Гостра запальна полирадикуломиелоневропатия аутоімунної природи характеризується гострої демієлінізації корінців спинномозкових і черепних нервів, що проявляється прогресуючою м'язовою слабкістю з розладами дихання, відсутністю глибоких рефлексів. Рідше зустрічається аксональный варіант захворювання, який зазвичай протікає більш важко.

Захворювання описано французькими неврологами Гийеном і Барре, спільно з німецьким неврологом Штролем в 1916 р.

Епідеміологія. Зустрічається близько 2 на 100 000 населення. Синдром Гійена-Барре-Штроля розвивається в будь-якому віці, частіше від 30 до 50 років, у чоловіків частіше, ніж у жінок.

Етіологія і патогенез. Захворювання розвивається через 1-3 тиж. після перенесеної гострої респіраторної або шлунково-кишкової інфекції. Як показують серологічні дослідження, ця інфекція може бути вірусної (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр та ін), бактеріальної (Campulobaster jejuni) або мікоплазменної. Перенесена інфекція, очевидно, служить провокуючим чинником, що запускає аутоімунну реакцію. Відомі випадки розвитку цього синдрому після вакцинації живими ослабленими вірусами грипу. Спостерігали цей синдром і при клещевом боррелиозе, ВІЛ-інфекції, саркоїдозі, системному червоному вовчаку, злоякісних новоутвореннях. Захворювання розглядається як аутоімунне з деструкцією тканини, вторинною по відношенню до клітинних імунних реакцій. Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, а також корінцях, що поєднуються з сегментарної демієлінізації.

Клінічна картина. Захворювання починається з парестезії та болю в дистальних відділах рук і ніг, а іноді навколо рота і в мові. Тяжкі порушення чутливості виникають рідко. Незабаром приєднується загальна слабкість, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Іноді болі носять оперізувальний характер на тулубі. Головним відмітним ознакою хвороби служить м'язова слабкість у кінцівках, рідше виникає слабкість особових і бульбарних м'язів. Рухові порушення раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки. Можливі ураження переважно проксимальних відділів кінцівок; при цьому виникає симптомокомплекс, що нагадує міопатію. Нервові стовбури болючі при пальпації. Можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері).

Особливо виражені вегетативні порушення - похолодання і мерзлякуватість дистальних відділів кінцівок, акроціаноз, явища гіпергідрозу, іноді є гіперкератоз підошов, ламкість нігтів.

Типова білково-клітинна дисоціація в цереброспінальній рідині. Рівень білка досягає 3-5 м/л. Високі цифри білка визначаються як при люмбальної, так і окципитальной пункції. Цей критерій дуже важливий для відмінності синдрому Гійена-Барре-Штроля від спінальної пухлини, при якій високі цифри білка виявляються тільки при люмбальної пункції. Цитоз - не більше 10 мононуклеарних клітин в 1 мкл.

Захворювання зазвичай розвивається протягом 2-4 тиж., потім настає стадія стабілізації, а після цього - поліпшення. Крім гострих форм, можуть зустрічатися підгострі і хронічні. У переважній більшості випадків результат захворювання сприятливий, але спостерігаються також форми, що протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням паралічів на м'язи тулуба, включаючи дихальні, рук і бульбарної мускулатуру, що може приводити до смерті.

Лікування. Специфічної лікарської терапії поки не існує. Активним методом терапії є плазмаферез. У хворих частково видаляють плазму крові, повертаючи формені елементи.

Вводять людський імуноглобулін внутрішньовенно (0, 4 г/кг щодня, 5 днів). Застосовуються глюкокортикоїди (преднізолон по 1-2 мг/кг/сут.), антигістамінні засоби (димедрол, супрастин), вітаміни групи В, прозерин по 1 мл 0, 05% розчину підшкірно.

Важливе значення має догляд за хворим з ретельним контролем за станом дихальної та серцево-судинної систем. Дихальна недостатність у важких випадках може розвиватися дуже швидко і приводить до смерті. Якщо у хворого життєва ємність легень виявляється менше 50% передбачуваного дихального об'єму, рекомендується інтубація або трахеостомія для проведення ШВЛ. Виражену артеріальну гіпертонію і тахікардію купируют застосуванням антагоністів кальцію (коринфар) та β-адреноблокаторів (пропранолол) у відповідних станом хворого дозах. Артеріальну гіпотонію лікують шляхом внутрішньовенного введення рідини з метою збільшення внутрішньо-судинного об'єму. Необхідно кожні 1-2 год обережно змінювати положення хворого в ліжку. Гостра затримка сечовипускання і розширення сечового міхура можуть викликати рефлекторні порушення, що призводять до коливань артеріального тиску і пульсу. У таких випадках рекомендується застосування постійного катетера. У відновлювальному періоді призначають ЛФК для попередження контрактур, масаж, озокерит, парафін, чотирьохкамерні ванни.

Прогноз. Хороший регрес неврологічних симптомів спостерігається у 80% хворих. Виразні резидуальні явища зі слабкістю в кінцівках з утрудненням ходьби у 10-14%. Помирає 5% хворих від ускладнень у вигляді пневмонії, емболії легеневої артерії, аритмії серця, інфекції.

Мієліт - запалення спинного мозку, при якому уражається як біле, так і сіра речовина.

Етіологія і патогенез

Виділяють інфекційні, інтоксикаційні та травматичні мієліт. Інфекційні мієліт можуть бути первинними, викликаними нейровирусами (Herpes zoster віруси поліомієліту, сказу), зумовленими туберкульозним або сифілітичною поразкою. Вторинні мієліт виникають як ускладнення общеинфекционных захворювань (кір, скарлатина, тиф, пневмонія, грип) або якого-небудь гнійного вогнища в організмі і сепсису. При первинних інфекційних миелитах інфекція поширюється гематогенно, ураження мозку передує віремія. У патогенезі вторинних інфекційних мієлітів відіграють роль алергічний фактор і гематогенний занос інфекції в спинний мозок. Інтоксикаційні мієліт зустрічаються рідко і можуть розвиватися внаслідок важких екзогенних отруєнь або ендогенної інтоксикації. Травматичні мієліт виникають при відкритих і закритих травмах хребта і спинного мозку з приєднанням вторинної інфекції. Нерідкі випадки поствакцинального мієліту.

Патоморфологія

Макроскопічно речовина мозку в'яле, набрякле, вибухає; на розрізі малюнок «метелики» змазаний. Мікроскопічно в області вогнища виявляються гіперемія, набряк, дрібні крововиливи, інфільтрація форменими елементами, загибель клітин, розпад мієліну.

Клінічна картина мієліту розвивається гостро або підгостро на тлі общеинфекционных симптомів: підвищення температури до 38-39°С, ознобу, нездужання. Неврологічні прояви мієліту починаються з помірного болю і парестезії в нижніх кінцівках, спині та грудях, що носять корінцевий характер. Потім протягом 1-3 днів з'являються, наростають і досягають максимуму рухові, чутливі і тазові розлади.

Характер неврологічних симптомів визначається рівнем патологічного процесу. При мієліті поперековій частині спинного мозку спостерігаються периферичний парапарез або параплегия нижніх кінцівок з атрофіями, реакцією переродження, відсутністю глибоких рефлексів, тазові розлади у вигляді істинного нетримання сечі і калу. При мієліті грудної частини спинного мозку виникають спастичний параліч ніг з гіперрефлексією, клонусами, патологічними рефлексами, випаданням черевних рефлексів, тазові порушення у вигляді затримки сечі і калу, що переходить в нетримання. При раптово розвиваються поперечних миелитах м'язовий тонус незалежно від локалізації вогнища може бути низьким протягом деякого часу внаслідок явищ диашиза. При ураженні спинного мозку на рівні шийного потовщення розвиваються верхня млява і нижня спастична параплегия. Мієліт в верхнешейной частини спинного мозку характеризується спастичної тетраплегією, ураженням діафрагмального нерва срасстройством дихання, іноді бульбарні порушення. Порушення чутливості у вигляді гіпестезії або анестезії носять провідниковий характер завжди з верхньою межею, яка відповідає рівню ураженого сегмента. Швидко, іноді протягом перших днів, розвиваються пролежні на крижах, в області великих вертелів, стегнових кісток, стоп. У більш рідкісних випадках запальний процес охоплює тільки половину спинного мозку, що дає картину синдрому Броун-Секара.

Описано форми підгострого некротичного мієліту, для якого характерне ураження попереково-крижової частини спинного мозку з подальшим поширенням патологічного процесу вгору, розвитком бульбарних порушень і летальним результатом. У цереброспінальній рідині при миелитах виявляються підвищений вміст білка і плеоцитоз. Серед клітин можуть бути полинуклеары і лімфоцити. При ликворо-динамічних пробах блок відсутній. У крові відзначаються збільшення ШОЕ і лейкоцитоз зі зрушенням формули вліво.

Перебіг і прогноз

Перебіг захворювання гострий, процес досягає найбільшої вираженості через кілька днів, а потім протягом декількох тижнів залишається стабільним. Відновлювальний період триває від декількох місяців до 1-2 років. Швидше і раніше всього відновлюється чутливість, потім функції газових органів; рухові порушення повільно регресують. Нерідко залишаються стійкі паралічі або парези кінцівок. Найважчими за течією і прогнозу є шийні мієліт внаслідок тетраплегії, близькості життєво важливих центрів, дихальних порушень. Несприятливий прогноз при миелитах нижній грудній і попереково-крижової локалізації внаслідок тяжкого ураження, поганого відновлення функцій тазових органів, приєднання вторинної інфекції (пролежнів, уросепсису).

Діагноз і диференціальний діагноз

Гострий початок захворювання з швидким розвитком поперечного ураження спинного мозку на тлі общеинфекционных симптомів, наявність запальних змін у лікворі при відсутності блоку субарахноїдального простору робить діагноз досить ясним. Однак дуже важливо своєчасно діагностувати эпидурит, клінічна картина якого в більшості випадків відрізняється від мієліту, але при якому потрібно невідкладне хірургічне втручання. У сумнівних випадках слід вдаватися до експлоративною ламінектомії. При діагностиці епідуриту слід мати на увазі наявність гнійного вогнища в організмі, поява корінцевих болів, синдром наростання компресії спинного мозку. Гострий полірадикулоневрит Гійєна-Барре відрізняється від мієліту відсутністю провідникових порушень чутливості, спастичних явищ і тазових розладів. Пухлини спинного мозку відрізняються повільним перебігом, з чітко окресленою стадією корінцевих болів, наявністю білково-клітинної дисоціації в цереброспінальній рідині, блоку при ліквородинамічних пробах. Гематомиелия і гематорахис виникають раптово, не супроводжуються підйомом температури; при вогнища гематомієлії уражається в основному сіра речовина; при крововилив під оболонки виникають менінгеальні симптоми. В анамнезі часто можна виявити вказівки на травму.

При гострому поперечному ураженні спинного мозку необхідна диференціація від гострого порушення спинномозкового кровообігу. Можна запідозрити розсіяний склероз, однак для нього характерні вибіркове ураження білої речовини, швидкий і значний регрес симптомів через кілька днів або тижнів, наявність ознак розсіяного ураження спинного та головного мозку. Хронічний менингомиелит відрізняється повільнішим розвитком, відсутністю підвищення температури і нерідко зумовлений сифілітичною поразкою, що встановлюється за допомогою серологічних реакцій.

Лікування

У всіх випадках слід призначати антибіотики широкого спектру дії в максимально високих дозах. Для зменшення болю і при високій температурі показано антипіретики. Застосовують глюкокортикоїдні гормони в дозі 50-100 мг на добу (або еквівалентні дози дексаметазону або тріамцинолону), АКЛТ в дозі 40 ОД двічі на день протягом 2-3 тижнів. з поступовим зниженням дози. Особливу увагу слід звернути на попередження розвитку пролежнів і висхідної урогенітальної інфекції. Для профілактики пролежнів, часто виникають над кістковими виступами, хворого необхідно укладати на коло, під п'яти підкладати ватяні прокладки, щодня протирати тіло камфорним спиртом, міняти положення. При появі пролежнів некротичні тканини січуть і накладають пов'язки з пеніцилінової або тетрациклінової маззю, маззю Вишневського. Для попередження утворення пролежнів і після їх появи проводять ультрафіолетове опромінення сідниць, куприка, стоп.

У перший період захворювання затримку сечі іноді вдається подолати застосуванням антихолінестеразних препаратів; якщо ж це виявляється недостатнім, необхідна катетеризація з промиванням сечового міхура антисептичними розчинами.

Для попередження розвитку контрактур з першого дня хвороби слід проводити пасивну ЛФК та укладати хворого в ліжку, розігнувши ноги в тазостегнових і колінних суглобах і зігнувши в гомілковостопних, для чого використовуються валики і спеціальні шини. Після гострого періоду (2-4 тижнів. залежно від тяжкості захворювання) потрібно переходити до більш активних відновлювальним заходам: масажу, пасивної і активної ЛФК, голкотерапії, фізіотерапії. Показані вітаміни групи В, прозерин, дибазол, галантамін, біостимулятори, розсмоктуючі препарати. При різкій спастичності застосовують седуксен, еленіум, мелликтин, баклофен, мідокалм, сирдалуд. Надалі рекомендується санаторно-курортне лікування.

Працездатність

Визначається локалізацією і поширеністю процесу, ступенем порушення рухових та тазових функцій, чутливих розладів. У гострому і підгострому періодах хворі тимчасово непрацездатні. При хорошому відновлення функцій та можливості повернення до роботи лікарняний лист може бути продовжений до практичного одужання. При залишкових явищах у вигляді незначного нижнього парапарезу зі слабкістю сфінктерів хворим встановлюють ІІІ групу інвалідності. При помірному нижньому парапарезе, порушення ходи і статики хворі не можуть працювати у звичайних виробничих умовах і визнаються інвалідами II групи. Якщо хворі потребують постійного стороннього догляду (параплегії, тетрапарезы, порушення функцій тазових органів), їм встановлюють I групу інвалідності. Якщо при динамічному спостереженні у МСЕК і лікувальних установах протягом 4 років відновлення порушених функцій не відбувається, група інвалідності встановлюється безстроково.

Пухлини спинного мозку по частоті випадків співвідносяться з пухлинами головного мозку як 1:8 або 1:10.

Класифікація

По відношенню до спинного мозку і його оболонок пухлини ділять на:

• інтрамедулярні (20%),
• интрадурально-екстрамедулярні (52%),
• екстрадуральні (28%);
• за рівнем розташування - на шийні (18%),
• грудні (66%), поперекові (15%),
• крижові (1%);
• за гістологічною будовою - на невриноми (20-30%),
• менінгіоми (20%),
• гліоми (17%),
• злоякісні екстрадуральні пухлини (15%) і
• інші гетеротопические пухлини (5-10%).

У дітей шкільного віку пухлини зустрічаються частіше, ніж у дошкільників. У дорослих спинальні пухлини частіше виявляються у віці від 40 до 60 років.

Етіологія та патогенез. Домінує думка про інфекційне походження цього захворювання. Найчастіше захворювання розвивається на тлі перенесеної респіраторної інфекції або на тлі гнійного синуситу, отиту. Точного збудника ідентифікувати поки не вдалося. Однак у патогенезі хвороби провідну роль відіграють алергічні реакції, що призводять до демиелинизирующему процесу в головному і спинному мозку.

Основу патоморфологічного процесу становлять периваскулярні множинні вогнища демієлінізації з участю мікроглії. Локалізація процесу різна: біле речовина великих півкуль мозку, стовбур мозку, спинний мозок. Периаксиальный демієлінізуючих процес виявляється і в корінцях спинномозкових і нервах кінцівок.

Клінічна картина Починається захворювання гостро, часто імітуючи респіраторну інфекцію. Підвищується температура тіла, іноді значно. Виникають головний біль, загальне нездужання, психомоторне збудження, парестезії. Можуть бути виражені загальномозкові симптоми. Зазвичай виявляються менінгеальні знаки. На їх фоні через 2-3 дні приєднуються вогнищеві симптоми, що вказують на локалізацію ураження в півкулі або стовбурі мозку, а також у спинному мозку. Спинальні симптоми проявляються пара - та тетрапарезами, зазвичай центрального характеру, однак іноді спостерігаються явища периферичного парезу. Часто виникають розлади чутливості за провідниковим типом і порушення функцій тазових органів. Можливий синдром Броун-Секара. При переважної локалізації в стовбурі мозку розвиваються бульбарні парези, до цього іноді приєднуються ознаки ураження відвідного і лицьового нервів. У процес втягуються і зорові нерви за типом ретробульбарного невриту. Виникає геміпарез. Мозочкові розлади є часто у вигляді ністагму та динамічної атаксії.

В лікворі при гострому розсіяному энцефаломиелите виявляється невелике збільшення вмісту білка, лімфоцитарний плеоцитоз (20-100*10⁶/л). У гострий період захворювання в крові спостерігаються помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

Перебіг і прогноз. Розсіяний енцефаломієліт протікає по типу гострого захворювання з швидким наростанням симптомів і подальшим їх регресом. У деяких випадках захворювання розвивається підгостро, коли симптоми додаються протягом декількох тижнів.

Прогноз сприятливий. Зазвичай настає повне одужання, проте іноді залишаються парези, розлади чутливості, зниження зору. Зустрічається і важкий перебіг гострого розсіяного енцефаломієліту з порушенням свідомості, вираженими бульбарними розладами і летальним результатом.

Діагностика. Діагноз ґрунтується на гострому інфекційному початку, наявності симптомів мультифокального полисистемного поразки. Диференціювати розсіяний енцефаломієліт слід від энцефаломиелитов при кору, вітряної віспи, краснухи. Основне значення при цьому мають дані анамнезу. Більш складний диференціальний діагноз з розсіяним склерозом. У більшості випадків остаточний діагноз встановлюється після тривалого спостереження. Наявність рецидивів і ремісій свідчить про розсіяному склерозі.

Лікування. Симптоматичне. У гострий період показано десенсибілізуючі, дегидратирующие препарати. Призначають АКТГ (до 80 ОД в день) або кортикостероїди, імуноглобуліни. При виражених бульбарних порушень проводять реанімаційні заходи. Використовують глиатилин, дибазол у малих дозах, вітаміни групи В, ноотропні, нейропротекторну препарати.

Що таке періодичне рух кінцівок?

Періодичне рух кінцівок є станом, при якому ноги людини, а іноді і руки, періодично і не контрольовано рухаються під час сну. Такі випадки рухи кінцівок можуть порушити сон людини, ставши причиною безсоння або денної сонливості. Симптоми періодичного руху кінцівки вважаються порушенням тільки в тому випадку, якщо безсоння або денну сонливість не можна пояснити яким-небудь іншим захворюванням, наприклад, синдром неспокійних ніг. Не так давно було виявлено, що ці рухи часто пов'язані з проблемами дихання.

Синдром неспокійних ніг (синдром Виттмаака-Эбкома) Синдром неспокійних ніг є станом, який викликається дискомфортним відчуттям в ногах, що призводить до інтенсивного, часто непереборному позиву до руху ніг. Це часто може привести до порушення сну і сильної втоми, що заважає повсякденній діяльності. Ці відчуття описують як "колення", пощипування, які повільно насуваються, нерівномірно розподіляються, сверблять і, іноді, заподіюють біль. Рух ніг може тимчасово послабити ці відчуття. Причина виникнення цих симптомів часто невідома. Певні препарати (наприклад, антидепресанти), вагітність, або недолік заліза, або анемія, пов'язана з ним, можуть бути причиною виникнення цих симптомом. Синдром неспокійних ніг можна вилікувати препаратами, які підвищують рівень вмісту в мозку хімічної речовини допаміну (леводопа або агоністи допаміну), знеболювальні (опіоїди) або протисудомними (габапентин), які сприяють контролюванню руху ніг і сну.

Що викликає періодичне рух кінцівок?

Точна причина періодичного руху кінцівок невідома.

Багато зумовлюють фактори періодичного руху кінцівок є такими ж, як і при синдромі неспокійних ніг, наприклад, спадкова зв'язок, анемія, викликана недоліком заліза, стан нервів, погана циркуляція крові в ногах, порушення функції нирок та інші. Але ці два стани, в основному, пов'язані, а не викликають прояв один одного.

Симптоми періодичного руху кінцівки

Люди, у яких проявляється періодичне рух кінцівки, відчувають труднощі, пов'язані з засинанням або самим сном (безсоння), або ж відчувають сонливість протягом всього дня, так як рухи кінцівок порушують їх сон вночі. Ці рухи, як правило, відбуваються в ногах, і за певною схемою. Хоча людина не прокидається повністю, з-за цих рухів, вони заважають проходженню нормальних циклів сну. Сон людини, сплячого в тій же ліжка, також може бути порушений.

Діагностика періодичного руху кінцівок

Діагностика періодичного руху кінцівок, часто включає бесіду, іноді з людиною, сплячим в тій же ліжка, та фізикальне обстеження. Зазвичай вимагається дослідження під час сну, щоб виявити руху. Дослідження під час сну також може виявити і наявність інших розладів, наприклад, апное уві сні або інші проблеми, пов'язані з диханням, які можуть бути причиною рухів.

Існує багато пропущених питань щодо періодичного руху кінцівок. Деякі дослідники вважають такі рухи нормальними. Принаймні, кілька рухів можуть виникнути під час сну у людей, які не страждають синдромом неспокійних ніг, особливо у літніх.

Лікування

Лікування симптомів періодичного руху кінцівок зазвичай включає:

• Лікування в домашніх умовах, наприклад, вправи на розслаблення або масаж.
• Медикаменти, включаючи агоністи допаміну, наприклад, ропінірол або праміпексол, бензодіазепіни або прототип допаміну, під назвою левопода. Ці медикаменти, деякі з яких також застосовуються в лікуванні хвороби Паркінсона, що приймають тільки в тих випадках, якщо симптоми проявляються часто і сильно, або регулярно порушують сон.

Апное уві сні Апное уві сні відбувається у випадку, якщо у дорослої людини регулярно пропадає або сповільнюється дихання уві сні протягом 10 секунд або більше. Воно може бути слабким, помірним або сильним, в залежності від кількості випадків зупинки дихання (апнеа) або його зупинки (гипопноэ) за годину. Існує три основних типи апное уві сні: Обструктивне апное уві сні (ОАС), яка є результатом блокування потоку повітря під час сну, наприклад, звуження дихальних шляхів. Часто ОАС сприяють такі фактори як ожиріння. Центральне апное уві сні, яке відбувається внаслідок порушення сигналів, що надходять від мозку до дихальної мускулатури. Цей тип апное може статися при наявності таких захворювань, як серцева недостатність, пухлина головного мозку, зараження головного мозку або інсульт. Змішане апное уві сні є комбінацією обструктивного та центрального апное уві сні. Людина, у якого апное уві сні. Може голосно хропіти й відчувати неспокійний сон з утрудненим диханням. Людина може прокинутися з головним болем і відчувати сильну втому протягом дня. Апное уві сні можна поліпшить шляхом зміни звичок сну, наприклад, не спати на спині. Іноді застосовують прилади, що сприяють дихання уві сні, а також хірургію.

У цю групу входять енцефаліти різної етіології, в тому числі викликані ентеровірусами Коксакі (А9, ВЗ, В6), ЕСНО (ЕСНО 2, 11, 24) і багатьма невідомими вірусами.

Патоморфологія

При мікроскопічному дослідженні виявляють виражений периваскулярний і перицеллюлярный набряк в корі і базальних ядрах, вогнищеву деструкцію білої речовини, зміни стінок судин мозку; слабкі глиильная і інфільтративна реакції.

Клінічна картина

В клінічній картині ентеровірусних енцефалітів виділяють декілька синдромів: стовбурової, мозочковою, полушарный. Вогнищеві неврологічні симптоми розвиваються на тлі помірно виражених общеинфекционных і загальномозкових симптомів на 2-5-й день захворювання. Етіологічний фактор ідентифікується при вірусологічних і серологічних дослідженнях. У цереброспінальній рідині зазвичай з'являється лімфоцитоз.

Протягом сприятливе з повним регресом неврологічних симптомів. Рідко зберігаються легкі ураження III, VI, VII черепних нервів, гемі - та монопарезы, афатические порушення. Найбільш сприятливою є мозочкова форма, одужання при якій завжди повне.

Перегрівання (тепловий непритомність, теплової колапс) і тепловий удар (гіперпірексія, сонячний удар) – патологічні реакції організму на високу температуру навколишнього середовища, пов'язані з дегідратацією, втратою електролітів і розладом механізмів терморегуляції. Небезпечне ураження організму при швидкому підйомі температури тіла понад 40°С.

Патогенез і патоморфологія

Провідними ланками патогенезу є розлади водно-електролітного балансу внаслідок порушення потовиділення і діяльності гіпоталамічного центру терморегуляції. При тепловому ударі нерідко настає летальний результат внаслідок розвитку колапсу. Порушень кровообігу сприяє токсична дія на міокард надлишку в крові калію, звільняється з еритроцитів. При тепловому ударі страждають також регуляція дихання, функція нирок, різні види обміну (білкового, вуглеводного, жирового).

Тепловий удар іноді виникає у робітників гарячих цехів, при сільськогосподарських роботах, у моряків в умовах тропіків, у любителів надмірного сонячного засмаги. Іноді теплові удари відбуваються під час маршів військовослужбовців у спекотні дні, під час туристичних походів при неправильній їх організації та недостатньої тренованості учасників. Виникнення теплового удару сприяють вологість повітря, невідповідна одяг, індивідуальна чутливість до підвищення температури. Більшою мірою перегрівання схильні особи, які страждають вегетативно-судинною дистонією, серцево-судинними захворюваннями, ожирінням і іншими обмінно-ендокринними порушеннями. Смертність при тепловому ударі досягає високих цифр. Так, при підйомі температури тіла вище 41С помирає до половини постраждалих.

При патоморфологічної дослідженні нервової системи померлих від теплового удару виявляється гіперемія і набряк оболонок і тканини мозку, множинні крововиливи в них. При гістологічному дослідженні спостерігається периваскулярний набряк оболонок і тканини мозку, зміни нервових клітин за типом гострого захворювання нейронів, а в частині клітин - важкі гидропические зміни.

Клінічна картина

За клінічними проявами розрізняють легкий, середньої тяжкості і тяжкий тепловий удар. Початок зазвичай гострий. Спостерігаються почастішання дихання і серцевих скорочень, гіперемія шкіри, підвищення температури тіла, що досягає іноді високих цифр. При легкій формі теплового удару розлади обмежуються головним болем, нудотою, загальною слабкістю. При тепловому ураженні середньої тяжкості розвиваються більш різка м'язова слабкість, сильний головний біль, нудота і блювота. Відзначаються деяка загальна загальмованість, похитування при ходьбі, іноді непритомність. Дихання різко прискорене, тахікардія. Спостерігається посилене потовиділення. Температура тіла підвищується до 40°С. Важка форма теплового удару розвивається раптово, іноді приводячи до летального результату. Часто відзначається рухове збудження, іноді психічні порушення (галюцинації, марення). Дихання прискорене, поверхневе, ритм його часто порушений. Частота серцевих скорочень до 120 і більше в хвилину, пульс слабкий. Тони серця глухі. Шкірні покриви бліді, покриті липким потом. Температура тіла підвищується до 41-43°С. Діурез різко знижується. У крові збільшується вміст азоту, сечовини при зменшенні кількості хлоридів. На тлі виражених вегетативно-судинних порушень нерідко розвиваються розлади свідомості різної глибини і тривалості. При неврологічному огляді виявляються анізокорія, пригнічення реакції зіниць на світло, а також рогівкових рефлексів і глибоких рефлексів на кінцівках. Нерідко спостерігаються рухове збудження, блювання, судоми клонічні і тонічного характеру, коматозний стан, на фоні якого в найбільш важких випадках може розвиватися порушення дихання та серцевої діяльності.

Диференціальна діагностика повинна проводитися з інсуліновим шоком, отруєнням, внутрішньою кровотечею, черепно-мозковою травмою, інфарктом міокарда, мозковим інсультом, гострою кокаїнової інтоксикацією.

Лікування

При наданні лікувальної допомоги необхідно вжити заходів для зниження температури тіла: перенести хворого в тінь, звільнити від одягу, що стискує, покласти холод на голову й ділянку серця. Показані серцеві засоби, кисень. При порушенні вводяться аміназин, димедрол, при судомах - протисудомні препарати: діазепам (седуксен), барбітурати в/в. Необхідно забезпечити введення достатньої кількості рідини. При погіршенні серцевої діяльності використовують серцеві засоби (кордіамін, кофеїн, строфантин). У разі збереження свідомості дають випити холодну, злегка підсолену воду, чай, каву. При підвищенні внутрішньочерепного тиску показані розвантажувальні люмбальні пункції. При вдиханні кисню рекомендується додавати вуглекислий газ. При подальшому лікуванні астенічного стану призначають вітаміни групи В, препарати заліза, кальцію.

Профілактика

Слід уникати важкої фізичної навантаження на спеці, в погано провітрюваному приміщенні або в теплій, що не пропускає повітря одязі. Втрату рідини та електролітів треба компенсувати слабо підсоленій рідиною. Правильно використовувати захист тіла при загорянні на сонці. Необхідно уникати дегідратації під час фізичної активності (вживати 200 мл рідини кожні 15 хв).

Цей нейростоматологический синдром вперше був описаний в 1837 р. Паррі. У 1846 р. Ромберг включив його в число трофоневрозов.

Етіологія і патогенез

Причини захворювання поки неясні. Початок захворювання іноді передують травми обличчя і черепа, інфекційні захворювання. У ряді випадків хвороба виявляється синдромом склеродермії, сирінгомієлії, спинний сухотки, пухлини, ехінококозу мозку, пошкоджень верхнього шийного симпатичного вузла. Має значення ураження гіпоталамуса, симпатичного стовбура.

Клінічна картина

Захворювання починається у віці 10-20 років. Нерідко виникають болі у обличчі. Зазвичай спочатку розвивається атрофія окремої ділянки особи (орбіти, щоки, нижньої щелепи), атрофія шкіри і її депігментація, потім підшкірної клітковини, м'язів, кістки. Зазвичай рухова функція м'язів порушується мало. Об'єктивних розладів чутливості немає, є симптом Бернара-Горнера. Обличчя стає асиметричним: хвора сторона менше здоровою, зменшено розмір кісток лицьового скелета, стоншена м'які тканини, шкіра щоки сморщена, поцяткована борознами. Іноді атрофія захоплює шию, руку і навіть половину тіла на однойменній і протилежній стороні. Поволі прогресуючи, процес може прийняти стаціонарний характер.

Лікування

Застосовуються трофотропные засоби, анаболічні гормони, препарати калію.

Прогноз

Щодо життя сприятливий, щодо одужання - несприятливий.

Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Патоморфологічна картина відповідає первинно-м'язового ураження.

Частота: 1, 5 на 100 000 населення.

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання проявляються переважно в 14-16 років, вкрай рідко - в 5-10-річному віці. Початковими симптомами є м'язова слабість, патологічна м'язова стомлюваність при фізичному навантаженні, зміна ходи за типом «качачої». Атрофії на початку хвороби локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок. Іноді миодистрофический процес одночасно вражає м'язи тазового і плечового пояса. У значно пізніших стадіях у процес втягуються м'язи спини і живота. Внаслідок атрофії виникають лордоз, «крилоподібні» лопатки, «осина» талія. При вставанні хворі застосовують допоміжні прийоми - вставання «драбинкою». Псевдогипертрофии м'язів, контрактури суглобів, сухожильні ретракції, як правило, виражені помірно. Глибокі рефлекси згасають рано. Типово вже в ранніх стадіях хвороби зниження колінного рефлексу і рефлексів з двоголового і триголовий м'язів плеча.

Протягом швидко прогресуючий. Інвалідність настає рано.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (аутосомно-рецесивний тип спадкування), особливостей клініки (початок хвороби переважно в 14-16 років, атрофії проксимальних груп м'язів, помірні псевдогипертрофии, швидке прогресування), результати електронейроміографії та даних біопсії м'язів, що виявляють первинно-м'язовий характер змін.

Диференціювати хворобу слід з прогресуючою м'язовою дистрофією Беккера, спінальної амиотрофией Кугельберга-Веландер.

Поліневропатії (поліневрити) - група захворювань, що характеризується дифузним ураженням периферичних нервів, проявляються периферичними парезами, порушенням чутливості, трофічними і вегетативно-судинними розладами переважно в дистальних відділах кінцівок.

Етіологія і патогенез. Справжнє запалення периферичних нервів - явище рідкісне. В основі так званих поліневритів частіше лежать токсичні, обмінні (дисметаболічні), ішемічні та механічні чинники, які призводять до розвитку однотипних морфологічних змін сполучнотканинного интерстиция, мієлінової оболонки і осьового циліндра. Навіть у випадках інфекції в нервах виявляються не стільки явища запалення скільки нейроаллергии. У зв'язку з цим в клінічну практику введено термін «поліневропатія». Якщо поряд з периферичними нервами в процес залучаються і корінці спинного мозку, то таке захворювання називають полирадикулоневропатией.

Причинами поліневропатії є нообразные інтоксикації: алкоголь, препарати миш'яку, свинець, ртуть, талій, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозні поліневропатії развитей при лікуванні еметіна, вісмутом, солями золота, сульфаніламідами, ізоніазидом, мепробаматом, антибіотиками. Поліневропатії бувають при вірусних і бактеріальних інфекціях, дифузних-хворобах сполучної тканини, васкулітах, кріоглобулінемії, після введення сироваток і вакцин, при авітамінозі, злоякісних новоутвореннях (рак, лімфогранулематоз, лейкози), при захворюваннях внутрішніх органів (печінка, нирки, підшлункова залоза), ендокринних залоз (цукровий діабет, гіпер - та гіпотиреоз, гіперкортицизм), при генетичних дефектах ферментів (порфірія).

Класифікація. Поліневропатії діляться на дві групи: аксонопатии (коли переважно страждають осьові циліндри - аксони) і демієлінізуючі невропатії (уражається мієлінова оболонка). Аксонопатии зазвичай бувають наслідком токсичних і метаболічних уражень або генетичного дефекту. Демієлінізуючі поліневропатії часто бувають автоімунними або спадковими. Зазвичай прагнуть визначити провідну природу поліневропатії, що і відображається в діагнозі, наприклад, алкогольна поліневропатія, діабетична поліневропатія і т. п.

Клінічна картина. При демиелинизирующей поліневропатії страждають переважно крупномиелинизированные двитательные і чутливі проприоисптивные волокна, сохранными залишаються немиелинизированные вегетативні і чутливі волокна, що проводять поверхневу чутливість. При такому варіанті поліневропатії рано випадають глибокі рефлекси і грубо порушується пропріоцептивна чутливість з сенситивною атаксією, втратою вібраційного почуття. Поверхнева чутливість щодо збережена. Демієлінізація захоплює не тільки дистальні відділи нервів кінцівок, але і поширюється у проксимальному напрямку, іноді захоплює і корінці. Клінічно це проявляється периферичними парезами як дистальних відділів ніг, так і проксимальних (переважає слабкість дистальних відділів кінцівок). Характерно невідповідність ступеня парезу і атрофії м'язів, переважає слабкість, атрофія менш груба. При хронічному перебігу відбувається потовщення нервів. Після усунення етіологічного фактора мієлінова оболонка відновлюється через 6-10 тижнів. Це призводить до повного регресу неврологічних симптомів у значного числа хворих.

Аксонопатии бувають як у великих мієлінізованих, так і в маломиелинизированных волокнах. Для аксонопатии характерно поступовий розвиток, переважне залучення дистальних відділів кінцівок, швидкий розвиток амиотрофий, часте розлад больової і температурної чутливості, вегетативних функцій. Глибокі рефлекси на ранніх стадіях можуть зберігатися. Відновлення часто буває неповним і відбувається більш повільно шляхом регенерації аксонів або розростання кінцевих гілочок збережених аксонів, які беруть на себе функцію втрачених.

Диференціальний діагноз варіанти ураження нервових волокон при поліневропатії проводиться за особливостями клінічних проявів і за даними електронейроміографії. Ознаками демієлінізації є: зниження швидкості проведення імпульсів по нерву, збільшення дистальної латенції, зміна F-відповіді, блоки проведення і тимчасова дисперсія. Ознаки денервації з'являються порівняно пізно. Для аксонопатии, за даними ЭНМГ, характерне зниження М-відповіді у відсутності ознак демієлінізації. Раніше розвиток денерваційних змін у м'язах.

За темпом розвитку поліневропатії поділяють на гострі (розвиваються протягом кількох днів), підгострі (кілька тижнів), хронічні (кілька місяців).

По самій полиневропати етіологічний фактор визначити практично неможливо. Вирішальне значення має анемнез і виявлення основного захворювання, при якому розвивається і поліневропатія. Для прикладу наведемо кілька варіантів поліневропатії, які часто встречаютмя в практиці лікаря.

Діабетична поліневропатія

Розвивається у осіб, що страждають діабетом. Поліневропатія може бути першим приявлением діабету або виникає через багато років після його початку. Синдром поліневропатії зустрічається майже у половини хворих на діабет.

Найбільш істотними механізмами в розвитку невропатії є ішемія та метаболічні порушення в нерві.

Раннім проявом поліневропатії нерідко може бути вкорочення вібраційної чутливості на щиколотках гомілок і зниження ахіллових рефлексів. Ці явища можуть існувати багато років. Потім відмічається прогресування хвороби: біль у стопах і гомілках наростають до болісних, біль часто загострюється під впливом тепла і в спокої. Виявляється слабкість стоп. Нерідко порушується вегетативна іннервація. Якщо процес прогресує, болю наростають, з'являються ділянки шкіри, пофарбовані у фіолетовий і чорний колір, муміфікація гангренизированной тканини (діабетична стопа). Часто в таких випадках виникає свербіж.

Лікування. Ефективна терапія діабету, що важливо для початкових прояви діабетичної поліневропатії. В іншому лікування проводитися за загальними принципами реабилитируемой терапії.

Поліневропатія вагітних

Вперше описана Жоффруа і Пінар в 1888 році як післяпологовий поліневрит. Однак подальші спостереження показали, що полиневропития може виникнути не тільки після пологів, але в будь-який період вагітності.

Етіологія. Спочатку її виникнення пов'язували з токсикозом. Надалі була запропонована імунологічна теорія, объяснявшая виникнення поліневропатії підвищеною чутливістю до чужорідних білків, що надходять в організм вагітної від плоду та плаценти.

Патогенез. При невропатиях вагітних, ймовірно, грає роль комплекс причин: недостатність вітамінів (в основному), а також явища нейроаллергии, токсична дія продуктів метаболізму на периферичну нервову систему вагітних.

Клінічна картина. Поліневропатія виникає гостро або підгостро. Зазвичай з'являються парестезії та болю у ногах, потім приєднуються парези і паралічі. У вагітних можуть бути прояви загальної інтоксикації (блювота, слабкість і ін).

Лікування. Призначають вітаміни групи В (нейромультивит, мильгаму), десенсибілізуючі засоби, хлорид кальцію.

Алкогольна поліневропатія

Спостерігається у осіб, що зловживають спиртними напоями. Частота розвитку алкогольної поліневропатії – 2-3%. У розвитку її основна роль належить токсичної дії алкоголю на нерви і порушення в них обмінних процесів. Зміни розвиваються не тільки в спинномозкових і черепних нервів, але і в інших відділах нервової системи (головному і спинному мозку).

Клінічна картина. Алкогольна поліневропатія частіше розвивається підгостро. З'являються парестезії в дистальних відділах кінцівок, біль в литкових м'язах, причому болі посилюються при здавленні м'язів і натисканні на нервові стовбури (один з ранніх характерних симптомів алкогольної поліневропатії). Слідом за цим розвиваються слабкість і паралічі всіх кінцівок, більш виражені в ногах. Переважно уражаються розгиначі стопи. У паретичных м'язах швидко розвиваються атрофії. Глибокі рефлекси нерідко виявляються підвищеними, а зони їх розширені. Однак при вираженій клінічній картині є м'язова гіпотонія з різким зниженням м'язово-суглобового почуття. Виникає розлад поверхневої чутливості по типу рукавичок і шкарпеток. Розлади глибокої чутливості призводять до атактичним порушень, і в поєднанні з випаданням глибоких рефлексів клінічна картина нагадує сифілітичній сухотка спинного мозку і навіть отримала назву псевдотабеса.