Здатність ДТЗ досліджувати мікроструктурні властивості біологічних тканин відкривають нові можливості для дослідження тканин і мають високу специфічність у порівнянні з методами, що були раніше. Це особливо необхідно для діагностики та лікування пухлин мозку, при яких рішення про об'єм оперативного втручання залежить від можливості відмежувати тканини головного мозку, залучені та не залучені у пухлинний процес, що важко у багатьох випадках при використанні звичайних діагностичних методик. Багато дослідників намагаються вирішити ці питання шляхом поєднання даних коефіцієнта дифузії і ФА. Спрямовані кодовані кольорові карти з кольоровим віддзеркаленням орієнтації тензора і інтенсивності, зважені за ФА, забезпечують інформативні показники ДТЗ у всьому мозку в доступному для інтерпретації форматі. Застосування цих карт стає все більш частим як у наукових дослідженнях, так і для суто клінічної практики. Величезний інтерес представляють ДТЗ для дослідження пухлин мозку в контексті планування майбутнього оперативного втручання і післяопераційного моніторингу пацієнтів. Для вирішення таких питань особливо ефективним стало поєднання в процесі дослідження різних модальностей МРТ. Так, Goebell E. із співавт. використовували поєднання ДТЗ і МРС, що дозволяють кількісно провести передопераційну оцінку гліоми шляхом вимірювання ФА і концентрації нейрометаболітів: N-ацетиласпартата, холіна, креатину. Показники ФА і N-ацетиласпартата відображають стан нервових волокон, присутність нейронів. Вимірювання проводилися в центрі пухлини, у точці на краю пухлини, у білій речовині мозку, що прилягає до пухлини і в білій речовині контралатеральної гемісфери. Вимірювалися середня ФА, співвідношення N-ацетиласпартата/креатину і N-ацетиласпартата/холіну у вказаних зонах інтересу та сірій речовині. Оцінюючи кореляцію показників ФА і співвідношення N-ацетиласпартата, автори дійшли висновку, що в гліомах ступінь організації тканини знижується незмінно від оточуючої тканини до центру. Cruz L.C.Jr. із співавт. стверджують, що за допомогою ДТЗ стані можливим проводити кількісну оцінку ефективності химіо - і променевої терапії в процесі лікування. Для успішного проведення променевої терапії високодиференційованих гліом необхідні відомості про перифокальну інфільтрацію пухлиною білої речовини. Автори свідчать, що використання ДТЗ дозволив зменшити зону дії і не збільшувати дозу опромінення.

Yang L. із співавт. дослідили перспективи застосування ДТЗ і трактографії для зниження травматічності хірургічного втручання при пухлинах мозку. ДТЗ була виконана 52 пацієнтам з малігнізованими пухлинами мозку. Хворим були проведені оперативні втручання, засновані на даних ДТЗ. Повторне оперативне втручання не було потрібно ні в одному з випадків. Автори роблять висновок, що використання ДТЗ дозволив зберегти ділянки нервових трактів і ядер, не залучені в пухлинний процес. Є відомості про спробу дослідити зміни ФА, в білій речовині мозку у дітей з медуллобластомою після курсу променевої терапії щоб встановити наявність кореляції з тестом IQ. Результати порівнювалися з контрольною групою. Визначалося зниження результатів тесту, що корелювало з даними ДТЗ. Автори припустили що ФА може вживатися як маркер оцінки нейротоксичності лікування, що проводиться, у дітей із злоякісними процесами.

Розсіяний склероз (РС) - запальне і демієлінізуюче захворювання ЦНС, етіологія і патогенез якого до кінця не вивчені. Останнім годиною за МРТ міцно встановилася репутація основного параклінічного інструменту у вивченні РС для встановленя клінічного діагнозу, спостереженням за перебігом захворювання і ефектом від терапії, що проводиться, який має безліч переваг як високочутливий і надійний метод, який дозволяє in vivo оцінити специфічні патологічні зміни в білій речовині і їх прогресування з перебігом захворювання. Останнім годиною МРТ від звичайного рутинного дослідження вийшла на якісно новий рівень шляхом застосування нової методики, яка має високу чутливість і специфічність. ДТЗ - багатообіцяючий метод відносно вивчення РС, що дозволяє одержати унікальну інформацію in vivo про патологічний процес, який порушує дифузію води, що є результатом мікроструктурних порушень у мозку. В основному дослідження головного мозку хворих на РС присвячені дослідженню змін показників СД і ФА в білій речовині мозку, що не має змін на Т2-зважених зображеннях. У пацієнтів з ремітуючою формою РС показники СД були вищі, ніж у контрольній групі, ФА, навпаки, була нижча в порівнянні з групою здорових осіб. Показники СД і ФА корелювали з об'єднання об'ємом вогнищ на Т2-зважених зображеннях. Таким чином, у пацієнтів з ремітуючою формою РС виявлено пошкодження білої речовини, яке не має змін на Т2-зваженних зображеннях i ступінь цього пошкодження корелювала із ступенем атрофії і об'єднання об'ємом вогнещевих змін. При дослідженні спинного мозку хворих з ремітуючою формою РС визначалося зниження показників ФА в бічних і задніх канатиках спинного мозку, а також в центральних його відділах, що виявляє приховані зміни, інформація про які раніше була недоступна, що в майбутньому дозволить проводити моніторинг прогресування захворювання і ефективності його лікування.

Також зустрічаються поодинокі відомості про застосування ДТЗ для вивчення інших дрібновогнищевих уражень головного мозку.

У випадку прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (ПМЛ), яка обумовлена реплікацією вірусу у олігодендроцитах у пацієнтів з ураженою імунною системою діагноз підтверджується шляхом полімеразної ланцюгової реакції, що демонструє наявність вірусу в спинномозковій рідині пацієнта. У певного числа цих пацієнтів дає позитивний результат антивірусна терапія, - чому рання, неінвазивна діагностика захворювання вкрай важлива. На МРТ-зображеннях, як правило, визначаються дрібні вогнища в субкортікальних зонах білої речовини мозку. Було проведене дослідження показників СД в білій речовині мозку таких пацієнтів. Зміни показників дифузії корелювали із ступенем прогресування процесу. Отже, ДТЗ є методом, що дозволяє контролювати активність процесу.

До дрібновогнищевих уражень відноситься також судинна дисциркуляторна енцефалопатія. Захворювання дрібних судин головного мозку призводить до формування лакунарних інфарктів і когнітивних порушень. ДТЗ виявляють зниження показників ФА і збільшення показників СД. Зміна цих показників більшою мірою корелює з клінічною картиною порушення свідомості, ніж показники стандартної МРТ. Процеси, що лежати в основі змін показників ДТЗ невідомі. При порівнянні з даними МРС спостерігалася кореляція між кількістю N-ацетиласпартат-креатину і показниками ФА, кореляції між показниками МРС і СД не виявлено. Ці зміни, на думку авторів підтверджують, що ДТЗ - інформативний метод для виявлення пошкодження аксонів в білій речовині мозку.

Точна локалізація нервових трактів по відношенню до вогнищ ураження білої речовини є важливим завданням для оцінки ступеня пошкодження мозку при ішемічних процесах. Трактографія заснована на ДТЗ - єдиний неінвазивний метод, що дозволяє провести оцінку зв'язків у головному мозку. Проте, трактографія є методом, що грунтується на одержаних даних і його якість залежить від спотворень і артефактів. Таким чином, великий відсоток пучків нервових волокон в головному мозку мають викривлення, і рано закінчуються, тоді як інші взагалі не візуалізуються. Це сильно обмежує можливості трактографії для дослідження неврологічних хворих. Є розрізнені відомості проведення ДТЗ і трактографії у хворих з ішемічними ураженнями мозку. Так, при дослідженні випадку лізису в проекції варолієвого мосту трактографія показала набряклу ділянку правого кортикоспінального тракту, що корелювало з незначним парезом лівих кінцівок при клінічному дослідженні. Волокна моста були здавлені, відтиснені тому, альо інтактні. Сенсорні тракти були також інтактні. Величина коефіцієнта дифузії була збільшена і фракційна анізотропія була знижена у вогнищі. При спостереженні в динаміці величини коефіцієнта дифузії і фракційної анізотропії були незмінні, хоча кортикоспинальний тракт відновився, що поєднувалося з нормалізацією клінічної картини. Таким чином, трактографія у хворих з ішемічним ураженням мозку дозволяє виявити ураження функціонально важливих зон мозку для точного прогнозу терміну відновлення або встановлення ступеня інвалідності.

Використання дифузійно-тензорних зображень в неврологічній практиці (огляд літератури).

Дифузійно-тензорні зображення (ДТИ) - унікальна магнітно-резонансна методика, яка забезпечує in vivo інформацію про інтеграцію структур білої речовини мозку і зв'язки між цими структурами. Ця нова неінвазивна техніка дозволяє оцінити дифузію молекул води в біологічних тканинах на микроструктурном рівні. ДТИ дали можливість візуалізувати архітектуру мозку і спостерігати нормально розвивається головний мозок. Дифузійно-тензоные зображення (ДТИ) стали головною методикою, для вивчення мікроструктурному властивостей білого речовини і геометрії волокон трактів головного мозку. Клінічні дослідження в основному зосереджені в області вимірювань фракційної анізотропії (ФА) і середнього коефіцієнта дифузії (СКД), які відображають глибинні процеси в тканини білого і сірого речовини. Цей метод дозволяє провести розробку кількісної оцінки білої речовини мозку, шляхом вимірювання дуффузионной анізотропії. Тривимірна трактография, заснована на ДТИ, дозволяє візуалізувати пучки нервових волокон, що з'єднують різні зони мозку, зв'язку між аксонами білої речовини головного мозку. ДТИ трактография дозволяє більш точно локалізувати ураження функціонально значущих провідних шляхів і поліпшити якість діагностики багатьох вроджених захворювань, що, в свою чергу, дає можливість більш точно прогнозувати ступінь відновлення або інвалідності+ надалі. ДТИ також покращує оцінку гипоксическо-ішемічного ураження розвивається головного мозку новонароджених і дітей молодшої вікової групи. Дифузійно-тензорні зображення – методика, що дозволяє оцінити область перифокальною інфільтрації пухлиною білої речовини мозку більшою мірою, ніж за допомогою комп'ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії (МРТ).

Сальнікова О. С., Рудиця В. І., Робак К. О.

Інститут нейрохірургії ім.акад.А.П.Ромоданова АМН України, Київ

Література

1. Harms M. P., Kotyk J. J., Merchant K. M. Evaluation of white matter integrity in ex vivo brains of amyloid plaque-bearing APPsw transgenic mice using magnetic resonance diffusion tensor imaging // Exp. Neurol.– 2006.– V. 199, N2. – P. 408-415.
2. Kim D. S., Kim M. Combining functional and diffusion tensor MRI // Ann. N. Y. Acad. Sci. – 2005. – V. 1064. – P. 1-15.

Загальні судомні напади при симптоматичній епілепсії часто починаються з фокальною аури. До сенсорної аурі відносять: зорові аури (бачення яскравих іскор, блискучих куль, стрічок, яскраво-червоне фарбування, макро - або микропсии, гемианопсии та ін.), нюхова аура (переслідує «поганий» запах, часто в поєднанні зі смаковими галюцинаціями - смак крові, гіркоту металу та ін.), слухова аура (поява різних звуків - шуму, тріску, шурхотіння, музики, криків). Для психічної аури (при ураженні тім'яно-скроневої області) типові переживання страху, жаху або блаженства, радості, своєрідне сприйняття «вже баченого», «вже почутого». Вегетативна аура проявляється змінами функціонального стану внутрішніх органів: серцебиттям, болями за грудиною, посиленою перистальтикою кишечника, позивами на сечовипускання і дефекацію, болями в епігастрії, нудотою, слинотечею, відчуттям задухи, ознобом, зблідненням або почервонінням обличчя і ін. Моторна аура (при ураженні сенсомоторної області) виражається в різного роду рухових автоматизмах: закидання або поворот голови і очей у бік, автоматизовані рухи кінцівками, які мають закономірний характер розповсюдження (нога - тулуб - рука - обличчя), при цьому з'являються смоктальні і жувальні руху. Мовленнєва аура супроводжується проголошенням окремих слів, фраз, безглуздих вигуків та ін. При сенситивний аурі хворі відчувають парестезії (відчуття холоду, повзання мурашок, оніміння та ін.у тих або інших ділянках тіла. Фокальні коркові припадки часто протікають при незміненому свідомості і, як правило, бувають односторонніми. Нерідко спостерігаються одночасно як фокальні, так і загальні судомні напади.

Велика кількість провісників є при скроневої епілепсії Скронева епілепсія проявляється поліморфними пароксизмами, яким зазвичай передує своєрідна вегетативна аура, що триває 1-3 хв. Найбільш часто спостерігаються болі в животі, нудота, посилення перистальтики, болі в області серця, серцебиття, аритмія, утруднене дихання, гіперсалівація, мимовільне жування, ковтання, пітливість та ін. Змінюється свідомість: думки хворого втрачають всякий зв'язок з тим, що він робив до цього, не мають нічого спільного з навколишнього його реальною обстановкою, з його звичайними інтересами і установками. Хворим опановує почуття блаженства і внутрішнього спокою або, навпаки, страху, паніки. У відповідності з цими афектами і думками хворий починає діяти: застібає плаття або роздягається догола, збирає речі, поривається бігти. Під час пароксизмів скроневої епілепсії можуть вчинятися невмотивовані вчинки: хворі пишуть листи, роблять поїздки в транспорті, виконують дії, які можуть виявитися небезпечними для них самих та оточуючих. Місце реального суб'єкта займає як би інша особистість, а сам він відсутній (абсанс). Іноді виникають переживання типу «вже бачене» або «вже читану», почуття дереалізації, складні зорові і слухові галюцинації. Можуть з'являтися гіперкінези типу жування, чмокания, ковтання. Сутінкові стану свідомості і інші симптоми можуть бути короткочасними або тривати годинами, днями. Нерідко розвиваються важкі зміни особистості - пароксизмальні розлади настрою. У межприступном періоді відзначаються значні вегетативні порушення: зміни артеріального тиску, частоти серцевих скорочень, вегетативні асиметрії, підвищена пітливість, стійкий місцевий дермографізм, вазомоторна лабільність, порушення терморегуляції, алергічні реакції, обмінно-ендокринні розлади, порушення жирового і водно-сольового обміну, розлади статевої функції, набряковий синдром. Захворювання має зазвичай хронічне протягом.

Іноді напади повторюються часто, між ними хворий не приходить у свідомість або як один припадок тоніко-клонічних судом триває більше 30 хв. Такий стан позначають як епілептичний статус.

Додаткові методи дослідження. При наявності нападів з втратою свідомості незалежно від того, вони супроводжувалися судомами або немає, всім хворим необхідно провести електроенцефалографічне обстеження. При наявності епілептичного вогнища на электроэнцефаллограмме з'являється патологічна активність у вигляді піків і гострих хвиль. Однак епілептичний вогнище з допомогою электроэнцефаллограммы виявляється лише в половини хворих на епілепсію, тому при електроенцефалографічному дослідженні застосовують фармакологічні провокатори судомної активності мозку (коразол, бемегрид і ін), функціональні проби (гіпервентиляція, фото - і фоностимуляция, депривація сну). З допомогою ехоенцефалоскопіі можна виявити ступінь гідроцефалії. Досліджують очне дно. Досить інформативними є комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографії.

Лікування

• купірування епілептичного припадку або епілептичного статусу з допомогою комбінації протисудомних препаратів. Під час нападу необхідно стежити за прохідністю дихальних шляхів, вжити заходів для профілактики прикушування і западання язика, захисту хворого від травм;
• профілактичне лікування. Вибір протисудомних засобів залежить від типу судомного припадку і побічних ефектів. Слід призначати найменшу кількість лікарських засобів з найбільш спрощеною схемою прийому. Препаратами вибору при генералізованих нападах є фенобарбітал (5-12 мг/кг 3 прийоми на добу), вальпроати (750-1000 мг/добу. за 1-3 прийоми), фенітоїн (200 - 400 мг/добу. за 1-3 прийому). При абсансах призначають етосуксимід (500-1500 мг/добу. за 1-2 прийоми). При міоклонічних нападах - вальпроєва кислота, клоназепам. При абстинентних епілептичних припадках - фенітоїн, препарати магнію. При епілептичному статусі вводять сибазон (діазепам 10-20 мг в/в), тіамін (100 мг в/в), фенітоїн, гексенал, тіопентал натрію (2-4 мг/кг в/в), депакин (по 20-40 мг/кг в/в). У випадках продовження припадків і при їх високій частоті слід використовувати інгаляційний наркоз закисом азоту в суміші з киснем (2:1). Наркоз протипоказаний при глибокому коматозному стані, виражених розладах дихання, колапс;
• виявлення причин нападів, особливо тих, які піддаються лікуванню (пухлина, аневризма та ін);
• виняток провокують напади факторів (гіпертермія, фізичне і розумове перенапруження, недосипання, алкоголь, гучна музика та ін);
• рекомендації щодо професійної освіти і працевлаштування, відпочинку та соціальних проблем хворого.

Профілактика

Рекомендується уникати прийому алкоголю, куріння, міцної кави та чаю, переїдання, переривання нічного сну, переохолодження та перегрівання, перебування на великій висоті, а також інших несприятливих впливів зовнішнього середовища. Показано молочно-рослинна дієта, тривале перебування на повітрі, легкі фізичні вправи, дотримання режиму праці і відпочинку.

Працездатність

Часто залежить від частоти та часу припадків. При рідкісних нападах, що виникають вночі, працездатність зберігається, але забороняються роботи в нічний час. Припадки із втратою свідомості в денний час обмежують працездатність. Забороняється робота на висоті, біля вогню, у гарячих цехах, на воді, біля рухомих механізмів, на всі види транспорту, на розподільних апаратах, в контакті з промисловими отрутами, з швидким ритмом, нервово-психічним напруженням і частим переключенням уваги.

Порушення метаболізму в м'язах

Періодичні напади слабкості, зазвичай у поєднанні з міалгією, можуть розвиватися внаслідок порушення утилізації глікогену та ліпідів, що супроводжується зниженням вироблення енергії м'язами. Одним нз цих станів є недостатність карнитинпальмитилтрансферазы. Епізодичну слабкість можуть викликати і інші порушення метаболізму в м'язах, наприклад ураження мітохондрій, роз'єднання циклу пуринових нуклеотидів, дефіцит миоаденилатдеаминазы. Останнє захворювання зустрічається приблизно у 1% населення, однак симптоматика з'являється лише у незначної частини хворих.

Повторні напади відчуття слабкості часто виникають у хворих з гіпервентиляційним синдромом, хоча при обстеженні у них виявляють нормальну м'язову силу. Подібно до цього, повторні епізоди гіпоглікемії супроводжуються суб'єктивними відчуттями слабкості, хоча сама по собі гіпоглікемія не є причиною цієї слабкості. У деяких випадках ураження центральної нервової системи призводять до розвитку генералізованої слабкості без супутнього порушення рівня неспання. Синкопальний вертебральний синдром, що розвивається внаслідок погіршення кровопостачання рухових шляхів у стовбурі головного мозку, призводить до розвитку раптового пара - або тетрапарез, триває зазвичай протягом декількох секунд. У хворих з нарколепсією може виникати раптова втрата сили і тонусу м'язів під час нападів катаплексії. До подібною симптоматикою можуть призводити пошкодження активує ретикулярної системи, а також сонний параліч, який виникає у хворих з нарколепсією при засипанні або пробудженні.

Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs)

Лікування. Потрібно мультидисциплінарне ведення хворих (невролог, сімейний лікар, фізіотерапевт, методист з лікувальної фізкультури, логопед, медична сестра, соціальний працівник). Ефективної терапії поки немає. Відстрочити летальний результат на кілька місяців здатний рилузон. Його механізм дії пов'язаний з гальмуванням вивільнення з нейронів збудливою амінокислоти глутамату, яка запускає процес дегенерації нейронів. Показано метаболічні препарати: вітамін Е, вітаміни групи В, АТФ, ноотропи, кортексин, анаболічні гормони (ретаболіл 1 мл в/м, 1 раз у тиждень), L-карнітин, гліцин, фактори росту нервів. Рекомендують введення трипептиду тиреотропин-рилізинг-гормону у великих дозах внутрішньовенно у малих дозах тривало підшкірно або внутрішньом'язово. Можливе застосування також дериватів даного гормону. Ці препарати є нейромодуляторами довільної рухової системи, тому доцільно широке їх застосування при хворобах мотонейрона. Для поліпшення нервово-м'язової провідності призначають дибазол, оксазил, прозерин, для зменшення спастичності, особливо в нижніх кінцівках, - мідокалм, сирдалуд. При крамп призначають фенітоїн. У початковий період захворювання до розвитку виражених атрофії показаний легкий масаж кінцівок. При слинотечі застосовують атропін, гиосцин і т.п.

Лікування проводять курсами по декілька разів на рік. При розвитку тяжких бульбарних порушень (неможливість ковтання) необхідне годування через зонд, парентеральне введення рідин.

Прогноз. Тяжкість стану хворих визначається бульбарними і дихальними розладами. Щодо життя прогноз несприятливий. Тривалість захворювання від 2 до 10 років і залежить від варіанту розвитку хвороби. Найбільш несприятлива форма - бульбарна, приводить до летального результату через 1, 5-2 року. Смерть настає внаслідок паралічу дихального центру, інтеркурентних інфекцій, виснаження. Шийно-грудна форма протікає від 4 до 8 років, попереково-крижова - 8-10 років. При приєднанні бульбарних порушень пацієнти рідко живуть більше 2 років.

У хворих часто виявляють випоти в колінному та інших суглобах, глибоку атрофію м'язів, обумовлену бездіяльністю кінцівки; вони скаржаться на слабкість, що дає підставу підозрювати наявність поліміозиту. Однак рівень креатинкінази зазвичай не змінюється, при біопсії м'язи найчастіше виявляють атрофію без ознак некрозу або запалення; швидкість осідання еритроцитів підвищується, може розвинутися гігантоклітинним артеріїт. Лікування проводять нестероїдними протизапальними препаратами, хворим з гигантоклеточным артеріїту краще призначати преднізолон (50-100 мг на добу). При відсутності ефекту від нестероїдних протизапальних препаратів хворим з м'язовим ревматизм також призначають низькі дози преднізолону (10-20 мг/добу). Міалгії часто зустрічаються і при інших ревматичних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, склеродермія та синдром змішаного ураження сполучної тканини. Якщо першим симптомом хвороби є поява м'язових болів, лікар помилково може діагностувати власне захворювання м'язів, тоді як міалгія може бути лише ознакою залучення м'язи в запальний процес, як це спостерігається при багатьох патологічних станах. Міалгія може розвинутись у хворих з полимиозитом або дерматомиозитом, хоча в цих випадках біль у м'язах або відсутні, або виражені мінімально.

Епізодична слабкість

Термін слабкість часто використовується хворим для опису занепаду життєвих сил або зниження «енергії». В такій ситуації всі спроби встановити справжнє значення його слів можуть не мати успіху. Найбільш правильно буде попросити хворого уточнити, чи було порушення певних функцій організму і за яких обставин вона виникла.

Слабкість, істинна або помилкова, може бути проявом ураження периферичної або центральної нервової системи. Слабкість при ураженні центральної нервової системи, наприклад внаслідок транзиторної ішемічної атаки, зазвичай супроводжується зміною свідомості або психічної діяльності, підвищенням м'язового тонусу і рефлексів розтягування м'язи і часто розладами чутливості. При більшості нервово-м'язових захворювань напади слабкості характеризуються відсутністю змін розумової діяльності, зниженням тонусу м'язів і сухожильних рефлексів.

Причини епізодичній генералізованої слабкості

Порушення електролітного балансу:

• гіпокаліємія: первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна); отруєння барієм; первинний нирковий тубулярний ацидоз; нирковий тубулярний ацидоз при отруєнні амфотерицином В або толуеном; гіперплазії юкстагломерулярного апарату (синдром Бартеру); ворсинчастий аденома товстої кишки; алкоголізм; сечогінні препарати; лакриця; парааміносаліцилова кислота; кортикостероїди
• гіперкаліємія: хвороба Аддісона, хронічна ниркова недостатність; гипотенинемический гипоальдостеронизм; пароксизмальна міоглобінурія
• гіперкальціємія
• гипокальциемическая тетанія
• гіпонатріємія
• гіпермагніємія

Ураження нервово-м'язових синапсів:

• міастенія
• синдром Ламберта-Ітона

Ураження центральної нервової системи:

• катаплексія і сонний параліч у поєднанні з нарколепсією
• розсіяний склероз
• транзиторні ішемічні атаки

Розлади, що супроводжуються суб'єктивними відчуттями слабкості:

• гіпервентиляція
• гіпоглікемія

Епізодична астенія

Хворі, що описують періодичну як втома або слабкість, втрату життєстійкості, страждають астенією, яку можна відрізнити від справжньої слабкості тим, що хворий може виконати визна ленне завдання, але не в змозі виконувати це завдання неодноразово. Астенія є основним ускладненням у багатьох хворих з тяжкими ураженнями нирок, печінки, серця і легенів. При обстеженні звертає увагу, що хворі можуть хоча б одноразово здійснювати всі види діяльності, наприклад вставати з зігнутих колін, ходити по сходах, вставати з крісла. Підвищена стомлюваність є також характерною ознакою щодо виборчого поразки низхідних рухових шляхів центральної нервової системи, при якому неврологічна симптоматика може бути мінімальною.

При периферичних нервово-м'язових захворюваннях минуща слабкість може бути наслідком грубих порушень функцій периферичних нервів, періодичної деструкції м'язи, порушень електрофізіологічних властивостей м'яза при електролітному дисбалансі, періодичних змін нервово-м'язової передачі.

Порушення провадження по периферичному нерву

Повторні напади слабкості супроводжують багато периферичні невропатії. Вроджена схильність до паралічів при здавленні нервів, часто звана томакулозной невропатією внаслідок своєрідного розташування мієліну, виявленої при біопсії, є захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування і характеризується швидким розвитком паралічу при компресії периферичного нерва. Параліч зазвичай буває обмеженим, що тривають від кількох днів до кількох тижнів. Інші види периферичних невропатії можуть також сприяти розвитку оборотних компресійних уражень нервів.

Порушення проведення в нервово-м'язовому синапсі

Міастенія, особливо на ранніх стадіях, характеризується тимчасовою слабкістю. Спочатку зазвичай уражаються м'язи, іннервіруемие черепними нервами, що призводить до двоению, птозу, дисфагії і дизартрії. У деяких випадках міастенії слабкість в кінцівках може виникати раніше інших симптомів, що при відсутності симптоматики з боку краніальних м'язів віддаляє постановку правильного діагнозу на кілька місяців. Відрізняють добові зміни сили м'язів, сухожильні рефлекси зберігаються. Періодичні напади слабкості можуть зустрічатися і при інших, більш рідкісних порушення проведення в нервово-м'язових синапсах, таких як синдром Ламберта - Ітона.

Періодичні порушення електролітного балансу

При виражених ураженнях м'язів виникають тимчасові зміни вмісту калію в сироватці крові. Якщо у хворого зі скаргами на слабкість виявляють зміна рівня калію в сироватці крові, у першу чергу можна припустити наявність у нього первинного періодичного паралічу (гіпо - і гиперкалиемический періодичний параліч), однак частіше причинами епізодичній слабкості бувають інші хвороби, що супроводжуються зміною вмісту калію. Сімейний періодичний параліч частіше розвивається у людей у віці 30 років; у хворих більш старшого віку епізодичну слабкість викликають інші причини. Гіпокаліємічний періодичний параліч може розвинутися у хворого гіпертиреозом. Епізодична слабкість, обумовлена гіпокаліємією, може бути наслідком підвищеного виведення калію з організму через нирки і шлунково-кишковий тракт. В основному це відбувається при нирковому тубулярном ацидозі, прийомі діуретиків, гіперальдостеронізмі, синдромі Барттера і ворсинчастий аденом товстої кишки.

Слабкість, обумовлена гіперкаліємією, розвивається при хронічній нирковій або надниркової недостатності, при гипоренинемическом гипоальдостеронизме і ятрогенних розладах, пов'язаних з передозуванням препаратів калію або їх призначенні разом з натрій-такими, що зберігають диуретинами, такими як триамтерен, амілорид і спіронолактон. У хворих з порушенням виділення калію гіперкаліємія може виникнути при використанні солей калію замість кухонної солі.

До виникнення повторних епізодів слабкості, які є в таких випадках початковими проявами виражених метаболічних порушень, що можуть привести і інші порушення електролітного балансу. До них належать підвищення або зниження концентрації натрію, кальцію та магнію в сироватці крові, а також гіпофосфатемія.