Трансмісивні спонгиоформные енцефалопатії (пріонні хвороби) - особлива група інфекційних хвороб людини і тварин відомі як повільні інфекції (поняття повільні інфекції також входять і вірусні інфекції, а саме підгострий склерозуючий паненцефаліт, вилюйский енцефаліт та ін), так як для них характерні тривалий інкубаційний період (місяці і роки), повільне прогресування з незворотними ураженнями ЦНС та обов'язкової загибеллю хворого. В даний час їх також називають конформационными хворобами. Гістологічно в тканинах мозку виявляють амілоїдні скупчення, генералізовану гіпертрофію астроцитів і виражену губчасту дегенерацію.

Короткі історичні відомості

У березні 1954 р. ісландська дослідник Бйорн Сигурдсон прочитав в Лондонському університеті цикл лекцій під загальною назвою "Спостереження за трьома повільними інфекціями овець", в яких сформулював головні особливості подібного роду інфекцій: тривалий інкубаційний період (протягом місяців і років), повільно прогресуючий характер перебігу, незвичайність ураження органів і тканин і неминучий летальний результат.

Через 3 роки в Новій Гвінеї група американських дослідників під керівництвом К. Гайдушека виявила нову інфекцію серед племен мовної групи форе, практикували ритуальні канібальські обряди, відому під назвою "куру". У 1960 р. Б. Сигурдсон виявив, що хвороба вісна - одна з типових повільних вірусних інфекцій, викликає вірус, дуже схожий за багатьма характеристиками з групою добре відомих онкорнавирусов. Разом з тим в літературі поступово накопичувалися дані про особливої групи повільних інфекцій людини і тварин, патоморфологія яких досить істотно відрізнялася вираженою своєрідністю, що виявляється тільки в ураженні ЦНС, де на тлі первинно-дегенеративних процесів розвивається характерна картина формування губкообразного стану сірого та/або білої речовини головного, а іноді і спинного мозку, що може супроводжуватися утворенням амілоїдних бляшок і вираженим гліозу. Американський біохімік З. Прузинер (1982) встановив етіологію подібних захворювань, і вони отримали назву пріонних, або трансмісивних, спонгиоформных енцефалопатії.

Етіологія

Збудник пріонних захворювань - мутированная (інфекційна) форма низькомолекулярного білка, названого "прионный протеїн" (РгР), "пріон" (від англ. proteinaceous infectious particle - белковоподобная інфекційна частка). Нормальна спіралеподібна форма прионного протеїну РгР^з виявлена в організмі всіх ссавців, у тому числі і людини. Її кодує ген, високі рівні стійкої експресії якого виявляють у нейронах (в 50 разів вище, ніж у глії). РгР^з бере участь в передачі нервових імпульсів в синаптичних утвореннях, грає визначальну роль у регуляції добових (циркадіанних) циклів активності і спокою в клітинах, органах і тканинах.

Мутація гена, що кодує РгР^з, програмує вироблення його інший, мутованою плоскої форми - PrP^Sc з зміненими амінокислотами. Конверсія РгР^з у PrP^Sc являє собою посттрансляционный процес, який включає глибоке конформаційної зміна, яка є фундаментальною подією, що лежить в основі розмноження інфекційних пріонів. Ця форма виявлена в організмі людей і тварин, хворих пріонні захворювання - трансмісивними спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями.

PrP^Sc відрізняє висока стійкість до нагрівання, автоклавуванню, висушування, ультрафіолетового опромінення, у-випромінювання, хімічних дезінфектантів і перетравлює впливу протеази К. Відомі антимікробні засоби не впливають на інфекційність пріонів.

Найбільшу концентрацію пріонних білків виявляють в нейронах, але вони можуть міститися і в інших органах - легенях, нирках, підшлунковій залозі, а також у лейкоцитах і тромбоцитах.

Таким чином, пріони, по-суті, являють собою новий, принципово відмінний від раніше відомих (бактерій, вірусів і т. д.) клас інфекційних агентів. З'ясування молекулярно-біологічних механізмів утворення інфекційного пріона з новими властивостями шляхом конформационной конверсії клітинного, фізіологічного білка призвело до узагальненого розуміння природи якоїсь групи хвороб, основу якої склали патологічні стани з об'єднуючим ознакою - диспротеинозы з порушенням третинної структури білків, причетних до цих захворювань. Цю нову нозологічну категорію назвали конформационными хворобами.

Епідеміологія

Резервуар і джерело інфекційної форми пріонів - вівці і кози, у яких спонтанно може розвиватися захворювання, відоме під назвою "скрэпи". Група пріонних захворювань тварин включає, крім того, трансмісивні спонгиоформные енцефалопатії норок, оленів і лосів, великої рогатої худоби, кішок і собак, антилоп, тигрів, гепардів. Ще в 1936 р. експериментально доведено можливість передачі скрэпи здоровим тваринам, у 1966 р. - передача куру від людей до шимпанзе. З 1986 р. у Великобританії зареєстрували эпизоотию спонгиоформной енцефалопатії великої рогатої худоби ("коров'ячий сказ"), на вершині якої (1992) реєстрували близько 1000 випадків захворювань корів на тиждень. Захворювання відрізняли розвиток прогресуючої неврологічної симптоматики і летальний результат. Джерелом інфекційного прионного білка виявилася м'ясо-кісткове борошно, приготовлена з субпродуктів та голів овець і застосовувана для годівлі тварин.

Механізм передачі - переважно фекально-оральний. Відомі випадки зараження людини при хірургічних операціях, трансплантацій органів, прозекторских маніпуляціях, а також при введенні лікарських препаратів, виготовлених з сировини тваринного походження. Фахівці Великобританії вважають доведеним харчової і контактний шлях передачі атипових випадків губкообразной енцефалопатії, зареєстрованих серед корів, кішок, собак та інших тварин, а також серед людей молодого віку. При хворобі Кройтцфельда-Якоба найбільш небезпечні погано проварене м'ясо, сирі морепродукти (устриці, молюски), свинячий, яловичий і баранячий мозок, очні яблука овець.

Природна сприйнятливість людей невідома. Передбачається наявність генетичної схильності до розвитку захворювання. Постінфекційний імунітет не вивчений, оскільки захворювання, як правило, закінчується летально.

Основні епідеміологічні ознаки. У світі відомо шість пріонних хвороб тварин і чотири - людини. Якщо в другій половині 90-х років епізоотична ситуація почала стабілізуватися за рахунок послідовного зниження захворюваності у Великобританії (від 37 тис. випадків у 1992 р. до менше 5 тис. у 1997 р.), то в 2000 р. знову відбулося загострення ситуації за рахунок збільшення неблагополуччя в інших західноєвропейських країнах, насамперед у Франції. Випадки "коров'ячого сказу" крім Великобританії зареєстровані в Ірландії, Нідерландах, Франції, Португалії, Швейцарії, Німеччини, Італії, Омані, Канаді, Данії і на Фолклендських островах. Всі ці випадки були пов'язані з імпортом заражених тварин або зараженої м'ясо-кісткового борошна. Поширеність куру обмежена гірським регіоном у східній частині Нової Гвінеї. Хвороба вражає переважно жінок і дітей старше 4 років, що пов'язано з їх значно більш частим залученням в акти ритуального канібалізму.

Пріонні хвороби людини можуть виявлятися як спорадичні (складають переважну більшість), спадкові (сімейні) і інфекційні. Основні епідеміологічні особливості хвороби Кройтцфельда-Якоба включають убіквитарний характер поширення (у ряді європейських країн, Австралії, країнах Північної та Південної Америки і ін), приблизно рівномірну ураженість осіб обох статей (хоча захворювання чоловіків зустрічають кілька частіше), переважну захворюваність дорослих, головним чином осіб похилого віку (серед захворілих особи в віці 30-70 років становлять біля 90%).

У людей захворювання зустрічаються рідко: з частотою 1 на мільйон в загальній популяції в рік, проте в деяких регіонах (Словаччина, Чилі, Ізраїль) захворюваність значно вища (в ендемічних областях до 30 на 1 млн осіб).

Хвороба Кройтцфельда-Якоба вважається інфекційної і передається від людини до людини або мавпам харчовим або контактним шляхом. За деякими даними, максимум інфекційності досягається вже до 40-го дня після зараження, тобто задовго до появи перших клінічних ознак захворювання. Головною особливістю сучасної епідеміології хвороби Кройтцфельда-Якоба стало збільшення кількості внутрішньолікарняних заражень. Ятрогенна болезн Кройтцфельда-Якоба зареєстрована при застосуванні препаратів інфікованого гормону росту людини, гонадотропіну, твердої мозкової оболонки, трансплантата рогівки, нестерильних хірургічних інструментів, імплантації нестерильних електроенцефалографічних електродів.

У березні 1996 р. Великобританія ВООЗ повідомила про виявлення на її території 10 випадків смерті від нового варіанту БКЯ, а в квітні того ж року про одному такому разі повідомила Франція. У березні 1997 р. у Великобританії було виявлено ще 5 випадків нового варіанту хвороби Кройтцфельда-Якоба. До 1998 р. стало відомо вже про 24 випадки цього захворювання. Основними епідеміологічними особливостями нового варіанту хвороби Кройтцфельда-Якоба вважають ураження осіб молодого віку (в середньому 26, 3 роки), ніж при класичній хвороби Кройтцфельда-Якоба, і більш тривалий перебіг захворювання (в середньому 14, 1 міс). За трьома генетичними маркерами пріони, отримані від загиблих в результаті ДЕК тварин, виявилися схожими з пріонами, виділеними від хворих новим варіантом хвороби Кройтцфельда-Якоба людей.

Патогенез

Припускають, що провідна роль у патогенезі спонгиоформных енцефалопатії належить змінам власних білків організму людини і тварин, у результаті яких пріонні білки РгР з нормальних і життєво необхідних РгР^з перетворюються в змінені PrP^Sc. Реплікація пріонів являє собою надзвичайно складний і маловивчений процес.

Постійних протипоказань для проведення загартовування немає. До місцевих методів загартовування відносять полоскання горла прохолодною водою, ходіння босоніж по підлозі, сон у холодний період року з відкритими вікнами, фрамугами і т. д. До загальним методам відносять ванни, душ, басейн та ін Арсенал загартовуючих процедур широкий. Для дітей без обмежень можна застосовувати такі процедури.

• Прогулянки на відкритому повітрі 2 рази в день загальною тривалістю не менше 4 год у відповідному одязі в будь-яку погоду.
• Повітряні ванни з ранковою гімнастикою тривалістю 10-15 хв при температурі 18-20 °С.
• Денний сон на свіжому повітрі або в добре провітреному приміщенні при температурі 14-15°С.
• Умивання водою температури 14-16 °С, при цьому діти миють шию, верхню частину грудей, руки до плечей.
• Контрастне обливання стоп за схемою:
  • для здорових дітей до 3 років - 38-22-38-22 °С;
  • для здорових дітей старше 3 років - 38-18-38-18 °С;
  • для ослаблених дітей - 38-28-38 °С.
• Перебування на сонці в літній час може бути доповнено ходінням босоніж по добре очищеного грунту. Для досягнення оптимального ефекту доцільно застосування комбінованих впливів повітря і води при різній силі діючого фактора і його експозиції. Профілактичне ультрафіолетове опромінення дітей в дитячих дошкільних установах і школах проводять пересувними облучателями типу ОЕР, оснащеними еритемними люмінесцентними лампами ЛЕ-30 або облучателями маякового типу (ОКВ або ОКМ) з лампами ДРТ-1000 і ДРТ-375 відповідно. Протягом осінньо-зимового періоду дітям рекомендовано отримати 2 курсу опромінення за однією із схем:
• щоденне опромінення протягом місяця (жовтня або листопада - в залежності від широти місцевості), повторний курс через 2 міс після завершення першого курсу (січень-лютий);
• опромінення через день протягом 2 міс. (жовтень-листопад) з 2-місячною перервою і повторним курсом в лютому-березні.

Процедури починають з 1/4 біодози. У процесі опромінення щоденну дозу доводять до 2 біодоз, підвищуючи її через кожні 2 сеанси на 1/4 біодози. Опромінення ослаблених дітей починають з 1/8-1/10 біодози і доводять до 1/2-3/4 дози. Для дітей 3-6 років здійснюють групове опромінення, для дітей ясельного віку - індивідуальне.

Профілактичне ультрафіолетове опромінення робітників промислових підприємств здійснюють фотариях або безпосередньо на робочих місцях за допомогою люмінесцентних ламп, вмонтованих в систему загального освітлення.

Заходи в епідемічному осередку

Хворих ізолюють вдома або в стаціонарі (за клінічними та епідеміологічними показаннями). У вогнищі інфекції систематично проводять вологе прибирання з 0, 2% розчином хлораміну, опромінення повітря бактерицидними лампами, часто провітрюють приміщення. Обслуговують хворих особи повинні носити маски, що складаються з 4-6 шарів марлі, і застосовувати інтраназально 0, 25-5% оксолінову мазь 2-3 рази в день. Додатково для індивідуальної профілактики показаний прийом ремантадин по 0, 05 г 2 рази на добу, лейкоцитарного інтерферону 2 рази на добу, введення протигрипозного імуноглобуліну. Диспансерне спостереження за переболевшим здійснюють у разі перенесення ускладненої форми грипу. Стан здоров'я реконвалесцента визначає терміни диспансеризації, які становлять не менше 3-6 тижнів.

Екстрена хіміопрофілактика

В організаційному відношенні цей вид профілактики слід розділити на внутриочаговую і внеочаговую.

Внутриочаговая профілактика

Її проводять серед людей, що знаходяться в безпосередньому контакті з хворими в сім'ях, квартирах, кімнатах гуртожитку, лікарняних палатах, тобто в епідемічних осередках. Тривалість вогнищевої профілактики може варіювати від 2 днів (при негайному припиненні контакту з джерелом інфекції) до 5-7 діб (хворий не ізольований, і контакт з ним у вогнищі не припинений).

Внеочаговая профілактика

Її проводять серед певних, заздалегідь намічених груп населення або окремих осіб, в основному не щеплених проти грипу; з них у першу чергу - серед осіб з високим ризиком несприятливих наслідків захворювання. Зазвичай це хронічні хворі (діти і дорослі), літні, часто і тривало хворіють люди, у яких частіше розвиваються ускладнення і можливий летальний результат. Планова профілактика рекомендована особам з підвищеним ризиком зараження вірусом грипу (медичним працівникам, працівникам пасажирського транспорту, торгівлі, громадського харчування та комунального господарства). В екстреній захисту потребують колективи інтернатного типу з тісним розміщенням контингенту, навчальні та виробничі колективи з високою щільністю робочих місць, якщо цей контингент виявився нещепленим.

В масовій практиці для боротьби з грипом застосовують противірусні хіміопрепарати (ремантадин, арбідол, оксолінова мазь та інтерферон).

• Найбільш ефективне і доступне засіб екстреної профілактики грипу у дорослих - ремантадин, володіє вираженою профілактичною дією щодо усіх відомих варіантів вірусу грипу типу А. Екстрену профілактику грипу ремантадином проводять в період епідемії грипу. Прийом препарату починають при появі перших хворих на грип в сім'ї (внутриочаговая профілактика) або колективі (внеочаговая профілактика). У першому випадку ремантадин (по 1-2 таблетки в день) приймають всі дорослі члени сім'ї (з урахуванням протипоказань) протягом 2-7 днів, при внеочаговой профілактики - протягом 20 діб. У період епідемії грипу ремантадин застосовують для раннього лікування хворих дорослих та дітей (з 7 років). Лікувальна дія ремантадину проявляється при призначенні препарату з перших годин захворювання.
• Арбідол - вітчизняний противірусний хіміопрепарат з виражену противірусну активність відносно вірусів грипу А і В. Крім того, він стимулює синтез інтерферону і реакції клітинного імунітету, підвищує стійкість до інфекцій. У профілактичних цілях арбідол призначають при контакті з хворими на грип по 0, 2 г в день перорально (до їжі) курсом 10-14 днів, в період епідемії грипу і сезонного росту захворюваності на ГРВІ - по 0, 1 г 1 раз на день через кожні 3-4 дні курсом на 3 тиж. Арбідол не слід призначати хворим з супутніми захворюваннями серцево-судинної системи, печінки і нирок.
• 0, 25% оксолінова мазь призначена для самостійного інтраназального застосування, не має протипоказань, рекомендована для екстреної профілактики захворювання в період епідемії грипу.
• Людський лейкоцитарний інтерферон застосовують переважно для екстреного захисту дітей дошкільного віку від захворювань грипом та іншими ГРВІ в колективах, де є небезпека швидкого поширення вказаних захворювань. Інтерферон володіє профілактичною активністю проти більшості респіраторних вірусів. З профілактичною метою застосовують інтраназально з допомогою розпилювачів по 0, 25 мл або по 5 крапель у кожен носовий хід 2 рази на добу з інтервалом не менше 6 год Профілактичні курси рекомендовано проводити в перші 7-10 днів перебування дитини в колективі при контакті з хворими у сім'ї чи дитячому закладі.

Джерело: "Інфекційні хвороби і епідеміологія" В. І Покровський, 2007

Натуральна віспа - вірусний антропоноз з аерозольним механізмом передачі збудника, що відноситься до групи особливо небезпечних інфекцій і протікає з інтоксикацією, лихоманкою, появою своєрідних папульозно-везикулезно-пустульозні висипання на шкірі і слизових оболонках.

Короткі історичні відомості

Палеонтологічні знахідки та писемні пам'ятки свідчать про те, що віспа була відома мешканцям Стародавнього Єгипту, Індії і Китаю. Перший офіційно задокументований випадок віспи датується 1157 р. до н. е. (смерть єгипетського фараона Рамзеса V). Перший китайський трактат про віспи відноситься до 1122 р. до н. е. ДО VII ст. н. е. віспу завозять з Єгипту в країни Південної Європи морським шляхом; вона отримує подальше поширення в період хрестових походів і до XVI століття стає епідемічної у країнах Східної півкулі. У другій половині XVI століття іспанські та англійські колонізатори завозять віспу на американський континент, у результаті чого тільки в одній Мексиці від захворювання загинуло 3 млн ацтеків. В подальшому віспа отримала повсюдне поширення і до початку 30-х років XX століття залишалася глобальної інфекцією.

Епідемії віспи, що періодично повторюються через кожні 3-7 років, завдавали величезної шкоди здоров'ю і господарської діяльності населення всіх країн. У періоди воєн епідемії віспи часто виникали в арміях і приводили до різкого ослаблення боєздатності військ, а нерідко - й до зриву військових кампаній. У XVII-XVIII століттях у Європі щорічно хворіли віспою в середньому близько 10 млн осіб, з яких близько 1, 5 млн вмирали. В ході великих епідемій віспи летальність досягала 25-40%. Здатність до швидкого поширення, тяжкий перебіг захворювання та висока летальність висунули віспу в групу найбільш грізних інфекцій.

Етіологія

Збудник натуральної віспи - Orthopoxvirus variola з роду Orthopoxvirus, підродини Chordopoxviridae, сімейства Poxviridae - відноситься до групи вірусів віспи тварин (гризунів, мавп, кролів, корів). Він відкритий в 1906 р. в Німеччині Е. Пашеном. Вірус містить РНК, має розміри 200-300 мкм, розмножується в цитоплазмі клітин. Вісп'яний вірус досить стійкий у зовнішньому середовищі, добре переносить висушування і низькі температури: при ліофілізації та заморожуванні життєздатність вірусу зберігається протягом декількох років. У оспенных корочки при кімнатній температурі він може зберігатися до року, в краплях мокроти і слизу - до 3 міс. У висушеному вигляді навіть при нагріванні до 100 °С вірус гине тільки через 5-10 хв. Фенол та ефір впливають на нього слабо. Швидко вбиває вірус 1% розчин формальдегіду; 3% розчин хлораміну руйнує його протягом 3 ч.

Епідеміологія

Резервуар і джерело інфекції - хвора людина, як правило, з гострою манифестной формою захворювання. Хворий виділяє вірус протягом усього періоду висипань, особливо активно в перші 8-10 діб. Середня тривалість заразного періоду становить 40 днів від початку захворювання. Для цієї інфекції характерні хронічні форми захворювання, здорове і реконвалесцентное носійство збудника. Хворі легкими формами хвороби виділяють вірус у невеликій кількості і нетривалий час. Характер контагиозности джерел інфекції визначає локалізацію збудника в організмі хворого:

• основна локалізація - слизові оболонки дихальних шляхів і горла (ротової порожнини, носоглотки, трахеї, бронхів і бронхіол);
• додаткова - у шкірі.

Механізм передачі інфекції визначається насамперед локалізацією вірусу на слизових оболонках дихальних шляхів. Цієї локалізації відповідає аерозольний механізм передачі. Вірус з елементів енантеми виходить у повітря в краплинах слизу і запального ексудату - при кашлі, чханні, стогонах, розмові, видиху. Утворюється краплинна фаза аерозолю; при цьому заражаються люди, що знаходяться в одному приміщенні з хворим. В міру підсихання краплини перетворюються в ядерця. Ядрышковая фаза аерозолю легко переміщується з конвекційними потоками повітря в коридор, приміщення сусідні або розташовані поверхом вище - через відкриті вікна і кватирки, особливо при функціонуванні системи опалення, через вентиляційні труби багатоповерхових будівель. Так виникали госпітальні спалаху у лікувальних закладах, куди перші хворі госпитализировались з помилковим діагнозом.

Основні епідеміологічні ознаки. У 50-ті роки XX століття віспа щорічно реєструвалася у 47-83 країнах. У 60-70-ті роки останні форпости віспи зберігалися в країнах Азії та Африки. Найбільш небезпечні в епідемічному відношенні вогнища зберігалися на азіатському континенті, де була поширена так звана «чорна» віспа, від якої гине кожен четвертий хворий. І в європейські країни найчастіше віспа заносилася саме з країн Азії (Індії, Цейлону, Бангладеш, Пакистану та ін).

У країнах Африки в цілому віспа у хворих протікала клінічно легше і закінчувалася летальним результатом в 10-12% випадків. Дослідники пояснювали це тим, що в Африці, крім «чорної віспи, була широко розповсюджена так звана «біла» віспа - алястрим, характеризовавшаяся більш легким перебігом. Для ендемічної віспи були характерні циклічність (епідемії через кожні 3-7 років), сезонність, переважна захворюваність дитячих колективів.

Завезена віспа не мала таких чітких епідеміологічних характеристик. Осередки завізною віспи виникали в країнах, вже звільнилися від неї, у будь-який час року (в залежності від часу завезення). Розміри виникали вогнищ залежали від термінів постановки правильного діагнозу першому хворому, який прибув з ендемічної по віспі країни. Оскільки перші хворі на віспу виявлялися часто госпіталізованими з помилковим діагнозом, то й осередки групових захворювань формувалися переважно як госпітальні спалаху. По мірі розвитку авіації в післявоєнні роки в завезенні віспи зростала роль повітряного транспорту.

Після 1973 р. завезення віспи в країни Європи припинився. Більшість випадків завезення віспи припадало на періоди з грудня по квітень, тобто періоди сезонного підйому захворюваності в країнах Азії. На один завозный випадок захворювання в середньому припадало 2-5 випадків повторних захворювань («місцевих»). Велике значення мала настороженість лікарів загальної мережі по відношенню до віспи в тих випадках, коли за медичною допомогою звертався хворий, який нещодавно прибув з країн Азії або Африки. У випадках неправильної або пізньої діагностики з числа тих, що заразилися від першого хворого захворювали давно щеплені (більше 7-10 років тому) і нещеплені. У щеплених захворювання протікали з летальним результатом.

Додаткова локалізація збудника віспи в клітинах епідермісу відіграє істотну роль у тривале збереження вірусу поза організмом людини (в натільному і постільну білизну, постільні речі та одяг хворого, на предметах, якими він користувався і на яких збудник фіксується з виділеннями з елементів шкірної висипки). При перебиранні і сортування незнезаражених речей (білизни, одягу і предметів, якими користувався хворий), при їх вытряхивании або подальше використання аерозоль утворюється вторинний, приводить до зараження повітряно-пиловим шляхом. Віспа володіє високою потенційною здатністю до поширення в багатоповерхових будинках, лікувальних установах, казармах, гуртожитках, школах.

Природна сприйнятливість людей. До віспи сприйнятливе переважна більшість неімунних людей. Прошарок природно резистентних до віспи осіб не перевищує 12% (в середньому 5-7%). У решти ступінь сприйнятливості різна. Частина хворих (від 12 до 40%) гине. У перехворілих виробляється напружений постінфекційний імунітет, який зберігається не менше 10 років.

Патогенез

При зараженні людини вірус проникає через слизові оболонки і зрідка через пошкоджені шкірні покриви в лімфатичні вузли, де відбуваються його репродукція і первинне накопичення в елементах системи мононуклеарних фагоцитів. Потім настає вірусемія, що збігається з початком клінічних проявів захворювання. Від своїх зоонозних предків вірус віспи успадкував тропізм до тканин ектодермального походження. В процесі вірусемії збудник депонується в клітинах багатошарового плоского епітелію шкіри (нерідко і рогівки) і слизових оболонок, насамперед дихальних шляхів, де починає розмножуватися, провокуючи розвиток набряку, запальної інфільтрації, баллонирующей і ретикулярної дегенерації, в результаті чого формуються елементи енантеми і екзантеми. Масове виразка (розтин) пустульозні елементів енантеми спостерігають в кінці першого тижня від початку захворювання, їх загоєння (епітелізацію без рубцювання) - в середині 2-го тижня хвороби. Масове розтин пустул на шкірі відбувається з 11-12-го дня хвороби з подальшим формуванням рубців.

У результаті гематогенної дисемінації і паренхіматозної дифузії вірусу в патологічний процес токсико-дегенеративного та дистрофічного характеру уражаються паренхіматозні органи - печінку, селезінка, бруньки, серцевий м'яз, а також ЦНС; розвивається виражена інтоксикація.

В результаті перенесеного захворювання формується стійкий імунітет. Однак в осіб з групою крові А(II) антигенна спорідненість вірусу натуральної віспи з еритроцитами людини обумовлює слабку формування імунітету і високу летальність.

Клінічна картина

Інкубаційний період складає 9-14 днів, зрідка подовжуючись до 22 днів. У перебігу хвороби виділяють чотири періоди: продромальний, або провісників (2-4 дні), періоди висипання (4-5-ту добу), нагноєння (7-10-ту добу) і реконвалесценції (20-30-ті добу).

Продромальний період характеризується раптовим підвищенням температури тіла, інтоксикацією, болями в поперековій області, міалгія. Іноді з'являється кореподобная або скарлатиноподібної висип локалізується в ділянці стегнового трикутника (трикутник Симона) або грудних трикутників. До кінця продромального періоду температура тіла знижується.

Період висипання починається з появи на шкірі і слизових оболонках також віспяною висипки. Елементи висипу спочатку мають вигляд дрібних плям рожевого кольору, які швидко перетворюються на папули; через 2-3 добу формуються везикули - багатокамерні пухирці з пупковидным втягнення в центрі, оточені зоною гіперемії. Вони розташовуються на обличчі, кінцівках і тулубі. Найбільшу концентрацію оспенных елементів спостерігають на обличчі і кінцівках. Ці висипання виявляють також на долонях і підошвах, що характерно для натуральної віспи. На одній ділянці висип завжди мономорфна (відмінність від вітряної віспи). На тлі розвитку також віспяною висипки знову поступово підвищується температура тіла, наростає інтоксикація.

Період нагноєння настає до кінця першого - початку другого тижня хвороби. Відбувається різкий підйом температури тіла, стан хворого значно погіршується. Оспенные елементи нагноюються, стають болючими і втрачають багатокамерність. До початку 3-го тижня хвороби пустули розкриваються і на їх місці утворюються кірочки чорного кольору. У хворого з'являється нестерпний свербіж.

Період реконвалесценції починається з 4-5-го тижня хвороби. Температура тіла нормалізується, стан хворого поступово поліпшується. У цей період відбуваються масове відпадання кірочок і інтенсивне лущення. На місцях колишніх оспенных елементів утворюються рубці, які бувають досить глибокими і надають шкірі «рябий» вид.

Важкий перебіг віспи обумовлюють зливна форма, пустульозної-геморагічна (чорна віспа) та оспенная пурпура. При середньотяжкому перебігу захворювання зазвичай спостерігають розсіяну віспу, а при легкому - варіолоід, віспу без висипки, віспу без температури. Варіолоід найчастіше протікає у осіб, щеплених проти віспи. Елементи висипу необільние, пустули і рубці не утворюються.

Диференціальна діагностика

Натуральну віспу в розпал захворювання, перш за все необхідно диференціювати від вітряної віспи. При останній області долонь і підошов не уражаються елементами висипу, а на окремих ділянках шкіри можна бачити одночасно елементи висипки від плями до везикул і корочок. При вітряній віспі бульбашки однокамерні, легко спадаються при проколюванні.

У початковий період натуральної віспи проводять диференціальну діагностику з кором та скарлатину. Необхідно зосередити увагу на типовому для натуральної віспи розташуванні продромальній висипки (трикутник Симона, грудні трикутники).

Клінічна картина

Інкубаційний період складає 9-14 днів, зрідка подовжуючись до 22 днів. У перебігу хвороби виділяють чотири періоди: продромальний, або провісників (2-4 дні), періоди висипання (4-5-ту добу), нагноєння (7-10-ту добу) і реконвалесценції (20-30-ті добу).

Продромальний період характеризується раптовим підвищенням температури тіла, інтоксикацією, болями в поперековій області, міалгія. Іноді з'являється кореподобная або скарлатиноподібної висип локалізується в ділянці стегнового трикутника (трикутник Симона) або грудних трикутників. До кінця продромального періоду температура тіла знижується.

Період висипання починається з появи на шкірі і слизових оболонках також віспяною висипки. Елементи висипу спочатку мають вигляд дрібних плям рожевого кольору, які швидко перетворюються на папули; через 2-3 добу формуються везикули - багатокамерні пухирці з пупковидным втягнення в центрі, оточені зоною гіперемії. Вони розташовуються на обличчі, кінцівках і тулубі. Найбільшу концентрацію оспенных елементів спостерігають на обличчі і кінцівках. Ці висипання виявляють також на долонях і підошвах, що характерно для натуральної віспи. На одній ділянці висип завжди мономорфна (відмінність від вітряної віспи). На тлі розвитку також віспяною висипки знову поступово підвищується температура тіла, наростає інтоксикація.

Період нагноєння настає до кінця першого - початку другого тижня хвороби. Відбувається різкий підйом температури тіла, стан хворого значно погіршується. Оспенные елементи нагноюються, стають болючими і втрачають багатокамерність. До початку 3-го тижня хвороби пустули розкриваються і на їх місці утворюються кірочки чорного кольору. У хворого з'являється нестерпний свербіж.

Період реконвалесценції починається з 4-5-го тижня хвороби. Температура тіла нормалізується, стан хворого поступово поліпшується. У цей період відбуваються масове відпадання кірочок і інтенсивне лущення. На місцях колишніх оспенных елементів утворюються рубці, які бувають досить глибокими і надають шкірі «рябий» вид.

Важкий перебіг віспи обумовлюють зливна форма, пустульозної-геморагічна (чорна віспа) та оспенная пурпура. При середньотяжкому перебігу захворювання зазвичай спостерігають розсіяну віспу, а при легкому - варіолоід, віспу без висипки, віспу без температури. Варіолоід найчастіше протікає у осіб, щеплених проти віспи. Елементи висипу необільние, пустули і рубці не утворюються.

Диференціальна діагностика

Натуральну віспу в розпал захворювання, перш за все необхідно диференціювати від вітряної віспи. При останній області долонь і підошов не уражаються елементами висипу, а на окремих ділянках шкіри можна бачити одночасно елементи висипки від плями до везикул і корочок. При вітряній віспі бульбашки однокамерні, легко спадаються при проколюванні.

У початковий період натуральної віспи проводять диференціальну діагностику з кором та скарлатину. Необхідно зосередити увагу на типовому для натуральної віспи розташуванні продромальній висипки (трикутник Симона, грудні трикутники).

Лабораторна діагностика

Проводять вирусоскопическое (електронна мікроскопія), вірусологічне та серологічне дослідження (микропреципитация в агарі, ІФА) вмісту пухирців, виділень пустул і скоринок.

Ускладнення

Найбільш часте ускладнення віспи - інфекційно-токсичний шок.

Лікування

Призначають противірусні препарати (метисазон по 0, 6 г 2 рази на день курсом 5-6 діб), противооспенный імуноглобулін 3-6 мл внутрішньом'язово. Уражені ділянки шкіри і слизових оболонок обробляють антисептиками. Враховуючи наявність гнійної інфекції, хворим призначають антибіотики широкого спектру дії (напівсинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспорини). Проводять активну дезінтоксикаційну терапію з застосуванням інфузійних розчинів і в деяких випадках глюкокортикоїдів та інших засобів боротьби з синдромом інтоксикації.

Епідеміологічний нагляд

Натуральна віспа як нозологічна форма ліквідована в глобальному масштабі. Це означає, що ліквідовано фаза резервації збудника віспи (на земній кулі не залишилося жодного зараженої людини, а віруси, що потрапили на об'єкти зовнішнього середовища, що загинули). Чи можна всі знання і досвід боротьби з віспою «здати в архів»? На жаль, залишається ряд проблем, з яких дві є досить важливими.

Перша проблема - проблема можливості збереження збудника в якості агента біологічної зброї. Ця проблема таїть у собі найбільшу загрозу для людства. Після оголошення віспи ліквідованої інфекцією ВООЗ дозволила зберігати збудник віспи тільки в 14 лабораторіях світу. Потім вона скоротила число таких лабораторій до двох - США та Росії.

Друга проблема пов'язана з можливістю активації вірусу мавпячої віспи та проникненням його в людську популяцію в зв'язку з припиненням щеплень проти натуральної віспи в усьому світі, в тому числі на Африканському континенті. Деякі дослідники не виключають можливість адаптації вірусів зоонозних віспи до людського організму в умовах тотальної відсутності імунітету до віспи внаслідок припинення щеплень. У Заїрі, Ліберії, Нігерії, Сьєрра-Леоне та інших країнах Африки регулярно виявляють випадки захворювання віспою мавп. Зареєстровані випадки передачі вірусу мавпячої віспи від хворої людини здоровій. Тому необхідні багаторічні спостереження, доповнюються в рамках ВООЗ суворим епідеміологічним наглядом за захворюваннями, що протікають з лихоманкою, висипом, особливо в тропічних країнах.

В даний час всі жителі Землі віком 20-23 років не мають противоос-пінного імунітету, а в осіб старшого віку імунітет знизився менш захисного рівня. У цих умовах у разі застосування вірусу віспи в якості зброї число хворих в багатомільйонному місті може досягти декількох сот тисяч, а летальність - 25-30%.

Профілактичні заходи

Ефективна профілактика натуральної віспи, а згодом і її ліквідація у світовому масштабі досягнуто завдяки проведенню двох груп заходів.

Перша група заходів включала вакцинацію і ревакцинацію всього населення в плановому порядку. У нашій країні перший декрет про обов'язкову вакцинацію всього населення був підписаний у 1919 р. в. І. Леніним; у подальшому масштаби щеплень і порядок їх проведення неодноразово змінювалися й уточнювалися. До 1980 р. суцільна планова імунізація населення проти віспи передбачала первинну вакцинацію дітей на 3-му році життя і дві ревакцинації - в 8 і 16 років. У віці старше 16 років 1 раз в 5 років проводилася селективна ревакцинація певних контингентів:

• військовослужбовців і прирівняних до них контингентів;
• працівників міжнародних транспортних засобів, готелів, кемпінгів тощо;
• осіб, що виїжджають у країни, де віспа ще залишалася ендемічної;
• донорів, крові яких отримували противооспенный у-глобулін.

Щеплення розцінювалися також одним з обов'язкових протиепідемічних заходів. З січня 1980 р. в СРСР щеплення населенню були скасовані, ас 1981 р. вони були скасовані і у військах.

Друга група заходів проводилась відповідно до вимог Міжнародних медико-санітарних правил і була спрямована на попередження завозу віспи з ендемічних регіонів в інші країни. Сюди належали:

• інформування державою, ендемічним по віспі, штаб-квартири ВООЗ в Женеві і її сусідніх країн про виявлення серед населення випадків захворювання віспою;
• організація такою державою карантинних заходів на своїй території з метою локалізації та ліквідації вогнища віспи;
• епідеміологічний нагляд в ендемічних по віспі країнах за хворими з лихоманкою і висипом.

Іншими державами організовувалися і проводилися:

• огляд пасажирів і екіпажу, які прибувають на територію країни транспортних засобів у пунктах перетину державного кордону) з країн, ендемічних по віспі, виявлення серед них хворих віспою або підозрілих на захворювання віспою;
• перевірка наявності у кожного з них міжнародного свідоцтва про вакцинації (ревакцинації) проти віспи;
• уточнення маршруту прямування транспортного засобу, пунктів заходу (стоянок), наявності хворих, померлих в дорозі проходження.

За результатами огляду транспортних засобів, пасажирів і екіпажу вживалися відповідні заходи щодо попередження завезення віспи на територію країни.

У 1958 р. XI ВАЗ (Всесвітня асамблея охорони здоров'я) за пропозицією делегації СРСР прийняла програму по ліквідації віспи у світовому масштабі. Економічно розвинені країни надавали допомогу країнам, що розвиваються, виділяючи їм кошти імунопрофілактики, направляючи фахівців з боротьби з віспою як в рамках ВООЗ, так і в двосторонньому порядку. В результаті виконання програми з ліквідації віспи вона була ліквідована в країнах Латинської Америки в 1971 р., в країнах Азії - в 1975 р., в Африці - в 1977 р. Останній випадок захворювання віспою в результаті природного зараження був виявлений в Сомалі 26 жовтня 1977 р.

У 1979 р. глобальна комісія з сертифікації ліквідації віспи в світі підтвердила факт повної ліквідації віспи. На ХХХІІІ сесії ВООЗ у 1980 р. було офіційно оголошено про ліквідацію віспи на Землі.

Джерело: "Інфекційні хвороби і епідеміологія" В. І Покровський, 2007