Токсоплазмоз - захворювання з групи зоонозів, що викликається найпростішим Toxoplasma gondii і що призводить до важкого ураження нервової системи і внутрішніх органів.

Етіологія

Життєвий цикл токсоплазми включає стадії статевого і безстатевого розмноження. Токсоплазмоз поширений у багатьох країнах. Людина заражається від домашніх тварин, найчастіше від кішок, які є остаточним хазяїном паразита. В їх організмі відбувається статеве розмноження збудника. Хворі токсоплазмозом тварини виділяють паразитів з сечею, слиною, молоком. Людина є проміжним господарем. Зараження відбувається аліментарним (найбільш часто), краплинним, через пошкоджену шкіру і слизові оболонки, трансмісивним (при укусі членистоногих) шляхом. Можливо внутрішньоутробне зараження при проникненні паразита від матері до плоду через плаценту. Інфіковані токсоплазмою від 50 до 80% дорослого населення.

Патогенез

В організмі людини токсоплазми розмножуються в кишечнику, поширюються лімфогенним і гематогенним шляхом. Фаза лімфогенного занесення (збільшуються і запалюються лімфатичні вузли) змінюється гематогенної диссиминацией. Стадія знаходження паразита в крові короткий (декілька днів). Потрапляючи у внутрішні органи, токсоплазми викликають у них запальні явища. Особливо часто вражаються нервова система, сітківка, печінка, міокард. В цих органах токсоплазми знаходяться внутрішньоклітинно і экстрацеллюлярно. Скупчення паразитів називаються псевдоцистами. Токсоплазми здатні утворювати цисти в тканинах, викликаючи стан латентної інфекції. Активізація паразита відбувається за несприятливих для макроорганізму умовах і зниження його імунологічної реактивності. У патогенезі токсоплазмозного ураження нервової системи мають значення вогнищеві запальні явища (некротизуючий енцефаліт), дисциркуляторні порушення, пов'язані з васкулітом, обструкція лікворних шляхів, що призводить до гідро - і мікроцефалії.

Патоморфологія

Найбільш грубі морфологічні зміни нервової системи спостерігаються у дітей. При макроскопічному дослідженні виявляється розширення шлуночків з перивентрикулярной зоною некрозу. Виявляються рубці, що заміщають ділянки некрозу, облітерація межжелудочкового отвори і латеральної апертури IV шлуночка. Гідроцефалія може бути виражена, приводячи до витончення і деформації речовини півкуль.

Морфологічні прояви токсоплазмозу мозку у дорослих різноманітні. При мікроскопічному дослідженні найбільш характерні розсіяні по всьому головному і спинному мозку міліарні гранульоми, що складаються з великих епітеліоїдних клітин, лімфоцитів, моноцитів, іноді еозинофілів. Гранульоми містять численних паразитів, оточені зоною набряку з некротичними вогнищами, зумовленими васкулітом. Типово для токсоплазмозу звапніння дрібних вогнищ. При наявності токсоплазм в субарахноїдальному просторі виникає серозно-продуктивний лептоменингит.

Клінічна картина

Токсоплазмозом хворіють особи будь-якого віку, проте найчастіше - діти. Виділяють придбаний і вроджений Токсоплазмоз.

Набутий токсоплазмоз. Інкубаційний період - від 3 до 14 днів. Продромальний період з загальним нездужанням, м'язовими і суглобовими болями - зазвичай кілька тижнів, іноді місяців. Гостра стадія захворювання проявляється підвищенням температури, ознобом, лімфоаденопатія. З'являється генералізована макулопапульозний висип, відсутня тільки на підошвах, долонях, волосистої частини голови. Поряд із загальними ознаками інфекційного захворювання є клінічна картина ураження різних органів: міокардит, пневмонія, вогнищевий некротичний нефрит, гепатит. Ураження нервової системи проявляється менінгітом, енцефалітом, менингоэнцефалитом, енцефаломієлітом. Рідко спостерігаються радикулоневритическая і малосимптомная форми (остання може бути виявлена лише за допомогою серологічних реакцій).

Найбільш типовою формою токсоплазмозу є менінгоенцефаліт, в клінічній картині якого є загальномозкові і менінгеальні симптоми, парези кінцівок, тоніко-клонічні судоми, окорухові (диплопія) і координаторні порушення. Іноді розвиваються поодинокі або множинні токсоплазмозные абсцеси в головному мозку. Характерні розлади свідомості, летаргія, втрата пам'яті та орієнтування у просторі. У крові виявляються лейкоцитоз зі зрушенням формули вліво, збільшення ШОЕ, цереброспінальної рідини - лімфоцитарний плеоцитоз, помірне збільшення вмісту білка.

Вроджений токсоплазмоз. При захворюванні матері токсоплазмозом в першій половині вагітності плід, як правило, гине внаслідок несумісних з життям вад розвитку. При інфікуванні матері у другій половині вагітності дитина народжується з важким ураженням мозку. Гостра стадія захворювання протікає внутрішньоутробно, народжується дитина активно поточним менингоэнцефалитом або його наслідками. Неврологічні прояви менінгоенцефаліту різноманітні: поліморфні епілептичні припадки, клоніко-тонічні судоми, спастичні парези, тремор, міоклонії, парез очних і мімічних м'язів, ністагм, контрактури м'язів, менінгеальні явища. Іноді є симптоми ураження спинного мозку.

Для вродженого токсоплазмозу характерна тріада ознак: гідроцефалія, хоріоретиніт і интрацеребральные кальцифікати. При гідроцефалії збільшуються розміри голови, кістки черепа стоншуються, джерельця напружені. Гідроцефалії зазвичай супроводжує мікрофтальмія. Якщо гідроцефалія розвивається до народження дитини, то в пологах доводиться вдаватися до краніотомії. Однак у багатьох випадках збільшення об'єму голови не виявляється і гідроцефалія виявляється тільки при пневмоенцефалографії. Хоріоретиніт часто буває двостороннім, фокальним, що включає макулярну область. Можливі також ірит, увеїт, катаракта, первинна або вторинна атрофія зорових нервів. Интрацеребральные кальцифікатів діаметром 1-3 см розташовуються в корі і базальних гангліях і виявляються на краниограммах КТ та МРТ головного мозку.

Діти з вродженим токсоплазмозом відстають в розумовому розвитку аж до олігофренії. У них спостерігаються також різноманітні психотичні стани (депресія, психомоторне збудження, галюцинації, кататонія). Іноді у дітей з вродженим токсоплазмозом виявляються жовтяниця, збільшені печінка і селезінка. Температура звичайно залишається нормальною. Лікворний тиск при люмбальної пункції зазвичай нормальне. Відзначається високий вміст білка і помірний мононуклеарный плеоцитоз, іноді ксантохромія.

Протягом

Раніше вважалося, що вроджений токсоплазмоз призводить до смерті протягом перших років життя дитини. В даний час можливі стабілізація інфекції і навіть повне одужання з залишковими явищами, вираженість яких залежить від ступеня ураження центральної нервової системи (кальцифікатів, хореоретинит, епілептичний синдром, відставання у розумовому розвитку та ін). У дорослих поряд з гострим перебігом часто відзначається підгострий або навіть хронічне розвиток захворювання. Нерідко набутий токсоплазмоз, особливо у дорослих, протікає без виражених в тій чи іншій мірі клінічних симптомів (інаппарантна форма).

Діагностика

У розпізнаванні токсоплазмозу мають значення рентгенографія черепа, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Однак найбільшу роль відіграють серологічні дослідження: Реакція з барвником Айбена-Фельдмана, з токсоплазмозным антигеном, РДА, внутрішньошкірна проба з токсоплазміном, виявлення токсоплазм в цереброспінальній рідині і тканинах, виділення токсоплазм при інокуляції інфекційного матеріалу тваринам. Діагностичне знамення мають тільки значно підвищені титри серологічних реакцій або їх наростання, так як у популяції дуже часто виявляються позитивні проби на токсоплазмоз внаслідок перенесеної асимптомной форми.

Диференціювати токсоплазмоз слід від вірусних енцефалітів, енцефаломієліту, менінгіту. Діагноз обов'язково повинен бути підтверджений лабораторними даними.

Лікування проводять хлоридином (50 мг/добу. з подальшим зниженням дози до 20 мг/ добу.) і сульфадиазином натрію (2-6 м/сут.) протягом не менше 4 тижнів. Для зменшення гематотоксического впливу хлоридину призначають фолієву кислоту (0, 005 р щодня). Хлорідін не можна призначати в I триместрі вагітності в зв'язку з його тератогенною дією. У хворих на Снід залишають на тривалий термін підтримуючі дози цих препаратів під контролем картини крові.

Успадковується за аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним, рецесивним зчепленому з Х-хромосомою типом.

Частота не встановлена.

Патоморфологія. Виявляють недорозвинення і дегенерацію клітин передніх рогів спинного мозку, демиелинизацию передніх корінців, дегенерацію рухових ядер IX, X, XII черепних нервів. У скелетних м'язах - поєднані зміни, типові для нейрогенних аміотрофії (пучкова атрофія м'язових волокон) і первинних миодистрофий (атрофії та гіпертрофії м'язових волокон, гіперплазія сполучної тканини).

Клінічна картина

Перші ознаки захворювання виявляються в 4-8 років. Описані випадки початку хвороби і в більш пізньому віці – 15-30 років. На початку хвороби характерними симптомами є патологічна м'язова стомлюваність в ногах при тривалій фізичному навантаженні (ходьба, біг), іноді спонтанні посмикування м'язів. Зовні звертають на себе увагу збільшені литкові м'язи. Атрофії спочатку локалізуються в проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок, тазового поясу, стегон і завжди симетричні. Їх поява викликає обмеження рухових функцій в ногах - утруднення при підйомі на сходи, вставанні з горизонтальної поверхні. Поступово змінюється хода. В стадії виражених рухових розладів вона набуває характеру «качиної». Атрофії в проксимальних групах м'язів верхніх кінцівок зазвичай розвиваються через кілька років після ураження нижніх кінцівок. Внаслідок атрофії лопатки і плечової областей зменшується обсяг активних рухів в руках, лопатки стають «крилоподібними». М'язовий тонус в проксимальних групах м'язів знижується. Глибокі рефлекси згасають спочатку на ногах (колінний), а потім на руках (рефлекси з двоголового і триголовий м'язів плеча). Характерними симптомами, що відрізняють спинальну амиотрофию Кугельберга-Веландер від фенотипічно подібною первинної прогресуючої м'язової дистрофії Ерба-Рота, є фасцикуляції м'язів мови, дрібний тремор пальців. Кістково-суглобові порушення, сухожильні ретракції виражені помірно або відсутні.

Протягом повільно прогресуюче.

Діагноз і диференціальний діагноз

Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (аутосомно-рецесивний, аутосомно-домінантний, рецесивний зчеплений з Х-хромосомою тип спадкування), особливостей клініки (початок хвороби переважно у віці 4-8 років, симетричні атрофії м'язів, що поширюються по висхідному типу, фасцикуляції м'язів, дрібний тремор мови, псевдогипертрофии литкових м'язів, повільне прогредієнтний перебіг), результатів електронейроміографії та даних біопсії скелетних м'язів, що виявляють денервационный характер змін.

Диференціювати хворобу слід з прогресуючими м'язові дистрофії Беккера, Ерба-Рота, спінальної амиотрофией Верднига-Гофмана.

В умовах мирного часу пошкодження хребта і спинного мозку становлять від 1 до 4% від загального числа всіх травм, а по відношенню до пошкодження кісток скелета – 6-9%. Тяжкість спинномозкової травми і високий відсоток глибокої інвалідизації дозволяє віднести ці пошкодження до найбільш важким і соціально значущим.

Класифікація. Всі пошкодження хребта і спинного мозку поділяються на закриті - без порушення цілісності шкірних покривів і підлягають м'яких тканин і відкриті - з порушенням їх цілісності (створюється небезпека інфікування хребта і спинного мозку). Відкриті проникаючі пошкодження з порушенням цілісності твердої мозкової оболонки. Закриті ушкодження хребта в свою чергу діляться на неускладнені - без порушення функції спинного мозку або його корінців і ускладнені - з порушенням функції спинного мозку і його корінців.

По механізму впливу травмуючої сили закриті ушкодження хребта можуть бути наслідком:

• згинання;
• поєднання згинання з обертанням;
• здавлення за довжиною осі;
• розгинання.

За характером закритих ушкоджень хребта розрізняють:

• удари;
• розтягнення і розриви зв'язкового апарату хребта;
• пошкодження міжхребцевих дисків;
• підвивихи та вивихи;
• переломи (тіл хребців, заднього півкільця без пошкодження тіл, комбіновані переломи тіл, дужок, суглобових і поперечних відростків, ізольовані переломи поперечних і остистих відростків);
• переломо-вивихи, при яких поряд зі зміщенням в області перелому тіла хребця відбувається справжнє зміщення суглобових відростків;
• множинні пошкодження.

В лікувально-методичному плані велике значення має поняття про стабільності і нестабільності ушкодженого сегмента хребта (хребетний руховий сегмент - це два суміжних хребця з усіма його кістковими і м'якими структурами). Стабільність пошкоджених тіл хребців і запобігання вторинного зсуву при клиновидно-компресійних і осколково-компресійних переломах тіл поперекових і шийних хребців забезпечується збереженням непошкоджених елементів заднього опорного комплексу (надостистые, міжостисті, жовті зв'язки, зчленування суглобових відростків). Нестабільність хребта виникає при ушкодженнях заднього опорного комплексу, що спостерігається при всіх видах вивихів і переломо-вивихів. Такі пошкодження небезпечні розвитком вторинних зміщень відламків і хребетних сегментів з компресією спинного мозку, особливо на шийному рівні.

Слід підкреслити роль судинного фактора в розвитку патоморфологічних змін в спинному мозку при хребетно-спинномозковій травмі у результаті компресії дієвої корінцевий (радикуло-медуллярной) артерії, що призводить до ішемії та інфаркту багатьох сегментів спинного мозку.

В гострому періоді травматичного ураження спинного мозку розвивається так званий «спинальний шок», обумовлений порушенням тонічних кортико-спінальних впливів на клітини передніх рогів спинного мозку і розвитком у них парабіозу. Стадія спінального шоку триває від декількох годин до місяця і характеризується млявою пара-, тетраплегією (в залежності від рівня пошкодження спинного мозку), провідникової анестезією всіх гвинт чутливості нижче рівня ураження, порушенням функції тазових органів (зокрема - гострою затримкою сечі).

Клінічна картина. Існують наступні синдроми травматичного ураження спинного мозку: струс, забій і розтрощення, здавлення.

Під струсом спинного мозку розуміють оборотне порушення його функцій при відсутності видимих морфологічних змін спинного мозку. Регрес неврологічного дефіциту відбувається в перші години - доба після травми без залишкових явищ.

При забитті і размозжении спинного мозку є грубі морфологічні зміни речовини мозку з вогнищами геморагій, розриву провідних шляхів аж до повного анатомічного перерви. Забій спинного мозку часто супроводжується клінічними проявами спінального шоку. При неврологічному обстеженні у найближчі години після травми необхідно в першу чергу з'ясувати, чи є картина повного поперечного або тільки часткового ураження спинного мозку. Збереження будь-яких елементів рухової активності і чутливості нижче рівня ушкодження свідчить про частковому ураженні спинного мозку. Тривалий пріапізм та ранні трофічні розлади, як правило, говорять про незворотне ушкодження мозку. Якщо при клінічній картині повного поперечного ураження в найближчі години - доба після травми не буде помічено навіть незначних ознак відновлення, то це найчастіше є поганим прогностичною ознакою. Після виходу з клінічного стану спінального шоку наростає рефлекторна активність з виникненням спастичних явищ спінального автоматизму. Відновлення рефлекторної активності спинного мозку починається дистальніше рівня ураження, піднімаючись вище. При приєднанні важких інфекційно-септичних ускладнень (бронхопневмонії, уросепсис, інтоксикація внаслідок пролежнів і ін. ця рефлекторна активність знову може змінитися арефлексією, що нагадує клініку спінального шоку. У разі сприятливого перебігу посттравматичного періоду у кінцевій стадії захворювання спостерігаються залишкові явища порушення функцій спинного мозку.

Здавлення спинного мозку, особливо тривале, супроводжується ішемією, а потім і загибеллю нервових провідників. Клінічні ознаки її можуть виникати в момент травми (гостре здавлення), через кілька годин після неї (раннє здавлення) або через кілька місяців і навіть років (пізніше здавлення). Гостре здавлення, як правило, спричиняється кістковими краями хребців або їх відламками, випав диском і пов'язане з механізмом травми. Раннє здавлення спинного мозку відбувається внаслідок утворення оболонкової (епі-, субдуральної) або внутриспинно-мозковою (гематомиелия) гематоми або вторинного зміщення кісткових відламків під час транспортування, обстеження. Пізніше здавлення спинного мозку - результат рубцево-спайкового процесу і вторинного порушення спинномозкового кровообігу. При переломах, вивихах чи переломо-вивихах у постраждалих в момент травми частіше всього виникає неврологічна картина повного порушення провідності спинного мозку. Набагато рідше переважають рухові (при передньому здавленні) або чутливі (при задньому здавленні) розлади. Гостре освіта задньої серединної грижі міжхребцевого диска тягне за собою появу синдрому переднього стиснення спинного мозку з розвитком паралічу кінцівок, гіперестезії на рівні ураження із збереженням глибокої і вібраційної чутливості. Перкусія по остистих відростках болюча на рівні грижі, рухи в хребті болючі або неможливі за рахунок рефлекторного двосторонньої напруги м'язів спини. При бічному зміщення дисків часто з'являються корінцеві болі, сколіоз у бік грижі, посилення болю при кашлі, чханні. Рідко зустрічається синдром половинного ураження спинного мозку. Здавлення спинного мозку епідуральної гематомою в результаті пошкодження епідуральних вен проявляється зазвичай після «світлого проміжку» наростанням чутливих, рухових розладів, порушенням функції тазових органів, корінцевим болем, рефлекторним напругою паравертебральних м'язів, оболонкових симптомами. Интрамедуллярная гематома, руйнуючи сіра речовина і здавлюючи бічні канатики спинного мозку, що обумовлює розвиток сегментарних і провідникових дисоційованих розладів чутливості.

Діагностика. Встановлення рівня ураження спинного мозку грунтується на визначенні меж порушень поверхневої і глибокої чутливості, локалізації корінцевих болів, характеру рухових і рефлекторних розладів. В цілому клінічна картина при ураженні спинного мозку складається з периферичних парезів відповідних рівнем травми миотомов, сегментарно-корінцевих розладів чутливості і провідникових порушень рухів (спастичні парези), чутливості, функції тазових органів та вегетативно-трофічних розладів нижче травмованих сегментів спинного мозку.

При пошкодженні верхнешейных сегментів спинного мозку на рівні З_І-С_VI зазначаються: спастичний тетрапарез (тетраплегія), параліч або роздратування діафрагми (гикавка, задишка), втрата всіх видів чутливості за провідниковим типом, центральні розлади сечовипускання (затримка, періодичне нетримання), можливі бульбарні симптоми (порушення ковтання, запаморочення, ністагм, брадикардія та ін), корінцеві болі з іррадіацією в область шиї, потилиці, обличчя.

Факоматозы - група системних захворювань, що характеризуються ураженням шкіри, нервової системи і часто внутрішніх органів. Подібне поєднання симптомів обумовлено дисэмбриогенезом тканин ектодермального (шкіра, нервова система) і мезодермального (кровоносні судини, внутрішні органи) походження.

Клінічно факоматозы проявляються порушенням пігментації шкірних покривів, новоутвореннями епітеліальної і сполучної тканини шкіри, периферичних нервів, ангиомами шкірних судин, неврологічними порушеннями (епілептичні припадки, пірамідні, екстрапірамідні, мозочкові розлади), різним ступенем відставання розумового розвитку, пухлинами внутрішніх органів. Факоматозы відносяться до рідкісних захворювань.

Найбільш часто зустрічаються туберозний склероз Бурневиля і нейрофіброматоз Реклінгхаузена. Інші форми: энцефалотригеминальный ангіоматоз Стерджа-Вебера, атаксія - телеангіоектазія Луї-Бар, церебро-ретинальный ангіоматоз Гиппеля-Ліндау - спостерігаються рідше.

Поширений у різних районах США. Викликається арбовирусом (фільтрівний нейротропна вірус), передається кровоссальними комарами. Виникає в кінці літа у вигляді невеликих епідемій.

При мікроскопії виявляються периваскулярная інфільтрація, дифузна мікро - і макроглиальная проліферація, дегенерація гангліозних клітин.

Клінічна картина

Початок захворювання гострий, з підйомом температури до 38-39°С, герпетическими висипаннями на шкірі і слизових оболонках. Відзначаються головний біль, порушення свідомості різного' вираженості. Виділяють менінгеальний синдром. Можливо розвиток вогнищевих неврологічних симптомів у вигляді гемі - або парапарезов, мозочкових порушень. У цереброспінальній рідині зазвичай знаходять лімфоцитарний плеоцитоз (від 50 до500 клітин в 1 мкл), деяке збільшення білка. В крові - помірний поліморфно-клітинна лейкоцитоз.

Протягом сприятливе. Клінічні форми різноманітні. Часто захворювання протікає абортивно, проходить швидко і безслідно. Діагноз підтверджується даними РН і РЗК.

Пошкодження периферичних нервів поділяють на два типи: закриті та відкриті травми нервів. За ступенем тяжкості травми розрізняють: струс, забій, здавлення, анатомічний перерву.

Анатомічний перерва може бути повним, частковим і внутриствольным.

За характером пошкодження периферичних нервів розрізняють: колоті, різані, рубані, забиті; за типом здавлення - тракційні, хімічні, опікові та радіаційні.

Патогенез і патоморфологія. Периферичні нерви людини являють собою продовження спинномозкових корінців. До складу нервів входять аксони рухових клітин передніх рогів спинного мозку, дендрити чутливих клітин спинномозкових вузлів і волокна вегетативних нейронів. Зовні нерв покритий эпиневрием. У просвіті нерва проходять волокна, покриті эндоневрием. Ці волокна можуть з'єднуватися в пучки. З допомогою эндоневрия волокна і їх пучки відокремлюються один від одного. Третій оболонкою, яка бере участь у будові нерва, є периневрий. Це сполучна тканина, яка оточує пучки нервових волокон, судини і виконує фіксує функцію. Периневральные футляри протягом нерва можуть поділятися, з'єднуватися і знову ділитися, утворюючи пучкові сплетення нерва. Кількість і взаємне розташування пучків у нервовому стовбурі мінливе через кожні 1-2 см, оскільки перебіг нервових волокон не є прямолінійним. Артеріальні гілочки підходять до великих нервах через кожні 2-10 см. Вени розташовуються в епі-, ендо - і периневрий. Волокна в периферичному нерві бувають мякотное і безмякотные залежно від наявності мієліну (в безмякотных він відсутній). Швидкість проведення імпульсу по мякотному волокну в 2-4 рази більше (60-70 м/с), ніж у безмякотном.

У мякотном нервовому волокні в центрі розташовується аксон. На його поверхні є шванновские клітини, всередині яких є мієліну. Перехоплення між шванновскими клітинами носять назву перехоплень Ранвье. Харчування волокна здійснюється в основному в цих місцях.

Нервова клітина в процесі свого розвитку і диференціації з часом втрачає здатність до регенерації, але може відновлювати свої втрачені відростки або периферичні закінчення. Це відновлення морфологічної структури нервової клітини може відбуватися, якщо тіло клітини зберігає свою життєздатність, а на шляху проростання пошкодженого нерва немає перешкод для зростання регенеруючого аксона.

При пошкодженні периферичного нерва відбуваються зміни як в його проксимальному відрізку, так і в дистальному. У проксимальному напрямку ця ділянка приблизно від кількох міліметрів до 2-3 см від місця ушкодження, а в дистальному - в процес втягується весь периферичний відрізок пошкодженого нерва і нервові закінчення (моторні пластинки, тільця Фатера-Пачіно, Мейсснера, Догеля).

Процеси дегенерації і регенерації в пошкодженому нерві відбуваються паралельно, причому дегенеративні зміни переважають у початковому періоді цього процесу, а регенеративні починають наростати після ліквідації гострого періоду. Дегенеративні прояви починають виявлятися через 3 год після травми і представлені фрагментацією осьових циліндрів, аксона і мієліну. Утворюються гранули, втрачається безперервність осьових циліндрів. Цей період триває 4-7 днів у м'якушевих волокнах і на 1-2 дні більше - в безмякотных. Шванновские клітини починають швидко ділитися, збільшується їх кількість, вони захоплюють зерна, брилки розпадається мієліну, аксонів і розсмоктують їх. Протягом цього процесу периферичний відрізок нерва піддається гипотрофическим змін. Його поперечний зріз зменшується на 15-20%. У цей же період відбуваються дегенеративні зміни не тільки в периферичному, але і в центральному відділі нерва. До кінця трьох тижнів периферичний відрізок нерва являє собою тунель з шванівських клітин, який носить назву бюнгнеровской стрічки. Пошкоджені аксони проксимального відрізка периферичного нерва товщають, з'являються вирости аксоплазми, що мають різний напрямок. Ті з них, які проникають в просвіт периферичного кінця пошкодженого нерва (бюнгнеровскую стрічку), залишаються життєздатними і проростають далі на периферію. Ті, які не змогли потрапити в периферичний кінець пошкодженого нерва, розсмоктуються.

Після того, як вирости аксоплазми проросли до периферичних закінчень, останні створюються знову. Одночасно відновлюються шванновские клітини периферичного і центрального кінців нерва. До ідеальних умовах швидкість проростання аксона по нерву становить 1 мм на добу.

Якщо неможливо проростання аксоплазми в периферичний кінець з-за наявних перешкод (гематома, рубець, чужорідне тіло, зміщена м'яз, велика розбіжність решт пошкодженого нерва), на центральному кінці утворюється колбоподібне потовщення (неврома). Постукування по ній нерідко дуже болісно. Біль зазвичай іррадіює в зону іннервації пошкодженого нерва (симптом поколачивания Д. Р. Гольдберга дозволяє визначити рівень пошкодження нерва та його регенерації).

Встановлено, що після шва нерва в периферичний відрізок через 3 міс. проростає 35-60% волокон, через 6 міс. - 40-85%, а через рік - близько 100%. Відновлення функції нерва залежить від відновлення колишньої товщини аксона, кількості мієліну в шванівських клітин і формування периферичних нервових закінчень. Регенеруючі аксони не володіють здатністю проростати саме туди, де вони перебували до пошкодження. У зв'язку з цим регенерація нервових волокон відбувається гетеротопно. Аксони вростають не точно туди, де вони були раніше, і підходять не до тих ділянок шкіри і м'язів, які вони иннервировали раніше. Гетерогенна регенерація - коли чутливі провідники проростають на місце рухових, і навпаки. Поки не будуть виконані ці умови, не доводиться очікувати відновлення провідності по пошкодженому нерві. Гетерогенний тип регенерації призводить до відновлення функції нерва. Контроль за регенерацією пошкодженого нерва може бути здійснено за допомогою дослідження електропровідності по нерву. До 3 тижнів. після травми електрична активність уражених м'язів відсутня, тому раніше цього терміну дослідити электроактивность таких м'язів недоцільно. Електричні потенціали реиннервации виявляються через 2-4 міс. до появи клінічних ознак їх відновлення.

Клінічна картина пошкодження окремих нервів складається з рухових, чутливих, вазомоторних, секреторних, трофічних розладів. Виділяють такі синдроми пошкодження периферичних нервів.

Синдром повного порушення провідності нерва проявляється відразу після пошкодження. У хворого порушується функція нерва, розвиваються рухові і чутливі розлади, зникають рефлекси, з'являються вазомоторні порушення. Біль відсутній. Через 2-3 тиж. виявляються атрофія і атонія м'язів невротома, трофічні порушення.

Синдром часткового порушення провідності по пошкодженому нерві полягає в різного ступеня вираженості порушення чутливості - анестезії, гиперпатии, гіпестезії, парестезії. Через деякий час після травми, можуть з'явитися гіпотрофія і гіпотонія м'язів. Глибокі рефлекси втрачаються або знижуються. Больовий синдром може бути виражений або відсутній. Ознаки трофічних або вегетативних розладів виражені помірно.

Синдром подразнення спостерігається на різних етапах пошкодження периферичного нерва. Провідними у цьому синдромі є болі різної інтенсивності, вегетативні і трофічні порушення.

Симптоми пошкодження плечового сплетення. При травмі первинних стовбурів плечового сплетення виникає параліч Дюшенн-Ерба - слабкість проксимальних відділів рук. Він розвивається при ураженні верхнього стовбура плечового сплетення або корінців З_V і З_VI. Страждають пахвовий, м'язово-шкірний, частково променевої, лопатковий і серединний нерви. При цьому неможливі відведення плеча, його ротація і випадає згинання передпліччя. Рука висить як батіг. Засмучена поверхнева чутливість по зовнішній поверхні плеча і передпліччя.

Поразка нижнього стовбура плечового сплетення або корінців З_VII-Th_I призводить до паралічу Дежеріна-Клюмпке - парезу дистальних відділів рук. Порушується функція ліктьового, внутрішніх шкірних нервів плеча, передпліччя і частково серединного. Синдром характеризується паралічем дрібних м'язів-згиначів кисті і пальців. Є розлади чутливості по внутрішньому краю плеча, передпліччя, кисті. Часто виявляється синдром Бернара-Горнера.

Симптоми ураження пахвового (подкрыльцового) нерва. Неможливо підняти плече у фронтальній площині до горизонтального рівня. Виявляються атрофія і атонія дельтоподібного м'яза. Порушена чутливість на шкірі зовнішньої області плеча.

Симптоми ураження шкірно-м'язового нерва. Порушено згинання передпліччя, виявляються атрофія і атонія двоголового м'яза плеча, відсутній рефлекс з сухожилля цієї м'язи, виявляється анестезія на зовнішній поверхні передпліччя.

Вперше був зареєстрований в 1915 р. у військах під Верденом і описаний у 1917 р. віденським невропатологом Економо. Хвороба в ті роки протікала у вигляді епідемій, що охопили багато країн світу. У наступні роки всі випадки захворювання залишалися спорадичними. В даний час захворювання у типовій формі майже не зустрічається. Збудник епідемічного енцефаліту до теперішнього часу не виявлено. Захворювання малоконтагиозно.

Клінічно і патоморфологически епідемічний енцефаліт можна розділити на дві стадії: гостру і хронічну. Гострій стадії властиві симптоми і явища запального характеру. Хронічна стадія має прогресивно-дегенеративний характер. Гостра та хронічна стадії епідемічного енцефаліту поділяються проміжком часу від декількох місяців до 5-10 років.

Патоморфологія

Характерно ураження базальних ядер і мозкового стовбура. Страждають переважно клітинні елементи. При мікроскопії виявляються виражені запальні зміни: периваскулярная інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт, значна проліферація мікроглії, іноді з утворенням глиозных вузликів. У хронічній стадії найбільш виражені зміни локалізуються в чорній речовині і блідій кулі. В цих утвореннях відзначаються незворотні дистрофічні зміни гангліозних клітин. На місці загиблих клітин формуються глиозные рубці.

Клінічна картина

Класична форма епідемічного енцефаліту в гострій стадії починається з підйому температури до 38-39°С. З'являються помірна головний біль, блювота, м'язові болі, відчуття загальної розбитості і інші симптоми, що супроводжують гострі інфекційні захворювання. Можливі прояви катару верхніх дихальних шляхів. Гарячковий період триває в середньому близько 2 тижнів. У цей період з'являються неврологічні симптоми. На першому плані стоять патогномонічні для цього захворювання порушення сну, що виражаються в патологічної сонливості. Хворого можна розбудити, але він тут же знову засинає, причому в будь-якій позі і в невідповідному для сну ситуації. Надлишковий, нездоланний сон може тривати протягом 2-3 тижнів, а іноді і більше. Дещо рідше спостерігається патологічна безсоння, коли хворий не може заснути ані вдень, ми вночі. Можливо збочення нормальної зміни сну і неспання: хворий спить вдень і не засинає вночі. Безсоння часто змінює період патологічної сонливості або передує йому.

Другий характерний ознака гострої стадії епідемічного енцефаліту - поразка крупно - і мелкоклеточных ядер окорухових, рідше - відвідних нервів. Особливістю захворювання є те, що глазодвигательный нерв ніколи не втягується у процес цілком: порушується функція окремих м'язів, іннервіруемих цим нервом. У хворих можуть відзначатися птоз (одно - або двосторонній), диплопія, анізокорія, параліч погляду (частіше вертикальний), відсутність реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію при живої реакції на світло (зворотний синдром Аргайла Робертсона). Часті скарги на затуманення зору, обумовлене парезом акомодації або диплопією.

Порушення сну та окорухові розлади складають класичну форму епідемічного енцефаліту (гіперсомніческіе офтальмоплегія), описану Економо. Однак у гострій стадії епідемічного енцефаліту можуть зустрічатися і інші неврологічні прояви. Дещо рідше, ніж окорухові порушення, спостерігаються вестибулярні розлади у вигляді запаморочення, що супроводжується нудотою і блювотою. У неврологічному статусі виявляється горизонтальний і ротаторный ністагм. Вестибулярні порушення з'являються внаслідок ураження ядер вестибулярного нерва. Часто є вегетативні симптоми: гіперсалівація, гіпергідроз, гіперпродукція сальних залоз, лабільність вазомоторов.

Екстрапірамідні симптоми, характерні для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, нерідко відзначаються і в гострій стадії. Вони можуть проявлятися гіперкінезами (хореоатетоз, міоклонії, атетоз, блефароспазм, судома погляду), дещо рідше - акинетико-ригідним синдромом (акинез, амімія, ригідність м'язів, схильність до кататонії). Описано виникнення таламического, мозочкового і гідроцефального синдромів, а також гіпоталамічних порушень. Гостра стадія може супроводжуватися вираженими психосенсорными розладами (зміна сприйняття форми і забарвлення навколишніх предметів, зорові, нюхові, слухові галюцинації). У важких випадках епідемічного енцефаліту виникають розлади частоти і ритму дихання, серцево-судинної діяльності, міоклонії дихальних м'язів, гіпертермія, порушення свідомості (кома). Можливий летальний результат внаслідок серцевої і дихальної недостатності.

В сучасних умовах епідемічний енцефаліт протікає атипово, в основному абортивно, симулюючи гостру респіраторну інфекцію. На її тлі можуть виникати короткочасні розлади сну (сонливість або безсоння), епізоди диплопії, вегетативна дисфункція, гіперкінези (тікі в м'язах обличчя і шиї), нерізко виражені минущі окорухові порушення. Виділяють як самостійні вестибулярну, нарколептическую, эпилептиформную форми, епідемічну гикавку (епізодично виникає протягом декількох днів миоклоническая судома м'язів діафрагми).

В цереброспінальній рідині в гострій стадії епідемічного енцефаліту у більшості хворих відзначається плеоцитоз (переважно лімфоцитарний) - 40 клітин в 1 мкл, невелике збільшення вмісту білка і цукру (гликоррахия - до 0, 5-1 г/л). У крові виявляються лейкоцитоз зі збільшенням лімфоцитів і еозинофілів, збільшення ШОЕ. На ЕЕГ виявляються генералізовані зміни, виражена повільна активність.

Протягом

Гостра стадія епідемічного енцефаліту може тривати від 2-4 днів до 4 міс. Гостра стадія захворювання іноді закінчується повним одужанням. Летальний результат спостерігається у 30% випадків. У 35-50% хворих гостра стадія передоходит в хронічну або відразу, або через різний проміжок часу. Нерідко симптоми, властиві хронічній стадії, виникають без попередньої чітко вираженої гострої стадії. До залишкових симптомів і синдромів після перенесеної гострої стадії епідемічного енцефаліту відносяться головні болі, наполеглива безсоння, збочення ритму сну, астеноневротичний синдром, депресія, недостатність конвергенції, легкий птоз. У дітей часто залишаються гіпоталамічні порушення (ендокринно-обмінні розлади), зміни психіки і характеру, зниження інтелекту.

Основний клінічний прояв хронічній стадії епідемічного енцефаліту - синдром паркінсонізму. Характерні бідність і сповільненість рухів, амімія, монотонне, невиразне, маловиразна мова, про-, латеро - і ретропульсия, схильність до збереження наданої пози, випадання співдружніх, индивидуализирующих моторику рухів (ахейрокинез), парадоксальні кінезіі. Відзначаються втрата інтересу до навколишнього, сповільненість психічних процесів, настирливість. У цих рухових розладах значну роль відіграють порушення тонусу, який зазвичай дифузно підвищений по пластичному типу (экстрапирамидная ригідність) як в згиначах, так і в разгибателях, відзначається феномен «зубчастого колеса». Оліго - і брадикінезія поєднуються з характерним ритмічним гиперкинезом у вигляді мелкоразмашистого тремору в руках (по типу «рахунки монет»). Гіперкінези в хронічної стадії епідемічного енцефаліту можуть виявлятися також блефароспазмом, судомою погляду (окулогірні кризи). Типові для паркінсонізму секреторні і вазомоторні порушення (гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергідроз).

У хронічній стадії епідемічного енцефаліту поряд з синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні розлади у вигляді адипозогенитальной дистрофії, інфантилізму, порушення менструального циклу, ожиріння чи кахексію, гіпертиреоїдізму, нецукрового діабету. Зазвичай з'являються і наростають зміни характеру, емоційно-вольової сфери. Особливо виражені зміни психіки у дітей (підвищений еротизм, агресивність, антисоціальна поведінка, хвороблива педантичність, вечірні приступи психомоторного збудження). Рідко в хронічній стадії зустрічаються епілептиформний синдром, напади патологічного сну (нарколепсія) і катаплексії.

Перебіг і прогноз

Перебіг тривалий, прогресуюче. Симптоми паркінсонізму поступово наростають, хоча на якийсь час вони можуть стабілізуватися. Прогноз щодо одужання поганий. Смерть звичайно наступає від інтеркурентних захворювань або виснаження.

Діагностика