Класифікуються також, як розлади кровообігу в головному мозку.

Етіологія і патогенез

Є велика кількість етіологічних чинників, що призводять до судинного ураження спинного мозку. У переважної більшості хворих розвивається ішемічне ураження спинного мозку (миелоишемия) і рідше зустрічаються крововиливи (гематомиелия). Виділяють три основні групи причин миелоишемии:

• ураження власне судинної системи, що постачає кров'ю спинний мозок: вроджені (мальформації спинномозкових судин – артеріо-венозні аневризми, артеріальні аневризми, варикоз; коарктація аорти, гіпоплазія спинномозкових судин) і придбані (атеросклероз аорти та її гілок, артеріїти, флебіти, тромбози і емболії, недостатність гемоциркуляції з-за слабкості серцевої діяльності при інфарктах міокарду, миготливій аритмії, при гіпертонічній хворобі. Такі причини зустрічаються приблизно у 20% хворих миелоишемией.
• патологічні процеси, що призводять до здавлення постачають спинний мозок судин ззовні: компресія аорти та її гілок пухлинами та пухлиноподібними утвореннями грудної і черевної порожнини (вагітною маткою, пакетами щільних лімфатичних вузлів при лімфогранулематозі, туберкульозі, метастазах пухлини і ін), здавлення радикуло-медуллярных артерій і корінцевих вен грижею міжхребцевого диска (найбільш частий вид компресії), епі - та субдуральної пухлиною, відламками хребців при травмі, эпидуральным запальним інфільтратом, потовщеною м'якої і павутинної оболонкою (у тому числі і вапняними бляшками в них) та ін. Такі причини зустрічаються найбільш часто - приблизно у 75% хворих з миелоишемией.
• ятрогенні фактори - миелоишемия виникає як ускладнення хірургічних втручань на аорті (тривалий пережиму або пластику аорти з вимиканням міжреберних та/або поперекових артерій, операції в паравертебральной області) або хребті (радикулотомия з випадковим перетином радикуло-медуллярной артерії), ін'єкційних маніпуляцій (епідуральні блокади, спинномозкова анестезія та ін), маніпуляційні прийоми мануальної терапії та ін Ці фактори складають близько 5%.
• природно, що у одного пацієнта можливе поєднання різних патогенетичних факторів, наприклад, атеросклероз аорти та її гілок з грижею диска.

Важливу роль у патогенезі миелоишемии грають:

• стан колатерального кровообігу, яке залежить від варіанту васкуляризації спинного мозку (при магістральному типі число приток крові невелика і вимикання навіть однієї радикуло-медуллярной артерії не компенсується суміжними судинами;
• різноманітне поєднання етіологічних факторів;
• стан загальної гемодинаміки.

При виключенні великої радикуло-медуллярной артерії на рівні її основного стовбура (до поділу на висхідну і спадну гілки) ішемія в певних зонах спинного мозку може розвиватися за принципом синдрому «обкрадання» (більш правильним є термін «синдром патогенної компенсації спинномозкового кровообігу»).

Геморагічний спінальний інсульт виникає внаслідок розриву або артеріовенозної артеріальної аневризми або травми хребта і спинного мозку.

При порушенні венозного кровообігу (тромбоз вен, здавлення корінцевий вени) можливий розвиток геморагічного інфаркту спинного мозку.

Незважаючи на значну кількість та різноманітність етіологічних і патогенетичних факторів (їх більше, ніж при судинній патології в головному мозку, так як на відміну від черепа, кістковий футляр спинного мозку у вигляді хребта є досить рухливим, що сприяє додатковій травматизації в ньому нервових і судинних утворень), судинні ураження спинного мозку мають досить чітку клінічну картину.

Розлади спинномозкового кровообігу поділяють на хронічні та гострі (минущі, ішемічні та геморагічні).

Спадкові пароксизмальні міоплегії - група нервово-м'язових захворювань, що характеризуються раптовими нападами м'язевої слабості і паралічами. Найбільш поширеними з спадкових пароксизмальних міоплегії є гіпо-, гіпер - і нормокалиемическая форми.

Патогенез

Передбачається генетично детермінований дефект мембрани сарколеми, порушує проникність для іонів Na⁺ і До⁺.

Особливу увагу треба звернути на дві групи хворих:

• З делірієм будь-якої етіології;
• У яких виявлена часткова пневмококова (крупозна) пневмонія, і виявлені симптоми порушення свідомості.

Часто «інтоксикаційна енцефалопатія» при найближчому розгляді виявляється бактеріальним менінгітом.

Симптоми

Практично у всіх пацієнтів є мінімум 2 з чотирьох типових симптомів:

• Лихоманка;
• Головний біль;
• Ригідність потиличних м'язів;
• Порушення свідомості з оцінкою менше 14 балів за шкалою Глазго.

Геморагічний висип типова для менінгококової інфекції (рідко – для пневмококової, стафілококової), локалізується на тулубі, руках, ногах, сідницях. Висип на обличчі, а особливо мочці вуха і кон'юнктиві – несприятливий прогностичний ознака.

Діагностика

Лабораторні та інструментальні дослідження:

• Загальний аналіз сечі;
• Загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою;
• Біохімічні дослідження: глюкоза плазми, сечовина та креатинін крові, електроліти крові;
• Рентгенографія грудної клітки;
• Тест на ВІЛ;
• ПЛР – діагностика;
• КТ або МРТ головного мозку.

За існуючими правилами виконання комп'ютерної томографії (або МРТ) головного мозку повинно бути проведено перед люмбальної пункцією. Ці методи дають можливість виключити САК, гематоми, абсцеси та інші об'ємні освіти, а також уточнити стан базальних цистерн мозку. Тобто виявити протипоказання до люмбальної пункції і уточнити діагноз. Але якщо КТ або магнітно-резонансну томографію немає можливості зробити протягом 1-2-х годин з моменту надходження хворого, проведення люмбальної пункції не варто відкладати на пізніше.

Аналіз ліквору

Аналіз ліквору (цереброспінальної рідини) дозволяє підтвердити діагноз менінгіту.

Таблиця 1. Найбільш типові зміни в лікворі у хворих з менінгітами
Визначені показники	Нормальні значення	Бактеріальний менінгіт	Вірусний менінгіт	Туберкульозний менінгіт
Лікворний тиск	90-200 мм вод. ст.	Часто підвищено	Нормальне або іноді підвищено	Часто підвищено
Число клітин	Лімфоцити, не більше 5 в 1 мкл	Типово: 1000-10000 клітин в 1 мкл, переважають нейтрофільні лейкоцити	20-200 клітин в 1 мкл., вміст лімфоцитів становить 60-90% від загального числа клітин	20-400 клітин в 1 мкл., вміст лімфоцитів становить 60-90% від загального числа клітин
Збудник	Не виявляється	Виявляється у 40-60% випадків	Не виявляється	Виявляється рідко
Концентрація білка	150-350 мг/л	вище 1000 мг/л;	В межах 1000 мг/л	вище 1000 мг/л але можуть бути і нормальні показники
Рівень глюкози залежить від рівня глюкози в крові	2, 6-4, 2 ммоль/л. 55-60% від концентрації глюкози в сироватці крові.	< 2 ммоль/л; Точніше: менше 55-60% від концентрації глюкози в сироватці крові	> 2 ммоль/л; Точніше: понад 55-60% від концентрації глюкози в сироватці крові	На початку захворювання не змінений. Через 1-2 тижні < 2 ммоль/л; Точніше: менше 55-60% від концентрації глюкози в сироватці крові
Лактат	1, 2-2, 1 ммоль/л	вище 4, 2 ммоль/л	не перевищує 4, 2 ммоль/л.	варіює

Методика виконання люмбальної пункції

Люмбальна пункція повинна бути виконана (переважно) до призначення людині антибіотиків. Пункція може бути зроблена в міжхребцевих проміжках L3-L4 (найчастіше), L2-L3, L4-L5 і L5-S1. Лікарям потрібно використовувати голки 20 і 22 G. Безпечніше виконувати пункцію, коли пацієнт лежить на боці. Якщо ліквор отримати не вдається, пункцію виконують в положенні сидячи – вище лікворний тиск, полегшується пошук анатомічних орієнтирів для місця пункції.

Вимірювання лікворного тиску потрібно провести відразу після успішної пункції, і вже після цього забрати ліквор на лабораторні дослідження. Лікворний тиск вимірюють, коли хворий лежить на боці. В ідеальному випадку ліквор потрібно забирати в 4 стерильні пробірки:

– для визначення клітинного складу ліквору;

– для визначення мікрофлори та її чутливості до антибіотиків;

– для визначення вмісту білка і глюкози та інших компонентів;

– для визначення клітинного складу ліквору (для порівняння з першої пробірки).

Щоб уникнути діагностичних помилок, лабораторні дослідження мають проводитися без зволікання.

Протипоказання до люмбальної пункції

• Люмбальну пункцію не можна проводити при підозрі на внутрішньочерепні об'ємні утворення (абсцес, пухлина, гематома).
• При появі ознак вклинення – синдромі Кушинга (поєднання артеріальної гіпертонії і брадикардії), патологічних зрачкових реакцій.
• Тромбоцитопенія (кількість тромбоцитів < 50×109/л).
• Коагулопатія, в тому числі і виникла внаслідок прийому медикаментів.
• Запальний процес в області пункції.

Якщо отримати ліквор не вдалося (невдача в її проведенні, відмова пацієнта від пункції, або протипоказання до пункції), медикам слід призначити прийом хворим антибіотиків. При бактеріальному менінгіті тиск СМР в більшості випадків вище норми та існує ймовірність розвитку дислокації мозку. Тому після люмбальної пункції за людиною потрібно уважно спостерігати (огляд проводять мінімум кожні 15-30 хв протягом перших 4 годин).

Якщо неврологічний статус після пункції прогресивно погіршується, слід відразу починати введення осмотичних коштів (манітол, натрію хлорид 7, 5%). Коли проводити повторні люмбальні пункції — лікар вирішує індивідуально. Деякі фахівці вважають, що при вкрай тяжкому перебігу менінгіту їх треба виконувати щодня. При сприятливому перебігу хвороби, повторні люмбальні пункції можна не проводити.

Основні принципи ведення

Намагаються нормалізувати температуру тіла, зменшити головні болі, знизити напруженість хворого. Для цих цілей використовують ненаркотичні анальгетики, седативну терапію, засоби, що зменшують нудоту. Показання та проведення штучної вентиляції легенів – за тими ж принципами, що для хворих з ЧМТ.

У тяжких випадках, з-за порушеної свідомості, блювання, ентеральної прийом їжі часто утруднений. У перші добу, рідше, в перші 2 доби, для поповнення втрат рідини та електролітів застосовують інфузію сольових розчинів. Намагаються обійтися мінімально можливими обсягами – 1, 5-2, 5 л на добу. У той же час гіпотонія повинна бути ліквідована без зволікання. Не рекомендується використовувати розчини глюкози (якщо немає гіпоглікемії), похідні гидрооксиэтилкрахмала. При нестабільній гемодинаміці медики застосовують інфузію вазопресорів. Краще віддавати перевагу норэпинефрину (Норадреналіну) або фенилэфрину (Мезатону).

Гіпонатріємія трапляється приблизно у 30% хворих з менінгітом і може призвести до посилення набряку мозку. Вона повинна бути незмедленно усунена. Як тільки стан пацієнта стає стабільним, переходять на ентеральне годування поживними сумішами. Будь виникає гіперглікемія повинна бути швидко вирішена. Судоми можуть різко підвищити внутрішньочерепний тиск. У більшої частини хворих з важким менінгітом рівень внутрішньочерепного тиску підвищений.

При менінгітах підвищення ВЧТ часто викликано не стільки набряком мозку, скільки надмірною виробленням ліквору. Тому люмбальні пункції і введення фуросеміду часто виявляються ефективними, коли мова йде про зниження ВЧТ. Якщо зазначеними діями не вдається знизити ВЧТ, може виникнути церебральне вклинення, потрібно використовувати осмотерапию манітол або 3-7, 5% розчином натрію хлориду. В основному ВЧТ швидко нормалізується, коли проводиться антибактеріальне лікування. Якщо температура падає, свідомість ясна, а вогнищеві неврологічні симптоми не спостерігаються, то в проведенні протинабряковою терапії немає потреби.

Захист персоналу і ізоляція хворого

Щоб не допустити повітряно-крапельного поширення інфекції, хворих з менінгококовою інфекцією або менінгітом невідомої етіології, ізолюють протягом перших 24 годин антибіотикотерапії. Зараження персоналу може статися під час інтубації трахеї, проведення СЛР, проведенні штучної вентиляції легень. Потрібно проявляти стандартні запобіжні заходи.

Слід розглянути необхідність профілактичного застосування антибіотиків для персоналу ВРІТ, якщо у пацієнта знайшли менінгококовий менінгіт. Ймовірність зараження зберігається протягом 24 год після призначення антибіотиків. Шанс заразитися вище у співробітників молодого віку та осіб, яким понад 60 років.

Використовувати будь-яку з наведених нижче схем:

1. Ципрофлоксацин в таблетках, 500 мг 2 р. на день протягом 2 діб;

2. Рифампіцин в таблетках, 600 мг через 12 годин протягом 2 діб.

Гострий бактеріальний менінгіт

Сьогодні використовуються сучасні методи діагностики та лікування, а летальність при бактеріальних менінгітах досягає приблизно 20%. Слід промнить, що тільки через 24 години зміни ліквору стають характерними для гнійних менінгітів. Тому при підозрі на менінгіт лікарі відразу людині призначають антибіотики.

Ідентифікація збудника

Ідентифікація виду збудника і встановлення його чутливості до антибактеріальних засобів, у більшості випадків, відбувається з великим запізненням – через 3-4 дні. У тих випадках, коли проведена антибактеріальна терапія дає очікуваний ефект, і стан хворого стає краще, після отримання результатів чутливості до антибіотиків, як правило, антибіотики не змінюють. Якщо значного поліпшення стану хворого до моменту отримання результатів бактеріологічного дослідження не сталося, призначають максимально ефективний відносно виділеного збудника антибактеріальний препарат.

Тривалість антибактеріальної терапії

Оптимальна тривалість антибактеріальної терапії не встановлена. Але найчастіше рекомендують таке: при менінгіті, викликаному найбільш поширеними збудниками (H. influenzae, S. pneumoniae та N. meningitidis), високі дози антибіотиків потрібно вводити мінімум 10 діб, і не менше 7 діб після нормалізації температури.

Не варто застосовувати хлорамфенікол (Левоміцетин) в якості препарату стартової терапії менінгіту (поступається за спектром антибактеріальної дії, більш токсичний, ніж наведені вище схеми антибактеріальної терапії). Використовувати, якщо є непереносимість рекомендованих вище ліків. Не слід вводити субарахноїдальний ніякі інші препарати, крім амікацину, гентаміцину, ванкоміцину. Потрібно використовувати субарахноїдального введення антибіотиків лише при тяжких формах менінгіту, якщо внутрішньовенно призначають препарати не надають ефекту.

Абсцес мозку

Абсцес мозку може ускладнити перебіг менінгіту, але може бути і його джерелом. У тих випадках, коли причина менінгіту полягає в абсцесі мозку, або виникає підозра на анаеробну інфекцію, додатково потрібно призначити метронідазол.

При абсцесі мозку найбільш часто призначаються такі сполучення антибіотиків:

• Метронідазол + цефтріаксон;
• Метронідазол + меропенем.

Ванкоміцин або лінезолід можуть бути додані в схему, якщо мало місце нейрохірургічне вмешальство (метицилін-резистентний стафілокок). Тривалість внутрішньовенної антибактеріальної терапії при діагнозі «абсцес мозку» повинна бути мінімально 4-6 тижнів. Деякі лікарі рекомендують застосовувати дексаметазон в лікуванні хворих цієї групи, але немає ясних доказів його ефективності немає.

Гострий вірусний менінгіт

Всі пацієнти з гострим вірусним менінгітом повинні бути обстежені на ВІЛ. Вірус імунодефіциту людини і сам призвести до гострого, так і хронічного асептичного менінгіту. Як і при бактеріальному менінгіті, виявляються ознаки подразнення мозкових оболонок, що проявляється головним болем, менінгеальними симптомами, лихоманкою, нудотою і блювотою.

Але грубі порушення свідомості за типом коми, судомний синдром, прояви вогнищевого ураження, для вірусного менінгіту не типові. Поява цих симптомів змушує думати, що у хворого почався енцефаліт. Аналіз дає можливість підтвердити діагноз вірусного менінгіту. У неясних випадках роблять повторні пункції. Вірусний менінгіт викликають різні віруси. Але методи точної діагностики виду збудника поки не скрізь доступні (наростання титру специфічних антитіл, виділення вірусу з ЦСР, ПСР-діагностика).

Лікування носить симптоматичний характер через неможливість точно визначити вірус, тільки припустити. В цілому хвороба проходить відносно сприятливо, і у 90% хворих, у середньому, через 2 тижні, закінчується одужанням. Але у 10% хворих захворювання може затягнутися, можуть з'явитися ускладнення – гідроцефалія, залишкові неврологічні дефекти.

Лікування

Проводиться симптоматичне лікування, як було сказано вище. Рекомендована поруч авторів «активна дезінтоксикаційна терапія» з застосуванням розчинів глюкози, реамберина, реополіглюкіну, свіжозамороженої плазми, глюкозоновокаиновых сумішей, ликворосорбции, плазмаферезу, УФО крові, гемосорбції і т. д. може викликати серйозні ускладнення. Але не існує доказів, що зазначені методи і лікарські засоби можуть покращити результати лікування.

Систематичне застосування кортикостероїдів не проводять, але дексаметазон внутрішньовенно по 4-8 мг можна використовувати як протиблювотний засіб. Якщо вірус вдається ідентифікувати, дають пацієнтові відповідні противірусні препарати. Наприклад: при менінгіті, який викликаний вірусом простого герпесу 2 типу, внутрішньовенне вводять ацикловір 10-15 мг на 1 кг на добу курсом 10 днів. Введення антибіотиків не призначають, але при сумнівах в діагнозі, використовують монотерапію антибіотиком (зазвичай, цефалоспориновой групи).

В останні роки в нашій країні набув поширення в лікуванні вірусних менінгітів індуктор інтерферонів – циклоферон. Його застосування прискорює зникнення симптомів менінгіту. Але немає даних, що застосування циклоферона призводить до поліпшення результатів хвороби.

Охолодження піддаються багато жителів планети незалежно від їх професії і віку. Загальне переохолодження при 0°С за 10-12 год, проведених без руху, є смертельним, у воді при тій же температурі - за 30 хв. Клінічні прояви гострого охолодження залежать від тривалості перебування на холоді і швидкості падіння температури тіла. При гострому охолодженні спочатку виникає збудження нервової системи, зокрема структур, що регулюють дихання, кровообіг і температуру. Спостерігаються посилення рухової активності, тремтіння в м'язах тулуба і кінцівок, іноді фасцикулярные посмикування в м'язах або їх судорожне скорочення (при скороченні м'язів виробляється теплова енергія). Відзначаються почастішання серцебиття, підвищення артеріального тиску. Завдяки посиленню обміну, деякий час температура тіла зберігається в межах норми, однак потім починає поступово падати. При температурі тіла 34-31С відбувається пригнічення деяких функцій нервової системи, розвиваються сповільненість реакцій на зовнішні подразники, загальна загальмованість, сонливість.

Розрізняють три ступені переохолодження:

• I - легка (адинамическая),
• II - середня (ступорозная),
• III - важка (судомна).

При адинамічною формі охолодження постраждалі загальмовані, скаржаться на загальну слабкість, головний біль, запаморочення. Іноді спостерігаються стан добросердя, ейфорія, зниження критики в оцінці навколишнього оточення і свого стану. Мова тиха і повільна. Зіниці звичайної величини, однакові, їх реакція на світло стає менш живий. Відзначаються загальна адинамія, розслаблення тонусу м'язів кінцівок. Глибокі рефлекси знижені, шкірні - мляві. Шкірні покриви бліді, «гусяча шкіра». Брадикардія до 37-60 уд./хв. ПЕКЛО змінюється в невеликих межах. Тони серця приглушені. Дихання не порушено. Ректальна температура 33-35°С. В такому стані постраждалі можуть самі дістатися до медпункту, деякі здатні самостійно приймати їжу. Тривалість астенічного стану при виведенні з охолодження в цих випадках не перевищує декількох діб.

При ступорозном охолодженні відзначається виражена брадикардія (від 28 до 52 років, частіше-близько 40 уд./хв), дуже слабкий пульс, малого наповнення, аритмії спостерігаються рідко. Різке похолодання кінцівок. Тони серця приглушені. АТ частіше знижений, мінімальне - нормальне або зрідка підвищено. Дихання ослаблене і сповільнене (до 8-10 в хвилину). Ректальна температура 29-32°С. Вміст цукру в крові помірно підвищений. Постраждалий знаходиться в стані сонливості, що доходить іноді до ступеня ступору, не може самостійно пересуватися. Нерідко розвивається розлад пам'яті, схоже з корсаківським амнестическим синдромом, яке поєднується з благодушним настроєм, ейфорією, вираженим зниженням критики. При зігріванні відзначаються загальна загальмованість, скутість рухів. Часто спостерігається розлад мови: вона невиразна, голос іноді скрипучий, хрипкий; у найбільш важких випадках хворі стогнуть. Безглуздий погляд, відсутність мімічних рухів, тупий вираз обличчя створюють схожість з промовою і мімікою людини в нетверезому стані. Зіниці частіше розширені, протягом години можна спостерігати по кілька разів зміну їх звуження і розширення (ундуляция зіниць). Паралельно звуження зіниць зазвичай посилюється тонус скелетної мускулатури. Глибокі рефлекси жваві. При подальшому зниженні температури тіла продовжує наростати пригнічення функції нервової системи, знижується збудливість кори головного мозку, можливо нетримання сечі і калу.

При подальшому зниженні температури тіла (нижче 28°С) розвивається важка форма охолодження - судомна, коматозная. Постраждалі поступово втрачають свідомість, мимоволі рухають головою і руками, часом відкривають очі і несвідомо переводять погляд з боку в бік. Зіниці звужені, на світло не реагують. Корнеальный рефлекс ослаблений або відсутній. Іноді розвивається рухове занепокоєння. Відзначаються судорожні тонічні скорочення м'язів обличчя і кінцівок з переважанням судом у групах згиначів, зрідка тризм, напруга м'язів черевного преса. Порушуються вазомоторні реакції. Відсутні поверхневі та глибокі рефлекси. Пульс на променевих артеріях не прощупується, на плечових - ледь відчутний. Тони серця ледве або зовсім не прослуховуються. Систолічний АТ нормальний або підвищений, проте пульсовий тиск частіше знижений. Дихання різко ослаблене, інколи типу Чейна-Стокса. Життєві функції поступово згасають. При своєчасному і правильному лікуванні постраждалі можуть бути виведені навіть з глибокої коми з поступовим відновленням функцій нервової системи.

Іноді при тривалому перебуванні на холоді розвивається миалгическая форма загального охолодження. Такі люди зберігають вимушене («сгорбленное») положення тулуба і пересуваються з працею, підігнувши і розсунувши ноги, похитуючись з боку в бік. Обмежені рухи хребта вперед і назад, м'язи болючі, особливо довгі м'язів спини, різко підвищена їх механічна збудливість.

Рідкісною своєрідною реакцією нервової системи на холодову травму є холодової параліч. Для цієї форми типово поява слідом за охолодженням парезу кінцівки, зберігається до доби і супроводжується напругою м'язів. Іноді холодові паралічі є першим симптомом самостійного захворювання, такого як сирингомиелия, поліневропатія, спинальна аміотрофія та ін.

При патоморфологічної дослідженні нервової системи виявляють типові зміни типу хроматолиза, реактивні ураження нервових волокон і кінцевих структур. Зміни відзначаються в нейронах кори півкуль великого мозку, мозочка, підкіркових вузлів, у спинному мозку і спинномозкових гангліях.

Лікування

Перша допомога і захист від подальшого впливу холоду. Потерпілого кладуть у ванну з теплою водою (28°С). Температуру тіла слід поступово підвищувати через годину на 1-2°С. Проводиться інгаляція підігрітим до 42°С киснем. При III ступеня загального переохолодження хворого переводять на ШВЛ, промивають шлунок і сечовий міхур, проводять перитонеальний лаваж підігрітими розчинами. Інфузійна терапія спрямована на боротьбу з ацидозом, гіпоглікемією, поліпшення мікроциркуляції. Вводять судинорозширювальні препарати, при судомах - лиазепам, оксибутират натрію, 40% розчин глюкози, вітаміни, препарати заліза, анаболічні гормони, при інфекційних ускладненнях - антибіотики, сульфаніламіди. Застосування аналептиків і алкоголю строго протипоказано.

Прогноз

У людей, виведених зі стану глибокого охолодження, спостерігаються оборотні функціональні порушення: зміни нервово-рефлекторної діяльності, гіпертермія, вегетативно-трофічні розлади (вогнища облисіння, трофічні виразки), зрушення в системі червоної і білої крові (анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ), супутні інфекційні захворювання. Прогноз сприятливий.

Міастенії - група захворювань нервової та м'язової систем, що виявляється слабкістю і підвищеною стомлюваністю різних груп м'язів. При цьому захворюванні вражається руховий апарат в області мионеврального синапсу. У процес може втягуватися будь-який м'яз тіла, однак є тенденція до переважного ураження м'язів обличчя, губ, очей, язика, глотки та шиї. У типових випадках захворювання починається в молодому віці. Жінки хворіють в 2 рази частіше за чоловіків.

Етіологія і патогенез

Аутоімунне захворювання. Патологія нервово-м'язової передачі виникає як результат вироблення антитіл проти альфа-субодиниці нікотинових холінорецепторів. Поліклональні антитіла до никотиновым холінорецепторами скелетних м'язів, подібно кураре, ускладнюють синаптичну передачу і призводять до м'язової слабкості. Аутоантитіла витісняють ацетилхолін в мионевральных з'єднаннях, блокують нервово-м'язову передачу.

Захворювання найчастіше спорадична, хоча і описані сімейні випадки. Нерідко є поєднання міастенії з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. Іноді спостерігаються миастенические синдром при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін), полі - і дерматомиозите, а також раку легені, молочної залози, яєчника, передміхурової залози.

Патоморфологія

При електронній мікроскопії визначають зменшення розмірів постсинаптичні області та розширення синаптичної щілини. Иммуногистохимически виявляється фіксація антитіл класу IgG і комплементу на постсинаптичних мембранах (м'язових волокон). При гістологічному дослідженні видаленого тимуса визначається гіперплазія або тимома.

Клінічна картина

Зазвичай проявляється стомлюваністю м'язів з супутньою слабкістю, особливо очних і м'язів, іннервіруемих бульбарними нервами. Слабкість очних м'язів призводить до диплопії і косоокості, одно - або двосторонньою птозу верхніх повік, найбільш вираженого до кінця дня. Нерідко відзначається слабкість лицьовій і жувальної мускулатури. Труднощі мови та ковтання можуть бути виявлені після більш чи менш тривалого розмови і вживання їжі. Можливі слабкість і стомлюваність м'язів мови, носовий відтінок голосу. Може бути уражена й інша поперечнополосатая мускулатура кінцівок і шиї, що призводить до генералізованої слабкості. Визначається истощаемость глибоких рефлексів зі зниженням реакції при повторному нанесенні ударів молоточком по сухожиль. При повторній електричної стимуляції виявляється незвичайна стомлюваність м'язів, виражена здатність до відновлення після короткого відпочинку. Характерна лабільність, динамічність симптомів з їх посиленням при читанні, фіксації погляду, іноді загальної фізичної навантаженні. Міастенія може бути генералізованою та локальною (ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба). Генералізована форма може супроводжуватися дихальними розладами.

Протягом

Хвороба прогресує. Можливі миастенические епізоди (короткі по часу миастенические розлади і тривалі спонтанні ремісії) і миастенические стану (стабільні прояви впродовж значного терміну). У хворих міастенією може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованою м'язовою слабкістю, окоруховими і бульбарними симптомами (афонія, дизартрія, дисфагія), порушеннями дихання, психомоторним збудженням, змінюється млявістю, а також вегетативними розладами. При цьому розвивається гостра гіпоксія головного мозку (розлад свідомості). Можливий летальний результат.

Діагноз і диференціальний діагноз

Міастенія діагностується на підставі скарг на стомлюваність, посилення наявних розладів до вечора і при фізичному навантаженні. Важливе значення має прозериновая проба: різке зменшення симптомів через 30-60 хв після введення 1-2 мл 0, 05% розчину прозерину підшкірно. Типово зміна электровозбудимости м'язів: швидке виснаження їх сокрашения при повторних подразненнях фарадическим струмом з відновленням збудливості після відпочинку. Дуже цінним методом в діагностиці міастенії є електроміографічне дослідження. Стимуляційна ЕМГ реєструє; нормальний сумарний викликаний потенціал дії, амплітуда якого зменшується при ритмічної стимуляції частотою 3-5 і 50 в 1 ц.

Диференціальний діагноз проводиться з стволовим енцефалітом, пухлиною стовбура мозку, базальних менінгітом, очною формою міопатії, полимиозитом. порушенням мозкового кровообігу в вертебрально-базилярній системі.

Лікування

Спрямоване на корекцію відносного дефіциту ацетилхоліну і пригнічення аутоімунного процесу. З метою компенсації розладів нервово-м'язової передачі використовують антихолінестеразні засоби: прозерин, оксазил, калімін. Важливий вибір оптимальної індивідуально компенсуючої дози залежно від клінічної форми, тяжкості симптомів, супутніх захворювань, реакції на препарат. При глоткової-лицевої і очної формах міастенії більш ефективний пиридостигмина бромід, при миастенической слабкості скелетної мускулатури - прозерин та оксазил. Дози препаратів і інтервали прийому індивідуальні. Призначають хлорид або оротат калію, верошпірон, ефедрин. У дуже важких випадках вводять прозерин парентерально (1, 5-2 мл 0, 05% розчину внутрішньом'язово) за 20-30 хв до прийому їжі. Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може призвести до холинергическому кризу. Основним методом лікування цього кризу є відміна антихолінергічних засобів і повторне введення атропіну (0, 5 мл 0, 1% розчину внутрішньовенно або підшкірно). У важких випадках можна призначити реактиватор холінестерази (1 мл 15% розчину дипироксима).

При миастеническом кризі, що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, терміново вводять прозерин внутрішньовенно (0, 5-1 мл 0, 05% розчину) внутрішньом'язово (по 2-3 мл через 2-3 год). Оксазил може бути введений в свічках. Застосовують також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. Прогресуюча і загрозлива життя слабкість дихальних м'язів може спостерігатися, незважаючи на введення великих кількостей прозерину. Хворим проводять інтубацію або трахеостомію, переводять на ШВЛ з допомогою дихальних апаратів. Харчування хворих здійснюють через назогастральний зонд. Необхідно підтримувати баланс рідини та електролітів, вітамінів; за показаннями (метаболічний ацидоз) вводиться внутрішньовенно крапельно 1% розчин гідрокарбонату натрію.

Основними методами патогенетичного лікування хворих міастенією є тимектомія, рентгенотерапія і гормональна терапія. Хірургічний метод (тимектомія) показаний всім хворим у віці до 60 років, які страждають на міастенію, але знаходяться в задовільному стані. Він абсолютно показаний при пухлини вилочкової залози. Рентгенотерапія на область цієї залози призначається при залишку її тканини після тимэктомии, при очній формі міастенії, а також при наявності протипоказань до операції у хворих похилого віку з генералізованою формою міастенії. У важких випадках - при генералізованої міастенії - показано лікування імуносупресивними препаратами. Призначають кортикостероїди, краще всього преднізолон (по 100 мг через день). Тривалість прийому максимальної дози кортикостероїдів обмежується настанням значного поліпшення, яке дозволяє згодом знижувати дозу до підтримуючої.

Прогноз

Можливі спонтанні ремісії, однак, як правило, настає загострення. Вагітність зазвичай викликає поліпшення, хоча спостерігається і посилення наявних розладів. Можуть спостерігатися миастенические кризи з летальним результатом внаслідок дихальної недостатності. Передозування антихолінестеразних препаратів може викликати м'язову слабкість, що нагадує міастенічні криз. Раннє застосування інтубації або трахеостомії в поєднанні із ШВЛ знизило смертність при миастеническом кризі з гострою дихальною недостатністю.