Нецукровий діабет (diabetes insipidus) - клінічний синдром, обумовлений зниженням здатності нирок концентрувати сечу, пов'язаний з дефіцитом антидіуретичного гормону (центральний нецукровий діабет) або з порушенням чутливості ниркових канальців до його дії (нирковий нецукровий діабет).

Етіологія

В переважній більшості випадків мова йде про центральному нецукровому діабеті, який найчастіше пов'язаний з деструктивними процесами в області гіпофіза (первинно гіпофізарним або метастатичні пухлини, оперативні втручання тощо). Дещо рідше нецукровий діабет розвивається спонтанно і при візуалізації гіпофіза органічної патології не виявляється (ідіопатичний нецукровий діабет). В останньому випадку долі пацієнтів виявлялися антитіла до вазопресин-продукуючим клітин аденогіпофіза. У рідкісних випадках нецукровий діабет є спадковим захворюванням; найбільш відомий аутосомно-рецессивно спадковий синдром Вольфраму, який може бути повним (є всі прояви) і неповним (наприклад, поєднання цукрового і нецукрового діабету).

Класифікація та причини нецукрового діабету

1. Центральний (гіпоталамо-гіпофізарний) нецукровий діабет
   1. Ідіопатичний (1/3 всіх випадків нецукрового діабету)
   2. Симптоматичний (2/3 всіх випадків нецукрового діабету)
      1. Придбаний (травми, пухлини та інфільтративні процеси в гіпоталамо-гіпофізарної області, менінгіт, енцефаліт, метастази злоякісних пухлин, синдром Шиена)
      2. Вроджений: аутосомно-домінантний (мутація гена вазопресину), синдром DIDMOAD (Вольфраму): Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Проптических нервів Атрофия, глухота [англ. Deafness]
2. Нирковий нецукровий діабет
   1. Набутий: лікарські препарати (літій), метаболічний (гіперкальціємія, ниркова недостатність іншого генезу, постобструктивная уропатія).
   2. Вроджений: Х-зчеплений рецесивний (мутація гена рецептора вазопресину), аутосомно-рецесивний (мутація гена аквапорина-2)

Патогенез

При центральному нецукровому діабеті дефіцит вазопресину, призводить до порушення концентрації сечі на рівні дистальних канальців нефрону, внаслідок чого виділяється значний обсяг сечі з низькою відносною щільністю. Стимуляція центру спраги призводить до полідипсії. Якщо пацієнту з нецукровим діабетом доступні необмежені кількості рідини, його життя довгий час нічого не загрожує. При стриманості від прийому рідини розвивається гіперосмолярна дегідратація. Для того щоб обсяг вторинної сечі не перевищив 4 літрів на добу, достатньо 10 % нормально працюючих вазопресин-продукуючих клітин нейрогипофиза. При довгостроково існуючому центральному нецукровому діабеті, при відсутності лікування можливий розвиток вторинної нечутливості нирок до екзогенно вводиться антидіуретичного гормону. Крім того, постійне перевантаження рідиною може призвести до опущення шлунка, дискінезії жовчних шляхів, синдрому роздратованого кишечника. Нецукровий діабет, що розвинувся після нейрохірургічного втручання, яке може бути як постійним, так і транзиторним зі спонтанною ремісією у терміни від декількох днів до декількох років. Протягом нецукрового діабету, що розвинувся після черепно-мозкової травми, непередбачувано: спонтанні одужання описані і через кілька років після травми.

Нирковий нецукровий діабет є рідкісним захворюванням, частіше спостерігається у дітей і обумовлений або анатомічної неповноцінністю нефрона, або ферментативним або рецепторних дефектом, який перешкоджає реалізації дії вазопресину на проникність клітинної мембрани для води. Можливо розвиток нефрогенного нецукрового діабету при хронічних захворюваннях нирок і при медикаментозних тубулопатиях.

Епідеміологія

Нецукровий діабет відносно рідкісне захворювання (0, 5-0, 7 % всіх эндокринопатий), яке виникає з однаковою частотою у осіб різної статі, частіше у віці 20-40 років; відомі випадки захворювання в будь-якому віці. Кожен 5-й випадок нецукрового діабету зумовлений нейрохірургічним втручанням. Вроджені форми, як і нирковий нецукровий діабет - казуистически рідкісні захворювання, які відносно частіше зустрічаються у дітей, але іноді виявляються значно пізніше. Синдром DIDMOAD зазвичай діагностують у дитячому віці, але відомі випадки встановлення цього діагнозу і у віці 20-30 років.

Клінічні прояви

Вираженість поліурії та полідипсії, залежить від ступеня недостатності антидіуретичного гормону. При неповному дефіциті антидиуретдиареей. Виділяється сеча знебарвлена, не містить ніяких патологічних елементів, відносна щільність всіх порцій дуже низька (1000-1003). При ідіопатичному нецукровому діабеті початок захворювання зазвичай гострий, раптовий, рідше симптоми з'являються і наростають поступово. Провокувати маніфестацію нецукрового діабету може вагітність.

При довгостроково існуючому нелеченном нецукровому діабеті може бути виявлено розширення сечового міхура, сечоводів і мисок. У зв'язку з хронічною водної перевантаженням шлунок нерідко розтягується і опускається. При достатньому надходженні рідини в організм серцево-судинна система зазвичай не страждає (хоча є схильність до гіпотензії), але по мірі наростання дегідратації у випадках, коли втрачається з сечею рідина не заповнюється (відсутність води, проведення дегідратаційного тесту з сухоядением та ін.) виникають симптоми зневоднення: різка загальна слабкість, тахікардія, гіпотензія, колапс. Навіть при вираженій дегідратації, незважаючи на зменшення об'єму циркулюючої крові і зниження клубочкової фільтрації, поліурія зберігається, концентрація сечі і її осмолярність майже не зростають. Якщо нецукровий діабет обумовлений интракраниальным освітою, зазначається неврологічна симптоматика і клінічні прояви гіпофізарної недостатності.

Діагностика

1. Поліурія (не менше 3 літрів на день).
2. Нормогликемия (виключення цукрового діабету).
3. Низька відносна щільність сечі (при показнику більш 1005 діагноз може бути надійно виключений).
4. Гипоосмолярность сечі (< 300 мОсм/кг).
5. Відсутність патології нирок, гіперкальціємії та гіпокаліємії.
6. Тест з сухоядением: утримання від рідини протягом 8-12 годин; у разі нецукрового діабету відбувається зниження ваги більш ніж на 5 % і не відбувається підвищення відносної густини та осмолярності сечі (<300 мОсм/кг).
7. МРТ для виключення об'ємного утворення гіпоталамо-гіпофізарної області.

Диференціальна діагностика

• Психогенна полідипсія обумовлена надмірним прийомом рідини при невротичних і психічних розладах, а іноді при органічної патології головного мозку. Діурез при психогенній полідипсії може істотно перевищувати діурез при нецукровому діабеті. Диференціальну діагностику дозволяє провести проба з сухоядением.
• Нирковий нецукровий діабет дозволяє виключити ефективність препаратів вазопресину (купірування поліурії та полідипсії).
• Диференціальна діагностика причин нецукрового діабету. В першу чергу необхідно виключити первинну або метастатичну пухлину гіпоталамо-гіпофізарної області. Про останньою в першу чергу потрібно думати в разі розвитку нецукрового діабету в похилому віці.

Лікування

Синтетичний аналог вазопресину - десмопресин (адіуретін) використовують у двох формах: у вигляді таблеток і спрею в ніс.

Таблетований десмопресин призначається в дозі 0, 1-0, 4 мг 3 рази вдень. Інтраназально спрей призначають кілька разів в день. Лікування нефрогенного несахарногго діабету не розроблено. Робляться спроби призначення високих доз десмопресину, тіазидних діуретиків (парадоксальний антидіуретичний ефект), нестероїдних протизапальних препаратів, препаратів літію та ін

Прогноз

Післяопераційний нецукровий діабет, в більшості випадків, виявляється транзиторним; ідіопатичний нецукровий діабет - навпаки, стійкий. Дані про погіршення прогнозу для пацієнтів з нецукровим діабетом, які отримують адекватну терапію, відсутні. Якщо нецукровий діабет розвивається в межах гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, прогноз визначається аденогипофизарной недостатністю, а не нецукровий діабет.

Нервова анорексія (an - заперечення, orexis - прагнення, потяг до їжі) - патологічний харчову поведінку, що виявляється або свідомою відмовою від їжі, або використанням різних методів (штучне викликання блювання, прийом проносних, сечогінних засобів) для зменшення надходження харчових речовин в організм з метою корекції зовнішності, призводить до виражених ендокринних та соматичних порушень.

Доведено наявність генетичної схильності до розвитку нервової анорексії. Виникнення нервової анорексії з позицій фрейдизму трактують як «несвідоме втеча від статевого життя», «прагнення повернутися в дитинство», «відмова від вагітності», «фрустрація оральної фази» і т. д. Велике значення надається преморбідні особливості особистості, фізичному і психічному розвитку, виховання в сім'ї, соціальним факторам. Захворювання особливо схильні дівчатка з досить високим інтелектом і емоційною лабільністю, схильністю до депресій, клептоманії, фобій, особи з істероїдними, шизоїдними, параноїдальними типами особистості. Нервова анорексія вкрай рідко розвивається у осіб чоловічої статі, у яких вона зустрічається в основному при психічних захворюваннях. Як правило, нервова анорексія виникає в перипубертатном періоді, тобто на фоні фізіологічних змін в ендокринній системі. Формування булимической форми нервової анорексії також пов'язують з преморбидными особливостями функції гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Одним з підваріантів нервової анорексії є нервова булімія, при якій епізоди тривалого голодування чергуються з неконтрольованим прийомом дуже великої кількості їжі, слідом за яким пацієнти штучно викликають блювоту і роблять промивання шлунка. Голодування, що приводить до виснаження, викликає вторинні нейроендокринні та метаболічні зміни. Порушення менструального циклу аж до аменореї обумовлено зниженням рівня гонадотропінів, їх секреція при нервової анорексії аналогічна такій у дівчаток в допубертатному періоді. Типовими для важкої нервової анорексії є гіпокаліємія, абсолютний дефіцит калію, зневоднення, внутрішньоклітинний ацидоз. Раптова смерть хворих з нервовою анорексією, як правило, пов'язана саме з електролітними змінами.

Нервова анорексія найбільш поширена в північних європейських країнах, де частота нових випадків становить 4 на 100 тис. населення. Поширеність нервової анорексії значно вище серед молодих дівчат і становить до 1% у віці 16-18 років. Починаючи з 60-х років XX століття відзначається значне зростання захворюваності нервової анорексією, що пояснюють зміною критеріїв краси з ідеалізацією тендітної статури. За даними опитувань серед старшокласниць, 40 % дівчаток вважають, що вони мають надлишкову масу тіла, у той час як реально цей надлишок виявляється у 4 % опитаних. У країнах Заходу 11 % 15-річних дівчаток використовують штучно викликану блювоту як метод корекції маси тіла, 8 % - анорексигенні препарати, 7 % - проносні засоби. Нервова анорексія є основною причиною втрати маси тіла у дівчаток-підлітків та юних дівчат.

Клінічні прояви

Захворювання зустрічається головним чином у осіб жіночої статі, учнів балетних шкіл, спортсменів, а також серед студентів вищих навчальних закладів. У групу ризику формування нервової анорексії входять дівчатка з невеликим надлишком маси тіла. Діагноз нервової анорексії найчастіше ставиться вже при вираженому дефіциті маси тіла. Це пояснюється ретельної дисимуляцією відмови від прийому їжі, викликанням блювоти прийомом проносних і сечогінних засобів.

Початковий період. Відбувається формування дисморфомании (невдоволення зовнішністю, прагнення до корекції вади).

Аноректический період закінчується схудненням на 25-50 % від початкової маси тіла і представлений широко варьирующей клінічною симптоматикою і вторинними соматичними порушеннями. Пацієнтки, як правило, стверджують, що у них немає апетиту, тим не менш, вони багато і охоче говорять про їжу, люблять готувати, активно пригощають гостей. У той же час, вони ділять їжу на «хорошу», до якої відносять овочі і фрукти, і «погану», тобто містить жири і вуглеводи. Більш половини пацієнток не витримують почуття голоду і викликають блювоту після прийому їжі, у частини хворих блювання пов'язана з виникаючими нападами булімії. Поступово блювота стає звичною: після неї і промивання шлунка у хворих виникає відчуття легкості, задоволення від «очищення». У хворих, які викликають блювоту, часто виявляються ділянки омозолелостеи на шкірі пальців (зазвичай вказівних і середніх). Під впливом кислого вмісту шлунка в умовах звичної блювоти вже на ранніх етапах нервової анорексії відбувається руйнування зубної емалі. Багато застосовують сечогінні та проносні засоби. Практично у всіх на цьому етапі настає аменорея. Зменшення обсягу циркулюючої рідини і електролітні порушення ведуть до появи брадикардії і артеріальної гіпотензії.

У хворих з відмовою від прийому їжі відзначається хронічна гіпоглікемія. Незважаючи на розвивається схуднення і очевидні ознаки трофічних розладів, хворі зберігають рухову та інтелектуальну активність, що є важливим відмітним ознакою нервової анорексії від подібних з нею захворювань, що супроводжуються втратою маси тіла.

Кахексический період розвивається при схудненні більш ніж на 50 % від початкової маси тіла. Хворі повністю втрачають критичне ставлення до свого стану, підшкірна жирова клітковина відсутня, відзначається поява безбілкових набряків, формуються виражені порушення електролітного балансу. Це стан без терапевтичного втручання призводить до смерті.

Поява у хворої з нервовою анорексією слабкості і припинення нею звичної діяльності - ознака важких і небезпечних для життя електролітних розладів, що є показанням для термінової госпіталізації.

Діагностика

Критеріями діагнозу нервової анорексії є:

1. Панічний жах перед можливістю збільшення маси тіла, який не зменшується, незважаючи на схуднення.
2. Серйозне занепокоєння щодо своєї зовнішності, при цьому враження від зовнішності є основою самопочуття, незважаючи на можливі серйозні відхилення від норми в показниках здоров'я.
3. Відмова зберегти масу тіла вище мінімально нормальною для свого віку і зростання.
4. Аменорея.

Діагностичними критеріями нервової булімії є:

• Повторювані епізоди переїдання (часте вживання великої кількості їжі в обмежені проміжки часу, принаймні, 2 рази на тиждень на протязі 3 місяців).
• Споживання висококалорійної, легкозасвоюваній їжі під час нападів «обжерливості» (іноді енергетична цінність з'їденої їжі перевищує 5000 ккал).
• Непомітний прийом великої кількості їжі під час нападу (втрата контролю за прийманням їжі).

Типовими для нервової анорексії гормональними зрушеннями, які обумовлені зміною метаболізму гормонів та їх білків-переносників, є:

• збільшення рівня тестостерону і кортизолу;
• зниження рівня естрадіолу;
• зниження рівня ТЗ («синдром низького ТЗ») і АКТГ.

Лікування

• Основне лікування пацієнтки повинні отримувати у психіатра.
• Виведення пацієнтки зі стану кахексії проводиться в психіатричному стаціонарі в умовах ізоляції від родини, при наблюдениим за адекватним харчуванням; найкращий ефект спостерігається при проведенні ентерального харчування.

Прогноз

Летальність становить близько 5-10 %. Причинами смерті можуть бути інфекції, сепсис, некроз кишечнику, ускладнення терапії, суїцидальні спроби на тлі депресії. Протягом 5-6 років захворювання зберігається у 40-60 % хворих. Одужання відбувається головним чином між 6-м і 12-м роками після початку захворювання. Тільки 65 % хворих у підсумку можна вважати повністю вилікуваних.

Інсуліноми - инсулинпродуцирующая пухлина, що походить з бета-клітин острівців Лангерганса, що зумовлює розвиток тощакового гіпоглікемічного синдрому.

Гіпоглікемічний синдром - симптомокомплекс, який розвивається внаслідок дисбалансу в системі підтримки рівня глюкози в крові з розвитком гіпоглікемії. Гіпоглікемією прийнято вважати зниження концентрації глюкози в крові нижче 2, 2-2, 5 ммоль/л, при цьому рівень глікемії не завжди корелює з вираженістю клінічної симптоматики. Найбільш часто гіпоглікемічні розлади розвиваються в процесі лікування цукрового діабету, однак ці стани до гипогликемическому синдрому не відносяться і розглядаються окремо.

Етіологія

У 85-90 % випадків солітарна доброякісна пухлина. У 10-15 % випадків пухлини множинні, і вкрай рідко (1 %) розташовані поза підшлункової залози (ворота селезінки, печінка, стінка дванадцятипалої кишки).

В основі патогенезу гіпоглікемічного синдрому при інсуліноми лежить незалежна від рівня глікемії гіперпродукція пухлиною інсуліну. У здорової людини тривале голодування призводить до зниження рівня глюкози в крові до нижнього діапазону норми. При цьому відзначається значне зниження рівня інсуліну в крові аж до слідових концентрацій. У хворих з инсулиномами глікогеноліз пригнічений пухлинним інсуліном, і коли припиняється надходження глюкози із ШЛУНКОВО-кишкового тракту в кров'яний русло, створюються умови для розвитку гіпоглікемічного нападу. У відповідь на гіпоглікемію відбувається викид контрінсулярних гормонів (катехоламіни, кортизол, гормон росту), який обумовлює адренергическую симптоматику. Явища нейроглюкопении обумовлені зниженням в крові рівня основного енергетичного субстрату для головного мозку. Хронічна гіпоглікемія призводить до дистрофічних змін в ЦНС.

Інсуліноми - рідкісне захворювання, частота нових випадків становить 1 на 1 млн осіб на рік. Найбільш часто інсуліноми діагностується у віці від 25 до 55 років. У дітей спостерігається лише 5 % від загального числа інсуліном.

Клінічні прояви

• Адренергічні симптоми: тремтіння, тахікардія, холодний піт, голод, страх, парестезії.
• Нейрогликопенические симптоми: астенія, мовні, зорові, поведінкові порушення, амнезія, зниження концентрації уваги, головний біль, сомноленція, судоми, паралічі, кома.

Набір і вираженість таких симптомів в окремо взятих випадках значно варіюють. Це можуть бути тільки адренергічні або тільки нейрогликопенические симптоми, причому чітка залежність їх вираженості і послідовності розвитку в міру обважнення гіпоглікемії відсутня. Швидке і значне падіння рівня глікемії супроводжується гіпоглікемічним шоком, який характеризується вираженою адренергічної симптоматикою і прогресуючим порушенням свідомості. Тривала гіпоглікемія і її часті епізоди призводять до незворотних змін у ЦНС, насамперед у корі великих півкуль, прояви яких значно варіюють від деліріозних і галлюцинаторно-параноидных епізодів до типових епілептичних припадків, неминучим результатом яких є стійке слабоумство.

Найчастіше напади розвиваються в ранні ранкові години, що пов'язано з тривалим перервою у прийманні їжі. Зазвичай хворі прокидаються вранці з працею, свідомість до них повертається повільно, тривалий час вони залишаються дезорієнтовані, метушливі, діють «як уві сні», односкладово або невпопад відповідають на запитання. Напад найчастіше закінчується глибоким розладом свідомості, який купірується внутрішньовенним введенням глюкози. Поширене уявлення про підвищеному апетиті у хворих синсулиномой не завжди відповідає дійсності. Зазвичай самі хворі виявляють швидкий і виражений ефект від прийому їжі для запобігання або купірування ледь почався нападу. Тому пацієнти носять з собою борошняне або ласощі як «ліки», хоча особливої потреби в їжі не відчувають. У більшості пацієнтів з инсулиномой за час захворювання збільшується маса тіла, і нерідко значно - до 15-40 кг

Діагностика

Проба з триденним голодуванням, метою якої є провокація патогномонічною для інсуліноми тріади Уіппла:

• виникнення нападів гіпоглікемії натще;
• падіння рівня глюкози в крові нижче 2, 5 ммоль/л під час нападу;
• купірування нападу внутрішньовенним введенням глюкози.

Час початку голодування відзначається як час останнього прийому їжі; допускається тільки пиття води. Протягом проби періодично проводиться дослідження вмісту глюкози в крові, інсуліну та С-пептиду. Більш достовірно визначення глюкози в лабораторних умовах у порівнянні з експрес-методом за допомогою глюкометра. Спочатку проби крові беруться кожні 6 год, а при зниженні рівня глюкози нижче 3 ммоль/л цей інтервал скорочується. Голодування припиняється у тому разі, якщо рівень глюкози падає нижче 2, 5 ммоль/л і при цьому є симптоми гіпоглікемії, які в подальшому лікуються внутрішньовенним введенням глюкози. Припинення тесту тільки при наявності низького рівня глюкози в крові при відсутності гіпоглікемічної симптоматики неправомірно і знижує діагностичну цінність проби. Якщо у пацієнта протягом 72 год відсутні симптоми гіпоглікемії і зниження глікемії нижче 2, 5 ммоль/л, проба припиняється, і її результати розцінюються як негативні. У більшості випадків у хворих з инсулиномой тріада Уіппла розвивається через 12-18 год від початку тесту.

Топічна діагностика інсуліноми проводиться тільки при позитивній пробі з голодуванням. Найбільшою цінністю володіють ендоскопічне дослідження та інтраопераційне УЗД; при необхідності проводиться ангіографія з селективним забором крові з вен портальної системи.

Лікування

• Хірургічне: енуклеація пухлини, резекція частини підшлункової залози разом з пухлиною.
• При неоперабельних метастатичних інсуліномах застосовується хіміотерапія.

Діабетична нейропатія представляє собою поєднання синдромів ураження нервової системи.

Основною причиною діабетичної нейропатії є гіперглікемія.

Поширеність діабетичної нейропатії при обох типах цукрового діабету становить близько 30 %. При цукровому діабеті 1 типу через 5 років від початку захворювання вона починає виявлятися у 10 % пацієнтів. Частота нових випадків діабетичної нейропатії при цукровому діабеті 2 типу становить близько 6 % пацієнтів в рік. Найбільш частим варіантом є дистальна симетрична діабетична сенсомоторна нейропатія.

Клінічні прояви

Сенсомоторна діабетична нейропатія проявляється комплексом рухових і чутливих порушень. Частим симптомом дистальної форми діабетичної нейропатії є парестезії, які проявляються відчуттям «повзання мурашок», онімінням. Пацієнти часто скаржаться на мерзлякуватість ніг, хоча вони залишаються теплими на дотик, що є ознакою, що дозволяє відрізнити полинейропатию від ішемічних змін, коли ноги на дотик холодні. Раннім проявом сенсорної нейропатії є порушення вібраційної чутливості. Характерним є синдром «неспокійних ніг», що представляє собою поєднання нічних парестезії і підвищеної чутливості. Болі в ногах частіше турбують вночі, при цьому іноді пацієнт не може виносити дотику ковдри. У типовому випадку болю в противагу таким при облітеруючих захворюваннях артерій можуть зменшуватися при ходьбі. Через роки біль може спонтанно припинитися внаслідок загибелі дрібних нервових волокон, що відповідають за больову чутливість. Гіпоестезія проявляється випаданням чутливості за типом «шкарпеток» і «рукавичок». Порушення глибокої, пропріоцептивної чутливості призводить до порушення координації і утруднення пересувань (сенсорна атаксія). Пацієнт скаржиться на «чужі ноги», відчуття «стояння на ваті». Порушення трофічної іннервації призводить до дегенеративних змін шкіри, кісток і сухожиль. Порушення больової чутливості призводить до частих, не замечаемым пацієнтом мікротравм стоп, які легко інфікуються. Порушення координації та ходи призводить до нефизиологическому перерозподілу навантаження на суглоби стопи. У результаті порушуються анатомічні взаємини в опорно-руховому апараті ноги.

Деформується звід стопи, розвиваються набряки, фактури, хронічні гнійні процеси.

Виділяють кілька форм діабетичної автономної нейропатії.

Причина кардиоваскулярной форми - порушення іннервації серцево-легеневого комплексу і великих судин. Блукаючий нерв є найбільш довгим нервом, у зв'язку з чим уражається раніше за інших. В результаті переважання симпатичних впливів розвивається тахікардія спокою. Неадекватна реакція на ортостаз проявляється ортостатичної гіпотензией і синкопальними станами. Вегетативна денервация легенево-серцевого комплексу призводить до відсутності варіабельності серцевого ритму. З автономною нейропатією пов'язують підвищену поширеність серед хворих на цукровий діабет безбольової інфарктів міокарда.

Симптомами гастроінтестинальною форми діабетичної нейропатії є гастропарез з уповільненим або, навпаки, швидким випорожненням шлунка, що може створити труднощі в підборі інсулінотерапії, оскільки час і об'єм всмоктування вуглеводів невизначено варіюють; атонія стравоходу, рефлюкс-езофагіт, дисфагія; водяниста діарея.

Для урогенітальної форми діабетичної нейропатії характерні атонія сечоводу і сечового міхура, що призводить до схильності до сечових інфекцій; еректильна дисфункція (близько 50 % хворих на цукровий діабет); ретроградна еякуляція.

Інші можливі прояви вегетативної діабетичної нейропатії - порушення здатності розпізнавати гіпоглікемію, порушення функції зіниці, порушення функції потових залоз (ангідроз), діабетична аміотрофія.

Діагностика

Неврологічне обстеження пацієнтів з цукровим діабетом необхідно проводити щорічно. Як мінімум вона передбачає проведення тестів, спрямованих на виявлення дистальної сенсомоторної нейропатії. Для цього використовується оцінка вібраційної чутливості за допомогою градуйованого камертона, тактильної чутливості за допомогою монофиламента, а також температурної та больової чутливості.

Лікування

1. Оптимізація цукрознижувальної терапії.
2. Догляд за ногами.
3. Ефективність нейротропних препаратів (а-ліпоєва кислота) підтверджується не у всіх дослідженнях.
4. Симптоматична терапія (знеболювання, силденафіл при еректильної дисфункції, флудрокортизон при ортостатичній гіпотонії та ін).

Прогноз

На початкових стадіях діабетичної нейропатії може бути оборотною на тлі стійкої компенсації цукрового діабету. Діабетична нейропатія визначається у 80% пацієнтів з виразковим ураженням і є основним фактором ризику ампутації ніг при цукровому діабеті.

Діабетична ретинопатія - мікроангіопатія судин сітківки ока, що характеризується розвитком микроаневризм, крововиливів, ексудативних змін і проліферацією новоутворених судин, що призводить до часткової або повної втрати зору.

Етіологія

Основним етіологічним фактором розвитку діабетичної ретинопатії є хронічна гіперглікемія. Інші фактори (артеріальна гіпертензія, дисліпідемія, паління, вагітність та ін) мають менше значення.

Основними ланками патогенезу діабетичної ретинопатії є:

• мікроангіопатія судин сітківки, що призводить до звуження просвіту судин з розвитком гіпоперфузії;
• дегенерація судин з утворенням микроаневризм;
• прогресуюча гіпоксія, стимулює проліферацію судин і приводить до жирової дистрофії та відкладення солей кальцію в сітківці;
• микроинфаркты з ексудацією, що призводять до утворення м'яких «ватних плям»;
• відкладення ліпідів з формуванням щільних ексудатів; розростання в сітківці проліферуючих судин з утворенням шунтів і аневризм, що призводять кдилатации вен і поглиблення гіпоперфузії сітківки;
• феномен обкрадання з подальшим прогресуванням ишемизации, який є причиною утворення інфільтратів і рубців;
• відшарування сітківки в результаті її ішемічної дезінтеграції та освіти вітреоретинальних тракций;
• крововиливи у склоподібне тіло в результаті геморагічних інфарктів, масивної судинної інвазії і розриву аневризм;
• проліферація судин райдужної оболонки (діабетичний рубеоз), що призводить до розвитку вторинної глаукоми;
• макулопатия з набряком сітківки.

Епідеміологія

Діабетична ретинопатія є найчастішою причиною сліпоти серед працездатного населення розвинених країн, а ризик розвитку сліпоти у пацієнтів з цукровим діабетом в 10-20 разів вище, ніж у загальній популяції. На момент діагностики цукрового діабету 1 типу діабетична ретинопатія не виявляється практично ні в кого з пацієнтів, через 5 років захворювання виявляється у 8 % пацієнтів, а при тридцятирічному стаж діабету - у 98% пацієнтів. На момент діагностики цукрового діабету 2 типу діабетична ретинопатія виявляється у 20-40 % пацієнтів, а серед пацієнтів з п'ятнадцятирічному стажем цукрового діабету 2 типу - у 85 %. При цукровому діабеті 1 типу відносно частіше зустрічається проліферативна ретинопатія, а при цукровому діабеті 2 типу - макулопатия (75 % випадків макулопатії).

Діагностика

Повне офтальмологічне обстеження, включаючи пряму офтальмоскопія з фотографуванням сітківки, показане пацієнтам з цукровим діабетом 1 типу через 3-5 років після маніфестації захворювання, а пацієнтам з цукровим діабетом 2 типу - одразу після його виявлення. Надалі такі дослідження необхідно повторювати щорічно.

Лікування

Базовим принципом лікування діабетичної ретинопатії, як і інших пізніх ускладнень, є оптимальна компенсація цукрового діабету. Найбільш ефективним методом лікування діабетичної ретинопатії та попередження сліпоти є лазерна фотокоагуляція. Метою лазерної фотокоагуляції є припинення функціонування новоутворених судин, які становлять основну загрозу розвитку таких важких ускладнень, як гемофтальм, тракційної відшарування сітківки, рубеоз райдужки і вторинна глаукома.

Прогноз

Сліпота реєструється у 2 % пацієнтів з цукровим діабетом (3-4 % пацієнтів з цукровим діабетом 1 типу та 1, 5-2 % пацієнтів з цукровим діабетом 2 типу).

До йододефицитным захворювань відносяться всі патологічні стани, що розвиваються в популяції внаслідок йодного дефіциту, які можуть бути попереджено при нормалізації споживання йоду. Цей термін підкреслює той факт, що захворювання щитовидної залози є далеко не єдиним і не найважчим наслідком дефіциту йоду. Мінімальна фізіологічна потреба в йоді варіює в залежності від віку та фізіологічного стану організму.

Дефіцит йоду є природним екологічним феноменом, оскільки родючий ґрунт, а також рослинна і тваринна їжа містять дуже мало цього мікроелемента. У зв'язку з цим йододефіцитні захворювання є серйозною проблемою охорони здоров'я в багатьох регіонах світу. Згідно з даними ВООЗ, близько 1570 млн. чоловік (30 % населення земної кулі) мають ризик розвитку йододефіцитних захворювань, в тому числі понад 500 млн. людей проживає в регіонах з важким дефіцитом йоду та високою поширеністю ендемічного зобу.

Норми споживання йоду (ВООЗ, 2005)

Основним показником напруженості йодного дефіциту в популяції є рівень екскреції йоду з сечею в репрезентативній групі населення, що проживає в тому чи іншому регіоні. Репрезентативною групою прийнято вважати дітей молодшого шкільного віку (7-12 років), при цьому саме обстеження зазвичай проводиться безпосередньо в школах, що зумовлює випадковість відбору та репрезентативність вибірки. Після визначення рівня екскреції йоду в індивідуальних порціях сечі розраховується інтегральний показник - медіана йодурії. Непрямим і менш надійним показником вираженості йодного дефіциту є поширеність збільшення щитовидної залози (зоб) у цій же групі дітей.

Вираженість йодного дефіциту	Медіана концентрації йоду в сечі в репрезентативній групі (мкг/л)
Йодний дефіцит відсутній	більше 100
Легкий йодний дефіцит	50-99
Помірний йодний дефіцит	20-29
Важкий йодний дефіцит	менше 20