Поряд з цим, особам, які постійно і часто працюють з комп'ютерами, слід рекомендувати деякі профілактичні заходи:

• прийом полівітамінів по 2-3 драже через день в зимовий і весняний періоди;
• прийом кламина (1 табл.) або фитолона (30 кап) через день за 15 хв до їди;
• прийом глицерофосфата кальцію по 0, 5 г на добу протягом 2 тиж. кожні 3 міс; протягом 1 міс. кожен квартал;
• аплікації фосфатовмісних паст на всі зуби 3 рази на тиждень по 15 хв;
• щоденний догляд за зубами з використанням фосфатовмісних зубних паст («Перли», «Чебурашка», «Бембі» та ін).

Все це в цілому дозволить уникнути можливого ураження зубів і сприятливо відіб'ється на організмі.

Ці відмінності обумовлені рядом причин: видом мікроорганізмів і їх вірулентність, віковими анатомо-фізіологічними особливостями будови пульпи, періодонту, станом апікальної частини кореня, ступенем диференціювання нервової системи, особливістю імунних реакцій дитячого організму при стафілококової інфекції, гормональним статусом дитини і його загальним станом у момент захворювання пульпи зуба. Виникнення пульпіту в зубах з неглибокою каріозної порожнини обумовлюється головним чином анатомічними особливостями будови дентину у дітей: невелика товщина шару, менша обызвествленность, широкі і короткі дентинні канальці, а при гострому перебігу каріозного процесу - невелика кількість замісного дентину і відсутність зони гиперминерализации, так як швидкість розвитку каріозного процесу не залишає пульпі часу для мобілізації резервів до опору. Всі ці причини сприяють більш швидкому проникненню аутотоксинов, бактериотокси-нів, а пізніше і самих мікробів у пульпу зуба.

При гнійному запаленні пульпи переважає вірулентна стафілококова інфекція, що характеризується рядом особливостей. Найбільш важливі з них - пригнічення імуногенезу, схильність до регенерализации, сенсибілізації та аутосенсибілізації, виражена інтоксикація і швидке настання некрозу.

Швидкість запального процесу і перехід однієї форми запалення в іншу обумовлені, поряд з іншими факторами, особливостями будови пульпи у тимчасових зубах у всі періоди існування зуба, а також у постійних зубах з кінця не сформованими коренями. У всіх відділах пульпи цих зубів є велика кількість різноманітних клітинних елементів, аморфної проміжної речовини і меншу кількість колагенових волокон в порівнянні з пульпою постійних сформувалися зубів. Має значення і стан анатомічних пунктів, що відокремлюють тканини різної будови. В зубах з кінця не сформованими коренями гирла каналів широкі, тому немає різкої межі між коронкової і кореневої пульпою. Іншим вразливим місцем є апікальний отвір, що відділяє пульпу від періодонта. У період формування зубів і в стадії резорбції коренів тимчасових зубів цей отвір широке, що не створює умов для обмеження поширення запального процесу з пульпи в періодонт, а, навпаки, сприяє кращому відтоку ексудату з запаленої пульпи.

Анатомо-фізіологічні особливості зубів визначають значною мірою клінічний перебіг і результат пульпіту, зокрема, при гострому пульпіті в несформировавшихся або розсмоктуються зубах гострий біль може повністю бути відсутнім. Больовий напад виражений слабо, носить короткочасний характер і може не повторитися. Подібне протягом процесу спостерігається при наявності вільного відтоку ексудату з пульпи в каріозну порожнину через широкі дентинні канальці або через кореневі канали несформировавшихся зубів. Ці ж умови сприяють порівняно швидкого переходу гострій стадії запального процесу в хронічну або розвитку хронічного запалення, минаючи гостру стадію. З-за відсутності больових відчуттів діти звертаються за допомогою не відразу, а через деякий час, що обумовлює велику поширеність у дітей хронічного пульпіту. У ряді випадків пульпіт може супроводжуватися гострою запальною реакцією оточуючих тканин, при якій в процес втягується десна, перехідна складка, регіонарні лімфатичні вузли.

В зубах (тимчасових і постійних) зі сформованими коренями клініка гострого пульпіту майже не відрізняється від такої у дорослих. Проте великий просвіт дентинних канальців покращує відтік ексудату в каріозну порожнину, і тому гостра фаза може бути нетривалої. Розвиток гострого апікального періодонтиту пов'язане з надходженням в періодонт вірулентною інфекції, токсинів і продуктів обміну запаленої пульпи. Гіперергічні реакції можна пояснити великою реактивністю організму дитини, не завжди адекватною силі подразника. Запалення пульпи зустрічається у дітей частіше у віці 6-9 років у I і II тимчасових молярах, причому хронічний пульпіт зустрічаються частіше, ніж гострі.

За даними Н. Ч. Агапова, гангренозний пульпіт вражає зуби, корені яких знаходяться у стадії розсмоктування або формування. За даними В. М. Єлізарової, гострі пульпіти у дітей 1-3 років зустрічаються вкрай рідко і протікає з порушенням загального стану дитини у вигляді слабкості, дратівливості, головного болю, втрати сну і підвищення температури тіла.

Значно частіше зустрічається хронічний фіброзний і хронічний гангренозний пульпіт, причому клінічні прояви останнього не відповідають тяжкості рентгенологічних змін, які характеризуються наявністю значної деструктивного процесу в тканинах періодонту (50 % випадків).

Застосовувані в діагностичних цілях у дорослих зондування дна каріозної порожнини, термометрія, электрометрия, заснована на додатковому больовому подразненні, неприпустимі в дитячій практиці. Больове роздратування, відповідною реакцією якого є негативні емоції, суб'єктивне тлумачення виникло відчуття призводять до негативного ставлення дитини до обстеження та лікування.

Переважна більшість дітей не можуть характеризувати болюче відчуття, частоту і тривалість больових нападів і интермиссий, локалізацію та іррадіацію болю. Їх скарги найчастіше незв'язані, уривчасті, іноді суперечливі. У дітей не вдається встановити комплекс симптомів, властивих тій або іншій формі пульпіту.

Немає характерного чергування больових нападів і світлих проміжків. Короткочасна біль іноді іррадіює по ходу гілок трійчастого нерва, в той час як тривала біль виявляється локальної.

При гнійному пульпіті не спостерігається пульсуючого болю, посилення її від теплого і гарячого і заспокоєння від холодного. Зондування дна порожнини часто болісно.

У дітей молодшого віку, які страждають пульпітом, перераховані симптоми не виявлені.

Пацієнти з гіпертонічною хворобою знаходяться під наглядом терапевта. Про артеріальної гіпертензії говорять у тих випадках, коли систолічний тиск перевищує 140 мм рт.ст., а діастолічний - 90 мм рт.ст. (в результаті не менше трьох вимірів, зроблених у різний час в спокійній обстановці; хворий не повинен в цей період приймати ніяких вазоактивних і антигіпертензивних препаратів).

Невролога доводиться брати участь в обстеженні хворих під час гіпертонічного кризу, тобто коли гостро або підгостро артеріальний тиск підвищується до такого рівня, на тлі якого настає зрив ауторегуляції мозкових судин. Судинна стінка перерастягивается, з капілярного русла пропотевает плазма крові, розвивається набряк мозкової речовини, іноді микродиапедезные геморагії. Існує індивідуальна реакція судин головного мозку на підйом артеріального тиску, яка залежить від рівня робочого артеріального тиску. У середньому зрив ауторегуляції мозкових судин настає при підвищенні артеріального тиску понад 180 мм рт.ст. Однак у гіпотоніків така ситуація розвивається і при більш низьких цифрах артеріального тиску (від 140 мм рт.ст. і вище).

В патогенезі гострої гіпертонічної енцефалопатії, крім підйому артеріального тиску, має значення венозна гіпертонія, набряк головного мозку, наростання рівня хлоридів у крові, підвищення внутрішньочерепного тиску.

Клінічна картина: різкий головний біль, що посилюється при напруженні, кашлі, чханні; нудота, можливе блювання, запаморочення, брадикардія, оглушення, менінгеальні симптоми. Зрідка розвиваються епілептиформні припадки. На очному дні виявляється набряк диска зорового нерва, розширення вен, здавлення вени артерією (симптом Салюса), мелкоточечние геморагії по ходу судин сітківки (гіпертонічна ангіопатія сітківки). Виразних симптомів осередкового ураження нервової системи немає. Можна виявити помірне порушення когнітивних функцій, анізорефлексію.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз гострої гіпертонічної енцефалопатії встановлюють за клінічними проявами з переважанням виражених загальномозкових симптомів, виявлення артеріальної гіпертензії. Вогнищеві та провідникові симптоми мають короткочасний, змінюється і суб'єктивний характер: пацієнти можуть скаржитися не тільки на інтенсивну головний біль (відчуття «розпирання» голови), нерідко з переважанням в потилично-тім'яній області голови, але і на відчуття оніміння в обмежених ділянках тіла (кисть, особа, нога), запаморочення, короткочасні розлади зору (фотопсии, мерехтіння, неясність предметів з рисами корковою сліпоти) та ін Разом з тим при дослідженні неврологічного статусу ознак вимикання функції нейронів не виявляється.

При ультразвукової допплерографії визначається зниження швидкості кровотоку в магістральних судинах голови. Змінюється форма реоэнцефалографической хвилі, виражена асиметрія судинних реакцій на функціональні проби, зниження кровонаповнення. На енцефалограмі виявляються дифузні і локальні зміни біопотенціалів мозку. При люмбальної пункції визначається підвищення тиску ліквору понад 200 мм вод.ст., легке підвищення вмісту білка в лікворі (до 0, 6 мг/л).

При дослідженні гемокоагуляції визначається підвищення згортальної активності крові, а також підвищена агрегація тромбоцитів, збільшені в'язкість крові і гематокрит.

Гостру гіпертонічну енцефалопатію слід диференціювати від минущого порушення мозкового кровообігу, від нападу мігрені, хворобі Меньєра та інших вестібулопатіі, від пароксизму вегетативних гіпоталамічних кризів, від надниркових кризів (при феохромоцитомі), від уремії, епілептиформних припадків і т. п.

Лікування - обережне, але неухильне зниження артеріального тиску до рівня, близького до індивідуальної норми. Призначають вітаміни З, Е, невеликі дози антиагрегантів, ангіопротекторів (ацетилсаліцилову кислоту - тромбо-АСС, Вессел Дуе Ф і ін), протинабрякові препарати.

Е. П. ШЕСТОВА, С. К. ЄВТУШЕНКО, Донецький національний медичний університет ім. М. Гіркого

Активне впровадження в практику дитячого невролога сучасних нейровізуалізуючих методів обстеження дозволило значно розширити знання в області аномалій нейроонтогенетического процесу, визначити їх роль при оцінці неврологічного статусу дитини і прогнозу захворювання. Прогрес у візуалізації головного мозку дав змогу побачити у новому ракурсі аномалії (мальформації) головного мозку і визначити їх вагоме значення серед неврологічних розладів. У цьому значно допомогли молекулярно-біологічні методи і знання механізмів розвитку мозку (генетично детермінованих). Це дозволило перевести погляд від традиційних понять аномалій головного мозку, видимих неозброєним оком (гідроцефалія, мікроцефалія і т.д.), на більш глибинні, що зачіпають архітектоніку головного мозку. Мальформації головного мозку, менш впізнавані неозброєним оком, приховані за черепною коробкою, але від цього їх клінічна значимість ще більш виражена.

Використання магнітно-резонансної томографії (МРТ) перевело прижиттєве вивчення структури мозку на більш високу ступінь, переключивши пізнання з формального рівня «гіпоксична енцефалопатія» на рівень хвороб, викликаних генетичним порушенням транскрипційних факторів.

Мальформації головного мозку є однією з частих причин дитячої неврологічної інвалідності. «Поломки» нейроонтогенетического процесу в більшості своїй представляють мультифакториальную патологію ембріонального періоду. Велика частина вроджених вад нервової системи формується під впливом пошкоджуючих агентів в критичні періоди ембріонального розвитку органів і систем, причому характер, вид пороку залежить не від природи пошкоджуючого агента (мутантний ген, хімічні мутагени, іонізуюча радіація, віруси), а від віку ембріона. Згідно сучасним уявленням про порушення ембріогенезу, на процеси формування нервової системи впливають такі фактори:

1. Екзогенні токсини.

2. Генетичні причини (спорадичні випадки переважають над успадкованими).

3. Ендогенні токсини (метаболічні порушення у матері, у тому числі підвищення температури всередині материнського організму).

4. Інфекційні збудники (цитомегаловірус, токсоплазма, лістерії та ін).

Серед перерахованих причин, що сприяють виникненню вад розвитку, найбільш впливовим є екзогенний фактор. В даний час безперечним є факт глобального забруднення середовища проживання людини токсичними хімічними речовинами, що призвело до значного накопичення їх у біосфері і подальшому надходженню в організм з продуктами харчування, водою і повітрям. Кількісний обсяг знову виникаючих мутацій може збільшуватися під впливом мутагенних чинників середовища, особливо таких, як іонізуюча радіація, активні хімічні сполуки, деякі біологічні фактори та ін. Це створює реальні передумови і умови для виникнення екологічних уражень населення, що виявляються насамперед у ембріотоксичну ефекті. У зв'язку із збільшенням числа вад головного мозку внаслідок спонтанних мутацій за рахунок згубного впливу екології все більше змінюються погляди на етіологію аномалій головного мозку. Дослідниками виявлена мутація гена, що порушує міграцію і розшарування нейронів при закладці структур мозку (RELN-ген, хромосома 7q22). Ідентифікований продукт цього гена - білок рілін, глікопротеїд, який слугує провідником для нейронів. В даний час існують певні термінологічні труднощі понятійного апарату, що позначають той чи інший порок розвитку головного мозку: немає єдиного розуміння термінів серед лікарів як міждисциплінарної, так і внутридисциплинарной областях. Наприклад, вважаються одним і тим же атрофія і гіпотрофія мозку або вентрікуломегалія і гідроцефалія і т.д. Часто діагнози для неврологів приходять від інших фахівців, які не володіють у достатній мірі знаннями анатомії головного мозку. Наприклад, існує таке поняття «кіста судинного сплетіння», на підставі якого встановлюється діагноз перинатальної енцефалопатії, внутрішньоутробної інфекції т.д.? Не враховуються генетично детерміновані закони росту організму, особливо в перший рік життя, під час якого змінюються не тільки клінічні ознаки захворювання, але і його радіологічні прояви.

Аномалії розвитку, що формуються в ці періоди, отримали назви мальформації головного мозку, дисгенезії (дисгении) мозку, дисмиграционных порушень головного мозку, або аномалій (хвороб) нейронної міграції, порушень архітектоніки головного мозку і т. д. По суті, всі ці поняття відображають одне й те ж - аномальне формування головного мозку.

Піонерами клініко-радіологічного вивчення мальформацій головного мозку прийшла група дослідників:

1. From the Departments of Radiology (Neuroradiology) (Dr. Barkovich), University of California, San Francisco.

2. NYU Comprehensive Epilepsy Center (Dr. Kuzniecky), Department of Neurology, New York University, New York.

3. Brain Research Institute and Austin and Repatriation Medical Centre (Dr. Jackson), University of Melbourne, Australia.

4. Developmental Neuroscience University Department of Pisa, and IRCCS Stella Maris Institute (Dr. Guerrini), Pisa, Italy.

5. Departments of Human Genetics, Neurology, and Pediatrics (Dr. Dobyns), University of Chicago, IL.

Більше десятка років вони розробляють різні варіанти класифікації мальформацій головного мозку. Класифікація базується на основних етапах онтогенезу нервової системи - періодах розвитку головного мозку, кінцевою стадією якого є розвиток кори головного мозку.

Наводимо останню класифікацію мальформацій головного мозку, опубліковану авторами в 2005 році:

І. Malformations due to abnormal neuronal and glial proliferation or apoptosis

А. Decreased proliferation/increased apoptosis or increased proliferation/decreased apoptosis - abnormalities of brain size

1. Microcephaly with normal to thin cortex

2. Microlissencephaly (extreme microcephaly with thick cortex)

3. Microcephaly with extensive polymicrogyria

4. Macrocephalies

B. Abnormal proliferation (abnormal cell types)

1. Nonneoplastic

a. Cortical hamartomas of tuberous sclerosis

b. Cortical dysplasia with balloon cells

c. Hemimegalencephaly

2. Neoplastic (associated with disordered cortex)

a. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor

b. Ganglioglioma

c. Gangliocytoma

II. Malformations due to abnormal neuronal migration

A. Lissencephaly/subcortical band heterotopia spectrum

B. Cobblestone complex/congenital muscular dystrophy syndromes

C. Heterotopia

1. Subependymal (periventricular)

2. Subcortical (other than band heterotopia)

3. Marginal glioneuronal

III. Malformations due to abnormal cortical organization (including late neuronal migration)

A. Polymicrogyria and schizencephaly

1. Bilateral polymicrogyria syndromes

2. Schizencephaly (polymicrogyria with clefts)

3. Polymicrogyria or schizencephaly as part of multiple congenital anomaly/mental retardation syndromes

B. Cortical dysplasia without balloon cells

C. Microdysgenesis

IV. Malformations of cortical development, not otherwise classified

A. Malformations to secondary inborn errors of metabolism

1. Mitochondrial and pyruvate metabolic disorders

2. Peroxisomal disorders

B. Other unclassified malformations

1. Sublobar dyspiasia

2. Others

З наведеної класифікації зрозуміло, що кожен порок розвитку пов'язаний з «поломкою» у певному періоді розвитку нервової системи. Для цього необхідно знати основні періоди онтогенезу центральної нервової системи. Це процес послідовний. Він жорстко генетично детермінована і являє собою такі основні періоди:

• поява нервової пластинки і формування нервової трубки (з 3-4-го тижня гестації). Нейруляция - від 18-го до 27-го дня;
• освіта мозкових міхурів, поділ передніх бульбашок на парні відділи (з 4-5-го тижня гестації);
• міграція та диференціювання нервових і гліальних клітин і формування кори (з 6-8-го тижня гестації);
• послідовна миелинизация провідних шляхів головного і спинного мозку (з 5-го місяця гестації до 1 року постнатальной життя);
• проліферація нервових і гліальних клітин з 5-6-ї до 16-20-го тижня;
• міграція з 6-7-ї до 20-24-го тижня;
• організація кори головного мозку, починається з 16-го тижня і триває ще в постнатальному періоді.

Провідна роль у діагностиці багатьох вад розвитку головного мозку, в тому числі міграційних аномалій, належить МРТ. За допомогою цього обстеження з'явилася можливість прижиттєво виявити у хворого дитини такі аномалії мозку, які раніше не визначалися і, відповідно, не розглядалися в якості причини неврологічних розладів у дітей. Особливу діагностичну цінність цей метод дослідження набуває у ранні терміни постнатального розвитку, так як в період новонародженості порушене стан дитини з мальформацією головного мозку необґрунтовано трактується як внутрішньоутробна нейроінфекція, гипоксическое або родове ушкодження нервової системи.

За допомогою радіологічних методів дослідження чітко візуалізуються аномалії розвитку головного мозку, пов'язані з порушенням форми і будови (архітектоніки) сірої речовини. У меншій мірі це стосується порушення будови білої речовини. Тому більшу частину вад пов'язують з аномалією кори головного мозку і узагальнено називають корковими дисплазіями.

Мальформації головного мозку можуть розвинутися на всіх етапах ембріонального та частково фетального періодів. Якщо «поломка» відбувається під час формування прозэнцефалона (2-3-й місяць внутрішньоутробного розвитку), то виникають грубі, нерідко видимі оком вади, про які можна судити по наявності у хворого супутньої особового дизостоза. До таких аномалій, відноситься, наприклад, голопрозэнцефалия. Період її утворення строго фіксований - з 22-го по 24-й день внутрішньоутробного розвитку. Такі аномалії головного мозку можна побічно діагностувати без додаткових методів обстеження, так як вони пов'язані з грубої специфічною неврологічною симптоматикою, лицьовим дизостозом, кістковими порушеннями.

Мальформації головного мозку клінічно проявляються симптомами середнього і важкого органічного ураження нервової системи. Їх симптоматика багато в чому залежить від локалізації порушень структури мозку, їх поширеності і складається:

• з когнітивних розладів різного ступеня вираженості;
• епілептичних нападів, часто резистентних до терапії;
• вогнищевого неврологічного дефіциту різного ступеня вираженості.

Тим не менш ненормальна структура головного мозку на зображеннях МРТ не завжди клінічно проявляється патологічними симптомами. На ступінь неврологічних розладів може вплинути поширеність - площа, об'єм - порушення архітектоніки головного мозку, відомі в морфології як мальпозиция і мальориентация. На жаль, ці зміни погано візуалізуються на МРТ при використанні рутинних режимів Т1 і Т2.

В цілому симптоматика аномалій головного мозку чітко виражена, але малоспецифична. Як правило, більш грубі розлади проявляються вже в період новонародженості порушенням адаптації, судомним синдромом. По мірі росту дитини все чіткіше формується затримка психомоторного розвитку, вогнищевий неврологічний дефіцит різного ступеня вираженості, часто - синдромокомплекс церебрального паралічу. Епілептичні напади можуть з'явитися в будь-якому віці дитини, частіше в перше десятиліття. Нерідко напади резистентні до терапії. Як правило, неврологічні синдроми поєднуються один з одним, але можуть бути і ізольованим проявом вади головного мозку (наприклад, епілептичний синдром).

На вік появи епілептичних нападів внаслідок аномального розвитку головного мозку може вплинути так званий критичний період розвитку дитини. Зміни в генетичній програмі регуляції нормального росту і розвитку дитини проявляються дискретністю, тобто умовної відособленістю окремих періодів онтогенезу. У постнатальному розвитку критичні періоди, або фази, відмежовують окремі переломні етапи онтогенезу: вони являють собою своєрідні «верстові стовпи» в загальній програмі розвитку людини. Виділення постнатальних критичних періодів або фаз, розвитку було запропоновано Ю. О. Вельтищевым з співавторами ще у 1983 р. При цьому автори базувалися на об'єктивних і добре відомих проявах репресії генів і генного перемикання. До таким критичним періодам дитини належать:

• неонатальний;
• період 3-6 місяців;
• другий рік життя;
• 6 років;
• пубертатний період.

Найбільш часто міграційні порушення радіологічно візуалізуються кортикальними порушеннями. Поняття кортикальної дисплазії об'єднує наступні види розлади нейронної організації: лиссэнцефалия (агирия), пахигирия, полимикрогирия, шизэнцефалия, фокальна трансмантийная дисплазія та ін.

Лиссэнцефалия (агирия) - варіант грубого недорозвинення мозкової звивини з гладкою поверхнею мозкових гемісфер; може бути тотальною і осередкової. Найбільш частими клінічними проявами лиссэнцефалии є тяжка і глибока розумова відсталість і ранній початок епілепсії за типом інфантильних спазмів. Зустрічається як у дівчаток, так і у хлопчиків. Часто реєструється специфічний патерн ЕЕГ - генералізована бета-активність високої амплітуди. Тотальна агирия супроводжується стрічкової гетеротопией, відомої як синдром подвійний кори.

Описані два морфологічних типи лиссэнцефалии.

1-й - тип Bilschowski з наявністю чотирьох шарів кори. Четвертий шар сформований з гетеротопічна нейронів. Цей тип часто асоціюється з іншими аномаліями: макро - і микрогириями, гетеротопиями, шизэнцефалией та ін. Клінічно у хворих спостерігається гіпотонія, розумова відсталість, епілептичні пароксизми за типом інфантильних спазмів, миоклоний, синдромів Отахара і Леннокса - Гасто. Даний тип має генетичну і хромосомну детерминованность. Він є основним морфологічним ознакою синдромів Варбурга і Секкеля (карликовість, «особа птахи»), синдромів Miller - Dilker і Norman - Roberts (епілепсія, розумова відсталість, лицьової дисморфизм та інші стигми), пов'язані з делецією 17-ї хромосоми.

2-й тип - walker's лиссэнцефалия з повною відсутністю кортикального шару. Поєднується з гіпоплазією мозочка, мосту, аномалією очей та іншими мальформаціями мозку. Зустрічається при синдромах Dendy, Walker - Warburg, вродженої м'язової дистрофії Fukuyama, вродженої м'язової дистрофії - тип 1D, Muscle-Eye-Brain Disease.

Близьким до лиссэнцефалии є такий порок мозку, як пахигирия - збільшення в розмірах звивин. Термін походить від грецького слова pahus - широкий. Пахигирия, як і всі інші коркові мальформації, є варіантом формування кори головного мозку з порушенням будови (архітектоніки) сірої речовини. Часто терміни «пахигирия» і «лиссэнцефалия» взаємозамінні.

Полимикрогирия - грубий дефект кори головного мозку з безліччю дрібних неглибоких звивин, порушенням архітектоніки кори головного мозку. Відомі два гістологічних типу полимикрогирии:

• Бесслойная, при якій молекулярний шар безперервний і не слід за профілем звивин; лежать в основі нейрони мають радіальне положення, а не пластинчасту організацію.
• Чотиришарова, що характеризується шаром интракортикального пластинчастого некрозу з послідовною пізньої безладної міграцією та порушенням постмиграционной корковою організації.

Протяжність полимикрогирии дуже варіабельна, з широким спектром клінічних маніфестацій - від тяжкої енцефалопатії з резистентною епілепсією до індивідуальних селективних розладів когнітивних функцій:

• Bilateral frontal polymicrogyria.
• Bilateral frontoparietal polymicrogyria.
• Bilateral perisylvian polymicrogyria.
• Bilateral parasagittal parieto-occipital polymicrogyria.
• Bilateral generalized polymicrogyria.

Полимикрогирия зустрічається в структурі багатьох генетичних та хромосомних синдромів, що поєднуються з іншими аномаліями мозку та інших органів : Денді - Уокера, Арнольда - Чіарі, Foix - Chavany - Marie, Zellweger, Aicardi, неонатальної адренолейкодистрофії, Walker - Warburg, Adams - Oliver, Arima, Delleman, Galloway - Mowat, Micro, Baller - Gerold, Kabuki (Niikawa - Kuroki), Pena - Shokeir та ін.

Chromosomal abnormality PMG

• Deletion 22q11.2

• Chromosomal rearrangements

- Deletion of segment 2q31-2q33 - Bilateral CTP PMG + PNH + arachnoid cyst + hypoplasia of falx and CC

- Monosomy 1p36 - Extensive neuronal and glial heterotopia + PMG

- Duplication of centromere of chr 11 and of segment 11q11-11q12 - Microcephaly, PMG and pachygyria

- Deletion of segments 18p11.2-18pter and 21pter-21q22.1 - Localised PMG

- Deletion of segment 1q44-1qter and duplication of segment 12p13.3 - Unilateral perisylvian PMG

- Locus disruption by breakpoints at 1p12 and 6p12.2 - Bilateral perisylvian PMG + bilateral PNH + hypoplasia of CC

- Duplication of segments 9pter-9q22.2 and 7q35-7qter - Bilateral parieto-occipital PMG + caudal hypoplasia of cerebellar vermis

- Deletion of segment 13q14.1-13q31.2 - Bilateral frontotemporal PMG + left parieto-occipital PMG

- Loci on chr 1p36, 2p13, 6q25, 21q22 and 22q11 - PMG, not specified

• Chromosomal aneuploidies associated with PMG

- Trisomy 13 - Bilateral perisylvian PMG

- Duplication short arm X-Unilateral hemispheric PMG

- Turner mosaicism - Bilateral frontal PMG

Полимикрогирия - дуже частий порок в структурі когнітивних розладів та аномалій мозку. Серед кіркових мальформацій головного мозку полимикрогирия найбільш впізнаваною радіологічно. Одним з постійних непрямих ознак при цій мальформації є збільшення субарахноїдальних просторів і шлуночків мозку (гіпоплазія мозку).

Прикладом відомих синдромів, в основі яких лежить мальформація кори головного мозку, тобто полимикрогирия, є синдром Foix - Chavany - Marie. Клінічно він супроводжується розумовою відсталістю і псевдобульбарным паралічем.

Полимикрогирия, яка розташовується з обох сторін сильвиевой борозни і має специфічні клінічні прояви, отримала назву «вроджений двосторонній перисильвиев синдром» (Worster - Drought syndrome). В основі морфологічних змін кори головного мозку лежить двостороння полимикрогирия в області сильвиевой борозни. Перисильвиев синдром проявляється вродженої центральної диплегией лицьовий, глоткової і жувальної мускулатури; 100% порушенням руху мовою - псевдобульбарным парезом; когнітивними розладами різного ступеня вираженості; епілептичним синдромом. Судоми дебютують на першому році життя. За своїм характером можуть бути як фокальними, так і генералізованими, іноді за типом інфантильних спазмів, резистентні до антиконвульсантной терапії.

Ще один варіант корковою мальформації головного мозку - фокальна кіркова дисплазія. Це часткове порушення нейроонтогенетических процесів нейронної міграції, результатом чого є утворення патологічних кіркових ділянок (гігантські нейрони і химерної форми астроцити, особливості мальпозиции і мальориентации). Область переважної локалізації фокальної кіркової дисплазії - лобові і скроневі відділи мозку.

Основні нозологічні критерії пароксизмів:

• короткочасні эпиприпадки (не більше 1 хв);
• складні парціальні припадки з мінімальними явищами постприступной сплутаності;
• вторинна генералізація припадків, що відбувається швидше, ніж при скроневої епілепсії;
• часто демонстративні і незвичайні рухові феномени;
• висока частота автоматизмів у початковій фазі припадків;
• часті раптові падіння.

Для фокальної кіркової дисплазії характерні виражені, демонстративні і часом незвичайні рухові феномени (жестові автоматизми (de novo), педалювання за типом тупцювання на місці), що супроводжують напади. Під час нападу виражена моторна маніфестація, що включає атипові позные установки за типом білатеральних або унилатеральных тонічних поз і/або атонічні епізоди. Між нападами на ЕЕГ іноді відзначаються незвичайні і надзвичайно активні фокальні епілептичні розряди у вигляді повторюваних спайків.

Своєрідною аномалією нейронної міграції є шизэнцефалия - тотальна патологія формування гліальних міграційних траєкторій, що простягається від шлуночків до кори головного мозку. Цей порок розвитку добре візуалізується на томограмах головного мозку у вигляді різного ступеня вираженості щілин. У класичному варіанті ці щілини в корі головного мозку закінчуються «відкритими губами». Стінки щілин вистелені патологічно потовщеною корою. При цьому пороці ліквородинаміка не порушена, вона повністю компенсована. Біля щілин, як правило, знаходяться осередки гетеротопии та/або полимикрогирии. Клінічні прояви шизэнцефалии асоціюються з такими неврологічними симптомами і синдромами:

1) геміплегія (при унилатеральном розташування);

2) тетрапарез (при білатеральному розташування);

3) судомний синдром;

4) груба затримка психомоторного розвитку.

Найбільш частим варіантом міграційних порушень є гетеротопия - скупчення нейронів, що зупинилися в різних аномальних місцях на шляху прямування до кори головного мозку. Така зупинка відбувається не пізніше 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Ізольований ділянку вузлуватою маси називається гетеротопионом. В даний час описані наступні варіанти гетеротопии:

1) субэпендимальная нодулярная (вузликова);

2) стрічкова (шарувата ламінарний);

3) ізольована (одиночна);

4) синдром подвійний кори.

Субэпендимальная вузликова (нодулярная) гетеротопия пов'язана з мутацією гена FLN1 (Хq28). При цьому хлопчики гинуть, а дівчатка народжуються з нодулярной гетеротопией. Субэпендимальная гетеротопия може бути одиночної і множинною, локалізується частіше в області вентрикулярного трикутника і скроневих і потиличних рогах шлуночків головного мозку. Нерідко визуализируемые вогнища субэпендимальной гетеротопии розцінюють як вогнищеві ішемічні ураження мозку або як кальцинати, що ускладнює діагностику захворювання. У хворих з ізольованою субэпендимальной гетеротопией судоми зазвичай з'являються у другому десятилітті життя. При локалізації гетеротопиона в субкортикальної області кора головного мозку часто аномальна, з тонкими і дрібними звивинами. У таких хворих відзначається різна ступінь затримки психомоторного розвитку, що залежить від розміру і місця розташування гетеротопиона. Пароксизми розвиваються майже у всіх хворих.

Найбільш часто у хворих зустрічаються поодинокі гетеротопионы. На відміну від гамартомы при туберозном склерозі вони не накопичують контрастну речовину.

Для стрічкової (шаруватої ламінарної) гетеротопии характерно скупчення гетеротопионов паралельно передбачуваної корі головного мозку. Даний варіант гетеротопии отримав назву синдрому подвійний кори. Його можна виявити при X-зчепленої лиссэнцефалии, що розвивається в результаті мутації гена DCX (XLIS) Xq22.3-q23. При цьому дівчатка народжуються з синдромом подвійний кори.

Висновки

Без своєчасної діагностики розвитку мальформацій головного мозку пацієнт буде приречений отримувати терапію з приводу гіпоксичного ураження мозку або внутрішньоутробної інфекції до тих пір, поки діагноз вади мозку не стане очевидним в старшому віці.

Практичному лікарю для діагностики мальформацій головного мозку допоможуть наступні стандарти:

• Наявність порушеного (патологічного) неврологічного статусу у дитини грудного віку при відсутності критичного періоду (важкої гіпоксії) в неонатальному періоді дає підставу припустити аномалію розвитку головного мозку, особливо у доношеної новонародженої.
• Особливу увагу повинно бути приділено трактуванні збільшених розмірів шлуночків мозку. У недоношеної дитини ізольована вентрікуломегалія найчастіше є наслідком гіпоксичного ураження нервової системи. У доношеної новонародженої вентрікуломегалія нерідко є непрямою ознакою аномалії головного мозку.
• З метою диференціальної діагностики вад головного мозку з внутрішньоутробним енцефалітом необхідно провести специфічне імунологічне обстеження цереброспінальної рідини.
• Гіпотонія в період новонародженості є частим симптомом вад розвитку головного мозку.
• При затримці темпів статокінетичного розвитку і порушення розвитку постуральних рефлексів у дитини необхідно виключити аномалію головного мозку.
• Якщо у хворого в неонатальному періоді відзначався судомний синдром, то цього дитині необхідно провести радіологічне дослідження головного мозку (МРТ) з метою верифікації мальформації.

Література
1. Аліханов А. А. Нейрорадиологическая модель різних варіантів порушення нейронної міграції // Журнал неврології і психіатрії. - 2004. - № 10. - С. 81-85.
2. Барашнев Ю. І., Розанов А. В., Волобуєв Ф. В., Панов В. О. Недиференційована патологія нервової системи та роль аномалій розвитку мозку у дітей в цьому процесі // Міжнародний неврологічний журнал. - 2006. - № 1. - С. 11-14.
3. Чадаєв Ст. А., Мухін К. Ю., Аліханов А. А., Петрухін А. С., Миронов М. Б. Гемимегалэнцефалия в клінічній практиці // Журнал неврології і психіатрії. - 2003. - № 6. - С. 60-63.
4. Шестова Е. П., Євтушенко С. К., Соловйова Е. М., Душацкая А. В. Аномалії головного мозку (міграційні порушення) у дітей: клініко-радіологічні прояви // Міжнародний неврологічний журнал. - 2005. - № 4. - С. 15-19.
5. Barkovich A. J., Kuzniecky R. I., Jackson G. D., Guerrini R., Dobyns W. B. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development // Neurology. - 2005. - 65. - 1873-1887.