Вроджений стеноз гирла аорти

Розрізняють клапанний, підклапанний і надклапанний стенози. Частота кожного з типів неоднакова (від 2 до 7 %). Найчастіше зустрічається стеноз клапана аорти. Зрослі стулки мають форму купола з отвором на вершині. Клапан може бути двостулковим. Порушення гемодинаміки викликає постстенотическое розширення висхідної аорти, іноді нагадує аневризму.

Підклапанний стеноз утворюється фіброзним або фіброзно-м'язових валиком, рідше - тонкої сполучнотканинної діафрагмою з отвором. Клінічно і патоморфологически відособлюють ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз.

Надклапанний стеноз локалізується в нижній третині висхідної аорти. Аортальний клапан при цьому може бути нормальним. Перешкода току крові з лівого шлуночка призводить до його гіпертрофії, а в запущених випадках - до дегенеративних змін міокарда. Порушення гемодинаміки, обумовлені стенозом, проявляються в першу чергу порушеннями коронарного кровообігу, розвивається відносна коронарна недостатність.

Клінічна картина і діагностика. Хворих турбують задишка, швидка стомлюваність, стискаючі болі в області серця, запаморочення і непритомність. При об'єктивному обстеженні визначають зміщення верхівкового поштовху вліво; систолічне тремтіння над ділянкою серця; грубий систолічний шум у другому міжребер'ї праворуч, який проводиться на судини шиї. Посилений і роздвоєний I тон на верхівці, ослаблений II тон над проекцією аортального клапана.

При сфигмография виявляють, що крива каротидного пульсу має крутий підйом з зазубриною на вершині, що нагадує за формою півнячий гребінь.

На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка; при вираженому і занедбаному стенозі - ознаки ішемії міокарда і миготливу аритмію.

На фонокардиограмме шум має ромбовидну форму з епіцентром у другому міжребер'ї справа біля краю грудини.

При ехокардіографічному дослідженні визначають характер звуження, його локалізацію, протяжність подклапанних змін. Реєструють порушення скоротливої функції міокарда лівого шлуночка при наявності коронарної недостатності.

При рентгенологічному дослідженні виявляють типову аортальную конфігурацію тіні серця з піднятою і закругленою верхівкою, збільшеним лівим шлуночком, вибухаючої першої дуги по лівому контуру за рахунок розширення висхідної аорти.

При зондуванні і лівої вентрикулографії реєструють підвищення систолічного тиску в лівому шлуночку, що досягає 200-250 мм рт. ст., градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. Визначають також локалізацію, характер і протяжність звуження, наявність регургітації через мітральний клапан, ступінь гіпертрофії міокарда, скорочувальну функцію сегментів лівого шлуночка.

У хворих старше 40 років і у пацієнтів, які скаржаться на загрудінні жимающие болю, незалежно від віку виконують селективну коронаографию. Визначають тип коронарного кровообігу, локалізацію, ротяженность і ступінь стенозів вінцевих артерій.

Лікування. Операція показана дітям грудного віку, якщо є ознаки недостатності кровообігу, що не піддаються консервативному лікуванню. Дітям старше 3 років операція показана при градієнтом систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою більше 50 мм рт. ст.; пацієнтам старшого віку - при наявності скарг та клінічних ознак стенозу незалежно від величини градієнта тиску.

Операцію виконують в умовах штучного кровообігу і кардиоплегии. Зрослі стулки розсікають по комиссурам, наявні фіброзні потовщення стулок січуть, відновлюючи функцію клапана. При значних морфологічних змінах стулок, їх звапнінні виконують висічення і протезування клапана.

При подклапанном стенозі, обумовленому діафрагмою, її січуть. При ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі виконують операцію - II-образну миосептэктомию: гіпертрофованої частини міжшлуночкової перегородки, загораживающей вихід з лівого шлуночка, гострим шляхом проробляють желобовидный хід. При надклапанном стенозі розширюють просвіт аорти, розсікаючи її поздовжньо і вшивая латку в розріз. При неможливості виконати таку операцію звужену ділянку аорти резецирують з подальшим накладанням анастомозу кінець в кінець або замінюють ділянку аорти судинним трансплантатом.

Вроджені аномалії розташування серця і магістральних судин

Аномалії включають праворасположенное серце (правильно сформований, без вад - справжня декстрокардія), поворот серця до середини; подвоєння порожнистих вен, що впадають у венозний (праве) передсердя, правосторонній розташування дуги аорти. Варіанти відходження лівої підключичної артерії від низхідній аорти виділяють в особливу групу. При вадах цієї групи порушень серцевої діяльності не відзначається. Діагноз встановлюють на підставі даних перкусії, пальпації, аускультації, вимірювання артеріального тиску, електрокардіографії, ультразвукового, рентгенологічного, в тому числі ангіографічного досліджень.

Скарг зазвичай немає. Найчастіше порок розвитку виявляють випадково при звичайному дослідженні. Однак деякі хворі пред'являють скарги, характерні для здавлення стравоходу, трахеї, поворотного нерва (осиплість голосу).

Аномалії розташування серця часто поєднуються з дефектами у перегородках серця, порушенням будови клапанів, неправильним відходженням і формуванням магістральних судин. У цих випадках з'являються симптоми, що дозволяють віднести їх до вроджених вад серця однієї з вказаних вище груп.

Вроджені вади серця

Існує більше 100 різних видів вроджених вад серця. Це групове поняття об'єднує аномалії положення та морфологічної структури серця та великих судин. Аномалії виникають внаслідок порушення або незавершеного формоутворення (ембріогенезу) серця і великих судин в період внутрішньоутробного, рідше постнатального розвитку. Частота вроджених вад серця коливається від 5 до 8 випадків на 1000 новонароджених (тобто 0, 5-0, 8 %). Серед усіх пороків серця частіше всього зустрічаються дефекти міжшлуночкової перегородки. Без оперативного лікування більшість дітей з вродженими вадами серця гинуть протягом 1-2-го року життя. Лише 10-15% з них живуть 2 роки і більше.

Класифікація вад серця досить складна. В попередніх класифікаціях (за клінічними ознаками) їх поділяли на вади з ціанозом ("сині" вади) і без ціанозу.

В даний час клінічно значущі вади серця поділяють за характером гемодинамічних порушень в малому колі кровообігу на наступні групи:

• пороки з переповненням (гіперволемією) малого кола кровообігу;
• вади зі збідненням (гіповолемією);
• пороки з малоизмененным або незміненим кровотоком.

У першій і другій групах виділяють вади з ціанозом і без ціанозу шкірних покривів.

До вад першої групи, не супроводжується раннім ціанозом, відносяться відкрита артеріальна (боталлов) протока, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти і ін. До пороків, що супроводжується ціанозом, відносяться атрезія тристулкового клапана з нормальним калібром легеневого стовбура і великим дефектом міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний проток зі стоком крові з легеневої артерії в аорту. Це спостерігається при вираженій гіпертензії в судинах малого кола кровообігу (комплекс Ейзенменгера).

До пороків другої групи, не супроводжується ціанозом, відносяться ізольований стеноз стовбура легеневої артерії.

До пороків, що супроводжується ціанозом, відносяться тріада, тетрада, пентада Фалло (комбінація декількох вроджених вад), атрезія тристулкового клапана з звуженням стовбура легеневої артерії або малим дефектом міжшлуночкової перегородки та ін.

До пороків третьої групи з незміненим або малоизмененным кровотоком у судинах легені відносяться аномалії дуги аорти та її гілок, відсутність дуги аорти, стеноз і коарктація аорти, мітральна атрезія, атрезія аортального клапана, недостатність мітрального клапана та інші більш рідкісні вади.

Виділяють також комбіновані вади, при яких виявляються порушення взаємовідносин між різними відділами серця і великими судинами.

У хворих з вадами першої групи є внутрішньосерцевої патологічне сполучення зі скиданням крові з артеріального русла у венозне (з лівого шлуночка серця і великих судин, що відходять безпосередньо від нього, т. е. зліва направо), тому в периферичний артеріальний русло надходить недостатня кількість артеріальної крові. У зв'язку з цим діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють пневмонією, шкірні покриви у них бліді, інколи з підкреслено яскравим забарвленням губ. Блідість посилюється після фізичного нафузки. Для всіх вад цієї групи характерно переповнення кров'ю (гіперволемія) правих відділів серця і судин легені. При рентгенологічному дослідженні легень ознаки гіперволемії в малому колі кровообігу проявляються посиленням легеневого малюнку, розширення коренів легень, вибухне легеневої артерії внаслідок переповнення її кров'ю. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення правих камер серця. На ЕКГ чітко виявляються ознаки перевантаження (гіпертрофії) правого шлуночка. При ультразвуковому дослідженні (ехокардіографія, кольорове допплерівське сканування) або зондуванні серця, а також при ангіокардіографії підтверджується дилатація правих відділів серця, підвищення тиску та вмісту кисню в крові, взятої з них. Ці методи дослідження дозволяють визначити діаметр дефекту, величину скидання крові. Розпізнавши синдром переповнення малого кола кровообігу, лікар за клінічними ознаками може вибрати з групи пороків з гіперволемією малого кола кровообігу той, якому будуть відповідати аускультативні та інші симптоми. Наприклад, систолічний шум у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини характерний для відкритого артеріального (боталлова) протоки, а різкий дме систолічний шум в четвертому міжребер'ї зліва від грудини - для дефекту міжшлуночкової перегородки і т. д.

До другої групи відносять вади, при яких є збіднення малого кола кровообігу крові (гіповолемія) внаслідок ускладнення її викиду правим шлуночком у систему легеневої артерії, наприклад, при стенозі легеневої артерії. Обмежене надходження крові в легені спостерігається не тільки при стенозі шляхів відтоку крові з правого шлуночка, але і при скиданні крові з нього в систему великого кола кровообігу (скидання справа наліво). Це зазвичай спостерігається при тетраді, тріади, пентаду Фалло.

При помірному звуження легеневої артерії у дітей нерідко відсутні суб'єктивні відчуття, зумовлені пороком, і діти зазвичай розвиваються задовільно. При значному звуженні легеневої артерії вони відчувають слабкість, швидку стомлюваність, болі в області серця, задишку при фізичному навантаженні. Колір шкірних покривів у таких дітей нормальний, часто спостерігається "серцевий горб". При аускультації серця виявляється ослаблення II тону, вислуховується голосний високого тембру систолічний шум у другому міжребер'ї біля лівого краю грудини в поєднанні з ослабленням II тону. Тут же при пальпації визначається систолічне тремтіння. Ці симптоми характерні для звуження легеневої артерії.

При рентгенологічному і ультразвуковому дослідженні виявляють не тільки стеноз, але і постстенотическое розширення легеневої артерії, збільшення правих відділів серця, гіпертрофію правого шлуночка внаслідок постійної підвищеної систолічної навантаження. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії перевантаження правих відділів серця, а при зондуванні - підвищення тиску в правому шлуночку і зниження тиску в легеневій артерії (збільшення градієнта тиску). Ультразвукове дослідження (так само, як і ангіокардіографія) дозволяє виявити звуження клапана легеневої артерії або подклапанное звуження з постстенотическим розширенням легеневої артерії.

При комбінованих вадах - тетраді Фалло - спостерігається зменшення кровотоку в легеневих артеріях внаслідок венозно-артеріального (тобто справа наліво) скидання крові. Надходження в артеріальний русло великої кількості венозної крові призводить до зниження насичення артеріальної крові киснем. У хворих з моменту народження спостерігається ціаноз шкірних покривів і видимих слизових оболонок ("синій" порок). По мірі прогресування хвороби поглиблюється недолік кровотоку по легеневих артеріях, розвивається хронічне кисневе голодування. Воно проявляється нерівномірним ціанозом шкірних покривів і кистей рук, потовщенням кінцевих фаланг пальців, задишки в спокої, тахікардією. Одночасно з цим розвиваються одышечно-цианотические напади, пов'язані зі спазмом вихідного відділу правого шлуночка.

Межі серця розширені. По мірі збільшення серця деформується грудна клітка, формується "серцевий горб". Над областю серця визначається систолічне тремтіння, вислуховується ослаблений II тон на легеневій артерії і грубий систолічний шум у третьому - четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини.

На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка. Ультразвукове і ангиокардиографическое дослідження дозволяють підтвердити наявність скидання венозної крові в артеріальне русло, зменшення кровотоку в судинах легенів. При цьому можна виміряти тиск у порожнинах серця, визначити насичення киснем крові, взятої через катетер.

У хворих з вадами третьої групи симптоми порушення газообміну відсутні. Основні скарги у таких хворих - швидка стомлюваність, серцебиття, головні болі. При коарктації аорти у хворих старше 14-15 років спостерігається підвищення артеріального тиску на верхніх і зниження на нижніх кінцівках. Шкіра і видимі слизові оболонки звичайного забарвлення. Верхівковий поштовх підсилений. Над верхівкою серця вислуховується систолічний шум. Межі серця розширені вліво. На ЕКГ відмічаються ознаки синдрому гіпертрофії лівих відділів серця. Глибину і характер патології дозволяє уточнити ультразвукове та ангиокардиографическое дослідження. При всіх вадах цінні дані дають не тільки ультразвукове томографічні дослідження, але і швидко впроваджуються методи магнітно-резонансної томографії.

Вроджені аномалії розташування серця і магістральних судин

Аномалії включають праворасположенное серце (правильно сформований, без вад - справжня декстрокардія), поворот серця до середини; подвоєння порожнистих вен, що впадають у венозний (праве) передсердя, правосторонній розташування дуги аорти. Варіанти відходження лівої підключичної артерії від низхідній аорти виділяють в особливу групу. При вадах цієї групи порушень серцевої діяльності не відзначається. Діагноз встановлюють на підставі даних перкусії, пальпації, аускультації, вимірювання артеріального тиску, електрокардіографії, ультразвукового, рентгенологічного, в тому числі ангіографічного досліджень.

Скарг зазвичай немає. Найчастіше порок розвитку виявляють випадково при звичайному дослідженні. Однак деякі хворі пред'являють скарги, характерні для здавлення стравоходу, трахеї, поворотного нерва (осиплість голосу).

Аномалії розташування серця часто поєднуються з дефектами у перегородках серця, порушенням будови клапанів, неправильним відходженням і формуванням магістральних судин. У цих випадках з'являються симптоми, що дозволяють віднести їх до вроджених вад серця однієї з вказаних вище груп.

Лікування вроджених вад серця

Лікування Вашої дитини з вродженою вадою серця буде залежати від виду його або її проблеми. Також мають значення: вік дитини, його розміри і загальний стан його здоров'я.

Лікування допомагає більшості дітей жити нормальним життям. Вашій дитині можуть знадобитися:

• Медикаменти, щоб полегшити симптоми. Деякі препарати можуть контролювати нерегулярне серцебиття. Інші зміцнюють серце, поки дефект не буде виправлено. Ваша дитина може потребувати деяких лікарських препаратах і після операції.
• Катетеризація серця, для того щоб визначити деталі дефекту або, іноді, для того щоб його скоректувати. При катетеризації серця доктор проводить тонку гнучку трубку, яка називається катетером, через кровоносну судину (зазвичай в області паху) до серця. Це дозволяє лікарю побачити, як кров тече через серце і його артерії.
• Оперативне втручання для лікування структурного дефекту. Якщо у малюка (наприклад, від новонародженого до 3 місяців) загрожує життю дефект, то операція може знадобитися негайно. Для деяких вад найкращим часом для операції є період до двох років. Для інших – від 2 до 4 років. В деяких випадках, хірургічне втручання може проводитися і більш дорослому віці. Операція може бути відкладена, якщо є ймовірність того, що дефект може сам вилікуватися.

Початкове лікування

Якщо у Вашої дитини невеликий порок серця, то лікар може захотіти почекати можливого самовиліковування. Протягом цього часу дитині можуть знадобитися деякі медикаменти, щоб поліпшити роботу його або її серця. Наприклад, препарат, який називається інгібітором простагландину може застосовуватися у недоношених дітей, щоб допомогти закриття відкритої артеріальної протоки.

Для часткового або повного лікування дефекту може проводитися катетеризація серця. Більш важкі пороки можуть вимагати оперативного лікування.

Якщо в операції потребує новонароджений, то вона може бути відкладена до того, як дитина не зміцніє достатньо. Якщо ж дефект загрожує життю дитини, оперативне втручання може проводитися негайно.

При тяжких вадах, таких як коарктація аорти, транспозиція великих судин або тетрада Фалло, медикаменти можуть вводитися внутрішньовенно.

Медикаменти, катетеризація серця або оперативне втручання можуть також використовуватися в якості початкового лікування неважкого вродженого пороку серця, який не визначається до підліткового віку, юності або дорослого періоду.

Підтримуюче лікування

Якщо Ваша дитина потребує оперативного лікування, то Ваш лікар може захотіти почекати поки дитина досягне 2-4 річного віку. Догляд за своєю дитиною з проблемою з серцем у цей період буде важким. Ви повинні будете стежити за застосуванням великої кількості медикаментів і часто відвідувати лікаря. Також Вас може приголомшити фінансова сторона питання. Ви також можете відчувати почуття провини, з приводу того, що Ви могли зробити щось, що стало причиною виникнення пороку серця у Вашої дитини. Це не Ваша вина. Постарайтеся знайти групу підтримки і інших батьків, що може допомогти Вам впоратися з багатьма емоціями.

До того, як Вашій дитині проведуть оперативне втручання, Ви повинні будете зосередитися на таких моментах:

• Зверніть увагу на те, щоб Ваша дитина отримував достатню кількість поживних речовин.
• Прийом медикаментів.
• Приймайте спеціальні заходи обережності, якщо у Вашої дитини проблеми з забезпеченням достатньою кількістю кисню.

Деякі вроджені вади серця можуть повністю виліковуватися після одного хірургічного втручання. Більш важкі пороки можуть вимагати декількох операцій протягом багатьох років. Знання того, що Вас очікує в лікарні, може допомогти Вам підготуватися заздалегідь. Наприклад, Ви будете знати, що необхідно взяти з собою і зможете вирішити, як записати інструкції фахівців в клініці.

Якщо Ваша дитина постарше, може бути корисно поговорити з ним або з нею про те, чого можна очікувати.

При більшості вроджених вад серця, воно не буде повністю нормальним навіть після операції. Медикаменти та візити до кардіолога можуть залишатися необхідними протягом усього життя.

Прийняти той факт, що у Вашої дитини порок серця, буде важко і турбуватися про його або її майбутнє – це нормально. Звикання до цих проблематичним моментів займе у Вас певний час.

Дорослі люди з вродженими вадами серця також потребують регулярних візитів до лікаря. Також Вам необхідно бути уважним, коли займаєтеся фізичними вправами і уникати навантажень на все тіло одночасно.

Лікування при погіршенні стану

Якщо у Вашої дитини важкий природжений порок серця або розвинулися ускладнення, то знадобитися більш серйозне лікування.

У маленьких дітей з великими дефектами і розвиваючу серцевою недостатністю часто застосовуються медикаменти. Об'єднані «сині» вади серця вимагають застосування лікарських препаратів частіше, ніж «білі» пороки.

На цій стадії медикаменти використовуються для покращення роботи серця:

• У дитини з серцевою недостатністю препарати, які називаються діуретиками, можуть зменшувати кількість надлишкової рідини в організмі. Серцеві глікозиди можуть використовуватися для збільшення сили серцевих скорочень. Вазодиллятаторы можуть розширювати кровоносні судини. Всі ці препарати застосовуються для полегшення насосної функції серця.
• Антиаритмічні препарати можуть використовуватися для контролювання неправильного серцевого ритму.
• Простагландини та їх інгібітори призначають для поліпшення струму крові до легень або всьому організму.

Іноді для корекції – повної або часткової – дефекту додатково проводяться катетеризація серця або операції.

Про що потрібно задуматися

Деякі люди помирають від тяжких вад серця або викликаних ними ускладнень, таких як серцева недостатність.

Якщо Ваша дитина народився з важким пороком серця, переконайтеся, що є велика ймовірність того, що він або вона зможе вижити за допомогою лікування. Але Ви також повинні бути готові до того, що Ваша дитина може померти. Поговоріть зі своїм лікарем про місцевих ресурсах і організаціях, які зможуть допомогти Вам впоратися з безліччю емоційних і практичних питань, коли Ви зіткнетеся з такою можливістю. Можливо, Вам допоможе спілкування з іншими батьками, чиї діти також мають вроджені вади серця.

Дефект міжпередсердної перегородки

В ізольованому вигляді даний порок спостерігається у 20-25 % хворих з вродженими вадами. Дефект міжпередсердної перегородки виникає в результаті недорозвинення первинної або вторинної перегородки. Виходячи з цього, розрізняють первинний і вторинний дефект міжпередсердної перегородки. Первинні дефекти розташовані в нижній частині міжпередсердної перегородки на рівні фіброзного кільця атриовентрику-лярний клапанів. Іноді вони поєднуються з розщепленням передневнутрен-ній стулки мітрального клапана. Діаметр дефекту коливається від 1 до 5 див. Вторинні (вищі) дефекти зустрічаються найбільш часто (у 75-95 % хворих). Вони локалізуються в задніх відділах міжпередсердної перегородки. Серед них виділяють високі дефекти (в області впадання нижньої порожнистої вени) і дефекти в області овального вікна. Вторинні дефекти часто поєднуються з впадінням правих легеневих вен в праве передсердя (приблизно у 30% хворих).

Порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки зумовлено скиданням артеріальної крові з лівого передсердя в праве. В середньому величина скидання може досягати 8-10 л/хв. При наявності дефекту в перегородці значна частина артеріальної крові виключається з нормального кровотоку, так як, минаючи лівий шлуночок, вона надходить з лівого в праве передсердя, правий шлуночок, в судини легенів і потім знову повертається в ліве передсердя. Виникає перевантаження правого шлуночка, що веде до його гіпертрофії, подальшої дилатації і переповнення судинної системи легень надмірною кількістю крові, а це викликає легеневу гіпертензію. Остання на ранніх стадіях має функціональний характер і обумовлена рефлекторним спазмом артеріол. З часом спазм судин змінюється їх облітерацією. Легенева гіпертензія стає постійною, прогресуючої. Зміни в легенях розвиваються рано і швидко призводять до тяжкої декомпенсації правого шлуночка. Частим ускладненням дефекту міжпередсердної перегородки є септичний ендокардит.

При первинному дефекті міжпередсердної перегородки порушення гемодинаміки виражені більшою мірою. Цьому сприяє мітральна регургітація, при якій кров в період кожної систоли лівого шлуночка надходить назад у ліве передсердя. Тому при первинному дефект перегородки є більший обсяг артеріального шунтування, швидко розвивається перевантаження і розширення лівого шлуночка.

Клінічна картина і діагностика. Найбільш частими симптомами є задишка, напади серцебиття, стомлюваність при звичайному фізичному навантаженні, відставання в рості, схильність до пневмонії і простудних захворювань.

При об'єктивному дослідженні часто видно "серцевий горб". У другому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний шум, обумовлений посиленням легеневого кровотоку і відносним стенозом легеневої артерії. Над легеневою артерією ІІ тон посилений, є розщеплення II тону внаслідок перевантаження правого шлуночка, подовження його систоли, неодновременного закриття клапанів аорти і легеневої артерії.

На електрокардіограмі виявляють ознаки перевантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого передсердя і шлуночка. Можна виявити деформацію зубця Р, подовження інтервалу P-Q, блокаду правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. При первинному дефекті є відхилення електричної осі вліво, а при вторинному - вправо.

На рентгенограмах у прямій проекції відзначають розширення правої межі серця за рахунок розширення правого шлуночка, передсердя, збільшення стовбура легеневої артерії; збільшення другої дуги по лівому контуру серця, посилення легеневого малюнка. При вторинному дефекті виявляють тільки збільшення правого шлуночка, а при первинному - обох шлуночків і лівого передсердя.

Ехокардіографія показує зміну розмірів шлуночків, парадоксальний рух міжпередсердної перегородки, збільшення амплітуди руху задньої стінки лівого передсердя.

При кольоровому допплерівському скануванні виявляються скидання крові з лівого передсердя в лівий шлуночок, величина дефекту, розширення правих відділів серця і стовбура легеневої артерії.

Діагноз ставлять на підставі даних УЗД і катетеризації серця, при якій встановлюють підвищення тиску в правому передсерді, в правому шлуночку і легеневій артерії. Між тиском в шлуночку і легеневій артерії може бути градієнт, що не перевищує 30 мм рт. ст. Одночасно виявляють підвищення насичення крові киснем у правих відділах серця і легеневої артерії порівняно з насиченням в порожнистих венах.

Для визначення розмірів дефекту застосовують ультразвукове допплеро-графічне дослідження або спеціальні катетери з балоном, який можна заповнювати контрастним речовиною. Зонд проводять через дефект і по діаметру контрастированного балона судять про величину дефекту. Напрямок шунта і величину скидання визначають з допомогою кольорового допплерівського ультразвукового дослідження. При відсутності відповідної апаратури ці відомості можна отримати шляхом катетеризації порожнин серця і введення контрасту. На ангиокардиокинограмме визначають послідовність заповнення відділів серця контрастувало кров'ю.

Лікування тільки оперативне. Операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Доступ до дефекту здійснюють, широко розкриваючи праве передсердя. При незначних розмірах ушивають дефект. Якщо його діаметр перевищує 1 см, то закриття виробляють з допомогою синтетичної латки або клаптем, выкроенным з перикарда. При впадінні легеневих вен в праве передсердя один з країв латки не підшивають до латерального краю дефекту, а до стінки правого передсердя таким чином, щоб кров із легеневих вен після реконструкції надходила в ліве передсердя. Первинний дефект завжди усувають з допомогою латки. Перед його закриттям роблять пластику розщепленої стулки мітрального клапана шляхом ретельного ушивання. Таким чином ліквідують мітральну недостатність

Хірургічне лікування вроджених вад серця

Якщо у Вашої дитини великий або комбінований вроджений порок серця, то він або вона можуть потребувати операції на відкритому серці. Тип оперативного втручання буде залежати від виду вади. В цілому хірургічне лікування поділяється на такі типи:

• Закриття отворів, які сформувалися або не закрилися. Зазвичай використовуються латки або шви.
• Розширення артерій або клапанів серця.
• Повернення аорти і легеневої артерії в правильне розташування.
• Відновлення звужених клапанів.

У рідкісних випадках виникає необхідність пересадки серця.

Будьте готові до того, що Вас може очікувати в лікарні. Вас може шокувати вигляд Вашого новонародженої дитини або дитини старшого віку, підключеного до великої кількості апаратів і трубок. Наприклад, Вашій дитині, швидше за все, будуть вводити медикаменти та рідини через внутрішньовенний катетер. Він або вона можуть мати потребу в кисні або респіраторі. У грудях Вашої дитини можуть бути встановлені дренажі, для того щоб виводити рідину після операції.

Якщо Ваша дитина знаходиться в більш старшому віці, Ви можете допомогти їй відчувати себе більш комфортно і убезпечити, підготувавши до того, що його чи її може очікувати, задаючи питання, дозволяючи і самому говорити з лікарем.

Хірургічний підхід вибору

Тип хірургічного втручання визначається видом дефекту і уподобаннями хірурга. Операція проводиться при більш складних вадах або, коли катетеризація не може виправити дефект.

Про що потрібно задуматися

Деякі вроджені вади серця можуть бути повністю виправлені за допомогою однієї операції. Деякі більш складні вади серця вимагають декількох оперативних втручань протягом декількох років.

Навіть після операції у Вашої дитини можуть зберігатися симптоми, такі як слабкість і синій відтінок (ціаноз) шкіри, губ і нігтів. Коли Ваша дитина подорослішає, Ваш лікар може порекомендувати обмежити фізичні навантаження і заняття спортом.

Інші підходи до лікування

Для корекції певних вроджених вад серця може використовуватися катетеризація серця. Після проведення подібної процедури діти зазвичай відновлюються швидше, ніж після операції.

Додаткове лікування дітей з вродженими вадами серця, крім медикаментозного і хірургічного, може полягати у консультаціях з питань харчування, вибору професії або сімейних проблем.

Вроджені вади серця – Що відбувається

Вроджені вади серця виникають, коли під час росту дитини (плоду) в порожнині матки, його серце не формується правильно. Пороки серця можуть викликати порушення току крові по серцю після народження малюка. Вони можуть впливати на забезпечення дитини кров'ю і киснем.

Якщо дитина не отримає належного лікування, у нього може розвинутися серцева недостатність або інші ускладнення. Зокрема, неправильно сформовані клапани серця можуть призвести до таких ускладнень, як ендокардит або стеноз або недостатність клапана.

Новонароджені з серйозними, що загрожують життю, пороками зазвичай потребують негайного хірургічного лікування дефекту. Але деякі діти можуть померти навіть при проведенні раннього лікування. Іноді можуть застосовуватися медикаменти, для того, щоб почекати і подивитися, може бути, невеликий дефект вилікується сам або до того періоду, як дитина зміцніє достатньо для проведення катетеризації серця або хірургічного втручання.

Вроджені вади серця можуть не виявлятися до досягнення підліткового віку або навіть довше. Деякі дефекти можуть поліпшуватися самі і не вимагати лікування.

Хоча багато діти і дорослі після корекції дефекту ведуть нормальне життя, пороки серця можуть спричиняти довготермінові ризики, такі як:

• Затримка розвитку, або інвалідність, або проблеми з поведінкою.
• Певні фізичні недоліки, такі як ріст і вага нижче середнього, барабанні палички або ціаноз (синюшний відтінок шкіри з-за низького рівня кисню в крові). Це може створювати проблеми для самооцінки людини і її впевненості в собі.
• Менша, ніж в середньому, тривалість життя, якщо важкий порок або розвинулися такі ускладнення, як ендокардит.

Якщо Ви вже доросла людина з вродженим пороком серця, то повинні прийняти рішення з таких питань:

• Вагітність та її попередження. Деякі вроджені вади серця передаються у спадок. Тому Ви можете захотіти звернутися за генетичним консультуванням, щоб визначити Ваш ризик народження дитини з вадою серця. Вагітність може збільшити певний ризик для здоров'я у жінок з вадами серця, що вимагає ретельного спостереження у фахівця. Якщо Ви будете намагатися попередити вагітність, то необхідно вибрати метод контрацепції, який може забезпечити найнижчий ризик для Вашого здоров'я.
• Рід занять. При виборі спеціальності, запитайте професійного ради у свого кардіолога про Ваших фізичних можливостях і ризик розвитку проблем з серцем у майбутньому. За допомогою цієї інформації Ви зможете зробити реалістичний вибір і отримати відповідну освіту. Деякі люди вважають, що всі вади серця досить серйозні, щоб берегтися нормальної активності або праці. Але тільки невелика кількість дорослих з вродженими вадами серця дійсно можуть вважатися инвалидизированными.
• Медична страховка. Ви повинні знати, що людям з вродженими вадами серця часто може бути важко отримати іншу медичну страховку або поміняти її на нову, з великим покриттям.
• Використання антибіотиків. Більшість людей з вродженими вадами серця протягом усього життя мають підвищений ризик розвитку ендокардиту. Вони потребують ретельного догляду за зубами і уникнення інфекції. Їм може знадобитися приймати антибіотики перед проведенням певних стоматологічних хірургічних процедур.
• Фізичні вправи. Перед тим, як почати займатися яким-небудь видом спорту, необхідно порадитися зі своїм лікарем. Вам може знадобитися реєстрація електрокардіограми під час навантаження (тест з дозованим навантаженням), проводиться одночасно з ехокардіограму, щоб визначити, як Ваше серце відповідає на фізичне навантаження.

Ліки для лікування вроджених вад серця

Для лікування вроджених вад серця до того, як дефект буде виправлено або відкоригований, часто застосовуються медикаменти. Деякі об'єднані «білі» вади серця і велика частина «синіх» пороків потребують підтримуючої терапії лікарськими препаратами навіть після хірургічного лікування дефекту. Діти з певними видами вад, які не можуть бути повністю виправлені, можуть приймати медикаменти протягом тривалого часу.

Медикаменти зазвичай використовуються для:

• Лікування серцевої недостатності шляхом зменшення кількості зайвої рідини в організмі (за допомогою діуретиків), збільшення сили серцевих скорочень (за допомогою серцевих глікозидів) або розширення кровоносних судин (за допомогою вазодиллятаторов).
• Контролю неправильного серцебиття за допомогою антиаритмічних препаратів.
• Запобігання розвитку ендокардиту за допомогою антибіотиків.
• Поліпшення струму крові до легень або до всього організму (за допомогою простагландинів і їх інгібіторів).

Препарати вибору

Медикаментами, які застосовуються для поліпшення струму крові та полегшення симптомів, пов'язаних з серцевою недостатністю, є:

• Діуретики
• Серцеві глікозиди (дигоксин)
• Вазодиллятаторы
• Антіарітмікі

Іншими препаратами можуть бути:

• Антибіотики перед проведенням стоматологічних хірургічних процедур – застосовуються у деяких людей, щоб запобігти розвитку ендокардиту.
• Постагландины та інгібітори простагландинів, щоб допомогти підтримувати у відкритому стані або закрити артеріальна протока (важливий кровоносну судину, що приймає участь в струмі крові у плода ).
• Антикоагулянти для запобігання утворення тромбів – після операції. Вони не завжди призначаються після операції. Якщо Ви потребуєте в прийомі антикоагулянту, то можете взяти простий препарат, такий як аспірин у малих дозах, або більш потужний препарат, такий як варфарин.

Про що потрібно задуматися

Медикаментозне лікування може бути різним і залежить від:

• Виду дефекту. Об'єднані «сині» вади серця зазвичай потребують медикаментозного лікування частіше, ніж «білі» пороки.
• Розміру дефекту. У дітей з великими дефектами частіше виникають симптоми серцевої недостатності, і вони частіше потребують медикаментозного лікування.

Медикаменти, що застосовуються для лікування вроджених вад серця, дуже сильні і можуть становити небезпеку, якщо давати їх дитині неправильно. Тому важливо знати, як давати ліки дитині, щоб це було безпечно. Наприклад, Ви повинні точно знати, в якій дозі препарату потребує Ваша дитина, як і коли необхідно давати йому.