М'язова дистрофія Дюшенна - що успадковується прогресуюча м'язова дистрофія, характеризується початком в ранньому віці, симетричною атрофією м'язів в поєднанні з серцево-судинними, кістково-суглобовими і психічними порушеннями, злоякісним перебігом. Спадкується за рецесивним, зчепленому з Х-хромосомою типом. Доброякісне протягом такий миодистрофии має варіант м'язової дистрофії Беккера. Захворювання описано Дюшенном в 1853 р.

Частота 3, 3 на 100 000 населення, 14 на 100 000 народжених. У переважній більшості випадків хворіють хлопчики. Випадки захворювання у дівчаток вкрай рідкісні, хоча і можливі при каріотипі ХО і при структурні аномалії хромосом (Хр21.2, ген DMD дистрофіну).

Патоморфологія

Характеризується переродженням м'язової тканини, заміщенням її жировою та сполучної тканиною, некрозом окремих волокон.

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання виявляються в 1-3 року життя слабкістю м'язів тазового поясу. Вже на 1-му році звертає на себе увагу відставання дітей у моторному розвитку. Вони, як правило, з затримкою починають сідати, вставати, ходити. Рухи незграбні, при ходьбі діти нестійкі, часто спотикаються, падають. У 2-3 роки з'являються м'язова слабість, патологічна м'язова стомлюваність, що проявляється при фізичному навантаженні - тривалій ходьбі, підйомі на сходи, зміна ходи за типом «качачої». У цей період звертає на себе увагу своєрідна «стереотипна» динаміка рухів дітей під час вставання з горизонтального положення з положення навпочіпки або зі стільця. Вставання відбувається поетапно з активним використанням рук - «підйом " драбинкою» або «підйом по самому собі». Атрофії м'язів завжди симетричні. Спочатку вони локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок - у м'язах тазового поясу, стегон, а через 1-3 роки швидко поширюються у висхідному напрямку на проксимальні групи м'язів верхніх кінцівок - плечовий пояс, м'язи спини. Внаслідок атрофії з'являються лордоз, «крилоподібні» лопатки, «осина» талія. Типовим, «класичним» симптомом захворювання є псевдогіпертрофія литкових м'язів. При пальпації м'язи щільні, безболісні. У багатьох хворих в результаті селективного та нерівномірного ураження різних груп м'язів рано виникають м'язові контрактури і сухожильні ретракції. М'язовий тонус знижений переважно в проксимальних групах м'язів. Глибокі рефлекси змінюються з різною послідовністю. В ранніх стадіях хвороби зникають колінні рефлекси, пізніше - рефлекси з двоголового і триголовий м'язів. Ахіллові рефлекси тривалий час залишаються збереженими.

Однією з відмінних особливостей миодистрофии Дюшенна є поєднання даної форми з патологією кістково-суглобової системи та внутрішніх органів (серцево-судинної та нейроендокринної систем). Кістково-суглобові порушення характеризуються деформаціями хребта, стоп, грудини. На рентгенограмах виявляють звуження кістково-мозкового каналу, стоншення кіркового шару довгих диафизов трубчастих кісток.

Серцево-судинні розлади клінічно проявляються лабільністю пульсу, артеріального тиску, іноді глухостью тонів і розширенням меж серця. На ЕКГ реєструються зміни міокарда (блокада ніжок пучка Гіса та ін). Нейроендокринні порушення зустрічаються майже у половини пацієнтів. Частіше інших даються синдром Іценко-Кушинга, адіпозогенітальная дистрофія Бабінського-Фреліха. Інтелект у багатьох хворих різного ступеня (від легкої дебільності до імбецильності).

Протягом швидко прогресуючий, злоякісне. До 7-10 років виникають глибокі рухові розлади виражене зміна ходи, знижений м'язової сили, в значній мірі обмежують вільне, самостійне пересування хворих. До 14-15 років настає нерухомість.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставиться на підставі даних логічного аналізу (рецесивний зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування), клінічних особливостей хвороби (ранній початок в 1-3 роки, симетричні атрофії проксимальних груп м'язів розвиваються у висхідному напрямку, псевдогипертрофии литкових м'язів, грубі соматичні та нейроендокринні розлади, зниження інтелекту, швидке злоякісний перебіг хвороби), даних біохімічних досліджень (типово раннє, з 5-го дня життя дитини, збільшення активності КФК - в 30-50 разів вище норми, збільшення рівня печінкових трансаміназ), електроміографії і морфології, виявляють первинно-м'язовий тип ураження.

Диференціювати захворювання слід зі спінальної амиотрофией Верднига-Гофмана, рахітом, вродженим вивихом стегна.

Лікування спрямоване на підтримання фізичної активності пацієнта та покращення якості його життя. Використання прозов дозволяє хворим рухатися і замелдляет формування сколіозу. Розробляється генна терапія (гени дистрофіну та утрофина). Симптоматичне лікування.

При наявності контрактур і фіксації суглобів показано ортопедичне втручання.

Лікарська терапія: преднізолон по 0, 75 мг/кг/добу. збільшує м'язову масу у хлопчиків, які страждають м'язовою дистрофією Дюшенна, уповільнює прогресування хвороби.

Протягом швидко прогресуючий. Значні рухові розлади равиваются до другого десятиріччя життя і обмежують самостійне пересування хворих. Смерть настає на другому або третьому десятилітті життя зазвичай від пневмонії.

Профілактика полягає в генетичному консультуванні батьків.

Сирингомиелия (грец. syrinx - очерет, порожня дудка; myelon - спинний мозок) - хронічне дизэмбриогенетическое захворювання, що характеризується появою порожнин в сірій речовині шийних або грудних сегментів спинного мозку і нерідко - в довгастому мозку (сирингобульбия).

Хвороба звичайно починає проявлятися в юнацькому віці і продовжується все життя індивіда.

Частота

8-9 на 100 000 населення, частіше у чоловіків.

Етіологія і патогенез

Є вродженим дефектом розвитку глії, яка патологічно розмножується (глиоматоз) з подальшим її розпадом та формуванням порожнини в сірій речовині сегментів спинного мозку. Зберігаються по периферії такої порожнини клітини глії сецернируют рідина, яка поступово призводить до розширення цієї порожнини і дегенеративному руйнування прилеглих до цієї порожнини нейронів (чутливих нейронів заднього рогу, мотонейронів переднього рогу спинного мозку). Справжня сирингомиелия нерідко поєднується з іншими дизрафическими змінами скелета і м'яких тканин: сколіоз і згладженість грудного кіфозу хребта, високе небо, неправильні ряди зубів, диспластическое будова лицьового черепа, вушних раковин, шестипалість, асиметрія сосків молочної залози, додаткові рудиментарні соски, роздвоєні підборіддя і кінчик язика і т.п. У эбриогенезе виявляється дефектним і спинний мозок, глиозная тканина якого ділянками недостатньо диференціювалася. В процесі онтогенезу в результаті провокуючих чинників, таких як травма, інфекційні захворювання і ін., ця глиозная тканина піддається зазначеним вище патологічного розвитку з формуванням порожнин. Однак така «справжня» сирингомиелия зустрічається рідко. Набагато частіше (в 2/3 випадків) сирингомиелия супроводжує аномалій краніо-вертебрального стику (аномалія Арнольда-Кіарі з опущенням мигдалини мозочка, базилярна імпресія, платибазия, асиміляція атланта, аномалія Кліппеля-Фейля і т.п.). При таких аномаліях зазвичай розширюється центральний спинномозковий канал (гидромиелия), який на рівні окремих сегментів спинного мозку може аневрізматіческого розширюватися і руйнувати сіра речовина цих сегментів з відповідними клінічними проявами. Сирингомиелические порожнини можуть формуватися після важкої травми хребта і спинного мозку з гематомиелией, а також при інфаркті спинного мозку (некротична кіста). При істинної сирингомієлії хвороба поступово прогресує.

Клінічна картина

Найчастіше порожнини формуються в області задніх рогів спинного мозку з впливом на чутливі нейрони. Пацієнти відчувають наполегливі тупі ниючі болі у відповідних дерматомах і склеротомах (в шиї, плечовому поясі, верхньої кінцівки, між лопаток, грудної клітки). Нерідко приводом для звернення до лікаря є безболісні опіки шкіри верхньої кінцівки або тулуба. При прогресуванні захворювання розвиваються атрофічні парези відповідних миотомов і нейротрофічні розлади з остеопорозом та деформацією кісток і суглобів (плечових, ліктьових, міжфалангові кисті). У неврологічному статусі виявляється сегментарна диссоциированная анестезія з випаданням больової і температурної чутливості, збереженням тактильного і проприоцептивного почуття. Часто зона порушеної чутливості має вигляд симетричної або асиметричної куртки (полукуртки) і захоплює надпліччя і верхню частину спини. Глибокі рефлекси, що замикаються на рівні уражених сегментів спинного мозку, згасають. Однак м'язова сила тривало зберігається. Тільки в тих випадках, коли порожнина захоплює і передній ріг спинного мозку, розвиваються мляві парези і атрофії м'язів. В нижніх кінцівках, зазвичай, визначається гіперрефлексія та інші ознаки ураження пірамідної системи, включаючи симптом Бабінського. Пірамідна система частково страждає на рівні наявної порожнини в задньому розі спинного мозку або в центромедуллярной області при різкому розширенні центрального спинномозкового каналу. Сегментарна анестезія в таких випадках буває симетричною і двосторонньої (порушується функція провідників передньої спайки, де перехрещуються аксони чутливих клітин задніх рогів. Іноді розвивається масивне потовщення кисті - хейромегалия, що пов'язано з ураженням вегетативних клітин бічного роги верхніх грудних сегментів. Шкіра суха, зникає її гладкість. Атрофії поширюються на довгі м'язи спини, що проявляється сколіозом або кіфосколіозом.

При формуванні порожнини в довгастому мозку спочатку порушується больова і температурна чутливість у зоні ядра трійчастого нерва (сегментарна анестезія в дерматомах Зельдера), потім поступово приєднуються ознаки бульбарного парезу з атрофією м'язів язика, м'якого піднебіння і навіть однієї половини обличчя.

Діагностика

Крім типової клініки візуалізувати сирингомиелическую порожнину вдається за допомогою МРТ спинного мозку або мієлографії. Сирингомієлію слід диференціювати з інтрамедулярної пухлини краниовертебральной аномалією.

Лікування

З тим щоб призупинити збільшення розмірів порожнини при істинної сирингомієлії застосовується рентгенівське опромінення відповідних сегментів спинного мозку. При обширних ураженнях спинного мозку та довгастого мозку використовують радіоактивний йод (з попереднім захистом щитовидної залози прийомом розчину Люголя в цілях фіксації в клітинах щитовидної залози звичайного, не радіоактивного, йоду. При наявності великих порожнин в спинному мозку і виражених наростаючих неврологічних розладах у вигляді периферичного паралічу в руках і центрального парезу в ногах обговорюється можливість нейрохірургічного втручання з метою дренувати сирингомиелическую порожнину. При гидромиелии у зв'язку з аномалією Арнольда-Кіарі променева терапія не показана. Нейрохірургічні втручання проводяться на краниовертебральном стику (декомпресія задньої черепної ямки і довгастого мозку).

Проводять курси медикаментозного лікування дегидратируются препаратами, вітамінами, нейропротекторами.

Багато хто з нас, прокинувшись осіннім ранком, розуміють: в найближчий час похолодання не уникнути. Голова ніби розколюється, працювати немає ні сил, ні бажання та на додачу настрій погіршився. Знайомі симптоми, чи не правда? Без сумніву, відповідять ствердно всі, хто знає таке слово як "метеочутливість".

Можливо, для когось стане відкриттям те, що погане самопочуття зовсім не є результатом атмосферних явищ і погодних змін. Завдяки впливу різких перепадів температур, циклону, дощу організм сигналізує про наявність проблем, пов'язаних з серцем, про зниженому імунітеті, або недостатньому харчуванні мозку і судин. Природно, тут необхідно відвідування лікаря, щоб виявити корінь проблеми, але часто на це мало у кого знайдеться вільний час, і всі хочуть отримати полегшення як можна швидше. У такому випадку існує оптимальне рішення - препарат Меморин від Житомирської фармацевтичної фабрики "Vishpha".

Меморин призначений для усунення симптомів, пов'язаних із порушенням мозкового кровообігу, що в більшості випадків і ставати причиною метеочутливості. До того ж, Меморин - препарат на натуральній основі, а значить, може призначатися широкому колу пацієнтів без страху виникнення побічних ефектів.

Він пройшов всі необхідні випробування і дослідження, що дає впевненість у безпечності застосування. Головне діюча речовина крапель - стандартизований екстракт рідкий гінкго білоба, який здавна відомий своїм широким спектром цілющих властивостей. Екстракт гінкго білоба покращує постачання мозку киснем і глюкозою завдяки своїм активним речовинам - флавоноїдами глікозидів, гинкголидам, билобалидам. Вони розширюють судини, покращують кровотік, запобігають злипанню тромбоцитів і захищають клітини від уражень, спричинених дефіцитом кисню. З його прийомом Ви зможете побороти запаморочення, стомлюваність, підвищити працездатність організму, і позбутися залежності від погоди.

Але на цьому цілющі властивості гінкго не закінчуються. Також корисний препарат для поліпшення пам'яті, адже Меморин володіє високою ефективністю в усуненні симптомів порушення мозкового та периферичного кровообігу, що дає можливість застерегти від погіршень розумової діяльності. Сьогодні на фармацевтичному ринку існує велика різноманітність препаратів на основі гінкго білоба, але Меморин - володіє важливою перевагою - рідкою формою випуску, яка забезпечує більш швидке всмоктування, ніж таблетована форми препарату. Саме тому Меморин - ідеальний препарат для поліпшення пам'яті і самопочуття людей молодих і віком.

Меморин - подарує хороше самопочуття і пам'ять у будь-яку погоду!

www.vishpha.ua

Інфекційно-алергічне захворювання, при якому поряд з ураженням суглобів, серця в процес втягується ЦНС. При ревматичному енцефаліті є дифузне ураження кори головного мозку, підкіркових вузлів, мозкового стовбура і оболонок мозку. Характерні судинні зміни у вигляді ендартеріїту, панваскулита або періартеріїту з запальними явищами у вигляді муфт і периваскулярной інфільтрації, зміни глії у вигляді глиозных вузликів і розеток. Початок захворювання гострий і супроводжується підвищенням температури до 38-39°С, головним болем, запамороченням, блюванням або нудотою, менінгеальними явищами. Вогнищеві симптоми варіабельні: коркові, капсулярные, стовбурові, гіпоталамічні або стриарные. Характерні гіперкінези: хореоформные, хореоатетозные, міоклонічні, тики, торсіонний спазм. Часто з'являються ілюзії, галюцинації, страх, ослаблення уваги, маревні стани, розлади настрою зі схильністю до депресії, плаксивістю і емоційною нестійкістю. Нерідко виникають порушення сну, іноді епілептичні припадки, гіпоталамічні пароксизми, окорухові розлади, парез погляду вгору і ін. Виражені вегетативні порушення: мармуровість шкіри, пітливість, ціаноз і похолодання кінцівок, стійкий червоний дермографізм, тахікардія, блювання, задишка. Нерідко є оболонкові симптоми. У цереброспінальної рідини підвищений тиск, лімфоцитарний плеоцитоз.

Діагноз грунтується на даних анамнезу (ангіна, поліартрит, ревматичний ендо - або міокардит, рецидиви захворювання, схильність до гіперергічним реакцій, субфебрильної температури), зміни крові (лейкоцитоз, збільшена ШОЕ).

Ревматичний енцефаліт у дітей розвивається після періоду нездужання, під час якого діти скаржаться на головний біль, стомлюваність, двоїння в очах або своєрідні зорові відчуття (кола, зиґзаґи, нитки, смуги перед очима), запаморочення; спостерігаються розлад свідомості, галюцинації - слухові, зорові (перед очима проходять якісь тіні, фігури та ін), нюхові, психосенсорні розлади (предмети то наближаються, то віддаляються, то збільшуються, то зменшуються, змінюється їх форма, букви нашаровуються одна на одну, рядка робляться косими і читання не може). Іноді з'являються ідеї переслідування і відносини або іпохондричні реакції. Психічні розлади при ревматичному енцефаліті слід відрізняти від шизофренії.

Мала хорея з'являється при ревматизмі у дітей, частіше у дівчаток, в холодну пору, після ангіни або грипу. Спостерігаються ураження судин мозку (фіброз і гіаліноз), підвищення проникності судинних стінок, порушення харчування та некрози мозкової тканини. Запальні і дегенеративні зміни переважають у стріатумі (шкаралупа, хвостате тіло) і люисовом тілі, в області верхніх ніжок мозочка. Діти стають примхливими, дратівливими, скаржаться на головний біль, болі в ногах, іноді спостерігається безсоння. З'являються зайва жестикуляція і гримаси, діти посилено махають руками при ходьбі, роблять химерні рухи пальцями. Мова стає толчкообразной. Хореатические руху бувають безладними, виникають то в руці, то ноги, то в особі, то в тулуб. Посмикування посилюються при хвилюванні і зникають у сні. Спостерігаються часте миготіння, утруднення ковтання, жування, ходи. Хореоатетозный гиперкинез поєднується з затвердінням в положенні розгинання гомілки (симптом Гордона). Температура субфебрильна. При малій хореї зазвичай буває ревмокардит. В крові - лейкоцитоз і лімфоцитоз.

Цей нейростоматологический синдром вперше описаний у 1925 р. Барре і Льеу при шийному спондилоартрозі. Використовувалися синоніми: «задній шийний симпатичний синдром», «синдром хребетної артерії», «шийна мігрень». Назва «задній» було дано в протиставлення переднього симпатическому синдрому Бернара-Горнера. На рівні поперечного відростка VI шийного хребця від симпатичного вузла вони відходять два тонких стволика, супроводжуючих хребетну артерію. Разом з гілками шийно-грудного вузла вони утворюють навколо цієї артерії симпатическое хребетна сплетіння.

Етіологія і патогенез

Основна роль належить шийного спондилоартрозу, має значення інфекція, інтоксикація, травма. При спондилоартрозі остеофіти від унко-вертебральних зчленувань дратують симпатичні волокна і звужують канал, через який проходить хребетна артерія.

Клінічна картина

Характерна постійна, часом приступообразно посилилася, болісна головний біль пекучого іноді пульсуючого характеру в потиличній ділянці. Під час нападу біль поширюється і на інші області голови, часто іррадіюючи в очну ямку і область перенісся («шийна мігрень»). Відзначається синдром Бернара - Горнера. Біль та парестезії чаші односторонні, можуть захоплювати особа, тверде піднебіння, зуби, язик, глотку (поколювання, печіння, відчуття чужорідного тіла). Зазвичай спостерігається вестибулярні порушення у вигляді гововокружения, відчуття похитування і провалювання, що супроводжуються нудотою, дзвоном і шумом у вусі. Під час головного болю може виникати погіршення зору, миготіння перед очима, підвищена стомлюваність, знижується працездатність, пітливість, озноби. У всіх випадках мається невротичний фон. Зміна положення голови веде до посилення головного болю, проте хворий може знайти певне положення, при якому біль зникає або зменшується.

Диференціювати захворювання слід від церебральних гіпертонічних кризів, рубцево-спайкового процесу в задній черепній ямці, потиличної невралгії, неврастенії.

Лікування

Проводять фіксацію шийного відділу хребта знімним коміром, призначають вегетотропние препарати (еглоніл, грандаксин), анальгетики, транзилизаторы, карбамазепін, вітаміни групи В.

Працездатність

Нерідко настає тимчасова непрацездатність. До стійкої втрати працездатності призводять вестибулярні порушення, в цих випадках є обмеження працездатності (ІІІ група інвалідності)

До минущих (транзиторним) радикуломиелоишемиям відносяться тільки такі форми, при яких вогнищеві спинальні симптоми регресують до 24 год. Клінічна картина розладів кровотоку у верхньому і нижньому артеріальних басейнах різна. Зустрічаються наступні клінічні варіанти.

Синдром «падаючої краплі» характеризується раптовим виникненням різкої слабкості рук і ніг при швидкому повороті голови в сторону або закиданні голови назад, коли хворий несподівано падає. Свідомість не змінюється, часто відчувається біль в області потилиці і шиї. Через 2-3 хв сила в кінцівках відновлюється. Глибокі рефлекси на руках знижені або відсутні, на ногах рівномірно оживлені, може викликатися рефлекс Бабінського з двох сторін. Через кілька десятків хвилин неврологічний статус нормалізується. Пароксизми тетрапарез поновлюються при повторних різких поворотах голови. Виникають вони при виражених дегенеративно-дистрофічних ураженнях шийного відділу хребта, іноді в поєднанні з атеросклерозом хребетних артерій, і зв'язані з минущою ішемією сегментів шийного відділу спинного мозку.

Синдром Унтерхарншейдта

Характеризується раптово з'являються паралічами верхніх і нижніх кінцівок з виключенням свідомості на короткий час (2-3 хв). Коли свідомість у цих хворих відновлюється, вони не можуть поворухнути ні руками, ні ногами. Однак через 3-5 хв поновлюються довільні рухи в кінцівках, хворі відчувають загальну слабкість і страх повторного пароксизму. У межприступном періоді відзначається відчуття важкості і тупий біль в шийному відділі хребта. Зазвичай такі пароксизми виникають при різких поворотах голови, як і у хворих з синдромом «падаючої краплі», на відміну від останніх, до слабкості кінцівок приєднується втрата свідомості. Виникає синдром Унтерхарншейдта при шийному остеохондрозі і пов'язаний з ішемією не тільки шийного потовщення, але і мозкового стовбура (басейн хребетних артерій).

Миелогенная переміжна кульгавість

Настає при появі ішемії у нижньому артеріальному басейні спинного мозку. Клінічно вона характеризується тим, що при тривалій ходьбі або іншої фізичної навантаженні з'являються слабкість і відчуття оніміння в ногах, іноді це супроводжується імперативними позивами до сечовипускання і дефекації. Після нетривалого відпочинку (5-10 хв) ці явища минають і хворий може продовжувати ходьбу. В неврологічному статусі у період слабкості ніг виявляють зниження колінних і ахіллових рефлексів, гіпотонію литкових м'язів, фасцикулярные посмикування в них, іноді рефлекс Бабінського. Однак ці неврологічні розлади швидко проходять. Пульсація артерій нижніх кінцівок не змінюється. Хворий змушений зупинятися із-за слабкості, а не від різкої болі в ногах. Ці критерії використовують для диференціальної діагностики між периферичної переміжною кульгавістю (при атеросклерозі або ендартеріїті судин нижніх кінцівок). Хворі з миелогенной переміжною кульгавістю часто відзначають подворачивание стоп при ходьбі. Виникає цей варіант кульгавості внаслідок поперекового остеохондрозу з впливом грижі диска на одну з нижніх корінцево-спинномозкових артерій (при низькому варіанті артерії Адамкевича або при наявності нижній додаткової корінцево-спинномозкової артерії). Тому миелогенная кульгавість у таких хворих розвивається на тлі люмбалгії або люмбоішіалгії. Рідше причиною цього синдрому є спинальний васкуліт або атеросклероз черевної частини аорти та її гілок.

Каудогенная переміжна кульгавість

Виникає при природженому або придбаному звуження хребетного каналу на рівні поперекового відділу. У таких пацієнтів при ходьбі спочатку з'являються болісні парестезії у вигляді поколювання, повзання мурашок, оніміння у дистальних відділах ніг, незабаром ці відчуття піднімаються до пахових складок, поширюються на промежину і статеві органи. При превозмогании цих відчуттів і спробі продовжити ходьбу у хворих розвивається слабкість ніг. Після короткого відпочинку такі розлади проходять. У неврологічному статусі зазвичай виявляються симптоми подразнення декількох попереково-крижових рефлексів. Згладжений поперековий лордоз, обмежена рухливість поперекового відділу хребта.

Зрідка спостерігається поєднання миелогенной і каудогенной переміжної кульгавості, тоді вираженими є як парестезії, так і слабкість ніг.

Хронічна недостатність спінального кровообігу спочатку протікає у вигляді минущих розладів, однак у подальшому з'являються ознаки стійкого, нерідко прогресуючого ураження різних структур спинного мозку. Іноді така клінічна картина виникає через деякий час після ішемічного спінального інсульту. Клінічна картина характеризується змішаним пара - або тетрапарез в поєднанні з плямистої гіпестезією, порушенням функції тазових органів. Іноді розвивається синдром БАС з тривалим перебігом і толчкообразным прогресуванням.

Серозні менінгіти характеризуються серозними запальними змінами в мозкових оболонках. За етіологією розрізняють вірусні, бактеріальні (туберкульозний, сифілітичний та ін) та грибкові менінгіти.

Вірусні менінгіти

Гострий серозний менінгіт викликається різними вірусами. Найчастіше (70-80% усіх випадків) збудниками серозних менінгітів є віруси ЕСНО (ентеровіруси) та епідемічного паротиту. Відомі також гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт, грипозні, парагриппозные, аденовірусні, герпетичні менінгіти та ін. В клінічній картині захворювання більшою чи меншою мірою виражені менінгеальні симптоми і лихоманка, які нерідко поєднуються з явищами генералізованого ураження інших органів. При вірусних менінгітах можливо двофазне перебіг захворювання. У неврологічному статусі поряд з менінгеальними явищами можуть бути ознаки ураження центральної і периферичної нервової системи. В цереброспінальній рідині виявляють лімфоцити; часто цьому передує поява поліморфно-ядерних клітин. При хронічних формах в рідині часто визначається підвищений рівень білка. Збудник інфекційного серозного менінгіту виявляється при вірусологічне та серологічному дослідженні.

Гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт

Етіологія

Збудник - фільтрівний вірус, виділений Армстронгом і Ліллі в 1934 р. Основний резервуар вірусу - сірі будинкові миші, які виділяють збудник з носовим слизом, сечею і калом. Зараження людини відбувається внаслідок вживання харчових продуктів, забруднених мишами. Захворювання частіше буває спорадичним, але можливі й епідемічні спалахи.

Клінічна картина

Інкубаційний період - від 6 до 13 днів. Можливий продромальний період (розбитість, слабкість, катаральне запалення верхніх дихальних шляхів), після якого температура тіла раптово підвищується до 39-40°С і протягом декількох годин розвивається виражений оболонковий синдром з сильним головним болем, повторним блюванням і нерідко потьмаренням свідомості. Характерна вісцеральна або гриппоподобная фаза інфекції, що передує розвитку менінгіту. Температурна крива двохвилева; початок другої хвилі збігається з появою менінгеальних симптомів.

Іноді виявляються застійні зміни на очному дні. У перші дні хвороби можуть спостерігатися минущі парези очних і мімічних м'язів. Цереброспінальна рідина прозора, тиск значно підвищений, плеоцитоз в межах декількох сотень клітин в 1 мкл, зазвичай змішаний (переважають лімфоцити), надалі лімфоцитарний. Вміст білка, цукру і хлоридів у лікворі в межах норми.

Діагноз і диференціальний діагноз

Етіологічна діагностика здійснюється з допомогою реакції нейтралізації і РЗК.

Диференціальний діагноз проводять з туберкульозним менінгітом, а також з іншими гострими менінгітами, викликаними вірусами грипу, паротиту, кліщового енцефаліту, поліомієліту, Коксакі, ЕСНО, герпесу. В основі диференціальної діагностики лежать клінічні дані, епідеміологічні дані та методи вірусологічних досліджень (імунофлюоресценція, ПЛР та ін).

Лікування

Специфічна терапія вірусних нейроинфекций спрямована безпосередньо на віріон, що перебуває в стадії активного розмноження і позбавлений захисної оболонки. Використовуються ферменти, що розщеплюють нуклеїнову кислоту вірусу і гальмують його подальшу реплікацію. Нуклеази-ферменти призначають з урахуванням структури вірусів. Рибонуклеазу застосовують для лікування захворювань, що викликаються РНК-вмісними вірусами (віруси епідемічного паротиту, ентеровіруси, віруси грипу і парагрипу, кліщового енцефаліту). Дезоксирибонуклеаза показана при захворюваннях, що викликаються ДНК-вмісними вірусами (вірус простого герпесу, варіцелла-зостер, аденовіруси). Оскільки нуклеази-ферменти є слабкими антигенами-алергенами, лікування проводять на фоні застосування десенсибілізуючих препаратів: за 30 хв до ін'єкції нуклеаз вводять димедрол, піпольфен, супрастин, хлорид кальцію. Нуклеази дозують залежно від маси тіла (з розрахунку 0, 5 мг на 1 кг), віку хворого і тяжкості захворювання. Дорослим хворим вводять внутрішньом'язово 180 мг/добу. (по 30 мг 6 разів) до нормалізації температури і далі ще протягом 2 днів. Тривалість курсу 10-14 днів. Покращують стан хворих повторні люмбальні пункції, також препарати, що зменшують набряк мозку і оболонок. Призначають симптоматичні засоби (анальгетики, седативні і снодійні препарати), вітаміни, імуностимулятори, загальнозміцнюючі засоби.

Профілактика

Протиепідемічні заходи проводять у відповідності з особливостями етіології і епідеміології менінгіту. При виникненні гострого лімфоцитарного хоріоменінгіту основну увагу приділяють боротьбі з гризунами в житлових і службових приміщеннях, при інших етіологічних формах - попередження захворювань з урахуванням кишкових і крапельних інфекцій.

Туберкульозний менінгіт

Туберкульозний менінгіт зустрічається частіше у дітей і підлітків, ніж у дорослих. Він завжди є вторинним, розвивається як ускладнення туберкульозу іншого органу (легень, бронхіальних або мезентеріальних лімфатичних залоз), з подальшою гематогенної дисемінацією і ураженням мозкових оболонок.

Патоморфологія

У гострих випадках туберкульозного менінгіту головний мозок зазвичай блідий і звивини кілька сплощений. На початку хвороби уражаються оболонки переважно підстави мозку, эпендима III і IV шлуночків і судинні сплетення. Спостерігаються як ексудативні, так і проліферативні зміни.

Ексудат покриває м'які мозкові оболонки зазвичай в основі черепа. В оболонках видно міліарні горбки. Найбільш явні вони вздовж судин, особливо по ходу середньої мозкової артерії. Мікроскопічно ці горбки складаються з скупчень круглих клітин, в основному мононуклеарів, в центрі часто є казеоз. Гігантські клітини зустрічаються рідко. У речовині головного мозку є невелика запальна реакція, виражена токсична дегенерація нейронів. При лікуванні антибіотиками базальний ексудат стає щільним, а проходять через нього великих артеріях може розвинутися артеріїт з подальшим формуванням інфаркту мозку. Рубцево-спайковий процес викликає гідроцефалію або блок спінального субарахноїдального простору.

Клінічна картина і перебіг

Початок захворювання підгострий, часто є продромальний період з підвищеною стомлюваністю, слабкістю, головним болем, анорексією, пітливістю, зміною характеру, особливо у дітей - у вигляді уразливості, плаксивості, зниження психічної активності, сонливості. Температура тіла субфебрильна. На тлі головного болю нерідко виникає безпричинна блювота. Продромальний період триває 2-3 тиж. Потім поступово з'являються слабко виражені оболонкові симптоми (ригідність шийних м'язів, симптом Керніга та ін). Іноді хворі пред'являють скарги на неясність зору або його зниження. Рано з'являються ознаки ураження III і VI пар черепних нервів (незначне двоїння, невеликий птоз верхніх повік, косоокість). В пізні строки, якщо захворювання не розпізнано і не розпочато специфічне лікування, можуть приєднуватися парези кінцівок, афазія та інші симптоми вогнищевого ураження головного мозку.

Найбільш типово підгострий перебіг захворювання. При цьому перехід від продромальних явищ до періоду появи оболонкових симптомів здійснюється поступово. Гостре початок зустрічається рідше (зазвичай у дітей раннього віку і підлітків). Хронічне протягом, можливо, у хворих, що раніше лікувалися специфічними препаратами з приводу туберкульозу внутрішніх органів.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз встановлюють на підставі анамнезу (контакт з хворими на туберкульоз), даних про наявність туберкульозу внутрішніх органів і розвитку неврологічних симптомів. Вирішальним є дослідження цереброспінальної рідини. Тиск ліквору підвищений. Рідина прозора або злегка опалесцююча.

1 2 Наступна »

Попереково-крижові радикуліти зустрічаються найбільш часто. Біль локалізується в поперековій області, крижах і нижньої кінцівки. Поперекові міжхребетні диски мають найбільший обсяг і зазнають найбільшу навантаження при вертикальному положенні тіла людини. Тому в цьому відділі хребта часто формуються грижі диска, а серед них найбільш часто зустрічаються грижі одного з двох нижніх дисків – L_IV-L_V та/або L_V-S_I. При таких дискогенних радикулітах біль від попереку іррадіює по сідниці, задньої поверхні стегна, підколінної ямки, гомілки, стопи і доходить до пальців. У гострому періоді біль носить постійний характер, періодично загострюючись. Біль відчувається і в стані спокою, однак особливо посилюється при рухах. Клінічна картина залежить від локалізації грижі диска ураженої корінця.

Синдром п'ятого поперекового корінця. Стріляючий біль у верхньому відділі сідниці, зовнішньої поверхні стегна, передненаружной поверхні гомілки, тильній поверхні стопи до великого пальця. У цих же зонах відзначається відчуття оніміння і поколювання (парестезії). Виявляється гіпестезія в ділянці великого пальця, тилу стопи та передненаружной поверхні гомілки.

Визначаються слабкість і гіпотрофія м'язів, разгибающих I палець стопи. Пацієнт не може ходити і стояти на п'ятах, хода з високим підніманням коліна (рис степпажа).

Відсутній рефлекс з довгого розгинача великого пальця стопи. Ахіллів рефлекс зберігається.

Синдром першого крижового корінця. Біль та парестезії локалізуються в заднє-сідничної області, задненаружной поверхні стегна і гомілки, зовнішньому краї стопи, в області п'яти, підошви і мізинця. Гіпестезія буває обмеженою в мізинці, по зовнішньому краю стопи і задненаружной поверхні гомілки.

Відзначаються гіпотрофія і слабкість задніх груп м'язів гомілки і стегна (парез згиначів I пальця стопи). Пацієнт не може стояти навшпиньки, має «штампующую» ходу. Знижений або відсутній ахилові рефлекс.

Нерідко в одного пацієнта уражаються обидва корінця (п'ятий поперековий і перший крижовий), діагностується як дискогенний попереково-крестиовый радикуліт. У таких випадках клінічні симптоми складаються з поєднання обох синдромів. Захворювання зазвичай починається гостро або поступово. З'являється сильний біль у поперековій ділянці, що підсилюється при русі в попереку і відповідної кінцівкою. Нерідко розвивається протибольовий сколіоз. Для полегшення болю пацієнт приймає характерні анталгічні пози. Зазвичай він лежить на спині, нога зігнута в колінному і тазостегновому суглобах, злегка ротована назовні. При ходьбі хворий утримує хвору ногу в напівзігнутому стані і наступає на носок.

Виявляється рефлекторне напруження довгих м'язів спини в області попереку. Глибока пальпація паравертебральних м'язів (між поперечними відростками нижнепоясничных хребців) болюча. При спробі провести ротацію хребця інтенсивним натисканням збоку на остистий відросток (поштовхоподібні тиску по черзі з кожної сторони - справа наліво і навпаки) відзначається локальна біль в хребті і нерідко іррадіює в ногу і в ногу. Вдається виявити біль по ходу сідничного нерва в зонах його м'язово-фасциальних тунелів (біля виходу нерва з грушоподібної м'язи, в підколінній ямці й позаду від головки малогомілкової кістки, позаду внутрішньої кісточки, досередини від внутрішнього краю середньої третини підошви).

Виявляються симптоми натягу корінців (симптом Ласега, Нері, Дежерина), а також симптом посадки - нездатність сісти в ліжку з положення лежачи на спині без згинання ніг в колінних і тазостегнових суглобах.

Спостерігаються вегетативно-трофічні порушення у вигляді похолодання, збліднення (рідше ціаноз) шкірних покривів кінцівки, гіпергідроз, послаблення пульсації на артеріях тилу стопи, порушення росту нігтів.

При компресії грижею кінського хвоста виникають найгостріші болі, на тлі яких розвиваються параліч стоп, анестезія промежини та порушення функції сфінктерів тазових органів.

Більш ніж у 2/3 пацієнтів з грижами нижнепоясничных дисків в цереброспінальної рідини виявляють білково-клітинна дисоціація з помірним підвищенням кількості білка (0, 4-0, 9 г/л).

На спонділограммах відзначаються сплощення поперекового лордозу, звуження міжхребцевої щілини, склероз замикальних пластинок тіл суміжних хребців. КТ і МРТ чітко вказують точні розміри вибухання диска в хребетний канал (протрузія диска - якщо вибухання до 2 мм, і грижа диска - більше 2 мм).

Гострий біль у попереку без іррадіації в нижні кінцівки здавна позначена прострілом (люмбаго). Люмбаго може бути обумовлено як патологією хребта, так і процесами в самих м'язах поперекової області (міозит, міалгія, міофасціальні синдроми), захворюваннями органів малого тазу. Часто люмбаго є некорешковой стадією патології міжхребцевих дисків, зв'язок і суглобів хребта.

Клінічна картина люмбаго: раптово виникла біль у спині «прострілює» хворого і він не може рухатися, зігнутися або розігнутися. Хворий займає вимушене положення в ліжку, кілька згинаючись і схиляючись в уражену сторону. Загострюється біль при найменшому русі, кашлі, чханні. При огляді відмічається напруження м'язів спини з однієї або обох сторін. Частіше гострий біль тримається кілька днів, у деяких випадках – 2-3 тиж.

Протягом. При дискогенном попереково-крижовому радикуліті сильні болі тривають 2-3 тиж., одужання настає через 1-1, 5 міс. У більш важких випадках болі зберігаються протягом декількох місяців. Нерідко рецидивуючий перебіг із загостреннями захворювання протягом багатьох років.

Діагноз і диференціальний діагноз. У типових випадках діагноз труднощів не викликає і ґрунтується на наявності больового синдрому, а також симптомів, а також синдромів натягу, роздратування або випадіння. Однак поперекові болі можуть бути викликані безліччю причин і механізмів розвитку. Застосовуються додаткові методи: дослідження цереброспінальної рідини, спондилографию, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію.

Корінцевий біль у попереку може виникати при пухлини в хребетному каналі (епендимома, невринома та ін), при запальному процесі в хребті (туберкульозний спондиліт) та кістках тазу, рубцево-спайковим процесі в кінському хвості (після травм, нейроинфекций).

При невралгії зовнішнього шкірного нерва стегна біль і оніміння в області зовнішньо-передньої поверхні стегна. При невриті стегнового нерва виникають симптоми натягу Вассермана (поява різкого болю в паховій області і по передній поверхні стегна у лежачого на животі хворого при підніманні ноги, розігнутою в колінному суглобі) і Мацкевича (біль в області передньої поверхні стегна при згинанні ноги в колінному суглобі в положенні хворого лежачи на животі). Нерідко подібну картину з попереково-крижовим радикулітом дає артрозо-артрит тазостегнового суглоба. Суттєвою його ознакою служить поява болю в кульшовому суглобі при ротації і відведення стегна. Уточненню діагнозу допомагає рентгенографія кульшового суглоба. При цьому виявляються зміни в голівці стегнової кістки і кульшової западини.

Лікування спондилогенних радикулітів

Загальні принципи лікувальної тактики не залежать від локалізації корінцевого синдрому. В гострій стадії та в період загострення призначають спокій і болезаспокійливі засоби. Хворого слід покласти на міцну постіль, для чого під матрац кладуть дерев'яний щит або пластину з оргскла. Постільний режим необхідно дотримуватися до зникнення гострих болів. При необхідності рухатися застосовують фіксацію шийних хребців спеціальним коміром, а поперекових - корсетом. Це слід рекомендувати хворим і при їзді в транспорті.

Добрий терапевтичний ефект дають місцеве тепло (грілка, мішечок з гарячим піском), гірчичники, банки, розтирання маззю зі зміїним і бджолиною отрутою, финалгон та ін., які втирають у болючі зони шкіри. Призначають курси нестероїдних протизапальних препаратів, протинабрякових, вітамінів групи В, вазоактивних (особливо венотонизирующих) коштів.

У гострому періоді використовують фізіотерапію: діадинамічні струми, УФ-опромінення в еритемних дозах на область постраждалих дерматомов, електрофорез новокаїну, хлориду кальцію, магнію, літію, УВЧ-терапію. Застосовують з успіхом ігло-рефлексотерапію та м'які методики мануальної терапії (міофасциальний рилиз, м'язово-енергетичні техніки, масаж і ін). Досить швидко знімають біль внутрішньошкірні, підшкірні, корінцеві, м'язові, епідуральні гидрокортизоновые і новокаїнові блокади. Найбільш простою процедурою є внутрішньошкірне введення паравертебрально в грудному або поперековому відділі спини 0, 25-0, 5% розчину новокаїну (зазвичай у кілька точок до утворення лимонної скоринки).

1 2 Наступна »