стертий початок і триває протягом декількох тижнів, такий стан може нагадуючи, деменцію. Lipowski назвав його оборотної деменцією, стверджуючи, що воно є проміжним між делірієм і деменцією і залишається потенційно оборотним. Ми можемо назвати її затяжний сплутаністю свідомості.

1 2 Наступна »

Спричиняється фільтрівним нейротропним вірусом кліщового енцефаліту. Його клінічна картина вперше описана А. Р. Пановим. Вірус добре зберігається при низьких температурах і легко руйнується при нагріванні понад 70°С. Вітчизняними вирусологами Л. А. Зильбером, М. П. Чумаковим, А. К. Шубладзе та ін. виділено велику кількість штамів вірусу кліщового енцефаліту (в іноземній літературі обгрунтовано його називають російським енцефалітом), вивчені його властивості, встановлені способи передачі людині. Передавачами вірусу і резервуаром його в природі є іксодові кліщі (Ixodes persulcatus). Відноситься до арбовирусным інфекцій (arboviruses - термін складається з перших складів англійських слів artropodan borne viruses, що по-російськи означає «віруси, що передаються членистоногими». До кровососущим членистоногим відносяться кліщі, комарі, москіти, мокрець).

Сезонність захворювання обумовлена біологією кліщів, що з'являються у весняно-літній період у великих кількостях. Захворювання зустрічаються у багатьох регіонах: на Далекому Сході, в Сибіру, на Уралі, в Казахстані, Білорусії, Прибалтиці, Карпатської, Ленінградській і Московській областях.

Вірус потрапляє в організм людини двома шляхами: через укус кліща і аліментарно. Аліментарне зараження відбувається при вживанні сирого молока, а також молочних продуктів, приготованих з молока заражених корів і кіз. При укусі кліща вірус одразу потрапляє в кров. Проте при обох способах зараження вірус проникає в нервову систему гематогенно і по периневральним просторів. Вірус виявляється в тканини мозку через 2-3 дні після укусу, а максимальна концентрація його відзначається вже до 4-го дня. У перші дні хвороби вірус може бути виділений із крові і цереброспінальній рідині. Інкубаційний період при укусі кліща триває 8-20 днів, при аліментарному способі зараження - 4-7 днів. Тривалість інкубаційного періоду і тяжкість перебігу захворювання залежать від кількості та вірулентності вірусу також від імунореактивності організму людини. Численні укуси кліщів небезпечніше одиничних. Протягом і форма захворювання залежать, крім того, від географічних особливостей. Так, кліщовий енцефаліт на Далекому Сході, в Сибіру, на Уралі протікає значно важче, ніж в західних областях Росії і країнах стічної Європи.

Патоморфологія

При мікроскопії мозку та оболонок виявляються їх гіперемія і набряк, інфільтрати з моно і полинуклеарных клітин, мезодермальная і глиозная реакції. Запально-дегенеративні зміни нейронів локалізуються переважно в передніх рогах шийних сегментів спинного мозку, ядрах довгастого мозку, мосту мозку, корі великого мозку. Характерні деструктивні васкуліти з некротичними вогнищами і точковими геморагіями. Для хронічної стадії кліщового енцефаліту типові фіброзні зміни оболонок головного мозку з утворенням спайок і арахноїдальних кіст, виражена проліферація глії. Найбільш важкі, незворотні ураження виникають у клітинах передніх рогів шийних сегментів спинного мозку.

Клінічна картина. При всіх клінічних формах захворювання починається гостро з підйому температури до 39-40°С і вище, ознобу, сильного головного болю, повторної блювоти. Характерні біль у попереку, литках, м'язові і корінцеві болі. Рідко вдається виявити продромальний період, під час якого хворі скаржаться на нездужання, загальну слабкість, помірний головний біль.

У перші дні захворювання зазвичай відзначаються гіперемія шкірних покривів, ін'єкція склер, можливі шлунково-кишкові розлади (рідкий стілець, болі в животі), рідше біль у горлі. Найвища температура спостерігається на 2-у добу захворювання і може залишатися високою ще протягом 5-8 днів. Однак у більшості випадків температурна крива носить двогорбий характер, з інтервалом 2-5 діб. між першим і другим підйомом, з наступним швидким зниженням і тривалим субфебрилітетом. Другий підйом температури відповідає проникненню вірусів в нервову систему і розвитку неврологічних симптомів.

З перших днів хвороби зазвичай бувають виражені загальномозкові симптоми (головний біль, блювання, епілептичні напади), розлади свідомості різної глибини аж до коми, менінгеальні симптоми (загальна гіперестезія, ригідність шийних м'язів, симптоми Керніга і Брудзинського). У багатьох хворих відзначаються виражені психічні розлади - маячня, зорові і слухові галюцинації, збудження або депресія.

Неврологічні симптоми кліщового енцефаліту різноманітні. У відповідності з їх переважанням та вираженістю виділяють наступні клінічні форми: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менінгеальні, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стерту, полирадикулоневритическую.

Найбільш типовою є полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая) форма кліщового енцефаліту. У таких пацієнтів на 3-4-й день хвороби розвиваються мляві парези або паралічі м'язів шиї, плечового пояса, проксимальних відділів верхніх кінцівок (внаслідок ураження клітин передніх рогів сегментів спинного мозку). Розвивається типова картина «звисаючої голови». Часто млявих паралічів супроводжують бульбарні порушення з-за ураження ядер черепних нервів у стовбурі мозку. Іноді спостерігається висхідний параліч Ландрі з поширенням слабкості з нижніх на верхні кінцівки, м'язи тулуба, дихальну мускулатуру, м'язи гортані і дихальний центр.

Менингеалъная форма кліщового енцефаліту проявляється у вигляді гострого серозного менінгіту з вираженими загальномозкових і менінгеальними симптомами. В цереброспінальній рідині спостерігаються характерне підвищення тиску (до 500 мм вод.ст.), змішаний лімфоцитарною-нейтрофільний плеоцитоз (до 300 клітин в 1 мкл).

Энцефалитическая форма характеризується поєднанням загальномозкових та осередкових симптомів. В залежності від переважної локалізації патологічного процесу виникають бульбарні, понтинные, мезэнцефалические, підкіркові, капсулярные, полушарние синдроми. Можливі порушення свідомості, часті епілептичні припадки.

Стерта форма характеризується розвитком общеинфекционных симптомів без симптомів органічного ураження нервової системи. У частини таких хворих можливе виникнення менінгеальних симптомів. Однак цереброспінальна рідина зазвичай буває не змінена. Стерта форма кліщового енцефаліту симулює легке інтеркурентне захворювання з катаральними явищами і загальним нездужанням.

Полирадикулоневритическая форма протікає з ознаками ураження корінців і нервів.

Для кліщового енцефаліту характерно наявність хронічних протікають прогредієнтності форм захворювання. Серед таких варіантів енцефаліту зрідка зустрічається кожевниковская епілепсія. Клінічна картина характеризується її постійними миоклоническими посмикуваннями в певних групах м'язів; на цьому тлі періодично виникають розгорнуті епілептичні припадки з клоніко-тонічними судомами і втратою свідомості. Кожевниковская епілепсія може поєднуватися з іншими осередковими симптомами кліщового енцефаліту (мляві парези м'язів верхніх кінцівок та шиї). Протягом кожевниковской епілепсії може бути прогресуючим (з поширенням миоклоний на інші м'язи і почастішанням великих епілептичних припадків), ремиттирующим (з ремісіями різної тривалості) і стабільним (без вираженої прогредієнтності). При кожевниковской епілепсії основні патоморфологічні зміни деструктивного характеру виявляються в III-IV шарах рухової зони кори великого мозку.

Прогредієнтний перебіг може мати полиомиелитическая форма кліщового енцефаліту з наростанням млявого парезу і атрофії м'язів або появою нових парезів в різні терміни після перенесеної гострої фази захворювання. Клінічна картина цього варіанта нагадує бічний аміотрофічний склероз.

Перебіг і прогноз

Симптоми хвороби наростають протягом 7-10 днів. Потім вогнищеві симптоми починають слабшати, поступово зникають загальномозкові і менінгеальні симптоми. При менингеальной формі одужання настає через 2-3 тиж. без наслідків. Може залишатися протягом декількох місяців астенічний синдром. При полиомиелитической формі повного одужання без неврологічних розладів не буває, зберігаються атрофічні парези і паралічі переважно шийних миотомов.

При енцефалітичної форми порушені функції відновлюються повільно. Період відновлення може тривати від кількох місяців до 2-3 років. Найбільш тяжкий перебіг спостерігається при менінго-енцефалітичної форми з бурхливим початком, швидко наступаючим коматозним станом і летальним результатом. Висока летальність (до 25%) відмічається при енцефалітичної і полиомиелитической формах з бульбарними порушеннями.

1 2 Наступна »

Диференціальний діагноз екстра - та інтрамедулярної локалізації пухлини проводиться на підставі обліку закону ексцентричного розташування довгих провідників чутливості і рухів, який пояснює особливості динаміки цих провідникових розладів.

При экстрамедуллярной пухлини парастезії і випадіння чутливості виникають спочатку в дистальних відділах нижньої кінцівки, а через деякий час їх межа поступово піднімається вгору, досягаючи рівня відповідного локалізації вогнища.

Корінцеві болі, так само як синдром Броун-Секара, частіше виникають при экстрамедуллярном новоутворенні. При інтрамедулярної локалізації пухлини спочатку з'являються порушення чутливості в зоні ураженого сегмента, потім вони поширюються у низхідному напрямку.

У хворих з інтрамедулярні пухлини сегментарні парези кінцівок більш диффузны, ніж парези корінцевого походження при экстрамедуллярной пухлини. Це пов'язано з тим, що в передніх рогах спинного мозку тіла рухових нейронів розосереджені окремими групами для м'язів-розгиначів, згиначів різних відділів кінцівки, а в корінці аксони всіх цих мотонейронів розташовані компактно в одному пучку і при їх здавленні пухлиною вимикається функція відразу всього миотома.

При впливі пухлини головним чином на задню поверхню спинного мозку рано з'являється сенситивна атаксія через порушення м'язово-суглобового відчуття, також вимикається вібраційне та двовимірного-просторове відчуття.

Заднебоковая локалізація екстрамедулярних пухлин характеризується раннім виникненням корінцевих болів, є першим симптомом.

При пухлинах передній (премедуллярной) локалізації корінцевий больовий синдром у початковий період захворювання відсутня і приєднується значно пізніше. Першими виникають миотомные та провідникові парези, порушення чутливості з'являються лише через тривалий час. Симптоми болючості при перкусії остистого відростка і лікворного поштовху (біль у хребті при покашлюванні) не виражені.

Нерідко при такій локалізації перші порушення функції спинного мозку виникають гостро або підгостро за типом спінального інсульту. Це пов'язано з тим, що пухлина премедуллярной локалізації спочатку здавлює передню спинальну артерію, що призводить до розвитку ішемії та її басейні кровопостачання, т.е. у вентральній половини поперечника спинного мозку. Клінічно це проявляється синдомом Преображенського: нижній центральний або змішаний парапарез, диссоциированная провідникова парагипестезия, порушення функції тазових органів. Іноді при такій пухлини спочатку розвивається навіть синдрому Броуна-Секара внаслідок ішемії тільки однієї половини вентральної частини поперечника спинного мозку через компресії сулькокомиссуральной (борознистою) артерії. Такий ішемічний синдром Броун-Секара відрізняється від чисто компресійного збереженням функції заднього канатика на стороні центрального парезу нижньої кінцівки.

До интрамедуллярным пухлин відносять эпендимому. Вона зустрічається приблизно у 20% випадків всіх спинномозкових пухлин і виходить з эпендимы стінок центрального каналу. Астроцитома зростає зі строми спинного мозку. В тканині такої пухлини можуть формуватися кісти.

Рідко зустрічається медулобластома (одинична або множинна), яка зазвичай є метастазом такий же пухлини мозочка.

Серед інтрамедулярних пухлин зустрічаються эпидермоид, тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.

Экстрамедуллярно-интрадуральные пухлини найчастіше представлені невриномами. Ця пухлина виникає з шванівських клітин задніх корінців. Вона може поширюватися экстрамедуллярно-интрадурально, а також экстрадурально і экстравертебрально, проникаючи через розширене міжхребцевий отвір на шию, грудну або черевну порожнини (пухлина за типом «пісочного годинника»).

Менінгіома розвивається з арахноидэндотелия оболонок спинного мозку і може розташовується на передній, бічній або задній поверхнях спинного мозку. Вихідний зростання - матрикс, який, як правило, буває широким, ускладнює радикальне видалення пухлини.

Ганглионевромы виникають спинномозкових гангліїв заднього корінця, а також з вузлів паравертебральної симпатичної ланцюжка. Вростаючи в спинномозковий канал, вона викликає симптоми экстрамедуллярной пухлини. Рідше зустрічаються хордома, ліпома, холестеатома, саркома. Більшість экстрадуральных пухлин є метастазами або первинно злоякісними пухлинами епідуральної клітковини. Спинальні метастази раку найчастіше походять з пухлин молочної залози, легенів, нирок та представницької залози. До первинно злоякісних пухлин відноситься саркома кістки, хондросаркома, лімфосаркома, меланобластома.

Диференціальний діагноз пухлин спинного мозку слід проводити з розсіяним склерозом (спінальна форма): при розсіяному склерозі виявляються ознаки ураження в основному пірамідної системи. Чутливі порушення повністю відсутні або є лише помірно виражені симптоми порушення функції задніх канатиків спинного мозку у вигляді вкорочення або відсутності вібраційної чутливості. Корінцевих болів при розсіяному склерозі немає. Не порушується функція тазових органів. У лікворі хворих на розсіяний склероз вміст білка не перевищує верхню межу норми, і є нормальна прохідність субарахноїдальних просторів. Особливо великі труднощі виникають при проведенні диференціального діагнозу з спінальним рубцево-спайковим процесом. Однак підгострий початок, часті ремісії, переважання рухових порушень над чутливими, обширність поразки, відсутність або незначна вираженість тазових розладів, відсутність або наявність невеликих корінцевих болів, майже завжди двосторонніх, - все це більш характерно для хронічного лептоменингита.

Подібна клінічна картина буває і при судинної мальформації в хребетному каналі (аневризми, артеріовенозна мальформація). Патогномонічним при такій патології є симптом артеріального поштовху з А.А.Скоромцу (1967): у положенні хворого лежачи на спині лікар проводить здавлення черевної аорти на рівні пупка зліва до передньобокової поверхні хребта. Після зникнення пульсації аорти здавлення ще триває 10-15 с або менше в разі появи болю в певній ділянці хребта або стріляючої болю корінцевого характеру в зоні дерматома. Біль зникає незабаром після припинення здавлення аорти. Часто на тлі такого болю або без неї під час стиснення аорти з'являються парестезії в ногах або в спині (оніміння, поколювання, вібрація, відчуття холоду і т.п.). При компресії черевної аорти судинна система хребта і спинного мозку забезпечує коллатеральный кровотік під підвищеним АТ, і наявні судинні мальформації різко збільшуються в об'ємі і викликають локальну або корінцевий біль, провідникові заднеканатиковые парестезії (через переповнення кров'ю венозної системи задній поверхні спинного мозку).

У випадках варикозу спинномозкових вен різної етіології (при артеріовенозної мальформації, здавленні корінцевих вен пухлиною, рубцево-спайковим процесом, інфільтратом, грижею міжхребцевого диска, фрагментом перелому хребта і т.п.) позитивним є інший феномен - симптом венозного поштовху з А.А.Скоромцу: поява локального болю по ходу нижньої половини хребта і проводниково-сегментарних парестезій в нижній половині тіла при здавленні нижньої порожнистої вени на рівні пупка зліва. Пацієнт лежить на спині, лікар розташовується праворуч від нього. Мрі здавленні нижньої порожнистої вени до передньобокової поверхні хребта (експозиція - до 15с) може венозний відтік з хребетного каналу, і при наявності судинної мальформації (епідурально, субдурально, интрамедуллярно) вона збільшується в об'ємі і починає клінічно проявлятися. При виявленні симптомів артеріального або венозного поштовху хворому необхідно проводити селективну спинальну ангіографію або контрастну мієлографію і МРТ для уточнення будови і локалізації судинної мальформації в цілях визначення лікувальної тактики.

Диференціальний діагноз слід проводити також з епідуриту, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, сімейної спінальної нижньою параплегією (хвороба Штрюмпелля) і попереково-крижовим радикулітом.

При підозрі на пухлину спинного мозку хворим необхідно проводити прямі і бічні знімки хребта, при припущенні пухлини у формі пісочного годинника» (невриноми) роблять ще й косі (три чверті) знімки з візуалізацією міжхребцевих отворів. Важливе діагностичне значення має люмбальная пункція і дослідження ліквору. Вона дозволяє виявити наявність часткового або повного блоку субарахноїдального простору і орієнтовно оцінити його рівень. Використовують ликвородинамические проби Квеккенштедта, Пуссепа і Стукея. При наявності пухлини найбільш характерно підвищення кількості білка в лікворі при нормальному або дещо підвищеному числі клітин - білково-клітинна дисоціація. Кількість білка може підвищуватися від 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл \

1 2 Наступна »

Термін «краниоспинальная пухлина» запропонував Д. К. Богородинский в 1936 р. Ці пухлини представляють собою внутрішньочерепні і внутрипозвоночные новоутворення, що проходять через великий потиличний отвір, верхній полюс яких розташовується в задній черепній ямці, а нижній - у хребетному каналі. Вихідним місцем росту пухлини в одному випадку може бути задня черепна ямка з поширенням пухлини вниз через великий потиличний отвір, в іншому - пухлина шийної локалізації вростає в задню черепну ямку. За гістологічною будовою пухлини можуть бути гліальними (гліоми, епендимоми, невриноми, астроцитоми, медулобластома), оболонково-судинними (менінгіоми, ангиоретикулемы), метастатичними і фибросаркомами.

Краніоспінальні пухлини зустрічаються частіше у людей у віці старше 30 років. Клінічна картина і розвиток пухлини залежать від напрямку її зростання і гістологічної структури.

У розвитку захворювання можна виділити дві стадії.

• Перша - стадія невралгічних проявів, зустрічається у 85%хворих. Тривалість її від 3 міс до 8 років.
• Друга - стадія моторно-сенсорних розладів. Тривалість її від 6 міс. до 2 років.

Захворювання зазвичай починається з больового синдрому в шиї, потилиці і надплечьях, ригідності шийних і потиличних м'язів. Причиною болю є притискання верхнешейных спинномозкових корінців. Іншими ранніми симптомами можуть бути болі і парестезії в області верхніх кінцівок і плечового пояса Моторно-сенсорні розлади розвиваються повільно, поступово і починаються з появи спочатку парезу, а потім і порушень чутливості на кінцівках, тулубі та шиї. Майже в половині випадків на висоті розвитку хвороби рухова патологія досягає геміплегії. Цей варіант перебігу називається гемиплеідеологічних. Однак однобічність рухових розладів зазвичай зберігається недовго і досить швидко приєднуються парези і з іншого боку.

Клінічні особливості гемиплегического типу краніоспінальної пухлини:

• поступовий розвиток геміплегії, до якої в подальшому приєднуються паралічі і з іншого боку;
• ригідність і парези шийних миші, зміна пози голови, парез XI пар черепних нервів;
• болі в області потилиці і шиї, а також парестезії в кінцівках і тулубі.
• гемианестезия з можливими рисами альтернації та симптомокомплексу Броун-Секара;
• синдром Бернара-Горнера;
• розлади функції тазових органів;
• порушення дихання;
• ураження IX, X, XII пар черепних нервів; поява застій дисків зорових нервів.

Другим варіантом розвитку клініки краніоспінальної пухлини є параплегический тип. Він характеризується наступними проявами:

• верхня параплегия, до якої незабаром приєднується нижня параплегия, або зворотний варіант розвитку тетрапарез;
• ригідність і парези шийних м'язів, вимушене положення голови, парез XI пар черепних нервів;
• болі і парестезії в кінцівках і тулубі;
• болі в потилиці і шиї;
• розлади чутливості з верхньою межею у верхньо-шийних дерматомах;
• синдром Бернара-Горнера;
• розлади функції тазових органів;
• порушення дихання.

Діагностика захворювання грунтується на даних ретельно зібраного анамнезу з уточненням послідовності розвитку клінічних симптомів, їх поєднання, даних рентгенологічного та МРТ-досліджень. Можливе використання для діагностики КТ-дослідження і вертебральної ангіографії, які є менш інформативними, ніж МРТ.

Краніоспінальні пухлини слід диференціювати з аномаліями потилично-шийної області (аномалія Арнольда-Кіарі, базилярна імпресія, платибазия та ін.), а також з розсіяним склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным варіантом бічного аміотрофічного склерозу і т.п. До важких неврологічних розладів іноді призводить поєднання різних аномалій, зокрема платибазии і синдрому Арнольда-Кіарі. Діагностиці допомагає рентгенологічне та комп'ютерно-томографічне дослідження. Показаннями для оперативного втручання при підтвердженні краниовертебральной аномалії є: симптоми компресії мозочка, довгастого або спинного мозку; наростання неврологічних симптомів; виражені ознаки порушення ликвороциркуляции з прогресуючим окклюзионным синдромом; протікає атипово сиринго-миелический синдром при наявності вродженої деформації краниовертебральной області. Метою оперативного втручання є усунення здавлення структур нервової системи на цьому рівні.

Лікування

Методом вибору є оперативне втручання. Проводяться трепанація задньої черепної ямки, ламінектомій З_І, а можливо, і З_ІІ хребців, видалення краніоспінальної пухлини. При рентгеночувствительной пухлини показано проведення курсу променевої терапії.

Нервова система ділиться на центральну і периферичну. Головний мозок (центральна нервова система і вищі вегетативні центри, центри ендокринної регуляції) розташований в порожнині черепа. Він надійно захищений кістковими пластинами від несприятливих впливів зовнішнього середовища.

• Анатомо-функціональні особливості ЦНС
• Кома: симптоми, види, діагностика
• Етіопатогенетична класифікація ком
• Шкала Глазго
• Допомога при комі

Анатомо-функціональні особливості ЦНС

Будучи центральним регулятором усіх процесів, що відбуваються в організмі, головний мозок працює в активному метаболічному режимі. Маса його становить всього 2% від маси тіла (близько 1500 м). Однак для безперебійного функціонування мозку в порожнину черепа щохвилини має притікати і відтікає звідти 14-15% всього об'єму циркулюючої крові (700-800 мл). Мозок використовує 20% всього кисню, що споживає організм. Він метаболізується тільки глюкозу (75 мг на хвилину або 100 г протягом доби).

Отже, фізіологічне функціонування мозкової тканини залежить від адекватної перфузії її кров'ю, вмісту в ній достатньої кількості кисню і глюкози, відсутність токсичних метаболітів і вільного відтоку крові з порожнини черепа.

Потужна система ауторегуляції забезпечує безперебійне функціонування мозку. Так, навіть при значних крововтратах перфузія ЦНС не порушується. У цих випадках включається компенсаторна реакція централізації кровообігу з ішемією менш важливих органів і тканин, спрямована передусім на підтримання адекватного кровопостачання мозку. На інший патологічний стан — гіпоглікемію — організм реагує збільшенням припливу крові до мозку і підвищеним транспортуванням сюди глюкози. Гіпервентиляція (гипокапния) зменшує приплив крові до мозку, гіповентиляція (гіперкапнія) і метаболічний ацидоз — навпаки, збільшують кровотік, сприяючи виведенню "кислих" речовин з тканин.

При значному ураженні мозкової тканини, недостатній ауторегуляції або надмірних проявів компенсаторної реакції припливу і відтоку крові мозок не може довільно змінювати свій обсяг. Замкнута порожнина черепа стає його пасткою. Так, збільшення внутрічерепного обсягу всього на 5% (при гематомах, пухлинах, гіпергідратації, лікворних гіпертензії і т. д.) порушує діяльність ЦНС з втратою хворим свідомості. При іншій патології надмірний ріст мозкового кровотоку призводить до гіперпродукції ліквору. Мозкова тканина стискається між кров'ю і ліквором, розвивається її набряк, порушуються функції.

Травматична руйнування тканин мозку, набряк і набухання його, підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення циркуляції ліквору, розладу кровообігу та інші пошкоджують механізми призводять до гіпоксії клітин ЦНС. Вона проявляється, перш за все, порушенням свідомості.

Кома: симптоми, види, діагностика

Кома — повне пригнічення свідомості з втратою больової чутливості і рефлексів, із загальним м'язовим розслабленням і розладами функцій життєво важливих органів і систем організму.

Класифікація ступенів порушення свідомості (Боголєпов, 1982).

• Ясна свідомість
• Затемнене свідомість
• Ступор
• Сопор
• Кома: помірна, глибока, позамежна

Симптоми порушення свідомості

Ступінь Порушення свідомості	Провідні ознаки	Загальні ознаки
Ясна свідомість	Бадьорість, повна орієнтація в часі і просторі і в своїй особі.	Активна увага, абсолютний мовний контакт, вдумливі відповіді на питання, виконання всіх інструкцій. Вільне відкривання очей.
Затьмарене свідомість	Помірна сонливість або ейфорія, часткова дезорієнтація у часі і просторі з повною орієнтацією на своєму обличчі.	Здатність до активної уваги знижена. Мовний контакт збережений, але отримання відповіді іноді вимагає повторення питань. Команди виконуються правильно, але дещо сповільнено, особливо складні.
Ступор	Глибока сонливість, дезорієнтація у часі і просторі, при пробудженні виконує тільки прості команди.	Переважає стан сну, іноді в поєднанні з руховим збудженням. Мовний контакт утруднений. Однозначні відповіді. Збережена захисна реакція на біль. Контроль за функцією тазових органів ослаблений.
Сопор	Патологічна сонливість, повна дезорієнтація в часі, просторі та своїй особі.	На больові подразники відкриває очі, біль локалізує з цілеспрямованими діями на його усунення. Рефлекси збережені черепно-мозкових нервів і вітальні функції.
Кома помірна	Свідомість відсутня.	Реакція на зовнішні подразники відсутня. На больові подразнення відповідає некоординированными захисними рухами. Зрачковие і роговичные рефлекси підвищені, черевні знижені. З'являються рефлекси орального автоматизму і патологічні рефлекси зі стоп. Контроль за сфінктерами порушений. Вітальні функції збережені.
Кома глибока	Свідомість відсутня.	Збережена реакція на виражені больові подразники у вигляді розгинань кінцівок. Пригнічення або відсутність шкірних, сухожильних, рогівкових, зрачкових рефлексів. Ригідність або гіпотонія поперечно-смугастої мускулатури. Розлади дихання і серцево-судинної діяльності.
Позамежна Кома	Свідомість відсутня.	Арефлексія, двосторонній фіксований мідріаз, м'язова атонія, значні порушення дихання і серцево-судинної діяльності. Гіпотензія (АТ нижче 60 мм рт.ст.)

Етіопатогенетична класифікація ком

1. Коми центрального генезу (епілептичні, травматичні, апоплексичний).

2. Коми при порушенні функцій внутрішніх органів і ендокринних залоз (діабетична, гіпоглікемічна, тиреотоксична, микседематозная, гипопитуитарная, гипокортикоидная, печінкова, уремічна, хлорпеническая, анемічна, аліментарно-дистрофічна).

3. Коми інфекційного генезу (при пневмоніях, малярійні, нейроинфекционные та ін).

4. Коми при гострих отруєннях (алкоголем і його сурогатами, медикаментами, чадним газом та ін).

5. Коми, що виникають під дією фізичних чинників (теплова, холодова, променева, дія електричного струму).

Діагностувати причину коми іноді буває досить важко, оскільки у хворого неможливо зібрати анамнез. Тому дуже важливо розпитати родичів потерпілого та свідків, як ця кома виникла.

Анамнез. Необхідно з'ясувати час втрати свідомості, раптове або поступове погіршення стану, розпитати, не падав хворий та не вдарявся головою; чи не було високої температури, захворювання на грип або жовтяницю. Потрібно встановити, чи не хворів потерпілий цукровим діабетом, гіпертонією, епілепсією; чи не було у нього в минулому подібних випадків втрати свідомості, спроб самогубства. Якщо кома розвивалася поступово, то на що хворий скаржився, не було у нього блювання, судом.

При огляді речей потерпілого іноді можна виявити медичні документи, упаковки з-під ліків, залишки отрути. Ці знахідки можуть допомогти у встановленні діагнозу.

При відсутності анамнестичних даних важливо виявити окремі симптоми, на основі яких можна розпізнати захворювання.

Колір шкіри. Різка блідість характерна для масивних крововтрат, циркуляторного колапсу, уремічної коми, захворювань крові. Виражена синюшність — ознака гіперкапніческой коми при недостатності функції зовнішнього дихання, асфіксії при повішенні, утопленні; після перенесеного нападу судом. Гіперемія обличчя дозволяє запідозрити отруєння атропіном і його похідними, чадним газом, гипергликемическую кому і інфекційне захворювання.

Положення голови. Закинута назад голова свідчить про менінгіті, правці, істерії; схилена на бік — швидше за все, про інсульт. Хрипке дихання і перекошений рот характерні для інсульту. Патологічні типи дихання (Чейн-Стокса, Біота) спостерігаються при глибокому ураженні ЦНС. Глибоке шумне дихання (Куссмауля) свідчить про накопичення в організмі кислот (метаболічний ацидоз) екзогенного (при гострих отруєннях) або ендогенного (діабетичний кетоацидоз) походження. Гіпертермія і часте глибоке дихання — характерні ознаки коми инфецийного генезу. При цій патології підвищення температури тіла на 1 0С супроводжується зростанням частоти дихання на 5-7 в хвилину.

Для того, щоб оглянути хворого в стані коми, медичний працівник повинен наблизитися до нього з боку потилиці. Це положення диктується наступними моментами: по-перше, можливістю негайно надати потерпілому допомогу при необхідності (вивести нижню щелепу, звільнити мову від прикушування, очистити ротову порожнину від блювотних мас, провести штучну вентиляцію легень), і, по-друге, особистою безпекою реаніматора, оскільки потерпілий у несвідомому стані може її травмувати, штовхнувши рукою або ногою.

Симуляцію, а іноді і кому істеричного походження можна виявити при спробі відкрити очі хворому. Людина з повністю відсутнім свідомістю не напружує століття при їх відкриванні пальцями. І навпаки, навіть ледь відчутний опір при спробі їх підняти — ознака збереженої свідомості.

При натисканні на очні яблука можна визначити їх тонус. М'які очні яблука свідчать про гіповолемії (крововтрату, гипогидратацию). Вони бувають у хворих з гіпекглікемічної комою, при шоках.

Глибина коми діагностується за ступенем пригнічення рефлексів. Так, реакція на подразнення вій свідчить про поверхневої комі. Збережена реакція на подразнення склер — кому середньої тяжкості. Відсутність реакції зіниць на світло — ознака глибокої коми.

Зіниці можуть бути різної величини: звужені — при отруєннях снодійними, фосфорорганічними речовинами; дуже звужені (як макове зернятко) — при отруєннях наркотиками; розширені — при гіпоксії, отруєння нейролептиками і антигістамінні; дуже розширені — при вживанні атропиносодержащих речовин.

Анізокорія (зіниці різної величини) — характерна ознака вогнищевого ураження ЦНС. Найчастіше цей симптом виникає при травматичному ушкодженні мозку з наявністю внутрішньочерепної гематоми. У таких хворих при детальному огляді обличчя і волосистої області голови можна виявити садна, рани або підшкірний крововилив. Іноді у них спостерігається відхилення очних яблук вправо або вліво — в бік ураження мозку.

Відсутність колінних, і ахіллових рефлексів черевної стінки свідчить про глибоке пригнічення ЦНС. Патологічний рефлекс Бабінського вказує на органічне ураження мозку. Асиметрія м'язового тонусу — ознака об'ємного процесу в порожнині черепа (інсульт, пухлина, крововилив).

У встановленні діагнозу допомагає детальне обстеження інших органів і систем. Так, недостатність ЦНС може бути обумовлена перебоями в роботі серця при порушенні його провідності (синдром Морганьї-Эдемса-Стокса). У свою чергу, вогнищеві ураження головного мозку викликають порушення діяльності серцево-судинної системи.

Гемодинамічні порушення в залежності від локалізації патології ЦНС

Локалізація патології у головному мозку	Прояви ураження серцево-судинної системи
Ураження лобово-орбітальних зон	Брадикардія, повна атріовентрикулярна блокада, передсердна екстрасистолія
Збудження структур середнього мозку	Екстрасистолія, атріовентрикулярна блокада, фібриляція шлуночків
Патологія довгастого мозку	Вузлові та шлуночкові екстрасистолія, миготлива аритмія
Пошкодження гіпоталамічної області	Екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, різка гіпотензія.
Ураження судинно-рухового центру	Різке падіння тонусу судин, гіпотензія, брадикардія, зупинка серця.

Вислуховування шуму тертя перикарда та плеври може свідчити про уремическом характер коми. Збільшення або зменшення печінки характерно для печінкової коми. Збільшення селезінки — ознака інфекційної патології, захворювань печінки або крові.

У стаціонарі діагностувати причину коми можна лабораторними дослідженнями крові і спинномозкової рідини. При підозрі на церебральну кому хворому проводять:

• рентгенографію черепа,
• ангіографію,
• эхоенцефалографию або комп'ютерну томографію

Для діагностики ступеня глибини коми застосовують міжнародну класифікацію (шкалу) Глазго (1974):

Симптоми	Бали
Відкривання очей
Спонтанне відкривання очей	4
Відкривання очей на звук	3
Відкривання очей на больові подразники	2
Відсутність відкривання очей на будь-які подразники	1
Рухові розлади
Активні рухи, що виконуються за вказівкою	6
Рухи в кінцівках, направлені до місця больового подразнення з метою його усунення	5
Нормальні згинальні рухи	4
Патологічні згинання	3
Збережені тільки розгинальні руху	2
Відсутні всілякі рухи, реакція	1
Мовні реакції
Вільна бесіда	5
Вимова окремих фраз	4
Вимова окремих фраз у відповідь на больові подразнення	3
Незрозумілі звуки у відповідь на роздратування або спонтанно	2
Відсутність мовлення у відповідь на подразнення	1

Підрахунок балів дозволяє визначити ступінь пригнічення свідомості:

Помірне приглушення	13-14 балів
Глибоке приглушення	11-12 балів
Сопор	8-10 балів
Помірна кома	6-7 балів
Глибока кома	4-5 балів
Термінальна кома	3 бали

Допомога при комі

Алгоритм надання першої медичної допомоги хворому, що знаходиться в коматозному стані:

• повернути його на бік;
• кілька опустити (на 15 °) верхню частину тулуба так, щоб ротова щілина була нижче голосової;
• вивести нижню щелепу і підтримувати її пальцями;
• оцінити ефективність дихання хворого (колір слизової оболонки і шкіри, її вологість, глибину і частоту дихання, наявність патологічних шумів при диханні, втягування ділянки яремної вирізки і міжреберних проміжків);
• при утрудненому вдиху і наявності в порожнині рота шлункового вмісту, крові, мокротиння необхідно забезпечити прохідність дихальних шляхів (видалити сторонні тіла та рідини);
• при неефективному диханні застосувати штучну вентиляцію легенів;
• пропальпувати пульс над магістральними та периферичними артеріями;
• підняти хворому верхні повіки і оцінити реакцію зіниць на світло;
• викликати лікарську бригаду.

У деяких хворих на тлі коматозного стану зазначається гіперрефлексія, виникають гіперкінези або судоми.

При судомах необхідно:

• укласти хворого на рівну поверхню, попереджаючи травмування його навколишніми предметами;

• попередити прикушення мови, вставивши між корінними зубами роторозширювач (шпатель, дерев'яну паличку, держак ложки, обмотані тканиною);

• підтримувати нижню щелепу і голову хворого, запобігаючи її травмування, асфіксію;

• забезпечувати оксигенації організму з допомогою підводки кисню через маску або носовий катетер;

• у міжнападний період катетеризовать периферичну вену пункционным способом, куди за призначенням лікаря вводити розчини сульфату магнію (по 5-10 мл 25% розчину), сибазону (по 2 мл 0, 5% розчину);

• очистити порожнину рота, горла від слини, крові, можливого шлункового вмісту;

• при відсутності спонтанного дихання здійснювати штучну вентиляцію легенів.