Істинний клінічний поліморфізм спадкових хвороб може бути обумовлений модифицирующим впливом генотипу на прояв патологічного гену, тобто взаємодією генів. На цю сторону клінічного поліморфізму вперше звернув увагу С. Н. Давиденков, вивчаючи спадкування окремих симптомів нервових хвороб серед родичів хворого. Згідно з його гіпотезою, найбільші клінічні прояви захворювання набуває тоді, коли в одному генотипі об'єднуються «патологічний завдаток» і інші спадкові фактори, що подібно спрямована дія. Підсилювальний тропізм, С. М. Давиденкову, специфічний для кожного гена.

Незважаючи на общепринятость уявлень про значення спадковості в реалізації патологічних процесів, до недавнього часу роль спадковості представляли у вигляді якогось недиференційованого фону. Однак численні приклади зв'язків деяких генетично детермінованих поліморфних систем з особливостями патологічних процесів переконливо свідчать про значущу роль спадковості в індивідуальному характері патології. Таким чином, в цілому спадкова конституція організму - та база, яка може багато в чому визначати індивідуальну специфіку клінічної картини спадкових і неспадкових хвороб. Хороша ілюстрація сказаного - великі індивідуальні відмінності в силі імунної відповіді.

Не меншу роль, ніж генотипічна середовище, в походженні клінічного поліморфізму спадкових хвороб можуть грати фактори зовнішнього середовища, взаємодіючи з спадковими факторами на будь-якому етапі внутрішньоутробного або постнатальной життя. Наприклад, багата фенилаланином їжа вагітної посилює розвиток фенілкетонурії у майбутнього гомозиготного дитини. Більш того, у генетично нормальних нащадків жінок з фенілкетонурією спостерігаються внутрішньоутробна затримка росту, відставання в розумовому розвитку, мікроцефалія. Ці порушення пов'язані з впливом на плід високих концентрацій фенілаланіну і його метаболітів у сироватці крові вагітної.

Хвороби із спадковою схильністю характеризуються ще великим клінічним поліморфізмом у порівнянні з моногенними захворюваннями, тому при багатьох мультифакторіальних хворобах мова йде про клінічному континуумі з різноманіттям форм від субклінічної до важких.

Спадковість та наслідки захворювань

Патогенна дія мутації (або мутацій) може призводити до летального результату на різних стадіях онтогенезу. Істотний внесок летальних і полулетальных мутацій у внутрішньоутробну загибель і в ранню постнатальну смертність не викликає сумнівів, хоча і не завжди можна розмежувати, це пряме дію (етіологічне) або опосередковане через патогенез. Летальний ефект мутацій може проявитися відразу після запліднення. Мабуть, 50% всіх зачать не реалізується вагітність, в більшості випадків внаслідок спадкових порушень. Близько 50% всіх спонтанних абортів пов'язано з генетичними факторами. У першій половині вагітності відбувається найбільша елімінація ембріонів і плодів. При цьому чим раніше переривається вагітність, тим імовірніше, що причиною аборту були хромосомні аномалії. Хоча механізми загибелі різні, в цілому вони пов'язані з порушеннями генетичного контролю різних етапів ембріогенезу: від неможливості імплантації бластоцисти до нездатності кариотипически аномальних клітин формувати тканинні структури.

Не тільки хромосомні аномалії, але й генні мутації обумовлюють внутрішньоутробну загибель. Відомо понад 150 таких нозологічних форм. Істотне значення генетичні фактори мають і перинатальної смертності. Майже у кожного 5-го перинатально померлого виявляється спадкова і природжена патологія.

Значення генетичних факторів у летальні наслідки не заперечує і не применшує значення зовнішніх чинників у структурі смертності, а лише підкреслює, що пошкоджують впливу (гіпоксія, пологова травма, інтоксикація, гіпотрофія, інфекції) у дітей з аномальним генотипом швидше приведуть до смерті, ніж у нормальних дітей. Багато спадкові хвороби призводять до смерті більшості хворих із спадковою патологією в якості першопричини або є несприятливим фоном, що обважнює протягом неспадкових хвороб.

Істотний внесок у причини дитячої смертності вносять хромосомні хвороби і такі генні спадкові хвороби, як муковісцидоз, гіпотиреоз, адреногенітальний синдром, фенілкетонурія та ін

Патологічні мутації як етіологічний фактор можуть бути причиною хронічних хвороб. Спадкові хвороби як результат дії мутації практично завжди відносяться до хронічних процесів, якщо тільки мутація не призводить до летальних ефектів на ембріональній стадії в ранньому дитинстві. Хронічне протягом характерно як для генних, так і для хромосомних хвороб. Більшість спадкових хвороб (у тому числі хвороби обміну речовин) характеризується, як правило, прогредієнтним перебігом. Генні мутації можуть виражатися не тільки у специфічних проявах, але й у неспецифічному зниженні опірності організму супутнім захворюванням, обумовлюючи хронізацію останніх.

Спадкова конституція може істотно змінювати ефективність проведених лікувальних заходів. По-перше, це широко відомі спадково зумовлені патологічні реакції на різні лікарські речовини; по-друге, це поліморфізм по швидкості виведення або окислення деяких лікарських речовин або метаболітів, модифікуючих фармакокінетику ряду інших лікарських препаратів.

Значення спадковості (летальний ефект або хронічний перебіг) проявляється не тільки для спадкових (як хромосомних, так і генних), але і для неспадкових хвороб. Хоча роль генетичних факторів у процесі одужання при неспадкових хворобах вивчена недостатньо, але в загальній формі ясно, що окремі мутації або їх поєднання призводять до зниженої здатності організму витримувати шкідливу вплив середовища. Отже, у таких осіб одужання буде затягуватися, що і буде призводити до переходу патологічного процесу у хронічний. Дію конкретних генів в процесі хронізації неспадкових хвороб здійснюється через змінену спрямованість біохімічних реакцій, порушення гормонального статусу, зниження імунної відповіді і т.д. Наприклад, при відсутності каталази в крові (спадкова акаталазия) спостерігаються хронічні запалення слизових оболонок, при спадкових імунодефіцитних станах - хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів, носоглотки.

« Попередня 1 2

При виході з інтоксикації галюцинаторні переживання не амнезуються. Хворі, розповідаючи про галюцинації, зазвичай порівнюють їх з "мультфільмами" приємного змісту. Ця фаза сп'яніння була для них найбільш привабливої. Слід зазначити, що хворі, які зловживають циклодол, чітко отграничивали галюцинаторні переживання від реальної дійсності, перебуваючи в стані інтоксикації, так і по виході з неї.

Вихід зі стану інтоксикації залишається важким: протягом наступних 1-2 діб пацієнти відчувають сухість у роті, втрату апетиту, тремтіння у всьому тілі, особливо в кінцівках, млявість, апатію. Вже в I стадії поза інтоксикації з'являються надмірна дратівливість, конфліктність з оточуючими, особливо близькими. Без причини підлітки стають злісними, вибуховими, некерованими. Порушується сон, він стає поверхневим з кошмарами і частими пробудженнями.

На 2-3-й день після інтоксикації наростає активну потяг до циклодолу: виникають внутрішній дискомфорт, стан незадоволеності. Це вже не мляві, апатичні і бездіяльні підлітки періоду виходу з інтоксикації, а діяльні, цілеспрямовані на діставання циклодолу. При цьому вони стають непосидючими, нездатними скільки-небудь зосередитися, з'являються неуважність у роботі. Прагнення прийняти циклодол зазвичай пригнічує всі інші думки, почуття та інтереси. Цей стан характеризує сформовану психічну залежність.

Вираженість потягу до циклодолу наростає пропорційно часу зловживання.

Батьки "переставали впізнавати" своїх дітей вже на початку захворювання; до такої міри і так швидко вони змінювалися. У підлітків з'являються невластиві раніше їм такі риси характеру, як брехливість, черствість і грубість до близьких, нехтування своїми обов'язками в сім'ї, асоціальність. Вони пропускають заняття в школах, училищах, різко знижується їх успішність. Працюють допускають грубі помилки, прогули. З'являється таке розлад поведінки, як дромома-ня. Підлітки йдуть з дому, бродяжать, застряють у випадкових компаніях, ночують у малознайомих "друзів".

Важливою клінічною особливістю циклодоловой токсикоманії є те обставина, що ознаки ураження центральної нервової системи виявляються дуже швидко, вже на початку захворювання. У підлітків, які регулярно приймають циклодол в дозі 20-25 таблеток на прийом більше 6-8 міс, крім ефективної патології, спостерігаються розлади уваги, зниження кмітливості, уповільнення мислення, порушення фіксаційної пам'яті. У цей час виявляються стійкі зміни вегетоневрологической регулювання: порозовеніє щік на тлі блідості обличчя, червоні губи, тремор пальців, мимовільні рухи і судомні посмикування окремих м'язових груп, підвищення м'язового тонусу, що додає ході хворого характерні риси - випрямлена спина, розставлені руки і ноги, ходьба на прямих ногах. Тривалість I стадії близько року.

Через 1-1, 5 року зловживання циклодол формується фізична залежність - II стадія хвороби. Дози циклодолу поступово зростають до 20-40 таблеток на добу. Змінюється форма сп'яніння. Циклодол привносить добросердий, кілька піднесений настрій, галюцинації стають фрагментарними, спрощуються: хворі бачать кольорові смуги, плями, кола і т.д. Через 2-3 год благодушний настрій змінюється млявістю, пригніченістю або дратівливістю і злостивістю. Хворі підлітки зазначають, що у них втрачається кмітливість, думки течуть повільно, іноді аж до повного зникнення ("пропадали думки"), постійно поза інтоксикації з'являються "провали пам'яті". Хворі періодично чують оклики, голоси приятелів, незрозумілі шуми. На оточуючих (на роботі, вдома, на заняттях) справляють враження дивних, чудових - або мовчать, втупившись в одну точку, або починають говорити не по суті розмови, що задає питання, при цьому без видимої причини дратуються, нервують, зриваються на крик, плач або проявляють гнівливість.

У II стадії захворювання змінюється і ритм наркотизації. Підлітки змушені для продовження працездатності кожні 3-4 год додавати по 3-4 таблетки циклодол, щоб уникнути слабкості, дратівливості, гнівливості.

Переносимість циклодолу поступово зростає до 20-40 таблеток на добу. В цьому періоді захворювання вже можливі передозування на висоті інтоксикації. Підлітки прагнуть домогтися в сп'янінні ейфорії і первинних яскравих, багатих галюцинацій, заради чого починають збільшувати дози, приймають по 25-50 таблеток циклодола на прийом.

Після короткої серії яскравих галюцинацій порушується свідомість, і хворі не пам'ятають подальшого. Розвивається затьмарення свідомості по типі сутінкового. Підлітки-токсикомани йдуть з компанії або з дому, забувши там свої речі або надівши чужі, бродять по вулицях, заходять в чужі квартири, прийнявши їх за свої, ведуть себе неадекватно, асоціації їх несподівані, мова незрозуміла для оточуючих. Вони стають болтливыми, веселими або, навпаки, небалакучими, пригніченими і завантаженими; всі дії виконують автоматично. В такому стані їх нерідко затримує міліція в чужих квартирах, де вони ведуть себе як вдома, або близько аптек, магазинів, іноді в іншому кінці міста.

В цьому періоді захворювання при вимушеній перерві в прийомі циклодолу або відібрання його в стаціонарі у хворих через 12 год після останнього прийому виникає компульсивное потяг до циклодолу, яке супроводжується непосидючістю, занепокоєнням, напруженістю, пригніченим настроєм. Бажання дістати і прийняти циклодол домінує, пригнічує всі інші думки і почуття, змінює поведінку хворого.

Абстинентний синдром також має свою динаміку розвитку та фазову закономірність, як і при інших формах зловживання.

Через 12 год з'являється I фаза, що характеризується в основному вегетативними порушеннями. Обличчя хворих стає блідим, маскоподібним, сальним, з характерною яскравою забарвленням губ. Очні щілини і зіниці розширюються, реакції зіниць на світло ослаблені. Відзначаються гіпергідроз верхніх і нижніх кінцівок, акроціаноз. Хворі скаржаться на втому, млявість, головний біль, тремтіння у всьому тілі. Порушуються сон, апетит. Друга (II) фаза проявляється до кінця 1-х діб психопатологічними розладами. На тлі вегетативних порушень наростає напруженість, відчуття дискомфорту у всьому тілі, тривожність, тужливий настрій, непосидючість, рухове занепокоєння, розлади сну до безсоння, головний біль. Хворі знаходяться в постійному русі, не можуть сидіти на місці, але їхні рухи скуті, одноманітні, стереотипні: вони переступають з ноги на ногу, потирають руки, голову. Відзначаються напруга скелетної мускулатури, мелкоразмашистий тремор кінцівок, голови, кінчика мови, окремі судомні мимовільні м'язові скорочення. Шкірні та сухожильні рефлекси різко підвищені. Мова хворих в перші дні абстиненції кілька дізартрічна, скандувала. Пацієнти справляють враження безглуздих, тривожних, як би розгублених. Просять дати їм циклодол, снодійні. Пульс частішає до 90-120 ударів в хвилину, артеріальний тиск підвищується до 140/90-150/100 мм рт.ст. Гострий стан триває 5-7 днів. Потім явища абстиненції піддаються зворотному розвитку: очні щілини і зіниці приймають звичайну форму, зменшується пітливість кінцівок, знижується тривожність, напруженість, поліпшуються настрій, сон, апетит. На зміну тоскливому настрою приходить пригніченість з дратівливістю, спалахами гнівливості. Явища абстиненції купіруються протягом 10-12 днів. Проте слабкість, млявість, апатія, змінюються дратівливістю, гневливостью, потягом до циклодолу, у хворих залишаються протягом всього відновного періоду (2-3 міс). Подальша ремісія виявляється нестійкою.

Треба зазначити, що у деяких хворих з більшою давністю захворювання у відновлювальному періоді настрій буває дещо підвищеним, і вони виявляють мнестичні порушення, розлади уваги, емоційну черствість, грубість, легкість думок, нездатність до навчання, роботи, непосидючість, зниження інтелектуальної активності.

Інтоксикація циклодол протягом 2-3 років призводить до грубих психічних порушень в емоційно-вольової та інтелектуальної діяльності, з емоційним спустошенням, грубим зниженням якості мислення і пам'яті. Всі ці порушення свідчать про органічне ураження центральної нервової системи - токсичної енцефалопатії з апатической і эксплозивной симптоматикою.

На тлі дефекту особистості за органічним типом відзначаються некорригируемые порушення в сфері потягів - дромоманія, злодійство, інші грубі розлади поведінки, прагнення до сп'яніння будь-якими лікарськими засобами, алкоголем. Сп'яніння виражається сутінковим розладом свідомості.

« Попередня 1 2

«Резистентність» до найбільш поширених методів терапії

Одна з особливостей спадкових хвороб - стійкість до терапії, хоча ця стійкість і не абсолютна. Це цілком зрозуміло, тому що «виправити» первинні ланки, навіть якщо відомий первинний продукт мутантного гена, не завжди вдається (мукополісахаридози, міодистрофія Дюшенна, нейрофіброматоз).

Природно, що толерантність до терапії характерна не для всіх хвороб. У тих випадках, коли розшифровані ключові ланки патогенезу, розробляються і успішні методи лікування. Деякі захворювання з групи «стійких до терапії» переходять в групу «піддаються терапії» (гепатолентикулярна дегенерація, целіакія, муковісцидоз).

« Попередня 1 2

Лістеріоз - зоонозне, клінічно поліморфний інфекційне захворювання, що протікає з переважним ураженням системи мононуклеарних фагоцитів, нервових тканин або у вигляді ангінозний-септичної форми.

Короткі історичні відомості

Збудник захворювання вперше описано С. Халфесом (1911). Його виділив Д. Мюррей з співавт. (1926) від хворих кролів і морських свинок в розпліднику Кембриджського Університету; у зв'язку зі здатністю викликати виражений моноцитоз в експерименті збудник отримав видова назва monocytogenes, Назва роду Listeria (в честь Джозефа Лістера) запропонував У. Пірі (1927), який вивчав збудник епізоотії гризунів в Південній Африці. У 1929 р. А. Нифельлт виділив бактерії від людини, хворого на ангіну з високим моноцитоз. Пізніше К. Берн спостерігав випадки викликаного ними захворювання у породіль і новонароджених (1935).

Етіологія

Збудник - рухома неспорообразующая грампозитивна паличка Listeria monocytogenes - типовий вид роду Listeria. Може утворювати капсулу, трансформуватися в L-форми і паразитує всередині клітин, обумовлюючи повільне латентний розвиток інфекції. Лістерії - микроаэрофилы, невибагливі і ростуть на звичайних середовищах навіть при кімнатній температурі. Мають набір соматичних і джгутикових антигенів, що дозволяє виділити серед них 7 основних сероварів, багато з яких поділяються на підтипи. Найбільш поширені лістерії 1-4-го сероварів. Бактерії є вираженими сапрофіти і стійкі у зовнішньому середовищі. Добре переносять низькі температури, як псіхрофільние мікроорганізми здатні розмножуватися при 4-6 °С у різних об'єктах (грунті, воді, на рослинах, в трупах і харчових продуктах). Довго витримують 6-20% концентрації кухонної солі. Сонячні промені їх інактивують протягом 2-15 діб, 2, 5% розчин формаліну або NaOH - через 20 хв, розчин хлорного вапна (100 мг активного хлору на 1 л) - через 1 год. При 62 "С гинуть через 35 хв, при 100 °С - протягом 5-10 хв. Чутливі до антибіотиків широкого спектра, хоча відомі і стійкі до них штами.

Епідеміологія

Резервуар і джерела інфекції лістеріозу - багато хто види диких і синантропних гризунів, а також різні об'єкти зовнішнього середовища. Хвороба вражає домашніх і сільськогосподарських тварин (свиней, дрібну та велику рогату худобу, коней, кроликів, рідше кішок і собак), а також домашню і декоративну птицю (гусей, курей, качок, індиків, голубів, папуг і канарок). Лістерії знайдені у лисиць, норок, єнотів, песців, диких копитних, птахів, рибу та продукти моря, в багатьох природних середовищах. Особливо сприятливим середовищем для їх розмноження є поверхневі шари неякісного силосу. Збудник виділяється з організму з різними секретами (сеча, молоко, кров, сперма, ліквор, ректальна слиз, навколоплідні води та ін). Період заразності тварин триває невизначено довго. Інфікована людина може бути джерелом перинатальної та неонатальної патології. Породіллі та новонароджені можуть виділяти збудник протягом 10-12 днів після родів.

Механізм передачі лістеріозу різноманітний (фекально-оральний, контактний, повітряно-крапельний, трансплацентарний), основний - фекально-оральний. Тварини заражаються через воду і корми, інфіковані листериями, від гризунів або їх трупів. Певну роль у підтриманні стаціонарних осередків хвороби відіграють кровоссальні комахи, особливо пасовищні кліщі. Заражаючись від гризунів і інших хворих тварин, вони сприяють поширенню інфекції, передаючи бактерії іншим тваринам.

Механізми зараження людей різноманітні. Найчастіше зараження відбувається аліментарним шляхом через інфіковану воду та харчові продукти тваринного походження, особливо при відсутності їх надійної термічної обробки і тривалому зберіганні в умовах відносно низьких температур. Можливе зараження при вживанні в їжу свіжих овочів. Встановлена можливість аэрогенного зараження, відбувається при обробці тварини сировини (вовни, щетини, шкіри, шкур, пера, пуху). Відомий контактний шлях передачі, здійснюваний через порізи та садна на шкірі при попаданні в них різних виділень хворих тварин. Виявлено можливість передачі бактерій від людини до людини, описані випадки зараження статевим шляхом. Особливо небезпечний лістеріоз для вагітних у зв'язку з перинатальною передачею збудника від матері до дитини (трансплацентарно або під час пологів). Описані випадки післяпологового аэрогенного, контактного й харчового зараження новонароджених від матері, медичного персоналу або інфікованих ними об'єктів зовнішнього середовища.

Природна сприйнятливість людей до листериозу невисока. Захворювання виникають найчастіше в осіб похилого віку, новонароджених, в осіб з імунодефіцитами. Постінфекційний імунітет виражений слабо.

Основні епідеміологічні ознаки. Хвороба має всі риси сапрозооноз-ної інфекції, поширена повсюдно. Найбільш часто її зустрічають в зонах з помірним кліматом та ґрунтами, багаті органічними добривами. Поширенню лістеріозу сприяє широкомасштабна господарська діяльність людини, пов'язана з впровадженням передової технології обробітку грунту, будівництвом тваринницьких комплексів, комбікормових заводів, централізованих підприємств з переробки та реалізації сировини тваринного походження, продовольчих складів та сховищ. У Росії щорічно реєструють 50-80 випадків лістеріозу, що не відображає дійсний рівень захворюваності. Можливі спорадичні і групові захворювання. До групи ризику відносять вагітних і новонароджених. Професійний характер захворюваність носить серед працівників тваринницьких і птахівничих господарств, а також цехів первинної переробки на м'ясо - і птахокомбінатах. Захворюваність частіше реєструють у весняно-літній період. Як внутрішньолікарняних інфекцій лістеріоз найбільш актуальний для акушерських стаціонарів, де мали місце спорадичні випадки і спалаху лістеріозу, а вагітних і новонароджених відносять до груп ризику.

Патогенез

Вхідними воротами інфекції можуть бути слизові оболонки ШКТ та респіраторного тракту, очей, а також пошкоджені шкірні покриви. При лимфогенном і гематогенному поширенні збудників виникає гострий гарячковий стан, і відбувається фіксація листерий в лімфатичних вузлах і внутрішніх органах - мигдалинах, легенях, печінці та селезінці, нирках і наднирниках, ЦНС та ін, де відбувається розмноження бактерій.

Запальний процес в лімфатичних вузлах супроводжується їх збільшенням, але нагноєння не розвивається. У важких випадках лістеріозу захворювання набуває риси лістеріозного сепсису; при цьому в лімфатичних вузлах і внутрішніх органах (включаючи ЦНС) формуються численні дрібні некротичні вузлики (листериомы), до складу яких входять листерий, ретикулярні і моноцитарные клітини, ядерний детрит, змінені поліморфноядерні лейкоцити. При вагітності листериомы можуть формуватися в плаценті, що призводить в подальшому до інфікування плода з розвитком у нього генералізованої форми інфекції. Виникненню захворювання сприяють імунодефіцитні стани і пухлини.

У перехворілих розвивається стійкий постінфекційний імунітет.

Клінічна картина

Лістеріоз може набувати гострий, підгострий, хронічний і абортивний перебіг, зазвичай схильне до рецидиву. Виділяють такі основні клінічні форми лістеріозу: ангінозний-септичну, нервову, очі-залізисту, септико-гранулематозную (у плодів і новонароджених), змішану. Відомі випадки тривалого безсимптомного лістеріозного носійства.

Інкубаційний період

Варіює від декількох днів до 1, 5 міс.

Ангінозний-септична форма

Зустрічають найбільш часто. Основний клінічний прояв - ангіна. Вона може бути катаральній або фолікулярної, клінічно не відмінною від ангіни стрептококової етіології. Зазвичай в таких випадках захворювання протікає сприятливо протягом 5-7 днів і закінчується повним одужанням.

При виразково-пленчатой листериозной ангіні температура тіла підвищується до 38, 5-39", можливі кашель і нежить, характерні болі в горлі. У хворих відзначають яскраву гіперемію слизової оболонки ротоглотки, збільшення і розпушеність мигдаликів, утворення на них плівчастих нальотів або виразок, покритих плівками. Регіонарні лімфатичні вузли збільшені, болючі при пальпації. Для виразково-пленчатой ангіни характерні зміни гемограми - лейкоцитоз, збільшення ШОЕ і особливо підвищення кількості мононуклеарів (до 70% і більше). Тривалість лістеріозу у випадках сприятливого перебігу становить 12-14 днів.

Разом з тим виразково-плівчаста і значно рідше фолікулярна листериозная ангіни при прогресуванні процесу можуть призводити до розвитку сепсису, що спостерігають переважно у дорослих. Висока лихоманка приймає ремиттирующий характер, відзначають гіперемію особи, кон'юнктивіт, поліморфну висип на шкірі, білий наліт на мигдалинах. Розвивається гепатолієнальний синдром, в деяких випадках з'являються слабо виражені менінгеальні симптоми. В крові зберігається виражений моноцитоз. Результат лістеріозного сепсису при своєчасному і повноцінному лікуванні сприятливий.

Нервова форма

Проявляється у вигляді лістеріозного менінгіту, менінгоенцефаліту або абсцесу мозку. Клінічна характеристика цих станів не має істотних відмінностей від відповідних нозологічних форм іншої бактеріальної етіології. Моноцитоз у периферичній крові відзначають при нервовій формі захворювання лише в його ранній період, надалі виявляють лейкоцитоз і гранулоцитоз. Спинномозкова рідина зазвичай залишається прозорою, лікворний тиск і вміст білка підвищені, цитоз має змішаний характер, показники глюкози і хлоридів змінюються незначно.

Можна спостерігати ураження периферичної нервової системи - парези і паралічі окремих груп м'язів, полірадикулоневрит.

При імунодефіцитних станах, включаючи ВІЛ-інфекцію, нервова форма лістеріозу проявляється як опортуністична інфекція.

1 2 Наступна »

Виписку із стаціонару здійснюють після клінічного видужання та одноразового бактеріологічного дослідження калу, проведеного через 2 дні після закінчення лікування. Працівників харчової промисловості та осіб, прирівняних до них, піддають при виписці після негативних результатів 2-кратного бактеріологічного обстеження. Осіб, що не виділяють збудник, допускають до роботи. При встановленні бактеріоносійства протягом 3 міс ці особи як хронічні носії сальмонел відсторонюються від роботи за спеціальністю на строк не менше одного року. Діти - хронічні носії сальмонел не допускаються в дитячі ясла (будинку дитини). Такі діти, які відвідують дитячі садки, загальноосвітні школи, у тому числі школи-інтернати, допускаються колективи, але їм забороняється чергування на харчоблоках.

Щодо осіб, які спілкувалися з хворим на сальмонельоз, у разі залишення хворого вдома роз'єднання не застосовують. Працівників харчових і прирівняних до них підприємств, дітей, які відвідують дитячі установи, а також дітей з дитячих будинків та шкіл-інтернатів піддають однократному бактеріологічному обстеженню. У разі виникнення внутрішньолікарняного зараження сальмонельозом хворих, а у випадку захворювання дітей і матерів, які доглядають за ними, переводять в інфекційну лікарню; при групових захворюваннях можлива тимчасова організація спеціального відділення на місці з залученням для обслуговування хворих інфекціоніста. Прийом нових хворих у це відділення до купірування спалаху припиняється. Дезінфекційні заходи у відділеннях здійснюються як і при інших гострих кишкових інфекціях, звертаючи особливу увагу на знезараження виділень хворих, постільних речей та посуду. Проводиться систематична обробка предметів догляду за хворими, ванн, прибирального інвентарю і т.д. У дитячих відділеннях дезінфекції підлягають пеленальні столи після кожного користування. Єдиним засобом екстреної профілактики у вогнищі інфекції у разі виникнення тривалих внутрішньолікарняних спалахів сальмонельозів є лікувальний бактеріофаг сальмонельозний груп ABCDE.

Джерело: "Інфекційні хвороби і епідеміологія" В. І Покровський, 2007

« Попередня 1 2 3 4

Для гастроэнтеритического варіанти сальмонельозу характерно переважання ознак інтоксикації в перші години захворювання, потім розвиток диспептичних явищ - нудоти і блювоти, спастичних болів у животі, діареї з водянистим, пінистим смердючим стільцем. Гастроэнтероколитический варіант відрізняють зменшення об'єму випорожнень з 2-3-го дня хвороби, поява в них слизу і, можливо, крові, спазм і болючість товстої кишки, іноді тенезмів. Сальмонельозний гастрит, як правило, розвивається на тлі общетоксических ознак різного ступеня вираженості. Тифоподобный і септичний варіанти генералізованої форми сальмонельозу легше запідозрити, якщо вони починаються з проявів гастроентериту; в інших випадках їх диференційна діагностика з черевним тифом і сепсисом вкрай скрутна.

Лабораторна діагностика сальмонельозу

Основу становить виділення збудника посівами блювотних і калових мас, а при генералізованій формі і крові. Матеріалом для бактеріологічного дослідження також можуть служити промивні води шлунка і кишечника, сеча, жовч. При септикопиемическом варіанті захворювання можливі посіви гною або ексудату з запальних вогнищ. Для епідеміологічного контролю спалахів сальмонельозу проводять бактеріологічний аналіз залишків їжі, підозрюваної на зараженість, а також змивів з посуду. Обов'язковим є використання середовищ збагачення (магнієва середа, селенитовая середовище), кількох диференційно-діагностичних середовищ (Ендо, Плоскирева, вісмут-сульфіт агару), досить широкого набору біохімічних тестів і набору моновалентных адсорбованих О - і Н-сироваток.

В якості методів серологічної діагностики застосовують РНГА з комплексним та груповими сальмонеллезными еритроцитарних діагностикумів при постановці реакції в парних сироватках з інтервалом 5-7 днів. Мінімальний діагностичний титр антитіл в РНГА -1:200. На жаль, серологічні методи в більшості випадків представляють цінність тільки для ретроспективного підтвердження діагнозу.

Більш перспективно експрес-виявлення антигенів сальмонел у РКА, РЛА, ІФА та РІА.

Для встановлення ступеня дегідратації та оцінки тяжкості стану хворого, а також для корекції проведеної регидратационнои терапії визначають гематокрит, в'язкість крові, показники кислотно-лужного стану та електролітного складу.

Ускладнення сальмонельозу

Найбільш небезпечним ускладненням при сальмонельозах є інфекційно-токсичний шок, що супроводжується гострим набряком і набуханням головного мозку, гострої серцево-судинної недостатністю, часто на тлі гострої надниркової недостатності і гострої ниркової недостатності.

Набряк і набухання головного мозку, що виникають на тлі ексикозу, проявляються брадикардією, короткочасної гіпертензією, почервонінням і ціанозом шкірних покривів обличчя і шиї («синдром удавленника»), що швидко розвиваються парезами м'язів, іннервіруемих черепними нервами. Потім приєднується посилюється задишка, і, нарешті, настає мозкова кома із втратою свідомості.

Виражена олігурія і анурія є тривожним сигналом можливого настання гострої ниркової недостатності. Ці підозри посилюються, якщо сеча раніше не виділяється після відновлення артеріального тиску. У таких випадках необхідно терміново визначити концентрацію азотистих шлаків в крові. Надалі у хворих наростає симптоматика, характерна для уремії.

Гостру серцево-судинну недостатність характеризують розвиток колапсу, зниження температури тіла до нормального або субнормального рівня, поява блідості і ціанозу шкіри, похолодання кінцівок, а в подальшому - зникнення пульсу у зв'язку з різким падінням артеріального тиску. Якщо в процес залучені наднирники (крововиливи в них з-за ДВЗ-синдрому), колапс дуже резистентен до терапевтичних впливів.

Лікування сальмонельозу

Госпіталізацію хворих здійснюють тільки при важкому або ускладненому перебігу, а також за епідеміологічними показаннями. Постільний режим призначають при виражених проявах токсикозу і дегідратації.

Якщо дозволяє клінічний стан хворого, лікування необхідно починати з промивання шлунка, сифонных клізм, призначення ентеросорбентів (активоване вугілля та ін)

При дегідратації і-ІІ ступеня показане призначення глюкозо-сольових розчинів типу «Цитроглюкосолан», «Глюкосолан», «Регідрон», «Ораліт» всередину з урахуванням дефіциту води та солей у хворого до початку терапії, відновлювальні дробовим частим питвом (до 1 - 1, 5 л/год) протягом 2-3 год, і подальших втрат рідини в процесі лікування (слід контролювати кожні 2-4 год).

При дегідратації III-IV ступеня ізотонічні полііонні кристалоїдні розчини вводять внутрішньовенно струминно до моменту ліквідації ознак дегідратаційного шоку, а потім краплинно.

При необхідності проводять додаткову корекцію вмісту іонів К⁺ - всередину у вигляді розчинів калію хлориду чи калію цитрату по 1 г 3-4 рази в день (слід контролювати вміст електролітів у крові).

Внутрішньовенне введення макромолекулярних колоїдних препаратів (реополіглюкін, гемодез та ін) для дезінтоксикації можна проводити лише після корекції водно-електролітних втрат. При вираженому метаболічному ацидозі може знадобитися додаткове внутрішньовенне введення 4% розчину бікарбонату натрію під контролем показників кислотно-лужного стану.

Крім того, для купірування ознак інтоксикації при гастроінтестинальною формою сальмонельозу може призначати індометацин. Препарат призначають у ранні терміни захворювання по 50 мг 3-кратно протягом 12 год.

При гастроінтестинальною формою застосування антибіотиків і інших етіотропних препаратів у більшості випадків не показано. Їх необхідно застосовувати при генералізованій формі сальмонельозу (фторхінолони по 0, 5 г 2 рази на добу, левоміцетин по 0, 5 г 4-5 разів на добу, доксициклін по 0, 1 г/добу та ін). Доцільно призначення комплексних ферментних препаратів (ензістал, фестал, мексаза та ін).

Дієта хворих в гострий період захворювання відповідає столу №4 по Певзнеру, після припинення діареї призначають стіл №13.

Епідеміологічний нагляд

Провідне значення в профілактиці сальмонельозу належить сумісному епідеміолого-эпизоотологическому нагляду, здійснюваному ветеринарної та санітарно-епідеміологічною службами. Ветеринарна служба веде постійне спостереження за захворюваністю тварин, частотою інфікування кормів і м'ясопродуктів, здійснює мікробіологічний моніторинг за серологічної структурою виділяються сальмонел та їх біологічними властивостями. Санітарно-епідеміологічна служба проводить спостереження за захворюваністю людей, її тенденціями та особливостями в певний відрізок часу і на певній території, здійснює спостереження за серотиповой структурою збудника, що виділяється від людей і з харчових продуктів, вивчення біологічних властивостей сальмонел. Велике значення мають розробка надійних методів діагностики та стандартизація процедур обліку та повідомлення про випадки захворювання, а також контроль за вступниками в реалізацію харчовими продуктами, особливо завезеними з інших регіонів країни або з-за кордону. Поєднаний аналіз захворюваності населення та епізоотичного процесу сальмонельозу серед тварин і сільськогосподарських птахів дозволяє здійснювати своєчасну епідеміологічну діагностику, планування та організаційно-методичне забезпечення профілактичних і протиепідемічних заходів.

Профілактичні заходи

Основу профілактики сальмонельозу серед людей складають ветеринарно-санітарні заходи, спрямовані на забезпечення належних умов у процесі забою худоби та птиці, дотримання режиму забою тварин, технології обробки туш, виготовлення і зберігання м'ясних і рибних страв. Велике значення мають регулярний вибірковий контроль кормів та кормових інгредієнтів, планове здійснення дезінфекційних і дератизаційних заходів на м'ясопереробних підприємствах, харчових і сировинних складах, холодильниках, вакцинація сільськогосподарських тварин. У громадському харчуванні та особистої домашній практиці слід суворо дотримуватися санітарно-гігієнічні правила приготування їжі, роздільної обробки сирого м'яса та варених продуктів, умови і терміни зберігання готової їжі. Сигналом до проведення спеціальних протиепідемічних заходів є наростання кількості виділень штамів сальмонел одного і того ж серовару, поява нових або збільшення кількості виділень сальмонел, що рідко зустрічаються на даній території сероварів: збільшення частки штамів, стійких до дії антибіотиків, виникнення спалаху сальмонельозу. Для профілактики внутрішньолікарняного інфікування слід дотримуватися всі вимоги санітарно-гігієнічного та протиепідемічного режиму в лікувально-профілактичних установах. Особи, які вперше надходять на роботу у дитячі дошкільні установи та лікувально-профілактичні заклади, на підприємства харчової промисловості та прирівняні до них установи підлягають обов'язковому бактеріологічному обстеженню. Засоби специфічної профілактики відсутні.

Заходи в епідемічному осередку

Госпіталізацію хворих здійснюють за клінічними показаннями. Обов'язковій госпіталізації і диспансерного спостереження за перехворіли піддаються тільки працівники харчових підприємств та особи, до них прирівняні.

« Попередня 1 2 3 4 Наступна »